Vestibular Schawannoma Rev21 [PDF]

Citation preview

REFERAT Neuroma Akustik (Vestibular Schwannoma)



Pembimbing : dr. Dumasari Siregar, Sp.THT-KL



Penyusun : Yanuar Widyastoko, S.Ked 030.12.283 KEPANITERAAN KLINIK ILMU TELINGA HIDUNG DAN TENGGOROK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI PERIODE 23 JANUARI 2017 – 25 FEBRUARI 2017 1



KATA PENGANTAR



Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan rahmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul “Neuroma Akustik” tepat pada waktunya. Penyusunan referat ini ini dilakukan dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan dalam menempuh kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Penyakit THT. Penulis mengucapkan terima kasih sebesar besarnya kepada: 1. dr. Dumasari Siregar, Sp. THT-KL 2. dr. Dwi Agustawan Nugroho, Sp.THT-KL Penulis menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna, hal tersebut tidak lepas dari segala keterbatasan kemampuan yang peneliti miliki. Oleh karena itu bimbingan dan kritik yang membangun dari semua pihak sangatlah diharapkan



Jakarta, Agustus 2018



Penulis



2



LEMBAR PENGESAHAN



REFERAT DENGAN JUDUL “Neuroma Akustik” Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan KEPANITERAAN KLINIK ILMU TELINGA HIDUNG DAN TENGGOROK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH



Jakarta, Agustus 2018



Koorpanit



3



DAFTAR ISI BAB I .............................................................................................................................................. 5 PENDAHULUAN .......................................................................................................................... 5 1.1



Latar belakang .................................................................................................................... 5



BAB II ............................................................................................................................................ 7 TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................................................. 7 2.1 Anatomi ................................................................................................................................. 7 2.2 Definisi .................................................................................................................................. 8 2.3 Gejala .................................................................................................................................. 10 2.4 Etiologi ................................................................................................................................ 11 2.5 Epidemiologi ....................................................................................................................... 12 2.6 Diagnosis ............................................................................................................................. 12 2.7 Penatalaksanaan .................................................................................................................. 16 2.7.1 Observasi ("watch and waiting") ................................................................................. 17 2.7.2 ........................................................................................................17



Radiasi



2.7.2 Operasi ......................................................................................................................... 18 BAB III ......................................................................................................................................... 23 KESIMPULAN ............................................................................................................................. 23 3.1 Kesimpulan ......................................................................................................................... 23 DAFTAR PUSTAKA .................................................................................................................. 24



4



BAB I PENDAHULUAN



1.1 Latar belakang Neuroma akustik atau vestibular schwannoma (VS) adalah neoplasma jinak saraf kranial kedelapan yang berasal dari sel Schwann. Mereka biasanya hadir dengan kehilangan pendengaran asimetris yang dapat disertai dengan tinnitus, pusing, kelemahan wajah, atau kombinasi dari ini. Perkiraan insiden tahunan dari tumor ini berkisar dari sekitar 0,6 hingga 1,9 per 100.000.1 Angka ini telah meningkat, kemungkinan karena deteksi ditingkatkan dengan teknologi yang berkembang seperti pencitraan resonansi magnetik. Selain itu, karena kemampuan yang ditingkatkan untuk mendeteksi lesi ini, ukuran tumor saat diagnosis menurun secara signifikan dari waktu ke waktu.2 Karena kemampuan untuk mengidentifikasi dan mendiagnosis lesi ini telah membaik, pilihan pengobatan telah berevolusi dan mengalami perbaikan. Reseksi microsurgical dan radioterapi stereotactic telah menjadi andalan pengobatan tradisional. Namun, deteksi tumor yang lebih kecil dengan gejala minimal telah menyebabkan kecenderungan peningkatan ke arah manajemen konservatif dengan observasi dan pencitraan serial.1 Banyak faktor mempengaruhi manajemen pasien dengan VS, termasuk faktor demografi dasar pasien, ukuran tumor, pendengaran, gejala klinis, komorbiditas, dan preferensi pasien. Karena pemahaman tentang riwayat alami VS telah meningkat, telah terjadi perubahan dalam kecenderungan pengobatan terhadap manajemen konservatif tanpa penurunan kualitas hidup pasien yang signifikan.3,4,5 Stangerup et al, menyatakan pengalaman 35 tahun mereka dengan manajemen konservatif tumor ini di Denmark dan menemukan bahwa 17% dari tumor intrameatal tumbuh dalam 5 5



tahun pertama, sedangkan 28,9% tumor extrameatal tumbuh selama periode waktu yang sama. Para penulis tidak menemukan korelasi antara pertumbuhan tumor, jenis kelamin, atau usia.6 Yoshimoto melakukan tinjauan sistematis literatur dan melaporkan tingkat pertumbuhan tumor tahunan sekitar 1,2 milimeter per tahun. Perubahan pendengaran juga telah dipelajari, dan meskipun pertumbuhan tumor kurang dari atau sama dengan 2,5 milimeter per tahun telah terbukti menyebabkan tingkat penurunan pendengaran yang lebih tinggi, tidak ada variabel yang dapat diidentifikasi pada saat diagnosis ditemukan yang dapat memprediksi hasil mengenai perubahan ukuran tumor atau pendengaran.7,8 Meskipun pemahaman kita tentang riwayat alami VS telah membaik, saat ini tidak ada konsensus mengenai manajemen optimal mereka karena pertumbuhan dan hasil pendengaran tetap tidak dapat diprediksi pada saat diagnosis. Identifikasi faktor klinis pada presentasi yang dapat memprediksi pertumbuhan tumor atau perubahan pendengaran akan sangat bermanfaat karena akan memungkinkan untuk pengenalan dini pasien yang mungkin lebih mungkin mengalami pertumbuhan tumor yang signifikan secara klinis atau penurunan pendengaran. Pasien seperti itu dapat berpotensi mendapat manfaat dari intervensi awal dibandingkan dengan manajemen konservatif.1 Neuroma akustik adalah tumor yang tumbuh dari saraf yang bertanggung jawab untuk keseimbangan dan pendengaran. Tumor ini tumbuh dari selubung yang menutupi saraf vestibulocochlear. Neuromas akustik bersifat jinak (bukan kanker) dan biasanya tumbuh perlahan. Seiring waktu, tumor dapat menyebabkan gangguan pendengaran bertahap, telinga berdenging, dan pusing. Karena pertumbuhannya yang lambat, tidak semua neuroma akustik perlu diobati. Pilihan pengobatan termasuk observasi, operasi, dan radiosurgery.9



6



BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Telinga adalah organ pendengaran dan keseimbangan kita. Ini terdiri dari tiga bagian: telinga luar, telinga tengah, dan telinga bagian dalam. Telinga tengah dan dalam terletak jauh di dalam tulang temporal tengkorak. Saraf vestibulocochlear (saraf kranial kedelapan) bertanggung jawab untuk menyampaikan sinyal pendengaran dan keseimbangan dari telinga bagian dalam ke otak.9



Gambar 2.1 (a) normal anatomi, (b) vestibular schwannoma (akustik neuroma).2



7



Saluran telinga bagian luar membawa hantaran suara ke gendang telinga, menggetarkan tiga tulang kecil yang disebut ossicles (malleus, incus, dan stapes) di telinga tengah (Gambar 2.1a). Pada gilirannya, stapes menggetarkan jendela oval koklea di telinga bagian dalam. Koklea berbentuk spiral diisi dengan cairan, yang bergerak sebagai respons terhadap getaran. Ketika cairan bergerak, ribuan sel rambut terangsang, mengirimkan sinyal sepanjang saraf koklea, yang diproses sebagai pendengaran di otak. Terdapat organ yang menggantung pada koklea yaitu tiga kanalis semisirkularis yang diposisikan pada sudut siku-siku satu sama lain. Tiga kanal mampu merasakan posisi kepala dan postur tubuh. Sinyal listrik dari kanalis semisirkularis dibawa ke otak oleh saraf vestibular superior dan inferior (bertanggung jawab untuk keseimbangan). Saraf cochlear dan vestibular membentuk bundel di dalam kanalis auditori internal sebelum keluar untuk mencapai batang otak. Di dalam kanal, saraf vestibulocochlear terletak di sebelah saraf facialis. Saraf facialis (saraf kranial ketujuh) bertanggung jawab untuk menggerakkan otot-otot wajah. Hubungan dekat dari vestibulocochlear dan saraf wajah menjelaskan mengapa kelemahan wajah dapat terjadi ketika neuroma akustik tumbuh (Gambar 2.1b). Demikian juga, sensasi dan perasaan wajah dikendalikan oleh saraf trigeminal (saraf kranial kelima) dan dapat dipengaruhi oleh tumor yang besar.9 2.2 Definisi Schwannoma vestibular (juga dikenal sebagai neuroma akustik, neurinoma akustik, atau neurilemoma akustik) adalah tumor jinak, biasanya tumbuh lambat yang berkembang dari keseimbangan dan saraf pendengaran yang memasok telinga bagian dalam. Tumor berasal dari overproduksi sel Schwann, sel-sel yang biasanya membungkus saraf seperti kulit bawang untuk membantu mendukung dan mengisolasi saraf. 10



8



Ketika neuroma akustik tumbuh, akan mempengaruhi pendengaran dan keseimbangan saraf, biasanya menyebabkan unilateral (satu sisi) atau kehilangan pendengaran asimetris, tinnitus (dering di telinga), dan pusing / kehilangan keseimbangan. Ketika tumor tumbuh, akan dapat mengganggu saraf sensasi wajah (saraf trigeminal), menyebabkan mati rasa pada wajah. Schwannomas vestibular juga dapat mempengaruhi saraf wajah (untuk otot-otot wajah) menyebabkan kelemahan wajah atau kelumpuhan pada sisi tumor. Jika tumor menjadi besar, akhirnya akan menekan struktur otak di dekatnya (seperti batang otak dan otak kecil), menjadi mengancam jiwa.10 Neuroma akustik adalah tumor jinak, pertumbuhan lambat yang muncul dari sel Schwann yang membentuk selubung (penutup) dari saraf vestibulocochlear. Ketika tumor tumbuh, ia berkembang dari asalnya di dalam kanal auditori internal keluar ke ruang antara batang otak dan tulang yang dikenal sebagai sudut cerebellopontine. Tumor berbentuk buah pir dapat terus membesar, menekan saraf trigeminal, yang bertanggung jawab untuk sensasi wajah. Akhirnya, tumor dapat menekan batang otak. Neuromas akustik diklasifikasikan menurut ukurannya sebagai kecil (kurang dari 1,5 cm), sedang (1,5 hingga 2,5 cm), atau besar (lebih dari 2,5 cm) (Gbr. 2.2).9



9



Gambar 2.2 MRI memindai vestibular schwannoma berukuran kecil, sedang, dan besar.9 2.3 Gejala Gejala-gejala yang disebabkan oleh neuroma akustik mengikuti ukuran dan pertumbuhan tumor. Gejala pertama yang paling umum adalah gangguan pendengaran di telinga yang terkena, yang sering tidak dikenali atau disalahartikan 10



sebagai perubahan penuaan yang normal. Tumor kecil, yang biasanya terbatas pada kanal tulang, menyebabkan kehilangan pendengaran di satu telinga, tinnitus (telinga berdenging), dan tidak stabil atau pusing. Ketika tumor mengembang, gangguan pendengaran dapat memburuk, kelemahan wajah dapat terjadi, dan masalah keseimbangan (disequilibrium) dapat terjadi. Tumor besar dapat menekan batang otak (menyebabkan ketidakseimbangan) dan saraf trigeminal (menyebabkan mati rasa wajah). Ketika kompresi batang otak menjadi parah, ventrikel keempat kolaps dan mengakibatkan hidrosefalus, menyebabkan sakit kepala yang persisten dan masalah penglihatan.9 Gejala awal neuroma akustik termasuk kehilangan pendengaran / tuli sensorineural ipsilateral, gangguan keseimbangan yang terganggu dan gaya berjalan yang berubah, vertigo dengan mual dan muntah yang terkait, dan tekanan di telinga, yang semuanya dapat dikaitkan dengan gangguan fungsi saraf vestibulocochlear normal. Selain itu, lebih dari 80% pasien telah melaporkan tinnitus (paling sering dering nada tinggi sepihak, kadang-kadang seperti suara gemuruh atau mendesis seperti ketel uap) dan juga sakit kepala.11 2.4 Etiologi Penyebab neuromas akustik sebagian besar tidak diketahui. Tidak ada faktor lingkungan (seperti ponsel atau diet) telah terbukti secara ilmiah menyebabkan tumor ini. Neuromas akustik dapat bersifat sporadis atau disebabkan oleh kondisi warisan yang disebut neurofibromatosis tipe 2 (NF-2). Tumor sporadis terjadi 95% dari waktu, sementara 5% dari neuromas akustik berhubungan dengan NF-2.9 Neurofibromatosis adalah penyakit langka yang terjadi dalam dua bentuk. Tipe 1 menyebabkan tumor tumbuh pada saraf di seluruh tubuh, terutama kulit. Tipe 2 dapat menyebabkan neuromas akustik pada kedua sisi kiri dan kanan, menciptakan kemungkinan tuli lengkap jika tumor tumbuh tidak terkendali. Kehadiran tumor 11



akustik bilateral mempengaruhi pilihan pengobatan, karena pelestarian pendengaran adalah tujuan utama.9 2.5 Epidemiologi Neuroma akustik atau vestibular schwannoma mempengaruhi sekitar 10 orang dalam satu juta. Lebih banyak wanita daripada pria terpengaruh. Pasien biasanya didiagnosis antara 30 hingga 60 tahun.9 2.6 Diagnosis Sangat perlu untuk mengetahui riwayat medis pribadi dan keluarga dan melakukan pemeriksaan fisik lengkap. Selain memeriksa kesehatan secara umum, juga diperlukan



pemeriksaan neurologis. Ini akan mencakup pemeriksaan untuk



status mental dan memori, fungsi saraf kranial (penglihatan, pendengaran, penciuman, gerakan lidah dan wajah), kekuatan otot, koordinasi, refleks, dan respons terhadap rasa sakit. Tes diagnostik mungkin termasuk.9 Gangguan pendengaran unilateral / asimetris dan / atau tinnitus dan kehilangan keseimbangan / pusing adalah tanda awal schwannoma vestibular. Namun deteksi dini tumor kadang-kadang sulit karena gejalanya mungkin halus dan mungkin tidak muncul pada tahap awal pertumbuhan. Juga, gangguan pendengaran, pusing, dan tinnitus adalah gejala umum dari banyak masalah telinga tengah dan dalam (titik penting di sini adalah bahwa gejala unilateral atau asimetris adalah yang mengkhawatirkan). Setelah gejala muncul, pemeriksaan telinga yang menyeluruh dan tes pendengaran dan keseimbangan (audiometri, electronystagmography, respon batang otak pendengaran) sangat penting untuk diagnosis yang tepat. Pemindaian Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat penting dalam deteksi dini schwannoma vestibular dan sangat membantu dalam menentukan lokasi dan ukuran tumor dan dalam merencanakan pemindahan mikrosurgikal.10 12



Audiometri Adalah tes pendengaran yang dilakukan oleh audiolog. Selama tes, pasien akan mengenakan earphone dan mendengar berbagai suara dengan nada berbeda yang diarahkan ke satu telinga pada suatu waktu. Juga, diskriminasi bicara akan dinilai. Tes ini dapat mendeteksi apakah pasien mengalami gangguan pendengaran yang bersifat sensorineural (dari kerusakan saraf) atau konduktif (dari kerusakan gendang telinga atau ossicle).9 Untuk melakukan tes pendengaran, bagian luar telinga pasien yang diperiksa harus diperiksa terhadap perubahan patologis yang terlihat, benda asing atau radang di telinga, dll. Terlepas dari apakah gangguan pendengaran muncul secara bertahap atau tiba-tiba (sudden deafness), ada beberapa prosedur (audiometri) untuk mendiagnosis dan mengukurnya.12 Tes audiometri nada (tone audometry) menguji kemampuan pendengaran, di mana nada dari berbagai level (frekuensi) dan volume dimasukkan ke dalam satu telinga melalui headphone, sementara telinga lainnya dinetralkan dengan tingkat kebisingan umum. Tes ini menggunakan nada di spektrum bicara (500 hingga 4000 Hz) untuk menentukan tingkat pendengaran pasien dalam rentang normal. Gangguan pendengaran unilateral atau asimetris dapat menjadi gejala dari lesi sistem saraf pusat dan membutuhkan evaluasi tambahan. 12 Tes audiometri bicara (speech audiometry)



menguji kemampuan



pendengaran untuk berbicara, di mana kata-kata diperkenalkan melalui headphone pada volume yang berbeda ke masing-masing telinga. Hal itu bergantung pada pemahaman satu suku kata dan pelafalan yang jelas dari kata-kata yang terdengar serupa. Audiometri bicara menentukan kemampuan berbicara dan memahami perbedaan antara fonem. Hal ini sangat penting untuk pemasangan alat bantu dengar dan untuk mendiagnosis patologi organ retrokochlear tertentu (tumor saraf pendengaran, neuropati auditori, dll). 12 13



Gambar 2.3 Tes audiometri bicara; Grafik tingkat pendengaran normal (A), hipoakusis (B), dan gangguan pendengaran (C).13 Ambang pengenal suara / Speech Recognition Threshold (SRT) adalah tingkat terendah di mana seseorang dapat mengidentifikasi suara dari daftar kata bersuku kata dua. Tes pengenalan kata / Word Recognition Score (WRS) memerlukan daftar kata bersuku kata tunggal yang tidak diketahui oleh pasien untuk dipresentasikan pada ambang pengenalan suara + 30 dBHL. Jumlah kata yang benar dinilai dari jumlah kata yang disajikan untuk memberikan WRS. Skor 85 -100% benar dianggap normal ketika ambang batas nada murni normal (A), tetapi biasanya WRS menurun dengan meningkatnya gangguan pendengaran sensorineural.11 Kurva 'B', di sisi lain, menunjukkan hipoakusis (sedikit gangguan pendengaran), dan 'C' menunjukkan hilangnya kejelasan bicara yang mendalam dengan distorsi yang terjadi pada intensitas lebih besar dari 80 dB HL. Penting untuk membedakan antara WRS, yang memberikan indikasi pemahaman bicara, dan SRT, yang merupakan kemampuan untuk membedakan fonem.13 Dalam kasus gangguan pendengaran konduktif: kurva respons memiliki bentuk 'S' yang normal, tidak ada deformasi, ada pergeseran ke kanan dibandingkan dengan referensi (ambang batas normal), dan ada peningkatan ambang kata yang jelas 14



didengar. Dalam kasus gangguan pendengaran sensorineural: Peningkatan ambang kata yang jelas didengar dan kurva dapat terlihat normal kecuali di daerah dengan intensitas yang lebih tinggi, di mana deformasi menunjukkan distorsi. 13 Electronystagmography (ENG) Adalah tes yang mengevaluasi keseimbangan dengan mendeteksi gerakan mata sambil menekankan keseimbangan dalam berbagai cara. Selama ENG, gerakan mata dicatat dengan elektroda kecil yang ditempatkan pada kulit di sekitar mata. Atau, gerakan mata dapat direkam oleh videonystagmography (VNG), menggunakan kamera video inframerah yang dipasang di dalam kacamata yang dikenakan.9 Magnetic Resonance Imaging (MRI) Adalah tes yang menggunakan medan magnet dan gelombang frekuensi radio untuk memberikan gambaran rinci tentang jaringan lunak otak. Suatu zat kontras yang disebut gadolinium dapat disuntikkan ke dalam aliran darah selama pemindaian untuk membuat tumor lebih terlihat. MRI berguna dalam mengevaluasi lesi dan pengaruhnya terhadap struktur otak di sekitarnya (Gbr. 2.2).9 Computed Tomography (CT) Adalah tes yang menggunakan sinar-X dan komputer untuk melihat struktur anatomi di dalam otak. Hal ini sangat berguna untuk melihat perubahan pada struktur tulang seperti pelebaran kanal auditori internal.9 Auditory Brainstem Response (ABR / BERA) Adalah tes yang memeriksa jalur pendengaran ke batang otak. Elektroda pada kulit kepala dan daun telinga menangkap respons otak untuk mengklik suara yang terdengar melalui earphone.9



15



Brain Evoked Response Audiometry (BERA) sangat berguna dalam mendiagnosis lesi retrokolea. Tumor pada nervus VIII, akan memberikan hasil perlambatan yang signifikan yaitu >0,2 ms di gelombang V antara kedua telinga.14



Gambar 2.4 Pola BERA, perlambatan gelombang V >0,2 ms pada pasien dengan neuroma akustik.14 2.7 Penatalaksanaan Diagnosis awal neuroma akustik adalah kunci untuk mencegah konsekuensi seriusnya. Ada tiga pilihan untuk mengelola neuroma akustik: (1) operasi pengangkatan, (2) radiasi, dan (3) observasi. Kadang-kadang, tumor diangkat secara operasi (dipotong). Jenis operasi yang tepat dilakukan tergantung pada ukuran tumor dan tingkat pendengaran di telinga yang terkena. Jika tumornya kecil, pendengaran 16



dapat



disimpan



dan



gejala



yang



menyertainya



dapat



membaik



dengan



menghilangkannya untuk mencegah efek akhirnya pada saraf pendengaran. Ketika tumor membesar, operasi pengangkatan lebih rumit karena tumor mungkin telah merusak syaraf yang mengontrol gerakan wajah, pendengaran, dan keseimbangan dan mungkin juga mempengaruhi saraf dan struktur otak lainnya.10 Perawatan yang tepat akan bergantung pada usia, kesehatan umum, status pendengaran, dan ukuran tumor. Semakin besar tumor, semakin kompleks perawatannya. Oleh karena itu, pengenalan dini, diagnosis, dan pengobatan sangat penting. Karena pasien dan neuroma akustik berbeda, penting untuk mencari pengobatan di pusat medis yang menawarkan berbagai pilihan, termasuk operasi, radiosurgery, dan rehabilitasi pendengaran atau wajah. Seorang ahli bedah saraf, ahli bedah otologik, dan ahli onkologi radiasi bekerja sebagai tim untuk mengobati neuroma akustik.9 2.7.1 Observasi ("watch and waiting") Neuromas akustik yang kecil dan terkait dengan beberapa gejala dapat diamati dengan MRI scan setiap tahun sampai pertumbuhan tumor atau gejala berubah. Ratarata tingkat pertumbuhan neuroma akustik adalah 0,66 hingga 1,5 mm per tahun. Pada 40% hingga 50% dari pasien yang diamati, pertumbuhan tumor atau perkembangan gejala akan mendorong kebutuhan untuk pembedahan atau radiosurgery. Pengamatan mungkin merupakan pilihan terbaik untuk pasien yang lebih tua dengan kondisi kesehatan lain atau pasien dengan tumor di telinga hanya pendengaran mereka.9 2.7.2 Radiasi Radiosurgery Stereotactic Tujuan dari radiosurgery adalah untuk menghentikan atau mengendalikan pertumbuhan tumor. Itu tidak mengangkat tumor. Radiasi digunakan untuk 17



mengobati neuroma akustik kecil dan menengah (