Makalah Fisioterapi Pada Distropia Muscular [PDF]

Citation preview

TUGAS MAKALAH FT TUMBUH KEMBANG “FT.DISTROPIA MUSCULAR PROGRESIVE/DMP”



DIII FISIOTERAPI TAHUN AJARAN 2021 POLTEKKES KEMENKES MAKASSAR



2



KATA PENGANTAR Assalamualaikum Wr. Wb. Puji syukur kehadirat Allah SWT Dzat penguasa alam semesta yang telah memberikan taufiq, rahmat, hidayah serta inayahnya sehingga kami dapat beraktivitas untuk menyusun dan menyelesaikan makalah yang berjudul “FT pada Distropia Muscular Progresive/DMP “ ini. Kami berharap makalah ini dapat membantu dan menambah wawasan saudara-saudari yang ingin lebih memahami atau mengetahui sekilas  tentang “FT pada Distropia Muscular Progresive/DMP“. Penyusunan makalah ini bertujuan untuk memenuhi tugas Fisioterapi Tumbuh Kembang yang diberikan oleh dosen. Semoga makalah ini dapat bermanfaat dan menjadi sumbangan pemikiran  bagi pihak yang membutuhkan, khususnya bagi kami sehingga tujuan yang diharapkan dapat tercapai.



Makassar, 10 Januari 2021



penyusun



i



DAFTAR ISI



KATA PENGANTAR..............................................……………………...... DAFTAR ISI.............................................................……………………...... BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang.................……………….…................................... B. Rumusan Masalah.............…………….….........................…......... C. Tujuan...............................…………………....................…......... BAB 2 PEMBAHASAN A. Definisi Distropia Muscular Progresive/DMP…………………….….…. B. Manifestasi klnis Distropia Muscular Progresive/DMP............................ C. Klasifikasi Distropia Muscular Progresive/DMP....................................... D. Gambaran patologi Duchenne Muscular Dystrophy (DMD).................... E. Patogenesis Duchenne Muscular Dystrophy (DMD................................. BAB 3 PENUTUP A. Kesimpulan............................................………………................ B. Saran..................................................………………..............…. DAFTAR PUSTAKA..........................................………………...………..



ii



BAB I PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG Dystrophia Muscular Progressive (DMP) adalah suatu kelainan pada anak yang ditandai dengan kelemahan otot secara progresif (progressive muscle degeneration) dan terjadi pseudohypertropy (hipertropi semu) yang menyerang pada umur 3 sampai 12 tahun. Dystrophia Muscular Progressive (DMP) merupakan kelainan akibat hederofamiliar, terkait sifat seks di salah satu kromosom X pada seks wanita yang bersifat resesif (X Xd). Dalam kasus ini ditemukan adanya gangguan berupa kelemahan otot, biasanya diketahui saat anak sudah berjalan sekitar usia 3 - 6 tahun (pada tipe Duchenne Muscular Dystrophy) dan belakangan (pada tipe Backer Muscular Dyastrophy), kecuali pada Congenital Muscular Dystrophy yang terlihat hipotoni saat lahir. Gangguan lain pada penderita penyakit ini yaitu sering jatuh, mengeluh nyeri, kesulitan naik tangga, dan toe walking. Terlihat pembesaran otot terutama bagian betis. Kelemahan yang paling dahulu terlihat adalah fleksor leher pada usia prasekolah. Kelemahan bersifat umum, namun predominan bagian proksimal dahulu. Gelang panggul mendahului gelang bahu beberapa bulan sebelumnya. B. RUMUSAN MASALAH 1.Apa definisi Distropia Muscular Progresive/DMP? 2. Apa manifestasi klnis Distropia Muscular Progresive/DMP? 3. Apa klasifikasi Distropia Muscular Progresive/DMP? 4. Apa gambaran patologi Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)? 5. Apa patogenesis Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)? C. TUJUAN 1.Untuk mengetahui definisi Distropia Muscular Progresive/DMP? 2. Untuk mengetahui manifestasi klnis Distropia Muscular Progresive/DMP?



1



3. Untuk mengetahui klasifikasi Distropia Muscular Progresive/DMP? 4. Untuk mengetahui gambaran patologi Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)? 5. Untuk mengetahui patogenesis Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)



BAB II PEMBAHASAN A. Defenisi Distropia Muscular Progressive (DMP) Dystrophia Muscular Progressive (DMP) adalah suatu kelainan pada anak yang ditandai dengan kelemahan otot secara progresif (progressive muscle degeneration) dan terjadi pseudohypertropy (hipertropi semu) yang menyerang pada umur 3 sampai 12 tahun. Dystrophia Muscular Progressive (DMP) merupakan kelainan akibat hederofamiliar, terkait sifat



2



seks di salah satu kromosom X pada seks wanita yang bersifat resesif (X Xd). Dalam kasus ini ditemukan adanya gangguan berupa kelemahan otot, biasanya diketahui saat anak sudah berjalan sekitar usia 3 - 6 tahun (pada tipe Duchenne Muscular Dystrophy) dan belakangan (pada tipe Backer Muscular Dyastrophy), kecuali pada Congenital Muscular Dystrophy yang terlihat hipotoni saat lahir. Gangguan lain pada penderita penyakit ini yaitu sering jatuh, mengeluh nyeri, kesulitan naik tangga, dan toe walking. Terlihat pembesaran otot terutama bagian betis. Kelemahan yang paling dahulu terlihat adalah fleksor leher pada usia prasekolah. Kelemahan bersifat umum, namun predominan bagian proksimal dahulu. Gelang panggul mendahului gelang bahu beberapa bulan sebelumnya. B. Manifestasi Klinis Distropia Muscular Progressive (DMP) Adapun tanda dan gejala gejala dari dari Dystrophia Muscular Progressive (DMP) adalah sebagai berikut : a) Canggung cara berjalan atau melangkah (pasien cenderung untuk berjalan pada kaki depan mereka karena suatu tonus otot betis meningkat. Berjalan kaki adalah adaptasi kompensasi untuk kelemahan otot ekstensor lutut). b) Sering jatuh. c) Mudah lelah. d) Kesulitan dengan keterampilan motorik (berlari, melompat, dll.) e) Peningkatan lumbar lordosis, menyebabkan pemendekan otot fleksor hip. Hal ini berdampak pada postur keseluruhan dari cara berjalan. f) Kontraktur tendon achilles dan otot paha belakang merusak fungsi karena serat otot memendek dan fibrosis terjadi pada jaringan ikat. g) Progresif kesulitan berjalan. h) Pseudohypertrophy (hipertropi semu) dari lidah dan otot betis. Jaringan otot akhirnya digantikan oleh jaringan lemak dan ikat akibat pseudohypertrophy.



3



i) Resiko tinggi gangguan neurobehavioral (misalnya ADHD), gangguan belajar (disleksia), dan non-progresif kelemahan dalam keterampilan kognitif tertentu (terutama memori jangka pendek verbal) yang diyakini sebagai hasil dari distrofin atau disfungsional dalam otak. j) Kehilangan kemampuan untuk berjalan biasanya pada usia 12 tahun. k) Cacat skeletal termasuk skoliosis dalam beberapa kasus. l) Adanya pelepasan serabut otot secara besar-besaran dan digantikan oleh jaringan ikat dan penimbunan sel-sel lemak. Jaringan menyatu membentuk jaringan non-elastis dan tidak kuat, kemudian menyebabkan penyusutan serabut otot sehingga mengalami fibrosis. C. Klasifikasi Distropia Muscular Progressive (DMP) Dystrophia Muscular Progressive (DMP) terdiri dari 2 tipe, yakni : 1. Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) merupakan kategori DMP berat. DMP ini mempunyai gejala awal normal pada periode tertentu, tonus otot menurun mulai dari arah distal ke proksimal yang menyebabkan kekuatan otot menurun drastis sehingga aktivitas menurun (problem gross - fine motor). Pada DMP tipe duchenne tidak terdapat gangguan pada sistem saraf pusat, sehingga tidak ada gangguan kognitif. Kualitas hidup menurun karena otot-otot diafragma mengalami kelemahan. 2. Backer Muscular Dystrophy (BMD) Backer Muscular Dystrophy (BMD) merupakan kategori DMP sedang yang mengenai sampai usia belasan dan usia maksimal adalah 20 tahun. Gejala dari DMP backer adalah gower’s sign (+), gower manuver (+), mampu melakukan aktivitas sehari-hari dengan kekuatan terbatas, paralysis total jika otot tubuh bagian



4



distal sudah terkena yang akan menyebabkan otot seluruh tubuh akan paralysis, proses lebih lama dari tipe duchenne. Pada DMP tipe backer dilakukan terapi mulai umur 8 tahun. Selain kedua tipe diatas, Dystrophia Muscular Progressive (DMP juga memiliki beberapa kategori ringan yang terdiri dari : 1. Limb girdle. Bagian yang terkena yakni leher (shoulder girdle) dan bagian bawah pelvic + thigh (otot quadriseps dan otot sekitarnya). 2. Fascio scapulo humeral. Bagian yang terkena pada fascio scapula sampai shoulder girdle. 3. Scapulo peroneal limb. Bagian yang terkena shoulder girdle dan peroneus. 4. Distal pattern. Bagian yang terkena lengan bawah atau tungkai bawah. D. Gambaran Patologi Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) merupakan penyakit distrofi muskular progresif, bersifat herediter, dan mengenai anak laki-laki. Insidensi penyakit itu relatif jarang, hanya sebesar satu dari 3500 kelahiran bayi laki-laki. Penyakit tersebut diturunkan melalui X-linked resesif, dan hanya mengenai pria, sedangkan perempuan hanya sebagai karier. Pada DMD terdapat kelainan genetik yang terletak pada kromosom X, lokus Xp21.2 yang bertanggung jawab terhadap pembentukan protein distrofin. Perubahan patologi pada otot yang mengalami distrofi terjadi secara primer dan bukan disebabkan oleh penyakit sekunder akibat kelainan sistem saraf pusat atau saraf perifer.



5



Distrofin merupakan protein yang sangat panjang dengan berat molekul 427 kDa,dan terdiri dari 3685 asam amino. Penyebab utama proses degeneratif pada DMD kebanyakan akibat delesi pada segmen gen yang bertanggung jawab terhadap pembentukan protein distrofin pada membran sel otot, sehingga menyebabkan ketiadaan protein tersebut dalam jaringan otot. Erb



pada



tahun



1884



untuk



pertama



kali



memakai



istilahDystrophia Muscularis Progressiva. Pada tahun 1855, Duchenne memberikan deskripsi lebih lengkap mengenai atrofi muskular progresif pada anak-anak.Becker mendeskripsikan penyakit muscular dystrophy yang dapat diturunkan secara autosomal resesif, autosomal dominant atau X-linked resesif. Hoffman et al menjelaskan bahwa kelainan protein distrofin merupakan penyebab utama DMD dan Becker Muscular Dystrophy (BMD).



E. Patogenesis Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Duchenne distrofi otot (DMD) disebabkan oleh mutasi gen distrofin di lokus Xp21. Distrofin bertanggung jawab untuk menghubungkan sitoskeleton dari setiap serat otot yang mendasari lamina basal (matriks



6



ekstraselular) melalui kompleks protein yang mengandung banyak subunit. Tidak adanya distrofin memungkinkan kelebihan



kalsium untuk



menembus sarcolemma (membran sel). Perubahan dalam jalur sinyal menyebabkan air masuk ke dalam mitokondria yang kemudian meledak. Dalam distrofi otot rangka, disfungsi mitokondria menimbulkan amplifikasi stres-induced sinyal kalsium sitosol dan amplifikasi dari stres akibat reaktif oksigen spesies (ROS) produksi. Dalam kompleks Cascading proses yang melibatkan beberapa jalur dan tidak jelas dipahami, meningkatkan stres oksidatif dalam kerusakan sel sarcolemma dan akhirnya menyebabkan kematian sel. Serat otot mengalami nekrosis dan akhirnya diganti dengan adiposa dan jaringan ikat. DMD diwariskan dalam pola X-linked resesif. Wanita biasanya akan menjadi pembawa untuk penyakit sementara laki-laki akan terpengaruh. Biasanya, pembawa perempuan akan menyadari mereka membawa mutasi sampai mereka memiliki anak yang terkena dampak. Putra seorang ibu pembawa memiliki kesempatan 50% dari mewarisi gen cacat dari ibunya. Putri seorang ibu pembawa memiliki kesempatan 50% menjadi pembawa atau memiliki dua salinan normal gen. Dalam semua kasus, sang ayah juga akan melewati Y normal untuk anaknya atau X normal untuk putrinya. Pembawa Perempuan kondisi X-linked resesif, seperti DMD, dapat menunjukkan gejala tergantung pada pola mereka Xinaktivasi.Duchenne distrofi otot disebabkan oleh mutasi pada gen distrofin, yang terletak pada kromosom X. DMD memiliki kejadian 1 di 4.000 laki-laki yang baru lahir. Mutasi dalam gen distrofin baik dapat diwariskan atau terjadi secara spontan selama transmisi germline.



F. Manifestasi Klinis Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Penyakit ini ditandai dengan progressive weakness  danwasting of muscles. Hal ini terlihat pada laki-laki, dan diturunkan sebagai karakteristik



resesif sex-linked dengan



7



tingkat



mutasi



yang



tinggi.



Gambaran klinis biasanya terlihat dalam tiga tahun pertama, dan penyakit berlangsung sampai pasien tidak mampu berjalan yang mungkin terjadi di dekat usia 12, atau pada awal masa remaja. Si anak meninggal karena infeksi pernapasan atau gagal jantung beberapa waktu di dekade kedua atau ketiga. Kelemahan otot relatif simetris dan dimulai pada proksimalpelvic girdle, shoulder girdle dan trunk. Tangan biasanya mempertahankan beberapa fungsi yang berguna sampai tahap akhir dari penyakit, meskipun extreme weakness dari lengan dan otot sekitar shoulder girdlemembuatnya sangat sulit bagi anak untuk menggunakan tangannya tanpa bantuan mekanis.Pseudohyperthrophy terlihat sampai batas tertentu di hampir setiap pasien, di calf muscle, quadriceps, glutealdan deltoid muscles, dan kadang-kadang terjadi pada grup otot yang lain. Gejala utama dari Duchenne distrofi otot, gangguan neuromuskuler progresif, adalah kelemahan otot yang berhubungan dengan pengecilan otot dengan otot menjadi yang pertama terkena dampak, terutama yang mempengaruhi otot-otot pinggul, daerah panggul, paha, Shoulder, dan otot betis. Kelemahan otot juga terjadi pada lengan, leher, dan daerah lain, tetapi tidak sedini di bagian bawah tubuh. G. Penatalaksanaan



Fisioterapi



pada



Pasien



Progressive (DMP) 1. Anamnesis a) Anamnesis Umum Nama



: A



Umur



: 12Tahun



JenisKelamin Agama



: Laki-laki



: Islam



Pekerjaan Orang Tua Alamat



: Pengusaha



: Maros



b) Anamnesis Khusus



8



Distropia



Muscular



KeluhanUtama



:Keempat



ekstremitas



tidak



dapat



digerakkan. Lama Keluhan RPP



: 4 tahun yang lalu.



:Sejak 4 tahun yang lalu pasien merasakan kedua



tungkai semakin bertambah lemah dan lambat untuk berjalan. Bila berjalan jinjit dan sering terjatuh. Pasien mengeluh sulit untuk berdiri karena kedua tungkai terasa lemah. Bagian bokong dan paha lebih lemah dari pada kaki dan berjalan harus dituntun. Sejak dua tahun yang lalu, pasien hanya dapat berbaring dan duduk di lantai, dan kedua lututnya sulit untuk diluruskan. Pasien perlu dibantu bila akan ke kamar mandi. Sejak satu tahun yang lalu, kedua Shoulder dan lengan atas mulai lemah. Lengan atas terasa lebih lemah dibandingkan dengan lengan bawah. Sejak delapan yang lalu kedua siku mulai terasa lemah untuk digerakkan. Kedua tangan saat itu masih mampu memegang gelas dan jika bangun harus dibantu. Sejak enam bulan yang lalu punggung mulai bengkok, dan ngesot bila akan berpindah tempat. Sebelumnya pasien tidak mengalami demam, kecelakaan, dan minum obat-obatan. Buang air besar dan buang air kecil normal. RP Penyerta



:Tidak ada riwayat penyakit penyerta



2. Pemeriksaan Fisik a) Pemeriksaan Vital Sign TekananDarah



: 90/70 mmHg



DenyutNadi



: 90 x / menit



Pernapasan



: 22 x / menit



Temperatur



: 36˚ C              



Tinggi Badan



: 105  cm



BeratBadan



: 20    Kg



b) Inspeksi



9







Statis - Neck



:cenderung fleksi.



- Shoulder



:cenderung protraksi.



- Elbow & Wrist:tampak normal. - Trunk



:lordosis ringan dan dada agak membusung ke depan.



- Hip, Knee, & Ankle :kelemahan pada ankle, knee, dan hip sehingga pasien ngesot bila akan berpindah tempat. 



Dinamis : - Pasien tidak bisa berjalan secara mandiri. - Pasien tidak mampu berdiri dari posisi duduk sehingga membutuhkan bantuan orang lain.



c) Palpasi (Postural maping tonus otot saat posisi statis dan dinamis) -



Teraba tonus otot yang lembek pada hampir seluruh tubuh pasien seperti otot fleksor lengan, abdominal, fleksor hip, serta dorsi dan plantar ankle.



-



Teraba suhu pasien yang normal, tidak ada perbedaan suhu antara kaki dan kepala.



-



Teraba otot yang spasme pada otot paravertebrae seperti erector spine dan latissimus dorsi.



d) Kemampuan Fungsional dan Lingkungan Aktivitas 



Kemampuan Fungsional Dasar : Anak sudah mampu merangkak dan belum bisa berjalan secara mandiri.







Kemampuan Fungsional Aktivitas :Anak mampu makan sendiri, mengontrol BAB dan BAK, serta berpakaian. Anak belum mampu naik turun tangga secara mandiri, mandi masih membutuhkan bantuan.



e) Pemeriksaan Fungsi Gerak Dasar 



Gerak Aktif dan Pasif 10



Hasil pemeriksaan gerak aktif No 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21.



Gerakan Abduksi Shoulder



Kanan Tidak Full



ROM Tidak Full ROM Horizontal Tidak Full ROM



ROM Tidak Full ROM Tidak Full ROM



Horizontal Tidak Full ROM



Tidak Full ROM



Adduksi Shoulder Abduksi Shoulder Adduksi



Kiri Tidak Full



Shoulder Fleksi Shoulder



Tidak Full ROM Tidak Full ROM Tidak Full ROM Tidak Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Tidak Full



Tidak Full ROM Tidak Full ROM Tidak Full ROM Tidak Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Tidak Full



Ekstensi Hip



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Abduksi Hip



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Adduksi Hip



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Eksorotasi Hip



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Endorotasi Hip



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Fleksi Knee



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Ekstensi Shoulder Eksorotasi Shoulder Endorotasi Shoulder Fleksi Elbow Ekstensi Elbow Palmar Fleksi Dorsal Fleksi Pronasi Supinasi Fleksi Hip



22. Ekstensi Knee



11



23. 24.



Plantar Fleksi



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



Dorsal Fleksi



ROM Tidak Full



ROM Tidak Full



ROM



ROM



Kanan Full ROM Full ROM



Kiri Full ROM Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM



Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Hasil pemeriksaan gerak pasif No Gerakan 1. Abduksi Shoulder 2. Adduksi Shoulder Abduksi Horizontal 3. Shoulder Adduksi Horizontal 4. Shoulder 5. Fleksi Shoulder 6. Ekstensi Shoulder 7. Eksorotasi Shoulder 8. Endorotasi Shoulder 9. Fleksi Elbow 10 Ekstensi Elbow . 11



Palmar Fleksi



. 12



Dorsal Fleksi



. 13



Pronasi



. 14



Supinasi



. 15



Fleksi Hip



. 16



Ekstensi Hip



. 17



Abduksi Hip



. 18



Adduksi Hip



. 12



19



Eksorotasi Hip



. 20



Endorotasi Hip



. 21



Fleksi Knee



. 22



Ekstensi Knee



. 23



Plantar Fleksi



. 24



Dorsal Fleksi



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM



Full ROM Full ROM . Kesimpulan : Pada hasil pemeriksaan gerak aktif dan oasif dapat disimpulkan bahwa ditemukan adanya keterbatasan ROM aktif pada shoulder joint dan sendi ekstremitas bawah, sedangkan pada ROM pasif tidak terdapat keterbatasan. f) Alat Ukur 1) MMT (Manual Muscle Testing) Nilai Otot Dekstra Sinistra 1. Upper Trapezius 3 3 2. Lower Trapezius 3 3 3. Rhomboideus 3 3 4. Deltoideus 3 3 5. Pectoralis 3 3 6. Triceps Brachii 3 3 7. Seratus Anterior 3 3 8. Latissimus Dorsi 3 3 9. Illiopsoas 2 2 10. Quadriceps 1 1 11. Gluteus Maximus 1 1 12. Gluteus Medius 1 1 13. Tibialis Anterior 1 1 14. Abdominalis 3 3 Kesimpulan : ditemukan adanya kelemahan pada No



Nama Otot



otot ekstremitas atas dan bawah terutama pada otot deltoid, rhomboid, pectoralis, serratus anterior, latissimus dorsi,



13



trapezius, triceps, dan abdominus dengan nilai otot 3, illiopsoas dengan nilai 2, sedangkan quadriceps, gluteus, dan tibialis anterior dengan nilai 1. 2) Pengukuran Antropometri 



Pengukuran Ekspansi Thoraks No 1. 2. 3.







Patokan Manubrium



Hasil 0,5 cm



Sterni Papilla Mamae Proc.



1 cm 1 cm



Xhypoideus Pengukuran Lingkar Segmen Tungkai No



Patokan



. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.



15 cm diatas condylus lateral 10 cm diatas condylus lateral 5 cm diatas condylus lateral Tepat pada condylus lateral 5 cm dibawah condylus lateral 10 cm dibawah condylus lateral 15 cm dibawah condylus lateral



Dekstra



Sinistra



28



27



26



25,5



23



23



23



21



21



20



21



20



20



20



Lengan No . 1.



Patokan 15 cm diatas epicondylus



14



Dekstra



Sinistra



17,5



17,5



lateral 10 cm diatas 2.



epicondylus



16



16



17



16,5



15



16



16



15



13



12,5



13



12



lateral 5 cm diatas 3.



epicondylus lateral Tepat pada



4.



epicondylus lateral 5 cm dibawah



5.



epicondylus lateral 10 cm dibawah



6.



epicondylus lateral 15 cm dibawah



7.



epicondylus



lateral Kesimpulan : Pada pemeriksaan ekspansi thoraks anak saat inspirasi dan ekspirasi ditemukan hasil 0,5 - 1 cm saat diukur dengan midline. Hal ini menunjukkan kurangnya mobilitas dan fleksibilitas pada thoraks saat digunakan untuk bernafas. Pada pemeriksaan segmen, ditemukan bahwa lengan dan tungkai kiri lebih besar dibandingkan lengan dan tungkai kanan. Namun selisihnya tidak terlalu jauh, hanya berkisar 0,5 - 1 cm saja. g) Pemeriksaan Spesifik 1) Pemeriksaan Sensoris Sensoris Visual Auditori Touch (Hand and Foot)



15



Keterangan 2 2 2



Smell Taste Tactile Propioceptive Vestibullar Keterangan :



2 2 2 1 1







0 = Tidak berfungsi sama sekali







1 = Kurang fungsinya







2 = Normal



Kesimpulan : Pada pemeriksaan sensorik ditemukan adanya gangguan pada sensoris vestibular dan proprioseptif dengan nilai 1. 2) Pemeriksaan Gross Motor dengan GMFM Terdiri dari 88 item pemeriksaan : aktivitas pada posisi berbaring dan berguling (17 item), duduk (20 item), merangkak dan kneeling (14 item), berdiri (13 item), berjalan (12 item), berlari dan melompat (12 item). Rumus penilaian GMFM : a) Berbaring dan berguling : total dimensi A/51 x 100% b) Duduk



: total dimensi B/60 x 100%



c) Merangkak dan berlutut : total dimensi C/42 x 100% d) Berdiri



: total dimensi D/39 x 100%



e) Berjalan, berlari, dan melompat : total dimensi E/72 x 100% Hasil pemeriksaan : Dimensi A : 92,1% Dimensi B : 83,3% Dimensi C : 86% Dimensi D : 0% Dimensi E : 0%



16



Kesimpulan : Anak berada pada dimensi A. 3) Pemeriksaan Fungsional dengan Indeks Barthel Mandir



No



Aktivitas



Bantuan



1.



Makan Berpindah dari kursi



5



i 10



Nilai



5 - 10



15



5



0



5



5



10



roda ke tempat tidur 2.



dan sebaliknya/termasuk duduk di tempat tidur. Kebersihan diri (mencuci muka,



3.



menyisir, mencukur, dan menggosok gigi). Aktivitas di toilet



4.



(menyemprot,



5



10



10



5.



mengelap). Mandi. Berjalan di jalan



0



5



0



10



15



10



7.



kursi roda). Naik turun tangga. Berpakaian



5



10



5



8.



(termasuk memakai



5



10



5



sepatu). Mengontrol BAB.



5



10



10



Mengontrol BAK.



5



10



10



Total Skor ketergantungan : 70 (ketegantungan moderat)



70



yang datar (jika 6.



tidak mampu jalan melakukannya di



9. 10 .



17



Kesimpulan : Pada pemeriksaan fungsional dengan indeks barthel, ditemukan bahwa tingkat ketergantungan anak adalah moderat, yakni dengan skor 70. Anak masih membutuhkan bantuan dalam melakukan aktivitas seharihari yaitu pada saat mandi, naik turun tangga, dan berpakaian. 3) Gower Manuver/Gower Sign Hasil : Negatif Kesimpulan : Hasil test gower sign yang negatif menunjukkan bahwa anak tersebut belum memiliki gejala khas yang dimiliki oleh anak yang menderita DMP h) Diagnosis Fisioterapi 1) Impairment : 



Adanya gangguan respirasi karena anak mudah lelah dan nafas pendek.







Adanya gangguan sensoris pada vestibular.







Postur trunk mulai lordosis.







Tonus postural hipotonus karena sulit melawan gravitasi saat hendak berdiri dari posisi duduk.







Adanya kelemahan otot trapezius, deltoid, gluteus, quadriceps, dan gastroc.







Adanya potensial kontraktur pada otot trapezius, deltoid, gluteus, quadriceps, dan gastroc.



2) Functional Limitations : 



Pasien belum bisa berdiri







Pasien belum bisa mengangkat lengan dengan full ROM.



3) Disability  :



18







Pasien bisa bersosialisasi dengan lingkungan sekitar meskipun dengan sedikit bantuan.



4) Rencana Intervensi a) Rencana Jangka Pendek 



Meningkatkan kondisi umum pasien terutama pada problem respirasi.







Meningkatkan



kekuatan



otot



dan



mencegah



kontraktur pada otot AGA dan AGB. 



Meningkatkan



tonus



otot



postural



agar



bisa



melawan gravitasi. 



Memperbaiki gangguan sensoris vestibular.



b) Rencana Jangka Panjang 



Anak



mampu



berdiri



dari



posisi



duduk



meskipun dengan sedikit bantuan. 



Anak mampu mengangkat lengan ke atas sehingga dapat melakukan aktivitas fungsional dengan baik.







Menjaga postur agar tidak timbul problem sekunder seperti skpliosis, lordosis, maupun kifosis.



c) Prognosis 



Quo ad vitam



:



buruk



sebab



DMP



merupakan penyakit yang progresif 



Quo ad sanam



:



buruk



sebab



DMP



merupakan penyakit yang progresif 



Quo ad fuctionam :



buruk



sebab



DMP



merupakan penyakit yang progresif 



Quo ad cosmeticam



: buruk sebab DMP



merupakan penyakit yang progresif d) Intervensi Fisioterapi



19



Total Durasi Latihan : ± 30 Menit 1) Breathing Exercise 



Tujuan



:



Meningkatkan



kekuatan



otot



pernapasan, meningkatkan ekspansi thoraks, rileksasi. 



Respon : Anak mampu mengambil nafas dalam



dan



menghembuskannya



dengan



maksimal, adanya gerakan pada thoraks. 



Posisi terapis : Duduk di samping pasien.







Posisi anak : Tidur terlentang disanggah bantal pada kepala.







Pelaksanaan



:



Terapi



meminta



pasien



mengambil nafas dalam dari hidung dan dihembuskan



lewat



mulut.



Terapis



memegang dada pasien untuk merasakan nafas dan gerakan thoraks. 



Dosis : Tarik nafas 8 kali hitungan, lalu dihembuskan. Diulang 8 kali/sesi.



2) Stretching (Penguluran) 



Tujuan : Mencegah kontraktur otot, rileksasi otot, menambah ROM dan meningkatkan fleksibilitas otot maupun jaringan di sekitar sendi.







Respon : Anak merasa nyaman saat diulur dan target ROM dapat terpenuhi.







Posisi terapis : Duduk di samping pasien.







Posisi anak : Tidur terlentang disanggah bantal pada kepala.







Pelaksanaan : Latihan ini dilakukan dengan cara menjauhkan origo dan insersio otot



20



dengan



cara



mengulur



otot



tersebut



berlawanan dengan fungsi otot tersebut. Stretching dilakukan pada otot-otot yang potensial kontraktur. 3) Strengthening 



Tujuan : Meningkatkan kekuatan otot, menjaga postur, meminimalisir deformitas.







Respon : Anak mampu melawan tahanan dari



terapis,



ada



gerakan



kompensasi



maupun asosiasi. 



Posisi terapis : Duduk di samping pasien.







Posisi anak : Disesuaikan dengan otot yang dikuatkan.







Pelaksanaan : Terapis melakukan penguatan pada otot yang mengalami kelemahan dengan



memberi



tahanan/beban



sub



maksimal dari tenaga terapis pada otot tersebut. 



Dosis : Tahan 6 - 8 detik, ulangi 8 kali per otot.



4) Latihan Gerak Pasif dan Aktif 



Tujuan : Menjaga sifat fisiologi otot, mencegah kontraktur otot, rileksasi otot, meningkatkan



ROM,



meningkatkan



kekuatan otot. 



Respon : Sendi bergerak full ROM dan tidak ada gerakan kompensasi maupun asosiasi.







Posisi terapis : Duduk di samping pasien.







Posisi anak : Diposisikan sesuai dengan otot yang akan dilatih.



21







Pelaksanaan : Terapis melakukan latihan gerak



pasif



dan



pada



otot-otot



yang



mengalami kelemahan. 



Dosis : Dilakukan pengulangan 6 - 8 kali tiap otot.



5) NDT Fasilitasi Berdiri dari Posisi Duduk 



Tujuan : Fasilitasi berdiri, meningkatkan kekuatan sensoris



otot pada



postural, sendi



dan



memperbaiki vestibular,



meningkatkan keseimbangan, meningkatkan tonus otot postural, sebagai latihan anti gravitasi, meningkatkan kontrol kepala. 



Respon : Anak mampu mengontrol kepala dan mampu berdiri dari posisi duduk walaupun dengan bantuan.







Posisi terapis : Duduk di belakang pasien.







Posisi anak : Duduk di depan terapis.







Pelaksanaan : Terapis memfasilitasi anak untuk bangkit berdiri dari posisi duduk dengan pegangan pada pelvic. Anak diminta memegang lututnya sendiri untuk membantu berdiri.







Dosis : Dilakukan pengulangan 6 - 8 kali tiap sesi.



H. Evaluasi pada Pasien Distropia Muscular Progressive (DMP) Evaluasi setelah selesai terapi terdiri dari : 1) Pencapaian anak sesaat setelah terapi : Belum ada perubahan yang signifikan yang terjadi setelah terapi, namun keadaan tidak semakin memburuk setelah dilakukannya terapi.



22



2) Hal-hal yang belum tercapai : Peningkatan kekuatan otot yang signifikan belum tercapai, gerakan bangkit ke berdiri dari duduk belum tercapai. 3) Faktor penyebab : Anak kurang ada motivasi saat berlatih/terapi. Hal-hal yang dinilai saat evaluasi terdiri dari evaluasi kekuatan otot dengan MMT, evaluasi pengukuran ekspansi thoraks dan lingkar segmen, evaluasi gerak aktif dan pasif, evaluasi sensoris, evaluasi postur dengan GMFM, serta evaluasi fungsional dengan indeks barthel. Dimana pada saat melakukan evaluasi, dibandingkan antara nilai sebelum terapi dengan nilai setelah terapi guna untuk mengetahui apakah ada peningkatan atau tidak.



BAB III PENUTUP A. KESIMPULAN Dystrophia Muscular Progressive (DMP) adalah suatu kelainan pada anak yang ditandai dengan kelemahan otot secara progresif (progressive muscle degeneration) dan terjadi pseudohypertropy (hipertropi semu) yang menyerang pada umur 3 sampai 12 tahun. Dystrophia Muscular Progressive (DMP) merupakan kelainan akibat hederofamiliar, terkait sifat seks di salah satu kromosom X pada seks wanita yang bersifat resesif (X Xd). Dalam kasus ini ditemukan adanya gangguan berupa kelemahan otot, biasanya diketahui saat anak sudah berjalan sekitar usia 3 - 6 tahun (pada tipe Duchenne Muscular Dystrophy) dan belakangan (pada tipe Backer Muscular Dyastrophy), kecuali pada Congenital Muscular Dystrophy yang terlihat hipotoni saat lahir. Gangguan lain pada penderita penyakit ini yaitu sering jatuh, mengeluh nyeri, kesulitan naik tangga, dan toe walking. Terlihat pembesaran otot terutama bagian betis. Kelemahan yang paling dahulu terlihat adalah fleksor leher pada usia prasekolah. Kelemahan



23



bersifat umum, namun predominan bagian proksimal dahulu. Gelang panggul mendahului gelang bahu beberapa bulan sebelumnya. B. SARAN Selayaknya kalimat yang menyatakan bahwa tidak ada sesuatu yang sempurna. Sayajuga menyadari bahwa makalah ini juga masih memiliki kekurangan. Maka dari itu saya mengharapkan saran serta masukan dari para pembaca.



24



DAFTAR PUSTAKA Aras, Djohan. Hasnia Ahmad, dan Arisandy Achmad. 2016. The New Concept of Physical Therapist Test and Measuretment. Widya Physio Publishing : Sidoarjo, Jawa Timur. Herawati, Isnaini dan Wahyuni. 2017. Pemeriksaan Fisioterapi. Muhammadiyah University Press : Jakarta. Shepherd, Roberta, B. 1980. Physiotheraphy in Pediatrics. London : William Heinemann Medical Books Limited. Wedhanto, Sigit. 2007. Laporan Kasus Duchenne Muscular Dystrophy. Divisi Orthopaedi & Traumatologi Fakultas Kodokteran Universitas Indonesia/Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo : Jakarta. R.W. Bohannon. 1986. Result of Manual Resistance Exercise on a Manifesting Carrier of Duchenne Muscular Dystrophy. American, Vol. 66, Hal 975. Bandy, William D, Sanders and Barbara. 2007. Plyometrics, Therapeutic Exercise for Physical Therapist Asisstant. Uni State, Wolters Kluwer. Ningrum, Mekarsari dan Azelia Nusadewiarti. 2019. Penatalaksanaan Distrofi Muskular Progresif pada Anak Laki-Laki Usia 10 Tahun Melalui Pendekatan Dokter Keluarga. Fakultas Kedokteran Universitas Lampung. Jufan, Akhmad Yun, Djayanti Sari dan Karlina M. 2016. Dhucenne Muscular Dystrophy. Anestesiologi dan Terapi Intensif FK UGM/RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta.



25