Medulloblastoma [PDF]

Citation preview

Laporan Kasus



Medulloblastoma



Disusun oleh: Achsanul Kubri, S.Ked 1108111855



Pembimbing: Andrea Valentino,S.Ked.,dr.,Sp.BS



KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU PEKANBARU



0



BAB I PENDAHULUAN Serebelum merupakan organ sentral yang berfungsi untuk kontrol gerakan motorik halus.Serebelum memroses informasi dari berbagai jaras sensorik terutama vestibular dan propioseptif. Secara fungsional serebelum berfungsi untuk mengatur keseimbangan, mengontrol postur gaya berjalan serta ketepatan seluruh gerakan terkontrol halus. Gangguan pada serebelum dapat berupa erdarahan serebelum dan tumor serebelum. 1 Tumor otak adalah pertumbuhan abnormal dari sel-sel dalam otak, yang dapat jinak atau ganas. The American Cancer Society menemukan bahwa kejadian otak ganas primer dan pusat tumor sistem saraf pada tahun 2005 adalah 18.500 kasus baru. Tumor otak dapat berasal dari unsur-unsur saraf dalam otak , dapat juga berasal dari metastasis, meningioma, adenoma hipofisis, dan neuromas dengan 95% dari semua tumor otak.2,3 Kanker yang bermetastasis ke otak dapat menyebabkan gejala seperti halnya yang terjadi ada tumor otak primer yang terdiri atas gejala gejala tekanan tinggi intrakranial dan gangguan neurologis khusus akibat rangsangan dari tempat tumor seperti gangguan motorik, panca indera atau sensibilitas. Pemeriksaan neurologis akan menunjukkan lokasi tumor.



4



Salah satu tumor otak yang dapat



terjadi adalah tumor serebelum yaitu medulablastoma . Medulablastoma merupakan tumor ganas yang terjadi pada anak dan dewasa muda. 1 Pada laporan kasus ini akan dibahas mengenai salah satu tumor serebelum yang terjadi pada pasien anak yang dirawat di RSUD Arifin Ahmad Pekanbaru beserta pembahasan secara umum mengenai tumor serebelum khususnya medulloblastoma.



1



BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Serebelum Serebelum terletak di fossa posterior dengan permukaan diselubungi oleh tentorium serebeli yang menyerupai tenda memisahkan serebelum dan serebrum. Serebelum mengandung 50% dari neuron otak. Neuron serebelum terletak di substansia grisea korteks serebeli yang sangat berlipat – lipat dan di empat nuklei serebeli profunda.1



Semua modalitas sensorik (sensasi vestibular, raba, propriosepsi, pendengaran dan penglihatan) menghantarkan informasi ke serebelum. Tiga hal penting yang harus diingat untuk memahami fungsi serebelum adalah, diantaranya serebelum menerima sangat banyak input sensorik umum dan khusus, tetapi tidak berperan dalam persepsi. Kedua serebelum memiliki fungsi motorik namun jika 2



terjadi paralisis bukan merupakan lesi dari serebelum. Ketiga serebelum memiliki peranan penting dalam pembelajaran dan memori motorik.1 Intinya adalah serebelum merupakan suatu pusat koordinasi yang mempertahankan keseimbangan dan mengontrol tonus otot melalui sirkut regulasi dan mekanisme umpan balik yang kompleks , dan memastikan eksekusi semua proses motorik terarah yang tepat dan terkoordinasi dengan baik secara sementara. .1 Fungsi vestibuloserebelum adalah menerima impuls dari aparatus vestibularis yang membawa informasi posisi dan gerakan kepala dan outputny berupa fungsi motorik mata dan tubuh dengan sedemikian rupa ekuilibrium dapat dipertahankan pada semua posisi dan pada semua gerakan. Spinoserebelum berfungsi mengontrol tonus otot dan mengkoordinasikan kerja kelompok – kelomok otot anatagonistik yang berpartisipasi pada postur dan gaya berjalan. Sedangkan serebroserebelum meregulasi semua gerakan menjadi terarah secara halus dan tepat.1 2.2 Definisi Medulloblastoma Medulloblastoma adalah tumor otak ganas yang paling umum pada anakanak.



Medulloblastoma merupakan tumor



yang berkembang pesat yang



umumnya berasal dari tumor embrional yang muncul tahap awal perkembangan mereka. 5,6 Pada anak – anak medulloblastoma



paling sering muncul di fossa



posterior di daerah vermis serebeli dan atap ventrikel IV ,tumor ini memiliki kecenderungan menyebar di seluruh SSP. Metastasis sistemik tumor ini, biasanya pada tulang. Tumor ini berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebelum.3



3



2.3 Epidemiologi Medulloblastoma Medulloblastoma merupakan kasus yang cukup jarang , terhitung kurang dari 2% dari semua tumor otak primer dan 18% dari semua tumor otak anak. Lebih dari 70% dari semua medulloblastomas anak didiagnosis pada anak di bawah usia 10 tahun. Medulloblastoma jarang terjadi pada orang dewasa, sekitar



4



sepertiga dari semua medulloblastomas yang didiagnosis di Amerika Serikat ditemukan pada orang dewasa antara usia 20-44. Insiden pada orang dewasa dapat mengalami penurunan setelah usia 45 tahun, medulloblastoma lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita.5 2.4 Etiologi Medulloblastoma Penyebab pasti medulloblastoma masih tidak diketahui. Namun, para ilmuwan membuat langkah signifikan dalam memahami biologi. Telah diidentifikasi bahwa gen dan kromosom (the cell’s DNA blueprints) mungkin berperan dalam perkembangan tumor ini. 5 2.5 Diagnosis Medulloblastoma Gejala yang paling umum dari medulloblastoma adalah ataksia trunkal, perubahan perilaku, perubahan nafsu makan, gejala peningkatan tekanan pada otak (misalnya, sakit kepala, mual, muntah, dan mengantuk, serta masalah dengan koordinasi) dan gerakan mata yang tidak biasa juga dapat terjadi. Tumor yang tumbuh hingga mendesak ventrikel



IV dapat



menyebabkan terjadinya



pemblokiran aliran LCS yang dapat menyebabkan terjdinya hydrocephalus.5 Pemeriksaan yang paling dianjurkan untuk diagnostik MB adalah MRI dengan Gadolinium. Dengan Gadolinium akan tampak bayangan yang homogen pada anak anak.Sebelum pemberian Gadolinium tumor akan tampak hipodensity, bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV dan batang otak terdorong kedepan. Setelah pemberian Gadolinium akan tampak hiperdensitas dan dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipodensitas.3



5



Pemeriksaan lain yang dapat kita lakukan adalah pemeriksaan CT scan. CT scan non kontras menunjukkan tumor di garis tengah dari serebelum dan meluas mengisi ventrikel IV.3



Berdasarkan hasil histopatologi medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai macam ukuran dan bentuk dan sering dengan multiple miosis.3 Pada metastasis yang tersering pada tulang dapat menunjukkan gejala fokal seperti nyeri pinggang. Berikut penentuan derajat untuk medulloblastoma yang bermetastasis.5 6



M0



: tidak ada metastasis



M1



: tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal



M2



: sel tumor nodular di serebelum, sub arachnoid serebral dan



ventrikel III – IV M3



: sel tumor nodular di subarachnoid medula spinalis



M4



: metastase ekstraneural



2.6 Penatalaksanaan Terapi standar meliputi pembedahan yang agresif diikuti oleh radiasi dan pemberian kemoterapi. Pembedahan meliputi craniotomi dan dilakukan pemasangan VP Shunt untuk mengatasi hydrocephalus. Dengan operasi yang agresif, radioterapi dan kemoterapi craniospinal, lebih dari 50% dari anak-anak dengan



medulloblastoma diharapkan bebas dari penyakit untuk 5 tahun



kemudian.



Dengan



menggunakan



perawatan



saat



ini,dari



80-90%



medulloblastoma yang tidak menyebar atau bermetastasis dapat disembuhkan.3 Pengobatan pada penyakit ini sering menyebabkan endokrinologis yang signifikan dan gejala sisa intelektual. Pada anak – anak radioterapi masih controversial sebab efek



samping dari radioterapi ini berpengaruh terhadap



perkembangan intelektual pada anak – anak. Hal yang dapat dicegah untuk menghindarin hal tersebut adalah menunda atau tidak melakukan radioterapi sama sekali.3 Kemoterapi merupakan obat yang paling kuat untuk membunuh sel kanker. Pada anak anak dengan medulloblastoma kemoterapi berguna untuk menurunkan resiko penyebaran tumor melalui cairan spinal. Rencana terapi yang diberikan adalah kombinasi dari cyclophosphamid, vincristin, cisplatin, otoposid.5 2.7 Prognosis Seberapa baik pasien merespon pengobatan dipengaruhi oleh usia pada saat diagnosis, ukuran dan luasnya tumor, jumlah massa yang dapat diangkat dengan aman, dan tingkat penyakit yang metastasis. Dengan terapi saat ini, 70% -



7



80% dari anak-anak dengan medulloblastoma dapat diperkirakan masih hidup dan bebas dari penyakit lima tahun dari saat didiagnosis. 5 2.8 Space Occupying lession infratentorial Space Occupying lession merupakan lesi desak ruang pada ruang intracranial khususnya mengenai otak. Salah satu penyebabnya adalah timbulnya massa seperti neoplasma. Adanya SOL dalam otak yang memberikan gambaran tumor dapat meliputi gejala umum yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial, perubahan tingkah laku dan kelainan lain tergantung lokasi tumor. 6 Berdasarkan topis intrakranial, tumor otak dapat dibagi menjadi dua yaitu supratentorial dan infratentorial. Tumor infratentorial yang terjadi pada anak anak yaitu astrositoma, medulloblastoma dan ependimona. Gejala yang dapat ditimbulkan pada tumor infratenrorial yang meliputi tumor pada batang otak dan serebelum adalah penurunan kesadaran, tremor, kelainan gerak bola mata, muntah, ataksia berjalan dan nistagmus.6



Ependimona merupakan tumor yang tumbuh lambat dan umumnya pada anak anak dan dewasa muda yang berasal dari dinding venrtrikel atau kanal tulang belakang. Manifestasi klinis pada tumor ini dapat berupa defisiti daraf kranial seperti palsi N.VI dan N. VIII, penurunan pendengaran dan sulit menelan dan 8



dapat hadir dengan gejala peningkatan intrakranial dan hidrosefalus.Keterlibatan struktur fossa posterior dapat menyebabkan ataksia serebelar, gangguan visual ,pusing dan paresis.7 Pada



pemeriksaan



CT



scan



dapat



dibedakan



gambaran



pada



medulloblastoma dan epedimona dimana sama sama menunjukkan gambaran hiperdensitas (dengan kontras) namun pada ependimona tampak adanya kalsifikasi.3



BAB III LAPORAN KASUS



I.



II.



IDENTITAS PASIEN Nama



: An. W



Umur



: 12 tahun



Jenis Kelamin



: Perempuan



Agama



: Islam



Bangsa



: Indonesia



Alamat



: Selatpanjang, Kep.Meranti



Pekerjaan



: Pelajar



MRS



: 13 April 2015



ANAMNESIS Keluhan Utama: Pasien mengeluhkan jalan sempoyongan dan sakit sakitan selama 1 bulan sejak 8 bulan yang lalu. Riwayat Penyakit Sekarang Sejak 8 Bulan yang lalu pasien mengeluhkan sakit kepala, mual dan muntah, sempoyangan saat berjalan, pandangan kabur dan terasa mata seperti ingin keluar. Keluhan – keluhan tersebut datang secara bersamaan selama lebih 9



kurang 1 bulan. Selama 1 bulan pasien merasa lemas dan nafsu makan menurun serta mengaku berat badan menurun . Riwayat Penyakit Dahulu Pasien pernah jatuh dari sepeda 2 bulan sebelum keluhan tersebut dan kepala terbentur jalan. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada riwayat penyakit yang berhubungan Riwayat pengobatan -



September 2014 : Pasien melakukan konsultasi ke spesialis bedah saraf dan dilakukan CT scan, dari hasil CT scan pertama pada bulan September 2014 didapatkan adanya masa di serebelum namun masih dalam ukuran kecil disertai penumpukan carian di otak sehingga dilakukan pemasangan VP Shunt .



-



Maret 2015 : dilakukan pemeriksaan CT scan dengan hasil masa yang tampak melebar dan dibutuhkan tindak lanjut untuk pengangkatan masa.



III.



PEMERIKSAAN FISIK (3 April 2015)



Keadaan Umum



: Tampak sakit ringan



Kesadaran



: Komposmentis GCS : 15 (E4 M6 V5)



Pernafasan



: 22x/menit



Nadi



: 85x/menit



Suhu



: 36,5ºC



Status generalis : Mata : konjungtiva anemis -/- , sklera ikterik -/-, pupil isokor, reflek cahaya +/+ Pemeriksaan Toraks Paru (Dalam batas normal) Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris kiri dan kanan Penggunaan otot bantu nafas (-) Palpasi : Vokal fremitus simetris kiri dan kanan Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru Auskultasi : Vesikuler (+/+), wheezing (-), ronkhi (-)



10



Jantung (Dalam batas normal) Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat Palpasi : Iktus kordis tidak teraba Perkusi : Batas jantung dalam batas normal Auskultasi : S1 dan S2 reguler, murmur tidak ada, gallop tidak ada Abdomen (Dalam batas normal) Inspeksi : simetris Auskultasi : bising usus normal 10 x/menit Perkusi : timpani Palpasi : nyeri tekan (-), hepar tidak teraba, massa tidak teraba Pemeriksaan Neurologis : GCS 15 (E4 M6 V5) Pupil isokor +/+ Motorik 5-5-5-5 Pemeriksaan koordinasi -



Finger-to-nose test  pasien dapat melakukan test



-



Nose-finger-nose test  pasien dapat melakukan test



-



Finger-to-finger test  pasien dapat melakukan test



-



Test romberg  pasien hanya dapat bertahan selama 2 detik



-



Test tandem walking  pasien hanya dapat melakukan kurang dari 1 meter



IV.



DIAGNOSIS KERJA Suspect Space Occupying Lession Infratentorial



V.



PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan radiologi (CT-Scan 27 Maret 2015)



11



Kesan : -



Hipodensitas di fossa posterior



12



VI.



Tindakan yang telah dilakukan -



VII.



Tindakan yang direncanakan -



VIII.



Oktober 2014 : Telah dilakukan pemasangan VP Shunt



April 2015 : Craniotomy dengan reseksi masa total



RESUME Sejak 8 Bulan yang lalu (Agustus 2014) pasien mengeluhkan sakit kepala, mual dan muntah, sempoyangan saat berjalan, pandangan kabur dan terasa mata seperti ingin keluar. Keluhan – keluhan tersebut datang secara bersamaan selama lebih kurang 1 bulan. Selama 1 bulan pasien merasa lemas dan nafsu makan menurun .Pasien mengaku pernah jatuh dari sepeda 2 bulan sebelum keluhan tersebut dan kepala terbentur jalan. Pada bulan September telah dilakukan pemeriksaan CT scan dengan hasil adanya masa di otak,telah dilakukan pemasangan VP shunt dan kondisi pasien membaik hingga saat ini. Setelah kontrol pada bulan maret 2015 lalu dilakukan CT scan lagi dengan hasil masa di otak melebar. Direncanakan operasi pengangkatan masa pada 15 April 2015. Sebelum operasi pasien dalam keadaan baik dan tidak mengeluhkan keluhan yang berhubungan dengan penyakit yang diderita pasien.



IX.



DIAGNOSISI AKHIR Space Occupying Lession Medulloblastoma



X.



PENATALAKSANAAN Non Farmakologi : Pemasangan VP Shunt dan Craniotomy dengan reseksi tumor total Farmakologi : Dexamethasone Lansoprazol 1 x 30mg



13



DAFTAR PUSTAKA 1.



Baehr M,Frotscher M. Diagnostik topik neurologis DUUS. Jakarta : EGC, 2012



2.



Srivastava S, Bhatia M, Jhanjee A. Space Occupying Lession presenting with psychiatric manifestations. Case Report. Available from http://medind.nic.in/daa/t12/i2/daat12i2p432.pdf



3.



Tobey MacDOnald, MD. Medulloblastoma . Available from http://reference.medscape.com/article/987886-overview#showall



4.



Jong WD, Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah. Jakarta :



EGC , 2004 5.



America Brain Tumor Association. 2006 . available from http://www.abta.org/brain-tumor-information/types-oftumors/medulloblastoma.html



6.



Tanti A,2011. Tesis : Hubungan topis dan volume neoplasma intracranial dengan lokasi dan intensitas nyeri kepala. FK UNDIP: Semarang



7.



Yunivitasari ED.2014. Karakteristik klinik histopatologi tumor otak di dua rumah sakit di kota bandar lampung. Unila digilab



14