Papil Edema [PDF]

Citation preview

PAPIL EDEMA



I. PENDAHULUAN Papil edema adalah edema disk optic sekunder akibat tekanan intracranial tinggi. Papil edema tidak dapat terjadi tanpa adanya peningkatan tekanan intracranial namun peningkatan tekanan intracranial tidak selalu diikuti dengan adanya papil edema. Papil edema sering bilateral dan simetris, namun mungkin juga asimetris atau unilateral. Papil edema dari berbagai penyebab hipertensi intrakranial dapat berkembang pada usia berapapun, baik jenis kelamin, maupun kelompok ras atau etnis manapun.1 Diagnosis papil edema dilakukan dengan pemeriksaan saraf optik (ophtalmoscopic) secara langsung dan tidak langsung.2 Dari banyak teknik pencitraan, MRI telah dilakukan secara khusus karena kemampuannya untuk memberikan visualisasi kasar dunia optik, saraf optik, orbit, dan bidang optik.3 Papilledema kronis menyebabkan hilangnya akson dengan penyempitan bidang visual, kehilangan substansi dari diskus dan pada akhirnya, kehilangan ketajaman sentral. Pasien (terutama yang menderita IIH) perlu diikuti untuk mencegah kehilangan penglihatan.4



1



II. ANATOMI DAN FISIOLOGI SARAF OPTIKUS ANATOMI Dalam literatur, istilah ophthalmoskopik "diskus optikus" telah diterapkan secara bergantian baik secara keseluruhan atau sebagian dari bagian anterior - bagian kepala saraf optik (yaitu lapisan permukaan serat saraf dan bagian prelaminar) atau ke seluruh kepala saraf optik. Demikian pula istilah "papilla" telah digunakan sebagai sinonim untuk diskus optikus atau kepala saraf optik.5 Serabut nervus optikus terdiri atas sekitar satu juta akson yang berasal dari sel-sel ganglion retina (lapisan serat saraf). Nervus optikus muncul dari permukaan posterior bola mata melalui foramen sklera posterior, suatu muara sirkular pendek pada sklera kira-kira 1 mm di bawah dan 3 mm sebelah nasal kutub posterior mata. Serat-serat saraf tersebut mengalami mielinisasi saat keluar dari mata, diameternya bertambah dari 1,5 mm ( di dalam sklera) menjadi 3 mm ( di dalam orbita). Segmen orbita nervus panjangnya 25-30 mm, berjalan di dalam conus muscular opticus, melalui kanalis optikus bertulang dengan demikian sampai rongga kranial. Bagian intrakanalikuli panjangnya 4-9 mm. setelah berjalan 10 mm intracranial, nervus ini bergabung dengan nervus optikus sebelahnya membentuk kiasma optikum.6



2



Gambar 1 nervus optikus11



Lapisan permukaan diskus optikus mendapat darah dari cabang-cabang arteriol retina. Di daerah lamina cribosa yang terdiri atas segmen-segmen prelaminar, laminar, retrolaminar nervus optikus, perdarahan di dapat dari arteri ciliaris posterior brevis. Nervus optikus intraorbita anterior mendapat sebagian darah dari cabang-cabang arteria centralis retinae. Sisa nervus intraorbita, juga bagian intrakanalikular dan intracranial dipasok oleh anyaman pembuluh pial yang berasal dari berbagai cabang arteri oftalmika dan cabang-cabang lain karotis interna.6 Jalur visual dimulai dari bola mata dan meluas ke korteks visual di lobus oksipital. Saraf optik (saraf kranial II) meninggalkan orbit; mencapai khiasma optikum, yang terletak disamping kelenjar pituitari. Serabut saraf optik berasal dari masing-masing setengah bagian dari nasal retina pada tingkat khiasma optikum dan membentuk struktur berbentuk X; Di sisi lain serabut saraf retina temporal berlanjut tanpa melewati. Dari sana, sebagian besar akson dari serabut saraf berakhir di nukleus lateral lateral thalamus yang disebut saluran optik, sedangkan akson lainnya berakhir pada nukleus pretektal yang bertanggung jawab untuk gerakan refleks pupil. Dalam perjalanannya dari genikulatum lateral inti ke korteks striata, menuju ke radiasi optik di bawah lobus temporal dan parietal. Beberapa akson radiasi optik keluar ke lobus temporal yang disebut loop Meyer. Lingkaran Meyer membawa informasi dari bagian superior bidang visual kontralateral. Lebih banyak bagian medial radiasi optik, yang lewat di bawah korteks lobus parietalis, membawa informasi dari bagian inferior bidang visual kontralateral. Kerusakan bagian lobus temporal menghasilkan quadrantanopsia homonim superior; kerusakan radiasi optik yang mendasari korteks parietal menghasilkan tipe quadrantanopsia homonim inferior di bidang visual. Kemudian serat dari lobus temporal dan parietal mencapai korteks visual di bagian oksipital.7



III. PAPIL EDEMA III. 1. DEFINISI Papil edema adalah edema disk optic sekunder akibat tekanan intracranial tinggi. Papil edema tidak dapat terjadi tanpa adanya peningkatan tekanan intracranial namun peningkatan tekanan intracranial tidak selalu diikuti dengan adanya papil edema. Papil edema sering bilateral dan simetris, namun mungkin juga asimetris atau unilateral.1



3



Gambar 2 papil edema dan normal diskus optikus12



III. 2. EPIDEMIOLOGI Papil edema dari berbagai penyebab hipertensi intrakranial dapat berkembang pada usia berapapun, baik jenis kelamin, maupun kelompok ras atau etnis manapun. Meskipun tekanan intrakranial tinggi dapat terjadi pada bayi dan anak-anak yang masih sangat muda, fontanel terbuka dapat mengurangi perkembangan papil edema pada pasien ini walaupun terjadi hipertensi intracranial.1 Sebaliknya, hipertensi intrakranial idiopatik (dominan) didominasi oleh wanita obesitas pada usia subur. Di Amerika Serikat, kejadian tahunan per 100.000 orang diperkirakan mencapai 0,9 pada populasi umum dan 3,5 pada wanita berusia 15-44 tahun. Durcan dkk memperkirakan bahwa kejadian IIH adalah sampai 13 per 100.000 orang wanita gemuk berusia 20-44 tahun yang memiliki kelebihan berat badan sebesar 10% dan sampai 19,3 per 100.000 jika berat badan di atas berat badan ideal. Kejadian IIH bervariasi dari satu negara ke negara lain, mungkin terkait dengan prevalensi obesitas. Insidensinya adalah 1,56 / 100.000 orang / tahun, 2,86 / 100.000 pada wanita, dan 11,9 / 100.000 pada wanita obesitas dalam penelitian Sheffield di Inggris. Kejadian tahunan IIH yang dilaporkan di negara-negara Timur Tengah telah diperkirakan 2,02-2,2 / 100.000 populasi umum.1 Meski kurang umum, IIH juga bisa terjadi pada anak-anak, pria, pasien non-obesitas, dan lansia. Namun, pasien IIH atipikal ini harus menjalani evaluasi yang lebih agresif untuk etiologi terdahulu selain IIH.1



4



III. 3. PATOGENESIS Hubungan volume tekanan antara tekanan intrakranial, volume cairan serebrospinal (CSF), darah, jaringan otak, dan tekanan perfusi serebral dikenal dengan Monro-Kellie doctrine. Volume total di dalam tengkorak darah, CSF, dan otak tetap ada, setiap kenaikan volume salah satu unsur penyusun harus dikompensasi dengan penurunan volume yang lain atau akan terjadi tekanan intracranial yang tinggi. Lesi yang menempati ruang seringkali menyebabkan hipertensi intrakranial, yang sering menyebabkan papil edema.1 Dengan demikian, tekanan intrakranial tinggi dapat terjadi oleh salah satu atau kombinasi dari mekanisme berikut: peningkatan jumlah jaringan intrakranial oleh lesi pendudukan ruang (misalnya tumor otak); peningkatan volume jaringan intrakranial oleh edema serebral fokal atau diffuse; peningkatan produksi cairan cerebrospinal; penurunan volume total yang tersedia di dalam ruang tengkorak dengan menebalkan tengkorak; penurunan arus keluar cairan cerebrospinal dalam sistem ventrikel (misalnya hidrosefalus obstruktif atau non-komunikasi) atau dalam granulasi arachnoid (misalnya, meningitis, perdarahan subarachnoid); dan penurunan penyerapan cairan cerebrospinal dari penyumbatan intrakranial atau ekstrasranial atau kompromi aliran keluar vena (misalnya, trombosis sinus vena). Mekanisme potensial lain dari tekanan itrakranial yang tinggi di hipertensi intracranial idiopatik adalah tekanan intra-abdomen yang tinggi, yang dapat meningkatkan tekanan pleura dan tekanan pengisian jantung, yang menyebabkan peningkatan tekanan vena intrakranial dan tekanan intrakranial.1 Mekanisme dan pola kehilangan penglihatan Mekanisme utama kehilangan penglihatan kemungkinan disebabkan oleh stasis aliran axoplasmic. Tekanan intrakranial tinggi menghasilkan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang mengelilingi saraf optik, yang mengganggu gradien normal antara tekanan intraokular dan tekanan retrolaminar, yang menyebabkan tekanan jaringan tinggi di dalam saraf. Tekanan jaringan meningkat di dalam saraf menyela proses metabolisme yang memediasi aliran axoplasmic.1 Pada tahap akut, papilledema menyebabkan pembesaran blind spot, yang merupakan perubahan lapangan visual yang paling umum dan sering satu-satunya. Dengan papil edema yang berlarut-larut dan berat, terjadi defisit bidang lapisan serat saraf. Cacat bidang visual yang khas yang ditemukan pada papil edema terkait dengan kerusakan bundel serat saraf



5



pada tingkat disk optic. Bungkus papilomakular dan dengan demikian ketajaman penglihatan sentral tampak terhindar sampai tahap penyakit selanjutnya.1 III. 4. ETIOLOGI Lesi massa Peningkatan volume intraserebral dari lesi massa dapat menyebabkan tekanan intrakranial meningkat yang menyebabkan papilledema, namun mekanisme kompensasi dapat menghalangi pengembangan papilledema dalam kasus kronis. Dalam satu seri, papilledema hanya ditemukan pada 28% pasien berusia 0-90 tahun dengan riwayat tumor otak yang datang ke bagian gawat darurat, namun kepekaan dan keandalan pendeteksian papilledema dalam keadaan ini mungkin rendah. Sebaliknya, beberapa seri neurosurgical yang lebih besar menemukan papilledema hingga 60% -80% pada pasien dengan tumor serebral.1 Lesi massa infratentorial, yang dapat menghambat aliran keluar ventrikel pada saluran air Sylvian yang relatif sempit cenderung menghasilkan papilledema daripada lesi massa supratentorial. Tumor otak pada anak-anak lebih sering ditemukan di fossa posterior, dan dengan demikian hadir lebih sering dengan papilledema.1 Perdarahan serebral Perdarahan subarachnoid (SAH), hematoma subdural akut (SDH), dan perdarahan intraparenchymal (IPH) semuanya dapat dikaitkan dengan papilledema, dan dapat berkembang dalam beberapa jam setelah perdarahan. Papilledema karena SAH atau IPH terjadi hanya pada sebagian kecil pasien, meskipun ada peningkatan tekanan intrakranial. Dalam satu rangkaian pasien aneurisma yang pecah, papilledema hanya ditemukan pada 16% pasien meskipun SAH. Adanya papilledema di SAH tidak terkait dengan jenis kelamin, usia, atau situs aneurisma. Menariknya, dalam rangkaian tujuh kasus ini, papilledema bersifat unilateral, dan ipsilateral terhadap lesi pada enam kasus. Dipercaya bahwa SAH memproduksi papilledema baik dengan menghalangi arus keluar cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel atau dengan menghalangi penyerapan cairan serebrospinal pada granulasi arachnoid. Demikian juga, kejadian papilledema pada pasien dengan soran aneurysmal telah dilaporkan oleh peneliti lain sebanyak 10% -24%.1 Papilledema juga terjadi pada pasien dengan SDH akut dan kronis, namun lebih sering diamati pada fase akut. Sebaliknya, pada pasien dengan hematoma epidural, 6



papilledema dapat berkembang beberapa minggu setelah cedera, terutama bila hematoma berada pada titik yang menyebabkan kompresi sinus sagital superior.1 Trauma Selain perdarahan intrakranial traumatis (misalnya SAH, SDH, epidural hematoma, IPH), trauma dapat menghasilkan peningkatan tekanan intrakranial dan papilledema melalui mekanisme lain. Dalam sebuah penelitian terhadap pasien dengan cedera kepala akut, kehadiran papilledema hanya memiliki sedikit korelasi dengan tingkat tekanan intracranial yang tinggi dan hanya ditemukan pada 3,5% pasien. Jadi, tidak adanya papilledema tidak berarti menyingkirkan peningkatan tekanan intrakranial dalam hal ini. Dalam penelitian ini, papilledema lebih sering terjadi pada pasien dengan SDH. Papilledema yang berkembang pada pasien setelah trauma kepala biasanya digambarkan ringan (tapi cukup bervariasi) dan dapat terjadi segera, terjadi beberapa hari setelah cedera, atau sampai 2 minggu kemudian. Mekanisme yang dipostulasikan untuk pengembangan papilledema segera adalah peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak dan berat namun sementara, sedangkan peningkatan tekanan intrakranial yang terus berlanjut namun ringan sampai sedang untuk papilledema yang muncul selama minggu pertama setelah cedera. Papilledema selama minggu ke 2 atau yang lebih baru dapat disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan serebrospinal dan hidrosefalus yang berhubungan dengan komunikasi atau edema serebral terfokus atau difus.1 Meningitis Meningitis dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dengan menghasilkan edema serebral sekunder yang parah, hidrosefalus obstruktif, atau gangguan penyerapan cairan serebrospinal oleh peradangan pada tingkat granat arachnoid. Frekuensi papilledema yang dilaporkan dengan meningitis cukup kecil, dan papilledema dalam kasus ini cenderung ringan dan sementara namun sangat bervariasi. Atribusi temuan ke papilledema saja pada meningitis juga diperumit oleh adanya mekanisme alternatif untuk edema diskus optik selain tekanan intracranial yang tinggi, termasuk mekanisme infeksius, radang sekunder, atau infiltratif langsung (misalnya, meningitis kriptokokus). Dalam sebuah penelitian terhadap 2.178 kasus meningitis, hanya 2,5% pasien yang mendapat papilledema, dan rangkaian meningitis sifilis lainnya yang lebih besar menunjukkan kejadian papiler yang serupa. Pada kasus meningitis bakteri, papilledema lebih mungkin terjadi pada pasien meningitis tuberkulosis, dan diamati pada hingga 25% kasus. Papilledema karena virus atau 7



penyebab meningitis aseptik lainnya jauh lebih jarang terjadi dan hanya diamati pada 2% pasien dalam satu rangkaian. Suatu tinjauan retrospektif terhadap 100 pasien dengan diagnosis meningitis virus, ensefalitis, atau meningoencephalitis yang pasti atau mungkin dilaporkan hanya melaporkan enam pasien dengan edema disk optik, dua di antaranya memiliki tekanan intracranial yang tinggi. Pada empat pasien lainnya, cairan serebrospinal berada di bawah tekanan normal, namun pleositosis cairan serebrospinal hadir, menunjukkan bahwa edema disk disebabkan oleh peradangan daripada tekanan intracranial yang tinggi.1 Hidrosefalus Hidrosefalus obstruktif (tidak berkomunikasi) dihasilkan dari kompresi sistem ventrikel atau foramina yang terkait, dan merupakan penyebab peningkatan tekanan intrakranial lain dengan papilledema resultan. Beberapa penyebab umum hidrosefalus meliputi neoplasma, intraventrikular atau SAH, meningitis, dan stenosis aqueductal bawaan.1 Lesi spinal cord Tumor saluran tulang belakang merupakan penyebab peningkatan tekanan intrakranial yang tidak biasa dan bisa mengakibatkan perkembangan papilledema. Sebagian besar tumor tulang belakang ini bersifat intradural, namun tumor tulang belakang ekstradural juga dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pada tumor yang melibatkan daerah serviks bagian atas, tekanan intracranial yang tinggi dianggap pembengkakan tumor ke atas dengan kompresi serebelum dan obstruksi cairan serebrospinal, mengalir melalui foramen magnum. Lebih dari 50% lesi medula spinalis yang terkait dengan papilledema adalah ependymomas atau neurofibroma, yang biasanya berada di daerah toraks dan lumbar, dan mekanisme ini saja tidak mungkin menjadi penyebab tunggal tekanan intrakranial yang tinggi.1 Penyebab tekanan intracranial yang tinggi dan papilledema dalam kasus ini lebih mungkin terjadi karena gangguan penyerapan cairan serebrospinal akibat penyumbatan granat araknoid oleh peningkatan protein cairan serebrospinal yang dihasilkan oleh tumor ini dan tumor lainnya. Mekanisme serupa mungkin terjadi pada pekerjaan yang menyebabkan papilledema pada sindrom Guillain-Barré. Dalam kasus lain, SAH berulang, yang terjadi umumnya akibat perdarahan dari permukaan ependymomas, juga dapat menyebabkan gangguan penyerapan cairan serebrospinal dari penyumbatan arachnoid villi oleh darah atau produk darah.1



8



Papilledema kadang-kadang ada pada pasien dengan patologi sumsum tulang belakang non-neoplastik lainnya, mungkin dengan mekanisme serupa. Telah dilaporkan pada pasien dengan disc toraks hernia, menyelesaikan postoperatif. Para penulis mendalilkan bahwa papilledema pada pasien ini disebabkan oleh kongesti vena epidural kronis dari tekanan disk hernia ekstradural yang menghasilkan blok subarachnoid parsial, atau oleh meningitis aseptik terkait dan protein cairan serebrospinal yang meningkat. Mekanisme lainnya meliputi hilangnya elastisitas mekanisme kompensasi reservoir di sumsum tulang belakang karena tumor.1 Hipertensi intrakranial idiopatik IIH juga dikenal sebagai pseudotumor utama cerebri. IIH biasanya didefinisikan dengan pengecualian menggunakan kriteria diagnostik tertentu (misalnya, kriteria Dandy yang dimodifikasi). Kriteria ini meliputi: tanda dan gejala hanya karena tekanan intracranial yang tinggi (misalnya sakit kepala, tinnitus sinkron-sinkron, papilledema, dan diplopia karena kelumpuhan saraf ke enam yang tidak dilokalisasi); normal neuroimaging (misalnya, biasanya pencitraan resonansi magnetik sebaiknya dengan dan tanpa kontras dan venogram resonansi magnetik); tekanan intracranial yang tinggi (biasanya lebih besar dari 25 cm yang diukur dalam posisi dekubitus lateral kiri) namun komposisi cairan serebrospinal normal; dan tidak ada alternatif yang mendasari etiologi untuk temuan ini. IIH biasanya mempengaruhi wanita obesitas pada usia subur, namun dapat dilihat pada pasien dari usia berapa pun, baik jenis kelamin, maupun tanpa obesitas. Faktor risiko IH sekunder adalah penggunaan zat eksogen seperti lithium, hormon (misalnya hormon pertumbuhan, pengganti tiroid), analog vitamin A (misalnya retinoid), antibiotik (misalnya nitrofurantoin, asam nalidiksat, dan tetrasiklin, tapi terutama minocycline) dan pengambilan atau kemungkinan penarikan kortikosteroid.1 Diagnosis IIH adalah salah satu pengecualian, dan kriteria Dandy yang dimodifikasi, umumnya digunakan untuk menegakkan diagnosis. Gangguan ini belum tentu jinak, meski pernah disebut "hipertensi intrakranial jinak", karena pasien mungkin mengalami kehilangan penglihatan yang signifikan terkait papilledema dan banyak pasien mengalami sakit kepala sedang sampai parah dan / atau sulit ditangani. Sebuah penelitian case-control menunjukkan bahwa tingkat kenaikan berat badan dan indeks massa tubuh yang lebih tinggi dikaitkan dengan risiko IIH yang lebih besar. Peningkatan berat badan moderat baru-baru ini (5% -15% dari berat badan) pada pasien obesitas dan non-obesitas juga meningkatkan risiko IIH. Pasien



9



IIH biasanya hadir dengan gejala dan tanda ICP tinggi. Sakit kepala adalah gejala penyajian yang paling sering dilaporkan, terjadi di lebih dari 90% kasus pada kebanyakan penelitian. Pasien IIH sering menderita sakit kepala setiap hari, dan mungkin terbangun karena sakit kepala. Gejala lain mungkin mencakup gangguan visual transien. , penglihatan kabur, bintik buta yang membesar atau cacat bidang visual lainnya, diplopia binokular (karena kelumpuhan saraf non-lokalisasi keenam), dan tinnitus sinkron-sinkron. Kehilangan visi biasanya disebabkan oleh papilledema dan neuropati optik sekunder, yang menyiratkan bahwa pasien tanpa papilledema tidak berisiko kehilangan penglihatan. Sebagian besar pasien dengan IIH memiliki papilledema, namun IIH tanpa papilledema telah dilaporkan. Papilledema biasanya bilateral dan simetris, namun dapat asimetris atau unilateral pada sekitar 10% pasien.1 III. 5. KLASIFIKASI PAPIL EDEMA Ada beberapa klasifikasi yang diusulkan, dimana Frisen Scale (berdasarkan pengamatan) adalah salah satu klasifikasi papil edema yang diterima secara luas. Nilai skala ini membedakan papil edema dengan tampilan batas diskus optikus, diameter dan tingkat tonjolan kepala saraf optik, munculnya pembuluh darah di dekatnya dan tanda-tanda gangguan serat saraf retina dan retina yang dekat dengan diskus:8 1. Tahap 0 – diskus optikus normal: mengaburkan daerah nasal, kutub superior dan inferior berbanding terbalik dengan diameter diskus. Lapisan serat saraf radial (NFL) tanpa tortuositas NFL. Jarang mengaburkan pembuluh darah mayor, biasanya di ujung pembuluh darah.8 2. Tahap 1 – very early papilloedema: proses penggelapan dari bagian nasal diskus. Tidak ada peningkatan dari batas diskus. Gangguan pengaturan NFL radial normal dengan opacity keabu-abuan menonjolkan NFL bundel. Batas diskus temporal normal. Halo keabu-abuan halus dengan celah temporal (paling baik dilihat dengan ophthalmoscopy indirect). Lipat retrochoroidal konsentris atau radial.8 3. Tahap 2 – early papilloedema: proses penggelapan pada semua perbatasan. Elevasi pada batas nasal. Peri-papillary halo yang komplit.8 4. Tahap 3 - papilloedema sedang: proses penggelapan pada semua perbatasan. Meningkatnya diameter saraf optik. Proses penggelapan dari satu atau lebih segmen pembuluh darah utama yang meninggalkan diskus. Peri-papiler Halo memiliki pinggiran luar yang tidak beraturan dengan ekstensi seperti jari.8



10



5. Tahap 4 - marked papilloedema: peningkatan seluruh nerve head. Proses penggelapan dari semua perbatasan. Peripapillary halo. Proses penggelapan total pada diskus optikus segmen pembuluh darah utama.8 6. Tahap 5 - papilloedema berat: tonjolan berbentuk kubah yang mewakili perluasan anterior kepala saraf optik Peri-papillary halo sempit dan mulus. Penggelapan total pada segmen pembuluh darah utama, mungkin ada. Penghapusan diskus optikus.8 III. 6. MANIFESTASI KLINIK Pasien dengan papilledema sering mengeluh sakit kepala, lebih parah saat terbangun, mual dan muntah. Pada tahap awal pasien papil edema mungkin tidak memiliki keluhan visual atau hanya sadar akan pembesaran pada bintik buta. Saat papil edema memburuk, pasien mungkin mengalami penurunan penglihatan sementara yang diyakini akibat peningkatan tekanan intracranial sekunder, kompresi syaraf dan / atau atau iskemia syaraf. Pasien dengan papil edema sekunder akibat massa intrakranial mungkin juga mengalami penurunan pada bidang visual homonim dari lesi pada jalur visual intrakranial.2 Gejala pada papil edema, yaitu:8 1. Mungkin ada beberapa gejala visual pada kasus awal, gejala tekanan intrakranial yang meningkat termasuk sakit kepala (lebih parah saat bangun dan tegang), mual dan muntah.8 2. Hypermetropia dapat meningkat akibat perubahan bentuk bagian belakang mata. Dengan kronisitas, pengaburan penglihatan dan akhirnya hilangnya medan visual perifer atau lengkap yang mungkin dapat dialami.8 3. Berbeda dengan bentuk pembengkakan diskus lainnya, papil edema tidak mengalami gangguan penglihatan pada awalnya namun pada tahap selanjutnya mungkin ada peningkatan ukuran blind spot.8 4. Papil edema berat dapat menyebabkan episode kehilangan penglihatan sementara, terutama saat naik ke posisi berdiri (obscurations visual transien).8 5. Mungkin ada diplopia jika ada kelumpuhan saraf kranial VI.8 6. Mungkin ada riwayat trauma kepala.8 7. Pertimbangkan hipertensi intrakranial. 90% kasus terjadi pada wanita usia subur, dengan peningkatan BMI, menggunakan pil kontrasepsi oral kombinasi.8



11



III. 7. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Diagnosis papil edema dilakukan dengan pemeriksaan saraf optik (ophtalmoscopic) secara langsung dan tidak langsung. Hiperemia pada kepala saraf, pengaburan batas diskus optikus, perdarahan berbentuk peripapiler, pelebaran kapiler di permukaan saraf, dan tidak adanya denyut vena spontan adalah tanda klinis papil edema.2 Pada pemeriksaan biasanya didapatkan: 1. Pembengkakan diskus (biasanya bilateral namun kadang asimetris). 2. Pembengkakan vena (biasanya tanda awal pada papil edema). 3. Tidak ada pulsasi vena (tidak selalu ada pada papil edema). 4. Perdarahan di atas atau berdekatan dengan diskus optikus. 5. Batas optik tidak jelas. 6. Peningkatan diskus optik - jika diskus membengkak secara signifikan, sulit untuk fokus pada keseluruhannya pada saat bersamaan. 7. Garis retina radial (garis Paton) memancar keluar dari diskus. 8. Kerusakan pada bidang visual - misalnya, titik buta yang membesar. 9. Ketajaman Visual - mungkin tetap relatif utuh pada papil edema ringan sampai sedang. 10. Gangguan penglihatan warna, desaturasi merah. 11. Mungkin terdapat RAPD (Relative Afferent Pupillary Defect) atau kelumpuhan saraf VI kranialis.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Neuro-imaging: Evaluasi papilloedema memerlukan pasien untuk menjalani neuroimaging untuk menyingkirkan trombosis intrakranial atau trombosis sinus dural. Meskipun tomografi aksial cukup memadai dalam kebanyakan kasus, pencitraan resonansi magnetik cukup efektif dalam mengesampingkan kedua lesi massa serta trombosis sinus dural. MR angiografi dilakukan pada kasus yang dipilih untuk mengetahui kemungkinan adanya oklusi sinus vena dural atau shunt arteriovenosa.9 Sejumlah penelitian telah menggunakan teknik pencitraan untuk menyelidiki perubahan anatomi saraf optik pada papilledema. Dari banyak teknik pencitraan, MRI telah dilakukan secara khusus karena kemampuannya untuk memberikan visualisasi kasar dunia optik, saraf optik, orbit, dan bidang optik. Selain itu, MRI memberikan kontras jaringan lunak 12



yang lebih tinggi dibandingkan dengan CT scan dan tampaknya lebih akurat menilai saraf optik daripada sonografi. Temuan makroskopis yang paling sering dilaporkan pada MRI pasien yang didiagnosis dengan papil edema adalah sebagai berikut:3 1. Pembesaran saraf optic. 2. Perataan sklera posterior. 3. Penonjolan papila optic. 4. Saraf optik yang terbelit-belit.3 Lumbal pungsi: Jika pemeriksaan neuroradiologi normal, tekanan pembukaan subarachnoid harus diukur dengan lumbal pungsi untuk memastikan bahwa itu meningkat. Tekanan pembuka harus diambil dengan santai, agar tidak dilakukan pembacaan yang salah. Selain nilai tekanan pembuka, kejernihan dan warna cairan serebrospinal harus dilihat. Selain itu, penilaian jumlah sel fluida, sitologi, kultur, glukosa, protein, dan konsentrasi elektrolit juga dilakukan. Jika tekanan pembuka cairan serebrospinal meningkat tanpa penjelasan, diagnosis pseudotumour cerebri dibuat dengan pengecualian.9 Ultrasonografi: Ultrasonografi orbital A-Scan standar memungkinkan pengukuran yang tepat dari diameter selubung saraf optik. Jika diameter ini dicatat meningkat pada pandangan primer dan berkurang sebesar 25% pada tataran eksentrik (uji 30 derajat) maka peningkatan cairan subaraknoid di sekitar saraf optik diperkirakan ada. Temuan ini konsisten dengan papilloedema jika bilateral. Penyelidikan ini membutuhkan seorang dokter yang sangat terampil untuk mendapatkan hasil yang dapat diulang.9 Fluorescein angiography, foto fundus bebas merah yang menyoroti serabut saraf retina, dan fotografi fundus stereoskopik dapat membantu mendeteksi edema dini cakram optik.9 III. 8. DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding papil edema meliputi pseudopapilledema (disk optik anomali yang meningkat) dan edema saraf optik yang disebabkan oleh kompresi saraf, inflamasi, vaskular, atau infiltratif langsung.2



13



Tabel 1 diagnosis banding9



Gambar 3 papil edema2



Gambar 4 papil edema2



14



Gambar 5 papil edema2



Gambar 6 papil edema2



15



Gambar 7 papil edema2



Gambar 8 papil edema2



16



Gambar 9 pseudopapilledema2



III. 9. PENATALAKSANAAN Pengobatan papilledema diarahkan pada gangguan yang mendasari penyebab peningkatan tekanan intrakranial. Papilledema umumnya sembuh 6-8 minggu setelah tekanan intrakranial dinormalisasi. Intervensi bedah digunakan saat pasien hadir dengan bayangan yang mengancam neuropati optik tekan atau saat pengobatan primer gagal menurunkan tekanan intrakranial. Pengalihan cairan serebrospinal oleh shunt ventriculoperitoneal adalah metode yang paling umum untuk mengurangi tekanana intrakranial dan kompresi saraf optik. Dekompresi selubung saraf optik telah efektif digunakan untuk secara akut mengurangi tekanan cairan serebrovaskuler di ruang subarachnoid saraf optik; Jendela bedah selubung saraf memungkinkan cairan serebrospinal mengalir ke jaringan lunak orbital. Teknik ini biasanya digunakan pada tekanan intrakranial yang sangat tinggi seperti pseudotumor cerebri. Papilledema dapat membaik dalam waktu kurang dari seminggu setelah operasi dekompresi selubung saraf optik. Namun, efektivitas jangka panjang dari prosedur ini dalam mengurangi peningkatan tekanan intrakranial adalah buruk.2 Semua pasien dengan papilloedema kronis harus dipantau dengan hati-hati. Tujuan pengobatan untuk pasien ini adalah mempertahankan fungsi saraf optik sambil mengelola penyebab utamanya. Fungsi saraf optik harus dipantau dengan penilaian ketajaman visual, penglihatan warna, pengamatan kepala saraf optik, dan perimetri.9 17



Pasien dengan kegagalan visual progresif yang tidak dikendalikan oleh terapi medis harus dipertimbangkan untuk fenestrasi selubung saraf optik. Efek penyaringan lokal dari fenestration berfungsi sebagai katup pengaman dan menghilangkan tekanan agar tidak ditransmisikan ke saraf optik. Lumboperitoneal shunt cukup efektif dalam menurunkan tekanan intrakanial.9 Medikamentosa Kombinasi farmakoterapi, penurunan berat badan, dan diet merupakan andalan terapi pada hipertensi intracranial idiopatik. Penurunan berat badan, bila bisa diraih, mungkin terapi jangka panjang yang paling efektif. Penting untuk ditekankan bahwa hanya sedikit penurunan berat badan (5% -10% dari total berat badan) biasanya diperlukan untuk memperbaiki gejala dan tanda. Para penulis ini menunjukkan bahwa penurunan berat badan secara efektif mengurangi tidak hanya sakit kepala tapi juga tekanan intrakranial. Bedah bariatrik mungkin bermanfaat bagi pasien hipertensi intracranial idiopatik, obesitas yang tidak sehat yang usaha penurunan berat badannya tidak berhasil. Mengingat morbiditas yang signifikan terkait dengan sleep obstructif apnea, terutama pada individu obesitas, dan kemungkinan hubungan antara hipertensi intracranial idiopatik dan sleep obstructif apnea, Pasien IIH harus diskrining untuk sleep obstructif apnea dan diobati dengan tepat. Evaluasi dan pengobatan faktor pendukung lainnya (misalnya penggunaan obat dan anemia) juga harus dipertimbangkan.1 Diuretik Acetazolamide, penghambat anhidrase karbonat, dikombinasikan dengan diet penurunan berat natrium rendah adalah kombinasi garis pertama yang populer pada pasien IIH dengan kehilangan penglihatan ringan sampai sedang. Uji coba IIH yang baru selesai ini adalah penelitian multisenter, acak, double-blind, terkontrol plasebo yang menyimpulkan bahwa pengurangan berat badan ditambah dengan asetazolamida adalah pengobatan yang aman dan efektif untuk IIH.52 Kombinasi asetazolamide dan diet penurunan berat natrium rendah, dibandingkan dengan diet saja, menghasilkan signifikan secara statistik, meskipun kecil (0,71 dB), perbaikan rata-rata bidang visual Humphrey.1 Kami biasanya memulai terapi pada pasien dengan 500 mg acetazolamide dua kali sehari jika tidak ada kontraindikasi. Penulis lain telah merekomendasikan dosis rendah awal 500 mg sekali sehari dengan kemajuan yang lebih cepat dengan dosis 500 mg dua kali sehari untuk meningkatkan aklimasi pada efek samping dan kepatuhan. Umumnya kita secara bertahap menitrasi dosis acetazolamide seperti yang ditunjukkan pada dosis maksimal yang 18



dapat ditolerir hingga 2 g atau lebih per hari. Dosis yang lebih tinggi (sampai 4 g sehari) mungkin diperlukan namun umumnya tidak dapat ditoleransi dengan baik. Jika pasien tidak dapat mentolerir, tidak patuh terhadap terapi gagal jantung, biasanya kita mempertimbangkan alternatif lini kedua atau furosemid tambahan pada dosis 20 mg dua kali sehari dan memberi titrasi dosis sebanyak 40 mg, tiga kali sehari jika diperlukan. Furosemide adalah penghambat anhidrase karbonat lemah dan penghambat reuptake klorida dan telah digunakan untuk mengobati IIH.53 Tampaknya efektif pada beberapa pasien, termasuk pasien yang gagal acetazolamide, dan kami menggunakannya sebagai agen lini kedua setelah acetazolamide. Tidak seperti acetazolamide, furosemid untuk IIH belum dipelajari dengan cara yang terkontrol secara acak. Diuretik yang lemah, termasuk thiazides, digoxin, dan gliserol, tampaknya tidak seefektif, namun menunjukkan keberhasilan anekdot pada beberapa pasien dalam literatur. Namun, perlu dicatat bahwa saat ini tidak ada hasil dari percobaan prospektif terkontrol yang menilai dan membandingkan keampuhan alternatif diuretik ini yang digunakan untuk pengobatan IIH.1 Topiramate Topiramate juga telah digunakan untuk IIH, dan mengobati gangguan sakit kepala primer. Dalam satu percobaan pengobatan acak kecil, topiramate tampaknya memiliki kemanjuran serupa terhadap asetazolamida untuk pengobatan IIH ringan sampai sedang. Namun, penelitian ini tidak memiliki kelompok kontrol plasebo, dan pasien secara bergantian ditugaskan untuk perawatan. Topiramate sering menyebabkan beberapa penurunan berat badan sebagai efek samping, yang mungkin memiliki keuntungan tambahan dibandingkan agen lain yang digunakan untuk pencegahan sakit kepala pada IIH. Efek samping neurokognitif dapat membatasi penggunaan topiramate di IIH, dan bukan agen lini pertama kami.1 Kortikosteroid Steroid biasa digunakan untuk mengobati IH, namun penggunaan jangka panjangnya untuk menurunkan ICP tidak disarankan karena risiko rebound IH pada penarikan. Selanjutnya, efek samping steroid jangka panjang yang tidak menguntungkan seperti Penambahan berat badan pada pasien yang sudah obesitas ini dapat bekerja melawan keseluruhan tujuan penurunan berat badan pada IIH. Steroid intravena dosis tinggi dapat digunakan sebagai ukuran temporer untuk merawat pasien IIH fulminan dengan kehilangan penglihatan akut dan parah sampai intervensi bedah definitif selesai.1 19



Tusuk lumbal serial Pungsi lumbal yang berulang untuk mengobati IH juga telah digunakan namun tidak direkomendasikan secara luas karena tusukan lumbal hanya mengurangi tekanan CSF sementara karena reformasi volume CSF tidak lama setelah prosedur. Tusukan lumbal secara teknis juga menantang dan tidak dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien. Meskipun demikian, tungkai lumbal serial mungkin dipertimbangkan pada pasien yang sedang hamil atau tidak cocok untuk terapi medis (misalnya meningitis kriptokokus), namun memerlukan pengukuran temporal jangka pendek untuk mengurangi tekanan CSF sambil menunggu prosedur operasi definitif atau medis. perbaikan. Saluran lumbal sementara juga dapat digunakan sebagai jembatan untuk perawatan bedah definitif pada pasien dengan kehilangan penglihatan akut dan parah (misalnya IIH akut akut, fulminan).1 Perawatan bedah Tidak ada uji coba terkontrol secara acak untuk menilai perawatan bedah IIH, dan data terkini mengenai efikasi dan komplikasi intervensi bedah berasal dari penelitian observasional dan retrospektif. Tiga studi terbaru telah meninjau literatur yang ada mengenai efikasi dan komplikasi dari modalitas operasi pembedahan di IIH. Banyak penulis telah menyimpulkan bahwa ada cukup bukti untuk merekomendasikan atau menolak satu pun modalitas perawatan bedah untuk IIH. Hasil analisis gabungan dalam salah satu ulasan menunjukkan peningkatan keseluruhan secara keseluruhan pada hasil visual di seluruh modalitas pengobatan dan sedikit perbaikan pada sakit kepala setelah prosedur pengalihan CSF dan penempatan stent endovaskular. Selanjutnya, mereka menemukan bahwa shutters CSF dikaitkan dengan Tingkat komplikasi periprosedural yang lebih tinggi bila dibandingkan dengan intervensi lainnya.1 Secara umum, pasien dengan fekmin akut IIH, kehilangan penglihatan berat pada presentasi atau kehilangan penglihatan progresif meskipun manajemen medis maksimum, memerlukan intervensi bedah. Pilihan bedah meliputi ONSF, pengalihan CSF (misalnya, lumboperitoneal shunt [LPS] atau ventriculoperitoneal shunt [VPS ]), dan stent sinus vena. Intervensi pilihan bergantung, sebagian pada sumber daya lokal, dan bias tim terapeutik. Fokus terapeutik setelah intervensi bedah harus dilakukan untuk mengobati IIH yang mendasarinya, terutama dengan mendorong dan memfasilitasi penurunan berat badan.1



20



Prosedur shunting VPS dan LPS adalah prosedur penurun tekanan CSF yang dapat efektif pada pasien terpilih dengan IIH yang gagal dalam terapi medis maksimum. Baru-baru ini, Sinclair dkk melakukan tinjauan retrospektif terbesar terhadap pasien IIH yang diobati dengan shunt (LPS pada 49 pasien versus VPS dalam empat) . Meskipun penelitian ini gagal menunjukkan peningkatan pada sakit kepala (19%) setelah pengalihan CSF, peningkatan papilledema bermakna (44%) pada 24 bulan. Penulis ini merekomendasikan bahwa sakit kepala seharusnya tidak menjadi indikasi tunggal untuk shunting karena tingginya tingkat komplikasi shunt, revisi shunt, dan sakit kepala post-shunt yang persisten. Prosedur shunting masih dapat dipertimbangkan ketika kedua sakit kepala yang tidak dapat diatasi dan penurunan penglihatan meskipun pengobatan medis maksimal memerlukan penanganan lebih lanjut, dan meta analisis dari literatur yang dipublikasikan tampaknya mendukung pendekatan ini.1 Alat shunt ventrikel secara teknis lebih menantang. Ada risiko yang terkait dengan pemasangan kateter proksimal pada ventrikel pasien IIH yang seringkali kecil. Namun, VPS tampaknya telah menurunkan risiko obstruksi shunt atau revisi shunt dibandingkan dengan LPS. Jumlah revisi sebenarnya dapat terjadi. terdistorsi oleh fakta bahwa VPS jauh lebih sedikit pada umumnya dilakukan daripada LPS. Prosedur shunting memiliki morbiditas yang signifikan dan beberapa kematian (0,9% untuk VPS dan 0,3% untuk LPS) dan mungkin rumit karena kegagalan penyumbatan, kerusakan, infeksi, atau kehilangan penglihatan berat yang jarang terjadi. Prosedur shunting CSF tampaknya lebih tinggi tingkat komplikasi periprosedural dibandingkan dengan intervensi lain, dan tidak ada perbedaan hasil yang signifikan yang terungkap antara LPS dan VPS. Satu studi retrospektif menemukan bahwa karakteristik pasien, seperti tekanan CSF berat atau fulminan atau respons manometrik yang buruk terhadap keran kayu berulang, memprediksi keberhasilan yang lebih tinggi di LPS. Studi prospektif diperlukan untuk membandingkan efikasi VPS versus LPS. Teknik baru seperti penempatan VPS stereotaktik telah diperkenalkan, yang dapat membantu mengurangi komplikasi penempatan shunt di masa depan. Karena risiko kematian, tingkat kegagalan shunt yang tinggi dengan kebutuhan untuk revisi (41% -63%), Berbagai macam perbaikan simtomatik, dan kejadian sindrom Chiari I yang diakibatkan oleh gangguan dan syringomyelia yang sangat mengganggu, adalah bias kami bahwa prosedur shunting ini tidak boleh digunakan sebagai pengobatan lini pertama atau primer untuk kehilangan penglihatan dari papilledema jika ONSF tersedia Pilihan. Di institusi kami, bagi mereka yang 21



memerlukan shunting, kami mendukung katup VPS yang dapat diprogram secara stereotip pada LPS untuk pasien dengan gejala IIH yang telah gagal dalam perawatan medis konservatif dan maksimal untuk sakit kepala dan kehilangan penglihatan karena papilledema. Pada akhirnya, keputusan untuk perawatan bedah di IIH sangat bergantung pada keahlian bedah saraf lokal yang tersedia untuk keahlian bedah shunting dan oculoplastik / orbit untuk ONSF. Dengan demikian, dokter harus membuat penilaian individu berdasarkan perawatan bedah yang tersedia di komunitas mereka dan kebutuhan dan preferensi pasien individual.1 III. 10. KOMPLIKASI Papilledema yang tidak terkontrol akhirnya bisa menyebabkan kebutaan permanen.10 III. 11. PROGNOSIS Papilledema kronis menyebabkan hilangnya akson dengan penyempitan bidang visual, kehilangan substansi dari diskus dan pada akhirnya, kehilangan ketajaman sentral. Pasien (terutama yang menderita IIH) perlu diikuti untuk mencegah kehilangan penglihatan.4 Prognosis baik jika tekanan intracranial dapat terkontrol dengan baik.10



22



IV. KESIMPULAN



Papil edema merupakan edema dari papil saraf optik akibat peningkatan tekanan intrakranial (TIK). Oleh karenanya, jika tekanan cairan cerebrospinal (LCS) meningkat, maka tekanannya akan diteruskan ke saraf optik, dan pembungkus saraf optik bekerja sebagai suatu torniket untuk menghalangi transpor aksoplasmik. Hal ini menyebabkan penumpukan material di daerah lamina kribrosa, menyebabkan pembengkakan yang khas pada saraf kepala. Gejala yang terjadi pada pasien dengan papil edema adalah akibat sekunder dari peningkatan tekanan intrakranial yang mendasarinya. Terapi, baik secara medis ataupun bedah, diarahkan kepada proses patologis yang mendasarinya dan disesuaikan dengan temuan okuler. Terapi spesifik harus diarahkan kepada lesi massa yang mendasarinya jika ditemukan.



23



DAFTAR PUSTAKA 1. Rigi Mohammed, Almarzouqi Sumayya J, Morgan Michael L, Lee Andrew G. Papilledema: epidemiology, etiology and clinical management. Diunduh dari: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5398730/ . Tanggal 23 Oktober 2017. 2. Zuravleff dan Javey. Papilledema. Diunduh dari: http://www.antimicrobe.org/h04c.files/history/Papilledema%20Vignette.pdf . Tanggal 30 Oktober 2017. 3. Passi N, Degnan A.J, Levy L.M. MR Imaging of Papilledema and Visual Pathways: Effects of Increased Intracranial Pressure and Pathophysiologic Mechanisms. Diunduh dari: http://www.ajnr.org/content/34/5/919 . Tanggal 23 Oktober 2017. 4. Lee Andrew Go. Papilledema. Didapatkan dari: http://eyewiki.aao.org/w/index.php?title=Papilledema&printable=yes . Tanggal 01 November 2017. 5. Hayreh S.S. Structure of the optic nerves. Diunduh dari : file:///C:/Users/USER/Downloads/9783642118494-c1.pdf . Tanggal 30 Oktober 2017. 6. Vaughan Daniel G, Asbury Taylor, Riordan-Eva Paul. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Cetakan pertama. Alih bahasa: Tambajong Jan, Pendit Brahm U. Penerbit Widya Medika. Jakarta. 2000. 7. Midi Ipek. Disorders of Optic Nerve and Visual Pathways. Diunduh dari: https://cdn.intechopen.com/pdfs-wm/46503.pdf . Tanggal 01 November 2017. 8. Lowth Mary. Optic Disc Swelling (Including Papillodema). Diunduh dari: https://medical.azureedge.net/pdf/577.pdf?v=636220999268922429 . Tanggal 30 Oktober 2017. 9. Argawal AK, Yadav Pushpa, Sharma RK, Kanwar Ratnesh Singh. Papilloedema (Choked Disc). Diunduh dari: http://medind.nic.in/jac/t00/i3/jact00i3p270.pdf . Tanggal 23 Oktober 2017. 10. Diunduh dari: https://emedicine.medscape.com/article/1217204-followup#e4 . Tanggal 01 November 2017. 11. Diunduh dari: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/7/7f/Gray763.png . Tanggal 30 Oktober 2017. 12. Diunduh dari: https://drhem.files.wordpress.com/2014/01/image-papilledema.jpg . Tanggal 30 Oktober 2017. 24