Kole Stasis [PDF]

Citation preview

Laporan Kasus



Jaundice ec Kolestasis



Oleh : Dina , S.Ked NIM. 18309123



Pembimbing : dr. Hasni Hasan Basri, Sp.A (K)



BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN BANJARMASIN September, 2019



DAFTAR ISI Halaman HALAMAN JUDUL…...........................................................................



i



DAFTAR ISI…........................................................................................ ii BAB I



PENDAHULUAN …............................................................



1



BAB II



TINJAUAN PUSTAKA........................................................



3



BAB III



LAPORAN KASUS...............................................................



8



BAB IV



DISKUSI.................................................................................



9



BAB V



PENUTUP...............................................................................



10



DAFTAR PUSTAKA



ii



BAB I PENDAHULUAN



Ikterus atau jaundice adalah suatu keadaan yang ditandai dengan kulit dan sklera berwarna kuning, yang disebabkan oleh akumulasi bilirubin pada kulit dan membrana mukosa, karena kadar bilirubin pada tubuh tinggi atau disebut juga hiperbilirubinemia. Ikterik terlihat secara kasat mata apabila konsentrasi bilirubin dalam darah pada bayi atau anak >5 mg/L. Ikterik terjadi pada 60% bayi cukup bulan dan 80% bayi kurang bulan pada minggu pertama kehidupan. Pada sebagian besar bayi, kondisi ini merupakan suatu hal yang fisiologis.1 Bila ikterik menetap hingga melebihi 2 minggu pada bayi cukup bulan dan 3 minggu pada bayi kurang bulan maka disebut prolonged jaundice, yang terdiri dari prehepatik, hepatik dan post hepatik. Hal ini dapat terjadi pada kurang lebih 15% bayi baru lahir. Membedakan jaundice fisiologis dengan kelainan hepatobilier merupakan suatu hal yang tidak mudah.2 Kolestasis adalah kondisi dimana terdapat defisiensi aliran kanalikular bilier yang akirnya menyebabkan akumulasi produk bilier di darah dan organ lain. Pada praktik, kolestasis ditandai dengan peningkatan bilirubin terkonjugasi dan atau peningkatan gamma glutamil transpeptidase (GGT) dan atau alkalin fosfatase (ALP). Kolestasis didefinisikan jika kadar bilirubin terkonjugasi > 1 mg/dl ketika total bilirubin < 5 mg/dl atau lebih dari 20% total bilirubin, jika total bilirubin > 5 mg/dl. 3,4



1



Kolestatis pada bayi terjadi pada 1:25.000 kelahiran hidup, insidens hepatitis neonatal 1:5.000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10.000-13.000, defisiensi α–1 anti-tripsin 1:20.000. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki 2:1, sedangkan pada hepatitis neonatal rasionya terbalik.5 Etiologi bisa disebabkan oleh infeksi sepsis, TORCH (Toxoplasmosis, Sifilis, Varicella-Zoster, Parvovirus B19, Rubella, Citomegalovirus dan Herpes), bayi dengan riwayat intrauterine growth restriction (IUGR), apne, prematuritas, eklampsi, asfiksia, Necrotizing Enterocolitis (NEC), dan malformasi kongenital. Telah



dilaporkan sebuah kasus Jaundice ec Kolestasis pada anak laki-laki berusia 3 bulan yang dirawat di bangsal anak Rumah Sakit Ulin Banjarmasin.6



2



BAB II TINJAUAN PUSTAKA



A. Definisi Ikterus adalah diskolorasi kuning pada kulit, membran mukosa dan sklera akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Orang dewasa tampak kuning bila kadar bilirubin serum > 2 mg/dl, sedangkan pada neonatus bila kadar bilirubin > 5 mg/dl. Kolestasis adalah



hambatan aliran empedu yang menyebabkan



terganggunya sekresi berbagai substansi yang seharusnya dieksresikan ke duodenum, sehingga bahan-bahan tersebut tertahan di dalam hati dan menimbulkan kerusakan hepatosit. 7,8 B. Epidemiologi Kolestatis pada bayi terjadi pada 1:25.000 kelahiran hidup, insidens hepatitis neonatal 1:5.000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10.000-13.000, defisiensi α–1 anti-tripsin 1:20.000. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki 2:1, sedangkan pada hepatitis neonatal rasionya terbalik.5 Hampir 25-40% penyebab kolestasis adalah atresi bilier. Atresia bilier biasanya teridentifikasi 3 bulan pertama kehidupan. Prevalensinya berbeda-beda setiap negara, di Taiwan 1 : 6000 kelahiran hidup, Amerika Serikat 1 : 12.000 kelahiran hidup, dan Eropa 1 : 18.000 kelahiran hidup. Terdapat 3 klasifikasi atresia bilier yaitu nonsindrom 84%, atresia bilier dengan 1 malformasi seperti situs inversus 6%, defek lateral 10%. Pada pasien atresia bilier juga terdapat kelainan pada spleen. Sedangkan



3



25 % penyebab sisa dari kolestasis adalah genetik, infeksi virus, racun, inflamasi kronik dan penyakit autoimun.



C. Etiologi Etiologi jaundice menurut peningkatan kadar bilirubin dapat dibagi menjadi karena



peningkatan



bilirubin



tidak



terkonjugasi



(unconjugated



hyperbilirubinemia) dan bilirubin terkonjugasi (conjugated hyperbilirubinemia). Ditinjau dari letaknya, penyebab utama conjugated hyperbilirubinemia atau kolestasis secara umum diklasifikasikan menjadi 2 golongan besar, yaitu kelainan intrahepatik serta kelainan ekstrahepatik. Ekstrahepatik - Atresia biliaris - Hipoplasia biliaris - Stenosis duktus biliaris - Anomalies choledochopancreaticoductal junction - Perforasi spontan duktus biliaris - Massa (neoplasma, batu) Intrahepatik Idiopatik a. Hepatitis neonatal idiopatik b. Kolestasis intrahepatik persisten - Displasia arteriohepatik (sindrom Allagile) - Byler’s disease



4



- Trihydroxycoprostanic academia - Sindrom Zellweger (sindrom serebrohepatorenal) - Nonsyndromic paucity of intrahepatic ducts - Disfungsi mikrofilamen c. Kolestasis intrahepatik rekurens - Familiar benign recurrent cholestasis - Kolestasis herediter dengan limfedema Anatomi a. Fibrosis hepatik kongenital/polikistik infantil pada hati dan ginjal b. Caroli’s disease (dilatasi kistik duktus intrahepatik) Gangguan Metabolisme a. Gangguan metabolisme asam amino, tirosin dan hipermetionin b. Gangguan metabolisme lemak - Wolman’s disease - Niemann-Pick disease - Gauchers’s disease c. Gangguan metabolisme karbohidrat - Galaktosemia - Fruktosemia - Glikogenosis IV d. Gangguan metabolisme asam empedu - 3β-hidroksisteroid dehidrogenase/isomerase - 4-3 oksosteroid 5β-reduktase



5



e. Gangguan metabolik yang tidak khas - Defisensi alfa-1 antitripsin - Fibrosis Kistik - Hipopituarisme idiopatik - Hipotiroid - Neonatal iron storage disease - Infantile copper overload - Multiple acyl-coA dehydrogenation deficiency - Familiar erytrophagocytic lymphohistiocytosis Hepatitis a. Infeksi (hepatitis pada neonatus) - Cytomegalovirus (CMV) - Virus hepatitis B - Virus Rubela - Reovirus tipe 3 - Virus herpes - Virus varisela - Coxsackievirus - Echovirus - Parvovirus B19 - Toksoplasmosis - Sifilis - Tuberkulosis



6



- Listeriosis b. Toksik - Kolestasis akibat nutrisi perenteral - Sepsis Gangguan genetik atau kromosom a. Trisomi E b. Sindrom Down c. Sindrom Donahue Lain-lain a. Histiositosis X b. Syok atau hiperperfusi c. Obstruksi intestinal d. Sindrom polisplenia e. Lupus neonatal



D. Patofisiologi Secara umum tidak ada bayi yang jaundice sejak lahir. Jaundice harus diwaspadai sebagai tanda penyakit dan tidak secara rutin dianggap fisiologis, tetapi jaundice fisiologis pun tetap merupakan suatu tanda gangguan metabolisme bilirubin. Prolonged jaundice, seharusnya tidak dianggap sebagai kondisi fisiologis sampai terbukti sebaliknya.Ikterus dapat terjadi karena: 1. Pembentukan bilirubin yang berlebihan 2. Defek pengambilan bilirubin oleh sel hati



7



3. Defek konjugasi bilirubin 4. Penurunan ekskresi bilirubin 5. Gabungan antara peningkatan kadar bilirubin yang terjadi karena produksi yang berlebihan dan penurunan sekresi Gangguan



berupa



pembentukan



bilirubin



yang



berlebihan,



defek



pengambilan, dan konjugasi bilirubin akan menghasilkan peningkatan biliribin tidak terkonjugasi. Penurunan ekskresi bilirubin akan meningkatkan kadar bilirubin terkonjugasi atau disebut juga kolestasis. Bila mekanismenya bersifat campuran, akan terjadi peningkatan bilirubin terkonjugasi maupun tidak terkonjugasi.



Gambar 1. Mekanisme distribusi bilirubin



8



E. Diagnosis Beberapa kondisi jaundice pada neonatus yang harus waspadai sebagai non fisiologis jaundice, yaitu: 1. Jaundice yang terjadi sebelum usia 24 jam 2. Peningkatan bilirubin serum yang sangat tinggi sehingga memerlukan fototerapi 3. Peningkatan bilirubin serum >0,5 mg/dL/jam 4. Tanda-tanda penyakit dasar yang meyertai (muntah, letargis, malas menetek, apnea, takipnea, kehilangan berat badan yang ekstrem, atau suhu yang tidak stabil) Dalam menentukan diagnostik kolestasis yang paling penting adalah menetapkan apakah intrahepatik atau ekstrahepatik, terutama atresia biliar yang prognosisnya tergantung usia pada saat dioperasi. Pada usia kurang 8 minggu angka keberhasilan bisa mencapai 80%, sedangkan setelah 12 minggu angka keberhasilan tinggal 20% karena telah terjadi sirosis. Membedakannya dengan kolestasis intrahepatik tidaklah mudah, karena semua bentuk kolestasis menimbulkan sindrom klinis ikterik yang sama, yaitu disertai pruritus, peningkatan transaminase dan alkali fosfatase dan gangguan ekskresi zat warna kolesistografi. Beberapa pemeriksaan dapat dilakukan untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik, namun tidak ada cara yang dapat digunakan secra tunggal dengan akuarasi diagnostik 100%, oleh karena itu memerlukan anamnesis dan pemeriksaan fisis yang cermat dan pemeriksaan penunjang yang



9



memadai. Pada anamnesis harus ditanyakan tentang riwayat prenatal, perinatal dan riwayat mulai timbulnya sindrom kolestasis, ras serta riwayat keluarga yang menyeluruh dan bagaimana perjalanan penyakitnya pada saudara kandung untuk menyingkirkan kolestasis hepatik akibat kelainan genetik atau metabolik. Demikian pula mengenai riwayat morbitias ibu selama kehamilan, misalnya infeksi Toksoplasma, others, rubela, cytomegalovirus dan Herpes (TORCH), hepatitis B serta infeksi lainnya dan riwayat kelahiran (adanya infeksi intrapartum, berat lahir), riwayat pemberian nutrisi parenteral, transfusi darah serta penggunaan obat hepatotoksik. Pemeriksaan fisis penderita kolestasis harus mencakup berat badan, tinggi badan dan lingkar kepala, selain pemeriksaan abdomen yang mencakup lingkar perut, hati, limpa serta adanya massa atau asites. Walaupun etiologi kolestasis sangat beragam, terdapat beberapa gambaran klinis yang dapat memberi petunjuk kolestasis tersebut, apakah suatu kelainan intrahepatik atau ekstrahepatik. Misalnya bayi kolestasis yang disertai gejala muntah dan riwayat hipoglikemia harus dicurigai kemungkinan sepsis, galaktosemia, intoleransi fruktosa atau tirosinemia. Contoh lainnya adalah kecurigaan sindrom paucity duktus biliaris intrahepatik (sindrom Alagille) sebagai penyebab kolestasis bila ditemukan danya defek vertebra dan kardiovaskular serta peningkatan trigliserida. Selain itu, keadaan umum penderita kolestasis intrahepatik biasanya lebih berat dan mungkin disertai dengan kelainan non hepatik seperti katarak, kalsifikasi intrakranial, wajah dismorfik, hipotoni atau gejala perinatal lainnya, sedangkan penderita



10



kolestasis ekstrahepatik bisanya memiliki keadaan umum yang baik. Tetapi atresia biliaris mungkin disertai dengan levokardia, atresia intestinal dan sindrom Turner. Selain pengamatan di atas, juga dapat dilakukan pengamatan warna tinja harian dengan mengumpulkan tinja 3 porsi (porsi pertama antara jam 06.00 – 14.00) porsi kedua jam 14.00– 22.00, dan porsi ketiga antara jam 22.00 – 06.00) dalam wadah yang transparan dan disimpan di dalam kantong plastik yang berwarna gelap. Tindakan ini dapat digunakan sebagai penyaring tahap pertama, karena



kolestasis



ekstrahepatik



terutama



atresia



biliaris



hampir



selalu



menyebabkan tinja yang akolis pada semua porsi tinja. Bila ketiga porsi tinja tetap berwarna dempul selama beberapa hari, maka kemungkinan besar adalah kolestasis ekstra hepatik (atresia biliaris). Pada kolestasis intrahepatik, warna tinja kuning atau dempul berfluktuasi dan pada keadaan lanjut tinja dapat pula seperti dempul terus-menerus. PEMERIKSAAAN PENUNJANG Pemeriksaan laboratorium Pencitraan Biopsi hati Pemeriksaan laboratorium Kadar bilirubin Darah lengkap: jumlah trombosit dan retikulosit bila ada anemia Fungsi hati : transaminase (SGOT, SGPT), gama glutamil transpeptidase (γGT), alkali fosfatase (AF), Waktu protombin dan tromboplastin Elektroforesis protein, gula darah, elektrolit, ureum, kreatinin, kolesterol, asam



11



empedu serum dan urin serta asam empedu dalam tinja. Peningkatan SGOT dan SGPT yang lebih dari 10 kali nilai normal atau > 800 U/L terutama yang disertai peningkatan γGT yang kurang dari 5 x normal, lebih mendukung SGPT kurang dari 5 x nilai normal dengan peningkatan γGT lebih dari 5 x normal atau > 600 U/L, lebih mengarah kepada atresia biliaris atau obstruksi duktus biliaris lainnya. Bila AF tinggi dan γGT rendah (< 100 U/L), penderita mungkin mengidap suatu kolestasis familial progesif atau gangguan sintesis garam empedu. Dengan cara pemeriksaaan spektrometri terhadap urin penderita. Kelainan metabolisme asam empedu seperti defisiensi 3-β- hidroksisteroid-dehidrogenase/isomerase yang bermanifestasi sebagai penyakit hati yang berat dapat dideteksi pula. Pemeriksaan lain yang dilakukan pada kecurigaan kolestasis intrahepatik adalah pemeriksaan serologis untuk mendeteksi infeksi TORCH, petanda hepatitis B (bayi dan ibu) dan kadar a-1-antitripsin serta fenotipenya. Sementara pemeriksaan khusus seperti hormon tiroid, asam amino serum dan urin, kultur darah dan urin, zat reduktor dalam urin, galaktosa-1 fosfat uridil-transferase, uji klorida keringat dan pemeriksaan kromosom dilakukan atas indikasi, yaitu bila ada gejala klinis lainnya yang mendukung ke arah penyakit-penyakit tersebut. Pemeriksaan oftalmologis dilakukan pada kolestasis intrahepatik untuk mencari korioretinitis (infeksi CMV, toksoplasmosis, rubela), embriotokson posterior (pada sindrom Alagille), katarak (pada galaktosemia) atau cherry-red spot (pada lipid storage disease).



12



Utrasonografi Ultrasonografi (USG) mempunyai peran yang sangat penting untuk skrining kolestasis pada bayi. Pemeriksaan ini sebaiknya dikerjakan pada semua penderita kolestasis karena tekniknya sederhana dan non invasif. Melalui USG ini kista (duktus koledokus atau intrahepatik), batu kandung empedu atau biliary sludge akibat nutrisi parenteral atau penyakit hemolitik serta tumor dapat dideteksi. Untuk kista duktus koledokus dan batu, akurasi pemeriksaan ini mencapai 90−95%. Tetapi untuk biliary sludge atau inspissated bile akurasinya buruk. Pada pemeriksaan USG juga dapat diukur panjang dan kontraktilitas gall bladder. Pada atresia biliaris dapat ditemukan panjang gall bladder 4 mm dengan memberikan kepastian diagnosa atresia biliaris dengan sensitivitas 80% dan spesifisitas 100%.



13



Scintigraphy Disida Tc99m (Tc99m yang berikatan dengan 2.6-diisopropyliminodiacetic acid) adalah radioisotope yang paling sering digunakan pada pemeriksaan cholestasis jaundice karena memiliki waktu paruh yang pendek, konsentrasi yang tinggi di dalam hepar, dan dieksresikan melalui hepar dan ginjal. Disida Tc99m tidak boleh dilakukan bila kadar blirubin direk >20mg/dl. Satu minggu sebelum pemeriksaan, penderita diberikan phenobarbital oral dengan dosis 5-10mg/kg/hari dibagi menjadi 2 dosis. Bila terdapat ekskresi isotope pada usus halus dalam 24 jam setelah pemeriksaan, menunjukkan patensi dari sistem duktus biliaris. Hasil scan yang negatif belum pasti dapat menyingkirkan penyebab kolestatsis jaundice lainnya, karena sekitar 40% penderita dengan hepatitis neonatal yang lanjut menunjukkan hasil scan yang negatif akibat terjadinya disfungsi hepar, oleh karena itu pemeriksaan scintigraphy dapat diulang 2 minggu kemudian. Hasil penelitian menunjukkan penggunaan dicida untuk diagnosa atresia biliaris menghasilkan sensitivitas 100% dan spesifitas 43%.



Cholangiography Cholangiography dilakukan setelah dengan semua pemeriksaan diatas diagnosis masih meragukan. Terdapat 3 pemeriksaan cholangiography yang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis prolonged jaundiced, terutama untuk memastikan adanya atresia biliaris, yaitu : 1. Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography (ERCP) ERCP adalah endoskopi ke duktus biliaris melalui ampula vateri, dengan



14



memasukkan kontras untuk memvisualisasikan duktus biliaris. Sensitivitas dan spesifitasnya 100%. Namun ERCP memerlukan general anestesia dan merupakan pemeriksaan operator dependen, yang membutuhkan keahlihan dan pengalaman klinis. Karena itu pemeriksaan ini tidak direkomendasikan sebagai pemeriksaan rutin. 2. Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP) Saat ini MRCP merupakan gold standar untuk atresia biliaris dengan akurasi 100%. Namun pemeriksaan ini memerlukan sedasi dalam atau general anestesia. Diperlukan keahlian dan pengalaman klinis khusus untuk menerapkan MRCP pada anak. Karena itu pemeriksaan ini tidak direkomendasikan sebagai pemeriksaan rutin. 3. Intraoperative Cholangiography (IOC) Langkah akhir untuk menegakkan diagnosis adalah dengan melakukan laparotomy diagnostik dengan persiapan intraoperative cholangiography (IOC), wedge biopsy hepar, dan jika atresia biliaris ditemukan maka dilakukan Kasai prosedur (portoenterostomy).



Biopsi hepar Terdapat beberapa parameter yang dapat membedakan cholestasis jaundice antara intrahepatik dan ekstrahepatik. Parameter yang merupakan tanda cholestasis ekstrahepatik walaupun tidak terdapat patognomoni, tetapi spesifik terhadap atresia biliaris yaitu proliferasi duktus pada porta hepatis, thrombus di daerah porta hepatis, proses inflamasi dan fibrosis pada porta hepatis, dan



15



lymphedema. Biopsi hepar memiliki sensitivitas 85% dan spesifisitas 95%.



Gambar 2. Algoritma diagnosis jaundice pada neonatal



F. Tatalaksana Penatalaksanaan kolestasis terdiri dari tindakan operatif dan pemberian obat obatan dengan tujuan mengatasi etiologi, meningkatkan aliran empedu, melindungi hepatosit, mengurangi absorpsi lemak, mencegah dan mengatasi komplikasi di luar sistem hepatobilier serta mempertahankan tumbuh kembang bayi seoptimal mungkin dengan cara pemberian nutrisi dan suplemen/vitamin yang larut dalam lemak. Terapi



operatif



dilakukan



pada



kolestasis



ekstrahepatik,



misalnya



portoenterostomi pada atresia biliaris ekstrahepatik. Penggunaan obat-obatan pada



16



kolestasis terbagi menjadi 2 yaitu: sebagai terapi spesifik pada tipe intrahepatik dan terapi suportif pada semua jenis kolestasis.



Obat-obatan untuk mengatasi etiologi kolestasis 1. Obat-obatan yang sering digunakan adalah untuk infeksi toksoplasma yaitu pirimetamin, sulfadiazin, asam folinik dan spiramisin. a. Pirimetamin Dosis yang diberikan 2 mg/kgbb/hari (maksimum 50 mg/hr) diberikan selama 2 hari pertama selanjutnya dosis pemeliharaan 1 mg/kgbb/hr selama 6 bulan, kemudian 1mg/kgBB/hari diberikan selang sehari sampai 1 tahun. Efek samping yang sering terjadi adalah anemia defisiensi asam folat. b. Sulfadiazin Dosis yang diberikan 100 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis selama 1 tahun. Sulfadiazin diekskresikan dengan cepat melalui ginjal dan dapat menimbulkan kristaluria sehingga pada pemberian sulfadiazine harus selalu dilakukan pemantauan



terhadap



diuresis.



Pemberian



sulfadiazin



dan



pirimetamin



mempunyai efek sinergisme. c. Asam Folat (Kalsium Leukovorin) Dosis 5-10 mg/kgbb/hari, 3 x perminggu untuk mencegah toksisitas pirimetamin. 2. Obat yang digunakan adalah untuk infeksi sitomegalovirus adalah gansiklovir. Gansiklovir adalah obat antiviral yang banyak mempunyai kesamaan dengan asiklovir, hanya berbeda dengan adanya gugus hidroksimetil tambahan. Cara



17



pemberian terbagi menjadi terapi induksi dan pemeliharaan. Pada dosis induksi diberikan 5mg/kgBB/hari setiap 12 jam intravena dalam 3 minggu. Dosis pemeliharaan diberikan 5mg/kgBB/hari intravena sehari sekali. Efek samping obat ini adalah supresi sumsum tulang, neutropenia terjadi pada sekitar 15-40% kasus dan trombositopenia terjadi pada sekitar 5-20%. Neutropenia sering terjadi pada minggu kedua terapi dan biasanya reversibel dalam 1 minggu setelah obat dihentikan. Efek samping lain adalah gangguan fungsi ginjal, dan pada sistem saraf pusat yaitu sekitar 5-15%. Gejalanya dapat berupa sakit kepala, perubahan tingkah laku, kejang, sampai koma.



Obat-obatan Suportif Akhir-akhir



ini



obat



yang



sering



untuk



terapi



suportif



adalah



ursodeoxycholic acid (UDCA). Ursodeoxycholic acid (3α, 7β-dihidroksi-5βcholanic acid) merupakan asam empedu yang terbentuk secara alami, secara normal terdapat pada 1-2% asam empedu manusia. Ursodeoxycholic acid merupakan asam empedu tersier endogen yang disintesis di hepar dari 7 ketolithicolic acid, yang merupakan hasil produk dari oksigenasi asam kenodeoksikolat (AKDK) oleh bakteri usus. Asam Ursodeoksikolat bekerja dengan cara : 1. Merubah Pool Asam Empedu Pada manusia, asam empedu terutama terdiri dari 38-54% AKDK, 26-39% asam kolat (AK) dan 16-33% asam deoksikolat; UDCA dan asam litokolat (LK) didapatkan hanya dalam jumlah kecil (0,1-5%). Kecuali UDCA, semua asam



18



empedu bersifat toksis terhadap hati. Pada keadaan kolestasis karena terjadi hambatan aliran empedu ke usus, asam empedu tersebut akan merusak hati yang bila berlangsung lama akan menyebabkan sirosis hati. Selama pengobatan dengan UDCA terdapat perubahan komposisi asam empedu yang utama, sementara AKDK, asam deoksikolat berkurang. Hal ini menyebabkan UDCA memegang peranan penting dalam pengobatan kolestasis. 2. Proteksi hepatosit dan kolangiosit Asam empedu toksik mempunyai efek merusak membran sel dengan cara meningkatkan polaritas pada bagian apolar membran hepatosit dan kolangiosit. Ursodeoxycholic acid secara kompetitif akan berikatan dengan bagian apolar membran tersebut, sehingga efek yang ditimbulkan oleh asam empedu toksik dapat dikurangi. Asam empedu toksik juga merusak sel dengan cara membuka pori-pori protein pada membran mitokondria bagian dalam dan mengakibatkan peningkatan permeabilitas mitokondria, sehingga terjadi kerusakan membran potensial dan pembengkakan mitokondria. Ursodeoxycholic acid akan mengubah stuktur dan komposisi miscelles yang terbentuk ini bersifat protektif terhadap hepatosit maupun kolangiosit. 3. Efek Imunomodulator Pada kolestasis terjadi peningkatan ekspresi major histocompability complex (MHC) kelas I dan II yang berakibat terjadinya dekstrusi sel oleh limfosit Sitotoksik. Ursodeoxycholic acid bekerja mengurangi ekspresi kelas I dan II tersebut.



19



4. Meningkatkan Sekresi Hepatobilier Mekanisme retensi asam empedu antara lain disebabkan oleh gangguan sekresi bikarbonat di kolangiosit. Pemberian UDCA akan meningkatkan kalsium intraselular yang akan mengaktifkan kanal klorida ini kemudian akan meningkatkan sekresi bikarbonat ke saluran biliaris. Dosis pemberian UDCA bervariasi, 10-16 mg/kgbb/hari dibagi 3 dosis.30,32,33 Efek samping UDCA yang pernah dilaporkan adalah diare, mual dan muntah.



Nutrisi Kekurangan Energi Protein (KEP) sering terjadi sebagai akibat dari kolestasis (lebih dari 60%). Penurunan ekskresi asam empedu menyebabkan gangguan pada lipolisis intraluminal, solubilisasi dan absorbsi trigliserid rantai panjang. Maka pada bayi dengan kolestasis diperlukan kalori yang lebih tinggi untuk menjaga tumbuh kembang bayi, serta vitamin, mineral dan trace element: a. Formula Medium chain triglyceride (MCT) karena relative larut dalam air sehingga tidak memerlukan garam empedu untuk absorbsi. b. Kebutuhan kalori 125% dari normal dan protein 2-3g/kgbb/hari. c. Vitamin yang larut dalam lemak: - A : 5000-25000 U/hari - D3 : calcitriol 0,05-0,2 ug/kgbb/hari - E : 25-50 IU/kgbb/hari - K1 : 2,5-5mg/2-7x/minggu



20



d. Mineral dan trace element: Ca, P, Mn, Selenium dan Fe.



Gambar 3. Algoritma tatalaksana jaundice neonatal



21



BAB III LAPORAN KASUS



I. IDENTITAS A. Identitas Penderita Nama



: An. MG



Jenis Kelamin



: Laki-laki



Tempat & tanggal Lahir



: Banjarmasin, 30 Mei 2019



Umur



: 3 bulan



B. Identitas Orangtua Nama ayah Usia Pekerjaan Pendidikan Alamat



: : : : :



Tn. JS Nama ibu 31 th Usia Swasta Pekerjaan SMA Pendidikan Jl. Landasan Ulin Banjarmasin



: Ny. HA : 18 th : Ibu Rumah Tangga : SMA



II. ANAMNESIS Kiriman dari



: Rujukan Spesialis Anak



Diagnosis



: Jaundice



Aloanamnesis dengan



: Orang tua pasien



Tanggal/jam



: 27 Agustus 2019/ 06.00 WITA



Masuk rumah sakit tanggal



: 27 Agustus 2019



1. Keluhan Utama Badan kuning 2. Riwayat Penyakit Sekarang 22



Orang tua pasien mengeluhkan anaknya terlihat kuning sejak 1 minggu setelah lahir. Awalnya kuning di mata kemudian meluas ke wajah dan badan. Ibu mengatakan anaknya tidak pernah dibawa berobat karena mengira kuningnya akan membaik tapi ternyata tidak. BAB anak berwarna kuning pucat sejak usia 1 minggu, tidak berdarah dan tidak berbau amis. Demam disangkal, perdarahan disangkal, mual muntah juga disangkal. 3. 4.



Riwayat Penyakit Dahulu Hal serupa tidak pernah dialami, anak tidak pernah dirawat di rumah sakit Riwayat Penyakit Keluarga Keluarga pasien tidak ada yang mengalami hal serupa



5.



Riwayat Kehamilan dan Persalinan Riwayat antenatal : Ibu dengan P1A0 rutin pemeriksaan Antenatal Care (ANC) di puskesmas, sebanyak 6 kali ibu melakukan ANC. Tidak ada keluhan saat kehamilan, tidak ada penyakit serius yang diderita ibu, serta pengakuan ibu tidak ada obat obat yang dikonsumsi selain pemberian dari puskesmas. Ibu tidak ada memelihara kucing ataupun hewan lainnya di rumah. Riwayat Natal : Spontan/tidak spontan : Spontan Nilai APGAR



: Menangis kuat



Berat badan lahir



: 2700 gram



Panjang badan lahir



: 48 cm



Lingkar kepala



: Ibu lupa



23



Penolong



: Dokter



Tempat



: Rumah Sakit



5. Riwayat Neonatal Anak kejang disangkal, rawat inkubator juga disangkal. Anak tidak pernah di rawat di NICU dan terpapar oksigen kadar tinggi. 6. Riwayat Perkembangan Tiarap



:-



Merangkak : Duduk



:-



Berdiri



:-



Berjalan



:-



Saat ini



: sudah bisa mengangkat kepala



7.Riwayat Imunisasi : Nama BCG Polio Hepatitis B DPT Campak



Dasar (umur dalam bulan) 2 2 | - | - | 0 | - | - | - | - | -



Ulangan (Umur dalam bulan) -



8. Makanan (Tulis jenis/kualitas, kuantitas, dan umur) Sejak lahir anak minum ASI dan dicampur susu formula. Pemberian ASI sering, dan susu formula sebanyak 3-4 kali sehari. 9. Riwayat Penyakit Keluarga Iktisar Keturunan : 24



Ket : : Perempuan



: Laki-laki : Pasien



Susunan Keluarga



No.



Nama



Umur



L/P



Jelaskan : Sehat, Sakit (apa) Meninggal (umur,sebab)



1.



Tn. JS



31 tahun



L



Sehat



2.



Ny. HA



18 tahun



P



Sehat



3.



An. MG



3 bulan



L



Sakit



9. Riwayat Sosial Lingkungan Pasien tinggal di kawasan padat penduduk dan tinggal bersama orang tua. Sumber air untuk keperluan sehari-hari menggunakan air PDAM. WC dan kamar mandi terletak di dalam rumah. I. 1.



PEMERIKSAAN FISIK (Tanggal 27 Agustus 2019) Keadaan umum



: Tampak sakit ringan



Kesadaran



: Compos mentis



GCS



: E4 V5 M6 25



2. Pengukuran Tanda vital : Nadi



: 128 x/menit, kualitas : reguler, kuat angkat



Suhu



: 36.6°C,



SPO2



: 99% tanpa O2



Respirasi



: 30 x/menit



Berat badan



: 5,5 kg



Panjang/tinggi badan



: 59 cm



3. Kulit : Warna



: Kuning



Sianosis



: Tidak ada



Hemangiom



: Tidak ada



Turgor



: Cepat kembali



Kelembaban



: Lembab



Pucat



: (-)



Lain-lain



: ptekie (-), hematom (-)



4. Kepala : Bentuk



: Normocefali



UUB



: Datar



UUK



: Datar



Lain-lain



: (-)



Rambut : Warna



: Hitam



Tebal/tipis



: Tipis



Distribusi



: Normal



Alopesia



: -



Lain-lain



: -



26



Mata



: Palpebra



: Simetris, edema (-)



Alis dan bulu mata : Distribusi merata, tidak mudah dicabut Konjungtiva



: Anemis (-/-)



Sklera



: Ikterik (+/+)



Produksi air mata



: normal



Pupil



: Diameter Simetris



: 3 mm / 3 mm : +/+



Reflek cahaya : +/+ Kornea Telinga : Bentuk



: Jernih / jernih : Simetris



Sekret



: Tidak ada



Serumen



: Minimal



Nyeri



: Tidak ada



Hidung : Bentuk



: Simetris



Pernafasan Cuping Hidung : Tidak ada



Mulut



Lidah



Epistaksis



: Tidak ada



Sekret



: tidak ada



: Bentuk



: Simetris



Bibir



: Mukosa bibir lembab, sianosis (-)



Gusi



: Tidak mudah berdarah



: Bentuk



: Simetris



Pucat/tidak



: Tidak pucat



Tremor/tidak



: Tidak tremor



27



Faring



Kotor/tidak



: Tidak kotor



Warna



: Merah muda



: Hiperemi Edem



: Tidak ada : Tidak ada



Membran/pseudomembran : Tidak ada Tonsil



: Warna



: merah muda



Pembesaran



: Tidak ada



Abses/tidak



: Tidak ada



Membran/pseudomembran : Tidak ada 1. Leher : Vena Jugularis :



Pulsasi



: Tidak teraba



Tekanan



: Tidak terdapat peningkatan JVP



Pembesaran kelenjar leher



: Tidak ada



Kaku kuduk



: Tidak ada



Massa



: Tidak ada



Tortikolis



: Tidak ada



1. Toraks : a. Dinding dada/paru Inspeksi



: Bentuk



: Simetris (+/+)



Retraksi



: Tidak ada



Dispnea



: Tidak ada



Pernafasan



: Thoraco-abdominal



:



Fremitus fokal



kiri



28



Palpasi



: Simetris kanan dan



Perkusi



: Sonor diseluruh lapang paru



Auskultasi : Suara Napas Dasar : Vesikuler Suara Tambahan



: Tidak ada, rh (-) wh (-)



b. Jantung Inspeksi



: Iktus



: Tidak terlihat



Palpasi



: Apeks



: Teraba di ICS V LMCS



Thrill Perkusi



: Batas kanan



: Tidak ada : ICS II LPS (d) – ICS V LPS (d)



Batas kiri



: ICS V LMCS



Batas atas



: ICS II LPS (d) – ICS II LPS (s)



Auskultasi : Murmur (-) 1. Abdomen : Inspeksi



: Bentuk Lain-lain



: cembung, distensi : Venektasi vena (+), hematom (-) Spider nevi (-), petekie (-), hernia umbilikalis (+)



Palpasi



: Hati



: Tidak ada pembesaran hepar, margo hepatis licin, permukaan tidak berdugul.



Perkusi



Lien



: Tidak ada splenomegali



Ginjal



: Tidak ada nyeri ketok ginjal



Massa



: Tidak ada di seluruh region abdomen



: Timpani/pekak : Pekak



Auskultasi : Bising usus (+) normal



29



8.



Ekstremitas : Umum : Ekstremitas atas



: Akral hangat (+),parese (-), edema (-)



Ekstremitas bawah : Akral hangat (+),parese (-), edema (-) Neurologis :



Tanda Gerakan Tonus Trofi Klonus Refleks Fisiologis Refleks patologis Sensibilitas Tanda meningeal



Lengan Kanan Kiri Aktif Aktif Eutoni Eutoni Eutrofi Eutrofi Tidak ada Tidak ada ++/++ ++/++



Tungkai Kanan Aktif Eutoni Eutrofi Tidak ada ++/++



Kiri Aktif Eutoni Eutrofi Tidak ada ++/++



-



-



-



-



+(baik) -



+(baik) -



+ (baik) -



+(baik) -



9.



Susunan Saraf



: N.Kranialis I-XII normal



10.



Genitalia



: Laki-laki, tidak ada kelainan



11.



Anus



: Ada, tidak ada kelainan



II. PEMERIKSAAN PENUNJANG Hasil Pemeriksaan Laboratorium 26 Agustus 2019 Pemeriksaan HEMATOLOGI Hemoglobin Leukosit Eritrosit



Hasil



Nilai Rujukan



Satuan



11.7 15.7* 3.99*



11.0-14.0 4.00-10.5 4.40-5.50



g/dl ribu/ul juta/ul



30



Hematokrit Trombosit RDW-CV KIMIA DARAH SGOT SGPT ALP Bilirubin Total Bilirubin Direk Bilirbun Indirek



33.6* 198 15.8



44.00-64.00 150-450 12.1-14.0



vol% ribu/ul %



511* 249* 801* 6.85* 4.08* 2.27*



5-34 0-55 245-768 < 1.0 < 0.25