Lapsus VSD [PDF]

Citation preview

BAB 1 PENDAHULUAN Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Kelainan jantung bawaan ada yang sianotik maupun asianotik. Penyakit jantung bawaan (PJB) asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Salah satu yang termasuk Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik yakni ventrikel septal defect (VSD). Ventricular



Septal



Defect merupakan



kelainan



jantung



bawaan



nonsianotik yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defect adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya. Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar. VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui. Pada



1



sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.



2



STATUS PENDERITA I.



IDENTITAS PENDERITA Nama



: Sdr. H



Umur



: 15 tahun



Jenis Kelamin



: Pria



Agama



: Islam



Suku Bangsa



: Jawa



Pekerjaan



: Pelajar



Pendidikan



: SMP



Status



: Belum Menikah



Alamat



: Sempolan Onjur Kecamatan Silo



Tanggal MRS



: 30 November 2011



Tanggal KRS



: 06 Desember 2011



No. Rekam Medik



: 36.14.88



II. ANAMNESIS Anamnesis dilakukan terhadap pasien pada tanggal 30 November 2011 di bangsal ruang RIP RSD dr. Soebandi Jember. 1. RIWAYAT PENYAKIT a. Keluhan Utama : Sesak Nafas



b. Riwayat Penyakit Sekarang Pasien mengeluh sesak nafas sejak 2 minggu yang lalu. Sesak dirasakan saat aktivitas dan ketika istirahat. Jika tidur, pasien memakai 2 bantal untuk mengurangi sesaknya. Pasien juga mengeluh batuk sejak 2



3



minggu yang lalu. Batuk berdahak berwarna putih kadang disertai darah. Pasien merasakan bengkak pada kakinya. Pada daerah bengkak tidak terasa gatal, tidak panas, dan tidak nyeri. Saat bengkak muncul pasien tidak demam, dan tidak sesak. Pasien juga tidak mengeluh mencret, tidak merasa sakit perut, tidak batuk, ataupun pilek. Nafsu makan pasien tidak berkurang. Frekuensi kencing pasien tetap sekitar tiga kali sehari dengan jumlah masing-masing ± ½ gelas aqua. Warna air kencing kuning jernih, tidak berbusa dan tidak berbau. Enam hari SMRS pasien mengeluh bengkak pada kakinya semakian membesar. Pasien juga mengeluh sesak, terutama saat aktivitas atau berjalan-jalan ± 3 meter, pasien merasa ngongsong, sesak berkurang bila tidur dengan dua bantal. Semakin lama pasien mengeluhkan sesaknya timbul walaupun tanpa aktifitas dan kadang membuat pasien terbangun pada malam hari. Pasien juga mengeluhkan batuk, batuk berdahak, kadang disertai darah. Frekuensi kencing pasien tetap sekitar tiga kali sehari dengan jumlah masing-masing ± ½ gelas aqua. Pagi hari sebelum MRS, setelah pasien bangun tidur, bengkak nampak pada kedua kaki semakin besar hingga pasien agak sulit berjalan. Karena semakin bertambah parah, oleh pasien dibawa ke PKM setempat dan dirujuk ke RSD dr. Soebandi Jember. c. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien tidak pernah menderita bengkak pada kedua kaki seperti ini sebelumnya. Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap makanan atau riwayat digigit binatang. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit asma. Pada waktu SD, jika berlari, pasien langsung merasakan sesak. d. Riwayat Pengobatan Pasien berobat ke Puskesmas dan dirujuk ke RSD dr Soebandi



e. Riwayat Penyakit Keluarga



4



Tidak ada anggota keluarga pasien yang pernah menderita sakit seperti ini. f. Riwayat Sosial Ekonomi dan Lingkungan Pasien adalah seorang pelajar SLTP. Sehari-hari pasien berdiam diri di rumah karena keterbatasan aktifitas yang mebuatnya sesak. Pendapatan keluarga pasien cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari. Rumah pasien berukuran kira-kira 10x10 meter, terdiri dari dua kamar tidur, ruang tamu dan dapur, berlantai ubin, bertembok batu bata. Setiap ruangan dirumah pasien memiliki jendela sehingga sinar matahari dapat masuk ke setiap ruangan di rumah tersebut. Pasien dan keluarganya menggunakan air PDAM untuk memenuhi kebutuhan mandi, cuci serta sebagai air untuk dikonsumsi. Air minum sehari-hari yang berasal dari PDAM selalu dimasak hingga mendidih sebelum dikonsumsi. Kesan : keadaan sosial, ekonomi dan lingkungan cukup. g. Riwayat Gizi Pasien makan 2-3 kali dalam sehari. Menu yang sering dikonsumsi berupa nasi, lauk pauk (tahu dan tempe) dan sayur. Selama sakit 1 minggu SMRS, nafsu makan menurun, sehari makan 3 kali dan setiap kali makan hanya sekitar 2-3 sendok. Kesan : kebutuhan gizi kurang. 2. ANAMNESIS SISTEM a. Sistem Serebrospinal



: tidak ada penurunan kesadaran, tidak demam dan tidak kejang.



b. Sistem Kardiovaskular



: tidak ada keluhan



c. Sistem Pernafasan



: batuk, sesak, tidak pilek



d. Sistem Gastrointestinal



: mual, nafsu makan turun



e. Sistem Urogenital



: kencing lancar, warna kuning jernih, tidak nyeri saat BAK



f.



Sistem Intengumentum



g. Sistem Muskuloskeletal



: bengkak di kedua kaki : tidak ada keluhan



5



Kesan : Pada anamnesis sistem ditemukan bengkak di kedua kaki, mual, nafsu makan turun, batuk dan sesak III. PEMERIKSAAN FISIK a. Pemeriksaan Umum 1. Keadaan Umum



: lemah



2. Kesadaran



: komposmentis (GCS = 4-5-6)



3. Tanda vital



: TD



: 100/60 mmHg



N



: 80 x/mnt



RR



: 40 x/mnt



Tax



: 36,40C



4. Status Gizi



: cukup



5. Kulit



: Turgor kulit normal, elastisitas baik, tidak ada ruam



6. Kelenjar Limfe



: Limfonodi leher, aksila, dan inguinal tidak membesar.



7. Otot



: Dalam batas normal, atrofi (-), spastik (-)



8. Tulang



: Tidak ada deformitas, krepitasi ataupun false movement pada tulang tubuh.



Kesimpulan : Didapatkan keadaan umum pasien lemah, kesadaran Compos Mentis b.



Pemeriksaan Khusus 1. Kepala Bentuk



: bulat, simetris



Rambut



: pendek, warna hitam, tidak mudah dicabut



Mata



: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, tidak terdapat edema palpebra pada kedua mata, mata tidak cowong, Hematom peripalpebra -/-. Reflek cahaya +/+



Hidung



: tidak ada sekret, tidak bau, tidak perdarahan pernafasan cuping hidung (-)



Telinga



: tidak ada sekret, tidak bau, tidak perdarahan



6



Mulut



: sianosis



Lidah



: tidak kotor, tidak hiperemi



Kesan : terdapat anemis, dan sianosis



2. Leher



Inspeksi



: simetris, tidak tampak pembesaran KGB leher



Palpasi



: tidak teraba pembesaran KGB leher



Kaku kuduk



: tidak ada



JVP



: tidak meningkat



Kesan : tidak didapatkan kelainan pada leher 3. Dada -



Jantung



 Inspeksi



: Ictus Cordis terlihat



 Palpasi



: Ictus Cordis teraba



 Perkusi



: Batas kanan : redup pada ICS IV PSL D Batas Kiri : redup pada ICS V MCL S



 Auskultasi



: S1 tunggal, S2 splitting, irreguler, terdapat gallop S3, murmur sistolik



Kesan : didapatkan kelainan pada jantung -



Paru



Aspectus Ventralis I



Bentuk dada normal, simetris



Aspectus Dorsalis Simetris, Ketinggalan gerak (-)



Retraksi –supraklavikularis -/-intercosta -/- subcosta -/Gerak nafas tertinggal (-)



7



P



Nyeri tekan (-)



Nyeri tekan (-)



Fremitus raba



Fremitus raba N



N



N



N



N



N



N



N



N



N



N



N



N P



Sonor S



S



S



S



S



S



S



S



S



S



S



S



S S A



S S



S S Suara Dasar



S S



S S



S S S S Suara Dasar



V



V



V



V



V



V



V



V



V



V



V



V



VV



VV



VV



VV



V



VV



VV



V Rhonki



Rhonki



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



Wheezing



Wheezing



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



-



- -



N



Sonor



- -



- -



- -



-



- -



- -



8



Kesan : tidak didapatkan kelainan pada paru



4. Abdomen Inspeksi



: flat, massa (-), lesi (-)



Palpasi



: hepar dan lien tidak teraba, tidak ada nyeri tekan, soepel, turgor kulit normal



Perkusi



: timpani



Auskultasi



: Bising usus (+) 12x/menit



5. Anogenital



: anus (+), genital laki-laki



6. Ekstremitas



: Superior : akral hangat +/+, edema -/Clubing finger pada jari tangan Inferior : akrar hangat +/+, edema +/+



Kesan : Pemeriksaan khusus didapatkan, Clubing finger pada jari tangan, dan edema pada kedua ekstremitas bawah Status Psikiatri Singkat 1. Emosi dan afek



: adekuat



2. Proses berpikir



:







Bentuk



: realistik







Arus



: koheren







Isi



: waham tidak ada



3. Kecerdasan



: dbn



4. Kemauan



: dbn



5. Psikomotor



: dbn



6. Ingatan



: dbn



Kesan: Status psikiatri dalam batas normal c.



Pemeriksaan Penunjang



Hasil laboratorium pada tanggal 02 November 2011 JENIS



HASIL PEMERIKSAAN



9



PEMERIKSAAN HEMATOLOGI Hemaglobin Laju Endap Darah Lekosit Hitung Jenis



02/11/2011



Nilai Normal



15,5 1/2



13.4-17.7 g/dl 0-15 mm/jam



6,1 -/-/-/72/22/6



4.3-10.3x109L 0-4/0-1/3-5/



Hematokrit Trombosit FAAL HATI SGOT SGPT Albumin FAAL GINJAL Kreatinin Serum BUN Urea Asam Urat ELEKTROLIT Natrium Kalium Chlorida Kalsium Magnesium LEMAK Trigliserida Kolesterol Total Kolesterol HDL Kolesterol LDL



49,1 233



54/62/25-33/3-5 38-42% 150-450 x 109/L



26 29 2,9



10-35 U/L 9-43 U/L 3.4-4.8 gr/Dl



0,9 17 37 8,7



0,6-1.3 mg/dL 6-20 mg/dL 10-50 mg/dL 3.4-7 mg/dL



130,7 4,20 101,0 2,00 0,94



135-155 mmol/L 3.5-5.0 mmol/L 90-110 mmol/L 2,15-2,57 mmol/L 0,77-1,03 mmol/L



35 64 12 44



< 150 mg/dL < 220 mg/dL Low < 40; High > 60 mg/dL < 100 mg/dL



Kesan : Pada pemeriksaan faal hati ditemukan hipoalbumin. Pada pemeriksaan meningkat.



faal Pada



ginjal



ditemukan



pemeriksaan



asam



elektrolit



urat



yang



ditemukan



hiponatremia, dan hipokalsemia.



EKG



10



ECHOCARDIOGRAPHY



11



12



13



14



15



RESUME Seorang pasien laki-laki berusia 15 tahun datang ke RSD dr. Soebandi Jember dengan keluhan utama sesak nafas. Sesak dirasakan kurang lebih sejak 2 minggu yang lalu. Sesak dirasakan pada saat melakukan aktivitas dan ketika berisirahat Pasien merasakan sesak terutama saat aktivitas atau berjalan-jalan ± 3 meter, pasien merasa ngongsong, sesak berkurang bila tidur dengan dua bantal. Semakin lama pasien mengeluhkan sesaknya timbul walaupun tanpa aktifitas dan kadang membuat pasien terbangun pada malam hari. Pasien sudah tidak melakukan pekerjaan rumah tangga sehari-hari. Pasien juga mengeluhkan batuk, batuk tidak berdahak, tidak ada darah. Dari anamnesis sistem ditemukan bengkak di kedua kaki, nafsu makan turun, mual, batuk dan sesak. Pada pemeriksaan umum didapatkan keadaan umum pasien cukup, kesadaran komposmentis, TD: 100/60 mmHg, Nadi: 80 x/menit, RR: 40 x/menit, suhu : 36,4⁰C. Pemeriksaan khusus didapatkan, edema kedua ekstremitas bawah Pada pemeriksaan faal hati ditemukan hipoalbumin. Pada pemeriksaan faal ginjal ditemukan asam urat yang meningkat. Pada pemeriksaan elektrolit ditemukan hiponatremia, dan hipokalsemia. IV. DIAGNOSA VSD Perimembranosus Besar dengan Sindrom Eisenmenger



V. PENATALAKSANAAN 1.



Nonmedikamentosa - Bedrest



2.



Medikamentosa - O2 Nasal - Inf. PZ 7 tpm - Inj. Furosemid



1-0-0



16



- Peroral :



digoxin



1-0-0



- Bisoprolol 5 mg



0–0-¼



- Dorner



3x1



- Aspilet - Iretensa 150 mg



3x1 ½-0-½



VI. PROGNOSIS Dubia ad malam



17



PEMERIKSAAN HARI KE-1 ( 30 NOVEMBER 2011) S O



Sesak KU : Lemah V/S: Tek. darah: Nadi : RR : Suhu : Kepala leher Cor I P



Pulmo



Abdomen



P A I P P A I A P P



Ekstremitas



A



Obs. Dypsneu



P



• O2 Nasal



Kesadaran : CM 100/60 mmHg 80 x/menit 40 x/menit 36,00C a/i/c/d = -/-/+/+ IC tampak IC teraba Redup S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+) Simetris, retraksi (+) FR +/+ Sonor +/+ Ves +/+ Rh -/- Wh -/Flat BU (+) normal Timpani Soepel, nyeri tekan (-) Akral hangat Oedem + + + +



• Inj. Furosemide



1-0-0



• Digoxin



1-0-0



• Captoril 12,5 mg



2x1



- + +



• Cek DL



PEMERIKSAAN HARI KE-2 ( 1 DESEMBER 2011 )



18



S O



Sesak KU : Lemah V/S: Tek. darah: Nadi : RR : Suhu : Kepala leher Cor I P



Pulmo



Abdomen



P A I P P A I A P P



Ekstremitas



Kesadaran : CM 100/60 mmHg 82 x/menit 36 x/menit 36,60C a/i/c/d = -/-/+/+ IC tampak IC teraba Redup S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+) Simetris, retraksi (+) FR +/+ Sonor +/+ Ves +/+ Rh -/- Wh -/Flat BU (+) normal Timpani Soepel, nyeri tekan (-) Akral hangat Oedem + + + +



A



VSD + Sindrom Eisenmenger



P



• O2 Nasal • Inj. Furosemide



1-0-0



• Digoxin



1-0-0



• Captopril 12,5 mg



- + +



2x1



• Bisoprolol 5 mg



0–0–¼



• Dornet



2x1



PEMERIKSAAN HARI KE-3 ( 2 DESEMBER 2011 ) S O



Batuk KU : Lemah V/S: Tek. darah:



Kesadaran : CM 100/60 mmHg



19



Nadi : RR : Suhu : Kepala leher Cor I P



Pulmo



Abdomen



P A I P P A I A P P



Ekstremitas



68 x/menit 36 x/menit 36,70C a/i/c/d = -/-/+/+ IC tampak IC teraba Redup S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+) Simetris, retraksi (+) FR +/+ Sonor +/+ Ves +/+ Rh -/- Wh -/Flat BU (+) normal Timpani Soepel, nyeri tekan (-) Akral hangat Oedem + + + +



A



VSD + Sindrom Eisenmenger



P



• O2 Nasal • Inj. Furosemide



1-0-0



• Digoxin



1-0-0



• Captopril 12,5 mg



- + +



2x1



• Bisoprolol 5 mg



0–0–¼



• Dornet



2x1



• Aspilet



1x1



PEMERIKSAAN HARI KE-4 ( 3 DESEMBER 2011 ) S O



Batuk KU : Lemah V/S: Tek. darah: Nadi : RR : Suhu :



Kesadaran : CM 140/120 mmHg 76 x/menit 36 x/menit 35,10C



20



Kepala leher Cor I P



Pulmo



Abdomen



P A I P P A I A P P



Ekstremitas



a/i/c/d = -/-/+/+ IC tampak IC teraba Redup S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+) Simetris, retraksi (+) FR +/+ Sonor +/+ Ves +/+ Rh -/- Wh -/Flat BU (+) normal Timpani Soepel, nyeri tekan (-) Akral hangat Oedem + + + +



A



VSD + Sindrom Eisenmenger



P



• O2 Nasal • Inj. Furosemide



1-0-0



• Digoxin



1-0-0



• Bisoprolol 5 mg



0–0–¼



• Dornet



2x1



• Aspilet



1x1



• Iritensa 150 mg



½-0–½



- + +



PEMERIKSAAN HARI KE-5 ( 4 DESEMBER 2011 ) S O



Batuk KU : Lemah V/S: Tek. darah: Nadi : RR : Suhu : Kepala leher Cor I P



Kesadaran : CM 80/70 mmHg 88 x/menit 36 x/menit 35,40C a/i/c/d = -/-/+/+ IC tampak IC teraba



21



Pulmo



Abdomen



P A I P P A I A P P



Ekstremitas



Redup S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+) Simetris, retraksi (+) FR +/+ Sonor +/+ Ves +/+ Rh -/- Wh -/Flat BU (+) normal Timpani Soepel, nyeri tekan (-) Akral hangat Oedem + + + +



A



VSD + Sindrom Eisenmenger



P



• O2 Nasal • Inj. Furosemide



1-0-0



• Digoxin



1-0-0



• Bisoprolol 5 mg



0–0–¼



• Dornet



2x1



• Aspilet



1x1



• Iritensa 150 mg



½-0–½



- + +



PEMERIKSAAN HARI KE-6 ( 5 DESEMBER 2011 ) S O



Sesak, Batuk KU : Lemah V/S: Tek. darah: Nadi : RR : Suhu : Kepala leher Cor I P



Pulmo



P A I



Kesadaran : CM 80/70 mmHg 88 x/menit 36 x/menit 35,40C a/i/c/d = -/-/+/+ IC tampak IC teraba Redup S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+) Simetris, retraksi (+)



22



Abdomen



P P A I A P P



Ekstremitas



FR +/+ Sonor +/+ Ves +/+ Rh -/- Wh -/Flat BU (+) normal Timpani Soepel, nyeri tekan (-) Akral hangat + + + +



A



VSD + Sindrom Eisenmenger



P



• O2 Nasal



• Inf. PZ



7 tpm



• Inj. Furosemide



1-0-0



• Digoxin



1-0-0



• Bisoprolol 5 mg



0–0–¼



• Dornet



2x1



• Aspilet



1x1



• Iritensa 150 mg



½-0–½



Oedem - + +



BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA VSD dengan SINDROM EISENMENGER DEFINISI Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya. Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan 23



berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar. VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada mingguminggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Diagnosis



ditegakkan



berdasarkan



gejala



klinis,



pemeriksaan



fisis,



elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.



ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB), penyebabnya tidak diketahui. Lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial. Faktor yang berpengaruh, diantaranya adalah: Faktor eksogen, seperti ibu dengan DM, fenilketonuria, dan kebiasaan mengkonsumsi alkohol dan obat-obatan (maternal faktor). Faktor endogen, seperti riwayat keluarga dengan penyakit jantung (faktor genetik). Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun



24



dipengaruhi oleh berbagai faktor. Adanya faktor endogen/genetik dimana terdapat kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung bawaan dalam satu keluarga. Serta faktor eksogen dimana faktor-faktor tersebut diantaranya adalah infeksi rubella, paparan sinar rontgen/radiasi, trauma fisis dan psikis, serta minum jamu atau pil KB. Diperkirakan bahwa lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial, yakni gabungan antara kerentanan individual (yang sifatnya endogen akan tetapi belum dapat dijelaskan) dengan faktor eksogen. VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. Antara lain etiologi VSD: 1. Keturunan Saat ini, sebuah etiologi multifaktorial berdasarkan hubungan antara predisposisi



keturunan



dan



pengaruh



lingkungan



diduga



dapat



menyebabkan defek 2. Faktor ibu •



diabetes: ibu yang diabetes telah lama dikenal sebagai faktor risiko malformasi kardiovaskular kongenital (CCVMs).



•



fenilketonuria: Risiko CCVMs tetap tinggi pada bayi dengan ibu yangmempunyai kadar fenilalanin tinggi tidak terkontrol.



•



alkohol dan fetal alcohol syndrome: Tidak ada data studi populasi untuk memastikan adanya hubungan konsumsi alkohol dapat menimbulkan risiko gangguan perkembangan sistem kardiovaskular. Para peneliti dari Baltimore-Washington Bayi Study (BWIS) melaporkan bahwa ibu yang mengkonsumsi alkohol dikaitkan dengan defect septum ventrikel.



•



faktor risiko genetik (agregasi familial kelainan jantung dan noncardiac) - dalam kumpulan data BWIS, faktor risiko genetik didefinisikan sebagai preoccurrence dari cacat jantung bawaan dalam keluarga.



25



- riwayat keluarga dengan penyakit jantung bawaan atau noncardiac baik orang tua atau saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama. - Insiden VSD pada saudara kandung dengan kelainan yang sama



adalah sekitar 3 kali dari populasi umum. - VSD telah dilaporkan pada kembar identik. - Familial penyakit jantung bawaan sering dihubungkan dengan fenotip dan



mekanisme



perkembangan.



Kasus



VSD,



transposisi



preoccurrence, tetralogi Fallot (FPT), dan arteriosus truncus ditemui lebih tinggi dari yang diharapkan EPIDEMIOLOGI Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan. Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90% kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran. Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap distribusi kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA, dan 30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih sering terjadi pada perempuan yaitu dengan perbandingan 56% : 44% dari lakilaki. FISIOLOGI Perkembangan dan pembentukan jantung Proses



organogenesis/embryogenesis



kardiovaskular



merupakan



rangkaian



pembentukan organ jantung yang sangat kompleks. Sekat jantung utama terbentuk antara hari ke-27 dan ke-37 perkembangan janin, ketika janin mengalami



26



pertumbuhan panjang dari 5mm hingga kurang lebih 16-17mm. Proses kompleks tersebut dapat disederhanakan menjadi 4 tahap, yaitu: 1.



Tubing (pembentukan tabung)



Pada awal pembentukan, jantung hanya merupakan sebuah tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang primodia simetris. Pada beberapa terdapat dilatasi yaitu atrium primitig, komponen ventrikel yang terdiri dari segmen inlet dan outlet serta trunkus arteriosus yang kelak menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Perkembangan jantung ini terjadi pada embryo berusia 6 minggu kehamilan yang panjangnya sekitar 10 mm. 2.



Looping



Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu pembentukan “loop” antara atrium dengan komponen inlet ventrikel dan antara komponen inlet dan outlet ventrikel. Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum transversum



menjadi



bagian



dari



ujung



tabung



yang



terfiksasi.



Perkembangan bertahap menyebabkan atrium primitive bergeser ke arah sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan ke kanan antara atrium dan segmen inlet ventrikel. Pada komponen inlet dan outlet juga terbentuk lengkung dengan sudut sebesar 180º, sehingga trunkus berada di depan dan kanan kanalis atrioventrikulari. Biasanya proses looping ini terjadi ke arah kanan, sehingga disebut sebagai dextroventricular looping. 3.



Septasi Setelah proses looping selesai. Septasi jantung kini terjadi pada sekitar 27



sampai hari ke-37 perkembangan embrio dengan panjang sekitar 5 mm menjadi 16-17 mm. Kini jantung terlihat dari luar sudah seperti jantung yang matur, walaupun bagian dalam tetap masih seperti tabung namun sudah mulai terbentuk ruangan-ruangan primitif. Pada tahap ini terjadi septasi atrium, ventrikel. Kanalis atrioventrikularis dipisahkan oleh bantalan endokardium (endocardial cushion) superior dan inferior, yang bersatu di tengah, sehingga terbagi menjadi orificium kanan dan kiri. Atrium primitif



27



disekat septum primum yang tumbuh dari atap atrium mendekati bantalan endokardium. Celah antara septum primum dan bantalan endokardium disebut ostium primum. Selanjutnya fusi septum primum dan bantalan endokardium menutup ostium primum. Untuk mempertahankan hubungan interatrial, tepi atas septum terlepas ke bawah membentuk foramen sekundum. Selanjutnya lipatan yang terbentuk di kanan dinding atrium primitive menutup foramen sekundum dan melapisi bagian bawah septum primum. Celah antara kedua sekat ini disebut foramen ovale. Septasi dari septum ventrikel: Pada embrio ukuran 5mm, ventrikel primitive kiri dan kanan berhubungan melalui foramen interventrikular. Setelah looping kelak akan terbentuk kantung-kantung dari komponen inlet dan outlet ventrikel. Kantong yang terbentuk dari komponen inlet akan menjadi daerah trabekular ventrikelkiri, sedangkan kantung dari komponen outlet menjadi daerah trabekular ventrikel kanan. Akibat pembentukan kantung ini terjadilah septum trabekular yang kelak akan menjadi bagian bawah dari cincin lubang antara komponen inlet dan outlet ventrikel. Foramen ini akan tertutup melalui sekat muscular interventrikular septum dari bawah ke atas. Kedua ventrikel primitive ini mulai berdilatasi pada akhir minggu ke-4. Permukaan miokardium mulai menjadi kasar, dan dikelilingi oleh endokardium sehinggaterbentuk trabekula. Trabekula ini berguna pada proses perkembangan jantung janin dimana karena belum terbentuknya sistem koroner jantung. Sehingga darah dari placenta yang mengandung oksigen serta nutrisi, masuk kedalam rongga-rongga trabekulatrabekula dan kontak dengan endokardium dan myocardium, dan melakukan difusi. Selain itu struktur dari trabekula juga berguna mengurangi kontraksi dari ventrikel sehingga tidak diperlukan dinding ventrikel yang sangat tebal. 4.



Migrasi



Bersama dengan septasi kanalis antrioventrikularis dengan terbentuknya bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi juga pergeseran (migrasi) segmen inletventrikel, sehingga orifisium atrioventrikular kanan akan berhubungan dengan daerah trabekular ventrikel kanan. Pada saat yang



28



sama terbentuk septum inlet antara orifisiumatrioventrikular kanan dan kiri, sehingga ventrikel kiri hanya mempunyai inlet. Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk oleh septum inlet, septum trabekular dan lengkung jantung bagian dalam ( inner heartcurvature ), masuk ke dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflowtract. Dalam perkembangan sleanjutnya aortic outflow akan bergeser ke arah ventrikel kiri dengan absorbs dan perlekatan dari inner heart curvature. Sekarang kedua ventrikel ini masing – masing sudah memiliki inlet, outlet dan travekular. Pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum outlet ( infundibular ) berada pada satu garis dengan septum inlet dan septum trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel ini masih tetap ada, dan lubang baru yang terbentuk selanjutnya akan tertutup oleh septum membranosa. Jadi septum ventrikel terdiri dari 4 bagian, yaitu septum trabekular, septum inlet, spetum infundibular dan septum membranasea. Gangguan dari proses pembentukan sekat interventrikular ini akan mengakibatkan terjadinya defek septum ventrikel.



Pembentukan sekat dalam ventrikel Menjelang akhir minggu keempat, kedua ventrikel primitive mulai mengembang. Hal ini terjadi karena pertumbuhan terus menerus miokardium pada sisi luar dan divertikulasi yang terus berlangsung serta pembentukan trabekula di sisi dalam. Dinding medial ventrikel yang meluas tersebut lalu berhimpit dan berangsur-angsur bersatu sehingga membentuk septum interventrikularis pars muskularis. Kadang-kadang penyatuan antara kedua dinding ini tidak sempurna, yang nampak sebagai celah di apeks yang agak dalam di antara kedua ventrikel. Ruangan di antara tepi bebas septum interventrikularis pas muskularis dan bantalan-bantalan



endokardium



yang



menyatu



memungkinkan



terjadinya



hubungan antar kedua ventrikel. Foramen interventrikularis yang ditemukan di atas bagian muskularis septum interventrikularis, menjadi mengecil dengan lengkapnya sekat konus. Pada perkembangan selanjutnya, penutupan foramen terjadi karena pertumbuhan keluar jaringan dari bantalan endokardium bawah di



29



sepanjang puncak septum interventrikularis pars muskularis. Jaringan ini menyatu dengan bagian-bagian sekat konus yang berbatasan. Setelah penutupannya sempurna, foramen interventrikularis menjadi septum interventrikularis pars membranasea.



PATOFISIOLOGI Sebelum bayi lahir, ventrikel jantung kanan dan kiri tidak terpisah. Ketika janin berkembang, terbentuklah sekat-sekat untuk memisahkan kedua ventrikel. Jika dinding tidak sepenuhnya terbentuk, sebuah lubang akan tetap ada. Lubang ini dikenal sebagai cacat septum ventrikel, atau VSD. Cacat septum ventrikel adalah yang paling umum cacat jantung bawaan. Bayi mungkin tidak menunjukkan gejala, dan akhirnya dapat menutup lubang sebagai dinding terus tumbuh setelah lahir. Jika lubang besar, terlalu banyak darah akan dipompa ke paru-paru, menyebabkan gagal jantung. Bayi ini sering mengalami gejala yang berkaitan dengan gagal jantung dan mungkin perlu obat untuk mengontrol gejala dan pembedahan untuk menutup lubang. Lubang juga bisa ditutup tanpa operasi, melalui kateterisasi jantung. Penyebab VSD belum diketahui. Cacat ini sering terjadi bersama dengan cacat jantung bawaan lainnya.



30



Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terusmenerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularisarteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen. VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60% anak – anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Apabila terjadi perubahan fisiologi akibat tahanan pada arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen dan dapat mengakibatkan pirau terbalik dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).



31



SINDROM EISENMENGER



Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kirike-kanan (right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat resistensi vaskular dan sistemik. Ketika defek kecil terjadi (1.0 cm2), tekanan 32



ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arah pirau dan besarnya ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik. Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal dan ukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggu pertama kelahiran, maka terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besar maka gejala dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikit meningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar. Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat menyebabkan penyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, maka pirau menjadi bidireksional (dua arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasien menjadi sianotik. Namun hal ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensi secara bedah. Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah pulmonal dan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadi overload volume atrium dan ventrikel kiri, peningkatan EDV dan peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk ke kanan dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanan di bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal. Trunkus pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar. Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, maka jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem Renin-Angiotensin dan retensi garam) KLASIFIKASI Untuk tujuan penatalaksanaan medik dan bedah, diklasifikasikan berdasarkan kelainan hemodinamik serta klasifikasi anatomik.



33



a. Berdasarkan kelainan hemodinamik: 1. Defek kecil dengan tahanan paru normal Ada



efek



kecil



ini



terjadi



pirau



kiri



ke



kanan



yang



tidak



bermakna,sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berati. Dengan perkataan lain bahwa status kardivaskular masih dalam batas normal. 2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal Ada defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi. 3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik Pasien dengan defek



besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan tekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di samping beban volume, ventrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Hal ini sering merupakan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang ireversibel. 4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paruSebagian besar defek



septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskuler paru tanpa melalui fase hiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger). b. Berdasarkan letak anatomis : 1. Defek daerah pars membranasea septum



34



disebut defek membran atau perimembran (karena hampir selalu mengenai jaringan disekitarnya). Berdasarkan perluasan (ekstensi) defeknya, defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang dengan perluasan ke outlet , dengan perluasan ke inlet, dan defek perimembran dengan perluasan ke daerah trabekular. 2. Defek muskular dibagi lagi menjadi: defek mskular inlet, defek muskular outlet, defek muskular trabekular. 3. Defek subarterial Terletak tepat di bawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut pula doubly committed subarterial VSD. Defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrikularis. Beberapa penulis menyebutnya pula sebagai defek subpulmonalik atau defek oriental karena banyak terdapat di Jepang atau negara-negara Timur Jauh. Yang penting pada defek ini adalah bahwa katup aorta dan katup arteri pulmonalis terletak pada ketinggian yang sama, dengan defek septum ventrikel tepat berada di bawah katuptersebut (dalam kedaan normal, katup pulmonal lebih tinggi dari katup aorta, sehingga pada defek perimembran lubang terletak tepat di bawah katup aorta namun jauh dari katup pulmonal.



MANIFESTASI KLINIK Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurnatanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung



35



yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif. Menurut ukurannya VSD dapat dibagi menjadi : 1.



VSD kecil



Diameter VSD kecil yaitu 1-5 mm. besranya defek bukan satu-satunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan lebih intensif lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya. Biasanya asimptomatik. Tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung normal,



kadang



ditemukan



bising



peristaltik



yang



menjalar



ke



seluruhtubuh perikardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi penutupan VSD. Menutup secata spontan pada waktu umur 3 tahun. Tidak diperlukan kateterisasi jantung Pemeriksaan Fisik : a. Palpasi : Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya



teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri. b. Auskultasi : Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek



sedang bunyi jantung II agak keras, “split” sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolitik yang kemudian segera terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran. Pemeriksaan Penunjang a. Elektrokardiorafi Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal. b. Radiologi Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.



36



2. VSD sedang Seringnya gejala terjadi simptom pada masa bayi, Sesek nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lamauntuk makan dan minum, sering tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannnya. Kadang-kadang penderita mengeluh lekas lelah., sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk.. Defek 5 – 10 mm. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu. Mudah menderita infeksi biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh paru tetapi umumnya responsif terhadap pengobatan. Takipnue, retraksi, serta bentuk dada normal. Pemeriksaan Penunjang a. EKG : terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan,



tetapi kiri lebih meningkat b. Radiologi : terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus pulmonalis



menonjol,



peningkatan



vaskularisasi



paru



dan



pembesaran pembuluh darah di hilus 3. VSD besar Sering timbul gejala pada masa neonates. Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir. Pada minggu ke 2 atau 3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke 6 dan sering didahului infeksi saluran nafas bagian bawah. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan. Sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Anak kelihatan sedikit sianosis. Gangguan tumbuh kembang. Pemeriksaan Fisik :



37



1.



Inspeksi :



Pertumbuhan badan jelas terhambat, pucat dan banyak keringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik. 2.



Palpasi :



Impuls jantung hiperdinamik kuat, terutama yang timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besar, maka tekanan arteria pulmonalis tinggi, akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada. Pada defek sangat besar sering tidak teraba getaran bising karena tekanan d iventrikel kiri sama dengan tekanan di ventrikel kanan. Anak dengan VSD besar disertai gagal jantung mempunyai tanda terabanya tepi hati tumpul di bawah lengkung iga kanan. 3. Auskultasi : Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti ‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.



Pemeriksaan Penunjang 1.



Elektrokardiorafi Pada VSD besar biasanya gambaran EKGnya hipertrofi biventrikular



2.



Radiologi Pada VSD besar akan menunjukkan:



a.



hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringansampai sedang.



b.



pembesaran atrium kiri.



38



c.



pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen.



d.



ada corakan pembuluh darah yang berlebih



TANDA dan GEJALA Secara umum, gejala yang ditunjukkan dari klien VSD Besar dengan Sindrom Eisenmenger antara lain : 1. Sesak nafas (dyspneu)



2.



Sianosis



3. Keringat yang berlebihan (Diaphoresis)



4.



Berat badan yang tidak bertambah



5.



Takipneu, ISPA berulang



6. Kemampuan minum dan makan berkurang 7. Lekas lelah



DIAGNOSA BANDING Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang berkurang Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya 39



obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA). Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas fisik, akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang. Pada kondisi ini bila tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat kematian. Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari 15–30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian. Karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segera secara tepat dan baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat. Tetralogi Fallot TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.



40



Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi. Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang bertambah Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke paru bahkan berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif. Transposition of the Great Arteries



41



TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA). Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri. Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus



42



dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah. Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada. Common Mixing Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal. Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan kelainan yang lain. Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya, operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total) ataupun single ventricular repair (Fontan).



43



DIAGNOSIS Evaluasi awal untuk memperkirakan penyakit jantung bawaan melalui pndekatan sistematis dengan 4 tahap: 1. Evaluasi klinis a. Anamnesis / riwayat penyakit b. Pemeriksaan fisik 2. Investigasi dengan pemeriksaan sederhana a. Darah tepi b. EKG c. Foto toraks d. Pulse Oksimetri 3. Ekokardiografi a. 2 dimensi b. M mode c. Doppler d. Collor flow mapping 4. Kateterisasi jantung a. Penghitungan hemodinamik b. Kardioangiografi Dengan menggunakan echocardiography dua dimensi dapat ditentukan posisi dan besarnya VSD. Pada defek yang sangat kecil terlebih pada pars



44



muskular, defek sangat sulit untuk dicitrakan sehingga membutuhkan visualisasi dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Aneurisma septum ventrikel (yang terdiri dari jaringan katup trikuspid) dapat menutupi defek dan menurunkan jumlah aliran pirau kiri-ke-kanan. Echo juga bermanfaat untuk memperkirakan ukuran pirau dengan menilai derajat overload cairan di atrium dan ventrikel kiri; besarnya peningkatan yang terlihat dapat merefleksikan besarnya pirau kiri-ke-kanan. Pemeriksaan Doppler juga dapat membantu menilai tekanan ventrikel kanan dan menentukan apakah pasien berisiko menderita penyakit vaskular paru. Efek dari VSD terhadap sirkulasi (secara umum) dapat dilihat dengan kateterisasi jantung, namun prosedur pemeriksaan ini tidak selalu mutlak diperlukan. Kateterisasi biasanya dilakukan jika pemeriksaan komprehensif lainnya masih belum dapat menentukan ukuran pirau atau jika data laboratorium tidak sesuai dengan temuan di klinik. Selain itu, kateterisasi juga dapat digunakan untuk mencari apakah ada kelainan jantung lain yang terkait. Ketika kateterisasi dilakukan, oxymetri akan menunjukkan adanya peningkatan kadar oksigen di ventrikel kanan terhadap atrium kanan. Jika defek berukuran kecil maka kateterisasi belum tentu dapat menunjukkan adanya peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan. Defek yang kecil dan restriktif biasanya diasosiasikan dengan tekanan ventrikel kanan dan resistensi vaskular yang normal. Sedangkan defek yang besar dan nonrestriktif biasanya diasosiasikan dengan keseimbangan yang dibentuk oleh tekanan sistolik pulmonal dan sistemik. KOMPLIKASI a. Gagal jantung kronik b. Endokarditis infektif c. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar d. Penyakit vaskular paru progresif e. Kerusakan sistem konduksi ventrikel



45



PROGNOSIS Perjalanan penyakit VSD bergantung pada derajat besarnya defek yang terjadi. Sebanyak 30-50% defek ringan dapat menutup spontan pada tahun pertama kehidupan, sisanya menutup sebelum usia 4 tahun. Defek seperti ini biasanya memiliki aneurisma septum ventrikel yang memperkecil ukuran defek/pirau. Kebanyakan anak dengan defek ringan tetap asimtomatis tanpa ada peningkatan ukuran jantung, tekanan atau resistensi arteri pulmonal. Risiko penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2% anak dengan VSD dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran defek. Sedangkan defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup spontan. Anak akan sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif yang menyebabkan gagal tumbuh. Pada beberapa kasus, gagal tumbuh merupakan gejala tunggal. Hipertensi pulmonal terjadi akibat peningkatan aliran darah pulmonal dan pasien berisiko menderita penyakit vaskular pulmonal. Sebagian kecil pasien VSD juga mengalami stenosis pulmonal, yang bermanfaat menjaga sirkulasi pulmonal dari peningkatan aliran (oversirkulasi) dan efek jangka panjang penyakit vaskular pulmonal. Pasien akan menunjukkan gejala klinis stenosis pulmonal. Aliran melalui pirau dapat bervariasi, seimbang, bahkan berbalik menjadi pirau kanan-ke-kiri. PENATALAKSANAAN 1. Pada VSD kecil : . VSD kecil tidak perlu dirawat, pemantauan dilakukandi



poliklinik kardiologi anak. Berikan antibiotik seawal mungkin.Vasopresor atau vasodilator adalah obat – obat yang dipakai untuk anak dengan VSD dan gagal jantung misal dopamin ( intropin ) memiliki efek inotropik positif pada miokard menyebabkan peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi. Sedang isoproterenol ( isuprel ) memiliki efek inotropik posistif pada miokard menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung. Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan / penyatuan arteri pulmonar. Pembedahan tidak ditundasampai melewati usia prasekolah.



46



2. Pada VSD sedang : jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat



ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg. 3. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen :



biasanya



pada



keadaan



menderita



gagal



jantung



sehingga



dalam



pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan. 4. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif



atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek. 5. Antibiotic profilaksis → mencegah endokarditis pada tindakan tertentu



6. Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun 7. Prognosis operasi baik jika tahanan vascular paru rendah, pasien dalam



keadaan baik, BB .15 kg. Bila sudah terjadi sindrom Eisenmenger → tidak dapat dioperasi. Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.



47



BAB 3 KESIMPULAN Jantung adalah organ berupa otot berbentuk kerucut. Fungsi utama jantung adalah untuk memompakan darah ke seluruh tubuh dengan cara mengembang dan menguncup yang disebabkan oleh karena adanya rangsangan yang berasal dari susunan saraf otonom. Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktural jantung yang kemungkinan terjadi sejak Ventrikel septum defek (VSD) yaitu kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya.VSD juga adalah suatu defek yang biasanya terjadi pada septum parsmembranaseum dan terletak di bawah katup aorta dan dapat terjadi pula pada pars muscolorum. VSD perimembraneus dapat pula terletak baik dibawah cincin katup aorta maupun pulmonal, keadaan ini disebut “ doubly commitedvsd “. VSD biasanya bersifat tunggal tetapi dapat pula multiple, vsd muskuler yang multiple disebut “ swiss cheese vsd”VSD adalah suatu penyakit kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih, yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Untuk menghindari atau mencegah penyebab dari penyakit ini semaksimal mungkin perawat harus berusaha memberikan nasehat terutama pada ibu yang sedang hamil untuk tidak mengkonsumsi



alkohol



ataupun



pengobatan



sembarangan.



Kelainan



ini



48



merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus Tetralogi Fallot. Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terusmenerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.



49



DAFTAR PUSTAKA



Soesetyo, Joewono, Prof. Dr, dr.Sp.PD, Sp.JP. 2003. Ilmu Penyakit Jantung. Surabaya: Lab SMF Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga Behrman, Kliagman, Arvin. Nelson Textbook of Pediatrics. 15 th ed. United States: WB Saunders Company;1996. Hiraishi S, Agata Y, Nowatari M, Oguchi K, et al. Incidence and natural course of trabecular ventricular septal defect: Two-dimensional echocardiography and color Doppler flow image study. J Pediatr 1992 [cited 2010 May 25];120:40915. Roguin N, Du ZD, Barak M, Nasser N, Hershkowitz S, Milgram E. High prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 1995 November 15 [cited 2010 May 25];26(6):1545-8 Ramaswamy P. Ventricular septal defect, general concepts. [Online]. 2009 Feb



10



[cited



2010



May



25];



Available



from:



URL:



http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview



50



51