CCAM [PDF]

Citation preview

BAB I PENDAHULUAN CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) merupakan sekelompok massa multikistik maupun non kistik akibat proliferasi abnormal bronkhiolus respiratorius terminalis.1,2 CCAM merupakan lesi yang sering ditemukan (25%) diantara kelainan paru kongenital lainnya. Pada bayi baru lahir atau anak-anak akan datang dengan distress respirasi atau bahkan tetap asimptomatik hingga dewasa. CCAM juga sering



disebut



sebagai



CPAM



(Congenital



Pulmonary



Airway



Malformation).1,2,3 CCAM merupakan lesi kistik kongenital selain kista bronkhogenik, bronchopulmonary



sequestration



dan



CLE



(Congenital



Lobar



Emphysema). Kasusnya jarang, ditemukan 1 dari 8.300-35.000 kelahiran. Kista berukuran besar ditemukan sekitar 70% dari CCAM. 3,4 CCAM banyak ditemukan pada bayi baru lahir dan tidak ditemukan perbedaan predileksi baik pada laki-laki maupun perempuan. Tidak didapatkan perbedaan predisposisi genetik, kecuali CCAM tipe 4 yang berkaitan dengan sindroma familial pleuropulmonary blastoma.3,4,5 Deteksi kista paru banyak ditemukan saat pemeriksaan USG prenatal rutin. Akan tetapi, kadang-kadang pada periode neonatal awal, kista tidak terisi udara sehingga memberikan gambaran radiologi yang mirip dengan airspace disease.3 Kista yang belum terisi udara kadang memberikan gambaran konsolidasi atau massa solid sehingga sering dikelirukan



dengan



suatu



massa



paru



seperti



pleuropulmonary



blastoma.4,5 Bahkan pada beberapa kasus menyerupai gambaran hernia diafragma kongenital dengan loop usus yang terisi cairan apabila lesi kistik terletak di basis paru.5 Diagnosis CCAM pun kadang dikelirukan dengan suatu infeksi paru yang lebih banyak terjadi di negara berkembang. Pneumonia rekuren lobus



inferior



yang



sudah



diterapi



akan



membentuk



gambaran



pneumatocele yang mirip dengan lesi kistik pada CCAM. Menurut Sruthi, et al, pernah dilaporkan seorang bayi berusia 15 bulan yang awalnya asimptomatik, diantar ke rumah sakit akibat demam intermitten selama 21 hari.6 Bayi tersebut didiagnosis dengan pneumatocele akibat pneumonia lobus bawah yang setelah diterapi antibiotik selama 3 minggu, rontgen toraks menunjukkan gambaran lesi kistik multiple berdinding tipis yang menyerupai gambaran CCAM.5,6 Radiologi memegang peranan penting dalam penentuan lesi kistik kongenital pada paru. Gambaran malformasi bronkhopulmoner tersebut sangat bervariasi dan sering overlapping satu sama lain. Variasi gambaran diagnosis lesi kistik kongenital paru berperan penting dalam penentuan penanganan dan prognosis suatu lesi. Beberapa lesi kistik kongenital paru dilakukan tindakan pembedahan, sedangkan beberapa lesi kistik yang lain hanya dilakukan tindakan konservatif. 5,6,7



BAB II CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION



2.1 Definisi CCAM Istilah CCAM pertama kali digunakan oleh Chin dan Tang di Inggris pada tahun 1949. CCAM merupakan kelainan perkembangan traktus respiratorius bagian bawah yang ditandai dengan terbentuknya lesi kistik dan



proliferasi



adenomatoid



dari



bronkhiolus



terminalis



selama



pembentukan fetus.7 Istilah Congenital Pulmonary Airway Malformation telah direkomendasikan sebagai istilah lain dari CCAM karena lesi kistik hanya terlihat pada 3 dari 5 tipe lesi dan adenomatoid hanya pada 1 tipe (tipe 3).9,10 Kista paru didefinisikan sebagai ruangan di parenkim paru yang berbatas tegas, berdinding tipis (< 2 mm) atau relatif tipis (≤ 4 mm). Lesi kistik tersebut dapat berisi udara atau cairan, dengan diameter ≥ 1 cm. Komposisi dinding kista ditentukan oleh komponen yang ditemukan pada bronkhopulmoner (originnya), yaitu kelenjar bronkhus, kartilago atau epitel alveolus.11,12,13



2.2 Epidemiologi CCAM merupakan



malformasi kongenital yang jarang. Namun



diantara semua lesi paru kongenital angka kejadian CCAM sekitar 95%. Di Amerika Serikat, belum ada data yang valid mengenai frekuensi kejadiannya. Sebuah tinjauan dari 48 kasus di Kanada, diperkirakan dari



1:25000 sampai 1:35000 pasien dapat terdiagnosis sebelum lahir. Hal ini berkaitan dengan penggunaan ultrasonografi prenatal yang dapat meningkatkan diagnosis CCAM.2 2. 2.1 Mortalitas / Morbiditas Angka kematian akibat CCAM yaitu sebesar 25-30% dari semua bayi baru lahir. Namun angka-angka tersebut tidak temasuk anak-anak tanpa gejala yang hidup. Rata-rata angka kematian yang dilaporkan dari diagnosis prenatal dengan CCAM berkisar 9-49%. Terlihat pada anakanak dengan gejala asimptomatik pada periode neonatal dengan diagnosis lesi antenatal hampir 3-10% akan dapat bergejala pada tahun pertama kehidupan.16 Sebuah studi memperkirakan 18 dari 21 pasien CCAM menunjukan gejala pada pertengahan umur 2 tahun. Prognosis buruk terjadi pada lesi mikrokista dan hydrops fetalis. Secara keseluruhan ukuran lesi sangat mempengaruhi kemungkinan survival. Morbiditas utama berhubungan dengan penekanan paru. Lesi yang besar dikaitkan dengan hipoplasia paru yang dapat menyebabkan distres pernapasan saat kelahiran. Lesi yang bilateral juga dapat memperburuk prognosis. 7 Salah satu studi mengatakan bahwa polihidramnion juga berkaitan dengan hasil yang buruk. Potensi untuk transformasi keganasan diakui dalam semua kasus CCAM. Apakah ya atau tidaknya reseksi lengkap dari daerah yang terkena dapat menghilangkan risiko belum diketahui. 1 2.2.2 Umur Identifikasi



kasus



CCAM



biasanya



terjadi



saat



dilakukan



pemerikaan ultrasonografi rutin pada masa prenatal. CCAM dapat terjadi pada anak yang lebih tua maupun dewasa sebagai temuan insidensial



atau sekunder terhadap infeksi berulang. Dalam literatur disebutkan bahwa kelainan ini dapat terjadi pada laki-laki dan perempuan dengan frekuensi yang sama. Delapan puluh persen kasus terjadi pada bayi baru lahir dan frekuensi yang terjadi sama antara bayi prematur dengan bayi cukup bulan. Hanya 10% kasus yang terjadi setelah tahun pertama kehidupan, dan sangat jarang CCAM ditemukan sebagai delay case sampai usia dewasa. Usia tertua yang dilaporkan dengan kelainan paruparu ini adalah dengan usia 35 tahun.8,9 2.3 Etiologi Penyebab yang mendasari CCAM tidak diketahui. CCAM yang direseksi menunjukkan tanda-tanda proliferasi sel meningkat dan penurunan apoptosis. Pada suatu penelitian ditemukan peran gen HOXB5 dan ekspresi protein, serta faktor-faktor pertumbuhan lainnya seperti mesenchymal platelet–derived growth factor-BB. 18 Perkembangan dari sistem pernapasan dimulai pada 3 minggu kehamilan, dan penyimpangan dalam proses perkembangan dapat menimbulkan sekelompok kelainan struktural disebut bronchopulmonary foregut malformations. Jadi, proses dari embriogenesis abnormal selama pertama 6-7 minggu kehamilan yang melibatkan perkembangan yang salah dari cabang terminal inilah yang menyebabkan CCAM. 17 2.4 Klasifikasi Berdasarkan Stocker, terdapat tiga tipe CCAM secara gambaran radiologi:



1. Tipe I, 50% dari semua kasus CCAM dengan karakteristik kista besar multiple dengan ukuran diameter 2-10 cm atau terkadang berupa dominasi kista tunggal yang disertai kista kecil. Dinding kista tersebut mengandung otot, jaringan elastin dan jaringan fibrosa. Kista tersebut berhubungan dengan percabangan bronchial di lobus yang rusak. Pada gambaran mikroskopik kista dibatasi oleh garis tinggi. dengan sel epitel pseudostratifed kolumnar yang dapat mengahasilkan musin. Jika kista tunggal dominan yang ada, tipe ini akan diragukan dengan Congenital Lobar Emphysema (CLE). 2. Tipe II, 40% dari kasus CCAM dengan karakteristik gabungan dari kista multipel yang jarang melebihi ukuran diameter 1,2 cm. Kista relatif seragam menyerupai bronkiolus. Kista ini berhubungan dengan percabangan bronkial dan terisi udara saat bayi bernafas. Secara mikroskopik kista ini dibatasi oleh kuboid bersilia ke sel epitel kolumnar. Sekitar 30% tipe ini ini sering ditemukan bersamaan dengan multipel kelainan kongenital lainnya, seperti anomali pada ginjal, gastrointestinal, jantung, dan perubahan osseus. 3. Tipe III, 10% dari semua kasus CCAM, terlihat sebagai lesi solid dengan kista ukuran mikroskopik.6,12



2.5 Patofisiologi



Congenital Cystic Adenomatoid Malformation merupakan anomali dari perkembangan paru yang terjadi pada awal pembentukan paru janin yang terjadi pada minggu ke-5 dan minggu ke-8 kehamilan. Hal ini dicurigai terjadi karena terhentinya maturasi paru janin yang disebabkan oleh atresia pada bronkial primer atau kegagalan segmental bronkus normal. Hal ini mengakibatkan displastik bronkopulmonal



dan



segmen



yang



pada jaringan distal dari



terkena.



Jaringan



displastik



bronkopulmonal terdiri dari struktus seperti bronkiolus dengan ukuran yang beragam dengan banyak sel yang imatur disekitar jaringan paru. Morfologi abnormal dari jaringan displastik paru dapat dibedakan dengan jaringan paru yang normal terlihat dengan fetal ultrasonografi.3 Bentukan dari displasik jaringan paru berupa hipoplasia dan agenesis pada paru fetus. Kista yang berukuran besar dapat menggeser mediastinum yang akan menekan jantung dan vena cava inferior. Jika tekanan menetap dan meningkat, akan terjadi non-imun fetal hydrop pada fetus. Polihidramnion juga dapat terjadi karena penekanan esofagus fetus. Pada saat lahir, distres pada sistem pernafasan tidak hanya terjadi akibat hipoplasia atau agenesis, tapi juga karena terdapat kista abnormal yang akan mengisi udara dan menekan jaringan paru normal disekitarnya setelah bayi melakukan inspirasi pertama.3



2.6 Manifestasi Klinis



Dengan meningkatanya penggunaan ultrasonografi prenatal serta perkembangan teknologi dan keterampilan, sebagian besar kasus CCAM terdiagnosis prenatal. Gejala yang dimbul berupa distres pernapasan. Ini adalah gejala yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir yang didiagnosis CCAM. Gejala yang terlihat berupa bayi mendengkur, takipnea, dan kebutuhan oksigan ringan sampai kegagalan pernafasan yang membutuhkan



bantuan



ventilator atau



oksigenasi



membran



ekstrakorporal (ECMO). Beberapa mekanisme awal terjadinya sulit bernapas yaitu hipoplasia paru terlihat sebagai lanjutan dari CCAM yang luas, pergeseran mediastinum dapat menekan jantung dan fungsi pernapasan, pneumotorak spontan dapat terjadi dan udara yang terperangkap dalam kista menyebabkan gangguan fungsi jaringan paru. 14 Gejala lainya berupa Infeksi saluran nafas berulang. Anak dengan CCAM berisiko terjadi infeksi paru berulang karena kompresi bronkial. Gejala lain berupa hemoptisis, dyspneu dan nyeri dada.14 Beberapa dari CCAM dapat tidak menimbulkan gejala. Neonatal yang telah terdiagnosis dengan CCAM pada masa prenatal, namun saat lahir dapat tidak menunjukkan gejala. Dalam beberapa kasus, massa tidak dapat terlihat dengan foto polos toraks biasa dan terlihat dengan CT scan. Kita mengetahui bahwa massa tersebut tidak akan regresi setelah kelahiran. Namun pada beberapa kasus dilaporkan bahwa terjadinya keganasan



dapat



terjadi



bersamaan



dengan



CCAM



berupa



rhabdomiosarkoma embrional, karsinoma bronkioalveolar, dan blastoma paru. Banyak dari pasien berakhir pada usia 15 bulan dan keganasan



cenderung terjadi pada CCAM tipe II. Neonatus dengan CCAM kadang juga dapat terjadi pneumotoraks spontan disertai dengan multipel kista.6,15 2.7 Pemeriksaan Penunjang CCAM dapat dideteksi menggunakan ultrasonography prenatal. Namun, setelah lahir, pemeriksaan yang dapat dilakukan pertama kali adalah foto polos dada. USG setelah lahir dapat dilakukan untuk penilaian yang lebih rinci, terutama untuk lesi tipe III. Biasanya, CT scan toraks tidak diperlukan untuk diagnosis CCAM pada periode neonatal. Paling sering, diagnosis CCAM dapat dibuat dengan menggunakan radiografi polos, yang mana muncul sebagai massa yang terdiri dari berbagai kista yang mengandung udara tersebar tidak teratur di seluruh segmen paru. Massa ruang menempati, meluas ke hemitoraks ipsilateral dan pergeseran mediastinum ke sisi kontralateral. CT scan dapat digunakan untuk mendiagnosis kasus membingungkan yang dihadapi pada masa bayi, masa kanak-kanak hidup, atau orang dewasa atau untuk operasi perencanaan. Selain itu, CT scan juga diperlukan untuk penentuan jenis dan luasnya lesi.14



2.7.1



Foto Polos Toraks



Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan pertama yang diperlukan pada nenonatus dengan gejala respiratory distress dan temuan dapat bermacam-macam sesuai dengan tipe dari CCAM. Terkadang, pada foto



polos toraks menunjukkan massa padat, yang mana seiring berjalannya waktu, berubah menjadi air filled cystic spaces. Tampilan classical radiological pada foto polos torak adalah multiple air filled cystic spaces yang biasanya terdapat pada satu lobus intersposed diantara kista. Perubahan dari lesi menjadi air filled cystic spaces ini dapat dilakukan dengan membuat foto polos dada serial.5



Gambar



2.1



Foto



thorak



AP



CCAM



pada



hari



pertama



kelahiran dense lungs dan



dengan memberikan kesan paru-paru kanan lebih sedikit



bervolume daripada paru-paru yang kiri.



Gambar 2.2 Foto torak AP hari kedua kelahiran (tampak area kista berisi udara yang menempati lobus atas paru kanan)



Gambar 2.3 Foto thorak CCAM dengan kista bilateral (tampak lesi yang lebih besar pada sisi kiri menekan mediastinum kekearah kontalateral, menyebabkan kongenital skoliosis 2.7.2 USG Ultrasonografi prenatal akurat dalam mendiagnosis dari CCAM. Lesi yang didiagnosis saat prenatal, mungkin dapat asimptomatik saat lahir (71%) dan umumnya ditemukan gambaran radiografi yang normal (57%). Umumnya, gambaran radiografi terlihat jelas pada individu yang simptomatik, namun tidak jelas pada individu yang asimptomatik.



Sebagian besar CCAM didiagnosis pada 16-22 minggu umur kehamilan saat pemeriksaan rutin dengan USG.3,14 Gambaran USG Prenatal berupa terlihat masa solid atau kistik, dengan mediastinum bergeser. Polyhydramnion dapat terjadi pada 66% kasus akibat kompresi esofagus. Fetal ascites (71% kasus) dan Fetal hydrop (8-47% kasus) dapat terlihat pada pemeriksaan USG.14



Gambar 2.4 Ultrasonografi prenatal gambar a. Pada posisi oblik terlihat masa kista besar pada hemitoraks kiri dengan septal interna. Gambar b. Posisi transversal terlihat masa kista besar pada hemitoraks kiri. 2.7.3 CT Scan . CT scan dapat digunakan untuk mendiagnosis kasus-kasus yang membingungkan. CT Scan lebih akurat dibandingkan radiografi atau ultrasonografi dalam mengklasifikasikan jenis dari CCAM.



Gambar 2.5 CT-scan Toraks dengan Kista Multiple pada Lobus Paru Kanan atas



Gambar 2.6 CT-scan Paru dengan bilateral CCAM



Gambar 2.7 CT scan potongan axial. Lung window menunjukkan multiple air filled cyst pada lobus kanan bawah dengan parenkim paru-paru normal diantaranya. Biasanya pola radiografi muncul sebagai massa jaringan lunak yang meluas mengandung beberapa massa kistik yang berisi udara dari berbagai



ukuran



dan



juga



dapat



menunjukkan



pergeseran



dari



mediastinum. Pada mulanya pada awal kehidupan, dapat muncul homogeneous fluid-opacity pulmonary mass dan berkembang menjadi gambaran



radiografi



kistik



berisi



udara.



Penampilan



padat



awal



merupakan hasil dari pengosongan tertunda cairan alveolar melalui bronkus maupun limfatik dan sistem sirkulasi. Pada pasien dengan CCAM, pola di paru-paru menunjukkan beberapa daerah radiolusen yang sangat bervariasi dalam ukuran dan bentuk. Selain itu, kista dipisahkan satu sama lain oleh helai jaringan paru yang opak. Keterlibatan paru-paru mungkin muncul honeycombed atau spongy, namun terkadang 1 kista yang besar dapat memburamkan gambaran yang lain. Selain itu, udara



yang terjebak dalam ruang kistik dapat menyebabkan pembesaran yang cepat dari CCAM.2 Temuan pada CT berkaitan dengan temuan patologi terlihat area kista kecil (diameter 2 cm) terlihat tunggal dengan abnormalitas atau dengan abnormalitas lainnya (area kista besar, konsolidasi, atau atenuasi rendah). Area atenuasi rendah merupakan kelompok mikrokista serta gambaran air fluid level dapat terlihat pada beberapa kista.lesi ini dengan predominan tipe I, tipe II atau kombinasi keduanya.14 2.8 Diagnosis diferensial 1. Congenital Lobar Emphysema (CLE) Kelainan ini ditemukan dominan pada laki-laki yang dihubungkan dengan penyakit jantung congenital seperti PDA dan VSD. Predileksi kelainan ini sering terjadi pada lobus atas paru. Pada pemeriksaan radiografi toraks ditemukan gambaran translusen yang meningkat, hiperinflasi dan air trapping , pergeseran mediastinal, dan peningkatan corakan vascular. Selain itu ditemukan kolaps pada paru ipsilateral dan atelektasis paru kontralateral.



Gambar 2.8 Gambaran foto toraks AP Lateral pada CLE Pada pemeriksaan radiografi toraks di atas tampak adanya peningkatan translusen pada paru kiri dengan pergeseran mediastinum ke kanan. Pada proyeksi lateral ditemukan adanya hiperlusen di daerah lobus paru kiri dengan pergeseran fisura obliq ke posteroinferior.



Gambar 2.9 CT scan potongan axial pada CLE 2. Pneumotocele Pada pneumatocele terlihat daerah kista berdinding tipis di dalam parenkim paru yang mengandung udara. Selain itu kelainan ini sering ditemukan bersamaan dengan infeksi. Pada tahap



awal



pemeriksaaan



radografi



torak,



ditemukan



konsolidasi yang sangat sulit dibedakan dengan abses. Beberapa gambaran yang sangat mirip abses berupa dinding yang dan regular, garis tepi halus, dan mengandung sedikit cairan.



Gambar 2.10 Foto toraks AP pada pneumotocele. Pada tahap awal (gambar kiri) ditemukan konsolidasi di lobus kanan paru atas, sedangkan pada foto kanan yakni seminggu setelahnya ditemukan kista bulat dengan dinding tipis di lobus kanan paru atas.



Gambar 2.11 CT scan lung windows potongan axial pada pneumonia dengan pneumotocele



2. Hernia Diafragmatika Kongenital 



Hemitoraks kiri primer







Hemidiafragma kiri tidak terdeteksi







Gambaran usus berisi udara terlihat di hemitoraks







Tanda udara dan air lebih sedikit terjadi dibandingkan CCAM



Gambar 2.12 Foto Toraks AP pada Hernia Diafragma Kongenital, terlihat herniasi dari hepar dan usus besar yang msuk ke hemitoraks kanan dengan pergeseran jantung dan mediastinum ke sisi kiri



2.9 Tatalaksana



Pembedahan dengan eksisi pada lesi merupakan terapi utama pada anak-anak dengan gejala distress pernapasan. Untuk menghindari komplikasi serius dari CCAM , sebaiknya dilakukan pengangkatan sebelum bayi berumur satu tahun. Sedangkan pada anak-anak dengan gejala asimptomatik disarankan dilakukan pengangkatan lesi karena berisiko terjadinya keganasan.6 Tatalaksana pilihan untuk CCAM adalah lobektomi, operasi akan dilakukan pada usia sekitar 2 sampai 6 bulan. Thoracocentesis memungkinkan drainase kista besar dengan dekompresi segera dari CCAM tersebut; Namun, cairan dengan cepat terakumulasi kembali, sehingga tidak adanya manfaat dari prosedur ini. Pilihan lain adalah dengan menempatkan shunt thoracoamniotic yang terus mengalirkan cairan dari CCAM ke amniotic space. Inilah yang paling bermanfaat ketika CCAM terdiri dari kista besar yang berisi cairan. Komplikasi seperti obstruksi dan shunt dislodgement mungkin dapat terjadi.17 2.10 Komplikasi Komplikasi



mungkin



asimtomatik,



sampai



ketika



infeksi,



pneumotoraks atau degenerasi menjadi keganasan dapat terjadi. Selain itu, juga dapat menyebabkan



gangguan pernapasan, pergeseran



mediastinum, hipoplasia jaringan normal paru-paru, polihidramnion dan penekanan kematian.



kardiovaskular Jika



hidrops



yang



menyebabkan



berkembang



akan



fetal



hydrops



menyebabkan



peningkatan risiko bagi ibu untuk terjadinya "mirror syndrome.". 17



dan



sedikit



2.11Prognosis Prognosis biasanya optimal dan baik. Temuan prognostik yang buruk terjadi pada fetalis hidrops, ascites, polihidramnion, dan keterlibatan paru bilateral. Hal ini juga harus disebutkan bahwa Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)



memiliki prognosis yang berbeda



sesuai dengan jenis.4 progonis masing-masing tipe secara berturut-turut sebagai berikut tipe I, 69% baik setelah reseksi, tipe II prognosis buruk, yang terkait dengan abnormalitas lain yang berat, sedangkan tipe III prognosis buruk akibat hipoplasi paru dan hydrops.



BAB III KESIMPULAN



CCAM (Congenital cystic adenomatoid malformation) pada janin tetap menjadi tantangan bagi ahli obstetri, ahli neonatologi, dan ahli bedah anak. Perbaikan dalam pemantauan serial antenatal diperlukan dan akan membantu dalam meningkatkan prediksi hasil. Kombinasi antara MRI prenatal dan penelitian ultrasound serial akan mengoptimalkan surveilans janin dan membantu perawatan pascakelahiran. Pada neonatus dengan CCAM tanpa gejala dimana intervensi bedah tidak dilakukan, mereka harus ditindaklanjuti hingga masa remaja dan sampai dewasa, karena dapat bermanifestasi dengan perubahan ganas.



DAFTAR PUSTAKA



1. Kim WS, Lee KS, Kim IO, Suh YL. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation: CT-Pathologic Correlation. JR. 1997, 168: 47-53



2. Imaging in the Diagnosis of Fetal Anomalies, Chapter 18, p 286 3. Jain A, Singla S, Kumar A. Congenital Cystic Lung Diseases. Journal of Clinical Imaging Science. 2013, vol 3 4. Iavazzo C, M.Eleftheriades, A.M Bacanu, et al. Congenital Cystic



AdenomatoidMalformation: Is There a Need for Pregnancy Termination?. Available at http://www.hindawi.com/journals/crim/2012/397508/ . Diakses pada 20 Agustus 2017 5. Jana, M, Arun K. Radiologic Evolution of Congenital Cystic



Adenomatoid Malformation in a Neonate. Available at http://medind.nic.in/icb/t10/i2/icbt10i2p212.pdf . Diakses pada 21 Agustus 2017. 6. Jerald P, Thomas L, Jack O. Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging.Tenth Edition. Mosby: Philadelphia. 2004 7. Kotecha S, Barbato A, Bush A, Claus F, Davenport M, Delacourt C, et al. Antenatal and postnatal management of congenital cystic adenomatoid malformation. Paediatr Respir Rev. Sep 2012;13(3):162-70;. 8. Makhija Z, Moir CR, Allen MS, Cassivi SD, Deschamps C, Nichols FC 3rd, et al. Surgical management of congenital cystic lung malformations in older patients. Ann Thorac Surg. May 2011;91(5):1568-73; discussion 1573. 9. Morelli L, Irene P, Stefano



et al. Pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation, type I, presenting as a single cyst of the middle lobe in an adult: case report. Available at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1892770/pdf/17461596-2-17.pdf. Diakses pada 20 Agustus 2017.



10. Staatz G, D Honnef, W Piroth, et al. Direct Diagnosis in Radiology Pediatric Imaging. Thieme: Germany



11. Sood, M. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung:



A Case Report. Available at http://www.nepjol.info/index.php/JNPS/article/download/4162/3529 . Diakses pada 20 Agustus 2017. Hindawi Publishing Corporation 12. Stone A, Michael R. Cystic Adenomatoid Malformation. Available at



http://emedicine.medscape.com/article/1001488-overview. Diakses pada 20 Agustus 2017. 13. Sung W, Soo K, Kim O, et al. Congenital



cystic Adenomatoid Malformation of the Lung. Available at http://www.ajronline.org/doi/pdf/10.2214/ajr.168.1.8976918. Diakses pada 20 Agustus 2017.



14. Tawil MI, Pilling DW. Congenital cystic adenomatoid malformation: is there a difference between the antenatally and postnatally diagnosed cases?. Pediatr Radiol. Jan 2005;35(1):79-84. 15. Wader J, Neha G, Sujata K. Congenital Cystic Adenomatoid



Malformation (CCAM): A Case Report. Available at www.ijhsr.org/vol3_current_issue_3/14.pdf. Diakses pada tanggal 21 Agustus 2017. 16. Wang X, Wolgemuth DJ, Baxi LV. Overexpression of HOXB5, cyclin D1 and PCNA in congenital cystic adenomatoid malformation. Fetal Diagn Ther. 2011;29(4):315-20. 17. Congenital diaphragmatic hernia imaging oleh ;ali hekmatnia, md; chief editor: eugene c lin, md http://emedicine.medscape.com/article/407519-overview