Microcolon Pada Neonatus [PDF]

Citation preview

MICROCOLON Definisi Neonatus dengan abdomen yang terdistensi memerlukan penilaian yang cepat oleh klinisi dan investigasi sistematis oleh radiologis. Secara klinis, neonates dengan distensi abdomen mungkin memiliki simptom dari kegagalan untuk mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam pertama kehidupan. Hal ini sangat mengarah kepada obstruksi intestinal. Mikrokolon, atau biasa disebut unused colon, didefinisikan sebagai kolon dengan kaliber kecil yang abnormal namun memiliki panjang yang normal. Tidak ada standar yang pasti untuk pengukuran dalam hal ini, walaupun beberapa pengarang menyebutkan bahwa segmen kolonik dengan kaliber kurang dari ruang interpedikular dari vertebra L1 dapat disebut mikrokolon. Beberapa juga menyebutkan bahwa diameter luminal kurang dari tinggi vertebra lumbal atas tubuh. Mikrokolon merupakan termuan radiologik yang penting pada neonates dengan obstruksi usus, terutama bagian distal dari usus. Temuan ini terbaik pada studi fluoroskopik kontras enema. Kolon biasanya kecil karena tidak terpakai. Terdapat banyak variasi dari temuan radiologik mikrokolon, mulai dari fokal hingga penyempitan segmen yang panjang atau bahkan difus. Baik seluruh kolon atau segmen fokal yang terkena, bagian distal kolon seringkali terlibat. Unused colon terjadi karena sekresi intestinal yang membuat mekonium pada traktus gastrointestinal fetus tidak dapat mencapai kolon. Hal ini disebabkan karena adanya obstruksi pada segmen instestinal bagian bawah, mulai dari distal ileum hingga kolon proksimal, bahkan dapat seluruh kolon. Apabila obstruksi terdapat pada traktus intestinal bagian proksimal, masih ada kemungkinan terbentuknya sekresi dan dapat mencapai kolon. Pada obstruksi gastrointestinal bawah, dimana



tidak terdapat transit dari mekonium ke lumen kolon, tidak ada stimulasi untuk pertumbuhan. Obstruksi gastrointestinal distal termasuk diantaranya mekonium ileus, small left colon syndrome, atresia kolonik, dan penyakit Hirschsprung. Foto abdomen dan kontras enema telah lama dipakai dalam investigasi neonatus dengan dugaan obstruksi intestinal bagian bawah. INVESTIGASI RADIOLOGIK 1. Foto Polos Foto polos abdomen, pada posisi anteroposterior (AP) dan lateral merupakan modalitas imaging awal untuk neonatus yang datang dengan distensi abdomen untuk mengevaluasi kemungkinan adanya obstruksi. Waktu pengambilan foto polos sangat penting, karena pengambilan foto yang terlalu cepat setelah persalinan mungkin tidak memberikan cukup waktu untuk udara melewati bagian yang tidak terobstruksi pada usus sehingga dapat mempengaruhi interpretasi. Dalam pemeriksaan awal foto polos, penting untuk menyingkirkan tandatanda khusus yang membutuhkan intervensi bedah emergensi. Tanda-tanda tersebut



antara



lain



pneumoperitoneum.



pneumatosis



intestinalis,



portal



venous



gas,



dan



Pada neonatus, usus kecil dan usus besar biasanya tidak dapat dibedakan karena tidak adanya intestinal loops dan terkadang tidak berada pada lokasi anatomis yang biasanya. Namun, level dari obstruksi dapat diidentifikasi berdasarkan gas content dan lokasi dari air-filled bowel loops. Obstruksi intestinal letak tinggi biasanya mempunyai gambaran berupa air-filled loops yang tersebar atau terhambur pada abdomen bagian atas. Obstruksi gastrointestinal letak rendah biasanya memiliki gambaran foto polos berupa dilatasi banyak (3 atau lebih) dan air-filled small intestinal loops dengan kekurangan udara antara regio kolon dan rectal. Penemuan ini penting dalam memutuskan langkah imaging berikutnya, melakukan studi fluoroskopik gastrointestinal atas (upper GI) atau studi fluoroskopik intestinal bagian bawah (kontras enema).



2. Fluoroscopic Single Contrast Enema Neonatus dengan obstruksi intestinal bagian bawah merupakan indikasi untuk dilakukannya studi fluoroscopic single contrast enema. Ini merupakan pemeriksaan untuk menentukan tempat yang terlibat apabila level obstruksi terdapat pada ileum atau bagian mana saja dari kolon. Dalam melakukan kontras enema, sebuah kateter kecil lunak (8 French) dimasukkan ke dalam rektum tepat di atas batas anal, tanpa menggembungkan balloon tip. Tidak memasukkannya terlalu tinggi atau terlalu dalam dan tidak menggembungkan balon akan membantu dalam mengidentifikasi low transition point dalam Hirschsprung. Kateter kemudian difiksasi di atas perineum. Infus kontras ke dalam anus dimulai dengan pasien posisi lateral melalui gravity drip, meminimalisir adanya tekanan pada kolon yang bermasalah. Observasi sangat penting selama evaluasi fluoroskopik, dan foto harus diambil saat kontras dimasukkan ke dalam kolon, dengan perhatian khusus pada daerah rekto-



sigmoid dan regio lain dengan kaliber lumen yang abnormal. Apabila abnormalitas kolon segera diidentifikasi, kontras tambahan tidak diperlukan untuk mengisi bagian proksimal dari obstruksi. Apabila seluruh kolon memiliki kaliber yang kecil, percobaan untuk me-reflux



medium kontras ke ileum terminal harus



dilakukan. Pada neonatus dengan kemungkinan obstruksi intestinal bagian bawah, direkomendasikan untuk memakai media kontras yang larut air, karena terdaoat kemungkinan untuk terjadinya perforasi usus atau ketidak seimbangan elektrolit. Dalam menginterpretasikan studi kontras enema, pattern-based approach dapat digunakan untuk diagnosa banding pada neonatus dengan obstruksi intestinal bawah. Terdapat empat pola yang dapat ditemukan pada kontras enema: 1) Studi normal; 2) Mikrokolon, dimana kaliber lumen dari seluruh kolon kecil dan nondistensible; 3) Mikrokolon pendek, dimana kaliber kolon kecil namun berakhir pada bagian manapun sebelum sekum; dan 4) Perubahan kaliber kolonik, dimana terdapat transisi dari kaliber kolon yang kecil atau normal di distal dan distensi kolon pada bagian proksimal. Masing-masing dari pola ini memiliki diagnosa banding, yang terjadi dalam 98% kasus, sehingga dapat dilakukan tatalaksana selanjutnya.



3. Ultrasound Ultrasound post natal pada abdomen untuk menyingkirkan obstruksi intestinal bawah tidak rutin dikerjakan, namun dapat bermanfaat untuk mekonium ileus dan atresia ileum. Gambaran sonografi dari bowel loops yang terdilatasi pada mekonium ileus dipenuhi dengan material yang echogenic, sedangkan loops pada atresia dipenuhi oleh cairan. Ini juga dapat dipakai untuk mencari penyebab dari obstruksi intestinal bawah dan kemungkinan komplikasinya. II.4. PENYAKIT TERKAIT MIKROKOLON II.4.1. Mekonium Ileus Mekonium ileus (MI) adalah sebuah obstruksi traktus intestinal bawah fungsional yang melibatkan ileum terminal. MI merupakan manifestasi klinis



paling awal dari kistik fibrosis, yang muncul dalam 15-20% pasien dengan kistik fibrosis. Sebaliknya, lebih dari 95% pasien dengan MI juga memiliki kistik fibrosis. Pasien dengan kistik fibrosis memiliki malfungsi dari pompa sodiumklorida yang menurunkan lubrikasi dari usus sehingga menciptakan mukus yang tebal dan lengket. Sebagai hasilnya, mekonium yang kental menghalangi ileum distal. Dua puluh persen dari obstruksi intestinal bawah merupakan MI. Insiden di Amerika Serikat adalah 1 dari 3000 kelahiran hidup per tahun. MI dapat berupa simple atau dengan komplikasi. Bentuk simple dimulai dari in utero dimana mekonium yang kental mengobstruksi mid-ileum sehingga menyebabkan dilatasi proksimal, penebalan dinding usus, dan kongesti. Pada MI dengan komplikasi, obstruksi mekonium kental menyebabkan komplikasi seperti volvulus, atresia, nekrosis,



perforasi,



peritonitis



mekonium,



dan



pembentukan



mekonium



pseudokista (yang dapat mengkalsifikasi). Foto polos abdomen konvensional dapat menunjukkan dilatasi multipel usus dengan mekonium yang memiliki gambaran ground glass atau soap bubble appearance. Tidak didapatkan gambaran air-fluid levels, yang merupakan indikasi untuk tipe obstruksi intestinal bagian distal. Namun, adanya air-fluid levels tidak menyingkirkan diagnosis ini. Usus halus yang terdilatasi dapat diidentifikasi menggunakan ultrasound dengan gambaran materi ekogenik intraluminal, yang menandakan mekonium kental. Pasien tanpa predisposisi genetik memiliki risiko yang rendah untuk MI, dan pasien yang memiliki predisposisi genetik memiliki risiko tinggi mengalami MI. Prosedur fluoroskopik untuk diagnosis adalah kontras enema,



dimana



refluks



kontras



ke



dalam



ileum



disarankan



untuk



mendemonstrasikan mikrokolon dengan segmen distal ileum yang kolaps dan penuh mekonium.



Kontras larut air digunakan baik untuk diagnostik dan terapeutik, dimana kontras dapat melunakkan konsentrasi mekonium yang menjadi penyebab obstruksi. Mikrokolon dalam banyak kasus biasanya akan kembali ke kaliber yang normal. Pada beberapa kasus, bedah mungkin dilakukan untuk mendapatkan kontinuitas intestinal dan preservasi dari panjang usus maksimal. Prognosis untuk bayi dengan simple dan complicated MI sangat baik dengan survival rate mencapai 100%.



II.4.2. Atresia Atresia diduga terjadi karena iskemi dari mesenterika in utero sehingga menyebabkan obstruksi struktural. Teori lain mengatakan bahwa terjadi kegagalan rekanalisasi, perforasi usus, obat-obatan, dan faktor lingkungan. Faktor yang berkontribusi yaitu merokok saat kehamilan. Obstruksi struktural akibat atresia memerlukan tindakan bedah.



Atresia Jejuno-Ileal Seperti atresia lainnya di traktus intestinal, atresia jejuno-ileal (AJI) diduga karena kejadian vascular pre natal yang menyebabkan iskemi dari lumen intestinal. Kehilangan dari mesenteri tergantung dari panjangnya iskemik yang terjadi dan usus yang non-viable dapat menghilang secara sempurna atau menetap sebagai fibrous band. Atresia multipel yang menyebabkan segmentasi juga dapat didapatkan. Insidens dari AJI adalah 1 dari 3000-5000 kelahiran hidup dan mengenai anak laki-laki dan perempuan sama banyaknya. Satu dari tiga bayi lahir prematur.



Hilangnya kontinuitas sebagian usus halus pada penderita atresia ileum menyebabkan tidak adanya pasase mekonium ke distal dari atresia usus halus, sehingga kolon manjadi sangat kecil memberi gambaran mikrokolon. Presentasi klinis dari AJI bervariasi, tergantung dari lokasi anatomis obstruksi. Obstruksi yang sangat proksimal akan menyebabkan scaphoid abdomen dan bilious emesis, sedangkan obstruksi yang lebih distal dapat menyebabkan distensi abdomen masif dan progresif. Kegagalan untuk mengeluarkan mekonium dapat terjadi. Setelah kelahiran, neonatus tidak dapat makan dan terus muntah, sehingga menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit dan terjadinya dehidrasi. Foto abdomen pada AJI dapat memperlihatkan dilatasi multipel, usus yang berisi udara yang merupakan tipikal dari obstruksi usus bagian bawah. Evaluasi fluoroskopik kontras enema menunjukkan mikrokolon dari rektum hingga sekum. Sangat penting untuk me-refluks media kontras dari sekum ke dalam ileum terminal untuk membedakan atresia dari ileus mekonium. Terminasi dari kontras pada blind-ending ileal loop sesuai dengan atresia ileal, dibandingkan dengan mekonium ileus dimana ileum terminal dipenuhi dengan mekonium yang kental.



Terapi awal untuk AJI adalah dekompresi nasogastrik, resusitasi cairan, dan antibiotik spektrum luas. Bedah biasanya tidak darurat (pada kasus tanpa komplikasi) namun harus dilakukan secepatnya. Manajemen bedah didasarkan dari lokasi lesi, penemuan anatomik, kondisi terkait bedah (malrotasi, volvulus, atau atresia multipel), dan panjang usus yang tersisa. Survival rate melebihi 90%. Atresia Kolonik Atresia kolon merupakan penyebab yang jarang dari obstruksi usus dengan insidens 1 dari 20,000 kelahiran hidup dan merupakan 1.8-15% dari atresia usus. Etiologinya adalah iskemik mesenterik. Atresia kolonik terjadi paling banyak pada sigmoid, fleksura splenik, fleksura hepatik, dan kolon asendens secara berurutan. Bayi dengan atresia kolonik memiliki gejala distensi abdomen yang progresif, bilious emesis, dan kegagalan untuk mengeluarkan mekonium. Foto abdomen menunjukkan obstruksi usus distal (dilatasi usus multipel dengan airfluid levels). Satu buah usus yang terdilatasi dengan fluid level yang besar sangat mengindikasikan adanya atresia. Diagnosis pasti dengan kontras enema memperlihatkan mikrokolon yang berakhir pada titik atresia kolonik.



Manajemen awal untuk atresia kolonik melibatkan resusitasi cairan dan observasi terhadap keseimbangan cairan dan elektrolit. Intervensi bedah darurat diperlukan, karena kelainan ini memiliki risiko tinggi terhadap perforasi (10% insidens) dibandingkan atresia intestinal lainnya. Atresia multipel harus selalu disingkirkan. Nutrisi parenteral mungkin diperlukan hingga pemberian oral atau enteral dapat dilakukan. Survival rate pada pasien post-operasi hingga 90-95%. Biopsi rectal dapat dilakukan apabila pasien mengalami keterlambatan kembalinya fungsi dari usus, karena adanya hubungan antara atresia usus dengan penyakit Hirschsprung. II.4.4. Small Left Colon Syndrome Small left colon syndrome sebelumnya dinamakan meconium plug syndrome, imaturitas fungsional dari kolon, dan prematuritas dari inersia kolon. Keadaan ini pertama kali dijelaskan sebagai meconium plug syndrome pada tahun 1956, yaitu obstruksi intestinal karena ketidakmampuan kolon sendiri untuk mengeluarkan mekonium pada kehidupan fetal. Lokasi dari mekonium yang kental di kolon sebelah kiri ini disebut sebagai meconium plug. Etiologinya masih belum diketahui, namun biasanya self-limited dan berhubungan dengan imaturitas ganglia pleksus myenteric.



Insidens dari meconium plug syndrome ini diperkirakan terjadi pada 1 dari 500 kelahiran hidup. Ini merupakan penyebab umum dari obstruksi usus pada ibu dengan diabetes, dengan diabetes maternal berhubungan pada 40-50% kasus. Beberapa kasus berhubungan dengan pemberian magnesium sulfat untuk terapi preeklampsia. Sulit untuk membedakan penyakit ini secara klinis dengan mekonium ileus; small left colon syndrome tidak memiliki hubungan dengan cystic fibrosis. Meconium plug yang ditemukan pada kontras enema berhubungan dengan penyakit Hirschsprung sebanyak 13%. Foto polos abdomen konvensional menunjukkan adanya obstruksi usus bagian distal. Air-fluid levels biasanya tidak ada pada 48 jam pertama dan “soapbubble” mekonium mungkin terlihat pada kolon kiri yang kolaps. Kontras enema menunjukkan rektum yang relatif normal dengan kolon kiri kaliber kecil yang berisi filling defect multipel yang sesuai dengan mekonium yang kental. Terdapat perubahan yang drastic kaliber lumen dari kolon desendens yang menyempit hingga ukuran normal fleksura splenik dan seluruh kolon proksimal. Manajemen dari sindrom ini berupa suportif karena biasanya membaik dengan kontras enema yang digunakan untuk diagnosa. Keadaan klinis dari kebanyakan neonatus membaik dengan cepat dengan prognosis yang baik setelah pemberikan enema larut air.



BAB III. KESIMPULAN



Kelainan yang menyebabkan obstruksi intestinal bagian bawah berupa mikrokolon pada neonatus merupakan hal yang umum terjadi. Spektrum dari abnormalitas dan simptom beraneka macam, mulai dari yang ringan, self-limited, hingga obstruksi intestinal total yang memerlukan tindakan bedah. Evaluasi imaging memiliki peran penting untuk diagnosis dan intervensi, yang diarahkan untuk memperbaiki fungsi intestinal anak. Pengertian mengenai pemilihan modalitas imaging yang tepat, penggunaan teknik imaging, dan pengetahuan mengenai karakteristik imaging dari berbagai penyebab dari obstruksi intestinal bawah akan membawa kepada diagnosis yang tepat dan tatalaksana yang optimal pada pasien pediatri.



DAFTAR PUSTAKA



1. Bernard F. Laya, D.O., Mariaem M. Andres, M.D., Nathan David P. Concepcion, M.D., Rafael H. Dizon, M.D. Patterns of Microcolon: Imaging Strategies for Diagnosis of Lower Intestinal Obstruction in Neonates. J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1. Institute of Radiology, St. Luke’s Medical Center, Philippines. 2. Jennifer J Garza, MD, Intestinal Atresia, Stenosis, and Webs, Division of Pediatric Surgery, The University of Oklahoma Health Sciences Center, 2003. 3. Wiliam Adamson, MD., Bowel Obstruction in the Newborn, Departement of Surgery, University of South Florida School of Medicine, 2004. 4. Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum Radiographics.1999;19:1219-1236.