PPK Polisitemia Vera Fix [PDF]

Citation preview

POLISITEMIA VERA (D45) 1.



Pengertian (Definisi) Polisitemia vera adalah suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk hematopoietik dengan karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume darah total, biasanya disertai lekositosis, trombositosis dalam proporsi normal dan splenomegali.



2.



Etiologi / Patofisiologi / Patomekanisme Neoplasma kronik myeloproliferatif yang ditandai meningkatnya Hb, Trombosit dan Leukosit dan subnormal serum eritropoetin serata perkembangan koloni eritroid, yang terjadi akibat mutasi gen JAK2.



3.



Anamnesis  Cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus, skotoma, baal-baal, banyak keringat, perasaan panas, gatal-gatal terutama setelah mandi air hangat  Biasanya penderita datang karena sesak, palpitasi, angina atau stroke  Keluhan lain : perdarahan setelah operasi kecil / cabutgigi, keluhan gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum



4.



Pemeriksaan Fisik  Muka kemerahan (pletora), gambaran pembuluh darah di kulit dan mukosa  Manifestasi perdarahan: epistaksis, ekimosis, perdarahan traktus gastrointestinal  Splenomegali  Hepatomegali



5.



Kriteria Diagnosis Kriteria kategori A: A1: peningkatan massa eritrosit (diukur dengan eritrosit yang dilabel 51Cr) lebih dari 25% diatas rata-rata angka normal A2: tidak ada penyebab polisitemia sekunder A3: splenomegali yang teraba A4: petanda klon abnormal (kariotipe abnormal) Kriteria kategori B: B1: trombositosis: >400.000/mm3 B2: netrofilia: >10.000/mm3 B3: splenomegali pada pemeriksaan radioisotop atau USG B4: penurunan serum eritropoeitin atau BFU-E growth yang karakterisitik Diagnosis polisitemia vera: Kategori A1+A2 dan A3 tau A4 Atau Kategori A1+A2 dan 2 kriteria kategori B



6.



Diagnosis Kerja Polisitemia Vera



7.



Diagnosis Banding leukimia granulositik stadium awal mielofibrosis Polisitemia sekunder



8.



Pemeriksaan Penunjang



Komprehensif (teoritis)  



    



9.



Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)



Hapusan darah tepi Darah lengkap : Didapatkan peningkatan Hb, berkisar 18-24 gr%, peningkatan hematokrit dapat mencapai > 60% Trombositosis: 450.000800.000/mm3 Lekositosis, antara 12.000 25.000/mm3 Serum B12 meningkat Asam urat: meningkat Pemeriksaan sitogenetik: trisomi 9, trisomi 8, delesi Y Aspirasi dan biopsi sumsum tulang Mutasi JAK2



-



-



Hapusan darah tepi Darah lengkap : Didapatkan peningkatan Hb, berkisar 18-24 gr%, peningkatan hematokrit dapat mencapai > 60% Trombositosis: 450.000800.000/mm3 Lekositosis, antara 12.00025.000/mm3 Serum B12 meningkat Asam urat: meningkat Aspirasi dan biopsi sumsum tulang



Terapi



Komprehensif (teoritis)



Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)



1.Phlebotomi / Eritropharesis (IIA)



1.Phlebotomi / Eritropharesis (IIA)



2.Kemoterapi dengan hydroxyurea (IB)



2.Kemoterapi dengan hydroxyurea (IB)



(10-30 mg/kgBB/hari) atau alkilating (klorombusil, melphalan)



obat-obat (10-30 mg/kgBB/hari) atau busulfan, alkilating (klorombusil, melphalan)



obat-obat busulfan,



3.Aspirin (IB)



3.Aspirin (IB)



4. Interferon α (III)



4. Pencegahan hiperurikemia: alupurinol 300 mg/hari



5. Anagrelide (IV)



5. Anti pruritus: simetidin, kolestiramin, 6. Pencegahan hiperurikemia: alupurinol siproheptadin 300 mg/hari 7. Anti pruritus: simetidin, kolestiramin, siproheptadin



10.



Edukasi Diagnosis, prognosis dan komplikasi Rencana pengobatan Efek samping pengobatan



11.



Prognosis Tanpa pengobatan, kelangsungan hidup penderita polisitemia vera rata-rata 18 bulan. Dengan Phlebotomi rata-rata kelangsungan hidup 13.9 tahun. Sekitar 25% penderita berlanjut menjadi mielofibrosis dan 14-20% mengalami transformasi menjadi leukemia akut



12.



Kontributor Dr. Budi D Machsoos, Sp.PD-KHOM, FINASIM Dr. Djoko H Hermanto, Sp.PD-KHOM, FINASIM Dr. Shinta O Wardhani, Sp.PD



13.



Indikator Medis Hematokrit < 45 % Trombosit < 400.000 Leukosit < 100.000



14.



Kompetensi Dokter Umum : 2 Dokter Spesialis Penyakit Dalam : 3A - 4B



15.



Kepustakaan 1. Darwin Prenggono. Polisitemia Vera. In : Sudoyo, A. Setiyohadi, B. Alwi, I. Simadibrata, M. Setiati, S. BukuAjarIlmuPenyakitDalam. Jilid II. Edisi V. Jakarta :BalaiPenerbit FKUI; 2009.p.1214-1219 2. Iman Supandiman, Rachmat Sumantri, Heri Fadjari, Panji Irani, Amalylis Oehadian. Hematologi Onkologi Medik.Polisitemia Vera. Bandung: Q Communication; 2003. p.83-90 3. Stephen J. Mcphee, Maxine A. Papadakis. Current Medical Diagnosis and Treatment. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2011. 4. Herlev HH, Goteborg BA, Ulleval HK, Stockholm JS. Guideline for The Treatment of Patients with, Polycythemia Vera, Essenial Thrombocytemia, and Primary Myelofibrosis. Nordic MPD Study Group. 2009. P1-73