CHRONIC COR PULMONALE-revisi [PDF]

Citation preview

CHRONIC COR PULMONALE ABSTRAK Cor Pulmonale Kronik merupakan suatu kelainan ventrikel jantung kanan yang disebabkan oleh penyakit paru kronis. Penyebab tersering dari cor pulmonale kronik adalah Penyakit Paru Obstruktif Kronis. Biasanya pasien datang sudah dengan gejala yang berat. Diagnosis cor pulmonale kronik dapat ditegakkan dengan pemeriksaan Kateterisasi Jantung Kanan (Right Heart Cateterization). Tatalaksana diberikan sesuai penyakit paru yang mendasari. Kata Kunci: Cor Pulmonale Kronik, PPOK ABSTRACT Chronic Cor Pulmonale is a right heart ventricular disease caused by chronic lung disease. Most cases caused by Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Usually patients came with severe manifestations. Chronic Cor Pulmonale can be diagnosed with right heart cauterization. The treatment is given according to the underlying lung disease. Keywords: Chronic Cor Pulmonale, COPD PENDAHULUAN Cor pulmonale kronik merupakan suatu kelainan kardiopulmoner akibat penyakit paru kronik yang erat kaitannya dengan hipertensi pulmonal. Salah satu penyebab paling sering adah Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK). Cor pulmonale kronik bertanggung jawab terhadap 6% - 7% dari seluruh kasus penyakit jantung dewasa di Amerika Serikat, dengan PPOK karena bronkitis dan emfisema menjadi penyebab lebih dari 50% kasus cor pulmonale kronik.1 DEFINISI Cor pulmonal kronik didefinisikan sebagai perubahan struktur (hipertrofi dan/atau dilatasi) dan fungsi ventrikel kanan jantung yang disebabkan oleh gangguan



primer pada sistem pernapasan sehingga terjadinya hipertensi pulmonal. Gagal jantung kanan sekunder akibat gagal jantung sisi kiri atau penyakit jantung bawaan tidak dianggap cor pulmonal.1 EPIDEMIOLOGI Insiden dan prevalensi cor pulmonale kronik yang sebenarnya tidak diketahui karensik dan tes rutin relatif kurang sensitif untuk mendeteksi hipertensi paru dan disfungsi ventrikel kanan. Cor pulmonale diperkirakan menyumbang 6% sampai 7% dari semua jenis penyakit jantung di Amerika Serikat. Insiden cor pulmonale juga bervariasi antar negara. Hal tersebut tergantung dari polusi udara, prevalensi merokok dan faktor resiko lain dari penyakit paru. 1 ETIOLOGI Cor pulmonale kronis harus didasari oleh penyakit paru primer yang terjadi secara kronis. Klasifikasi penyebab terjadinya cor pulmonale kronis dibagi menjadi tiga, yaitu: 1.



Adanya hambatan aliran udara karena obstruksi saluran pernapasan (obstructive lung disease)



2.



Adanya penurunan volume paru karena paru tidak dapat mengembang sempurna (restrictive lung disease)



3.



Adanya gangguan pertukaran gas karena kelainan ventilasi dimana mekanisme paru dan kontraksi dinding dada baik (insufisiensi pernapasan yang berasal dari pusat)



Tabel 1. Klasifikasi berdasarkan etiologi cor pulmonale kronik. Penyakit paru obstruktif



Penyakit



paru



obstruktif



Penyakit paru restriktif



emfisema)* Asma bronkial Fibrosis sistik** Bronkiektasis Bronkiolitis obliterans Penyakit neuromuscular:



kronis



miopati,



(bronchitis,



paralisis



diafragma bilateral, sclerosis lateral amiotrofik) Kifoskoliosis** Torakoplasti Sequelae tuberculosis paru Sarkoidosis Pneumokoniosis** Penyakit paru terkait obat Alveolitis alergika ekstrinsik Penyakit jaringan konektif Fibrosis paru interstisial idiopatik** Insufisiensi pernapasan di Hipoventilasi alveolar central Sindrom obesitas-hipoventilasi** “pusat” Sindrom sleep apnoea** *sangat sering menjadi penyebab hipertensi pulmonal **relatif sering menjadi penyebab hipertensi pulmonal PATOFISIOLOGI Mekanisme cor pulmonale kronis didasari oleh hipertensi pulmonal. Tekanan arteri pulmonalis di tentukan oleh tiga variabel, yaitu resistensi pembuluh darah paru, curah jantung dan tekanan atrium kiri.3 Disfungsi endotel vaskular paru merupakan faktor utama yang mendasari patogenesis hipertensi pulmonal yang bertanggung jawab terhadap resistensi pembulu darah. Keseimbangan antara kontriksi dan dilatasi pembuluh darah di pengaruhi oleh sejumlah mediator, salah satu yang terpenting adalah nitic oxide (NO). NO merupakan agen vasodilator dan anti-proliferatif yang di hasilkan oleh endothelial NO synthase (eNOS). Prostacyclin, agen vasodilator lain yang juga berperan dalam menjaga remodeling vaskular, di produksi oleh aktivitas dari prostacyclin synthase. Endothelium vascular juga memainkan peran penting dalam perkembangan hipoksia yang menginduksi hipertensi pulmonal melalui produksi dan pelepasan berbagai mediator, salah satunya entodothelin 1 yang merupakan vasokontriktor endogen poten.4 Ketidakseimbangan vasokontriksi dan dilatasi inilah yang mendasari hipertensi pulmonal pada penyakit paru kronis. Vasokonstriksi hipoksia paru merupakan suatu respon adaptif untuk merespon buruknya ventilasi alveoli untuk mempertahankan keseimbangan perfusi dan paO2



Hipoksia Merokok



normal. Hipoksia yang terjadi meningkatkan resistensi tekanan vascular paru melalui tiga aksi, yaitu hipoksia akut menyebabkan vasokonstriksi pulmonal, hipoksia kronis dan menginduksi perubahan struktural pembuluh darah (remodelling)Destruksi dan hipoksia remodelling



Vasokontriksi meningkatkan hematokritPolisitemia serta meningkatkanDisfungsi viskositas darah. Hipertensi pulmonal pembuluh darah pulmonal



Endotel



meningkatkan kerja dari ventrikel kanan, sehingga menyebabkan pulmonal pembesaran (berkaitan dengan hipertrofi dan dilatasi) dan gangguan fungsi ventrikel (sistolik dan diastolik).5 ↓NO



↑ET-1



↑Resistensi pembuluh darah pulmonal Hipertensi pulmonal Cor pulmonale



TANDA DAN GEJALA Gejala tersering adalah dispnea, kelelahan, lesu, sinkop dan nyeri dada saat beraktivitas. Pasien juga kadang mengalami nyeri perut. Tanda klinis sering muncul terlambat, oleh karena itu, perlu observasi lebih jauh setelah terjadinya hipertensi pulmonal.1



Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan:1 1. Distensi vena jugularis : aliran vena jugularis yang menonjol menunjukkan adanya regurgitasi trikuspid 2. Edema perifer : tanda yang sering muncul pada gagal jantung kanan, tetapi tidak spesifik dan dapat timbul dari penyebab lain 3. Kardiovaskular : adanya murmur holosistolik pada regurgitasi trikuspid di tepi kiri bawah sternum, bunyi jantung S4 4. Abdomen : hepatomegali dan asites



DIAGNOSIS Right heart catheterization Right heart catheterization adalah gold standar untuk memastikan tekanan arteri pulmonal (Pulmonary Artery Pressure/PAP).6 Karakteristik utama hipertensi pulmonal pada penyakit pernapasan kronis adalah hipertensi derajat ringan sampai sedang, dengan resting PAP dalam keadaan stabil yaitu antara 20-35 mmHg.2 Elektrokardiografi Kelainan elektrokardiografi (EKG) pada cor pulmonale kronis menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan atau penyakit paru yang mendasari. Berikut tanda-tanda pada EKG yang dapat ditemukan:7 1. Deviasi aksis kanan 2. Rasio amplitude R/S pada V1 lebih dari 1 3. Rasio amplitudo R/S pada V6 kurang dari 1 4. Pola p-pulmonale (gelompang p tinggi di lead II, III dan aVF) 5. QRS voltase rendah karena didasari PPOK dengan hiperinflasi 6. Pola S1Q3T3 dan Blok Cabang Berkas Kanan (Right Bundle Branch Block/RBBB), terutama jika emboli pulmonal sebagai dasar etiologi



Gambar 1. Elektrokardiografi menunjukkan tanda hipertrofi ventrikel kanan dan deviasi aksis kanan pada pasien cor pulmonale kronik.8



Gambar 2. Elektrokardiografi menunjukkan tanda RBBB pada pasien cor pulmonale kronik.8 Rontgen Thoraks Rontgen thoraks dapat membantu dalam mengevaluasi pasien cor pulmonale kronik. Hipertensi pulmonal kronis sering kali menyebabkan pembesaran arteri pulmonalis,



hilus, dan arteri pulmonalis kanan. Pada tampilan lateral, mungkin akan ada kehilangan ruang udara retrosternal karena pembesaran ventrikel kanan.8



Gambar 3. Rontgen thoraks menunjukkan gambaran cor pulmonale akibat hipertensi pulmonal.8 Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan metode yang cepat, non invasif dan akurat untuk mengevaluasi fungsi ventrikel kanan, tekanan pengisian ventrikel kanan, fungsi ventrikel kiri dan fungsi katup.9 Ekokardiografi Doppler digunakan untuk memperkirakan tekanan arteri pulmonalis, memanfaatkan insufisiensi tricuspid yang biasanya muncul pada hipertensi pulmonal.7



Gambar 4A. Perhatikan pendataran abnormal dari septum interventrikel dan tonjolan abnormal ke dalam ventrikel kiri (LV), volume dan tekanan yang berlebihan pada ventrikel kanan (RV); B. Pembengkokan abnormal dari septum interventikel ke arah



ventrikel kiri (LV) menunjukkan karakteristik volume dan tekanan berlebihan pada ventrikel kanan (RV). Tampak pada ventrikel kanan yang sangat membesar dengan hipertrofi.8 DIAGNOSIS Proses diagnostik dimulai dengan adanya kecurigaan hipertensi pulmonal dan dilakukannya ekokardiografi dengan mengindentifikasi lebih lanjut kelompok klinis umum dari hipertensi pulmonal. Jika ekokardiografi transtoraks kompatibel dengan probabilitas hipertensi pulmonal yang tinggi atau sedang, riwayat klinis, gejala, tanda, EKG, radiografi dada, tes fungsi paru (PFT (Pulmonary Function Test), DLCO (Carbon Monoxide Diffusing Capacity), analisis gas darah arteri dan oksimetri nokturnal, jika diperlukan) maka CT dada resolusi tinggi diminta untuk mengidentifikasi adanya hipertensi pulmonal grup 2 (penyakit jantung kiri) atau grup 3 (penyakit paru). Dalam kasus ekokardiografi probabilitas hipertensi pulmonal rendah tidak diperlukan



investigasi



tambahan



dan



penyebab



lain



dari



gejala



harus



dipertimbangkan. Jika diagnosis penyakit jantung kiri atau paru dikonfirmasi, Tanda, gejala dan riwayat penyakit hipertensi



pengobatan yang tepat untuk kondisi pulmonal ini harus dipertimbangkan. Jika terdapat disfungsi hipertensi pulmonal atau ventrikel kanan yang parah, pasien harus dirujuk ke pusat ahli hipertensi pulmonal dimana penyebab hipertensi pulmonal lainnya dapat Hasil dieksplorasi. Jika diagnosis penyakit ekokardiografi jantung atau paru kiri tidak dikonfirmasi, CT angiografi pulmonal harus dilakukan.10 Tinggi atau sedang



Rendah



Pertimbangan penyakit jantung kiri dan penyakit paru dengan gejala, tanda, faktor resiko, EKG, PFT+DLCO, rontgen thoraks dan HRCT,analisis gas darah arteri



Iya



Diagnosis penyakit jantung kiri atau penyakit paru terkonfirmasi?



Pertimbangan penyebab lain dan/atau follow up



Tidak



Tidak ada tanda hipertensi pulmonal berat/disfungsi ventrikel kanan



V/Q scan Mismatched perfusin defects?



Tatalaksana penyakit yang mendasarinya



Terdapat tanda hipertensi pulmonal berat/disfungsi ventrikel kanan



Rujuk ke center hipertensi pulmonal



Gambar 5. Algoritma Diagnosis Hipertensi Pulmonal10



TATALAKSANA Kateterisasi Jantung Kanan mPAP ≥ 25, PCWP ≤ 15



Terkonfimasi Hipertensi Pulmonal Tes Vasodilator



Tes (-)



Tes (+)



Tatalaksana dengan CCB



berkepanjangan Terapi spesifik Hipertensi Pulmonal



Resiko rendah (Terapi oral)



berkepanjangan



Terapi dilanjutkan



Gambar 6. Algoritma Tatalaksana Hipertensi Pulmonal.15 Resiko tinggi Resiko sedang



(Terapi IV)



Terapi medis untuk cor pulmonale kronik umumnya difokuskan pada



pengobatan penyakit paru yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi serta fungsi Respon tidak



ventrikel kanan (RV) dengan adekuat meningkatkan kontraktilitas RV dan menurunkan vasokonstriksi paru.11 Oksigen



Terapi kombinasi



Pada pasien dengan Penyakit Paru Obstruktif Kronis (PPOK), ketika tekanan parsial Transplantasi paru



Respon tidak oksigen di arteri secara konsisten