Jurnal PJB [PDF]

Citation preview

TUGAS SHARING JOURNAL Ebstein Anomaly: An Overview for Nursing Disusun untuk Memenuhi Tugas Pendidikan Profesi Ners Keperawatan Departemen Anak



Disusun oleh:



PROGRAM STUDI PROFESI NERS



1. Pembahasan a. Judul Ebstein Anomaly: An Overview for Nursing b. Pengarang Christine M. Johnstad RN, BSN, Jill Renee Hecker-Fernandes DNP, MSN, RNa, Regis Fernandes MD, FACC



c. Editor Mary D. Gordon PhD, RN, CNS-BC



d. Tahun/Penerbit Journal of Pediatric Nursing (2015) 30, 927–930



e. Metode (desain penelitian) Jurnal Ikhtisar f. Isi Jurnal Pada tahun 1866, Wilhelm Ebstein pertama kali mendiagnosis dan menggambarkan apa yang kemudian disebut Anomali Ebstein: kelainan jantung bawaan yang langka dengan perpindahan dan malformasi katup trikuspid disertai dengan atrium kanan yang membesar dan ventrikel kanan yang melebar dan menipis. Keragaman cacat jantung bawaan ini menuntut agar perawat dapat mengenali tanda dan gejala umum anomali Ebstein untuk mengantisipasi intervensi dan mengoordinasikan perawatan secara tepat. Berdasarkan Agarwala, Hijazi, dan Dearani (2012), perkiraan risiko anomali Ebstein adalah 1 dari 20.000 kelahiran hidup dan terjadi secara merata pada pria dan wanita. Risiko lebih tinggi pada bayi dari ibu yang menggunakan lithium selama awal kehamilan. Ada penelitian terbaru yang menunjukkan bahwa mungkin ada komponen genetik untuk anomali Ebstein, meskipun korelasi ini masih prematur dan membutuhkan penyelidikan dan penelitian lebih lanjut. Setiap pasien dengan anomali Ebstein berbeda, dengan derajat keparahan dan simtomatologi yang bervariasi. Orang dengan anomali Ebstein sering memiliki katup trikuspid yang membesar dan tidak kompeten, menciptakan aliran darah retrograde dari ventrikel kanan ke atrium kanan. Katup trikuspid salah diletakkan memanjang ke bawah ke ventrikel kanan; oleh karena itu, mengakibatkan sebagian ventrikel kanan mengalami atrialized (Brown & Dearani, 2012). Anomali Ebstein dapat diklasifikasikan sebagai ringan, sedang, atau berat tergantung pada tingkat perpindahan selebaran katup dan tingkat regurgitasi trikuspid dan pembesaran serta disfungsi bilik kanan yang dihasilkan. Aritmia sangat umum dengan anomali Ebstein dan biasanya disebabkan oleh pelebaran atrium. Sekitar 15% pasien Ebstein akan mendapat tambahan tambahan jalur, biasanya terkait dengan Wolff- Parkinson – White sindroma. Selanjutnya, pasien ebstein anomali



pada gagal jantung stadium akhir beresiko tinggi mengalami ventrikel aritmia (Brown & Dearani, 2012)



Ekokardiografi adalah standar untuk menegakkan diagnosis anomali Ebstein, tetapi rontgen dada sering digunakan sebagai tambahan selama fase diagnostik. Temuan x-ray dada umumnya termasuk kardiomegali sisi kanan. X-ray dada frontal dapat mengungkapkan jantung berbentuk bola atau kotak karena pembesaran atrium kanan dan hipoplasia batang paru. Gambar rontgen dada akan bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan penyakit seseorang (Ferguson, Krishnamurthy, & Oldham, 2007). Anomali Ebstein sering didiagnosis pada periode bayi baru lahir; Namun, berdasarkan tingkat keparahan malformasi, cacat ini mungkin tidak ditemukan sampai masa remaja atau bahkan dewasa. Skor Great Ormond Street Ebstein (skor GOSE) dapat dihitung selama ekokardiografi untuk menentukan tingkat keparahan anomali dan untuk mengumpulkan informasi untuk menentukan program pengobatan potensial. Skor GOSE dihitung dalam tampilan empat-kamar ekokardiografi, membandingkan luas atrium kanan dan ventrikel kanan yang dirialized dengan ventrikel kanan fungsional, atrium kiri, dan ventrikel kiri (Brown & Dearani, 2012). Metode lain klasifikasi anomali Ebstein didasarkan pada klasifikasi Carpentier. Sistem klasifikasi Carpentier mengkategorikan tingkat keparahan ke dalam tipe I-IV sebagai bergambar di Tabel 2.



Pasien dengan anomali Ebstein biasanya akan mengalami elektrokardiogram abnormal dengan kemungkinan adanya gelombang P tinggi dan lebar yang dibentuk oleh pembesaran atrium kanan. Pasien juga mungkin memiliki bundel kanan lengkap



atau tidak lengkap-cabang blok. Meskipun lengkap jantung blok adalah jarang, ada insiden signifikan blok atrioventrikular derajat pertama pada pasien Ebstein lagi karena pembesaran atrium kanan dan kelainan pada sistem konduksi atrioventrikular (Attenhofer Jost, Connolly, Dearani, Edwards, & Danielson, 2007). Intervensi Keperawatan pada Pasien yang Dikelola Secara Medis Orang tua atau pasien (usia menunggu anak) yang sedang dikelola secara medis harus diinstruksikan oleh perawat untuk melaporkan tanda-tanda dan gejala gagal jantung seperti onset baru sesak napas, peningkatan pembengkakan, kenaikan berat badan, dan / atau penurunan toleransi terhadap aktivitas. Pertimbangan khusus harus diberikan selama penilaian fisik terhadap tanda dan gejala kelebihan cairan termasuk, tetapi tidak terbatas pada, kenaikan berat badan, edema periorbital di pagi hari atau setelah bangun dari tidur siang, crakles yang terdengar dengan auskultasi, distensi vena jugularis, bunyi jantung ekstra (S3) , S4, murmur), pulsa terikat, dan gelisah. Pertimbangan keperawatan untuk pengobatan termasuk memantau input dan output saat dirawat di rumah sakit untuk mengevaluasi efektivitas terapi diuretik dan juga sebagai indikasi potensial dari gagal jantung yang memburuk yang memerlukan penyesuaian dalam terapi pengobatan. Orang tua harus diinstruksikan untuk menghitung popok basah anak mereka atau pola batal (usia anak tertunda) dan memberi tahu penyedia mereka jika ada kurang dari 5-7popok atau rongga basah selama periode 24 jam. Obat umum yang diresepkan termasuk yang tercantum dalamTabel 3.



Orang tua yang akan memberi anak mereka obat anti-aritmia atau betablocker harus diajarkan untuk memeriksa denyut nadi anak sebelum pemberian dan menahan jika itu berada di bawah parameter yang dipesan. Jika seorang anak mengalami peningkatan ektopi dan / atau aritmia jantung, perawat harus memeriksakan diri ke dokter untuk mendapatkan pengumpulan serum digoxin (jika ada), kalium, magnesium, dan kadar kalsium, terutama karena pasien Ebstein. kecenderungan untuk irama gangguan. Itu potensi hipotensi yang berkaitan dengan obat-obatan, ketidakmampuan katup, dan / atau gagal jantung, menjamin pemantauan tekanan darah secara teratur selama rawat inap.



Seperti yang biasanya terjadi pada anomali Ebstein dengan ASD, menyebabkan darah vena yang miskin oksigen disuntikkan dari sisi kanan jantung ke kiri; hipoksemia berat dapat terjadi ketika darah melewati paru-paru dan memasuki sirkulasi sistemik. Dalam kasus hipoksemia dan sianosis, terapi oksigen suplemental adalah intervensi yang penting dan krusial. Anak-anak yang sedang dikelola secara medis harus didorong untuk berkembang dan bermain senormal mungkin tetapi tidak memaksakan diri. Orang tua dari anak-anak dengan anomali Ebstein harus diperingatkan untuk tanda-tanda anak-anak mereka mudah lelah atau jari dan bibir mereka mengembangkan penampilan kebiruan, menunjukkan oksigenasi yang tidak memadai. Ketika anak-anak bertambah besar, mereka mungkin dapat berbicara secara lisan kepada orang tua mereka bahwa mereka merasakan jantung mereka berdetak kencang dan / atau merasa pusing. Intervensi Keperawatan pada Pasien yang Diobati dengan Operasi Opsi perawatan bedah bervariasi untuk setiap individu. Banyak pasien memiliki sedikit gejala dan menjalani hidup yang panjang dan aktif hanya membutuhkan terapi medis sementara pasien yang lebih bergejala mungkin memerlukan pembedahan. Pembedahan diindikasikan di luar masa bayi untuk pasien bergejala dengan kapasitas olahraga yang memburuk, sianosis, emboli paradoks, atau pembesaran ventrikel kanan progresif. Jika memungkinkan, intervensi bedah dapat dihindari pada periode bayi baru lahir; Namun, neonatus yang bergejala tidak dapat bertahan hidup tanpa operasi. Contoh gejala yang memerlukan intervensi pada neonatus termasuk tetapi tidak terbatas pada, kardiomegali berat, gagal jantung, peningkatan resistensi pembuluh darah paru, sianosis, dan asidosis (Ceri, DeBord, & Moustapha-Nadler, 2009). Pilihan bedah termasuk perbaikan biventrikular, perbaikan ventrikel tunggal, atau transplantasi jantung. Dengan pendekatan biventrikular dan ventrikel tunggal, katup trikuspid juga akan diperbaiki atau diganti (Brown & Dearani, 2012). Ada banyak teknik bedah yang tersedia untuk koreksi anomali Ebstein, dengan yang paling baru dan populer adalah prosedur Cone. Singkatnya, ketika prosedur Cone digunakan, katup trikuspid yang cacat dibentuk kembali menjadi kerucut. Katup yang dibentuk kembali memungkinkan katup terbuka sebagai respons terhadap aliran darah dan selebaran katup kemudian bersatu kembali sepenuhnya sesudahnya. Aritmia adalah penyebab utama kematian mendadak pada pasien dengan anomali Ebstein. Individu mungkin memiliki cacat yang terjadi bersamaan diperbaiki secara bersamaan selama intervensi bedah anomali Ebstein, seperti penutupan ASD atau studi elektrofisiologi (yaitu, ablasi [prosedur Labirin adalah intervensi yang paling umum]) dalam upaya untuk menghilangkan aritmia. Untuk memperumit masalah,



kardioversi biasanya kurang berhasil pada pasien Ebstein. Kegagalan kardioversi berasal dari proliferasi jaringan konduksi listrik abnormal, jalur multi-aksesori yang terus-menerus memungkinkan masuknya kembali aritmia, memburuknya gagal jantung, dan karena banyak dari pasien ini menerima beberapa dosis obat antiaritmia, pasien menjadi lebih resisten terhadap kardioversi. (Hibah, 2005). Karena manipulasi dan gangguan jaringan jantung selama operasi, ada potensi tambahan untuk aritmia pada periode pasca operasi. Perawatan selama periode pasca operasi harus mencakup pemantauan ketat untuk ectopy dan perawatan agresif aritmia atrium dan ventrikel melalui pemanfaatan anti-aritmia seperti amiodarone dan / atau lidokain (Brown & Dearani, 2012). Aritmia yang paling umum pada periode pasca operasi adalah takikardia fungsional, sinus aritmia, dan bradikardia sinus; Oleh karena itu, penting bagi perawat untuk memastikan bahwa peralatan mondar-mandir sementara tersedia di samping tempat tidur. Seperti disebutkan sebelumnya, ketidakseimbangan elektrolit harus segera ditangani untuk menghindari gangguan irama. Perawat juga harus memonitor gas darah, tabung dada dan keluaran urin dengan cermat, dan suhu (Cherry et al., 2009). Selain parameter spesifik pasca operasi yang diuraikan, perawat harus sangat menyadari memberikan manajemen nyeri yang efektif. Penatalaksanaan nyeri sangat penting setelah pembedahan jantung terbuka karena akan meningkatkan kemauan pasien untuk bergerak, yang akan memiliki hasil positif pada tonus pembuluh darah, sirkulasi, dan fungsi paru. Jika anak masih muda dan tidak dapat memahami bagaimana menggunakan spirometer insentif, metode alternatif dari kesehatan paru-paru bisa berupa meniupkan gelembung atau membiarkan anak meniup roda kincir untuk mendorong ekspansi paru-paru. Kelanjutan Perawatan Pasien Ebstein membutuhkan pemantauan rutin seumur hidup seorang ahli jantung yang akrab dengan penyakit jantung bawaan. Pasien akan dievaluasi untuk aritmia, inkompetensi atau regurgitasi katup trikuspid, dan fungsi ventrikel. Evaluasi dapat mencakup pemeriksaan fisik menyeluruh, elektro-kardiogram, rontgen dada, ekokardiogram dan tes olahraga. Salah satu implikasi paling penting untuk tindak lanjut rutin adalah untuk mendeteksi kemungkinan pasien membutuhkan perbaikan dan / atau penggantian katup trikuspid. Jika seorang pasien harus memiliki penggantian katup, penting bagi perawat untuk mendidik secara menyeluruh orang tua dan / atau pasien (usia anak yang tertunda) untuk mencegah endokardit infektif. Untuk mencegah endokarditis infektif, perawat harus memberikan instruksi yang jelas kepada anak / orang tua untuk



mempraktikkan kebersihan mulut yang baik dan secara teratur mengunjungi dokter gigi. Selain itu, perawat harus mendorong pasien atau orang tua untuk membawa kartu yang menunjukkan pasien berisiko tinggi, mengidentifikasi kemungkinan kebutuhan antibiotik sebelum prosedur gigi. Setiap lecet atau lesi pada kulit harus dijaga tetap bersih, dan orang tua harus diinstruksikan untuk menghubungi penyedia perawatan kesehatan anak jika lesi tidak sembuh atau tampak terinfeksi untuk menghindari kemungkinan komplikasi sistemik. Perawat punya peran penting dalam membantu anak dan orang tua mereka melalui penilaian, pendidikan, dan transisi ke masa dewasa. Sangat penting bahwa perawat mengenali tekanan kejiwaan dan finansial dari anomali Ebstein pada pasien dan keluarga, terutama untuk pasien yang membutuhkan lebih dari satu.operasi dan rawat inap. Dengan mengembangkan basis pengetahuan yang belum sempurna dari bentuk penyakit jantung bawaan yang rumit ini, perawat dapat berkontribusi untuk mengurangi angka kematian, meningkatkan kesehatan sepanjang umur, dan meningkatkan prognosis untuk pasien dengan anomali Ebstein.



g. Penerapan di Indonesia Penyakit jantung bawaan (congenital heart disease, CHD) merupakan kelainan baik pada struktur maupun fungsi jantung yang didapat sejak masih berada dalam kandungan. Kelainan ini dapat terjadi pada dinding jantung, katup jantung, maupun pembuluh darah yang ada di dekat jantung. Akibatnya, dapat terjadi gangguan aliran darah di dalam tubuh pasien; misalnya terjadi sumbatan aliran darah, atau darah mengalir ke jalur yang tidak semestinya.1,2 CHD merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan. Angka kejadian PJB di seluruh dunia diperkirakan mencapai 1,2 juta kasus dari 135 juta kelahiran hidup setiap tahunnya. Dari jumlah tersebut, sekitar 300.000 kasus dikategorikan PJB berat yang membutuhkan operasi kompleks agar dapat bertahan hidup. Sementara di Indonesia, angka kejadian PJB diperkirakan mencapai 43.200 kasus dari 4,8 juta kelahiran hidup (9 : 1000 kelahiran hidup) setiap tahunnya. Secara umum PJB di negara maju maupun negara berkembang sekitar 6-10 kejadian dari 1000 kelahiran, dengan rerata persentase sekitar 8 anak setiap 1000 kelahiran hidup. Prevalensi PJB di Eropa akhir-akhir ini dilaporkan oleh 2 makalah utama, dari data pusat untuk 29 populasi di 16 Negara menunjukkan prevalensi 8 per 1000 kejadian. Diperkirakan di Eropa, sekitar 3600 anak lahir dengan PJB dan 3000 meninggal dikarenakan PJB. Di Indonesia sendiri terdapat sekitar 40.000 sampai 50.000 bayi lahir dengan cacat jantung bawaan. Menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Kardiovaskular Indonesia (PERKI), penyakit jantung menempati peringkat pertama dari semua penyakit yang menyerang bayi. Pada penelitian sebelumnya di Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado sepanjang tahun



2009-2013 didapatkan dari 53 anak, dengan 34 anak berjenis kelamin laki-laki dan 19 anak berjenis kelamin perempuan, usia 1-6 tahun merupakan penderita terbanyak, dengan jenis PJB yang paling banyak diderita ialah jenis Atrial Septal Defect (ASD) yaitu 34,0%, diikuti oleh Ventricle Septal Defect (VSD) 28,3 %. Angka untuk Anomali Ebstein sendiri belum ada data yang pasti di Indonesia. Penyakit jantung bawaan sangat sulit untuk dideteksi, hanya sekitar 30% bayi dengan gejala yang timbul pada minggu pertama dan sekitar 30% pada masa neonatal yang dapat menyebabkan kematian pada minggu-minggu pertama apabila tidak terdeteksi dan ditangani sedini mungkin. Anamnesis perlu dilakukan sejak sebelum bayi lahir karena kebanyakan anomali terjadi sejak bulan keenam kehidupan intrauterin, yang mungkin menjadi bayi yang lahir hidup.



DAFTAR PUSTAKA Burch M, Dedieu N. Congenital Heart Disease: the national society journals present selected research that has driven recent advances in clinical cardiology. 2012. Heart org https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenitalheart-defects/common-types-of-heart-defects Maramis PP, Kaunang ED, Rompis J. Hubungan penyakit jantung bawaan dengan status gizi pada anak di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado tahun 2009-2013. eCl. 2014;2(2). Rahman MA, Ontoseno T. Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada neonatus: diagnosis dan



saat



rujukan.



2006.



[cited



2018



Aug



15].



Available



from:



https://dokumen.tips/download/link/deteksi-dini-penyakit-jantungbawaan-padaneonatus Roebiono PS. Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan [internet]. [cited 2018 Aug 15].



Jakarta.



Available



from:



http://staff.ui.ac.id/system/files/



users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantatalaksanapjb-2.pdf Wahab AS. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. Jakarta: EGC, 2009;p. 1-6 Wisnuwardhana M. Manfaat pemberian diet terhadap pertumbuhan pada anak dengan penyakit jantung bawaan [Disertasi]. Semarang: Universitas Diponegoro; 2006.