LP Askep Thalasemia [PDF]

Citation preview

LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALASEMIA



DISUSUN OLEH : KELAS B13B KELOMPOK 8 NI MADE ERA MAHAYANI



(203221183)



I GEDE WAHYU PUTRA DINATA



(203221184)



PUTU ADHELINA ISWARA DEVI



(203221185)



NI PUTU INDRI SISMAYANTI



(203221186)



NI MADE WINDA NURSANTI



(203221187)



NI PUTU NOVELIA TREANA



(203221188)



PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN STIKES WIRA MEDIKA PPNI BALI 2020



LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN THALASEMIA A. Konsep Dasar Thalasemia 1. Pengertian Thalasemia Thalasemia merupakan suatu sindrom kelainan darah yang diwariskan (inherited) dan merupakan kelompok penyakit hemoglobinopati, yaitu kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin. Kelainan hemoglobin pada penderita thalasemia akan menyebabkan eritrosit mudah mengalami destruksi, sehingga usia sel-sel darah merah menjadi lebih pendek dari normal yaitu berusia 120 hari.2 Hal ini menyebabkan penderita thalassemia mengalami anemia dan menurunnya kemampuan hemoglobin mengikat oksigen.(Marnis et al., 2018) Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut hukum Mendel dari orang tua kepada anakanaknya. Penyakit thalassemia meliputi suatu keadaan penyakit dari gelaja klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait hingga yang paling berat (bentuk homozigot) yang disebut thalassemia mayor. Bentuk heterozigot diturunkan oleh salah satu orang tuanya yang mengidap penyakit thalassemia, sedangkan bentuk Permasalahan dan Penanganannya homozigot diturunkan oleh kedua orang tuanya yang mengidap penyakit thalassemia. (Ghani, 2008) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) .Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Sugiyono, 2016). Klasifikasi talasemia dibedakan atas: a. Talasemia Minor b. Talasemia Mayor c. Talasemia Intermedia



2



2. Penyebab Thalasemia Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia- beta. Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor). Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa sifat thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama si anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit ini. Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua orang tuanya. (Sugiyono, 2016) 3. Patofisiologi Thalasemia



3



Pohon Masalah Pernikahan penderita



Penurunan penyakit secara



Gangguan sintesis rantai



thalasemia carier



autosomal resesif



globulin α dan β



Pembentukan rantai α dan β



diretikulo



tidak



Rantai α kurang terbentuk dari pada rantai β



Thalasemia β



seimbang -



-



-



Rantai β kurang dibentuk disbanding α Rantai β tidak dibentuk sama sekali Rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan



-



Gangguan pembentukan rantai α dan β Pembentukan rantai α dan β Penimbunan dan pengendapan rantai α dan β



Aliran darah ke organ



ditransport



vital dan jaringan



Kompensasi



tubuh



membentuk eritrosit



Hemolisis



Hipoksia



Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precurson eritrosit dan intramedula sintesis Hb eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature



Tubuh merespon dengan



Suplai O2 atau Na kejaringan



Peningkatan



Tidak Efektif



Membentuk inklosion bodies



-



adekuat



Perfusi Perifer



Tidak terbentuk HbA



Menempel pada dinding eritrosit



O2 dan nutrisi tidak secara



Thalasemia α



O2



oleh



RBC menurun Anemia -



oleh sumsum tulang belakang



pembentukan eritropoetin Hiperplasi sumsum tulang Deformitas tulang



Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropesis



4



Metabolisme sel -



Perubahan bentuk wajah - Peningkatan pertumbuhan pada tulang 1. maksila - Terjadi face coley



Pembentukan RBC Paru yang immature dan mudah lisis Pertumbuhan sel dan otak terhambat Hb



perlu transfusi



Terjadi peningkatan Fe



Gangguan Tumbuh Kembang



Perasaan berbeda dengan orang lain



hemosiderosis



Gambaran diri negative Gangguan Citra Tubuh Terjadi hemapoesis



Pigmentasi kulit (coklat



Perubahan pembentukan ATP Energi yang dihasilkan



kehitaman) Gangguan Integritas Kulit



Kelemahan fisik Intoleransi



diextramedula



Aktivitas



Hemokromatesis Frekuensi nafas Fibrosis



Paru-paru Pankreas



Liver



Jantung



Hepatomegali



Perut buncit



menekan



Payah Jantung



Imunitas menurun



diafragma Compliance paru-paru



Risiko infeksi



terganggu Perkusi nafas meningkat



5



DM



Limfa Splenomegali



Plenoktomi



4. Tanda Dan Gejala Thalasemia 5. Pemeriksaan Fisik pada Pasien Thalasemia a. Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusianya. b. Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar. c. Mata, pada bagian konjungtiva terlihat pucat (anemis) dan kekuningan. d. Hidung, pada penderita thalassemia biasaya tidak terdapat pangkal hidung. e. Telinga, pada anak thalassemia tidak memiliki gangguan pada telinga. f. Mulut, bagian mukosa pada mulut terlihat pucat. g. Dada Pada inspeksi cenderung terlihat dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik h. Abdomen, saat inspeksi terlihat membuncit, dan saat di palpasi ada pembesaran limfa dan hati (hepatosplemagali). i. Kulit Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). j. Ekstremitas Dapat terjadi fraktur patologik yaitu fraktur yang terjadi pada tulang karena adanya kelainan/penyakit yang menyebabkan kelemahan pada tulang. (Ernawati, 2009) 6. Pemeriksaan Penunjang pada Pasien Thalasemia a. Darah tepi: 1) Hb, gambaran morfologi eritrosit 6



2) Retikulosit meningkat b. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) c. Pemeriksaan khusus: 1) Hb F meningkat: 20% - 90% Hb total 2) Elektroforesis Hb: hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F. 3) Pemeriksaan pedigree: kedua orang tua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb total). d. Pemeriksaan lain: 1) Foto Ro tulang kepala: gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks. 2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas (Nurarif, A. & Kusuma, 2015) 7. Penatalaksanaan Medis pada Pasien Thalasemia A. Konsep Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian Keperawatan pada Anak dengan Thalasemia 8. Analisa Data pada Anak dengan Thalasemia 9. Diagnosa Keperawatan pada Anak dengan Thalasemia Menurut Tim Pokja SDKI DPP PPNI (2017), diagnosis keperawatan adalah suatu penilaian klinis mengenai respons klien terhadap masalah kesehatan atau proses kehidupan yang dialaminya baik yang berlangsung actual maupun potensial. Diagnosis keperawatan bertujuan untuk memperoleh gambaran respons klien individu, keluarga dan komunitas terhadap situasi yang berkaitan dengan kesehatan. Perumusan diagnosis keperawatan menggunakan format problem, etiology, sign and symptom (PES) (Tim Pokja SDKI DPP PPNI, 2017). Diagnosis keperawatan yang ditegakkan menurut Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia (2017), diagnosa yang dapat muncul pada pasien thalasemia yaitu : a. Intoleransi Aktivitas (D.0056) berhubungan dengan kelemahan 1) Definisi Intoleransi



aktivitas



adalah



melakukan aktivitas sehari- hari 7



ketidakcukupan



energi



untuk



2) Gejala dan Tanda Mayor a) Subjektif (1) Mengeluh lelah b) Objektif (1) Frekuensi jantung meningkat >20% dari kondisi stirahat 3) Gejala dan Tanda Minor a) Subjektif (1) Dispnea saat/setelah aktivitas (2) Merasa tidak nyaman setelah beraktivitas (3) Merasa lemah b) Objektif (1) Tekanan darah berubah >20% dari kondisi istirahat (2) Gambaran



EKG



menunjukkan



iskemia/aritmia



saat/setelah aktivitas (3) Sianosis b. Perfusi perifer



tidak



efektif



(D.0009)



berhubungan



dengan



penurunan konsentrasi hemoglobin 1) Definisi Perfusi perifer tidak efektif adalah penurunan sirkulasi darah pada level kapiler yang dapat mengganggu metabolisme tubuh 2) Gejala dan tanda mayor a) Subjektif Tidak tersedia b) Objektif (1) Pengisian kapiler >3 detik (2) Nadi perifer menurun atau tidak teraba (3) Akral teraba dingin (4) Warna kulit pucat (5) Turgor kulit menurun 3) Gejala dan tanda minor a) Subjektif (1) Parastesia (2) Nyeri ektermitas



8



b) Objektif (1) Edema (2) Penyembuhan luka lambat (3) Indeks ankle-brachial