Pediatri - Resume Pediatri (DM UNRAM) [PDF]

Citation preview

@RachmatSulthony



RESUME PEDIATRI



DOKTER MUDA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM



[email protected]



0



@RachmatSulthony



RESUME PEDIATRI 1. PENDAHULUAN PEDIATRI......(Hal.3)  Heart Rate Normal  Batasan Takipnea  Kebutuhan Cairan Anak  Kebutuhan Darah  Batas Kadar Hemoglobin Normal (WHO)  Saturasi Oksigen Normal  Terapi Oksigen  GCS pada Anak  Syok pada Anak  Dosis Obat yang Sering Digunakan



3. GASTROENTEROLOGI......(Hal.20)  Diare 4. GIZI......................................(Hal.23)  Penilaian Status Gizi  Kekurangan Energi Protein (KEP)  Gagal Tumbuh 5. INFEKSI...............................(Hal.30)  DHF  Malaria  Demam Tifoid 6. RESPIROLOGI.....................(Hal.35)  Bronkiolitis  Pneumonia  Asthma pada Anak  TBC pada Anak 7. NEUROLOGI.......................(Hal.43)  Kejang Demam  Epilepsi  Meningitis Bakterial pada Anak  Meningitis TB pada Anak 8. KARDIOLOGI......................(Hal.49)  PJB Non-sianotik  PJB Sianotik 9. ENDOKRINOLOGI, HEMATOIMUNOLOGI  Thalassemia  Hipotiroid Kongenital..........(55)  Leukemia 10. IMUNISASI.........................(Hal.58)



2. NEONATOLOGI....................(Hal.4)  Pendahuluan Neonatologi - Resusitasi BBL - Ballard Score - Kurva Pertumbuhan Janin - Kurva Lingkar Kepala Nellhaus - Evaluasi Respiratory Distress dengan Down Score - Antropometri BBLR - APGAR score - Kebutuhan Cairan Neonatus  BBLR  Penyulit BBLR  Ikterus Neonatorum  Sepsis Neonatorum



REFERENSI: 1. Buku IDAI 2011 2. WHO - Buku Saku Pelayanan Kesehatan Anak di Rumah Sakit 3. Tentiran dan Kuliah Pakar Supervisor Pediatri



1



@RachmatSulthony



DISCLAIMER 1. Please notice that there might be errors in this book 2. Therefore I am not responsible for problems that may occur due to the use of this book 3. Please use at your own risk.



- Tony -



2



@RachmatSulthony



PENDAHULUAN PEDIATRI 1. HEART RATE NORMAL Neonatus : 120-160 x/mnt Bayi : 110-140 x/mnt 1-3 thn : 100-120 x/mnt 3-5 thn : 55-120 x/mnt >5 thn : 55-115 x/mnt 2. BATASAN TAKIPNEA Usia < 2 bln : > 60 x/mnt 2-12 bln : > 50 x/mnt 1-5 thn : > 40 x/mnt > 5 thn : > 30 x/mnt 3. KEBUTUHAN CAIRAN ANAK 10 kg I  100 cc/kgBB/hari 10 kg II  50 cc/kgBB/hari 10 cc III  25 cc/kgBB/hari [Jika pasien demam, tambahkan cairan 10% dari kebutuhan harian utk setiap kenaikan 10C] Jika BB anak 15 kg, maka kebutuhan cairannya: 10 kg I  10x100 = 1.000 cc 5 kg II  5 x 50 = 250 cc Totalnya adalah: 1.250 cc/hari Perhitungan tetesan infus: Tetesan Mikro: Kebutuhan cairan harian (cc) / 24 Tetesan Makro (1 cc = 20 tetes)  1/3 x [Kebutuhan cairan harian (cc) / 24] Tetesan Makro (1 cc = 15 tetes)  ¼ x [Kebutuhan cairan harian (cc) / 24] Contoh: BB anak 15 kg, kebutuhan cairan harian = 1.250 cc/hari Tetesan Mikro  52 tpm Tetesan Makro (1 cc = 20 tetes)  17 tpm Tetesan Makro (1 cc = 15 tetes)  13 tpm 4. KEBUTUHAN DARAH PRC: (Hb target – Hb sekarang) x BB x 3 PRC pada anemia gravis yaitu HB 37 minggu: Per Oral b. Usia Kehamilan 42 minggu  Untuk menentukan SMK (Sesuai Masa Kehamilan), KMK (Kecil Masa Kehamilan) atau BMK (Besar Masa Kehamilan), lihat tabel Kurva Pertumbuhan Janin (Lubchenco)  BBLR dibagi menjadi 2 golongan: a) Prematuritas Murni  BKB + SMK, Tanda prematuritas (+) b) Dismaturitas  KMK, Tanda prematuritas (-)  Tanda prematuritas: - Kulit  gelatinus, merah translusen, lengket - Lanugo  Masih ada banyak lanugo (di punggung) - Telinga  Kartilago belum terbentuk, recoil buruk - Payudara  Jaringan payudara kecil, nodul payudara belum ada, areola rata - Alat kelamin luar  Labia mayora belum menutupi labia minora, Testis belum turun, Kerutan skrotum belum terlihat - Permukaan plantar  Guratan telapak tidak ada atau hanya 1/3 anterior  Penyebab: a) Prematuritas murni - Faktor ibu Penyakit: peradarahan antepartum, trauma fisis, diabetes mellitus, chorioamnionitis Usia: 40 thn - Faktor janin: Hidramnion, gawat janin, gemeli



13



@RachmatSulthony



b) Dismaturitas - Gangguan suplai makanan pada janin (melalui plasenta ibu): insuffisiensiplasenta - Kesehatan umum dan nutrisi ibu 2. Anamnesis  Umur kehamilan ibu: < 37 minggu  Umur ibu: 40 thn  Kenaikan BB ibu selama hamil  Penyakit yg diderita ibu 3. Pemeriksaan Fisik  BB 200 cc (semaunya) *Oralit diberikan segera setelah pasien bisa minum. b) Zinc:  Diberikan jika tidak ada dehidrasi berat atau setelah dehidrasi berat teratasi  Zinc tetap diberikan selama 10-14 hari setelah diare stop  Dosis: Usia < 6 bulan  1 x 10 mg (1 cth, ½ tab) Usia > 6 bulan  1 x 20 mg (2 cth, 1 tab) c) Nutrisi:  Makanan rendah serat 6 x sehari, sedikit-sedikit (susu, buah, sayur: stop dulu)  L.Bio  1 sachet per hari d) Antibiotik:  Hanya diberikan jika  Disentri (diare berdarah), Kolera (diare air cucian beras), atau diare persisten dan bayi usia 12 thn: 2 x 960 mg (2 tab)  Jika 3 hari tidak ada perbaikan, berikan Metronidazol: 50 mg/kgBB/hari (dibagi 3 dosis) e) Edukasi:  ASI tetap diberikan, hand hygiene, kebersihan lingkungan, minum air bersih, memasak makanan.  HARUS SEGERA KEMBALI KE PUSKESMAS/RUMAH SAKIT JIKA: 1. Demam tidak turun 2. Feses berdarah 3. Tidak mau makan/minum 4. Tidak membaik setelah 3 hari.



21



@RachmatSulthony



FUNGSI ZINC: 1. Antioksidan 2. Memperbaiki mikrovili mukosa usus sehingga memperbaiki fungsi absorpsi usus. Penanganan gangguan keseimbangan elektrolit: 1. Hipernatremia (>155)  Infus D5 ½ NS setelah tidaka da dehidrasi 2. Hiponatremia (5)  Ca Glukonas 10%: 0.5 – 1 cc/kgBB IV (Perlahan, dalam 5-10 menit) 4. Hipokalemia ( 2 gejala penyerta: - Nyeri kepala - Nyeri retroorbita - Nyeri otot & tulang - Ruam kulit



DHF 2 Klinis + 1 Laboratoris  Klinis: 1. Demam tinggi mendadak, selama 2-7 hari 2. Manifestasi perdarahan: mimisan, perdarahan gusi, hem-mel 3. Pembesaran hepar tanpa ikterus 4. Tanda syok  Lab: 1. Trombosit 20% normal



6. Tatalaksana (Menurut WHO) a) DHF Tanpa Syok – Grade I-II  Banyak minum = air putih, oralit, jus buah, susu  PCT bila demam (dosis: 10-15 mg/kgBB/pemberian; tiap 6-8 jam)  Infus cairan isotonik: RL, Ringer Asetat selama 24-48 jam (biasanya sudah membaik) - BB 40 kg  3 cc/kgBB/jam  Cek lab tiap 6 jam b) DHF disertai Syok – Grade III-IV (DSS): 1. Oksigen 2-4 lpm 2. Kristaloid 20 cc/kgBB habis dalam 10 mnt (max.30 menit)  Jk tak membaik: ulangi pemberian kristaloid atau pertimbangkan Koloid 10-20 cc/kgBB/jam  Jk tak ada perbaikan klinis tapi HCT & HB turun = curiga ada perdarahan tersembunyi  pro transfusi darah  Jk ada perbaikan klinis (TD naik, nadi normal, CRT 95%



Takipnea Takikardia 91-95%



Dalam + flare Takipnea Takikardia 10 hari baru sembuh  Gejala membaik setelah pengobatan asthma (bronkodilator)



40



Gerak paradoks Nasal



Dangkal/hilang Bradipnea Bradikardi



@RachmatSulthony



3. Pemeriksaan Fisik  Status Generalis: Kesadaran menurun (pada kondisi berat), demam  K/L: Napas cuping hidung (-), sianosis sentral hanya pada kondisi berat  Thoraks: Hiperinflasi, retraksi subkosta, wheezing  Abdomen: pernapasan paradoksal pada kondisi berat  Ekstremitas: --4. Penunjang a) DL: eosinofil biasanya naik b) Spirometri c) Analisa gas darah: asidosis repiratorik/metabolik d) Radiologis: Thorax AP-Lat  Hiperaerasi 5. Terapi



41



@RachmatSulthony



Catatan:



42



@RachmatSulthony



NEUROLOGI KEJANG DEMAM 1. Pendahuluan  Definisi: Bangkitan kejang yg terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal >38’C) tanpa adanya infeksi SSP, gangg.elektrolit & metabolik lain  Usia: >1 bulan (6 bln – 5 tahun)  Usia < 1 bulan  Bukan kejang demam  Penyebab demam pada kejang demam yg paling sering: - ISPA - Otitis media - Pneumonia - Infeksi saluran cerna - ISK  Penyebab febrile convulsion: a) Imaturitas otak: fungsi termoregulasi blm optimal b) Demam: kebutuhan oksigen meningkat  hipoksia sel-sel otak c) Predisposisi genetik Kejang Demam Sederhana (KDS) Kriteria Livingstone: - Kejang tonik klonik generalisata - Durasi: 15 menit - Terjadi >1x dalam 24 jam - Defisit neurologis pasca kejang (+): Hemiparese - Terjadi pada usia 4 thn



2. Anamnesis  Usia pasien  Pastikan apakah benar-benar kejang  Tubuh kaku, mata mendelik, tidak sadar saat kejang  Karakteistik kejang: tipe, durasi, frekuensi, kondisi pasca kejang  Riwayat kejang sebelumnya; Riwayat kejang pada keluarga  Singkirkan penyebab kejang yg lain: Diare/muntah hebat (gangg. elektrolit), Asupan kurang (hipoglikemi) 3. Pemeriksaan Fisik  Status Generalis: Kesadaran, Demam  K/L: UUB menonjol (singkirkan meningitis), Kaku kuduk (singkirkan meningitis), tanda ISPA (faringitis, pembesaran KGB), otitis media, nasal flare (jika pneumonia)  Thoraks: Retraksi (jika pneumonia)  Abdomen: Distensi & BU meningkat (gastroenteritis), nyeri suprapubis (ISK)  Ekstremitas: Kekuatan otot otorik, sensorik, refleks fisiologis, refleks patologis  Lainnya: Laseque & Kernique sign 4. Penunjang  DL: Leukositosis  GDS: hipoglikemia  Elektrolit:  UL: Bakteri (+)  Pungsi Lumbal utk singkirkan meningitis. Dianjurkan pada: - Bayi usia 18 bulan: Tidak rutin  EEG: tidak direkomendasikan 5. Terapi 43



@RachmatSulthony



a) Alur tatalaksana saat serangan kejang:



b) Antipiretik:  Paracetamol: 10-15 mg/kgBB/dosis (tiap 6 jam)  Ibuprofen: 5-10 mg/kgBB/dosis (tiap 6 jam) c) Anti Kejang: Diazepam 0.5 mg/kgBB/dosis (K/P)  Jika kejang, berikan perlahan d) Terapi jangka panjang (Hanya diberikan pada KDK):  Fenobarbital (Luminal)  3-4 mg/kgBB/hari (dibagi 1-2 dosis)  Asam Valproat (Depakene)  15-40 mg/kgBB/hari (dibagi 2-3 dosis) *Terapi jangka panjang diberikan selama 1 tahun bebas kejang; Dosis turun perlahan selama 1-2 bulan. Indikasi MRS: 1. KDK 2. Hiperpireksia (>40’C) 3. Usia 2 kali dengan interval waktu > 24 jam tanpa penyebab yang jelas  Klasifikasi menurut ILAE 1981:



2. Terapi:  Fenobarbital (Luminal)  3-4 mg/kgBB/hari (dibagi 1-2 dosis)  Asam Valproat (Depakene)  15-40 mg/kgBB/hari (dibagi 2-3 dosis)



Kedua terapi di atas diberikan selama 2 tahun bebas kejang.



45



@RachmatSulthony



MENINGITIS BAKTERIAL PADA ANAK 1. Pendahuluan  Definisi: peradangan meningens akibat bakteri patogen  Hampir 40% pasien alami gejala sisa: Gangguan pendengaran, Defisit neurologis (spastik, hemiparese)  Penyebab: < 2 bulan  Streptokokus, E.coli 2 bln – 5 thn  S. pneumoniae, Neisseria meningitidis, H. Influenza >5 thn  S. pneumonia, N. Meningitidis 2. Anamnesis  Demam  Seringkali didahului: ISPA, diare akut  Meningismus dengan/tanpa penurunan kesadaran  Kejang  Nyeri kepala, Muntah  Letargi 3. Pemeriksaan Fisik  Status Generalis: Penurunan kesadaran, irritable  K/L: UUB menonjol, kaku kuduk, tanda ISPA  Rangsang meningeal mungkin (-) pada usia < 1 tahun  Thoraks: tanda ISPA  Abdomen: tanda diare  Ekstremitas: Hemiparese, spastisitas  Lainnya: Kernique, Laseque, Bruzinski I-II 4. Penunjang a) DL: Leukositosis b) Pungsi lumbal: - Cairan keruh/opalesence - Jumlah sel 100-100.000/mm3 (predominan PMN) - Glukosa 3 bulan  Cefotaxime 200-300 mg/kgBB/hri (dalam 4 dosis)  Ceftriaxone 100 mg/kgBB/hari (dalam 2 dosis)  Ampicillin 200-400 mg/kgBB/hari (dalam 4 dosis) + Kloramfenikol 100 mg/kgBB/hri (dalam 4 dosis) b) Deksametason: Selama 4 hari  0.6 mg/kgBB/hari IV (dalam 4 dosis)



46



@RachmatSulthony



MENINGITIS TB PADA ANAK 1. Pendahuluan  Definisi: Radang selaput otak yg disebabkan Mycobacterium tuberculosis  Biasanya jaringan otak juga terkena: meningoensefalitis TB  Jarang pada usia < 3 bulan, paling sering usia 6 bln – 2 thn  Jika tidak diobati, meninggal dalam 3-5 minggu  Imunisasi BCG bisa mencegah meningitis TB yang berat 2. Anamnesis  Riwayat gejala TB  Nyeri kepala, Muntah, Kejang  Riwayat kontak dgn penderita TBC  Imunisasi BCG (-)  pada pemeriksaan fisik: Parut BCG (-) 3. Pemeriksaan Fisik a) Stadium 1 – Inisial - Apatis, irritable - Rangsang meningeal (-) - Defisit neurologis (kejang, penurunan kesadaran) belum ada b) Stadium 2 - Somnolen, disorientasi - Rangsang meningeal (+) - Defisit nurologis (+) c) Stadium 3 - Stadium 2 + Kesadaran semakin menurun s/d Koma - Napas ireguler - Ekstremitas spastik 4. Penunjang a) DL: Leukositosis (10.000-20.000), peningkatan LED b) Pungsi lumbal: - Cairan jernih, keruh atau santokrom - Jumlah sel 10-250/mm3 (predominan limfosit) - Glukosa menurun < 35 mg/dL - Protein meningkat > 100 mg/dl - Pemeriksaan apusan liquor: ada basil TB - Kultur & uji sensitivitas kuman c) Scoring TB: Radiologis, Mantoux test 5. Terapi a) OAT 2 bulan pertama: 4 macam OAT, 10 bulan berikutnya: Isoniazid & Rifampisin H = 5-10 mg/kgBB/hari R = 10-15 mg/kgBB/hari Z = 20-35 mg/kgBB/hari E = 15-20 mg/kgBB/hari b) Steroid: untuk mengurangi edema serebral dan mencegah perlengketan/fibrotik Dexamethasone  0.5 mg/kgBB/hari IV (dalam 4 dosis)



47



@RachmatSulthony



Catatan:



48



@RachmatSulthony



KARDIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK Dengan aliran pirau (shunts) 1. Tetralogi of Fallot (TOF) 2. Transpotition of the great artery (TGA)



ASIANOTIK Dengan aliran pirau (shunts) 1. Atrial Septal Defect (ASD) 2. Ventricular Septal Defect (VSD) 3. Patent Ductus Arteriosus (PDA)



Tanpa aliran pirau (shunts) 1. Atresia tricuspid 2. Atresia pulmonary



Tanpa aliran pirau (shunts) 1. Coarcation of aorta 2. Congenital aortic stenosis



TETRALOGY OF FALLOT 1. Pendahuluan  PJB sianotik yang paling sering ditemukan  Terjadi akibat kegagalan perkembangan infundibulum  Terdiri atas 4 kelainan: a) VSD b) Stenosis pulmonal c) Hipertrofi ventrikel kanan d) Overriding aorta  Defek VSD diameternya hampir selalu berukuran besar, hampir sama dengan ukuran pangkal aorta  Derajat TF ditentukan oleh beratnya stenosis pulmonal 2. Anamnesis Sesak (dyspnea d’effort), bibir tampak kebiruan Anak sering jongkok setelah beraktivitas 3. Pemeriksaan Fisik  Status Generalis: RR meningkat  K/L: Sianosis sentral  Thoraks: - Terdapat right ventricular tap (tampak pulsasi) dan Thrill (+) sepanjang parasternal kiri - Murmur sistolik pada katup pulmonal (ICS II Parasternal kiri)  Abdomen: -- Ekstremitas: Sianosis perifer, clubbing fingers



49



@RachmatSulthony



4. Penunjang a) DL: Polisitemia b) Foto thorax: jantung berbentuk sepatu boot c) EKG: Hipertrofi ventrikel kanan (V1 dominan gelombang R, V6 dominan gelombang S) d) Ekokardiografi: tampak VSD, overriding aorta, aorta besar namun arteri pulmonal sempit (stenosis) 5. Terapi Serangan Sianotik biasa terjadi  Akibat shunt kanan ke kiri yang mendadak: Hipoksemia berat Tatalaksana serangan sianotik: a) Oksigen b) Knee Chest position: aliran darah ke paru bertambah akibat penekukan arteri femoralis sehingga afterload aorta meningkat c) Morfin sulfat 0.1-0.2 mg/kgBB/single dose (IV/IM/SC)  untuk atasi takipnea d) Natrium Bikarbonat (Meylon) 1 mEq/kgBB/single dose (IV)  untuk Asidosis (bisa diulang dalam 10-15 menit) Setelah anak tidak takipnea, tidak sianotik, anak sudah tenang: e) Propanolol 0.05 mg/kgBB dioplos dengan 10 cc NaCl  5 cc dibolus, 5 cc diberikan perlahan 5-10 mnt (Menurunkan denyut jantung agar serangan teratasi) *Pada PJB non-sianotik: Kontraindikasi diberikan Propanolol, yang diberikan adalah Digoxin.



ATRIAL SEPTAL DEFECT 1. Pendahuluan  Ada 3 tipe: - Defek sekundum (70% kasus) - Defek primum - Defek tipe sinus venosus  Defek ukuran 0-8 mm: menutup sempurna pada usia 1½ tahun  Defek ukuran > 8 mm: jarang menutup, ukuran bisa mengecil atau tetap sama  Defek primum & tipe sinus venosus tidak akan menutup.



2. Anamnesis  Biasanya asimtomatik  Tampak kurus (tergantung derajat)  Jika shunt besar, anak mengeluhkan sesak setelah beraktivitas



50



@RachmatSulthony



3. Pemeriksaan Fisik  Status Generalis: Tampak kurus  K/L: Sianosis sentral (-)  Thoraks: Murmur sistolik pada ICS II Parasternal kiri  Abdomen: -- Ekstremitas: Clubbing finger (-) 4. Penunjang a) Lab: Polisitemia (-) b) EKG: RVH (V1 dominan gelombang R, V6 dominan gelombang S) c) Ekokardiografi: menentukan lokasi dan besarnya defek 5. Terapi Pada ASD dengan CHF berikan: a) Digitalis: Digoxin oral  dosis: b) Diuretik: Furosemide oral  c) Penutupan tanpa pembedahan (hanya tipe sekundum): pemasangan device (Clamshell, Atrial Septal Defect Occluder System) melalui transkateter.



51



@RachmatSulthony



VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 1. Pendahuluan  20% dari seluruh PJB  Berdasarkan anatomi: a) VSD Defek Kecil b) VSD Defek Sedang  Atrium & Ventrikel kiri membesar, Ventrikel kanan normal c) VSD Defek Besar - Resistensi Vaskuler Paru Rendah  Atrium & Ventrikel kiri membesar, Ventrikel kanan membesar d) VSD Defek Besar - Resistensi Vaskuler Paru Tinggi.



2. Anamnesis  VSD Kecil: Asimtomatik  VSD Sedang: BB kurang  VSD Besar: sesak, gagal tumbuh, ISPA berulang 3. Pemeriksaan Fisik  VSD Kecil: Murmur sistolik ICS 4 Parasternal Kiri  VSD Sedang-Besar: Murmur sistolik ICS 4 Parasternal kiri + Takipnea & Retraksi 4. Penunjang a) Foto thorax  VSD Ringan: Normal, VSD Sedang-Berat: Cardiomegali dengan pinggang jantung menghilang (akibat LAH) b) EKG: LAH, LVH, RVH c) Ekokardiografi: menentukan besarnya defek 5. Terapi  VSD Kecil: Operasi penutupan VSD setelah usia 2-4 tahun  VSD Sedang-Besar tanpa Gagal Jantung: operasi penutupan VSD saat usia + 2 tahun  VSD Sedang-Besar disertai Gagal Jantung: a) Digoxin b) Furosemide - Jika medikamentosa gagal: operasi penutupan VSD segera - Jika medikamentosa responsif: operasi penutupan VSD saat usia 12-18 bulan.



52



@RachmatSulthony



PATENT DUCTUS ARTERIOSUS 1. Pendahuluan  Kelainan yg ditandai dgn tetap terbukanya duktus arteriosus yg menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desenden  Normalnya, pada bayi cukup bulan, penutupan duktus secara fungsional terjadi: 12 jam stlh BBL  Penutupan lengkap: 2 - 3 minggu



2. Anamnesis  PDA kecil: Asimtomatik  PDA besar: - Sesak - Kesulitan minum - BB sulit naik - Pneumonia berulang, - Gejala CHF 3. Pemeriksaan Fisik  K/L: Sianosis sentral (-)  Thoraks: Murmur sistolik-diastolik pada ICS II Midklavikula yang meluas sampai ke subklavikula  Abdomen: -- Ekstremitas: Clubbing fingers (-) 4. Penunjang a) Foto thorax: Kardiomegali b) EKG: LAH, LVH c) Ekokardiografi: menentukan besarnya defek



53



@RachmatSulthony



5. Terapi a) PDA tanpa Gagal Jantung:  Dapat dicoba diberikan INDOMETASIN: 0.2 mg/kgBB (diberikan sebanyak 3 kali dgn jarak 12-24 jam)  Indometasin adalah NSAID yang akan menghambat Prostaglandin E2 dimana PG-E2 dianggap memiliki efek penghambatan penutupan duktus arteriosus  Hanya diberikan pada neonatus b) PDA disertai Gagal Jantung:  Digoxin  Furosemide Jika medikamentosa gagal: operasi



54



@RachmatSulthony



HIPOTIROIDISME KONGENITAL 1. Pendahuluan  Hipotiroid Kongenital: penyakit bawaan akibat kekurangan hormon tiroid.  Hipotiroid kongenital adalah kelainan bawaan dengan kadar hormon tiroid (T3 danT4) di sirkulasi darah yg kurang dengan kadar TSH yang meningkat a) Hipotiroidisme sentral (HS) : Kegagalan hipofisis (sekunder) atau hipotalamus (tersier) b) Hipotiroidisme Primer (HP) - Hipogenesis atau agenesis kelenjar tiroid - Kelainan anatomi kelenjar - Etiologi terbanyak hipotiroidisme kongenital di negara barat - Kerusakan tiroid dapat terjadi karena:  Pascaoperasi: Strumektomi  Pascaradiasi: Pemberian RAI (Radioactive iodine) pada hipertiroidisme; >40-50% menjadi hipotiroidisme dlm 10 tahun.  Tiroiditis autoimun: Kerusakan kelenjar tiroid  gagal produksi hormon tiroid yang luas dapat menyebabkan hipotiroidisme.  Dishormogenesis: Defek pada enzim yg berperan pada proses hormogenesis  Karsinoma: amat jarang. c) Hipotiroidisme Sepintas (Transien) - Keadaan hipotiroidisme yg cepat menghilang  Misal: pasca pengobatan RAI, pasca tiroidektomi subtotalis - Pada neonatus di daerah dengan defisiensi yodium keadaan ini banyak ditemukan  



Untuk hipotiroidisme kongenital primer, kerusakan terjadi pada bagian tiroid Kondisi ini kita dapat dibagi ke dalam 4 kelompok: 1. Tidak Adanya Kelenjar Tiroid (Athyrosis)  Gagal terbentuk sebelum kelahiran  Kelenjar tiroid absen & tidak akan pernah dapat berkembang tidak ada hormon yg diproduksi  Merupakan 35% kasus yang ditemukan pada Newborn Screening. 2. Kelenjar Tiroid Ektopik  Kelenjar tiroid berukuran kecil dan tidak terletak secar normal pada posisinya di depan trakea  Seringkali kelenjar tiroid ditemukan di bawah lidah  Terkadang ukuran kecil & tidak aktif, namun pada kondisi tertentu masih menghasilkan hormon tiroid yg jumlahnya hampir mencapai normal  Merupakan 50% dari yang terdeteksi pada Newborn Screening 3. Malformasi Kelenjar Tiroid pada Posisi Normal (Hypoplasia)  Kelenjar berukuran kecil, tidak terbentuk secara optimal, terkadang hanya satu lobus  Hanya terjadi dengan persentase yg sangat kecil 4. Kelenjar Tiroid Tumbuh dengan Normal Namun Tidak Dapat Berfungsi Optimal (Dysmorphogenesis)  Merupakan 15% kasus yg ditemukan pada Neonatal Screening  Terjadi akibat defek enzim tertentu (bisa transien maupun permanen)  Ukuran kelenjar tiroid mengalami pembesaran, dapat dilihat/diraba



2. Anamnesis  Pasien sering datang terlambat dgn keluhan retardasi perkembangan disertai dengan gagal tumbuh atau perawakan pendek  Pada beberapa kasus: datang dgn keluhan pucat  Pada BBL s/d usia 8 minggu: keluhan tidak spesifik  Perlu ditanya  riw.gangg.tiroid dlm keluarga, penyakit tiroid saat ibu hamil



55



@RachmatSulthony



 



Ikterus lama, letargi, konstipasi, nafsu makan menurun dan kulit teraba dingin Riwayat keluarga dgn hipotiroid



3. Pemeriksaan Fisik  Anak pendek, ekstremitas pendek  Fontanel anterior dan posterior terbuka lebih lebar, mata tampak berjauhan dan hidung pesek  Mulut terbuka, lidah tebal dan besar menonjol keluar, gigi terlambat tumbuh  Leher pendek dan tebal, tangan besar dan jari-jari pendek  Kulit kering  Hernia umbilikalis  Otot hipotonik. Dicurigai adanya hipotiroid bila skor indeks hipothyroid kongenital > 5



4. Penunjang FT4 rendah, TSH tinggi 5. Terapi



56



@RachmatSulthony



Catatan:



57



@RachmatSulthony



IMUNISASI JADWAL IMUNISASI Menkes: Imunisasi dasar (Imunisasi yang diberikan pada usia 5 mm, Pernah sakit TB, Imunokompromise 5. Efek Samping:  2-6 minggu setelah imunisasi: Timbul bisul kecil (papul) yg semakin membesar dan bisa terjadi ulkus selama 2-3 bulan, kemudian sembuh perlahan dan meninggalkan jaringan parut (Parut BCG)  Jika ulkus mengeluarkan cairan: kompres dgn antiseptik 6. Jika Pemberian Imunisasi Terlambat (Seharusnya diberikan: usia 1 bulan)  Usia 1 thn: tes tuberkulin terlebih dahulu  Jika uji tuberkulin negatif (indurasi 5 mm: BCG tidak diberikan



64



@RachmatSulthony



POLIO Polio oral: imunitas lokal (mukosa GIT) dan sistemik (sirkulasi) Polio injeksi: imunitas sistemik saja 1. Komponen Virus polio tipe 1,2,3 yg dilemahkan Harus disimpan pada suhu 2-8’C 2. Bentuk Sediaan



3. Cara Pemberian 2 tetes oral 4. Efek Samping: Hampir tidak ada 5. Jika Pemberian Imunisasi Terlambat (Seharusnya diberikan umur: 0, 1, 2, 3, 4 bulan) Jangan diulang dari awal, lanjutkan sesuai jadwal.



65



@RachmatSulthony



CAMPAK 1. Komponen Ada 2 jenis: virus campak yg dilemahkan, virus campak yg dimatikan 2. Bentuk Sediaan



3. Cara Pemberian Sebanyak 0.5 cc subkutan pada deltoid kiri 4. Efek Samping:  Rasa tidak nyaman bekas suntikan  5-12 hari setelah suntik: demam tidak tinggi, erupsi halus (selama