Transposition of Great Artery [PDF]

Citation preview

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB) = TRANSPOSITION OF GREAT ARTERY



Dr. H. Abdul razak D, SpA



TAB berdasarkanARTERI embriologi dibagi(TAB) 2, yaitu : TRANSPOSISI BESAR



1. Complete transposisition of the great arteries(d TGA) 2. Congenitally corrected transposisition of the great arteries (L TGA)



• Pd kuliah ini kita akan dibahas adlh tipe d TGA (Gambar dibawah ini ) saja • Ok L TGA jarang ditemukan dan secara fisiologis tidak ada kelainan. • Incidence ± 5% • Lebih sering ditemukan pd bayi laki



Gambar : Transposisi arteri besar



Aorta keluar dr ventrikel kanan A. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri



PATOLOGI TAB : = Terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan A. pulmonalis yakni : • Aorta keluar dr ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior A. Pulmonalis • A. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri dan terletak posterior thdp aorta, Akibatnya : – Aorta menerima darah vena sistemik melalui vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik – Darah dr vena pulmonalis dialirkan ke A.kiri, V. kiri, dan diteruskan ke a. pulmonalis dan seterusnya ke paru (Gambar dibawah ini ) • Maka ke 2 sirkulasi sistemik dan paru tsbt terpisah • Dan kehidupan hanya dpt berlangsung bila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini.



PATOLOGI Pd TAB terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan A. pulmonalis yakni : – Pd neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus arteriosus dan foramen ovale ke A.Kanan. – Umumnya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat – Dan bila duktus arteriosus menutup maka tdk tdpt percampuran lagi di tempat tsbt, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.



Capillaries of lungs



Normal Heart Aorta Pulmonary trunk Superior Vena Cava Right atrium Right Ventricle



Left atrium Left Ventricle



Inferior Vena Cava



Capillaries of head, neck, upper extermities, stomach, gastrointestinal tract, liver, pelvis and lower extermities



Transposition of Great artery vena kava



vena



SIRKU LASI SISTEMIK



sistemik ASD



DSV



DAP



VENA PULMONALIS



Hemodynamic normal “series”



Hemodynamic of TGA “parallel”



• Aorta menerima darah vena sistemik via vena kava, RA, VR, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik • Darah dr vena pulmonalis dialirkan ke LA, LV, dan diteruskan ke PA dan seterusnya ke paru



Gambar : Transposisi arteri besar



A SD ASD



TGA without DSV



In adequate Mixing



Transposition of Great artery



ASD



TGA without VSD



Adequate Mixing



Gambar : Transposisi arteri besar



ASD



DSV



TGA with ASD and large DSV



Transposition of Great artery



DSV



PS



TGA with VSD and PS



Manifestasi Klinis • Bergantung pd adanya percampuran yg adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah ada stenosis pulmonalis ?. • Bila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriosus yg kecil maka : – Keadaan tdk adekuat dan bayi akan nampak sianotik. • Bila terdapat stenosis pulmonal maka: – Aliran darah ke paru akan berkurang.



Manifestasi Klinis •Gejala klinis yg terpenting adlh sianosis dan gagal jantung kongestif. •Sianosis tampak sangat jelas bila : – Komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tdk adekuat – Dan akan berkurang kalau pencampurannya baik •Gejala timbul pd minggu I , dan sianosis akan menjadi progresif bila : – Duktus arterious menutup, bayi menjadi asidosis – Dan teriadi gagal jantung, trtm pd kasus dgn septum ventrikel yg besar. – Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia, – dan pertumbuhan badannya lambat



Manifestasi Klinis • Pada pemeriksaan fisis, bayi baru lahir dgn TAB biasanya : – Tampak biru yg tdk bervariasi dgn menangis atau pemberian oksigen. – Bunyi jantung I terdengar normal, – Bunyi jantung II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior - posterior pemb. darah besar. – Biasanya tdk terdengar bising jantung; • kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal • atau defek septum ventrikel. • Getaran bising jarang ditemukan.



Elektrokardiograf • Pd neonatus Umumnya normal • Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan – Makin jelas stlh penderita berumur 2 minggu. • Terdapatnya hipertrofi biventrikel – Mencurigakan adanya DSV besar



Radiologi • Gambaran khas pada TAB adalah: – Egg shaped dgn mediastinum yg sempit • Corakan vaskular paru mula-mula tampak normal, namun : – Kemudian meningkat • Bila transposisi disertai DSV dan stenosis pulmonal, maka : – Vaskularisasi paru menurun, – Ukuran jantung normal



Ekokardiograf •



Eko 2 dimensi dan Doppler berwarna, mampu – Memberikan seluruh informasi anatomi – Dan fungsional yg diperlukan utk penanganan bayi dgn kelainan ini



Tatalaksana • Penderita TAB bisa hidup hanya bila ada percampuran darah yg adekuat : – Shg darah yg beredar ke sirkulasi sistemik memp. kandungan O2 yg cukup – Percampuran ini bisa teriadi melalui DAP, DSA atau DSV – Bila percampuran darah tdk adekuat (tdk ada DSA/ DSV atau DAP cenderung menutup): • Penderita tampak sangat sianosis dan terjadilah asidosis metabolik yg berkepanjangan • Dalam kondisi demikian, pertama-tama harus diberikan prostaglandin E1 (PGE1) utk membuka / mempertahankan DAP agar tetap terbuka.



Tatalaksana • Langkah selanjutnya dibuat robekan pd septum interatrium dgn cara balloon atrial septostomy (BAS) • Pada TAB tanpa DSA, sebaiknya bedah switch arteri (menukar posisi aorta dan pulmonal, serta memindahkan arteri koroner ke aorta yang baru) dilakukan pada usia < I bulan. • Stlh usia 1 bulan dikhawatirkan tahanan vaskular pulmonal menurun sejalan dgn maturasi paru, sehingga – Beban kanan ventrikel kiri turun, dindingnya menipis dan tak mampu lagi berfungsi sebagai pompa sistemik. • Bila kemampuan ventrikel kiri diragukan maka – Dilakukan kateterisasi jantung utk mengukur tekanannya.



Tatalaksana •



Kalau tek. sistolik di atas 2/3 tekanan sistolik arteri: – Diperkirakan ventrikel kiri akan mampu berfungsi sebagai pemompa sistemik – Dan bedah switch arteri dapat dilakukan. • Jika < 2/3 tekanan sistolik arteri perlu dilakukan latihan dulu dgn memasang banding pada arteri pulmonal. • Akhir-akhir ini prosedur bedah switch arteri cenderung dilakukan pd usia 2-3 minggu. • Pd TAB dgn DSV kekhawatiran ini tidak ada, karena ventrikel kiri dan kanan merupakan bejana berhubungan.



Tatalaksana • Akan tetapi masalah lain yg harus diwaspadai adlh penyakti vaskular paru. • Karenanya bedah switch arteri sebaiknya ditakukan – Pd usia 2-3 bulan. • Bila menemukan kasus semacam ini dengan usia > 3 bulan, sebaiknya: – Dilakukan kateterisasi jantung utk memastikan besarnya tahanan vaskular pulmonal • Bila ada obstruksi alur keluar ventriket kiri yg tak dpt direseksi, maka: – Dilakukan BT shunt dahulu, – Disusul bedah Rastelli sebagai bedah definitif.



Tatalaksana TAB yang telah disepakati di Indonesia TRANSPOSISI ARTERI BESAR



PROSTAGLANDIN E1 BLALOCK TAUSSIG SHUNT = SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT



Blalock-Hanlon = eksisi bedah pd septum atrium



LEFT VENTRICLE



OUTFLOW TRACT OBSTRUCTIO N



PULMONARY ARTERY BANDING PUL MONA RY ARTE RY



RESISTANCE INDEX



Algorltma : Tatalaksana transposisi arterl besar



Bedah rastelli



Dr.H. Abdul Razak D, Sp. A