Referat Tumor Mediastinum [PDF]

Citation preview

REFERAT TUMOR MEDIASTINUM



Disusun oleh: Kevin Reinaldi 00000012998



Pembimbing: Dr.dr. Rusli Muljadi. Sp.Rad (K)



KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI PERIODE 11 FEBRUARI – 2 MARET 2019 SILOAM HOSPITAL LIPPO VILLAGE - RUMAH SAKIT UMUM SILOAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN



BAB I PENDAHULUAN



Mediastinum adalah suatu bagian yang penting di toraks yang terletak diantara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting di dalamnya. Proses penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti karsinoma yang metastasis dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari esofagus, trakea, jantung, dan pembuluh darah besar biasanya berhubungan dengan organ vital yang terlibat dibandingkan mediastinum. Pertumbuhan tumor yang cenderung lambat di mediastinum biasanya akan lambat memberikan keluhan mekanik. Sehingga banyak orang terlambat untuk mendapatkan penanganan. Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya merupakan kasus yang ganas atau maligna. Sebaliknya tumor jinak atau benigna jarang menimbulkan gejala penderitanya. Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari pemeriksaan regio mediastinum telah dapat kita lakukan dengan melakukan pemeriksaan foto toraks dada (chest x-ray), tomografi komputerisasi (CT-scan) dan juga magnetic resonance imaging (MRI) yang telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati tumor mediastinum. Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anastesi, kemoterapi, immunoterapi dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup.



BAB II TINJAUAN PUSTAKA



2.1. Definisi Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, saraf , jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor mediastinum tumbuh secara lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor dalam ukuran cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya.5 Mediastinum dibagi menjadi 4 bagian : 1. Mediastinum superior, dimulai dari pintu atas rongga dada hingga ke vertebra torakal ke5 dan bagian bawah sternum. 2. Mediastinum anterior, dimulai dari garis batas mediastinum superior hingga diafragma di depan jantung. 3. Mediastinum posterior, dimulai dari garis batas mediastinum superior hingga diafragma di belakang jantung. 4. Mediastinum medial (tengah), dimulai dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior.



Gambar 1 dan 2. Regio mediastinum



2.2. Etiologi Secara umum faktor-faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab tumor adalah : 



Penyebab kimiawi Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon biasa menjadi penyebabnya.







Faktor genetik (biomolekuler) Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor.







Faktor fisik Secara fisik tumor berkaitan dengan trauma/ pukulan berulang-ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal dari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.







Faktor nutrisi Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.







Faktor hormon Pengaruh hormon dianggap cukup besar namum mekanisme dan kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormon dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormon tersebut. 2.3. Patofisiologi Penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti,



namun diduga disebabkan oleh faktor predisposisi kompleks. Berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan atau sel-sel kanker pada jaringan mediastinum. Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma yang dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waktu lama untuk dapat menimbulkan manifestasi klinik. Oleh karena semakin meningkatnya volume dari massa sel yang berproliferasi, maka dapat menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya. Pelepasan berbagai substansi pada



jaringan normal seperti prostaglandin, radikal bebas, dan protein reaktif secara berlebihan bersamaan dengan timbulnya karsinoma akan meningkatkan kerusakan yang disebabkan oleh sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya, terutama jaringan yang relatif lemah. Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastasis) melalui kelenjar, pembuluh darah, dan melalui peristiwa mekanis dalam tubuh. Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan penekanan (direct dan indirect pressure) serta dapat menimbulkan destruksi jaringan disekitarnya; menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri saat inspirasi, meningkatnya produksi sputum, bahkan batuk darah atau lender berwarna merah. Kanker juga dapat meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder sehingga menimbulkan gejala klinis yang lebih mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia, tuberkulosis. 2.4. Epidemiologi Jenis tumor mediastinum seringkali berkaitan dengan lokasi tumor dan umur penderita. Pada anak-anak tumor mediastinum yang sering ditemukan berlokasi di mediastinum posterior dan jenisnya tumor saraf. Sedangkan pada orang dewasa lokasi tumor banyak ditemukan di mediastinum anterior dengan jenis limfoma atau timoma. Menurut penelitian yang dilakukan pada tanggal 21 Desember 2012 di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta, menemukan bahwa tumor mediastinum biasanya muncul pada pasien yang berusia di atas 40 tahun (56%) dan lebih dari separuh pasien berjenis kelamin laki-laki (67%). Dari 13 pasien (52%) telah dipastikan bahwa 9 dari mereka memiliki riwayat merokok. Tiga gejala yang paling umum ditemukan diantaranya batuk, terengah-engah dan terjadinya penurunan berat badan. Jenis histologis yang paling umum dari tumor adalah thymoma (33%).1



2.5. Gejala Klinis a. Anamnesis Tumor mediastinum sering kali tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat sedang dilakukan foto toraks. Pada tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan pada tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekanan atau invasi ke struktur mediastinum.1 Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat : 



Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/ atau bronkus.







Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus.







Sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak.







Suara serak dan batuk kering muncul apabila nervus laryngeal terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus.







Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem saraf.



Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang muncul di pasien dengan massa mediastinum, namun lebih sering gejala disebabkan oleh kompresi lokal atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan. Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang trakhebronkus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor. Keterlibatan esofagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Keterlibatan nervus laryngeal rekuren, rantai simpatis atau pleksus brakhialis masing-masing dapat menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum



yang menyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma. b. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran, dan keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan keadaan klinis lain seperti : 



Mistenia gravis mungkin menandakan timoma







Limfadenopati mungkin menandakan limfoma



2.6. Klasifikasi Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda-beda. Tumor mediastinum yang sering dijumpai yaitu : 



Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid, dan limfoma.







Mediastinum anterior : struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma, fibroma, limfangioma hemangioma, dan hernia morgagni.







Mediastinum medial : kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium, aneurisma, dan hernia.







Mediastinum posterior : tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma, kondroma, dan hernia bochdalek.



2.6.1.Tumor Mediastinum Anterior Mediastinum anterior terdiri dari timus, lymph nodes, ascending aorta, arteri pulmonalis, phrenic nerve, dan tiroid. Massa di mediastinal anterior biasanya dikenal dengan mnemonic 4T yang terdiri dari timus, teratoma, tiroid, dan terrible lymphoma. Pada foto konvensional, biasanya ditemukan : 



Hilangnya costophrenic angle.







Hilangnya zona bersih retrosternal. Di masa sekarang ini, gambaran zona retrosternal bersih yang terganggu (berkabut) tidak terlalu bermanfaat, karena gambaran tersebut dapat ditemukan juga pada pasien obesitas yang disebabkan adanya gambaran lemak.



Gambar 3. Foto x-ray thorax PA menunjukan pelebaran mediastinum di paratracheal dan foto lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya bersih tetapi tampak gambaran opak. Klinis : pasien dengan lymphoma







Ditemukan hilum overlay sign. Suatu gambaran pada foto toraks konvensional yang menunjukkan hilus yang melewati atau melintasi massa, gambaran tersebut berarti massa tidak berasal dari hilus tersebut karena massa pada mediastinum anterior terletak di anterior arteri pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat melalui massa tersebut.



Gambar 4. Pada foto konvensional (kiri) tampak massa yang membentuk sudut tumpul dengan mediastinum yang mengindikasikan bahwa massa tersebut berasal dari mediastinum, lalu tampak hilus yang terlihat melalui massa tersebut. Kemungkinan massa berasal dari bagian mediastinum anterior. Pada foto CT-scan (kanan) letak massa dikonfirmasi berada di anterior.







Ditemukan pendataran pada ascending aorta.



Massa Cystic Mediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa kistik. Massa dapat seluruhnya berupa kistik dan dapat juga memiliki komponen solid. Massa kistik biasanya tampak bersepta, dalam hal ini kita harus memikirkan germ cell tumor.



Gambar 5. Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum dengan densitas air yang mengindikasikan kista thymic.



Gambar 6. CT-scan toraks potongan aksial di atas menunjukan massa di mediastinum anterior. Massa kistik ini tampak bersekat solid yang spesifik untuk germ cell tumor.



2.6.1.1. Timoma a. Definisi Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma merupakan tumor yang



paling sering muncul pada mediastinum anterior. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh dengan lambat. Sering terjadi invasi lokal ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar toraks. Tumor ini sering muncul pada pasien berusia 40 tahun ke atas dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda.10



b. Manifestasi Klinis Keluhan yang sering ditemukan yaitu nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya.



c. Gambaran Radiologis 



Foto x-ray toraks Pada foto toraks kita akan menemukan gambaran hilum



overlay sign yang mana vaskularisasi hilus di sekitar massa mediastinum masih tampak yang berarti bahwa massa bukan berasal dari hilus. Pada foto toraks lateral akan tampak bagian retrosternal yang tidak lagi bersih karena terdapat massa di mediastinum anterior dan anterior junction line menjadi tidak jelas.



Gambar 7. Pada foto x-ray toraks PA tampak massa opak di daerah parahilar kiri. Namun demikian kita dapat melihat hilus di balik massa tersebut, tampak juga aortic notch yang mengindikasikan bahwa massa tersebut bukan berada di keliling hilus atau aortic notch.



(a)



(b)



Gambar 8. (a) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukan massa di parahilar kanan (tanda hitam); (b) Posisi lateral menunjukkan massa di bagian anterior dari rongga toraks dan daerah retrosternal terganggu (tidak lagi bersih)



Gambar 9. Massa di mediastinal, tampak lesi opak di perihilar kanan.







CT-scan Pada CT-scan timoma biasanya bermanifestasi sebagai jaringan lunak di



mediastinum



anterior, ukurannya



bermacam-macam, dengan batas yang halus maupun tegas. Seringkali timoma muncul



di dekat great vessels dan



perikardium, bisa juga muncul di sudut kardiofrenikus dan leher tetapi lebih jarang.



Gambar 10. CT-scan toraks potongan sagittal menunjukan lesi hiperdens pada mediastinum anterior yang merupakan timoma.



Gambar 11. CT-scan toraks potongan aksial menunjukkan lesi hiperdens pada mediastinum anterior berbata tegas pada timoma.



Gambar 12. CT-scan toraks potongan aksial menunjukkan massa di mediastinum anterior (tanda merah) pada kasus timoma.



2.6.1.2.Tumor Sel Germinal a. Definisi Tumor sel germinal terdiri dari seminoma, teratoma, dan non seminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma. Tumor ini lebih sering pada laki-laki dan usia dewasa muda.14



b. Klasifikasi 



Teratoma Jenis tumor sel germinal yang paling sering ditemukan. Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat, atau juga campuran keduanya y ang terdiri dari lapisan sel germinal yaitu ektoderm, mesoderm, atau endoderm. Jaringan ektodermal seperti kulit, rambut, kelenjar keringat, gigi biasanya lebih sering muncul. Jaringan mesodermal seperti lemak, tulang rawan, tulang, otot polos lebih jarang muncul. Teratoma matur merupakan tumor sel germinal mediastinum tersering dan biasanya jinak. Teratoma intratoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru. Teratoma lebih banyak terdapat di anak-anak. 



Manifestasi Klinis Biasanya muncul apabila terjadi efek mekanik



seperti nyeri dada, hemoptisis, batuk, sesak nafas, atau gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang. Dapat menyebabkan komplikasi seperti atelektasis. 



Gambaran Radiologis 



Foto x-ray toraks Teratoma memiliki gambaran bulat dan biasanya



lobulated (berlobus) dan mengandung jaringan lunak dengan elemen cairan dan lemak. Biasanya berukuran besar, sekitar 20% dari teratoma tampak gambaran kalsifikasi karena mengandung elemen seperti tulang dan gigi.



(a)



(b)



Gambar 13. (a) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukan lesi opak dengan batas yang jelas di bagian bawah mediastinum anterior; (b) foto xray thorax lateral menunjukan massa yang mengokupasi anterior bawah mediastinum yang berbatas jelas.



(a)



(b)



Gambar 14. (a). Foto x-ray toraks posteroanterior pasien laki-laki 25 tahun menunjukkan massa yang pinggirannya melebihi batas jantung normal. Pasien mengaku tidak mengalami gejala apapun. Dari biopsy setelah operasi didapat klinis teratoma; (b) .Foto x-ray toraks lateralnya menunjukkan massa yang mengokupasi mediastinum anterior.







CT-scan CT-scan toraks menunjukan massa yang berisi



lemak dengan kalsifikasi.



Gambar 15. CT-scan toraks potongan aksial menunjukan massa mediastinal kiri hipodens di anterior yang berbatas tegas dengan kalsifikasi dan lemak di dalamnya.



2.6.2. Tumor Mediastinum Medial Mediastinum medial terdiri dari struktur yaitu : nodus limfa, trakea, esofagus, vena azygos, vena cava, jantung bagian posterior dan arkus aorta. Hampir sebagian besar massa di mediastinum medial terdiri dari kista yang menjadi banyak di foregut (contoh : duplikasi kista esofageal atau kista bronkogenik) atau limfadenopati. Kelainan pada arkus aorta dapat terlihat sebagai massa di mediastinum medial. Lesi yang mengandung cairan biasanya merupakan duplikasi kista atau nodus limfa yang nekrosis. Pada foto konvensional biasanya ditemukan :







Pelebaran paratrakeal.



Gambar 16. Pada foto x-ray toraks PA tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto lateral menunjukan adanya densitas yang menyelimuti aorta ascendens dan memenuhi retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial.







Adanya garis pseudovertebra di sebelah kiri.







Lateral “doughnut”



Gambar 17. Pada foto x-ray toraks lateral di atas tampak massa yang mengelilingi bronkus kanan membentuk doughnut. Klinis : pasien dengan sarcoidosis yang mengalami penyebaran limfadenopati.







Massa di posterior trakea







Adanya displaced dari garis azygophageal.



(a)



(b)



Gambar 18. (a) Foto x-ray toraks PA menunjukkan azygoesophageal recess yang normal ; (b) tampak pelebaran azygoesophageal recess di kanan dan pelebaran paravertebral line di kiri. Pada foto x-ray toraks lateral tampak massa di anterior dari tulang belakang yang berarti massa terletak di mediastinum medial.



2.6.2.1. Limfoma a. Definisi Limfoma adalah massa yang paling sering terjadi di mediastinum medial. Limfoma terdiri dari berbagai macam kelompok neoplasma yang berasal dari proliferasi limfosit ganas pada sistem limfoid. Limfoma bisa terjadi akibat mutasi genetik maupun infeksi virus. Transformasi malignant menghasilkan sel dengan pertumbuhan yang tak terkontrol dan berlebihan yang kemudian berakumulasi di kelenjar getah bening dan menjadi massa. Limfoma biasanya dimulai dari kelenjar getah bening maupun jaringan limfoid lambung dan usus. Hodgkin lymphoma merupakan limfoma ganas yang terjadi di ratarata pasien yang berusia 40 tahun. Karakteristiknya adalah progresi dari satu kelompok nodus limfa ke tempat lain dan menyebabkan adanya gejala sistemik. Ada gambaran khas pada gambaran histopatologis yaitu Reed Stemberg cells. Non- Hodgkin Lymphoma termasuk dalam



neoplasma sel B. Rata-rata pasien yang terkena penyakit ini berusia 68 tahun.13 b. Gambaran Radiologis 



Foto x-ray toraks dan CT-scan



(a)



(b)



(c) Gambar 19. (a) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukkan pelebaran mediastinum medial dan superior (panah hitam). ; (b) Foto x-ray toraks lateral menunjukkan massa mediastinum di retrosternal space ; (c) CT-scan toraks potongan aksial dengan kontras menunjukkan vena brakiosefali (In V), aorta (Ao), dan trakea (T) yang dibungkus oleh massa kelenjar getah bening. Pada gambaran CT-scan ini, tampak massa di kanan toraks berada di mediastinum anterior dan mediastinum medial.



Gambar 20. Pada foto x-ray toraks posteroanterior tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto lateral menunjukkan adanya densitas yang menyelimuti aorta ascendens dan memenuhi retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial.



Gambar 21 . CT-scan toraks potongan aksial pada pasien yang sama menunjukkan limfoma, terdapat pada anterior dan medial mediastinum



2.6.3. Tumor Mediastinum Posterior Mediastinum posterior terdiri dari ganglia simpatis, nodus limfa, duktus toraksikus, aorta descendens toraksikus, dan vertebra. Massa yang paling banyak muncul pada mediastinum posterior adalah tumor neurogenik. Tumor selubung saraf (nerve sheath) dan tumor ganglion simpatis (sympathetic) memberikan angka yang cukup banyak pada massa posterior mediastinum. Tumor selubung saraf seperti schwanomma dan neurofibroma biasanya muncul pada usia 20-30 tahun. Tumor ganglion simpatis seperti neuroblastoma, dan ganglioneuroma biasanya terlihat pada awal dekade kehidupan, dan biasanya ada di sepanjang aspek lateral vertebra. 3,8



Pada foto konvensional biasanya ditemukan : 



Cervicothoracic sign Mediastinum anterior akan terhenti pada level diatas klavikula superior. Jika ada massa meluas diatas klavikula superior, maka terletak di leher atau pada mediastinum posterior. Jika jaringan paru terletak diantara massa dan leher, kemungkinan massa tersebut berada di mediastinum posterior. Hal ini dikenal sebagai cervicothoracic sign.



Gambar 22. Tampak kedua gambar terdapat massa yang melebihi superior klavikula, yang menandakan adanya massa antara di leher atau di posterior mediastinum.



2.6.3.1. Neuroblastoma ( sympathetic ganglia tumor) a. Definisi Neuroblastoma adalah neoplasma yang berasal dari neural crest. Neuroblastoma merupakan tumor ekstrakranial yang paling sering terjadi pada anak-anak, memiliki angka kurang lebih 95% terjadi pada anak dibawah 5 tahun. Neuroblastoma adalah tumor yang agresif dan cepat mengalami metastasis. Massa ini tidak berkapsul dan biasa menunjukkan degenerasi kistik, perdarahan, dan nekrosis.12 b. Manifestasi Klinis Neuroblastoma biasanya menimbulkan gejala nyeri, defisit neurologis, sindrom horner, distres pernapasan, dan ataksia.



c. Gambaran Radiologis 



Foto x-ray toraks



(a)



(b)



Gambar 23. (a) Foto x-ray toraks lateral menunjukkan massa pada mediastinum posterior ; (b) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukkan massa di kanan atas rongga dada.







CT-Scan Terlihat massa yang berbatas tegas, infasif, dan dapat terlihat gambaran nekrosis, kalsifikasi ataupun perdarahan



(a)



(b)



(c)



Gambar 24. (a) Potongan aksial pada CT-scan toraks (a),(b) dan potongan koronal (c) menunjukan massa yang melewati beberapa interspaces. Tampak kalsifikasi massa di mediastinum posterior yang sudah menginvasi kanal vertebra.







MRI



Gambar 25. Gambaran MRI pada pasien yang sama menunjukkan invasi neuroblastoma ke dalam kanan vertebra.



2.6.3.2. Schwannoma (nerve sheath tumors) 1. Definisi Schwannoma adalah tumor jinak yang berasal dari selubung saraf yang muncul dari sel schwann yang telah berdiferensiasi. Tumor ini bisa menyerang semua umur, tetapi paling banyak menyerang usia 20-50 tahun. Paling sering muncul pada tungkai bawah dibandingkan dengan tungkai atas, diikuti oleh area kepala dan leher termasuk rongga mulut, orbit, dan kelenjar saliva. Bisa juga muncul di spinal roots posterior, tulang, sistem pencernaan, pankeas, liver, tiroid, kelenjar adrenal, dan nodus limfa.6,7 2. Manifestasi Klinis Schwannoma biasanya menimbulkan gejala nyeri, dan defisit neurologis ketika tumor memiliki ukuran yang besar. 3. Gambaran Radiologis 



Foto x-ray toraks



Gambar 26. Foto x-ray toraks posteroanterior dan lateral menunjukan gambaran opak pada bagian mediastinum posterior. Ada penebalan pada intercostal ke-4 posterior. Ada juga beberapa kalsifikasi di lesi.



Gambar 27. CT-scan aksial memperlihatkan lesi jaringan lunak pada posterior mediastinum kiri, yang terletak di paravertebral.



2.7. Diagnosis 2.7.1



Prosedur Radiologi a. Foto Toraks Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor di anterior, medial dan juga posterior. Tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar cukup sulit untuk menentukan lokasi yang tepat. b. Tomografi



Selain dapat menemukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi kalsifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid, dan kadangkadang timoma. c. CT-Scan toraks dengan kontras Selain dapat mendeskripsikan lokasi, CT scan dengan kontras juga dapat mendeskripsikan kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT scan juga dapat menentukan stadium kanker pada kasus timoma dengan melihat apakah telah terjadi invasi atau belum. Untuk menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor, sebaiknya dilakukan CT-scan toraks dan CT-scan abdomen. d. Fluoroskopi Prosedur ini dilakukan untuk melihat adanya aneurisma aorta. e. Angiografi Prosedur ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan fluoroskopi dan ekokardiogram. f. Esofagografi Pemeriksaan ini dilakukan bila diduga adanya invasi atau penekanan ke esofagus. g. USG, MRI Meski jarang dilakukan, pemeriksaan ini terkadang dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.



2.7.2. Prosedur Endoskopi a. Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. Tindakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran nafas dan lokasinya. Bronkoskopi juga dapat melihat terjadinya invasi tumor ke saluran nafas. Prosedur ini dapat membedakan tumor mediastinum dari kanker paru primer. b. Mediastinokopi, tindakan ini biasanya dilakukan untuk tumor yang terletak di mediastinum anterior.



c. Esofagoskopi d. Torakoskopi diagnostic 2.7.3. Prosedur Patologi Anatomi a. Pemeriksaan Sitologi Prosedur



diagnostik



untuk



memperoleh



bahan



pemeriksaan



untuk



pemeriksaan sitologi ialah : 



Biopsi, jarum halus (BJH) atau fine needle aspiration biopsy (FNAB) dilakukan bila ditemukan pembesaran kelenjar getah bening atau tumor superfisial.







Punksi pleura bila ada efusi pleura.







Bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi.







Biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang dilakukan bila terlihat massa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya.







Biopsy transtorakal atau transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada kecurigaan aneurisma.



b. Pemeriksaan Histologi Bila BJH tidak dapat menentukan jenis histologis, perlu dilakukan prosedur antara lain : 



Biopsi kelenjar getah bening yang teraba di leher atau supraklavikula. Bila tidak ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels.







Biopsi mediastinal.







Biopsi eksisional pada massa tumor yang besar.







Torakoskopi diagnostik.







Video-assisted thoracic surgery (VATS) dilakukan untuk tumor di seluruh lokasi, terutama tumor bagian posterior.



2.7.4. Pemeriksaan Laboratorium a. Pemeriksaan laju endap darah (LED) kadang mengalami peningkatan pada limfoma dan TB mediastinum. b. Uji tuberkulin dilakukan bila ada kecurigaan limfadenitis TB. c. Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroid. d. Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, dilakukan jika ada keraguan antara seminoma atau non seminoma. Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada golongan non seminoma.



2.8. Pengobatan Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ cell, atau timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang mencakup perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah diatur penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa pada mediastinum beresiko untuk terjadinya kolaps/ obstruksi saluran nafas dan juga gangguan hemodinamik pada saat diberi anastesi umum. 2.9. Prognosis Prognosis tumor mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala. Berbeda halnya pasien dengan tumor mediastinum ganas dimana dipengaruhi oleh hasil diagnostik spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik pasien yang lain. Kebanyakan tumor mediastinum ganas akan berespon baik terhadap terapi konvensional.



2.10. Diagnosis Banding Tumor mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi tertentu yang merupakan petunjuk untuk menyingkirkan berbagai differential diagnosis. Tetapi juga terdapat pengecualian dan tumor besar yang dapat meluas jauh dari daerah asalnya.



Pada diagnsosis diferential tumor mediastinum, selain tumor primer atau kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini usia pasien memiliki peranan penting dalam menentukan massa tersebut. Pada orang dewasa sering terdapat tumor mediastinum yang disebabkan oleh tumor neurogen, kista (bronkogen, perikardial atau enterogen), timoma, dan limfoma. Dalam golongan usia ini harus kita singkirkan kelainan yang berkesan seperti tumor paru, struma, aneurisma, proses inflamasi dan hernia. Lesi intratoraks dan ekstratoraks lain bisa menyerupai kista dan tumor primer mediastinum. Aneurisma pembuluh darah besar atau jantung dan pola vascular yang muncul pada penyakit kongenital pun bisa tampak seperti massa di mediastinum pada gambaran x-ray toraks. Gambaran hernia diafragmatika juga dapat memberikan gambaran seperti kista dan juga tumor primer. Melalui penggunaan CT dan perangkat lainnya, kebanyakan lesi ini harus dibedakan dari massa primer mediastinum tersebut sebelum dilakukannya intervensi bedah.



Tabel 1. Diagnosis Banding Tumor Mediastinum 1. Tumor paru



Gambar 26. Tumor Paru



Gambar 28. foto polos toraks dan CT scan pada kasus timoma (tumor mediastinum).



Tumor paru adalah tumor paru ganas yang berasal dari saluran nafas atau epitel bronkus. Terjadinya kanker ditandai dengan pertumbuhan sel yang tidak normal, tidak terbatas, dan merusak sel-sel jaringan yang normal. Tumor paru kadang memiliki gambaran yang mirip secara radiologi dengan tumor mediastinum tetapi dapat dibedakan dari beberapa hal. Dari foto toraks yaitu pada tumor paru didapatkan batas yang kurang tegas, sebaliknya pada tumor mediastinum didapatkan batas yang tegas. Selain itu sudut antara massa dan bayangan mediastinum pada gambaran tumor paru biasanya lancip, sedangkan pada tumor mediastinum cenderung tumpul. CT-scan membantu semakin jelas dalam membedakan dibandingkan dengan foto polos.



BAB III KESIMPULAN



Tumor mediastinum merupakan salah satu keganasan yang sering terjadi dan memiliki prognosis yang kurang baik. Prognosis pasien tersebut bergantung pada stadium yang dideritanya. Tumor mediastinum pada umumnya sulit dideteksi secara dini karena gejalanya asimptomatik pada stadium awal. Gejala yang muncul pada stadium lanjut antara lain batuk, sesak, atau stridor yang muncul ketika sudah invasi ke trakea dan/atau bronkus. Disfagia muncul jika telah terjadi invasi ke esofagus. Modalitas radiologi yang dapat digunakan untuk diagnosis tumor mediastinum meliputi foto polos toraks, CT-scan, MRI, dan juga PET-scan. Foto polos toraks digunakan untuk deteksi awal tumor paru karena banyak tersedia di berbagai pusat kesehatan, cepat dan juga murah. Modalitas baru yang kini banyak digunakan untuk diagnosis dan menentukan stadium kanker yaitu CT-scan. MRI juga memiliki peran dalam diagnosis dan penentuan stadium kanker. Namun CT-scan cenderung lebih sering digunakkan karena banyak tersedia di berbagai tempat dibandingkan dengan MRI, dan juga harganya relatif. lebih murah. Gambaran radiologis yang sering muncul pada tumor mediastinum adalah kontinuitas dengan selubung saraf, penebalan foramen intervertebral, dan dapat terjadi perluasan intraspinal. Sehingga sebagai tenaga medis lini pertama yaitu seorang dokter umum, kita harus dapat mengenali ciri-ciri lesi tersebut dan berbagai macam diagnosis banding lainnya sehingga dapat memberikan penanganan terapi yang cepat dan akurat.



DAFTAR PUSTAKA



1. Amin Z. Characteristics of Mediastinal Tumor Patients in Cipto Mangunkusumo National Hospital Jakarta. Artik Penelit Indones J Cancer. 2013;7(2):69–72. 2. Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI. 3. Nakazono T, White CS, Yamasaki F, et al. MRI findings of mediastinal neurogenic tumors. Am J Roentgenol 2011;197:W643-52. 4. Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi I, Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta. 5. Tumor Mediastinum - Klikpdpi.com." Diakses 18 Februari 2019 http://klikpdpi.com/konsensus/konsensus-tumormediastinum/tmrmediastinum.pdf 6. https://radiopaedia.org/cases/posterior-mediastinal-schwannoma, diakses 18 Februari 2019 7. http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissueschwannoma.html, diakses 18 Februari 2019 8. https://www.jaocr.org/articles/posterior-mediastinal-mass, diakses 18 Februari 2019 9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/, diakses 18 Februari 2019 10. https://www.pulmonologyadvisor.com/pulmonary-medicine/mediastinaltumors/article/661072/, diakses 18 Februari 2019 11. http://www.radiologyassistant.nl/en/p4620a193b679d/mediastinum-masses.html, diakses 18 Februari 2019 12. https://radiopaedia.org/articles/neuroblastoma?lang=us, diakses 18 Februari 2019 13. https://radiopaedia.org/articles/lymphoma?lang=us, diakses 18 Februari 2019 14. https://radiopaedia.org/articles/germ-cell-tumours?lang=us, diakses 18 Februari 2019 15. Dennis A, Mary C. Manual of Clinical Oncology, Sixth Edition. Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia. 16. Renato F, Fredica Z. The Mediastinal Mass: A Multidiciplary Approach, Seventh Edition. Humana Press, Switzerland. 17. Thomas W, Joseph, Carolyn E, Richard H. General Thoranic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia.