PUCAT [PDF]

Citation preview

LAPORAN TUTORIAL KELOMPOK 1 “Pucat”



Disusun Oleh



:



Ketua



:



Putri Okta Sinaga



(14000038)



Sekretaris



:



Lamria Maloni Siahaan



(14000045)



Anggota



: -



Andri Tambunan Timotius G Purba Sunny Situmorang Dina Roulina Simanjuntak Widya G Simanjuntak Mitra S Simanjuntak Dion Saputra Hia Lucky P Damanik FAKULTAS KEDOKTERAN



UNIVERSITAS HKBP NOMMENSEN MEDAN KATA PENGANTAR



(14000005) (14000024) (14000040) (14000035) (14000006) (14000007) (14000028) (14000046)



PUCAT Kelompok 1



Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, atas berkat dan rahmat-Nya sehingga laporan tutorial 1 dapat diselesaikan. Laporan ini disusun berdasarkan pemicu tentang Pucat. Dalam kesempatan ini kami ingin mengucapkan terimakasih kepada dosen pembimbing selama tutorial ini berlangsung dan teman-teman kelompok 1 yang telah ikut berpartisipasi dalam penyelesaian laporan ini. Kami menyadari bahwa apa yang ada dalam laporan ini masih jauh dari sempurna . Untuk itu, perlu adanya kritik dan saran yang membangun sangat membantu dalam penyempurnaan laporan ini.Kami berharap semoga laporan ini ada manfaatnya bagi kita semua yang membacanya.



Medan, September 2016



Kelompok Tutorial 1



2



PUCAT Kelompok 1



PEMICU : Seorang ibu membawa anak laki-laki berusia 1 tahun 8 bulan ke Rumah Sakit Umum dengan keluhan anaknya pucat dan perut membesar. Anak dilihat ibu pucat dan perut mulai membesar sejak 6 bulan terakhir, sudah mendapatkan transfuse darah merah 2 bulan yang lalu namun kembali pucat dan perut membesar. Tidak ditemukan perdarahan. Pada pemeriksaan fisik: berat badan 12 kg, suhu tubuh 37,2 ˚C, denyut jantung 100x/menit, frekuensi pernafasan 28x/menit. Kesadaran compos mentis. Pemeriksaan laboratorium darah: leukosit 8900/mm³, Eritrosit 2.300.000/mm³, hemoglobin 5,5 gr%, hematokrit 17,5%. Diffrensial telling: Limfosit 28,12%, Monosit 14,4%, Neutrofil 53,2%, Eosinofil 1,21% dan basofil 2,12%. Hapusan darah tepi: hipokrom mikrositer, poikilositosis, anisositosis. Ibu ingin mengetahui apa penyakit anaknya tersebut? Pucat More Info



Hb ↓↓



:



anemia



Pemeriksaan fisik: wajah: hepatomegali 4 cm bawah arcus costae. Laboratorium: Hb elektroforese: ditemukannya HbA menurun (5%), HbF meningkat (>60%) MASALAH : Defisiensi zat utk memproduksi



  



Gangguan maturasi Anak pucat



Rusaknya sum-sum tulang



Perut membesar 6 bulan yang lalu transfuse darah



hemolitik



Gangguan bentuk



autoimun



ANALISA MASALAH: Perut membesar



cacingan



Kurang gizi



tumor



organomegali



Cairan di peritoneum



3 Hepatomegali



Spleenomegali asites



PUCAT Kelompok 1



HIPOTESA :  Anemia LEARNING ISSUE : 1. Definisi dan Klasifikasi dari Anemia 2. Sistem hematopoietik



4



PUCAT Kelompok 1



3. Fisiologi dan jenis-jenis sel darah 4. Nilai normal komponen sel-sel darah 5. Struktur haemoglobin 6. Diagnosa banding 7. Definisi, Klasifikasi dan manifestasi klinis thalasemia 8. Penegakkan diagnosa thalasemia 9. Penatalaksanaan & Prognosis thalasemia



PEMBAHASAN LEARNING ISSUE : 1. Definisi dan Klasifikasi dari Anemia Anemia didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke



5



PUCAT Kelompok 1



jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity). Secara praktis anemia ditunjukkan oleh penurunan kadar hemoglobin, hematokrit atau hitung eritrosit (red cell count). Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena: 1. Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang 2.Kehilangan darah keluar tubuh (perdarahan) 3.Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis)



Klasifikasi Anemia I. Klasifikasi Anemia Berdasarkan Etiopatogenesis A. Anemia karena gangguan pembentukan eritrositdalam sumsum tulang 1. Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit  Anemia defisiensi besi  Anemia defisiensi asam folat  Anemia defisiensi vitamin B12



2. Gangguan penggunaan besi  Anemia akibat penyakit kronik  Anemia sideroblastik



3. Kerusakan sumsum tulang  Anemia aplastik  Anemia mielosiptik  Anemia pada keganasan hematologi  Anemia diseritropoetik  Anemia pada sindrom mielodiplastik



B. Anemia akibat perdarahan 1. Anemia pasca perdarahan akut



6



PUCAT Kelompok 1



2. Anemia akibat perdarahan kronik



C. Anemia Hemolitik 1. Anemia hemolitikintrakospular  Gangguan membran eritrosit (membranopati)  Gangguan enzim eritrosit (enzimopati): Anemia akibat defisiensi C6PD  Gangguan hemoglobin (hemoglobinopati); thalasemia, hemoglobinopati struktural: HbS, HbE, dll



2. Anemia hemolitikekstrakospular  Anemia hemolitikautoimun  Anemia hemolitikmikroangiopatik



D. Anemia dengan penyebab tidak diketahui (idiopatik)



II. Klasifikasi Anemia Berdasarkan Morfologi 1. Anemia Hipokromik Mikrositer Anemia dengan ukuran eritrosit yang lebih kecil dari normal dan mengandung konsentrasi hemoglobin yang kurang dari normal. Anemia hipokromok mikrositer dapat terjadi akibat kurangnya zat besi, kurangnya sintesis globin, dan berkurangnya sintesis heme.



2. Anemia Normokromik Normositer Anemia normokromik normositer disebabkan oleh adanya perdarahan akut, hemolisis, dan penyakit-penyakit infiltratif metastatik pada sumsum tulang. Pada anemia normokromik normositer terjadi penurunan jumlah eritrosit tidak disertai dengan perubahan konsentrasi hemoglobin, bentuk, dan ukuran eritrosit.



7



PUCAT Kelompok 1



3. Anemia Makrositer Hiperkrom Anemia dengan ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan hiperkrom karena konsentrasi hemoglobinnya lebih dari normal. Anemia makrositer hiperkrom ditemukan pada anemia megaloblastik serta anemia makrositik non-megaloblastik.



2. Sistem hematopoietic



8



PUCAT Kelompok 1



3. Fisiologi dan jenis-jenis sel darah



9



PUCAT Kelompok 1



4. Nilai normal komponen sel-sel darah 1. Hematokrit Pria



: 40% - 50 %



Wanita



: 35% - 45%



SI unit : 0,4 - 0,5 SI unit : 0.35 - 0,45



Deskripsi : Hematokrit menunjukan persentase sel darah merah tehadap volume darah total. 2. Hemoglobin Pria : 13 - 18 g/dL



SI unit : 8,1 - 11,2 mmol/L



Wanita: 12 - 16 g/dL



SI unit : 7,4 – 9,9 mmol/L



Deskripsi : Hemoglobin adalah komponen yang berfungsi sebagai alat transportasi oksigen (O2) dan karbon dioksida (CO2). Hb tersusun dari globin (empat rantai protein yang terdiri dari dua unit alfa dan dua unit beta) dan heme (mengandung atom besi dan porphyrin: suatu pigmen merah). Pigmen besi hemoglobin bergabung dengan oksigen. Hemoglobin yang mengangkut oksigen darah (dalam arteri) berwarna merah terang sedangkan hemoglobin yang kehilangan oksigen (dalam vena) berwarna merah tua. Satu gram hemoglobin mengangkut 1,34 mL oksigen. Kapasitas angkut ini berhubungan dengan kadar Hb bukan jumlah sel darah merah. Penurunan protein Hb normal tipe A1, A2, F (fetal) dan S berhubungan dengan anemia sel sabit. Hb juga berfungsi sebagai dapar melalui perpindahan klorida kedalam dan keluar sel darah merah berdasarkan kadar O2 dalam plasma (untuk tiap klorida yang masuk kedalam sel darah merah, dikeluarkan satu anion HCO3). Penetapan anemia didasarkan pada nilai hemoglobin yang berbeda secara individual karena berbagai adaptasi tubuh (misalnya ketinggian, penyakit paru-paru, olahraga). Secara umum, jumlah hemoglobin kurang dari 12 gm/dL menunjukkan anemia. Pada penentuan status anemia, jumlah total hemoglobin lebih penting daripada jumlah eritrosit.



3. Eritrosit Pria: 4,4 - 5,6 x 106 sel/mm3



10



SI unit: 4,4 - 5,6 x 1012 sel/L



PUCAT Kelompok 1



Wanita: 3,8-5,0 x 106 sel/mm3



SI unit: 3,5 - 5,0 x 1012 sel/L



Deskripsi: Fungsi utama eritrosit adalah untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke jaringan tubuh dan mengangkut CO2 dari jaringan tubuh ke paru-paru oleh Hb. Eritrosit yang berbentuk cakram bikonkaf mempunyai area permukaan yang luas sehingga jumlah oksigen yang terikat dengan Hb dapat lebih banyak. Bentuk bikonkaf juga memungkinkan sel berubah bentuk agar lebih mudah melewati kapiler yang kecil. Jika kadar oksigen menurun hormon eritropoetin akan menstimulasi produksi eritrosit. Eritrosit, dengan umur 120 hari, adalah sel utama yang dilepaskan dalam sirkulasi. Bila kebutuhan eritrosit tinggi, sel yang belum dewasa akan dilepaskan kedalam sirkulasi. Pada akhir masa hidupnya, eritrosit yang lebih tua keluar dari sirkulasi melalui fagositosis di limfa, hati dan sumsum tulang (sistem retikuloendotelial). Proses eritropoiesis pada sumsum tulang melalui beberapa tahap, yaitu: 1. Hemocytoblast (prekursor dari seluruh sel darah); 2. Prorubrisit (sintesis Hb); 3. Rubrisit (inti menyusut, sintesa Hb meningkat); 4. Metarubrisit (disintegrasi inti, sintesa Hb meningkat; 5. Retikulosit (inti diabsorbsi); 6. Eritrosit (sel dewasa tanpa inti).



Susunan Sel Darah Merah 1) Mean Corpuscular Volume (MCV) (Volume korpuskuler rata – rata) Perhitungan : MCV (femtoliter) = 10 x Hct (%) : Eritrosit (106 sel/μL) Nilai normal : 80 – 100 (fL) Deskripsi : MCV adalah indeks untuk menentukan ukuran sel darah merah. MCV menunjukkan ukuran sel darah merah tunggal apakah sebagai Normositik (ukuran normal), Mikrositik (ukuran kecil < 80 fL), atau Makrositik (ukuran kecil >100 fL)



2) Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH) (Hemoglobin Korpuskuler rata – rata) Perhitungan : MCH (picogram/sel) = hemoglobin/sel darah merah Nilai normal : 28– 34 pg/ sel Deskripsi: Indeks MCH adalah nilai yang mengindikasikan berat Hb rata-rata di dalam sel darah merah, dan oleh karenanya menentukan kuantitas warna (normokromik, hipokromik, hiperkromik) sel darah merah. MCH dapat digunakan untuk mendiagnosa anemia



11



PUCAT Kelompok 1



3) Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (MCHC) (Konsentrasi Hemoglobin Korpuskuler rata – rata) Perhitungan : MCHC = hemoglobin/hematokrit Nilai normal : 32 – 36 g/dL Deskripsi: Indeks MCHC mengukur konsentrasi Hb rata-rata dalam sel darah merah; semakin kecil sel, semakin tinggi konsentrasinya. Perhitungan MCHC tergantung pada Hb dan Hct. Indeks ini adalah indeks Hb darah yang lebih baik, karena ukuran sel akan mempengaruhi nilai MCHC, hal ini tidak berlaku pada MCH. 4



Retikulosit Perhitungan :



Perhitungan : Retikulosit (%) = [Jumlah retikulosit / Jumlah eritrosit] X 100 normal : 0,5-2% Deskripsi: Retikulosit adalah sel darah yang muda, tidak berinti merupakan bagian dari rangkaian pembentukan eritrosit di sumsum tulang. Peningkatan jumlah retikulosit mengindikasikan bahwa produksi sel darah merah dipercepat; penurunan jumlah retikulosit mengindikasikan produksi sel darah merah oleh sumsum tulang berkurang.



5. Leukosit Nilai normal : 3200 – 10.000/mm3



SI : 3,2 – 10,0 x 109/L



Deskripsi: Fungsi utama leukosit adalah melawan infeksi, melindungi tubuh dengan memfagosit organisme asing dan memproduksi atau mengangkut/ mendistribusikan antibodi. Ada dua tipe utama sel darah putih: • Granulosit: neutrofi l, eosinofi l dan basofi l • Agranulosit: limfosit dan monosit Leukosit terbentuk di sumsum tulang (myelogenous), disimpan dalam jaringan limfatikus (limfa, timus, dan tonsil) dan diangkut oleh darah ke organ dan jaringan. Umur leukosit adalah 13-20 hari. Vitamin, asam folat dan asam amino dibutuhkan dalam pembentukan leukosit. Sistem endokrin mengatur produksi, penyimpanan dan



12



PUCAT Kelompok 1



pelepasan leukosit. Perkembangan granulosit dimulai dengan myeloblast (sel yang belum dewasa di sumsum tulang), kemudian berkembang menjadi promyelosit, myelosit (ditemukan di sumsum tulang), metamyelosit dan bands (neutrofi l pada tahap awal kedewasaan), dan akhirnya, neutrofi l. Perkembangan limfosit dimulai dengan limfoblast (belum dewasa) kemudian berkembang menjadi prolimfoblast dan akhirnya menjadi limfosit (sel dewasa). Perkembangan monosit dimulai dengan monoblast (belum dewasa) kemudian tumbuh menjadi promonosit dan selanjutnya menjadi monosit (sel dewasa)



6. Trombosit Nilai normal : 170 – 380. 103/mm3



SI : 170 – 380. 109/L



Deskripsi : Trombosit adalah elemen terkecil dalam pembuluh darah. Trombosit diaktivasi setelah kontak dengan permukaan dinding endotelia. Trombosit terbentuk dalam sumsum tulang. Masa hidup trombosit sekitar 7,5 hari. Sebesar 2/3 dari seluruh trombosit terdapat disirkulasi dan 1/3 nya terdapat di limfa.



7. LED (Laju Endap Darah) Pria 50%



-



Bila sarana pemeriksaan kadar feritin belum tersedia, sebagai patokan setelah 5 L transfusi suspensi eritrosit (PRC)



-



Dosis : 25 – 50 mg/kgBB/hari



-



Kadar feritin sebaiknya dipertahankan diantara 1000 – 2000 ng/l



Deferiprone  oral -



Lebih murah dari DFO



-



Dalam waktu 3 bulan pengobatan feritin serum mulai menurun 50% dapat dicapai setelah pengobatan 14 – 20 bulan



3.Vitamin •



Vitamin C -



26



Diberikan hanya pada penderita yang mendapat DFO teraur



PUCAT Kelompok 1



•



5.







penderita



yang



mempunyai



masalah



Vitamin E -



•



Kontraindikasi kardiologis



antioksidan yang melindungi membran lipid dari



radikal bebas



Asam Folat -



untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat



-



Khususnya pada penderita yang jarang mendapat transfuse



Transplantasi sum-sum tulang -



Tiga dasar untuk mengetahui keberhasilan dari transplantasi :



-



Terapy kelasi besi yang tidak mencukupi



-



Adanya fibrosis hati



-



Hepatomegali







Kelas I : tidak memiliki karakteristik diatas



•



Kelas II : memiliki satu atau dua karakteristik diatas



•



Kelas III : memiliki ketiga karakteristik diatas



•



Prognosis thalasemia



•



Dubia ad malam



KESIMPULAN Anak laki-laki berusia 1 tahun 8 bulan tersebut mengalami Thalasemia β mayor. DAFTAR PUSTAKA



27



PUCAT Kelompok 1



1. Hoffbrand, A. V, P. A. H. Moss. Kapita Selekta Hematologi. Ed. 6. Jakarta: EGC. 2013 2. Dan L. Longo, Fauci, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo. Harrison’sPrinciplesof Internal Medicine. Vol. I.18th. Ed. United States of America: The McGraw-Hill Companies. 2012 3. Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia Dari Sel ke System . Ed 6. Jakarta : EGC. 2011 hal 422 4. L. Tao, K. Kendall. Sinopsis Organ Sistem Hematologi dan Onkologi. 2013. Karisma Publishing Group: Tangerang. 5. Guyton, Arthur C. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ed.11. Jakarta: EGC,2007. 6. Murray, Robert K. 2003. Biokimia Harper, Edisi 25. Jakarta : Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 7. W.Sudoyo, A., Setiyohadi, B., Alwi, I., K, M. S., & Setiati, S. (2009). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam; Jilid 2; Ed.5. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.



28