LP Thalasemia [PDF]

Citation preview

LAPORAN PENDAHULUAN Asuhan Keperawatan Dengan Thalasemia Di Rumah Sakit Umum Daerah Dr Soedono Madiun



Oleh : SOFI AINUL QIROM 211304040 SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN PEMKAB JOMBANG PROGRAM STUDI PROFESI NERS 2021/2022



LEMBAR PENGESAHAN Asuhan keperawatan anak dengan thalassemia di ruang Melati



RSUD dr. Soedono Madiun yang



dilakukan oleh : Nama : Sofi Ainul Qirom NIM



: 211304040



Prodi



: Profesi Ners



Sebagai pemenuhan tugas praktek klinik keperawatan program prodi NERS STIKES PEMKAB JOMBANG pada stase Maternitas yang dilaksanakan tanggal 11-16 Oktober 2021. Mengetahui Pembimbing Akademik



Pembimbing Ruangan



Kepala Ruangan



Madiun, 14 Oktober 2021



THALASEMIA 1. Pengertian Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi kerusakansel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997 : 377).Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yangditurunkan secara resesif. (Mansjoer, 2000 : 497).Talasemia adalah suatu golongan darah yang diturunkan ditandai olehdefisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. (Suriadi, 2001 : 23). 2. Klasifikasi Talasemia Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama adalah : 1) Alfa Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa  –   Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal membawa 1gen). Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a 2) Beta Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta  –   Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi: a) Thalasemia beta mayor, Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala –   gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali. b) Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda  –   tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat c)



Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga berdekatan).



d)



Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d)



3. Etiologi Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini. 1) Thalasemia Mayor Karena sifat sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18  bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang  baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 18 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat  penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfuse darah. 2) Thalasemia Minor Individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia



mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya. 4. Tanda dan gejala Pada talasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak adalah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba. Adanya pembesaran limpa dan hati tersebut mempengaruhi gerak pasien karena kemampuan terbatas, limpa yang membesar ini akan mudah ruptur hanya karena trauma ringan saja. Gejala lain (khas) ialah bentuk muka mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung; jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. (Gambaran radiologis tulang memperlihatkan medula yang  besar, korteks tipis dan trabekula kasar). Keadaan kulit pucat kekuningkuningan. Jika pasien telah sering mendapat tranfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan  besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan gangguan fatal alat-alat tersebut (hemokromatosis) (Ngastiyah, 1997 : 378). 5. Manifestasi klinis 1) Thalasemi minor



tampilan klinis normal spienomegaly dan hepatomegaly di temukan sedikit



penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan sampai sedang sampai sumsum tulang bentuk homozigot,anemia ringan, MCV rendah, pada penderita yang berpasangan harus di periksa. Karena karier minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan thalassemia mayor dan pada yang besar sering di jumpai dengan adanya : a) Gizi buruk



b) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah di raba c) Aktifitas tidak aktif di karenakan adanya pembesaran hati dan limpa 2) Thalassemia mayor gejala klinik terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun yaitu: a) Anemia simptomatik pada usia 6-12 bulan seiring dengan turunya kadar hemoglobin fetal b) Lemah dan pucat c) Perkembangan fisik dan perkembangan terhambat di karenakan kurus d) Berat badan kurang dan tidak bisa hidup tanpa tranfusi 3) Thalassemia intermedia a) Anemia mkrositik,bentuk heterozigot b) Tingkat keparahanya berada diantara thalassemia minor dan mayor 6. Patofisiologi  



Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.



Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak seimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,menimbulkan tidak edukatnya



sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan edstruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. (Suriadi, 2001 : 23-24)



7. Diagnosis Thalassemia Terdapat beberapa langkah yang bisa dilakukan untuk memastikan apakah seseorang mengidap thalassemia atau tidak. Dibutuhkan pemeriksaan fisik terkait tanda anemia serta pembesaran organ limpa dan hati. Sementara itu, beberapa pemeriksaan penunjang lain yang bisa dilakukan adalah: a) Menghitung sel darah lengkap. b) Sediaan hapus darah tepi dengan cara melihat gambaran sel darah di bawah mikroskop. c) Analisis hemoglobin atau protein sel darah merah. d) Menghitung jumlah zat besi. e) Pemeriksaan gen atau DNA. 8. Komplikasi Thalassemia Komplikasi thalassemia yang serius bisa terjadi jika tidak segera mendapat perawatan tepat. Komplikasi yang bisa muncul meliputi pertumbuhan yang terhambat, gagal jantung, kerusakan organ dalam tubuh, dan penyakit hati. Parahnya lagi, kematian dapat terjadi akibat komplikasi thalassemia parah yang tidak ditangani dengan serius.  9. Pengobatan Thalassemia Thalassemia bisa diobati dengan dua metode perawatan, yaitu transfusi darah tali pusat dan transplantasi sumsum tulang. Namun, metode perawatan ini tidak cocok untuk semua pengidap thalassemia karena justru bisa mengakibatkan terjadinya sejumlah komplikasi. Transfusi darah secara rutin sangat diperlukan bagi pengidap thalassemia beta. Namun, hal ini bisa berakibat menumpuknya zat besi di dalam tubuh dan menyebabkan gangguan kesehatan yang serius. Perawatan yang bertujuan menyingkirkan zat besi



10. Pemeriksaan penunjang a) Darah tepi b) Sumsung tulang belakang c) Pemeriksaan khusus 11. Penatalaksanaan a) Penatalaksanaan medis 1. Terapi di berikan secara teratur untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl 2. Tranfusi dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah merah biasanya di perlukan setiap 4-5 minggu sekali 3. Siderosis miokardium merupakan factor penting yang ikut berperan dalam awal kematian awal penderita b) Penatalaksanaan keperawatan 1. Istirahat yang cukup 2. Makanan makanan yang banyak mengandung vitamin dan menjalankan diet dengan gizi seimbang 3. Makanan yang tingi asam folat dan vitamin b12 seperti ikan susu, daging kacangkacangan sayuran dan biji-bijian 4. Beriakan dukungan kepada anak untukmelakukan aktivitas sehari hari sesuai dengan kemampuan 12. Pencegahan Thalassemia Untuk mencegah thalassemia pada bayi yang baru lahir, terdapat beberapa langkah pencegahan yang bisa dilakukan, antara lain:  a) Pasangan yang ingin merencanakan kehamilan perlu menjalani tes darah untuk melihat nilai hemoglobin dan melihat profil sel darah merah di dalam tubuh mereka.



b) Melakukan skrining thalassemia dan Konsultasi genetik. c) Pemeriksaan prenatal. KONSEP KEPERAWATAN A. PENGKAJIAN 1. Data Umum a) Identitas Klien Meliputi nuna, tempat tanggal lahir, jenis kelamin, alamat, pekerjaan, suku bangsa, agama, status pekawinan, tanggal masuk RS, nomor rekam medic, dan diagnosa medis. b) Identitas Orang Tua Meliputi nama, umur, jenis kelamin, alamat, pekerjaan 2. Riwayat kesehatan saat ini a) Keluhan utama : keluhan yang sering muncul yaitu mudah lelah, mudah mengantuk, hingga sesak napis. Akibatnya penderita thalassemia aktivitasnya terganggu b) Riwayat kesehatan anak anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan bagian atas dan infeksi lainnya. Hal ini karena rendahnya hemoglobin yang berfungsi sebagai alat transport. c) Riwayat kesehatan masa lalu Selama masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwadirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya R. nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter d) Riwayat keschatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kechun org tua menderita thalassemia, maka



anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan e) Riwayat imunisasi Riwayat imunisasi meliputi, jenis imunisasi, jenis vaksin yang telah diberikan pada klien dan waktu pemeriannya f) Riwayat tumbuh kembang Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. 3. Kebutuhan dasar a) Pola nutrisi Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya b) Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah. 4. Paneriksaan fisik a) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. b) Kepala Anak yang belum tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala merbesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.



c)



Mata : konjungtiva terlihat pucat kekuningan



d) Mulut: Muldt dan bibir terlihat pucat kelituman e)



Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.



f) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabæın tercapat pembesaran limpa dan hati (hepatosplemagali). Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umumya dan BB nya kurang dari normal.Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. g)



Gene talia Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kuris. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesenise karena adanya anemia kronik.



h)



Kulit Wama kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka wama kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).



5. Diagnosa keperawatan a) Pola napas tidak efektif b.d penurunan energy b) Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan konsentrasi bemoglobin c)



Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen



d) Gangguan tumbuh kembang b.d defisiensi stimulus e)



Gangguan citra tubuh bad perubahan fungsi tubuh



f) Risiko infeksi d.d ketidakadekulutan pertahanan tubuh sekunder



6. INTERVENSI KEPERAWATAN Diagnosa kepeawatan



Luaran keperawatan



Intervensi



Rasional tindakan



keperawatan Pola



nafas



tidak Setelah



dilakukan Manajemen



jalan Observasi



efektif b.d penurunan intervensi selama …. nafas energy



Jam maka pola nafas 1. Membaik dengan hasil



Dyspnea



menurun 2. Frekuensi



1. Mengetahui



Observasi



adanya



1. Monitor pola nafas bunyi



tambahan



nafas dan spuntum nafas



mebaik



2. Monitor



adanya



sumbatan nafas 3. Monitor



saturasi



respirasi 2. Menegtahui adanya



distres



system pernafasan 3. Menurunya



atau



meningkat saturasu



oksigen



system



oksigen



menu



jukan



perlunya penanganan yang ade kuat Perfusi perifer tidak Setelah



di



lakukan Perawatan sirkulasi



efektif b.d penurunan intervensi selam ….. konsentrasi hemoglobin



jam



maka



perifer dengan hasil



Observasi



1. Pemeriksaan



perfusi



meningkat 1. Periksa perifer



Observasi



sirkulasi



sirkulasi perifer di maksud



untuk



melihat



aliran



1. Warna kulit pucat 2. Identifikasi factor menurun 2. Kelemahan



resiko otot



menurun 3. Turgor



sirkulasi



ganggiuan



darah



ke



bagian



membaik



perifer



tubuh 2. Penderta



kulit



tepi



dengan



riwayat DM lebih rentan mengalami gangguan perifer



perfusi ini



di



sebabkan



darah



mereka



lebih



kental dan susah melewati



celah



sempit perifer



7. IMPLEMENTASI Implementas keperawatan adalah pelaksana renacan keperawatan dan pasien. Dengan pedomam implementasi : 1. Tindakan yag dilakukan kondiaten dengan rencana dan dilakukan Setelah memvalidasi dan 2. Kerramplan loerpersonal, Intelektual, dan tebak dilakukan dengan kompeten dan efisien dilingkungan yang sesuai 3. Keamanan fisik dan palkologia parken dilindungi 4. Dokumetal tindakan dan respon paden dicantumkan dalam catatan perawatan kesehatan dan rencana asuhan 8. EVALUASI Evaluasi keperawatan adalah tahap akhir dari proses keperawatan yang merupakan perbandingan yang sistematis dan terencana antara hasil akhir yang terarnati pada tujuan dan kriteria hasil yang di buat



pada tahap perencanaan Evaluasi dilakukan secara berkesinambungan dengan melibatkan klien dan tenaga kesehatan lainnya. Jika hasil evaluasi menunjukkan tercapaiya tujuan dan kriteria batil, klien dapat keluar dari proses keperawatan Jika sebaliknya, klien akan masuk kembali ke dalan siklus tersebut Secara umum menurut Wiratana (2019) evaluasi di tujukan untuk: 1. Melihat dan menilai kemampuan klien dalam mencapai tujuan 2. Menentukan apakah tujuan keperawatan tercapai atau belum 3. Mengaji penyebab jika belu tercapai Langkah evaluasi dari proses kaperawatan mengukur respon klien terhadap tindakan keperawatan dan kemajuan klien kerah pencapian tujuan



9. PHATWAY



DAFTAR PUSTAKA Mansjoer, Arif. dkk, 2000, Kapita Selekta Kedokteran Jilid II, FKUI : Jakarta.



Ngastiyah, 1997,



Perawatan Anak Sakit , Edisi I, Setiawan EGC : Jakarta. Suriadi S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar Interpratama : Jakarta. Hassan, Rusepno, 1998, Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I. FKUI : Jakarta.