15 0 1 MB
Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Pada Anak
Dr. Meriah Sembiring, Sp.A
Beban volume (LTRS) • VSD • ASD
ASIANOTIK
• PDA • ECD Beban tekanan
Bawaan
• AS
• PS
Penyakit Jantung Anak
• Coartasio Aorta Pletora ( vaskularisasi paru m↑)
SIANOTIK Oligemi (vaskularisasi paru m↓)
INFEKSI
Didapat
Rheumatic Heart Disease
Kardiomiopati
NON INFEKSI
Kawasaki disease
Penyakit Jantung o.k Sitostatika
VSD Peningkatan Volume Load Atau Left-to-Right Shunt type
ASD PDA
ECD Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type
STENOSIS PULMONAL STENOSIS AORTA KOARKTASIO AORTA
VSD(Ventrikel Septal Defek) DEFINISI • Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. INSIDENSI • Terjadi pada 2-7% kelahiran hidup • Lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan anak laki-laki • Sering terjadi di Asia
Patofis.Volume Load Atau Left-to-Right Shunting LTRS
Beban Volume Jantung
Vaskuler Paru HIPERTROFI / DILATASI JANTUNG
Hipertensi Pulmonal RTLS (Sindrom Eisenmenger)
GAGAL JANTUNG
VSD
Hemodinamik Peningkatan volume load VKi
VSD
Efek hemodinamik left-to-right shunt
Aliran darah pulmonal yang berlebihan
Penurunan cardiac output sistemik
KLASIFIKASI Defek Kecil Besarnya defek
Defek Sedang (Moderate) Defek Besar
VSD
VSD Perimembranous Lokasi
VSD Suprakristal VSD Muskular
VSD Posterior
VSD
Apical VSD
GEJALA KLINIS • Defek Kecil : - dari tidak ada gejala sampai gejala ringan • Defek Sedang : - terdapat keringat berlebihan - kelelahan saat pemberian makan - kurangnya
pada moderate tetapi lebih buruk - tanda-tanda CHF dapat ditemukan seperti kardiomegali, takikardi, takipneu Pada pasien VSD dengan PVR yang tinggi (sindroma Eisenmenger), tidak menunjukkan gejala saat istirahat, tetapi pada saat melakukan aktifitas fisik, timbul gejala sianosis, nyeri dada, dan takipneu
DIAGNOSIS Pemeriksaan fisik •
•
•
Bayi-anak dengan defek kecil, pasien memiliki tanda vital yang normal tetapi biasanya ditemukan splitting fisiologis S2 jantung Bayi-anak dengan defek sedang, pasien sering kali memiliki panjang badan normal dan berat badan yang menurun, mengalami takipneu ringan, takikardi, dan pembesaran hati. Murmur dengan defek moderate biasanya dihubungkan dengan adanya thrill Bayi-anak dengan defek besar, tanda-tanda CHF dapat ditemukan seperti takikardi, takipneu, dan kardiomegali. Murmur yang terjadi merupakan holosistolik tetapi sulit dilokalisasi dan biasanya dihubungkan dengan bising diastolik
Pemeriksaan penunjang 1. 2. 3. 4.
Foto Thorax : vaskularisasi me↑ EKG : LVH Ekokardiogram Kateterisasi jantung
TERAPI •Penatalaksanaan medik •Penatalaksanaan bedah
Penatalaksanaan medik Meningkatkan asupan kalori Pengunaan diuretik (seperti furosemid) untuk mengurangi kongesti pulmonal Penggunaan ACE inhibitor seperti kaptopril atau enalapril
Penatalaksanaan bedah Indikasi bedah: Pasien < 6 bulan yaitu adanya CHF dan infeksi saluran nafas berulang (gagal penatalaksanaan medik) Pasien kurang dari 2 tahun dengan hipertensi pulmonal sebelum keadaan predominant right-to-left shunt yang inoperable Pasien lebih dari 2 tahun dengan gejala rasio aliran pulmonal dan sistemik (QP/QS) lebih dari 2:1, kardiomegali, atau peningkatan tekanan arteri pulmonal
• Penatalaksanaan bedah, dibagi atas 2: Transcatheter closure Beberapa defek kardiovaskular yang secara anatomis tidak dapat menggunakan transcatheter closure, yaitu defek yang agak pendek dan tidak aman untuk dimasuki coil ato balloon dan defek dengan diameter lebih besar dari 8 atau 9 mm yang terlalu besar untuk menahan coil atau balloon
Surgical closure
Morbiditas dan mortalitas rendah Indikasi: adanya CHF yang tidak terkontrol, termasuk gagal pertumbuhan dan infeksi berulang, dilakukan pada defek yang besar dan asimptomatik dengan peningkatan tekanan arteri pulmonal.
PROGNOSIS • Mortalitas pembedahan kurang dari 2% pada VSD. • Bergantung besarnya defek
DSV Gagal Jntg (+)
Gagal Jntg (-)
Medikamentosa
GAGAL
Prolaps aorta
HP
Stenosis Infudibulum PVD (-)
Berhasil
Menutup Spontan
Mengecil
PVD (+)
Kath
Kath
Kath
PAB
Reaktif
Non Reaktif
FR 1.5
ASD
5-10 % PJB adalah ASD Sebagian besar asimptomatik
ASD
• Gejala : ISN bawah berulang, poor feeding, failure to thrive, mudah lelah, CHF • Tanda : Murmur sistolik ejeksi atau rumbling mid-diastolik di LLSB • EKG : Gambaran RBBB (RAD, RVH, Wide QRS) • Rad : RAH atau RVH • Ekokardiografi dan Doppler : Ukuran, Tipe, tekanan, dan hemodinamik • ASD < 3 mm 100% menutup spontan, ASD > 8 mm jarang menutup spontan
DSA
Pirau Kecil
Pirau Besar
Observasi Bayi Evaluasi Pd Umur 5-8 th
HF (-)
Anak
HF (+)
Medikamentosa
HP (-)
HP (+)
Kath Berhasil
GAGAL PVD (-)
FR 1.5
Umur >1th, BB >10 KG
PVD (+)
OPERASI TUTUP Reaktif
Konservatif
Transcatheter closure (DSA Sekundum)/ Operasi tertutup DSA
Non Reaktif
Konservatif
Ket: HP=Hipertensi Pulmonal, PVD=Pulmonary Vascular Disease, HF=Gagal Jantung
PDA
5-10 % PJB adalah PDA Sebagian besar pada bayi prematur Laki-laki : Perempuan = 1 : 3
PDA
PENUTUPAN DEFEK DIPENGARUHI PROSTAGLANDIN PDA PADA BAYI ATERM JARANG MENUTUP SPONTAN
• Gejala pada duktus yang besar: gejala ISN bawah, atelektasis, CHF • Tanda : Takikardi dan dispnea, Thrill sistolik, Machinery murmur • EKG : Gambaran normal atau LVH • Rad : normal atau kardiomegali, vaskularisasi paru bertambah • Eko : Memprediksi besar shunt
DAP Neonatus/Bayi Gagal Jntg (+) Prematur
Anak/dewasa Gagal Jntg (-)
Cukup bulan
HP (-) L
HP (+) R
R
Bayi Medikamentosa Indometacin
Hiperoksia
Medikamentosa Non Reaktif
Reaktif GAGAL
Berhasil
Berhasil
GAGAL
Umur >12 mgg, BB>4 kg
Menutup Spontan
L
Operasi Ligasi
Transcatheter closure
Konservatif
Alogaritma 2. Tatalaksana Duktus Arteriousus Pesisiten Ket: HP=Hipertensi Pulmonal, L-R:Left to Right
ECD
2 % PJB adalah ECD (AVSD) Sering berhubungan dengan sindrom Tertentu (misal Down Syndrome)
ECD • ECD dibagi 2, yaitu ECD parsial dan totalis • ECD Total : ASD primum + VSD + Insufisiensi Katup mitral & Tricuspid • ECD parsial : Defek interventrikel lebih kecil • Anamnesis : Poor feeding, ISN atas, pneumonia, Failure to thrive cepat lelah, sesak • Tanda : Spliting S2, Murmur sistolik ejeksi, rumbling prediastolik Thrill prekordial, water hammer pulse
• Lab : hitung eritrosit (polisitemia berpotensi sianosis) • EKG : Gambaran Blok AV 1st degree dan LAD • Rad : Kardiomegali • Ekokardiografi : mengetahui kelainan anatomi septum dan katup
Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type DEFEK OBSTRUKTIF
Outflow Ventrikel ↓
Hipertrofi / dilatasi Jantung Kanan
Beban Tekanan Jantung Hipertrofi / dilatasi Jantung Kiri
Gagal Jantung Kanan Gagal Jantung Kiri (Hepatomegali, edem perifer) (edem pulmo, Poor Perfusion)
GAGAL JANTUNG KONGESTIF
Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type
KOARKTASIO AORTA STENOSIS AORTA
STENOSIS PULMONAL 8-12% dari total PJB. Valvular, supra & subvalvular. Outflow RV terhambat. Terdapat abnormalitas otot RV.
STENOSIS PULMONAL
• Anamnesis : dapat asimptomatik, dispnea, mudah lelah, nyeri dada, keluhan CHF • Tanda : asianotik, takipnea, thrill sistolik, klik ejeksi di LUSB • EKG : Gambaran RAD dan RVH • Rö : a.pulmonalis menonjol, kardiomegali, vaskularisasi paru ↓ • Ekokardiografi : Penebalan katup pulmonal, restriksi sistolik
Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type
KOARKTASIO AORTA STENOSIS PULMONAL
STENOSIS AORTA 3-6% dari total PJB.
Laki-laki : Perempuan = 4:1. Valvular, supra & subvalvular. Outflow LV terhambat.
STENOSIS AORTA
• Gejala : Sering asimptomatik, intoleransi latihan, nyeri dada, sinkop • Tanda : Nadi mengecil, thrill sistolik, wide spliting S2, klik ejeksi di LUSB, murmur dekresendo diastolik awal di LUSB • EKG : Gambaran LVH • Rö : dilatasi aorta ascenden, kardiomegali bila CHF • Ekokardiografi : Ukuran, letak tipe, dan kompensasi jantung
Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type
STENOSIS PULMONAL STENOSIS AORTA
KOARKTASIO AORTA 8-10% dari total PJB
Penyempitan aorta pada level insersi Duktus arteriosus Bila tidak ada defek penyerta Pressure load LV sangat besar
KOARKTASIO AORTA
• Gejala: Poor feeding, dispnea, BB rendah • Tanda : Pucat, distress respirasi, oliguria-anuria, nadi lemah dgn tanda CHF, Gallop S3, 50% kasus tanpa bising jantung • EKG : RAD, RVH, dengan gambaran RBBB • Rö : Kardiomegali atau edem pulmonum • Ekokardiografi : penyempitan aorta descenden, defek penyerta
SUPORTIF
Nutrisi Tinggi Kalori, NGT/OGT, Antibiotik Profilaksis
MEDIKAMENTOSA
DIURETIK, DIGITALIS, ACEI, Prostaglandin dan inhibitornya
BEDAH
BEDAH KOREKSI (Bergantung Defek)