GEMELLI [PDF]

Citation preview

KEHAMILAN KEMBAR I.



PENDAHULUAN Kehamilan kembar atau kehamilan multipel adalah suatu kehamilan dengan dua janin atau lebih. Kehamilan multipel dapat berupa kehamilan ganda / gemelli (2 janin), triplet (3 janin), quadruplet (4 janin), quintuplet (5 janin) dan seterusnya. Kehamilan multipel terjadi jika dua atau lebih ovum dilepaskan dan dibuahi (dizigotik) atau jika satu ovum yang dibuahi membelah secara dini hingga membentuk dua embrio (monozigotik).1 Superfetasi adalah fertilisasi dan perkembangan ovum ketika janin telah berada di dalam uterus. Sedangkan superfekundasi adalah fertilisasi ovum melalui inseminasi



setelah



ovum



difertilisasi.



Superfekundasi



mengacu



kepada



pembuahan dua ovum dalam jangka waktu pendek, namun bukan pada waktu koitus yang sama dan tidak harus oleh sperma pria yang sama.1,2



Gambar 1. Kehamilan kembar (Gemelli)



1



II.



EPIDEMIOLOGI Frekuensi kembar monozigotik relatif konstan di suluruh dunia, yaitu sekitar 4 per 1000 kelahiran. Sebaliknya, frekuensi kembar dizigotik bervariasi dalam setiap ras di suatu negara dan dipengaruhi oleh usia ibu (meningkat dari 3 per 1000 kelahiran pada ibu berusia di atas 20 tahun hingga 14 per 1000 kelahiran pada ibu berusia 35 – 40 tahun) serta paritas. Di Indonesia, terdapat satu kasus kembar siam untuk setiap 200.000 kelahiran.1,3,4 a. Ras Angka kelahiran kembar mendekati 1 dari 90 kehamilan di Amerika Utara. Insiden lebih tinggi terjadi di Afrika yaitu 1 dari 20 kelahiran. Di Asia gemelli jarang terjadi. Di Jepang 1 per 155 kelahiran.5 b. Hereditas Wanita kembar non-identik memberikan kemungkinan bayi kembar 1 dari 60 kelahiran. Sebaliknya seorang ayah yang kembar non-identik memiliki kemungkinan bayi kembar hanya 1 dari 125 kelahiran. 4 c. Usia maternal dan riwayat kehamilan Wanita berusia 35 – 40 tahun dengan empat anak atau lebih, memiliki kemungkinan melahirkan anak kembar tiga kali lipat dibanding wanita berusia 20 tahun.4 d. Tinggi dan berat badan ibu Kembar non-identik lebih sering terjadi pada wanita bertubuh besar dan tinggi dibandingkan pada wanita yang bertubuh kecil. Hal ini mungkin lebih terkait dengan status gizi daripada ukuran tubuh itu sendiri.6 e. Obat-obat penyubur dan kemajuan teknologi Kehamilan multipel lebih sering terjadi pada wanita yang mengkonsumsi obat-obat fertilitas selama menjalani induksi ovulasi. Konsumsi clomiphene citrate memiliki kemungkinan melahirkan anak kembar 5 – 12% dan kurang dari 1% memperoleh kehamilan triplet atau lebih. Hampir 20% kehamilan



2



akibat konsumsi gonadotropin merupakan kehamilan kembar ganda dan sekitar 5% merupakan kembar triplet atau lebih. Risiko kehamilan kembar juga meningkat pada proses transfer embrio dan superovulasi.6



III.



FISIOLOGI Kehamilan kembar atau gemelli memiliki fisiologi sebagai berikut 5: a. Berat badan satu janin kehamilan kembar rata-rata 1000 gram lebih ringan dari janin tunggal. b. Berat badan bayi baru lahir biasanya pada kembar dua di bawah 2500 gram, triplet di bawah 2000 gram, quadriplet di bawah 1500 gram, dan quintuplet dibawah 1000 gram. c. Berat badan masing-masing janin dari kehamilan kembar tidak sama, umumnya berselisih antara 50 sampai 1000 gram, dan karena pembagian sirkulasi darah tidak sama, maka yang satu lebih kurang tumbuh dari yang lainnya. d. Pada kehamilan ganda monozigotik 



Pembuluh darah janin yang satu beranastomosis dengan janin yang lain, karena itu setelah bayi satu lahir tali pusat harus diikat untuk menghindari perdarahan.







Karena itu janin yang satu dapat terganggu pertumbuhannya dan menjadi monstrum, seperti akardiakus, dan kelainan lainnya.







Dapat terjadi sindroma transfusi fetal, pada janin yang mendapat darah lebih banyak terjadi hidramnion, polistemia, edema dan pertumbuhan yang baik.



Sedangkan



janin



kedua



terlihat



kecil,



anemis,



dehidrasi,



oligohidramnion dan mikrokardia, karena kurang mendapat darah.



3



e. Pada kehamilan kembar dizigotik 



Dapat terjadi satu janin meninggal dan yang satu tumbuh sampai cukup bulan.







Janin yang mati bisa direabsorpsi (kalau pada kehamilan muda), atau pada kehamilan yang agak tua, janin jadi pipih yang disebut fetus papyraseus atau kompresus.



IV.



ETIOLOGI Bangsa, hereditas, umur, dan paritas hanya mempunyai pengaruh terhadap kehamilan kembar yang berasal dari 2 telur. Juga obat klomid dan hormon gonadotropin yang dipergunakan untuk menimbulkan ovulasi dilaporkan menyebabkan kehamilan dizigotik. Faktor-faktor tersebut dan mungkin pula faktor lain dengan mekanisme tertentu menyebabkan matangnya 2 atau lebih folikel de Graaf atau terbentuknya 2 ovum atau lebih dalam satu folikel. Kemungkinan pertama dibuktikan dengan ditemukannya 21 korpora lutea pada kehamilan kembar.5 Pada fertilisasi in vitro dapat pula terjadi kehamilan kembar, jika telur-telur yang diperoleh dapat dibuahi lebih dari satu dan jika semua embrio yang kemudian dimasukkan ke dalam rongga rahim ibu tumbuh berkembang lebih dari satu. Pada kembar yang berasal dari satu telur, faktor bangsa, hereditas, umur dan paritas tidak atau sedikit sekali mempengaruhi terjadinya kehamilan kembar itu. Diperkirakan sebabnya ialah: faktor penghambat pada masa pertumbuhan dini hasil konsepsi. 2,3 Faktor penghambat yang mempengaruhi segmentasi sebelum blastula terbentuk, menghasilkan kehamilan kembar dengan 2 amnion, 2 korion, dan 2 plasenta seperti pada kehamilan kembar dizigotik. Bila faktor penghambat terjadi setelah blastula tetapi sebelum amnion terbentuk, maka akan terjadi 4



kehamilan kembar dengan 2 amnion, sebelum primitive streak tampak, maka akan terjadi kehamilan kembar dengan 1 amnion. Setelah primitive streak terbentuk, maka akan terjadi kembar dempet dalam berbagai bentuk.3



V.



KLASIFIKASI KEHAMILAN KEMBAR



a. Kehamilan kembar monozigotik. Kehamilan kembar yang terjadi dari satu telur disebut kembar monozigotik atau disebut juga identik, homolog, atau uniovuler. Jenis kehamilan kedua anak sama, rupanya sama atau bayangan cermin; mata, kuping, gigi, rambut, kulit dan ukuran antropologik sama. Sidik jari dan telapak sama, atau terbalik satu terhadap lainnya. Satu bayi kembar mungkin kidal dan yang lainnya biasa karena lokasi daerah motorik di korteks serebri pada kedua bayi berlawanan. Kira-kira satu per-tiga kehamilan kembar monozigotik mempunyai 2 amnion, 2 korion, dan 2 plasenta. Kadang-kadang 2 plasenta tersebut menjadi satu. Keadaan ini tidak dapat dibedakan dengan kembar dizigotik. Dua pertiga mempunyai 1 plasenta, I korion, dan 2 amnion. Pada kehamilan monoamniotik, kematian bayi sangat tinggi karena lilitan tali pusat.4 b. Kehamilan kembar dizigotik. Kira-kira dua pertiga kehamilan kembar dizigotik yang berasal dari 2 telur; disebut juga heterolog, binovuler, atau fratenal. Jenis kelamin sama atau berbeda, berbeda seperti anak-anak lain dalam keluarga. Kembar dizigotik mempunyai 2 plasenta 2 korion dan 2 amnion. Kadangkadang 2 plasenta menjadi satu.4



5



Gambar 2. Pembuahan monozigot dan dizigot



Gambar 3. Korion dan amnion pada gemelli



a. Conjoined twin, Superfekundasi dan Superfetasi Conjoined twins atau kembar Siam adalah kembar dimana janin melekat satu dengan yang lainnya. Misalnya torakofagus (dada dengan dada), abdomenofagus (perlekatan kedua abdomen), kraniofagus (kedua kepala). Superfekundasi adalah pembuahan dua telur yang dikeluarkan pada ovulasi 6



yang sama pada 2 koitus yang dilakukan dengan jarak waktu pendek. Kehamilan demikian ini sukar dibedakan dengan kehamilan kembar dizigotik. Pada tahun 1910 oleh Archer dilaporkan bahwa seorang wanita kulit putih yang melakukan koitus berturut-turut dengan seorang kulit putih dan kemudian dengan seorang Negro melahirkan bayi kembar dengan satu bayi berwarna putih dan yang lainnya berupa mullato. Superfetasi adalah kehamilan kedua yang terjadi beberapa minggu atau beberapa bulan setelah keltamilan pertama terjadi. Keadaan ini pada manusia belum pernah dibuktikan, akan tetapi dapat ditemukan pada kuda.4,5



7



Gambar 4. Mekanisme kembar monozigot. Tanda berupa kotak hitam dan tanda panah biru pada kolom A, B, dan C menandakan waktu pembelahan.1 A. pada hari ke 0 sampai 4 post fertilisasi, hasil konsepsi dapat membelah menjadi dua. Pembelahan pada tahap awal ini menghasilkan dua korion dan dua amnion (dichorionic, diamnionic). Plasenta bisa terpisah ataupun bergabung menjadi satu. B. Pembelahan yang terjadi diantara hari ke 4 sampai 8 menghasilkan formasi blastocyst dengan dua embryoblast yang terpisah. Setiap embryoblast akan membentuk amnionnya sendiri didalam satu korion yang sama (monochorionic, diamnionic) C. Antara hari ke 8 dan 12, amnion dan ruang amnion terbentuk diatas germinal disc. Pembelahan membentuk dua embrio dengan satu amnion dan satu korion (monochorionic, monoamnionic) D. Banyak teori yang berbeda menjelaskan tentang perkembangan kembar siam (conjoin). Beberapa menjelaskan kembar siam sebagai pembelahan inkomplit dari satu embrio menjadi dua. Sedangkan yang lain menggambarkannya sebagai penyatuan sebagian dari bagian tubuh dari kembar monozigot VI.



DIAGNOSIS VI.1. Gejala dan tanda Hidramnion banyak ditemukan pada kehamilan ganda, sehingga adanya hidramnion harus menimbulkan kewaspadaan. Gangguan yang biasanya muncul pada kehamilan akan meningkat pada kehamilan kembar. Efek kehamilan kembar, yaitu tekanan pada pelvis yang lebih berat dan lebih awal, nausea, sakit punggung, varises, konstipasi, hemoroid, distensi abdominal dan kesulitan bernafas. Aktivitas fetus lebih banyak dan persisten. Diagnosis kehamilan kembar 75% ditemukan secara fisik. Tandatanda yang harus diperhatikan pada kehamilan kembar antara lain 5,6 : 1. Anamnesis



8







Perut lebih buncit dari semestinya sesuai dengan umur tua kehamilan







Gerakan janin lebih banyak dirasakan ibu hamil







Uterus terasa lebih cepat membesar







Pernah hamil kembar atau ada riwayat keturunan kembar



2. Inspeksi dan palpasi 



Uterus lebih besar (>4cm) dibandingkan usia kehamilannya







Gerakan janin terasa lebih sering







Berat badan ibu bertambah secara signifikan, namun bukan disebabkan oleh edema atau obesitas







Polihidramnion







Ballotement lebih dari satu fetus







Banyak bagian kecil yang teraba







Uterus terdiri dari tiga bagian besar janin.



3. Auskultasi 



Terdengarnya denyut jantung janin yang letaknya berjauhan dengan perbedaan kecepatan setidaknya 10 dpm







Palpasi satu atau lebih fetus pada fundus setelah melahirkan satu bayi.



VI.2 Laboratorium Nilai hematokrit dan hemoglobin serta jumlah sel darah merah menurun, berhubungan dengan peningkatan volume darah. Anemia mikrositik hipokrom sering kali muncul pada kehamilan kembar. Pada trimester kedua, kebutuhan fetus terhadap besi (Fe) melebihi kemampuan maternal untuk mensuplai Fe.7



9



Pada tes toleransi glukosa sering kali didapat gestasional DM dan gestasional hipoglikemi. Pada kehamilan kembar, chorionic gonadotropin pada urin, estriol dan pregnanendiol meningkat. Kehamilan kembar juga dapat didiagnosis dengan pemeriksaan peningkatan serum alfa fetoprotein ibu, meskipun pemerisaan ini tidak berdiri sendiri.7 VI.3 Ultrasonografi Sonografi dapat dilakukan pada awal minggu 6 – 7 postmenstrual dengan vaginal probe. Dengan pemeriksaan USG yang teliti, kantung gestasional yang terpisah dapat diidentifikasi pada awal kehamilan kembar. Identifikasi masing-masing kepala fetus harus dapat dilakukan dalam bidang tegak lurus sehingga tidak tertukar dengan potongan lintang badan janin dengan kepala janin yang kedua. Scanning sonograf harus mampu mendeteksi semua bagian janin.7



Gambar 4.Kembar dizigot pada kehamilan 6 minggu dilihat dengan ultrasonografi VI.4. Diagnosis pasti Diagnosis pasti gemelli adalah jika ditemukan 5 : 



Terabanya 2 kepala, 2 bokong, dan satu/dua punggung



10







Terdengarnya dua denyut jantung yang letaknya berjauhan dengan perbedaan kecepatan minimum 10 denyut per menit







Sonogram pada trimester pertama







Roentgen foto abdomen. Namun cara ini sudah jarang dilakukan karena adanya bahaya penyinaran



VII.



MANIFESTASI KLINIS Pada kehamilan kembar distensi uterus berlebihan, sehingga melewati batas toleransinya dan seringkali terjadi partus prematurus. Usia kehamilan makin pendek dengan makin banyaknya janin pada kehamilan kembar. Kira-kira 25% bayi kembar, 50% bayi triplet, dan 75% bayi quadruplet lahir 4 minggu sebelum kehamilannya cukup bulan. Lama kehamilan rata-rata untuk kehamilan kembar 260 hari, triplet 246 hari dan quadruplet 235 hari.4,5 Kebutuhan ibu akan zat-zat makanan pada kehamilan kembar bertambah, sehingga dapat menyebabkan anemia dan penyakit defisiensi lain. Frekuensi hidramnion kira-kira sepuluh kali lebih besar pada kehamilan kembar daripada kehamilan tunggal. Hidramnion menyebabkan uterus regang, sehingga dapat menyebabkan partus prematurus, inersia uteri, atau perdarahan postpartum.4 Frekuensi pre-eklampsia dan eklampsia juga dilaporkan lebih sering pada kehamilan kembar. Hal ini diterangkan dengan penjelasan bahwa keregangan uterus yang berlebihan menyebabkan iskemia uteri. Solusio plasenta dapat terjadi setelah bayi pertama lahir, sehingga menyebabkan salah satu faktor kematian yang tinggi bagi janin kedua. Keluhan karena tekanan uterus yang besar dapat terjadi, seperti sesak napas, sering kencing, edema, dan varises pada tungkai bawah dan vulva.4



11



Berhubung uterus regang secara berlebihan, ada kecenderungan terjadinya inersia uteri. Tetapi, keadaan ini diimbangi oleh bayi yang relatif lebih kecil, sehingga lamanya persalinan tidak banyak berbeda dari persalinan kehamilan tunggal.5



VIII.



PENANGANAN PERSALINAN Kehamilan kembar perlu perhatian khusus. Rekomendasi untuk penatalaksanaan intrapartum meliputi tersedianya tenaga professional yang mendampingi proses persalinan, tersedia produk darah untuk transfusi, dan tersedianya obstetrisian yang mampu mengidentifikasi bagian janin intrauterine dan melakukan manipulasi intrauterine. Pemberian ampsilin 2 gr juga disiapkan setiap 6 jam, jika terjadi persalinan prematur untuk mencegah infeksi neonatus. Alangkah lebih baik jika di rumah sakit juga tersedia ultrasonografi. Pada saat persalinan juga memerlukan dokter anastesi yang dapat dipanggil jika diperlukan.5,6 VIII.1 Sebelum persalinan 6 



Perawatan prenatal yang baik untuk mengenal kehamilan kembar dan mencegah komplikasi yang timbul, dan bila diagnosis telah ditegakkan pemeriksaan ulangan harus lebih sering (1× seminggu pada kehamilan lebih dari 32 minggu)







Setelah kehamilan 30 minggu, koitus dan perjalanan jauh sebaiknya dihindari, karena akan merangsang partus prematurus.







Pemakaian korset gurita yang tidak terlalu ketat diperbolehkan, supaya terasa lebih ringan.







Periksa darah lengkap, Hb, dan golongan darah.



12



VIII.2. Presentasi dan posisi Pada kehamilan kembar, dokter harus mampu menghadapi semua kombinasi presentasi janin. Presentasi yang paling sering adalah kepalakepala (42%), kepala-bokong (27%), sisanya kepala-lintang (18%), bokongbokong (5%) dan lain-lain (8%). Hal yang perlu menjadi perhatian adalah posisi ini selain kepala-kepala adalah tidak stabil baik sebelum maupun selama proses persalinan.5 Jika presentasi janin adalah kepala-kepala dan tidak ada komplikasi, dapat dilakukan partus pervaginam. Jika presentasi janin kepala-bokong, maka janin pertama dapat partus pervaginam dan janin kedua dapat dilakukan versi luar sehingga presentasinya kepala kemudian dilakukan partus pervaginam atau dilakukan persalinan sungsang. Apabila presentasi janin pertama bukan kepala, kedua janin dilahirkan per - abdominam. 8 VIII.3. Proses persalinan Kala



I



diperlakukan



seperti



biasa



jika



bayi



I



letaknya



memanjang/membujur. Karena sebagian besar persalinan kembar adalah prematur, maka pemakaian sedatif perlu dibatasi. Episiotomi mediolateral dikerjakan untuk memperpendek kala II dan mengurangi tekanan pada bayi. Setelah bayi pertama lahir, segera dilakukan pemeriksaan luar vaginal untuk mengetahui letak dan keadaan janin kedua. Jika letak janin memanjang, selaput ketuban dipecahkan dan air ketuban dialirkan perlahan untuk menghindari prolaps funikuli. Ibu dianjurkan meneran atau dilakukan tekanan terkendali pada fundus uteri agar bagian bawah janin masuk dalam panggul. Janin kedua turun dengan cepat sampai ke dasar panggul dan lahir spontan karena jalan lahir telah dilalui bayi pertama.9 Jika janin kedua dalam posisi lintang, denyut jantung janin tidak teratur,terjadi prolaps funikuli, solusio plasenta atau persalinan spontan tidak terjadi dalam 15 menit, maka janin perlu dilahirkan dengan tindakan obstetrik



13



karena risiko akan meningkat dengan meningkatnya waktu. Dalam hal letak lintang dicoba mengadakan versi luar, namun jika tidak berhasil maka segera dilakukan versi-ekstraksi tanpa narkosis. Pada janin dengan letak memanjang dapat dilakukan ekstraksi cunam pada letak kepala dan ekstraksi kaki pada letak sungsang. Seksio sesaria dapat dilakukan pada kehamilan kembar atas indikasi janin pertama letak lintang, prolaps funikuli dan plasenta previa. Masuknya dua bagian besar dari janin ke dalam panggul sangat luas. Kesulitan ini diatas dengan mendorong kepala atau bokong yang belum masuk benar ke dalam rongga panggul keatas untuk memungkinkan janin yang lain lahir lebih dulu.9 Kesulitan lain yang mungkin terjadi adalah interlocking. Janin pertama dalam letak sungsang dan janin kedua dalam presentasi kepala. Setelah bokong lahir, dagu janin pertama tersangkut pada leher janin kedua. Jika keadaan ini tidak dapat dilepaskan, dilakukan dekapitasi atau seksio sesaria.8 Segera setelah bayi kedua lahir, ibu disuntikkan oksitosin 10 IU dan tinggi fundus uteri diawasi. Jika tampak tanda-tanda plasenta lepas, maka plasenta dilahirkan dan diberi 0,2 mg methergin. Kala IV diawasi secara cermat dan cukup lama agar perdarahan post partum dapat diketahui dini dan dapat segera ditangani.8,9 VIII.4. Interval kelahiran Interval antara lahirnya bayi pertama dan kedua biasanya 5 – 15 menit, dengan waktu rata-rata 11 menit. Kelahiran bayi kedua yang kurang dari 5 menit setelah bayi pertama akan menimbulkan trauma persalinan. Sementara kelahiran bayi kedua yang lebih dari 30 menit dapat menimbulkan insufisiensi uteroplasental, karena berkurangnya volume uterus dan juga dapat terjadi solusio plasenta sebelum bayi dilahirkan.9



14



IX.



KOMPLIKASI Komplikasi pada ibu dan janin pada keadaan hamil kembar lebih besar dibandingkan dengan kehamilan tunggal. Angka kematian parinatal pada kehamilan kembar cukup tinggi. Kembar monozigotik 2,5 kali lebh tinggi dari pada angka kematian kembar dizigotik. Risiko terjadinya abortus pada salah satu fetus atau keduanya tinggi. Pada trimester pertama kehamilan reabsorbsi satu janin atau keduanya mungkin terjadi. Anemia sering kali ditemukan pada kehamilan kembar karena kebutuhan nutrisi yang tinggi serta peningkatan volume plasma yang tidak sebanding dengan peningkatan sel darah merah mengakibatkan kadar hemoglobin menjadi turun.8 Pada tahun 2008 Angka kejadian persalinan prematur di Amerika (umur kehamilan 37 minggu) pada kehamilan kembar sebesar 61%. Angka ini jauh melampaui kehamilan tunggal prematur yaitu sebesar 11%.10 Frekuensi terjadinya hipertensi, pre-eklampsia dan eklampsia meningkat pada kehamilan kembar. Perdarahan antepartum karena permukaan plasenta yang jelek pada kehamilan kembar sehingga plasenta mudah terlepas. Kematian yang paling umum terjadi pada salah satu janin adalah membelitnya tali pusar. Bahaya yang perlu diperhatikan pada kematian satu janin adalah koagulopati konsumtif berat yang dapat mengakibatkan disseminated intravascular coaglopati. 10 Berat badan lahir rendah lebih sering ditemukan pada kehamilan kembar dari pada kehamilan tunggal. Sebanyak 59% dari kelahiran kembar memiliki berat badan lahir rendah (< 2500 gr). Hal ini disebabkan oleh pertumbuhan janin yang terbatas serta persalinan preterm. Pada kehamilan kembar juga memungkinkan terjadi hambatan pertumbuhan intra-uterin. Pada kehamilan dizigotik, perbedaan ukuran yang mencolok biasanya disebabkan oleh plasentasi



15



yang tidak sama. Satu tempat plasenta menerima suplai darah yang lebih baik dibandingkan yang lainnya. Perbedaan ukuran juga bisa disebabkan oleh abnormalitas umbilikus.3 Salah



satu



kondisi



atau



komplikasi



dari



kehamilan



kembar



monochorionik yaitu twin to twin transfusion syndrome (TTTS) adalah suatu keadaan dimana terjadi transfusi darah intrauterin dari janin ke janin yang lain pada kehamilan kembar. TTTS merupakan komplikasi dari kehamilan kembar monochorionik



dimana



dari



gambaran



sonografi



terlihat



ditemukan



polihidramnion pada satu kantong dan oligohidramnion pada kantong yang lainnya pada suatu kehamilan ganda monochorionik-diamniotik. TTTS merupakan akibat dari ketidak seimbangan yang kronis dari transfusi antar janin kembar yang terjadi melalui anastomosis pembuluh plasenta pada kehamilan kembar monochorion. Janin donor akan menjadi anemis, oliguri, dan mengalami pertumbuhan yang terhambat, sedangkan janin penerima (resipien) menjadi polisitemia, poliuria, hipervolemia, dan potensial menjadi hidropik.9,10,11 Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) berdasarkan berat ringannya penyakit dibagi atas:6,11 1. TTTS tipe berat, biasanya terjadi pada awal trimester ke II, luniir kehamilan 1618 minggu. Perbedaan ukuran besar janin lebih dari 1,5 minggu kehamilan. Ukuran tali pusat juga berbeda. Konsentrasi Hb biasanya sama pada kedua janin. Polihidramnion terjadi pada kembar resipien karena adanya volume overload dan peningkatan jumlah urin janin. Oligohidramnion terjadi pada kembar donor oleh karena hipovolemia dan penurunan jumlah urin janin. Oligohidranmion yang berat bisa menyebabkan terjadinya fenomena stuck-twin dimana janin terfiksir pada dinding uterus. 2. TTTS tipe sedang, terjadi pada akhir trimester II, umur kehamilan 24-30 minggu. Walaupun terdapat perbedaan ukuran besar janin lebihi dari 1,5 minggu kehamilan, polihidramnion dan oligohidramnion tidak terjadi. Kembar donor



16



menjadi anemia, hipovolemia, dan pertumbuhan terhambat. Sedangkan kembar resipien mengalami plethoric, hipervolemia, dan makrosoinia. Kedua janin bisa berkembang nienjadi hidrops. 3. TTTS tipe ringan, terjadi secara perlahan pada trimester III. Polihidramnion dan oligohidramnion biasanya tidak terjadi. Konsentrasi Hb berbeda lebih dari 5 gr%. Ukuran besar janin berbeda lebih dari 20%.7 Twin-to-twin transfusion syndrome juga dapat diklasifikasi menjadi akut dan kronik. Patofisiologi yang mendasar penyakit ini, gambaran klinis, morbiditas dan mortalitas janin pada kedua tipe ini sangat berbeda. Angka kematian perinatal yang tinggi pada twin-to-twin transfusion syndrome terutama disebabkan tipe kronik.11 1. Tipe akut. Jika terjadi transfusi darah secara akut atau tiba-tiba dari satu janin ke janin yang lain, biasanya pada trimester III atau selama persalinan dari kehamilan monokorionik yang tidak berkomplikasi, menyebabkan keadaan hipovolemia pada kembar donor dan hipervolemia pada kembar resipien, dengan berat badan lahiryang sama. Transfusi dari kembar pertama ke kembar kedua saat kelahiran kembar pertama. Namun demikian, bila tali pusat kembar pertama terlambat dijepit, darah dari kembar yang belum dilahirkan dapat tertransfusi ke kembar pertama. Diagnosis biasanya dibuat pada saat post natal. 2,8 2. Tipe kronik. Biasanya terjadi pada kehamilan dini (umur kehamilan 12-26 minggu). Kasus tipe ini merupakan yang paling bermasalah karena bayinya masih immatur dan tidak dapat dilahirkan, sehingga dalam pertumbuhannya di uterus, bisa mengalami kelainan akibat dari twin-to-twin transfusion syndrome seperti hydrops. Tanpa terapi, sebagian besar bayi tidak dapat bertahan hidup atau bila survival, akan timbul kecacatan. Walaupun arah transfusi darah menuju kembar resipien, tetapi trombus dapat secara bebas berpindah arah melalui anastomosis pembuluh darah sehingga dapat menyebabkan infark atau kematian pada kedua janin.9



17



Ada beberapa faktor yang mempengaruhi patofisiologi terjadinya TTTS menurut Bajoria, Rekha (1998), yakni: 1. Tipe dan jumlah dari anstomosis yang ada, juga dipengaruhi letak yang sangat bergantung pada ukuran zona plasenta dan insersi tali pusat (sentral, eksentrik, marginal, velamentosa)



Gambar 5. Transfusi pada Twin to Twins Sindrom 2.



Tekanan



yang



abnormal



pada



insersi



dari



umbilical



cord



3. Insufisiensi aliran uteroplasenta Teori yang banyak difahami adalaha bahwa transfusi darah dari donor kepada penerima kembar terjadi melalui anastomosis vaskular plasenta. Dimana koneksi vaskuler antar janin kembar terdiri dari 2 tipe, yaitu: Pertama tipe superfisial dan kedua tipe profunda. Masing-masing tipe mempunyai karakteristik aliran, pola resistensi tersendiri yang mempengaruhi pertumbuhan janin kembar monokorionik. Koneksi tipe superfisial seperti arterioarteriosa (a↔a); venovenosa (v↔v). Gambaran ini terlihat jelas pertemuannya di atas lempeng korion, dimana hubungan ini jarang menimbulkan antenatal TTS. Justru hubungan ini akan melindungi supaya tidak



18



berkembang menjadi TTS. Koneksi arterioarteriosa lebih sering dibanding koneksi venavenosa. Dalam Shandra Rajene, 1999 Koneksi arterioarteriosa dan venavenosa memberikan pembagian darah yang seimbang pada kedua janin dan tidak ada anastomosis arteriovenosa. Koneksi tipe profunda atau sirkulasi ketiga bersifat arteriovenosa (a-v) dimana salah satu janin bersifat sebagai donor dan janin yang lain sebagai resipien. Anastomosis ini tidak tampak pada lempeng korionik dikarenakan adanya perbedaan tekanan (gradien) yang terjadi pada sirkulasi tersebut. Anastomosis ini jarang terjadi, kebanyakan jika terjadi anastomosis arteriovenosa diikuti dengan anastomosis arterioarteriosa yang melindungi terjadinya sirkulasi ketiga. Karena sirkulasi menghasilkan keseimbangan dinamis dimana disamping terjadinya penurunan tekanan donor juga terjadi peningkatan resipien. Diagnosa prenatal TTTS dibuat dengan menggunakan ultrasonografi. Dengan berbagai variasi, para ahli memberikan kriteria untuk diagnosis TTTS antenatal sebagai berikut 9: Tabel 1 Keadaan pada trimester I untuk diagnosis twin-to-twintransfusion syndrome 



Kehamilan monochorionik







Ukuran nuchal translucency > 3 mm pada umur kehamilan 10-14 minggu







Ukuran crown-rump length yang kurang pada satu janin







Membran pemisah pada umur kehamilan 10-13 minggu Kriteria diagnostik trimester kedua dan awal trimester ketiga termasuk:



kehamilan



monochorion,



kembar



dengan



jenis



kelamin



sama,



kombinasi



polihidramnion pada satu kantong dan oligohidramnion pada kantong yang lainnya, dan kecil atau tidak terlihatnya kandung kemih pada donor sementara pada resipien memiliki kandung kemih yang besar. (Tabel 2)



19



Tabel 2. Kriteria diagnostik twin-to-twin transfusion syndrome pada trimester kedua atau awal trimester ketiga (Kriteria Diagnostik Ultrasonografi)*15 



Kehamilan monokorionik







Jenis kelamin yang sama







Satu massa plasenta







Membran pemisah yang tipis







Kelainan volume cairan amnion Satu kantung amnion oligohidramnion, ukuran vertikal 2,0 cm. Satu kantung amnion polihidramnion, ukuran vertikal 8,0 cm.







Kantung kencing yang persisten Kantung kencing yang kecil atau tidak tampak pada kembar oligohidramnion Tampak kantung kencing yang besar pada kembar polihidramnion. Tambahan untuk membantu diagnosis







Perkiraan perbedaan berat janin (20% lebih berat kembar besar)







Adanya stuck twin







Hidrops tetalis (adanya satu atau lebih gejala: edema kulit (tebal 5 mm), efusi perikardial, efusi pleura, ascites}.







Membran pembungkus pada umur kehamilan 14-17 minggu



* Kriteria diagnostik TTTS ini diterapkan pada trimester kedua atau awal trimester ketiga kehamilan. Ultrasonografi serial sangat dianjurkan.



20



Gambar 6. Hasil USG dari kehamilan Twin to twin Transfusion Sindrom Diagnosis postnatal TTTS dapat ditegakkan dengan 10,11 : 1. Adanya perbedaan berat badan kedua janin yang > 500 g, atau perbedaan>20 % pada janin pretemi (untuk TTTS yang kronis). 2. Terdapat perbedaan kadar Hemoglobin dan Hematokrit dari kedua janin, janin donor dapat mencapai 8 % atau kurang, dan janin resipien bisa mencapai 27%. 3. Perbedaan ukuran pada organ-organ jantung, ginjal, hepar dan thymus.



21



Gambar 7. Manifestasi Klinik Twin to Twin Transfusion Sindrom



X.



PROGNOSIS KEHAMILAN KEMBAR Bahaya bagi ibu dengan kehamilan kembar lebih tinggi dari pada kehamilan tunggal. Hal ini dikarenakan pada kehamilan kembar, ibu lebih sering mengalami anemia, pre-eklampsia, operasi obstetrik dan perdarahan postpasrtum sehingga prognosis untuk ibu lebih jelek bila dibandingkan pada kehamilan tunggal, dimana resiko terjadi toksemia gravidarum, hidramnion, anemia, pertolongan obstetri operatif dan perdarahan post partum lebih tinggi. Angka kematian perinatal tinggi terutama karena prematur, prolaps tali pusat, solusio plasenta dan tindakan obstetrik karena kelainan letak janin.6 Kematian bayi kedua lebih tinggi dari pada bayi pertama karena lebih sering terjadi gangguan sirkulasi plasenta setelah bayi pertama lahir, lebih banyak terjadi prolapsus funikuli, solusio plasenta, serta kelainan letak pada janin kedua.6



22