Tusem Pediatri Kamp Notu [PDF]

Citation preview

1



•



,



I



jen,"J.f11 (.;etllOil'~



fyy~IcJ;J;.br



6L~IW- &lbnMJ - 1H!orYilnb.r St vi va tfkUrol 'J 11.2{)~Iv[Ior,



ID



!I1et,y/xy/ii:l17o. hC/gfaUlcf"'1 Cd rlY 12J1/u'CYIo{,' ,-Iema f0lo!,



,



(!'J,I)



bo!a("



GI1 drY~f'/halq{1



.



/fYM?Um b(;' POtr1CJr/o /IJF



Jltydt~()I(jf"



AJq. (0 I(Jf! !tJC~f'1!J /



tJf/



rt



TUSE



~



ri'



L



ii1~~/cP/) 7'V~hlJdOf"/ ,4 1at !):;)UrilJJl!1 (jY)u ImlcdtiirY/



1'



,..



"-' i):, I" ;("'-c



l~



J~



PEDiATRi



.;~



TUS KAMPI



Uzm. Dr. Ozgiir AYDIN



Gastroenteroloji ..........................................................



®



®



Noroloji ........................................................................ Hematoloji. .................................................................. Onkoloji ......................................................................



@



@



Yenidogan ................................................................... 20 Buyume & Beslenme .................................................. 36



@



Endokrinoloji ..............................................................



@



Metabolizma ........................... :..................................



Vitaminler .................................................................... 54



www.tusem.com.tr



.1



f'-



[TUSEMJ



XJJ!lfflO --" 5' ~



www.tusem.com.tr



OZOFAGUS ATREZisi (1'.Mor OA Ku~kulantlmasl gereken durumlar: l. Maternal polihidroamniyos v9r> 2, Kateterin mideye iletilememesi 3, Aglzdan a,1I1 sekresyon 4, Beslenme ile: siyanoz ve 6ksi..irLik -En slk VACTERl anomalisi ile birliktedir, i- 50 -%30 hasta PRETERM, -Prognozun aS11 belirleyicisi Pulmoner aspirasvonlardtr OA-prox. OA-distal TOF izole OA H tipiTOF TOF



P



***



U~



EN SIK OA (%87) , Abdominal



s.



• Distansiyon(+l



'2-) fnsidansfazladlT £"to('lJ){VIt'stl} It.JbJjfOA ltin PC; Teci- O!rY/lld, Kusma



F"klllr tarzda safraslz kusma (lhf-Say) 6Mkd jolesi' 2 fo/do J,'I"l'k,



0



Barsak transp.



JiH



'.



zO//!'t)8,eI' - E:I/,5/Yl



'~EYJC!,



' I · - fflUl1lf' Ie. _ AJC!cll



Cit'(JctU1(!t,j,



, - ktml$ 8o~"jn'r\



sa/gl SI



1s;



Polo 10 V 1. Ji'njP -I hi fe7fhtM



..;.;-i!



~l'" ~">U4



elsdoUg" S"



()IY\



Primer Sekonder -Abd. ve thx - i2.T cerrahisi - fIJ'c. _ iSH -Sag KY -Kont.perikardit -Malrotasvon



intestinal lenfanjiektazi (Yag+protein) YD



\



"-Turner



Pol,,~,dn)m



-Noonan



~ Mikrovillus inkliizyon



V1edMid(f.



YD



Konj.Laktaz eksikligi



]



(KH) C:okYD



s



Se.~c{I(/v



r



~



01



..;,-""



f.l. ':::>\



d ,.,.



e;--g



-s.;: .-Q -.s:: ~ -"IO",~



"- ::r: ) ;: ~ _c 3b



10 ya~; Ataksi, tremor, pozisyon-vibrasyon(Z! Atipik retinitis pigmentosa A,1fI sulu ishal Dehidratasyon Hipokalemikhipokloremik-alkaloz



-"I



~,



s,:



,)t



'J~>, "I



VLDL(Z! Siopsi (enterositlerde TG birikimi)



-,,'_. '



'-':



Q.: D ~\: .... •.



TPN Sarsak transplantasyonu



'-11



~ ~il ~'i-I. "



J



··.. 1



~i!



~.i '. ,:"



..=.. t:{\ f) ~l



~



",I



1§ ~"'.



~ ~\



Dietten sut Na+K



9\



~



cat fa!



~• .'. (7)



o~



~,



~



YD ba~layan inat J.) Cd/yak. L) ~ {' "" .1!.t-. r'9J,oU -I- C/fl'pliL. (JiJ2- -"> )o~s&1 f!,! J.) PreoCJ"\ ~€i1d, (eJld, ede .2) SC!.hwaCLI1n1G'1-{}liJlWlYld >< Mer rIGs + !LIt"p" sao. -"I> fYl€V\ktl.s nQJJ. IJI-



Hepatik disfonksiyon Kan Seruloplazmin-J,-J,-J,. Kayser-Fleicher halkasl idrar Baklr'1' l' l' N6rolojik bzk.(ilerleyici KC bx (KESiN TANI)



Optik gli oma Ail e ovkiisii l1iI ~



" "l



:I:;



'I



Bilateral (akustik



n6roQ1a~



NF-2 aile iiyesi ve tek tarafh 8. sinir kitlesi veya ikisi: ~ norofibroma, ~ meningioma, glioma,



'" ..,



'"



'0



schwan noma,



\S



juvenil posterior subkapsiiler lentikiiler opasiteler



~



lise" tloJ3(J ~ ,



-%



7



Stur!J.e-Weber



OD



oil



c;>iIllO ~,



*~



Tuberoskleroz



'



MAKRosiTiK Normal YD RetikUlositoz Vit B12 eks.* Folik asit eks. * Orotik asiduri' Lesch-Nyhan*



•



-



tal,: lit -tb rd.



v:



) :ill



www.tusem.com.tr



{'()obr{)~i+il



"*



obob- YI!?t'l'>!'l



sMv"'W) do



-



,'I,'?,'yj,. /l'legdlohl:di/'



~CpYlor.



J. AfleMikr,'f. a(')g; /l{JJrtYl(J~iMc..ft't: 2 . 7 (J;v) heiHof,' /d:. cYlen'I( ifl.r r.'£ noroft1(j$( leY :.- - - -



ttl'



.~



-IIHTUSEMjJI



_TU_S_KA_MP_I_ _ _ _ _ _ _ _ _ _



www.tusem.com.tr



APLASTiK ANEMi 1. 2.



3. 4.



5.



6. 7. 8.



KONJENiTAL AA Fanconi anemisi 0'1 SIL Diskeratozis konjenita schwachman-Diamond syd Amegakaryositik trombositopeni ~I RetikGler disgenezi Familyal AA Prelosemi, Myelodisplazi, Monozomi7 Non-hematolojik syd (Down, Dubowitz, Seckel)



'*



* (l(!-hOr:t)'



Xr



FANCONi ANEMisi



Spantan veya klastrajenlerin (DEB-!OS!; diepoksibUtan) uyardlgl Kromozom klnklan sonucu 0li . o~los f,1t- CI1M1liuly) Yl ~ch.1,',



.JlOt 9ll



EDiNSELAA A.idiopatik • B.sekonder 1. Radyasyon {IIJ, 2. ila, ve kimyasal -Sitotoksik ajan, benzen (ongorGiebilir) -Kloramfenikol, altln, antiinflamatuvar, antiepileptik (idiosenkrazik) 3. Virusler -EBV,Hepatitler,Parvovirus B19,HIV 4. immun hastahklar -Eozinofilik fasiit -Hipoimmunglobulinemi 5. Timoma. 6. Gebelik 7. PNH 8. Prelosemi



l(("I~{



...



mCt{~CYMCiS!P'l -;.



-Jeneralize hiperpigmentasyon . . -Cafe-au-Iait lekeleri -Mental gerilik -Klsa boy -Ba,parmak veya radius yoklugu -Mikrosefali



At!tJ,s.{.,"t.



-Tipik yuz gorUnUmU -Mikroftalmi -saglrllk -Hipogenitalizm. -Renal agenezi -Konjenital kalp defektleri



SEKONDER POLisTEMi



: Pcro~,'vvcJ ~c€"t.



SlC~



5CJQJ~ BG



a,lf--">{Sm



'> t'v,h.



Spr~lorYIl cf)



" prCl~l'\I1C!J»'O ~ f3 to CroIVl b$ (+)



lPlazmada F8'in ta~'Ylel proteinidir



'f,'f .1' d-



isfetld~e.l



KLiNiK: MUKOKUTANOZ KANAMA "'Stress ve Gebelik AFR olan VWF artlraeagmdan bGyGk ameliyatlarda kanamayabilir!!! LABORATUVAR: Kanama zama", N/1', PTI N/1',VWF ag..!", VWF R:Co..!", F8 N/..!" Tip 1(%85)= VWF azalml~. Tedavi DDAVP Tip 2= VWF fonk bozuk. Tedavi DDAVP+Replasman Traml"s(tepetl" Tip 3=VWF yok. Tedavi ReplasmanO!/~st~, l)/'hlf~ 3or~ilJr: Tip2Btrombositopeni(+) ~-



e:



r. Jl.ell" r



, Iif'~ 4esffe.r~l1orfffCtl "feral: