MENINGOKEL [PDF]

Citation preview

MENINGOKEL A. DEFINISI Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Benjolan ditutup dengan membrane tipis yang semitransparan berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan. B. ETIOLOGI Meningokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf. Berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah, selama perkembangan janin. Karena usia ibu yang terlalu mudan dan terlalu tua, adanya infeksi, kekurangan asam folat, mutasi genetic serta pola makan yang salah. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau dibagian bawahnya. C. MANIFESTASI KLINIS Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar sarf yang terkena dan tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia, serta dislokasi pinggul. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar sarf yang terkena. Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu : 1. Spina bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol. 2. Meningokel, yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit. 3. Mielokel, merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah. Contoh gejala dari spina bifida umumnya berupa: a. Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir. b. Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.



c. d. e.



Kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki. Penurunan sensasi, inkontinensia uri (beser) maupun inkontinensia tinja (diare). Korda spinalis yang tertekan rentan terhadap infeksi (meningitis).



Gejala pada spina bifida okulta, adalah: a. Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang). b. Ada Lekukan pada daerah sakrum. c. Korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal. D. DIAGNOSIS Diagnosis spina bifida, termasuk meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban). Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya. Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan. CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan. E. PENANGANAN DAN PENGOBATAN a. Tujuan: mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifina dan meningokel, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi) b. Terapi non farmakologis: - Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir. - Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih. - Pembedahan shunting dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus. - Bergerak akan melatih pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.



- Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. - Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan. c. Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel adalah mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida. Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan. Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang-kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrisefalus akan menyebabkan berkurangnya mielimeningokel secara spontan. F. PENATALAKSANAAN a. Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan kedalam incubator dengan kondisi tanpa baju. b. Bayi dalam posisi telungkup atau tidurjika kantungnya besar untuk mencegah infeksi. Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah dan ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk tidakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent. Penanganan yang dapat dilakukan pada kelainan ini, antara lain : a. Untuk spina bifida atau meningokel tidak diperlukan pengobatan b. Perbaikan mielomeningokel, kadang-kadang meningokel, melalui pembedahan diperlukan c. Apabila dilakukan perbaikan melalui pembedahan, pemasangan pirau (shunt) untuk memungkinkan drainase CSS perlu di lakukan untuk mencegah hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial selanjutnya



d. Seksio sesarea terencana sebelum mulainya persalinan dapat penting dalam mengurangi kersakan neurologis yang terjadi pada bayi dengan defek medula spinalis.



G. PENCEGAHAN Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini. Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari. Pada janin kecukupan asam folat berperan dalam mengurangi risiko terjadinya kecacatan pada sistem saraf pusat (gangguan pada bumbung saraf/Neural Tube Defects (NTD) dan cacat lahir lainnya seperti meningokel. Kelainan-kelainan tersebut disebabkan karena gagalnya tabung saraf tulang belakang untuk tertutup sebagaimana mestinya pada hari ke-28 pasca-konsepsi.