Acoustic Neuroma [PDF]

Citation preview

ACOUSTIC NEUROMA (VESTIBULAR SCHWANNOMA) BAB I PENDAHULUAN Akustik neuroma merupakan tumor jinak dari saraf kranial VIII(vestibulocochlearis). Insidensi akustik neuroma diperkirakan antara 1 dalam 75.000 dan 1 dalam 100.000 orang per tahun. Pertumbuhannya lama dan bersifat unilateral dan biasanya menimbulkan gejala setelah umur 30 tahun. Tumor ini tumbuh dari selubung yang meliputi saraf vestibulokoklearis. Dalam pertumbuhannya, tumor ini meluas dari tempat asalnya yaitu kanal auditori interna ke dalam ruang antara batang otak dan tulang temporal yang dikenal sebagai susut cerebellopontine. Semakin lama tumor akan membesar,menekan saraf trigeminus yang bertanggung jawab terhadap sensasi diwajah. Pada akhirnya tumor akan menekan batang otak.



BAB II TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalah suatu neuroma akustik. Neuroma akustik adalah tumor jinak sel schwannoma yang membungkus saraf kedelapan. Perjalanan penyakit yang lazim pada neuroma akustika adalah pasien mangalami ketulian sensori neural unilateral. Mula mula ringan,namun dengan perkembangannya,tumor perlahan-lahan akan menghancurkan saraf-saraf saluran telinga dalam. Jarang sekali,pasien mengeluhkan gejala-gejala vestibular



1



ANATOMI TELINGA Telinga merupakan organ pendengaran dan keseimbangan. Telinga dibagi menjadi tiga bagian yaitu telinga luar,telinga tengah,dan telinga dalam. Lokasi telinga tengah dan telinga dalam terletak didalam tulang temporal. Saraf vestibulokoklearis bertanggung jawab terhadap pendengaran dan keseimbangan dari dalam telinga ke otak. Suara dari telinga luar masuk melalui saluran kedalam telinga ke gendang telinga,yang akan menggetarkan tulang pendengaran(malleus,incus,stapes) di telinga tengah.kemudian stapes akan menggetarkan ovale window dari koklea di telinga dalam. Didalam bentuk spiral koklea berisi cairan,yang akan berpindah karena getaran. Sementara cairan berpindah,beribu sel rambut terstimulasi mengirim sinyal disepanjang saraf koklearis yang akan memproses pendengaran di otak. Melekat pada koklea 3 kanal semisirkularis di sudut kanan ke sisi lain. 3 kanal tersebut dapat merasakan posisi kepala dan postur tubuh. Sinyal elektrik dari kanal semisirkularis dibawa ke otak oleh saraf vestibular superior dan inferior. Saraf vestibular dan koklearis membentuk bundel didalam tulang kanal auditori eksterna sebelum keluar untuk mencapai batang otak. Memasuki kanal,saraf vestibulokoklearis berada disamping saraf fasialis.



2



ETIOLOGI Secara garis besar etiologi akustik neuroma tidak diketahui. Tidak ada faktor lingkungan,biasanya telpon seluler atau diet terbukti secara ilmiah sebagai penyebab terjadinya neuroma akustik. Tumor dapat secara sporadis atau dikarenakan oleh keadaan diturunkan yang dissebut dengan neurofibromatosis tipe 2(NF-2). Neurofibromatosis merupakan penyakit yang jarang terjadi dalam 2 bentuk. Tipe 1 karena pertumbuhan tumor saraf diseluruh tubuh. Tipe 2 dapat dikarenakan pertumbuhan tumor dikedua sisi kanan dan kiri,yang menyebabkan kemungkinan tuli jika pertumbuhan tumor tidak di periksa. Adanya tumor akustik bilateral mempengaruhi pilihan pengobatan,pemeliharaan pendengaran merupakan objek utama.



MANIFESTASI KLINIS 3



Gejala dari neuroma akustik tergantung pada ukuran dan pertumbuhan tumor. Gejala yang paling banyak adalah kehilangan pendengaran. Tumor yang kecil yang terbatas pada kanal tulang menyebabkan hilangnya pendengaran di salah satu sisi pendengaran,tinitus(telinga berdering) dan ketidakstabilan dan pusing. Sebagai tumor yang meluas ke sudut serebelopontin,kehilangan pendengaran akan memburuk,kelemahan wajah juga bisa terjadi,dan gangguan keseimbangan. Tumor yang besar dapat menekan batang otak menyebabkan ketidakseimbangan dan pada saraf trigeminus akan menyebabkan mati rasa pada wajah. Karena kompresi batang otak semakin parah,ventrikel 4 menjadi kolaps dan bisa terjadi hidrosepalus,yang menyebabkan sakit kepala yang persisten dan gangguan penglihatan. Gejala khas dimulai pada usi 35-40 tahun berupa tuli progresif dan menghilangnya reaksi pada tes kalorik,kadang-kadang disertai tinnitus dan vertigo ringan. Tekanan pada saraf lain dan batang otak disisi yang sama pada angulus serebelo-pontin menyebabkan 1. 2. 3. 4.



N. VII : kelumpuhan wajah N. V : kelemahan saat mengunyah,hilangnya reflek korneal,hilangnya sensoris wajah N. VI : kelumpuhan n.rektus lateralis Sindrom serebelum(ipsilateral)



Staging tumor menurut Jackler Stage Intrakanalikular I(kecil) II(sedang) III(besar) IV(raksasa)



Ukuran tumor Tumor terbatas pasa Kanal auditori interna < 10 mm 11-25 mm 25-40 mm > 40 mm



DIAGNOSIS 1. Anamnesis Pada anamnesis biasanya ditemukan : - Kehilangan pendengaran - Vertigo - Disekuilibrum - Tinnitus - Sakit kepala - Nistagmus - Neuropati kranial 4



- Kelamahan wajah - Gangguan penglihatan 2. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik biasanya memeriksa keadaan mental dan memori,fungsi saraf kranial,kekuatan otot,refleks koordinasi dan respon nyeri. 3. Pemeriksaan penunjang - Audiogram Merupakan tes pendengaran yang dilakukan oleh audiologis. Selama tes,pasien akan memakai earphone dan mendengarkan berbagai suara pada nada yang berbeda langsung diarahkan pada satu telinga. Perbedaan bicara juga akan dinilai. Tes ini dapat mendeteksi apakah pasien mengalami tuli konduktif ataupun tuli sensorineural -



Electronystagmography Merupakan tes yang mengevaluasi keseimbangan dengan mendeteksi pergerakan bola mata. Selama tas ini,pergerakan mata akan di rekam dengan elektroda kecil yang ditempatkan dikulit disekitar mata. Secara alternatif,pergerakan mata akan direkam oleh Videonystagmography(VNG), menggunakan infra merah.



-



Magnetic resonance imaging(MRI) Merupakan tes noninvasif yang menggunakan daya magnet dan radiofrekuensi untuk memperlihatkan secara detail jaringan lunak otak. Agen kontras disebut gadolinium yang disuntikkan kedalam pembuluh darah selama pemeriksaan dan membuat tumor menjadi terlihat. MRI sangat berguna untuk mengevaluasi lesi dan kerusakan struktur batang otak.



-



Computed tomography(CT) 5



Merupakan tes noninvasif yang menggunakan sinar-X dan komputer untuk melihat struktur anatomi dari otak. Sangat berguna untuk meluhat perubahan struktur tulang contohnya seperti pelebaran dari kanal auditori interna.



TATALAKSANA Keberhasilan pengobatan tumor tergantung pada umur,kesehatan umum,status pendengaran,dan ukuran tumor. Semakin besar tumor,semakin kompleks pengobatannya. Oleh karena itu,penting mengenali lebih awal diagnosa. Karena pasien dengan neuroma akustik yang satu dengan yang lainnya berbeda. 1. Observasi(memantau pertumbuhan) Tumor akustik yang kecil dan mempunya beberapa gejala dapdat diamati dengan MRI setiap tahun sampai tumor membesar dan menimbulkan perubahan gejala. Rata-rata pertumbuhan neuroma 1,15-2,4 mm per tahun. Pada 10-20% pasien yang diobservasi perubahan tumor membutuhkan tindakan bedah dan radiasi. Observasi merupakan pilihan terbaik pada pasien usia tua atau dengan pasien dengan kondisi kesehatan yang lain . 2. Tindakan bedah Tindakan bedah merupakan tindakan yang paling banyak dilakukan pada neuroma akustik,terutama neuroma yang sudah besar. Pada tindakan pembedahan yang diutamakan adalah menjaga fungsi daraf fasial,mempertahankan kerusakan pada telinga yang terkena,melengkapi pembuangan tumor. Ketika tumor diangkat seluruhnya,mempunyai resiko tinggi pada kerusakan saraf dan pendengaran. Selama pengambilan tumor,penyelidikan dilakukan untuk memonitor saraf kranial dan fungsi batang otak. Beberapa pendekatan tindakan bedah : - Suboccipital ( retrosigmoid) Kraniotomi dibuat dibelakang telinga di tulang occipital. Tulang diatas kanal auditori interna di buang untuk melihat dan membuang tumor. Pendekatan ini digunakan untuk semua ukuran tumor,terutama yang berukuran besar. - Translabyrinthine 6



Kraniotomi dibuat melalui telinga di tulang mastoid. Kanalis semisirkularis disingkirkan untuk melihat tumor di kanal auditori interna. Karena kanal disingkirkan maka akan terjadi kehilangan pendengaran pada telinga yang terdadat tumor. Pendekatan ini dilakukan pada pasien yang siap untuk kehilangan pendengaran - Middle fossa Kraniotomi dibuat diatas telinga di tulang temporal. Tulang yang melewati kanal auditori interna disingkirkan untuk melihat dan membuang tumor. Pendekatan ini digunakan pada tumor yang kecil.



Komplikasi tindakan bedah bisa terjadi kelemahan wajah atau kelumpuhan,kebocoran cairan serebrospinal,nyeri kepala persisten,meningitis,stroke. Tumor berulang kurang dari 5% setelah tindakan bedah. 3. Radiasi Keberhasilan radiasi jika bisa menghentikan atau mengontrol pertumbuhan tumor. Radiasi tidak dapat menghilangkan tumor. Radiasi digunakan untuk mengobati neuroma akustik dengan ukuran kecil dan sedang(2,5 cm). Dengan menggunakan sinar energi tinggi,radiasi bekerja dengan merusak DNA didalam sel dan membuatnya tidak mampu untuk berkembang. Tujuan radiasi untuk memaksimalkan dosis abnormal sel dan meminimalkan cahaya pada sel normal.



7



Terdapat 2 cara untuk menghantarkan radiasi 1. Fractioned stereotactic radiotherapy(FSR) Mengirimkan dosis rendah dari beberapa radiasi. Topeng muka digunakan untuk mengetahui lokasi tumor dan secara akurat mereposisi pasien dengan akurat untuk perawatan lainnya. Pasien kembali setia hari setelah 5-7 minggu menerima dosis radiasi lengkap. 2. Stereotactic radiosurgery(SRS) Mengirim dosis radiasi tinggi selama satu waktu. Meskipun dikatakan tindakan beddah,tapi tidak ada insisi yang dibuat. Karena satu dosis saja sudah menimbulkan kerusakan lebih dibanding FSR,maka area target harus benar-benar dipastikan.



PEMULIHAN DAN PENCEGAHAN -



Memelihara pendengaran Merupakan tujuan penting dengan pasien neuroma akustik,walaupun kadang tidak mungkin. Gangguan pendengaran Dapat diatasi dengan sering latihan. Biasanya menggunakan rehabilitasi vestibular Latihan wajah Di sarankan untuk mengembalikan funsi saraf wajah. Skala brackman biasanya digunakan untuk mengevaluasi saraf wajah sebelum dan sesudah pengobatan.



8



BAB III PENUTUP KESIMPULAN Neuroma akustik merupakan jenis tumor jinak dengan pertumbuhan yang lama. Tumor iniberlokasi di selubung saraf vestibular. Walaupun pertumbuhannya lama, tetapi jika dibiarkan maka semakin lama akan semakin membesar dan menekan saraf lainnya, terutama saraf fasial yang akan meyebabkan kelumpuhan wajah.



9



DAFTAR PUSTAKA 1. Soepardi,Efiaty Arsyad,Prof,Dr.dkk.2007. Buku ajar ilmu kesejatan telinga hidung tenggorok 2. 3. 4. 5. 6.



kepala&leher. Jakarta: FKUI Weinerr, L Howard. 2000. Buku saku neurologi edisi 5. Jakarta: EGC Rubenstein,David.dkk.2007.Lecture notes kedokteran klinis. Jakarta:Erlangga Patel,Pradip R. 2005. Lecture notes radiologi. Jakarta: Erlangga Mayfield clinic & spine institute. Acoustic neuroma. 2009.Cincinnati Bakkouri WE,et al. Conservative management cases of unilateral vestibular schwannoma :



tumor growth and consequences 7. Seol HJ,et al. Optilam extent of resectionin vestibular schwannoma surgery : relationship to reccurance and facial nerve preservation. Neurol Med chair 46:176-180,2006 8. Andrews DW,et al. Toward dose optimization for fractioned radiotherapy for aciustic neuromas : comparison of two dose cohorts. Int J radiant oncol Biol phys 74:419-26,2009 9. Pollock BE,et al. Patient outcomes after vestibular schwannoma management : a prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery. Neurosuergery 59:7785,2006 10. Tos M,Thomsen J; Epidemiology of acoustic neuromas. J Laryngol Otol 98:685-692 11. Stewart TJ. Et al; occult schwannomas of the vestibular nerve. Arch otolaryngology 101:9195, 1975 12.Silverstrain H, McDaniel A, Norrell H, Wazan J;conservative managemen of acoustic neuroma in the elderly patient 95:766-760, 1985



10