Spell Hypoxia [PDF]

Citation preview

TUGAS TINJAUAN PUSTAKA SPELL HYPOXIA



DISUSUN OLEH: KELOMPOK 17 NUR SAID WIBISANA / H1A016069 NGAKAN PUTU PROUDY L / H1A017058 RICKY SETIADI YUSUF / H1A017076 RIEZHAN FARRIDAL A / H1A017077 RIFQIE FATHIARSYA C / H1A017078



PEMBIMBING: dr. Yanna Indrayana, Sp.JP



PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM TAHUN AJARAN 2019 / 2020



A. PENDAHULUAN Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Secara fisiologi, PJB diklasifikasikan sebagai PJB lesi pirau kiri ke kanan, lesi kanan ke kiri, dan lesi obstruksi. PJB lesi kanan ke kiri yang dikenal juga dengan PJB tipe sianotik, salah satu yang tergolong dalam kategori ini adalah Tetralogy of Fallot (ToF).(1) PJB sianotik ditandai dengan kondisi hipoksemia yaitu saturasi oksigen darah arteri yang kurang dari 90%. Hipoksemia yang berlangsung lama menyebabkan beberapa konsekuensi dalam kehidupan penderita dengan PJB sianotik. Pada kasus yang berat beberapa konsekuensi tersebut sudah terjadi sejak  tahun pertama kehidupannya, hal ini menjadi penyulit dalam penanganan  penderita  penderita PJB sianotik dan sangat menentukan prognosis. Rata–rata bertahan hidup yang makin kecil dengan bertambahnya usia, sangat berhubungan dengan timbulnya penyulit pada PJB sianotik.(1) Beberapa penyulit



pada



PJB



sianotik



adalah



serangan



sianosis,



polisitemia,



sindrom



hipervisikositas, stroke, abses serebri, pelbagai diatesis hemoragik, nefropati sehingga diperlukan tatalaksana optimal untuk mencegah hal-hal yang telah disebutkan sebelumnya.(2) Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat golongan PJB sianotik, yaitu (1) dengan gejala aliran darah ke paru yang  berkurang,  misalnya Tetralogy of fallot (ToF) dan Atresia Pulmonal (AP) dengan defek septal ventrikel (VSD), dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.(3) Pasien ToF akan terlihat sianotik sejak berusia 1 (satu) tahun dan akan semakin berat sejalan peningka berat sejalan dengan peningkatan aktivitas fisik anak. Serangan sianosis atau tet  spells dapat terjadi baik secara spontan atau ketika anak sedang menangis, defekasi, agitasi, injuri, atau saat demam sehingga meningkatkan tonus simpatis dengan kontraktilitas jantung yang meningkat, serta akhirnya akan mengakibatkan spasme infundibular.(4) B. TUJUAN PENULISAN Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memberikan gambaran mengenai Hypoxia spell, sehingga dapat mengetahui pasien dengan Hypoxia Spells dan mampu melakukan tatalaksana yang optimal karena hal ini termasuk kondisi kegawatdaruratan.



C. DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI Hypoxia Spell atau Tet Spell atau Cyanotic Spell (serangan sianosis) merupakan keadaan kegawadaruratan yang terjadi pada bayi dengan tanda munculnya kebiruan pada kulit, kuku, dan bibir. Hal ini disebabkan penurunan drastis jumlah oksigen dalam darah. (5)



Penyebab munculnya kondisi tersebut akibat adanya kelainan jantung bawaan yaitu



ToF.(6) Angka kejadian hypoxia spells berbanding lurus dengan kejadian penyakit jantung bawaan pada kongenital. Sekitar 7 hingga 10 bayi tiap 100 kelahiran (0,7% ke 1,0%) mengalami gejala hypoxia spells dengan terdiagnosis memiliki penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan menjadi penyebab utama sakit jantung pada kongenital dengan 10% hingga 15% kejadian.(7) D. PATOGENESIS Cyanotic spell atau hypoxia spell merupakan suatu kondisi dimana terjadi desaturasi oksigen secara cepat. Cyanotic spell biasanya terjadi pada bayi yang memiliki penyakit jantung bawaan seperti ToF (gambar 1) atau penyakit jantung lain yang menyebabkan terhubungnya kedua ventrikel dan obstruksi aliran darah pulmoner. Beberpa penyakit lain yang dapat menyebabkan hal tersebut adalah seperti atresia trikuspid dengan ventricular septal defect (VSD), dan pulmonary stenosis (PS); transposition of great arteries (TGA) (gambar 2) dengan VSD dan PS atau defek lain yang menyebabkan terhubungnya kedua ventrikel dan obstruksi aliran darah pulmoner.(8) ToF merupakan suatu kelainan pada jantung yang ditandai dengan PS, yaitu suatu kondisi yang menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis yang dapat disebabkan oleh stenosis katup pulmoner, supravalvular stenosis, dan spasme infundibular; VSD, yaitu keadaan dimana terjadi defek pada septum interventricular yang menyebabkan terhubungnya kedua ventrikel jantung; overriding aorta; dan hipertrofi ventrikel kanan. Atresia tricuspid merupakan keadaan dimana katup tricuspid mengalami gangguan perkembangan inutero yang mengakibatkan tidak terhubungnya atrium kanan dengan ventrikel kanan sedangkan TGA merupakan suatu kondisi dimana terjadi pertukaran posisi antara arteri pulmonalis dan aorta.(9,10,11) Cyanotic spell dapat terjadi akibat berkurangnya resistensi vascular sistemik (SVR) dan spasme otot infundibular. Kondisi seperti penggunaan obat vasodilator, mandi air panas, dan infeksi atau sepsis dapat menyebabkan berkurangnya SVR sedangkan adanya nyeri, menangis, penggunaan obat beta agonis, dan beberapa tindakan tertentu dapat menyebabkan spasme otot infundibular. Penurunan SVR dan spasme otot infundibular kemudian menyebabkan berkurangnya aliran darah pulmoner disertai dengan peningkatan right-to-left shunt yang memperburuk hipoksia. Setelah itu dapat terjadi asidosis, peningkatan PCO 2, dan penurunan PO2 yang menyebabkan meningkatnya resistensi vaskular pulmoner. Peningkatan resistensi vaskular pulmoner dapat secara langsung meningkatkan right-to-left shunt serta menyebabkan takipneu dan hiperpneu. Takipneu dan hiperpneu kemudian meningkatkan venous return yang juga



menyebabkan peningkatan right-to-left shunt. Apabila tidak ditangani, dapat menyebabkan siklus berulang dan memperburuk hipoksia dan asidosis.(12) Gambar 3 merupakan bagan yang menjelaskan bagaimana patogenesis terjadinya spell hipoksia.



Gambar 1. Tetralogy of Fallot(13)



Gambar 2. Transposition of Great Artery(14)



Gambar 3. Pathogenesis cyanotic spell(12) E. GAMBARAN KLINIS Seseorang yang mengalami spel hipoksia akan ditandai dengan gejala seperti agitasi dan iritabilitas, diikuti hiperpnea (nafas cepat dan dalam), sianosis yang bertambah berat, dapat diikuti dengan kejang, sinkop, dan tidak sadar. Untuk bayi biasanya akan tampak sianosis atau akan tampak biru saat setelah lahir karena obstruksi berat. Sedangkan bayi lain dengan obstruksi ringan berwarna merah muda normal, akan semakin buruk seiring dengan berjalannya waktu dan dapat diikuti kejang, sinkop, dan tidak sadar.(15) Pemeriksaan fisik didapatkan adanya sianosis pada bibir, lidah, serta di ujung-ujung jari baik tangan maupun kaki. Ketika dilakukan auskultasi biasanya bising jantung tidak terdengar karena minimalnya aliran darah yang melalui aliran keluar ventrikel kanan yang obstruksi. Bila keadaan ini tidak ditangani segera secara sempurna dapat membuat komplikasi pada susunan saraf pusat dan kematian. (16) Gejala yang paling sering terlihat pada anak seperti, anak menjadi rewel dan gelisah, menangis lama, sianosis bertambah, sesak napas (cepat dan dalam), bising jantung melemah, dan jika keadaan serangan menjadi berat dapat menimbulkan penurnan kesadaran, gangguan serebrovaskular, atau kematian.(17) Gejala yang juga sering terlihat/ menjadi ciri khas pada anak seperti sesak napas, terutama saat beraktivitas, misalnya pada saat bayi menyusui kuku tangan dan kaki berbentuk bulat dan cembung (clubbing fingers) akibat pembesaran tulang atau kulit di sekitar kuku serta rewel. (16) Mekanisme adanya gejala pada spel hipoksia ini pun tidak jelas, tapi teori mengatakan berhubungan dengan peningkatan kontraktilitas infundibular atau hyperpnea yang dianggap sebagai faktor kunci, dimana gejala-gejala tersebut berhubungan dengan peningkatan kontraktilitas dan dapat terjadi akibat peningkatan norepinefrin endogen (yang mungkin terjadi akibat pencetusnya) sehingga terjadinya peningkatan kontraktilitas otot infundibular tersebut yg menyebabkan penurunan aliran darah paru.(18) Sebagian besar pasien dengan ToF memberikan gejala sianosis dari sejak kelahiran sampai selama satu tahun kehidupannya. Namun ada juga pasien dengan ToF tidak menunjukkan gejala sianosis yang sering disebut dengan pink tets, hal ini disebabkan karena obstruksi dari outflow ventrikel kanan masih minimal. Pada bayi dengan obstruksi outflow ventrtikel kanan yang minimal biasanya datang ke dokter dengan gejala gagal jantung kongestif yang disebabkan karena shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sianosis paling mencolok terlihat pada mukosa bibir, mulut, dan pada kuku jari kaki maupun tangan. Pada anak-anak yang lebih besar sesak nafas terjadi saat beraktivitas. Anak yang bermain dalam jangka waktu pendek tiba-tiba akan sesak nafas dan akan jongkok atau tiduran. Berjongkok adalah posisi yang paling sering didapatkan pada anak dengan ToF, hal ini dikarenakan dapat meningkatkan resisten vaskular sistemik dengan cara menekan arteri di kawasan inguinal sehingga terjadi peningkatan resisten vaskular sistemik dan menurunkan besarnya penyimpangan kanan ke kiri yang mana mengarahkan ke peningkatan aliran darah pulmonar dan perbaikan oksigenasi. Pada pasien



sering didapatkan juga adanya clubbing finger, penyebabnya adalah penambahan jaringan ikat yang terjadi pada bagian jaringan lunak di dasar kuku, berkaitan dengan kekurangan oksigen kronik/hipoksia kronik. Jari-jari tabuh terjadi karena adanya sianosis jangka lama. Sianosis menujukkan bahwa kurang kadar oksigen.(19) Manifestasi klinis stenosis pulmonal ringan biasanya asimtomatik. Pada kasus stenosis pulmonal sedang dapat dijumpai dispnea pada saat aktifitas dan cepat lelah, gagal jantung dan nyeri dada didapatkan pada stenosis pulmonal berat. Pada bayi baru lahir dengan Stenosis Pulmonal kritis ditemukan adanya takipnea, sulit minum dan sianosis. Kebanyakan pasien Stenosis Pulmonal asianotik dan tumbuh secara normal. Bayi baru lahir dengan Stenosis Pulmonal kritis tampak sianosis dan takipnea, dapat juga disertai dengan gejala gagal jantung kongestif antara lain hepatomegali.(20) Pasien TGA akan terlihat sianotik sejak awal kelahiran dan akan semakin memberat sejalan peningkatan aktivitas fisik anak. Gejala akan semakin jelas ketika anak menangis atau saat terjadi peningkatan aktivitas fisik. Serangan sianosis akibat TGA terjadi baik secara spontan ataupun ketika anak menangis, defekasi, agitasi, injuri, atau pada saat demam sehingga akan meningkatkan tonus simpatis dengan kontraktilitas jantung yang meningkat. Diagnosis TGA pasien ini adalah berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, serta didukung pemeriksaan penunjang antara lain rontgen toraks yang menunjukkan kardiomegali dengan apeks yang membulat menyerupai gambaran egg shape. Diagnosis pasti TGA didapatkan dari pemeriksaan ekokardiografi yang pada pasien ini didapatkan bahwa aorta keluar dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.(21)



F. TATALAKSANA Tujuan penatalaksaan pada kasus hipoksia spell adalah meningkatkan resistensi vaskular sistemik, menurunkan aliran darah sistemik untuk meningkatkan afterload, menurukan resistensi vaskular pulmonal, dan meningkatan aliran darah menuju paru paru.(22) Hipoksia spell merupakan kasus kegawatdaruratan (emergency) yang memerlukan pertolongan segera dari unit Pediatrice Intensive Care Unit (PICU) dan dokter kardiologi. Tatalaksana awal yang harus dilakukan adalah mencoba menenangkan pasien dan posisikan pasien knee-chest posture (gambar 4), posisi tersebut bertujuan untuk mengubah pola aliran darah dan meningkatkan aliran darah menuju ke paru paru sehingga mampu mengurangi keadaan hipoksia.(23) Selanjutnya pasien diberikan oksigen non-rebreathe dan morfin 50 mcg/Kg dapat diberikan secara intravena, subkutan, dan intramuskular. Pemberian oksigen diberikan untuk mengurangi vasokonstriksi paru perifer, dan meningkatkan oksigenasi setelah aliran darah ke paru-paru kembali normal. Pemeberian morfin bertujuan untuk mengurangi pelepasan katekolamin sehingga dapat meningkatkan periode pengisian ventrikel kanan dengan menurunkan detak jantung serta meningkatkan relaksasi



spasme infundibular.(24) Apabila hipoksia spell tidak tertangani maka harus diberikan bolus cairan NaCl 0,9% 10 ml/Kg dan apabila masih tidak berespon maka selanjutnya dapat dilakukan pemberian propranolol. Pememberian propranolol dapat melaui rute oral dosis 0,5 mg/kg dan dosis dapat ditingkatkan hingga 1 mg/kg. Jika pemberian propranolol tidak dapat melalui rute oral, dapat melalui rute intravena dengan dosis 0,1 mg/kg sebagai bolus lambat selama 3-5 menit. Pemberian fenileferin dengan dosis 5-10 mcg/Kg diberikan apabila hipoksia spell persisten dan tidak membaik dengan pemberian propranolol. Fenileferin diberikan unutk meningkatan tekanan darah sistemik dan meningkatkan aliran darah paru sehingga menghasilkan peningkatan oksigenasi arteri pada tetralogi Fallot dan mengurangi gejala hipoksia spell. (25) Penatalaksanaan kasus tersebut dirangkum dalam gambar 5.



Gambar 4. Knee-chest posture(19)



Gambar 5. Alur Penatalaksanaan Hipoksia Spell(22)



G. PENCEGAHAN Pencegahan yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya relaps dari hipoksia spell di kemudian hari yakni menghindari kegiatan yang dapat memicu terjadinya hipoksia spell seperti melakukan aktivitas fisik yang berat, menangis, mengejan yang terlalu kuat serta etiologi lainnya, mandi air panas, dan infeksi atau sepsis obat beta agonis, dan beberapa tindakan tertentu dapat menyebabkan spasme otot infundibular. (12) Pencegahan lainnya dapat melakukan pemeriksaan medis rutin oleh dokter spesialis jantung dengan elektrokardiogram dan ekokardiogram untuk menilai dan memantau fungsi jantung serta modifikasi pola hidup sehat dengan diet dan menjaga berat badan ideal, serta menghindari tidak merokok atau menghindari paparan asap rokok.(23) H. KESIMPULAN Spel hipoksia atau sianotik spel atau Tet spel merupakan salah satu manifestasi klinis yang diakibatkan oleh adanya penyakit jantung bawaan (PJB) dimana salah satunya adalah Tetralogy of Fallot (ToF). Kondisi tersebut merupakan kegawatdaruratan yang membutuhkan pertolongan cepat dan tepat karena pasien dengan kondisi tersebut dapat mengalami perburukan yang cepat. Beberapa tanda dan gejala yang sering didapatkan adalah sesak napas, agitasi, iritabilitas, dan sianosis yang akan bertambah parah jika pasien menangis. Tatalaksana pada pasien tersebut adalah pemberian oksigen yang adekuat serta beberapa obat-obatan seperti morfin maupun beta bloker. Pasien dengan kondisi tersebut juga butuh ruangan khusus seperti PICU untuk dilakukan pemantauan lebih lanjut. I. DAFTAR PUSTAKA 1.



Madsen NL, Marino BS, Woo JG, Thomsen RW, Videbœk J, Laursen HB, et al. Congenital Heart Disease With and Without Cyanotic Potential and the Long-term Risk of Diabetes Mellitus: A Population-Based Follow-up Study. J Am Heart Assoc. 2016;5(7):1– 9.



2.



Amal I, Ontoseno T. Tatalaksana dan Rujukan Awal Penyakit Jantung Bawaan Kritis. Cdk. 2017;44(9):667–9.



3.



Prof R, Manado RDK, Kaunang ED, Umboh A. Gambaran Penyakit Jantung Bawaan di Neonatal Intensive Care Unit. 2017;87–93.



4.



Okoromah CAN, Ekure EN, Lesi FEA, Okunowo WO, Tijani BO, Okeiyi JC. Downloaded from adc.bmj.com on October 11, 2014 - Published by group.bmj.com Prevalence, profi le and predictors of malnutrition in children with congenital heart defects: a case–control observational study Christy. 2014.



5.



Dausawati AF, Fuadi I. Penatalaksanaan Anestesi Pasien Tetralogy of Fallot pada Operasi Mouth Preparation. J Anestesi Perioper. 2013;1(2):119–22.



6.



Marcdante KJ, Kliegman RM. Nelson Essentials of Pediatrics. 2015.



7.



Muh.



Wirawan



Harahap,



Wahyudi.



Penatalaksanaan



Anestesi



pada



Pasien



Labiognatopalatoschizis dengan Tetralogy of Fallot. Vol. 1, Green Medical Journal. 2019. p. 128–38. 8.



Yates MC, Rao PS. Pediatric cardiac emergencies. Vol. 1, Emergency Medicine Clinics of North America. 2013. p. 45–61.



9.



Rao PS. Diagnosis and Management of Cyanotic Congenital Heart Disease: Part I. Vol. 48, The Indian Journal of Pediatrics. 2009. p. 467–75.



10.



Spicer DE, Hsu HH, Co-Vu J, Anderson RH, Fricker FJ. Ventricular septal defect. Vol. 9, Orphanet journal of rare diseases. 2014. p. 144.



11.



Martins P, Castela E. Transposition of the Great Arteries. 2008.



12.



Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogy of Fallot. 2019.



13.



Congenital Heart Defects - Facts about Tetralogy of Fallot | CDC [Internet]. [cited 2020 Oct 10]. Available from: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html



14.



Congenital Heart Defects - dextro-Transposition of the Great Arteries (d-TGA) | CDC [Internet].



[cited



2020



Oct



10].



Available



from:



https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/d-tga.html 15.



Downing TE, Kim YY. Tetralogy of Fallot. General Principles of Management. Cardiol Clin. 2015;33(4):531–41.



16.



Babu B, Caldarone CA. Management of Tetralogy of Fallot With Unilateral Absence of Pulmonary Artery: An Overview. World J Pediatr Congenit Hear Surg. 2014;5(1):70–9.



17.



Kothari SS. Mechanism of cyanotic spells in tetralogy of Fallot - the missing link? Int J Cardiol. 1992;37(1):1–5.



18.



Babu B, Caldarone CA. Management of Tetralogy of Fallot With Unilateral Absence of Pulmonary Artery: An Overview. 2014.



19.



Tetralogy



of



Fallot



[Internet].



[cited



2020



Sep



28].



Available



from:



https://www.starship.org.nz/guidelines/tetralogy-of-fallot/ 20.



Latson LA. Critical pulmonary stenosis. J Interv Cardiol. 2001;14(3):345–50.



21.



Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006;114(24):2699–709.



22.



University Hospitals of Leicester. Guideline for Cyanotic Spells (Tet Spells) in paediatric patients within East Midlands Congenital Heart Centre and Leicester Childrens Hospital. 2017.



23.



O’Brien P, Marshall AC. Tetralogy of Fallot. 2014.



24.



Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of Fallot. Vol. 18, Intervencni a Akutni Kardiologie. 2009. p. 11–4.



25.



Marino BS, Tabbutt S, MacLaren G, Adatia I, Atkins DL, Checcia PA, et al. Cardiopulmonary Resuscitation in Infants and Children With Cardiac Disease. 2018.