Ptosis Kongenital [PDF]

Citation preview

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



PAPER PTOSIS KONGENITAL



DISUSUN OLEH: SYLVIA NIM : 090100148 Pembimbing: dr. Hj. Aryani A. Amra ,M.Ked (Oph), Sp.M PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA RSUP H. ADAM MALIK MEDAN 2014



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan anugerah-Nya, penulis dapat menyelesaikan paper yang berjudul Ptosis Kongenital ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada pembimbing, dr.Hj. Aryani A Amra, M.Ked (Oph), Sp.M, atas bimbingannya. Ilmu kedokteran masih terus berkembang dan dalam waktu singkat sudah muncul teori dan pengetahuan-pengetahuan baru. Untuk itu penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu, penulis menerima saran, kritik dan masukan yang membangun demi kemajuan ilmu pengetahuan. Semoga tulisan ini bermanfaat bagi penulis dan



pembaca serta sebagai



pembanding kepustakaan dalam kasus-kasus Ptosis Kongenital



Medan, 31 Mei 2014



Penulis



1



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



BAB 1 PENDAHULUAN 1.1.



Latar Belakang Ptosis atau blepharoptosis, merupakan kondisi terjadinya penyempitan



secara vertikal dari fissura palpebra dikarenakan penutupan abnormal kelopak mata yang lebih rendah dari normalnya 1,3,4. Sampai sekarang insidensi ptosis kongenital belum pernah dilaporkan. Akan tetapi 70% kasus ptosis kongenital hanya mengenai satu bagian mata saja. Ptosis kongenital dapat terjadi pada siapapun tanpa memandang suku dan jenis kelamin dan biasanya ptosis kongenital terjadi segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran.5 Secara garis besar, ptosis dibagi atas kongenital dan didapat, sesuai dengan onset umur. Ptosis yang muncul saat lahir atau dalam umur 1 tahun merupakan ptosis kongenital, sedangkan ptosis yang didapatkan dengan usia lebih dari 1 tahun merupakan acquired ptosis. Penyebab paling sering dari ptosis kongenital adalah miogenik dikarenakan perkembangan dari otot levator.2,6 Ptosis yang menghalang pupil akan mempengaruhi perkembangan penglihatan yang berakibat amblyopia pada anak-anak. Pada orang dewasa, akan mempengaruhi lapangan pandang dan berpangaruh pada kegiatan sehari-hari. Maka, topik ptosis kongenital merupakan masalah kosmetik dan penglihatan yang memerlukan diagnosa awal dan penatalaksanaan yang sesuai untuk prognosa yang lebih baik pada pasien3 1.2.



Tujuan Penulisan Tujuan penulisan paper ini adalah agar penulis dan pembaca mengenal dan



mampu mendiagnosis penyakit ptosis kongenital serta penatalaksanaannya. Selain itu, paper ini dibuat sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan Program Pendidikan Profesi Dokter di Departemen Ilmu Penyakit Mata Fakultas



2



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Kedokteran Universitas Sumatera Utara / Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan.



3



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1.



Ptosis Kongenital



2.1.1. Definisi Ptosis atau blepharoptosis, merupakan kondisi dimana terjadinya penyempitan secara vertikal dari fissura palpebra dikarenakan penutupan abnormal kelopak mata yang lebih rendah dari normalnya. Kondisi ini dapat berupa kongenital ataupun didapat1,3,4. Ptosis Kongenital merupakan ptosis yang muncul segera setelah lahir atau dalam umur 1 tahun.5 2.1.2. Epidemiologi Sekitar 30% pasien dengan ptosis kongenital akan disertai dengan adanya kelainan motilitas okular, terutama kelemahan pada otot rectus superior ipsilateral. Sampai sekarang insidensi ptosis kongenital belum pernah dilaporkan. Akan tetapi 70% kasus ptosis kongenital hanya mengenai satu bagian mata saja. Ptosis kongenital dapat terjadi pada siapapun tanpa memandang suku dan jenis kelamin dan biasanya ptosis kongenital terjadi segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran.5 2.1.3. Etiologi dan Klasifikasi Pada sebagian besar kasus biasanya penyebabnya tidak diketahui. Tetapi secara histologi, ditemukan distrofi muskulus levator palpebra pada pasien dengan ptosis kongenital. Muskulus levator palpebra dan jaringan aponeurosis tampak terinfiltrasi dan digantikan oleh jaringan lemak dan ikat. Hal ini menunjukkan bahwa ptosis kongenital terjadi akibat defek perkembangan lokal pada struktur otot.3 Ptosis kongenital juga dapat diturunkan secara autosomal dominan. Ptosis pada anak biasanya disebabkan oleh miogenik dan maldevelopment otot levator, sedangkan pada acquired ptosis umumnya disebabkan oleh aponeurosis 2,6



4



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Ptosis dapat dikategorikan menurut onset yaitu ptosis kongenital dan ptosis yang didapat. Ptosis kongenital biasanya tampak segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran sedangkan ptosis yang didapat dapat terjadi pada setiap kelompok usia tetapi biasanya ditemukan pada usia dewasa tua2. Ptosis kongenital dibagi atas isolated congenital ptosis dan non-isolated congenital ptosis. 



Isolated congenital ptosis 



Simple congenital ptosis Distrofi otot levator merupakan tipe yang paling umum pada ptosis kongenital.







Synkinetic ptosis Ptosis kongenital dapat terjadi karena inervasi dari otot levator oleh cabang mandibular dari saraf trigeminal, menyebabkan Sindrom Gunn Jaw-Winking. Pada sindrom



ini terjadi retraksi kelopak mata atas



ketika otot pterygoid berkontraksi saat mastikasi, jaw thrusting ke sisi kontralateral, jaw protrusion, mengunyah, senyum. 



Aponeurotic ptosis Defek aponeurotik kongenital berasal dari kegagalan aponeurosis untuk memasuki permukaan interior dari tarsus atau dari trauma lahir disertai dengan penggunaan forcep. Fungsi levator biasanya baik, tidak ada gangguan kelopak pada saat lirikan ke bawah.







Non-isolated congenital ptosis 



Karena perkembangan embriologi dari levator dan



otot superior



rectus, ptosis kongenital mungkin berkaitan dengan kelemahan superior rectus 



Blepharophimosis Syndrome Merupakan suatu kondisi kelainan genetik autosomal dominan. Terdiri atas gambaran blepharophimosis, epicanthus inversus, telecanthus dan ptosis. Kelainan ini disertai dengan tingginya insiden amblyopia.



5



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN







NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Neurogenic Ptosis-Horner’s Syndrome Disertai



dengan



ptosis,



miosis,



anhydrosis,



dan



progressive



heterochromia. Iris yang berwarna terang berada di sisi ipsilateral dari sisi yang terkena. Lesi dapat terjadi di mana saja sepanjang jaras okulosimpathetic. 



Congenital Third Cranial Nerve Palsy Dapat bersifat partial atau complete6



2.1.4. Gejala Klinis dan Diagnosa Ptosis kongenital dapat diklasifikasikan sesuai dengan onset yaitu kongenital dan acquired. Selain itu, dapat diklasifikasikan berdasarkan penyebabnya, yaitu miogenik, aponeurotik, neurogenik, mekanikal dan traumatik2.



6



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Ptosis kongenital biasanya tampak pada saat usia 1 minggu. Umumnya ptosis ini terjadi secara unilateral. Kebanyakan pasien akan tampak gambaran “drooping eyeslids’ yang memberikan kesan seperti mata mengantuk atau lelah. Pada beberapa anak akan mengkompensasinya dengan mengubah postur kepala atau “ chin-up position” 7 Evaluasi dari ptosis ini memerlukan dokumentasi seperti pengukuran ptosis dan derajat fungsi muskulus levator. Tingkat keparahan ptosis dinilai dari pengukuran palpebral fissure height dan margin-reflex distance (MRD)1. Selain dari anamnesa, gejala dan tanda dari ptosis kongenital juga dapat ditentukan dari pemeriksaan, yaitu : -



Palpebra fissure height (PF) Jarak terlebar antara margin kelopak mata atas dan kelopak mata bawah. Normalnya 9-12 mm. Pada kasus unilateral, perbedaan tinggi fissure palpebralis pada kedua sisi menunjukkan derajat ptosis. Ringan jika perbedaannya sampai 2 mm, sedang jika perbedaannya sampai 3 mm dan berat jika perbedaanya diatas 4 mm.



-



Marginal reflex distance (MRD) Jarak antara reflex cahaya kornea sentral dengan kelopak mata atas. Normalnya 4-5 mm



7



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



-



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Levator function Pasien melihat ke arah bawah, alat pengukur diposisikan dengan markanya pada margin kelopak mata atas. Lalu, tangan pemeriksa menjaga agar tidak terjadi gerakan alis, dan pasien disuruh melihat ke arah atas sejauh mungkin tanpa mengubah posisi kepala. Jumlah elevasi kelopak mata tersebut dihitung dalam mm. Poor : 0-5 mm lid elevation Fair : 6-11 mm lid elevation Good : >12 mm lid elevation



8



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



-



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Upper eyelid crease position (Lipatan kelopak mata atas) Jarak antara lipatan kelopak mata atas dengan lipatan kelopak mata bawah. Normalnya 7-8 mm pada laki-laki dan 9-10 mm pada perempuan. 2,8,9



2.1.7.



Penatalaksanaan Pada umumnya, penatalaksaan pada ptosis kongenital adalah melalui



pembedahan. Pembedahan pada anak-anak berbeda dengan dewasa, tidak ada data yang mengatakan bahwa adanya waktu yang pasti dimana tercapai ketinggian kelopak mata yang stabil pada ptosis kongenital, maka dipilihlah usia 2 tahun sebagai titik yang stabil10. Indikasi untuk dilakukannya pembedahan meliputi adanya visual axis occlusion, posisi kepala yang abnormal, perkembangan yang terhambat dan ketidakpuasan akan bentuk perawakan wajah. Pada anak dengan fungsi otot levator yang sangat lemah (< 3mm), maka tidak ada gunanya melakukan resecting dari levator, karena kelopak akan tetap dalam posisi yang rendah. Maka, harus dilakukan prosedur “ frontalis sling.11 Berikut ini merupakan operasi yang bisa digunakan untuk ptosis kongenital: 1.



Fasanella-Servat operation  dikerjakan pada kasus dengan ptosis ringan (1.5-2 mm) dan dengan fungsi levator yang baik. Kelopak mata atas diangkat ke atas kemudian tarsal superior beserta muskulus Muller dan konjungtiva dipotong dan dibuang.



2.



Levator resection  operasi ini dilakukan pada ptosis sedang sampai berat dan dikontraindikasikan pada penderita ptosis berat yang mempunyai



9



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



fungsi levator yang buruk. Operasi ini bertujuan untuk memendekkan kompleks levator-aponeurosis melalui insisi lipatan kelopak. 



Ptosis sedang







Fungsi Levator Baik Sedang Buruk Ptosis berat



Reseksi 16-17 mm (minimal) 18-22 mm (sedang) 23-24 mm (maksimal)



Fungsi levator biasa  reseksi maksimal 23-24 mm.



3.



Frontalis sling operation (frontalis suspension procedure)  digunakan pada penderita yang menderita ptosis berat tanpa ada fungsi levator. Pada operasi ini, kelopak mata ditanam di muskulus frontalis via sling (berupa fascia lata, supramid, silikon).8,9



2.1.8.



Komplikasi 3



10



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



Ptosis kongenital dianggap bukan merupakan suatu penyakit yang bersifat progresif, namun penyakit ini berasosiasi dengan perkembangan gangguan penglihatan seperti miopia, astigmatisma, anisometropia, amblyopia dan strabismus. Sekuele dari ptosis ini merupakan alasan mengapa dilakukannya tindakan pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.



11



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



BAB 3 KESIMPULAN Ptosis Kongenital merupakan ptosis yang muncul segera setelah lahir atau dalam umur 1 tahun. Pada sebagian besar kasus biasanya penyebabnya tidak diketahui, pada anak biasanya disebabkan oleh miogenik dan maldevelopment otot levator. penatalaksaan pada ptosis kongenital



adalah



melalui



pembedahan



dimana



indikasi



untuk



dilakukannya pembedahan meliputi adanya visual axis occlusion, posisi kepala yang abnormal, perkembangan yang terhambat dan ketidakpuasan akan bentuk perawakan wajah. Ada 3 metode operasi yang biasa dilakukan antara lain Fasanella-Servat operation, levator muscle resection dan Frontalis sling operation. Ptosis kongenital dianggap bukan merupakan suatu penyakit yang bersifat progresif, namun penyakit ini berasosiasi dengan perkembangan gangguan penglihatan seperti miopia, astigmatisma, anisometropia, amblyopia dan strabismus. Sekuele dari ptosis ini merupakan alasan mengapa dilakukannya tindakan pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.



12



PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN



NAMA : Sylvia NIM



: 090100148



DAFTAR PUSTAKA 1. American Academy of Ophthalmology.



Pediatric Ophthalmology and



Strabismus; 2011. P178-179 2. American Academy of Ophthalmology. Orbit, Eyelids, and Lacrimal System; 2011. P. 201-202 3. Allard FD, Durairaj VD. Current Techniques in Surgical Correction of Congenital Ptosis. Diakses dari www.meajo.org . Diakses tanggal 23 Mei 2014 4. Engle CE et al. A Gene for Isolated Congenital Ptosis Maps to a 3-cM Region within 1p32-p34.1. 5. Suh, D.W. Congenital



Ptosis,



2013.



Diakses



di



http://emedicine.medscape.com/article/1212815-overview. Diakses pada 3 Mei 2014 6. Edmonson BC, Wulc AE. Ptosis Evaluation and Management in Otolaryngonolgic Clinics of North America. Elsevier Saunders Inc; 2005. p922-925 7. Sudhakar P et al. Upper Eyelid Ptosis Revisited in American Journal of Clinical Medicine Volume 6 Number 3. 2009. p5-13 8. Khurana AK et al. Ptosis, in: Comprehensive of Ophtalmology, 4th edition. New Delhi, NEW AGE INTERNATIONAL LIMITED. p356-359 9. Kanski, J.J. Clinical Ophthlamology. Ed. 6. UK: Elsevier Inc.; 2007. P.133-136 10. Qamar RMR et al. Outcome of Levator Resection in Congenital Ptosis with Poor Levator Function in Pak J Ophthalmol Vol 27 No 3. 2011. P131 11. Jordan DR. Ptosis in Children in Insight Volume 6 Issue 4. P 1-4



13