LP Hemofilia [PDF]

Citation preview

LAPORAN PENDAHULUAN PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA DI RUANG 7A



Untuk Memenuhi Tugas Pada Departemen Anak Di Rumah Sakit Dr. Saiful Anwar Malang



Oleh TITIN AYU LESTARI 201910461011037



PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG 2020



1. Konsep Medis 1.1.Definisi Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ). Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif. (Perkapita Selekta Jilid 2). Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit chritmas).(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden). Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,faktor – faktor tersebut diperlukan



untuk



pembentukan



bekuan



fibrin



pada



daerah



trauma.(Hidayat,2006). 1.2. Klasifikasi Hemofilia Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : 1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama : a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.



b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah.



Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit: 1. Defisiensi berat: Kadar faktor VIII 0-2% dari normal Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang 2. Defisiensi sedang: Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal Jarang menyebabkan kelainan ortopedik Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan 3. Defisiensi ringan: Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses pembedahan. 4. Subhemofilia Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas. 1.3.Etiologi 1. Faktor kongenital Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.



2. Faktor didapat. Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan. 1.4. Patofisiologi Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).



.



1.5. Pathway Hemofilia



1.6.Manifestasi Klinis 1. Masa bayi ( untuk diagnosis ). a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi. b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ). c. Hematoma besara setelah infeksi. d. Perdarahan dari mukosa oral. e. Perdarahan jaringan lunak. 2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ). a. Gejala awal, yaitu nyeri. b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas. 3. Sekuela jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. 1.7. Komplikasi 1. Timbulnya inhibitor. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan. 2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).



3. Infeksi yang ditularkan oleh darah. Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. 1.8. Pemeriksaan Diagnostik 1. Uji skining untuk koagulasi darah. a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ). b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ). c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi intrinsik ). d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis ) e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ). 2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic – oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ). 1.9. Penatalaksanaan 1) Penatalaksanaan Medis a. Pada hemofilia A pengobatab dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar. Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.



b.



Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.



Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang. 2) Penatalaksanaan Keperawatan 1. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi. 2. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. 3. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan. 4. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es. 5. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ). 6. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.



2. Konsep Asuhan Keperawatan 2.1.Pengkajian 1. Biodata a. Identitas Klien Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status perkawinan, pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no. register, tanggal MRS, diagnosa medis.



b. Identitas Penanggungjawab Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status perkawinan, pendidikan, pekerjaan dan hubungan dengan klien. 2. Keluhan Utama a.



Riwayat Kesehatan Sekarang



b.



Riwayat Kesehatan Dahulu



c.



Riwayat Kesehatan Keluarga



d.



Riwayat PsikoSosial dan Spritual



3. Pemeriksaan Fisik a. Aktivitas Tanda : Kelemahan otot Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas. b. Sirkulasi Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral Gejala : Palpitasi c. Eliminasi Gejala : Hematuria d. Integritas Ego Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah. Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya. e. Nutrisi Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan. f. Nyeri Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel. Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot g. Keamanan Tanda : Hematom Gejala : Riwayat trauma ringan.



h. Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak. i. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati hemofilia dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas. j. Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan, dan juga perdarahan otak. k. Terjadi Hematoma pada Extrimitas. l. Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan 4. Pemeriksaan Psikologi a.



Kaji konsep diri pasien à body image, peran, dll



b.



Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan



c.



Kaji dampak kondisi pada gaya hidup paru



2.2.Diagnosa keperawatan Diagnosa yang dapat muncul antara lain : 1. Pola napas tidak efektif b/d hambatan upaya napas 2. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali. 3. Risiko



perdarahan



(trombositopenia)



berhubungan



dengan



gangguan



koagulasi



2.3 Rencana asuhan keperawatan menurut SDKI, SIKI, dan SLKI



No



Diagnosa keperawatan



1.



Pola napas tidak efektif Setelah dilakukan tindakan keperawatan Manajemen jalan napas (1.08238) b/d



hambatan



napas (D.0005)



Outcome



Intervensi



upaya selama 1 x 24 jam “pola napas Observasi membaik” (l.01004)



dengan kriteria 1. Monitor pola napas



hasil:



2. Monitor bunyi napas



No



Indikator



Skor



3. Identifikasi respons nyeri non verbal



1.



Dyspnea menurun



4



4. Identifikasi faktor yang memperberat dan



2.



Penggunaan otot bantu 4



memperingan nyeri Terapeutik



napas menurun 3.



Frekuensi napas



4



5. Posisikan semi-fowler atau fowler



4.



Kedalaman napas



4



6. Berikan minuman hangat



5.



Ekskursi dada



4



7. Berikan oksigen Edukasi 8. Anjurkan asupan cairan 2000 ml/hari 9. Ajarkan teknik batuk efektif Kolaborasi 10. Kolaborasi pemberian nebulizer



2.



Hipovolemia berhubungan kehilangan perdarahan



Setelah dilakukan tindakan keperawatan Manajemen hipovolemia (I.03116) dengan selama 1x24 jam diharapkan “status Observasi akibat cairan membaik” (L.03028) ditandai kriteria hasil sebagai berikut :



dengan mukosa mulut kering,turgor lambat kembali.



dengan 1. Periksa tanda dan gejala hypovolemia



No



Indikator



kulit 1.



(D.0023)



Kekuatan



2. Monitor intake dan output cairan Kriteria



Terapeutik



hasil



3. Hitung kebutuhan cairan



nadi 5



Edukasi



meningkat 2.



Turgor kulit meningkat 5



3.



Perasaan



lemah 5



Frekuensi



nadi 5



Membrane



oral



mendadak Kolaborasi



membaik 5.



5. Anjurkan memperbanyak asupan cairan



6. Anjurkan menghindari perubahan posisi



menurun 4.



4. Berikan asupan cairan oral



mukosa 5



7. Kolaborasi pemberian cairan IV isotonis 8. Kolaborasi pemberian cairan koloid



membaik 6.



Kadar Hb membaik



5



7.



Kadar Ht membaik



5



8.



Berat badan membaik



5



9.



Intake cairan membaik



5



10.



Suhu tubuh membaik



5



9. Kolaborasi pemberian produk darah



3.



Risiko berhubungan gangguan



perdarahan Setelah dilakukan tindakan keperawatan Pencegahan perdarahan (1.02067) dengan selama 1x24 jam diharapkan “tingkat Observasi koagulasi perdarahan



(trombositopenia) 0012)



menurun”



(L.02017) 1. Monitor tanda dan gejala perdarahan



(D. dengan kriteria hasil sebagai berikut : No



1.



Indikator



Kriteria



Kelembapan membrane



Kelembapan



nilai



hematokrit/hemoglobin



sebelum dan setelah kehilangan darah



hasil



3. Monitor tanda-tanda vital ortostatik



5



Terapeutik 4. Pertahankan bedrest selama perdarahan



mukosa



Edukasi



meningkat 2.



2. Monitor



kulit 5



5. Anjurkan meningkatkan asupan cairan untuk menghindari konstipasi



meningkat 3.



Hemoglobin membaik



5



4.



Hematocrit membaik



5



5.



Suhu tubuh membaik



5



6. Ajarkan meningkatkan asupan makanan dan vitamin K 7. Anjurkan segera melapor jika terjadi perdarahan Kolaborasi 8. Kolaborasi pemberian obat pengontrol perdarahan 9. Kolaborasi pemberian produk darah



DAFTAR PUSTAKA



Arif , M. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2. Media Aesculapius, FKUI. Jakarta. Brunner dkk. 2002. Keperawatan Medikal Bedah,.EGC Kedokteran. Jakarta. Hidayat. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Penerbit Salemba. Medika. Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2016. Standart Diagnosis Keperawatan Indonesia ; definisi dan indicator diagnostic. Jakarta Selatan ; DPP PPNI Tim Pokja SIKI DPP PPNI. 2018. Standart Intervensi Keperawatan Indonesia ; definisi dan tindakan keperawatan. Jakarta Selatan ; DPP PPNI Tim Pokja SLKI DPP PPNI. 2018. Standart Luaran Keperawatan Indonesia ; definisi dan kriteria hasil keperawatan. Jakarta Selatan ; DPP PPNI