Case HSP [PDF]

Citation preview

Galuh Ajeng Kusumawati (030.05.102 – FK Trisakti) Pembimbing : dr. Dina S. Daliyanti, Sp.A



PENDAHULUAN Purpura Henoch-Schönlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.



Identitas Pasien Data



Pasien



Ayah



Ibu



Nama



An. F



Tn. Y



Ny. N



Umur



7tahun



36tahun



29tahun



Jenis Kelamin



Laki-laki



Laki-laki



Perempuan



Alamat



Jln. Padat Karya, Bekasi Timur



Agama



Islam



Islam



Islam



Suku Bangsa



Betawi



Betawi



Betawi



Pendidikan



SD



SMK



SD



Pekerjaan



Pelajar



Buruh



Ibu Rumah Tangga



Ayah kandung



Ibu kandung



Keterangan



Hubungan dgn orangtua  anak kandung.



ANAMNESIS • Keluhan Utama Nyeri di seluruh perut terutama ulu hati sejak 3hari SMRS • Keluhan Tambahan Muntah, kaki timbul ruam-ruam merah, sendi-sendi kaki terasa pegal, belum BAB 2hari.



RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Pasien datang ke IGD dengan keluhan nyeri perut di seluruh perut terutama ulu hati sejak 3hari SMRS. Pasien juga mengeluhkan mual dan muntah di pagi hari berisi makanan sebanyak 4x. Pasien mengeluhkan timbul ruam-ruam merah di kaki sampai bokong sejak 2 minggu SMRS. Pasien belum BAB selama 2hari ini. BAK tidak ada keluhan. Demam disangkal. Riwayat trauma (), gigitan binatang (-), Sakit tenggorokan sebelumnya (-)



RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Pasien sebelumnya pernah mengalami keluhan yang sama 2 minggu SMRS dan dirawat di RS lain selama 4hari namun sudah membaik kemudian pulang, selang 3 hari keluhan yang sama timbul lagi kemudian pasien datang ke RS semula dan dirawat lagi selama 4 hari kemudian pulang.



Riwayat Penyakit Yang Pernah Diderita Penyakit



Umur



Penyakit



Umur



Diare



-



Morbili



-



Otitis



-



Parotitis



-



Radang paru



-



Demam berdarah



-



Tuberkulosis



-



Demam tifoid



-



Kejang



-



Cacingan



-



Ginjal



-



Alergi



-



Jantung



-



Kecelakaan



-



Darah



-



Operasi



-



Difteri



-



Lain-lain



-



Riwayat Penyakit pada Anggota Keluarga Lain : Tidak yang mengalami hal yang serupa



Riwayat Kehamilan & Kelahiran KEHAMILAN • Perawatan Antenatal : teratur (Bidan) • Penyakit Kehamilan : disangkal KELAHIRAN • Tempat Kelahiran : Rumah Sakit • Penolong Persalinan : Bidan • Cara Persalinan : spontan pervaginam • Masa Gestasi : cukup bulan • Keadaan Bayi  Berat badan lahir  Panjang badan lahir  Kelainan bawaan



: 3700 gram : 43 cm : disangkal



Riwayat Tumbuh Kembang • Pertumbuhan gigi pertama • Psikomotor



: 7 bulan



 Tengkurap & berbalik sendiri : 4 bulan  Duduk : 6 bulan  Berdiri : 10 bulan  Berjalan : 14 bulan  Berbicara : 12 bulan  Membaca : 5 tahun



Kesan : perkembangan sesuai dengan usia.



Riwayat Imunisasi • BCG



: 1 bulan



• DPT



: 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan



• Polio



: 0 bulan, 2 bulan, 4 bulan,



6 bulan • Campak



: 9 bulan



• Hepatitis B : 0 bulan, 1 bulan, 6 bulan



Kesan : Imunisasi dasar menurut PPI lengkap.



Pemeriksaan Fisik • Keadaan Umum



: tampak sakit sedang



• Tanda Vital  Kesadaran



: compos mentis



 Tekanan Darah



:110/80 mmHg



 Nadi



:



102 x/menit, reguler



 Suhu



:



37°C



 Pernapasan :20 x/menit, teratur Data Antropometri Berat Badan : 21 kg Tinggi Badan : 124 cm Status gizi: BB/TB = 21/24 x 100% = 87,5% Kesan gizi saat ini : gizi kurang



Pemeriksaan Sistemik KEPALA Bentuk : Normocephali Rambut : Rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata. Mata : Pupil bulat, isokor, konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Telinga : Normotia, liang telinga lapang/lapang, serumen -/-. Hidung : Bentuk biasa, lapang/lapang, sekret(-). Mulut : Mukosa bibir kering, sianosis (-), lidah tidak kotor, strawberry tongue (-), faring hiperemis (-), Tonsil T1-T1 tidak hiperemis LEHER



: KGB tidak teraba membesar.



THORAKS - PARU Ins : pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-) Pal : Vokal fremitus simetris kanan = kiri Per : Sonor kanan = kiri Aus : ronkhi -/-, wheezing -/-



Pemeriksaan Sistemik THORAKS - JANTUNG Ins : ictus cordis tidak nampak Pal : ictus cordis teraba pada ICS V garis midclavicula kiri Per : batas atas : ICS II garis parasternal kiri batas kanan : ICS IV garis parasternal kanan batas kiri : ICS IV garis midclavicula kiri Aus : BJ I-II reguler, murmur -, gallop -



ABDOMEN Ins : Perut tampak datar . Aus : Bising usus (+) normal Pal : Supel, nyeri tekan (+)di regio epigastrium, umbilikal dan inginal dextra, hepar & lien tidak teraba membesar. Per : Timpani, nyeri ketok (+).



Pemeriksaan Sistemik EKSTREMITAS Akral hangat (+) Sianosis (-) Capillary refill < 2 detik



KULIT Tampak ruam eritematosa multipel yang tersebar pada bokong dan kedua tungkai.



Pemeriksaan laboratorium Hematologi



Hasil



Nilai Normal



Hemoglobin



12.8



12 – 16.0 g/dL



Hematokrit



39.8



40 – 54 %



Leukosit



21.7



5 – 10 ribu/µL



Trombosit



462



150 – 400 ribu/µL



Natrium



139



135-145



Kalium



4.5



3,5-5,0



Klorida



93



94-111



Elektrolit



Resume Ps laki-laki umur 7 tahun datang ke IGD dengan keluhan nyeri perut di seluruh perut terutama ulu hati sejak 3hari SMRS. Pasien juga mengeluhkan mual dan muntah di pagi hari berisi makanan sebanyak 4x. Pasien mengeluhkan timbul ruam-ruam merah di kaki sampai bokong sejak 2 minggu SMRS. Pasien belum BAB selama 2hari ini. BAK tidak ada keluhan. Demam disangkal Pada pemeriksaan fisik didapatkan OS tampak sakit sedang, kesadaran CM, Nadi = 102x/menit, RR= 20x/menit, Suhu = 37C, abdomen supel, turgor baik, nyeri tekan di regio epigastrium, umbilikal dan inguinal dextra ekstremitas kaki kanan dan kiri tampak ruam makula eritematosa multipel. Pada pemeriksaan lab darah didapatkan leukosit 21.7 ribu/ul, hematokrit 39.8%, trombosit 462 ribu/ul.



Diagnosis Kerja : • Susp. Henoch Scholein Purpura Diagnosis Banding : • Appendicitis • ISK • Sindroma Nefrotik



Penatalaksanaan :



• Non medikamentosa • Tirah baring • Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang diderita • Medikamentosa • IVFD Ringer Laktat 16 tpm macro • Inj. Ranitidin 2x20mg • Inj. Ondancetron 3x2mg • Inj. Cefotaxim 2x2gr • Sanmol 6x250mg IV bila suhu >37.5C • L-Bio 2x1 sachet • L-Zink 1x1 cth • Prednison 3x 5mg ( 2-3-3) Prognosis : • Ad Vitam • Ad Sanationum • Ad Fungtionum



: Ad bonam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam



ANALISA KASUS Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: – – – –



Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsy



Pada psien ini memenuhi 3 kriteria, yaitu pasien umur pasien 7 tahun, purpura dapat dipalpasi dan terdapatnya nyeri abdomen.



TINJAUAN PUSTAKA



Definisi • HSP  sindrom klinis  disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik • Tanda  lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen/ perdarahan gastrointestinalis, dan nefritis atau hematuria.



Epidemiologi • Terutama  anak umur 2 – 15 tahun  puncak pada umur 4 – 7 tahun • Anak laki – laki : perempuan = 1,5 : 1 • HSP  benign self-limited disorder  < 5% kasus menjadi kronis  < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal.



Etiologi • Belum diketahui • Diduga beberapa faktor memegang peranan : – Infeksi – Vaksin – Alergen – Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease



Patofisiologi



Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen



Aktivasi mediator inflamasi (termasuk prostaglandin vaskular )



Inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.



Patofisiologi faktor imunologis



perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi



Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap turut berperan



Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel



Manifestasi Klinis



Gejala prodromal



demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan anoreksia.



nyeri abdomen atau kelainan ginjal



ruam purpura pada ekstremitas bawah



artritis



Manifestasi Klinis Ruam makula eritomatosa  kulit ekstremitas bawah  simetris  palpable purpura tanpa adanya trombositopenia



anak < 2 tahun



Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces).



didominasi oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki



AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy)



Manifestasi Klinis mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki



Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit



Gangguan abdominal



timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset)



kolik abdomen yang berat  mual, muntah,  perforasi usus dan intususepsi



Kelainan ginjal



hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis



muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit



Artralgia dan artritis



Pemeriksaan Penunjang Laboratorium



Urin



tidak terlihat adanya kelainan spesifik



trombosit N/↑



Dapat leukositosis moderat dan anemia normokromik



menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens



Biopsi lesi kulit



vaskulitis leukositoklastik



Imunofluo rosensi



adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah



Diagnosis Kriteria



Definisi



Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, purpura)



terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia



Usia onset ≤ 20 tahun



Onset gejala pertama ≤ 20 tahun



Gejala abdominal / gangguan saluran cerna Nyeri abdominal difus, memberat setelah (Bowel angina)



makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah



Granulosit dinding pada biopsi



Perubahan



histologi



menunjukkan



granulosit pada dinding arteriol atau



venula



Diagnosis • American College of Rheumatology 1990 : Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: 1. 2. 3. 4.



Palpable purpura non trombositopenia Onset gejala pertama < 20 tahun Bowel angina Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula.



Pengobatan



Tidak ada pengobatan definitif



suportif dan simtomatis



Pengobatan (Simptomatis) Prednison 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral  terbagi dalam 3-4 dosis  5-7 hari



Keluhan artritis ringan dan demam  OAINS Edema  dengan elevasi tungkai Muntah dan nyeri perut  diet lunak Kelainan ginjal progresif  kortikosteroid + imunosupresan



Prognosis • Baik  dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu • Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. • Prognosis buruk  – – – – –



penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati penurunan aktivitas faktor XIII Hipertensi adanya gagal ginjal



Kesimpulan •



•



•



Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.