Malformasi Kongenital Sistem Urinaria [PDF]

Citation preview

Malformasi Kongenital Sistem Urinaria 1.



Horseshoe Kidney Definisi : Horseshoe kidney (ginjal tapal kuda) juga dikenal dengan fusi renal/super kidney adalah kelainan kongenital yang dapat menyerang 1 dari 400 orang. Ciri – Ciri : Pada kelainan ini, ginjal pasien berfusi hingga menyerupai bentuk tapal kuda selama perkembangan janin di dalam rahim. Bagian yang berfusi adalah isthmus dari ginjal tapal kuda. Gejala : Pada seseorang yang tanpa gejala, diagnosis dan penatalaksanaan tidak perlu dilakukan. Tetapi bila ditemukan simtom atau salah satu komplikasi, maka dapat dilakukan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis, seperti USG, voiding cystourethrogram (VCUG), IVP, tes darah, dan tes urin. Biasanya horseshoe kidney ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan rontgen atau USG. Horseshoe kidney sering dijumpai pada orang dengan sindrom Turner dan kelainan trisomy 18. Penyebab : Pada pasien dengan kondisi seperti ini, bagian sentral dari ginjal dapat ditemukan di bagian inferior dari arteri mesenterika inferior dikarenakan bagian embriologik normal ascenden dari ginjal tertahan oleh bagian sentral fusi dari ginjal. Horseshoe kidney sering kali asimtomatik, walaupun seseorang dengan kondisi ini dapat mengalami mual, rasa tidak nyaman di abdomen, batu ginjal, dan infeksi saluran kemih dengan frekuensi yang lebih tinggi dibandingkan dengan mereka yang tidak mengalami fusi ginjal. Resiko : Walaupun sebagian besar kasus horseshoe kidney asimtomatik dan sering baru diketahui pada saat dilakukan otopsi, namun kondisi ini dapat meningkatkan risiko: 1. Obstruksi ginjal : Dikarenakan penempatan ureter yang abnormal dapat menyebabkan obstruksi dan pelebaran ginjal. 2. Infeksi ginjal : Berhubungan dengan refluks vesikouretral 3. Batu ginjal : Orientasi yang menyimpang dari ginjal dikombinasikan dengan aliran urin yang lambat dan obstruksi ginjal dapat menyebabkan batu ginjal 4. Kanker ginjal : Peningkatan risiko dari kanker ginjal, khususnya tumor Wilm’s, karsinoma sel transisional, dan kadang kala tumor karsinoid. Sepertiga dari individu dengan horseshoe kidney dapat memiliki satu anomali atau komplikasi lain meliputi sistem kardiovaskular, sistem saraf pusat, atau sistem genitourinaria seperti berikut: 1. Batu ginjal : Kristal dan protein yang membentuk batu pada ginjal dapat menyebabkan obstruksi traktur urinarius. 2. Hidronefrosis : Pembesaran ginjal yang biasanya merupakan akibat dari obstruksi traktus urinarius.



3. Tumor Wilms : Tumor embrionik dari ginjal yang biasanya terjadi pada masa awal kanak-kanak. 4. Kanker ginjal, atau polycystic kidney disease 5. Hidrosefalus/spina bifida 6. Berbagai gangguan kardiovaskular dan gastrointestinal (malformasi anorektal, malrotasi usus), dan gangguan tulang (celah palatum, clubfoot, polidaktil). (Moeloek, 2012)



http://sigidhs.blogspot.co.id/2011/07/horsesoe-kidney-ginjal-tapal-kuda.html http://medicastore.com/penyakit/917/Kelainan_Ginjal_&_Saluran_Kemih_Bawaan.html http://zahrotulmaulia88.blogspot.co.id/2013/07/kelainan-sistem-ekskresi-dan-tipeginjal.html 2. skd