Bedah Anak-Malformasi Anorektal [PDF]

Citation preview

David Kristianus - 130110150165



Bedah Anak-Malformasi Anorektal(MAR) 







Definisi = malformasi anorektal adalah kelainan-kelainan kongenital yang ditemukan pada saluran cerna bagian anus dan rektum. Kelainan yang terjadi dapat berupa tidak terbentuknya lubang anus; lubang anus terletak tidak pada tempatnya; sampai bersatunya lubang keluar anus, saluran kemih, dan saluran genitalia. Klasifikasi =



Laki-Laki Lesi letak rendah  Fistula rektokutaneus (rektoperineal)  Stenosis anal  Anal membran  Malformasi bucket handle Fistula rektouretra bulbar Fistula rektouretra prostat Fistula rektovesika (leher kandung kemih) Anus imperforata tanpa fistula Rectal atresia and stenosis



o











Perempuan Fistula rektokutaneus (rektoperineal)



Fistula rektovestibular Fistula rektovaginal Kloaka persisten Anus imperforata tanpa fistula Rectal atresia and stenosis



Wingspread classification (1984) =



Epidemiologi = MAR terjadi pada 1 dari 4000-5000 kelahiran hidup dengan angka kejadian lebih tinggi sedikit pada laki-laki dibandingkan perempuan. Defek yang paling sering terjadi adalah atresia ani dengan fistula rektouretra (pada laki-laki) dan fistula rektovestibular (pada perempuan) Patogenesis = normalnya, pada minggu ke-5 terjadi pemisahan rektum dengan sinus urogenital. Pada minggu ke-8 terjadi ruptur membran anus sehingga terdapat lubang di kulit anus. Malformasi anorektal terjadi karena terganggunya proses perkembangan organ atau adanya



David Kristianus - 130110150165















kelainan saat embriogenesis. Namun demikian, etiologinya belum diketahui secara pasti, diduga bersifat multifaktorial. Manifestasi klinisi = neonatus dengan MAR biasanya terdeteksi pada pemeriksaan awal kelahiran. Malformasi tanpa fistula yang tidak terdeteksi dalam 24 jam akan bermanifestasi sebagai distensi abdomen akibat kegagalan mengeluarkan mekonium. Diagnosis = a. Adanya atresia ani dengan atau tanpa fistula. b. Adanya mekonium di urine atau keluar spontan dari uretra. c. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang = a. Invertogram/knee chest position: pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan hubungan antara ujung distal rektum dengan perineum. Pasien dibiarkan dalam posisi knee-chest selama 5-10 menit, kemudian dilakukan foto lateral. Apabila jarak rektum dan kulit 1 cm makan disebut lesi letak tinggi.



b. MRI atau CT-scan untuk mengevaluasi kompleks otot pelvis dan panggul.







c. Urinalisis. Selain itu, lakukan pemeriksaan lain karena anak dengan MAR memiliki asosiasi dengan kelainan lainnya. Asosiasi VACTERL (vertebral, anal, cardiac, tracheal-esophageal, renal, limb) harus diselidiki pada setiap pasien dengan MAR. Tata Laksana = 1. Tata Laksana Umum -> tata laksana umum untuk anak dengan MAR adalah sebagai berikut: o Pasien dipuasakan. o Cairan intravena, dapat diberikan kristaloid. o Tata laksana kondisi yang mengancam hidup seperti infeksi, hipotermi, dan lain-lain. Antibiotik spektrum luas dapat diberikan. o Edukasi kepada keluarga pasien mengenai prosedur operasi beberapa tahap dan lama, adanya kemungkinan infeksi dan operasi berulang, terjadi neurogenic bladder, dan inkontinensia alvi/tinja pasca-operasi. 2. Tata Laksana Operatif -> pasien dengan kasus MAR dirujuk ke spesialis bedah anak untuk mendapatkan tata laksana definitif.



David Kristianus - 130110150165







Manajemen o Pada kasus lesi letak rendah (laki-laki dan perempuan), dilakukan prosedur perbaikan tunggal tanpa kolostomi. Terdapat 3 jenis pendekatan yang digunakan: 1. Fistula terletak di lokasi normal -> dilatasi (businasi) saja biasanya bersifat kuratif. 2. Fistula terletak di anterior sfingter eksternus dengan jarak lubang ke pertengahan sfingter dekat -> pada kasus ini dilakukan PSARP minimal (dilakukan pemisahan rektum dan hanya otot sfingter eksternus yang dibelah). 3. Fistula terletak di anterior sfingter eksternus dengan jarak lubang ke pertengahan sfingter jauh -> pada kasus ini dapat dilakukan limited PSARP dimana otot sfingter eksternus, serabut otot, dan kompleks otot dibedah, tetapi tidak membelah os. koksigeus. o Pada kasus letak sedang dan tinggi, diperlukan rekonstruksi yang terdiri dari 3 tahap: 1. Tahap 1: kolostomi. Pada tahap ini, kolon sigmoid dibagi utuh menjadi 2 bagian: bagian proksimal sebagai kolostomi dan bagian distal untuk mukosa fistula. 2. Tahap 2: prosedur pull-through. Prosedur ini dilakukan 3-6 bulan setelah kolostomi. Dilakukan penarikan kantung rektal yang paling ujung ke posisi normal. PSARP merupakan prosedur yang paling sering digunakan. PSARP membelah otot sfingter eksternus, kompleks otot, dan os. koksigeus.



David Kristianus - 130110150165 3. Tahap 3: penutupan kolostomi dan businasi. Dilatasi anus (businasi) dimulai 2 minggu setelah tahap 2 sampai ukuran businasi sudah tercapai sesuai usia, baru dilakukan penutupan kolostomi. Tabel Ukuran Busi Yang Direkomendasikan Sesuai Dengan Usia Anak Usia Anak Ukuran Busi Hegar 1-4 bulan No. 12 4-8 bulan No. 13 8-12 bulan No. 14 1-3 tahun No. 15 3-12 tahun No. 16 >12 tahun No.17