Posting Syndactyly [PDF]

Citation preview

Sindaktili merupakan malformasi kongenital dari ekstremitas yang umum terjadi pada neonatus. Sindaktili mencapai angka kejadian 1 dalam 2000-3000 kelahiran hidup. Rasio antara laki-laki dan perempuan sebesar 2:1. Sindaktili merupakan kegagalan diferensiasi dimana jari-jari gagal untuk terpisah. Perkembangan tangan dimulai pada hari ke-27 kehidupan intrauterin. Jari-jari biasanya dipisahkan antara hari 44-46. Sebagian besar sindrom muncul pada periode ini. Kejadian ini berhubungan dengan kesalahan dalam program apoptosis sel, yang biasanya menyerang jaringan interdigital embrionik dan memungkinkan pembentukan jari yang terpisah. Istilah sindaktili berasal dari bahasa Yunani awalan syn- ("with, together") dan kata benda Yunani daktylos ("jari, angka").



Sindaktili dapat menjadi kondisi tersendiri, atau dapat ditemukan dengan kelainan lain (misalnya, polydactyly, cleft hands, ring constrictions, dan sindrom kraniofasial). Beberapa kelainan genetik telah dikaitkan dengan sindaktili. Faktor-faktor yang mungkin mempengaruhi lingkungan intrauterin, seperti paparan agen teratogenik, infeksi virus atau penyakit lain pada awal kehamilan, dihipotesiskan sebagai penyebab sindaktili. Sekitar 10 40% dari kasus memiliki riwayat keluarga yang positif. Ketika sindaktili terjadi sendiri dan terdapat riwayat keluarga yang positif, hal ini selalu berkaitan dengan warisan autosom dominan.



Klasifikasi sindaktili didasarkan pada derajat keparahan presentasi klinis. Sindaktili dapat diklasifikasikan sebagai sindaktili sederhana ketika hanya penyatuan jaringan lunak yang terlibat dan sindaktili kompleks ketika melibatkan tulang atau kuku jari yang berdekatan. Sindaktili yang tidak dikoreksi dapat secara signifikan merusak fungsi jari dan tangan.



Kerusakan lebih berat terjadi pada sindaktili lengkap, kompleks, atau melibatkan jari perbatasan dengan jari-jari panjang yang tidak rata, seperti jari cincin dan jari kecil atau ibu jari dan jari telunjuk Penilaian untuk tindakan pembedahan



Pembedahan dianjurkan pada sebagian besar anak-anak. Tujuan dari pembedahan adalah untuk meningkatkan level fungsional. Penekanan ditempatkan pada aspek kosmetik dan kemampuan alami anak untuk beradaptasi terhadap malformasi. Pengoreksian jari dikontraindikasikan apabila hal ini dapat mengurangi tingkat fungsional yang ada. Kondisi tersebut terjadi apabila komponen dari jari yang menyatu hilang, yang membuat tidak mungkin untuk membentuk jari yang independen, stabil dan bergerak. Kondisi medis juga dapat menjadi kontraindikasi untuk pembedahan. Sindaktili yang ringan dan inkomplet tanpa batasan fungsional merupakan indikasi relatif untuk pembedahan.



Waktu untuk pembedahan tidak didasarkan pada sedini apa prosedur dapat dilakukan, tetapi berapa lama prosedur dapat ditunda berdasarkan kebutuhan fungsional tangan. Waktu dinilai berdasarkan masing-masing kasus dan tergantung pada jari mana yang terlibat, serta tingkat keparahan dan kompleksitasnya. Sebagai tambahan, adanya malformasi lain harus ditangani sebelum tindakan bedah sindaktili dilakukan. Ketika beberapa prosedur diperlukan, rangkaian tindakan ini harus dilakukan sebelum anak mencapai usia sekolah.



Secara umum, dapat dikatakan bahwa sindaktili sederhana dari persatuan antara jari kedua dan ketiga dapat dengan aman dipisahkan pada usia 1-2 tahun. Pembedahan pada tangan yang lebih besar mengurangi risiko kontraktur jaringan parut dan pembentukan web creep, dimana jaringan parut memanjang ke distal saat tangan tumbuh.



Tindakan bedah yang sering digunakan adalah teknik flap kulit palmar dan dorsal triangular untuk pembuatan komisura baru dan alur zigzag untuk pemisahan jari. Terdapat juga berbagai teknik flap ataupun cangkok kulit lainnya. Tindakan pembedahan direkomendasikan pada usia sedini 4-9 bulan pada sindaktili dengan jaringan antar jari pertama dan keempat dan sindaktili dengan gabungan beberapa jari. Kemampuan untuk menempatkan tangan di udara dan melakukan manuver mencengkeram dan mencubit merupakan fungsi kortikal yang berkembang sebelum usia satu tahun. Koordinasi terus berkembang hingga usia tiga tahun. Dengan demikian, tindakan bedah yang awal memberikan jaminan optimal dari perkembangan cengkeraman normal. Selain itu, perkembangan kerangka dan otot yang optimal juga terjamin. Apabila kondisi tersebut ditemukan pada kedua tangan, tindakan bedah dapat dilakukan pada kedua tangan pada satu waktu yang sama.



Jika semua jari menyatu, maka ibu jari dengan jari telunjuk, dan jari manis dengan jari



panjang dipisahkan pada tindakan pertama. Pada tindakan bedah kedua, jari telunjuk dengan jari panjang, dan jari manis dan jari kecil dipisahkan. Tindakan ini biasanya dilakukan 4-6 bulan kemudian. Pada sindaktili sederhana, hasil fungsional dan kosmetik yang baik dapat tercapai. Namun, kebutuhan akan prosedur sekunder terjadi pada sekitar 10% kasus. Pengembangan web creep terjadi pada dua dari 26 ruang web antar jari dengan teknik transplantasi full-skin setelah tindak lanjut 18 tahun. Untuk teknik tanpa transplantasi kulit, hasil jangka panjang setelah tindak lanjut lebih dari sepuluh tahun menunjukkan adanya kejadian web creep yang lebih tinggi. Studi oleh Kvernmo dkk. menyatakan bahwa dari delapan tindakan bedah sindaktili, terdapat dua infeksi kecil yang diobati dengan antibiotik, dan satu infeksi setelah pengawasan selesai. Pada saat kejadian ini, tindakan bedah untuk sindaktili ditunda selama tiga minggu. Dalam satu kasus, sinostosis yang terpisah menyatu lagi selama pengawasan dan harus dikoreksi kembali. Komplikasi jangka pendek pasca operasi yang paling sering terjadi terkait dengan tindakan bedah sindaktili adalah infeksi dan maserasi pada cangkok atau flap kulit. Kondisi ini mengakibatkan diperlukannya amputasi jari walaupun jarang terjadi. Meskipun terlihat relatif mudah, pengoreksian sindaktili merupakan operasi kompleks yang membutuhkan keterampilan yang baik. Tingkat komplikasi akan rendah dan hasilnya sangat



memuaskan bagi orang tua bagi prosedur operasi dilakukan dengan benar. Operasi ini bermanfaat bagi pasien dalam meningkatkan fungsi tangan dan memberikan tangan dan jari yang terlihat normal. Daftar Pustaka Braun, T., Trost, J. and Pederson, W. (2016). Syndactyly Release. Seminars in Plastic Surgery, 30(04), pp.162-170. Kvernmo, H. and Haugstvedt, J. (2013). Treatment of Congenital Syndactyly of the Fingers. Tidsskrift for Den norske legeforening, 133(15), pp.1591-1595. Schwabe GC, Mundlos S. Genetics of congenital hand anomalies. Handchir Mikrochir Plast Chir. 2004. 36:85-97