PJB Non Sianotik [PDF]

Citation preview

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Pada Anak



Dr. Meriah Sembiring, Sp.A



Beban volume (LTRS) • VSD • ASD



ASIANOTIK



• PDA • ECD Beban tekanan



Bawaan



• AS



• PS



Penyakit Jantung Anak



• Coartasio Aorta Pletora ( vaskularisasi paru m↑)



SIANOTIK Oligemi (vaskularisasi paru m↓)



INFEKSI



Didapat



Rheumatic Heart Disease



Kardiomiopati



NON INFEKSI



Kawasaki disease



Penyakit Jantung o.k Sitostatika



VSD Peningkatan Volume Load Atau Left-to-Right Shunt type



ASD PDA



ECD Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type



STENOSIS PULMONAL STENOSIS AORTA KOARKTASIO AORTA



VSD(Ventrikel Septal Defek) DEFINISI • Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. INSIDENSI • Terjadi pada 2-7% kelahiran hidup • Lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan anak laki-laki • Sering terjadi di Asia



Patofis.Volume Load Atau Left-to-Right Shunting LTRS



Beban Volume Jantung



Vaskuler Paru HIPERTROFI / DILATASI JANTUNG



Hipertensi Pulmonal RTLS (Sindrom Eisenmenger)



GAGAL JANTUNG



VSD



Hemodinamik Peningkatan volume load VKi



VSD



Efek hemodinamik left-to-right shunt



Aliran darah pulmonal yang berlebihan



Penurunan cardiac output sistemik



KLASIFIKASI Defek Kecil Besarnya defek



Defek Sedang (Moderate) Defek Besar



VSD



VSD Perimembranous Lokasi



VSD Suprakristal VSD Muskular



VSD Posterior



VSD



Apical VSD



GEJALA KLINIS • Defek Kecil : - dari tidak ada gejala sampai gejala ringan • Defek Sedang : - terdapat keringat berlebihan - kelelahan saat pemberian makan - kurangnya



pada moderate tetapi lebih buruk - tanda-tanda CHF dapat ditemukan seperti kardiomegali, takikardi, takipneu Pada pasien VSD dengan PVR yang tinggi (sindroma Eisenmenger), tidak menunjukkan gejala saat istirahat, tetapi pada saat melakukan aktifitas fisik, timbul gejala sianosis, nyeri dada, dan takipneu



DIAGNOSIS Pemeriksaan fisik •



•



•



Bayi-anak dengan defek kecil, pasien memiliki tanda vital yang normal tetapi biasanya ditemukan splitting fisiologis S2 jantung Bayi-anak dengan defek sedang, pasien sering kali memiliki panjang badan normal dan berat badan yang menurun, mengalami takipneu ringan, takikardi, dan pembesaran hati. Murmur dengan defek moderate biasanya dihubungkan dengan adanya thrill Bayi-anak dengan defek besar, tanda-tanda CHF dapat ditemukan seperti takikardi, takipneu, dan kardiomegali. Murmur yang terjadi merupakan holosistolik tetapi sulit dilokalisasi dan biasanya dihubungkan dengan bising diastolik



Pemeriksaan penunjang 1. 2. 3. 4.



Foto Thorax : vaskularisasi me↑ EKG : LVH Ekokardiogram Kateterisasi jantung



TERAPI •Penatalaksanaan medik •Penatalaksanaan bedah



Penatalaksanaan medik  Meningkatkan asupan kalori  Pengunaan diuretik (seperti furosemid) untuk mengurangi kongesti pulmonal  Penggunaan ACE inhibitor seperti kaptopril atau enalapril



Penatalaksanaan bedah Indikasi bedah: Pasien < 6 bulan yaitu adanya CHF dan infeksi saluran nafas berulang (gagal penatalaksanaan medik) Pasien kurang dari 2 tahun dengan hipertensi pulmonal sebelum keadaan predominant right-to-left shunt yang inoperable Pasien lebih dari 2 tahun dengan gejala rasio aliran pulmonal dan sistemik (QP/QS) lebih dari 2:1, kardiomegali, atau peningkatan tekanan arteri pulmonal



• Penatalaksanaan bedah, dibagi atas 2:  Transcatheter closure Beberapa defek kardiovaskular yang secara anatomis tidak dapat menggunakan transcatheter closure, yaitu defek yang agak pendek dan tidak aman untuk dimasuki coil ato balloon dan defek dengan diameter lebih besar dari 8 atau 9 mm yang terlalu besar untuk menahan coil atau balloon



 Surgical closure



Morbiditas dan mortalitas rendah Indikasi: adanya CHF yang tidak terkontrol, termasuk gagal pertumbuhan dan infeksi berulang, dilakukan pada defek yang besar dan asimptomatik dengan peningkatan tekanan arteri pulmonal.



PROGNOSIS • Mortalitas pembedahan kurang dari 2% pada VSD. • Bergantung besarnya defek



DSV Gagal Jntg (+)



Gagal Jntg (-)



Medikamentosa



GAGAL



Prolaps aorta



HP



Stenosis Infudibulum PVD (-)



Berhasil



Menutup Spontan



Mengecil



PVD (+)



Kath



Kath



Kath



PAB



Reaktif



Non Reaktif



FR 1.5



ASD



5-10 % PJB adalah ASD Sebagian besar asimptomatik



ASD



• Gejala : ISN bawah berulang, poor feeding, failure to thrive, mudah lelah, CHF • Tanda : Murmur sistolik ejeksi atau rumbling mid-diastolik di LLSB • EKG : Gambaran RBBB (RAD, RVH, Wide QRS) • Rad : RAH atau RVH • Ekokardiografi dan Doppler : Ukuran, Tipe, tekanan, dan hemodinamik • ASD < 3 mm 100% menutup spontan, ASD > 8 mm jarang menutup spontan



DSA



Pirau Kecil



Pirau Besar



Observasi Bayi Evaluasi Pd Umur 5-8 th



HF (-)



Anak



HF (+)



Medikamentosa



HP (-)



HP (+)



Kath Berhasil



GAGAL PVD (-)



FR 1.5



Umur >1th, BB >10 KG



PVD (+)



OPERASI TUTUP Reaktif



Konservatif



Transcatheter closure (DSA Sekundum)/ Operasi tertutup DSA



Non Reaktif



Konservatif



Ket: HP=Hipertensi Pulmonal, PVD=Pulmonary Vascular Disease, HF=Gagal Jantung



PDA



5-10 % PJB adalah PDA Sebagian besar pada bayi prematur Laki-laki : Perempuan = 1 : 3



PDA



PENUTUPAN DEFEK DIPENGARUHI PROSTAGLANDIN PDA PADA BAYI ATERM JARANG MENUTUP SPONTAN



• Gejala pada duktus yang besar: gejala ISN bawah, atelektasis, CHF • Tanda : Takikardi dan dispnea, Thrill sistolik, Machinery murmur • EKG : Gambaran normal atau LVH • Rad : normal atau kardiomegali, vaskularisasi paru bertambah • Eko : Memprediksi besar shunt



DAP Neonatus/Bayi Gagal Jntg (+) Prematur



Anak/dewasa Gagal Jntg (-)



Cukup bulan



HP (-) L



HP (+) R



R



Bayi Medikamentosa Indometacin



Hiperoksia



Medikamentosa Non Reaktif



Reaktif GAGAL



Berhasil



Berhasil



GAGAL



Umur >12 mgg, BB>4 kg



Menutup Spontan



L



Operasi Ligasi



Transcatheter closure



Konservatif



Alogaritma 2. Tatalaksana Duktus Arteriousus Pesisiten Ket: HP=Hipertensi Pulmonal, L-R:Left to Right



ECD



2 % PJB adalah ECD (AVSD) Sering berhubungan dengan sindrom Tertentu (misal Down Syndrome)



ECD • ECD dibagi 2, yaitu ECD parsial dan totalis • ECD Total : ASD primum + VSD + Insufisiensi Katup mitral & Tricuspid • ECD parsial : Defek interventrikel lebih kecil • Anamnesis : Poor feeding, ISN atas, pneumonia, Failure to thrive cepat lelah, sesak • Tanda : Spliting S2, Murmur sistolik ejeksi, rumbling prediastolik Thrill prekordial, water hammer pulse



• Lab : hitung eritrosit (polisitemia berpotensi sianosis) • EKG : Gambaran Blok AV 1st degree dan LAD • Rad : Kardiomegali • Ekokardiografi : mengetahui kelainan anatomi septum dan katup



Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type DEFEK OBSTRUKTIF



Outflow Ventrikel ↓



Hipertrofi / dilatasi Jantung Kanan



Beban Tekanan Jantung Hipertrofi / dilatasi Jantung Kiri



Gagal Jantung Kanan Gagal Jantung Kiri (Hepatomegali, edem perifer) (edem pulmo, Poor Perfusion)



GAGAL JANTUNG KONGESTIF



Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type



KOARKTASIO AORTA STENOSIS AORTA



STENOSIS PULMONAL 8-12% dari total PJB. Valvular, supra & subvalvular. Outflow RV terhambat. Terdapat abnormalitas otot RV.



STENOSIS PULMONAL



• Anamnesis : dapat asimptomatik, dispnea, mudah lelah, nyeri dada, keluhan CHF • Tanda : asianotik, takipnea, thrill sistolik, klik ejeksi di LUSB • EKG : Gambaran RAD dan RVH • Rö : a.pulmonalis menonjol, kardiomegali, vaskularisasi paru ↓ • Ekokardiografi : Penebalan katup pulmonal, restriksi sistolik



Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type



KOARKTASIO AORTA STENOSIS PULMONAL



STENOSIS AORTA 3-6% dari total PJB.



Laki-laki : Perempuan = 4:1. Valvular, supra & subvalvular. Outflow LV terhambat.



STENOSIS AORTA



• Gejala : Sering asimptomatik, intoleransi latihan, nyeri dada, sinkop • Tanda : Nadi mengecil, thrill sistolik, wide spliting S2, klik ejeksi di LUSB, murmur dekresendo diastolik awal di LUSB • EKG : Gambaran LVH • Rö : dilatasi aorta ascenden, kardiomegali bila CHF • Ekokardiografi : Ukuran, letak tipe, dan kompensasi jantung



Dengan Peningkatan Pressure Load Atau Obstructive type



STENOSIS PULMONAL STENOSIS AORTA



KOARKTASIO AORTA 8-10% dari total PJB



Penyempitan aorta pada level insersi Duktus arteriosus Bila tidak ada defek penyerta Pressure load LV sangat besar



KOARKTASIO AORTA



• Gejala: Poor feeding, dispnea, BB rendah • Tanda : Pucat, distress respirasi, oliguria-anuria, nadi lemah dgn tanda CHF, Gallop S3, 50% kasus tanpa bising jantung • EKG : RAD, RVH, dengan gambaran RBBB • Rö : Kardiomegali atau edem pulmonum • Ekokardiografi : penyempitan aorta descenden, defek penyerta



SUPORTIF



Nutrisi Tinggi Kalori, NGT/OGT, Antibiotik Profilaksis



MEDIKAMENTOSA



DIURETIK, DIGITALIS, ACEI, Prostaglandin dan inhibitornya



BEDAH



BEDAH KOREKSI (Bergantung Defek)