Tumor Mediastinum [PDF]

Citation preview

BAB I PENDAHULUAN



Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Proses penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista, dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti karsinoma metastatik dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung, dan pembuluh darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat daripada mediastinum. Di dalam mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat, tumor mediastinum biasanya lambat memberikan keluhan. Keluhan ini kemudian menimbulkan kecurigaan akan adanya malignancy. Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah maligna dan sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna. Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di mediastinum yaitu rongga imaginer di antara paru kiri dan kanan. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, timus, syaraf, kelenjar getah bening, dan jaringan ikat. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior, dan mediastinum medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun 1970-1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma, 8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus, mediastinum medial 29%, dan mediastinum posterior 25,5%. 1



Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, sindrom vena kava superior (SVKS), dan gangguan menelan. Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah dimungkinkan dengan peningkatan penggunaan rontgen dada, tomografi komputerisasi (CT Scan), teknik sidik radioisotope, dan magnetic resonance imaging (MRI), serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum. Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi, kemoterapi, immunoterapi, dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup dan memperbaiki kualitas hidup.



2



BAB II TINJAUAN PUSTAKA



2.1 ANATOMI FISIOLOGI MEDIASTINUM Mediastinum adalah bagian tengah cavitas thoracis, yakni ruang antara kedua kantong pleura yang dibatasi di lateral oleh pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum, dan di posterior oleh kolumna vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu masuk thorax di superior.



Gambar 2.1 Mediastinum



Struktur dalam mediastinum diliputi oleh jaringan ikat, pembuluh darah, dan limfe. Jarangnya jaringan ikat, elastisitas paru-paru, dan pleura parietalis memungkinkan mediastinum menyesuaikan diri kepada perubahan gerak dan volume dalam cavitas thoracis.



3



Gambar 2.2 Pembagian mediastinum



Gambar 2.3 Posisi mediastinum di antara paru



Batas ruang mediastinum, adalah: 1. 2. 3. 4. 5.



Superior Inferior Lateral Posterior Anterior



: Pintu masuk torak : Diafragma : Pleura mediastinalis : Tulang belakang : Sternum



Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting: 4



Mediastinum superior dipisahkan dari mediastinum inferior oleh bidang yang terbentang melalui angulus sterni ke ruang intervertrebalis keempat. Kavitas perikardialis membagi lebih lanjut mediastinum inferior menjadi mediastinum anterior, media, dan posterior. Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam membedakan lesi di dalam mediastinum, karena lokasi khas banyak neoplasma di dalam mediastinum.



Gambar 2.4 Mediastinum



1. Mediastinum superior, mulai pintu atas toraks (apertura thoracis superior) sampai ke batas garis yang menghubungkan manubrium sterni dengan diskus intervertebra Th IV-V. Dari ventral ke dorsal struktur utama dalam medistinum superior ialah: a. Thymus b. Pembuluh besar yang berhubungan dengan jantung dan pericardium: v. c. d. e. f. g. h. i.



brachiocephalica, v. cava superior, dan arcus aortae N. phrenicus dan n. vagus kedua sisi Plexus cardiacus Trachea N. laryngeus recurrens sinister Oesophagus Ductus thoracicus Otot-otot pravertebral



2. Mediastinum anterior, dari dinding belakang sternum sampai dinding depan perikardium. Dalam mediastinum anterior terdapat aspek inferior tymus maupun jaringan adipose,



5



jaringan ikat jarang, lemak, pembuluh limfe, beberapa kelenjar limfe, areola, dan cabang pembuluh thoracica interna.



Gambar 2.5 Mediastinum anterior 3. Mediastinum posterior, dari dinding belakang perikardium sampai dinding depan corpus



vertebrae torakalis. Mediastinum posterior berisi pars thoracica aortae, nervus vagus, ductus thoracicus, nodi lymphatici mediastinales posteriors, v. azygos, oesophagus, plexus oesophagealis, kedua truncus sympathicus torakal, dan nn. Splanchnici thoracici.



Gambar 2.6 Mediastinum posterior



4. Mediastinum medial, dari dinding depan perikardium ke dinding belakang perikardium. Dalam mediastinum medial terdapat jantung, pericardium, nervus frenikus, bifukartio trachea dan bronchi principalis maupun nodi limfatis trakealis dan bronkialis, serta pembuluh besar.



6



Gambar 2.7 Mediastinum medial



2.2 DEFINISI Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum, yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Tumor mediastinum sebagian besar adalah metastasis dari tempat lain (yang paling sering karsinoma bronkogenik), kemudian limfoma, sebagian kecil lagi dari tumor neurogenic, teratoma, timoma, dan lipoma. Tumor neurogen adalah tumor primer mediastinum yang tersering, umumnya terletak di dekat mediastinum posterior dekat lekukan para vertebral. Umumnya bersifat jinak antara lain neurofibroma, schwannoma, dan ganglioneuroma. 2.3 EPIDEMIOLOGI Data frekuensi tumor mediasinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF Bedah Toraks RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun 1970-1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma, 8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%. Dari kepustakaan luar negeri diketahui bahwa jenis yang banyak ditemukan pada tumor mediastinum anterior adalah limfoma, timoma, dan germ cell tumor. Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah maligna. Sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna. 7



2.4 ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah: 1. Penyebab kimiawi Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya. 2. Faktor genetik (biomolekuler) Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor. 3. Faktor fisik Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma atau pukulan berulang-ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom. 4. Faktor nutrisi Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor. 5. Penyebab bioorganisme Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang percobaan. Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia. 6. Faktor hormon Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut. 2.5 PATOFISIOLOGI Sebagaimana bentuk kanker atau karsinoma lain, penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan atau sel-sel kanker pada jaringan mediastinum. Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waku bertahun-tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik. Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya, pelepasan berbagai substansia pada jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas, dan protein-protein reaktif secara



8



berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah. Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah, maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh. Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat menimbulkan destruksi jaringan sekitar, yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah, atau lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia, tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam yang menonjol. 2.6 KLASIFIKASI Klasifikasi tumor mediastinum didasarkan atas organ atau jaringan asal tumor atau jenis histologisnya, seperti dikemukakan oleh Rosenberg.



Gambar 2.8 Klasifikasi tumor mediastinum 9



Jenis tumor mediastinum sulit ditentukan secara radiologic. Tumor-tumor yang sering dijumpai pada: 1. 2.



3.



4.



Mediastinum superior: struma, kista bronkogenik, adenoma paratiroid, dan limfoma Mediastinum anterior: struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma, lipoma, fibroma, limfangioma, hemangioma, dan hernia morgagni Mediastinum medius: kista bronkogenik, limfoma, kista perikardium, aneurisma, dan hernia Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma, kondroma, menigokel, dan hernia Bochdalek



Jenis tumor berdasarkan lokasinya



Gambar 2.9 Jenis tumor mediastinum berdasarkan lokasinya



10



2.7 GAMBARAN KLINIS Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto thorax rutin, atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder terhadap kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum.Gejala sistemik bisa non spesifik atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik untuk neoplasma spesifik. Keluhan yang biasanya dirasakan adalah: 1. Batuk atau stridor Karena tekanan pada trachea atau bronchi utama. Kompresi batang trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala 2. 3. 4. 5. 6.



yang agak jarang yaitu stridor. Gangguan menelan Karena kompresi esophagus. Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior Suara serak Karena tekanan pada nerves laryngeus inferior. Serangan batuk dan spasme bronchus Karena tekanan pada nervus vagus. Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh kompresi local atau invasi



oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan. 7. Nyeri dada Timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. 8. Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis, atau plekus brakhialis masingmasing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner, dan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. 9. Keterlibatan nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun lesi ganas lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga menyebabkan simtomatologi serupa. 2.8 DIAGNOSIS 1. Anamnesis 11



Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum. Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat: a. batuk, sesak, atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama b. disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus c. sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak d. suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus e. nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf 2. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran, dan keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. 3. Pemeriksaan penunjang Investigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan foto dada anterior-superior, lateral, oblik, esofagogram, dan terakhir tomogram bila perlu. Penentuan lokasi yang tepat amat penting untuk langkah diagnostic lebih lanjut. CT scan thorax dengan kontras atau angiografi sirkulasi pulmonum atau aorta mungkin pula diperlukan untuk membedakan apakah lesi berasal dari vascular-bukan vascular. Hal ini perlu menjadi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan, selain itu CT scan juga berguna untuk menentukan apakah lesi tersebut bersifat kistik atau tidak. Pada langkah selanjutnya untuk membedakan apakah massa tersebut adalah tumor metastasis, limfoma, atau tuberculosis atau sarkoidosis maka mediastinoskopi dan biopsy perlu dilakukan.



12



Gambar 2.10 Gambaran massa di mediastinum anterior a. Foto toraks Dari foto toraks PA atau lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior, medial atau, posterior tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit ditentukan lokasi yang pasti. Adanya struktur berupa lesi kistik, kalsifikasi, lemak, dan vaskuler dapat dinilai dengan lebih akurat dibandingkan film polos. Tumor mediastinum anterior (tiga T-tiroid, timus, teratodermoid)



  Tiroid retrosternal: massa berbatas tegas dan mungkin berlobul. Perluasan ke mediastinum terjadi dalam berbagai derajat hingga mencapai karina   Tumor timus: tumor ini dapat bersifat jinak atau ganas dan sering disebabkan oleh miastenia gravis   Teratodermoid: tumor ini biasanya jinak namun berpotensi menjadi ganas. Biasanya dapat terlihat lemak, kalsifikasi di bagian tepi, fragmen tulang dan gigi



Gambar 2.11 Timoma (Tumor Mediastinum Anterior)



Gambar 2.12 Teratoma (Tumor Mediastinum Anterior) 13



Tumor mediastinum superior



Gambar 2.13 Kista bronkogenik (Tumor Mediastinum Superior)



Tumor mediastinum medius Limfadenopati: limfoma, metastasis, sarkoid, atau tuberkulosis



Gambar 2.14 Kista perikardium (Tumor Mediastinum Medius)



Tumor mediastinum posterior Tumor neurogenik yang berkembang dari saraf interkostal dan rantai simpatis. Neurofibroma (tumor yang dibungkus saraf). Ganglioneuroma (tumor sel saraf simpatis).



14



Gambar 2.15 Neurofibroma (Tumor Mediastinum Posterior)



b. Tomografi Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid, dan kadang-kadang timoma. Teknik ini semakin jarang digunakan. c. CT-Scan toraks dengan kontras Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CT-Scan abdomen. d. Flouroskopi Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta. e. Ekokardiografi Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang diduga aneurisma. f. Angiografi Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram. g. Esofagografi Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke esofagus. 15



h. Biopsi Berbagai teknik invasive untuk mendapatkan diagnosis jaringan tersedia saat ini. Perbaikan jelas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biopsy aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum. Teknik ini sangat bermanfaat dalam mendiagnosis penyakit metastatic pada pasien dengan keganasan primer yang ditemukan di manapun. Kegunaan teknik ini dalam mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan. i. USG USG Bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar. j. USG Germ Cell Mediastinum Kemajuan dalam teknologi nuklir telah bermanfaat dalam mendiagnosis sejumlah tumor. Sidik yodium radioiotop bermanfaat dalam membedakan struma intratoraks dari lesi mediatinum superior lain. Sidik gallium dan teknesium sangat memperbaiki kemampuan mendiagnosis dan melokalisir adenoma parathyroid. Belakangan ini kemajuan dalam radiofarmakologi telah membawa ke diagnosis tepat. k. MRI Magnetic Resonance Imaging (MRI) mempunyai potensi yang memungkinkan diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi kontras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan informasi unggul tentang ada atau tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan massa tumor. 2.8 PENCITRAAN TUMOR MEDIASTINUM 1. Thymoma



16



Gambar 2.16 Thymoma



Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa, atau geografi. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ sekelilingnya dan tidak dalam bentuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure red cell aplasia, dan hipogamaglobulinemia. Sebagian besar thymoma mempunyai perjalanan klinis benigna. Penentuan ada atau tidak adanya penembusan kapsul mempunyai kepentingan prognostic. Metastase jarak jauh jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan terapi bedah. CT scan Timoma



Gambar 2.17 CT Scan thymoma



17



Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan mediastinum atas. Rontgen Timoma



Gambar 2.18 Ronten thymoma



Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai densitas berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan. 2. Limfoma Secara keseluruhan, limfoma merupakan keganasan yang paling sering pada mediastinum. Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel darah putih pada sistem kekebalan tubuh vertebrata). Pada abad ke-19 dan abad ke-20, penyakit ini disebut penyakit Hodgkin karena ditemukan oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. Limfoma dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.



Gambar 2.19 Limfoma



18



Gambar 2.20 Limfoma



3. Tumor sel benih Kelainan yang asalnya congenital ini pada usia dewasa bermanifestasi sebagai tumor sungguh. Tumor ini mengandung berbagai macam jaringan yang asing untuk organ yang mereka tumbuh di dalamnya. Tumor teratoid dapat berlokalisasi di berbagai tempat, tetapi mediastinum depan merupakan tempat predileksi terpenting sesudah gonade. Tumor ini memberikan simptom karena kompresi atau invasi ke dalam organ sekelilingnya. Produksi hormone sel-sel tumor ini (insulin, HCG, androgen-androgen) dapat menjelaskan gejala tertentu. Secara Rontgenologi biasanya terdapat bayangan homogeny dengan batas-batas yang jelas. Kadang-kadang dapat terlihat dengan endapan kalsium dan di dalam tumor kadangkadang bisa dilihat gigi-gigi. Kenaikan alfa-1-feto-protein dan HCG di dalam serum dapat memperkuat pertimbangan diagnostic. 4. Teratoma



19



Gambar 2.21 Teratoma



Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering ditemukan pada mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna mengandung terutama derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus). Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya cukup baik. Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan radikal dan tipe histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi.



Gambar 2.22 Teratoma mediastinal



20



Gambar 2.23 Teratoma anterior mediastinal



Gambar 2.24 Benign teratoma



a. Mediastinal teratoma Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenografi dada rutin dengan menemukan gigi yang sudah sempurna bentuknya. Massa lemak dominan dengan unsur dependen padat yang mengandung kalsifikasi globular, tulang atau gigi dan protuberansia padat yang meluas ke dalam rongga kistik. Walaupun ada gambaran khas, namun perbedaan antara teratoma jinak dan ganas tergantung pada pemeriksaan histologi. 5. Tumor neurogen Tumor neurogen merupakan tumor mediastinal yang terbanyak. Gambarannya hampir selalu sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak jauh di mediastinum 21



belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostals, ganglia simpatis, dan dari sel-sel yang mempunyai cirri kemoreseptor.Tumor ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi relatif pada anak-anak. Gejala biasanya merupakan akibat dari penekanan pada struktur yang berdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kompresi atau invasi tumor pada nervus interkostalis atau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan dispneu merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi batang trakeobronchus. Sewaktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum posterosuperior, maka tumor ini bisa menyebabkan sindrom pancoast atau Horner karena kompresi peleksus brakhialis atau rantai simpatis servikalis. Dapat dibedakan menjadi tipe-tipe berikut: a. Neurilemoma, (kadang-kadang varian maligna) dan Neurofibroma (kadang-kadang varian maligna) begitu juga tumor-tumor dari selubung Schwann dan atau perineurium, biasanya berasal dari saraf intercostals atau radiks spinal, kadangkadang dari nervus vagus. Tumor ini sifatnya benigna tapi sejumlah presentase kecil lama-kelamaan dapat mengalami degenerasi maligna. Pada pertumbuhan melalui foramen intervertebral terjadi suatu tumor dengan pinggang sempit dengan bahaya kompresi medulla spinalis. Neurofibroma dapat merupakan bagian dari suatu neurofibromatosis generalisata dari Von Recklinghausen.



Gambar 2.25 Gambaran MRI



22



Gambar 2.26 Acoustic schwannoma



6. Mediastinal neurofibroma



Gambar 2.27 Mediastinal neurofibroma



Tumor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogen padat, berbatas tegas dalam daerah paravertebralis mediastinum pada rontgenografi dada. Ganglioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari rantai simpatis dan terdiri dari sel ganglion dan unsur saraf. Secara makroskopik, lesi ini berkapul dengan permukaan luar yang halus. Pada penampang melintang, tumor ini sering mempunyai daerah degenerasi kistik. Secara klasik, ganglioma mempunyai gambaran memanjang atau segitiga pada foto thorax dengan dasar yang lebih lebar dan meruncing kearah mediastinum. Tumor ini 23



berbatas buruk pada proyeksi lateral serta sering mempunyai batas inferior dan superior yang kabur.



Gambar 2.28 Mediastinal neurofibroma



7. Ganglioma mediastinum



Gambar 2.29 Ganglioma mediastinum



24



Neuroblastoma, merupakan tumor yang berdiferensiasi buruk dari susunan saraf simpatis dan dalam presentase kecil juga terdapat di mediastinum.Pada saat penetapan diagnosis seringkali sudah ada metastasis.



Gambar 2.30 Neuroblastoma metastase



8. Kista perikardial



Gambar 2.31 Kista pericardial



Adalah kista dengan dinding yang tipis, terisi cairan jernih yang selalu dapat menempel pada perikard dan kadang-kadang berada dalam hubungan terbuka dengan perikard itu. Yang terbanyak terdapat di ventral, di sudut diafragma jantung. Kista ini juga dikenal sebagai kista coelom. Kista pleuroperikardial adalah kelainan congenital, tetapi baru manifest pada usia dewasa. Sampai desenium ke 5 atau 6, ukuran tumor biasanya secara lambat bertambah, tetapi jarang sampai lebih dari 10 cm. 25



9. Kista bronkogen



Gambar 2.32 Kista bronkogen



Kista Bronkogen kebanyakan mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri dari jaringan ikat, jaringan otot, dan kadang-kadang tulang rawan. Kista ini dilapisi epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir putih susu atau jernih. Kista bronkus terletak menempel pada trakea atau bronkus utama, kebanyakan dorsal dan selalu dekat dengan bifurkatio. Kista ini dapat tetap asimptomatik tetapi dapat juga menimbulkan keluhan karena kompresi trakea, bronki utama atau esophagus. Kecuali itu terdapat bahaya infeksi dan perforasi sehingga kalau ditemukan diperlukan pengangkatan dengan pembedahan. 10. Kista enterogen Ini adalah segmen-segmen terpotong dari saluran lambung-usus, berbentuk bulat seperti pipa, dilapisi selaput lendir yang biasanya mengingatkan kepada lambung atau esophagus. Kista ini juga terletak di mediastinum belakang dan dapat melekat atau tidak kepada esophagus dengan kadang-kadang bahkan ada hubungan terbuka yang kecil. Kista enterogen biasanya secara dini memberi keluhan dan dengan itu sudah mungkin ditemukan pada anak kecil meskipun kadang-kadang juga ditemukan pada orang dewasa yang tidak menunjukan keluhan. Beberapa kista memproduksi cairan lambung yang dapat menyebabkan ulserasi dan perforasi. Kista enterogen kalau ditemukan harus diekstirpasi. CT scan dan myelografi bermanfaat dalam menggambarkan deformita vertebra, kolumna spinalis, serta kemungkinan hubungan antara ruang dura dan kista. 26



2.9 DIAGNOSIS BANDING Tumor Mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi tertentu yang merupakan petunjuk untuk diagnosis diferensial. Tetapi juga terdapat perkecualian dan tumor besar dapat meluas jauh di luar daerah asalnya. Pada diagnosis diferensial tumor mediastinum di samping tumor primer atau kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini penting apakah penderita pada umur anak atau orang dewasa. Presentase kelainan maligna pada anak lebih tinggi. Pada orang dewasa, tumor yang sering terdapat di mediastinum adalah tumor neurogen, kista (bronkhogen, pericardial atau enterogen), thymoma, dan limfoma. Dalam golongan umur ini harus dikesampingkan kelainan yang berkesan tumor seperti tumor paru, pneumothorax, struma, aneurisma, proses inflamasi, atau hernia. Sejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma pembeluh darah besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit congenital bisa tampak sebagai massa mediastinum pada foto thorax. Kelainan kolumna vertrebalis, seperti meningokel harus dibedakan dari massa mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia, divertikulum esophagus, herniasi diafragma, koarktasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak peritoneum, dan mediastinits bisa juga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui penggunaan CT dan myelografi maupun perangkat diagnotik lain, kebanyakan lesi ini harus dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interbensi bedah.



1. Pneumothorax



27



Gambar 2.33 Pneumothorax



Pneumotoraks adalah suatu keadaan terdapatnya udara atau gas didalam pleura yang menyebabkan kolapsnya paru yang terkena. 2. Tumor Paru Tumor paru adalah tumor paru ganas yang berasal dari saluran nafas atau epitel bronkus. Terjadinya kanker ditandai dengan pertumbuhan sel yang tidak normal, tidak terbatas, dan merusak sel-sel jaringan yang normal.



Gambar 2.24 Tumor paru



3. Hernia Diafragmatika Hernia diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Akibat penonjolan viscera abdomen ke dalam rongga thorax 28



melalui suatu pintu pada diafragma. Terjadi bersamaan dengan pembentukan sistem organ dalam rahim.



Gambar 2.25 Hernia Diafragmatika



4. Left Ventricular Aneurysm (LVA) LVA adalah aneurisma yang terjadi pada ventrikel kiri. Hal ini disebabkan karena terjadi pembesaran pada ventrikel kiri. Ventrikel kiri ini membesar akibat beberapa penyakit seperti TB, kalsifikasi infark, atau asbestos disease.



Gambar 2.26 Left Ventricular Aneurysm (LVA)



2.10 PENGOBATAN Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel, atau timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang mencakup perawatan, 29



radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah diatur penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di mediastinum beresiko untuk terjadinya kolaps atau obstruksi saluran napas atau gangguan hemodinamik jika menjalani anestesi umum. 2.11 PROGNOSIS Prognosis tumor mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala. Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas, dimana hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik pasien yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor mediastinum ganas berespon baik terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi individual penyakit mengakibatkan terjadinya berbagai kelainan mediastinum beragam. 2.12 KOMPLIKASI Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang utama dan hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui: perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur (sel-sel) bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan sindrom paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi terberat dari penyakit mediastinum adalah: 1. 2. 3. 4.



Obstruksi trachea Sindrom Vena Cava Superior Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage Rupture esophagus



BAB III KESIMPULAN



30



Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista, dan tumor primer. Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu, banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa, infeksi, dan kelainan jaringan ikat. Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas, serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima. Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini, apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi. Ultrasonografi bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar. Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan



31



penggunaan materi kontras intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.



32