Referat AFP [PDF]

Citation preview

PENDAHULUAN A. Latar Belakang Upaya membebaskan indonesia dari penyakit polio, pemerintah telah melaksanakan program eradikasi polio yang terdiri dari pemberian imunisasi rutin pada balita, dan surveilans accute flaccid paralysis (AFP). Surveilans AFP merupakan pengamatan terhadap kelumpuhan yang terjadi mendadak, dan bersifat flaccid (layu). Lumpuh layu akut atau acute flaccid paralysis (AFP), didefinisikan sebagai kelumpuhan yang bersifat lemas pada anak usia di bawah 15 tahun, terjadi mendadak dalam waktu 14 hari, bukan karena rudapaksa atau trauma. Penderita kelumpuhan AFP diperkirakan 2 diantara anak usia < 15 tahun. Target minimal penemuan penderita AFP pada tahun 2012 sebanyak 172 penderita. Di jawa tengah menururut data pada tahun 2012 menemukan 196 penderita AFP, data ini membuktikan bahwa terjadi penurunan penderita dibandingan pada tahun 2011 (215 orang). Menurut hasil pemeriksaan laboratorium, dari 196 kasus yang diperiksa semua menunjukan negatif polio (berarti tidak ditemukan virus polio).



Gambar. 1 (Angka Penemuan Kasus AFP Provinsi Jawa Tengah 2008-2012)



1



B. Tujuan Tulisan ini akan membahas definisi, epidemiologi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis serta penatalaksanaan lumpuh layu akut atau acute flaccid paralysis (AFP). C. Manfaat Tulisan ini diharapkam dapat menjadi salah satu sumber informasi baik bagi tenaga kesehatan ataupun masyarakat mengenai lumpuh layu akut atau AFP ( acute flaccid paralysis).



2



LUMPUH LAYU AKUT 1.



Definisi



Acute Flaccid Paralyis (AFP) adalah kelumpuhan yang terjadi secara akut mengenai ‘final common path’, ‘motor end plate’ dan otot yaitu pada otot, saraf, neuromuscular junction, medulla spinalis dan kornu anterior. Istilah flaccid



menunjukkan



kelumpuhan



Lower



Motor



Neuron



(LMN).



Mengindikasikan tidak adanya tanda gangguan spastisitas seperti pada gangguan susunan saraf pusat traktus motorik lainnya misalnya hipereflek, klonus atau respon ekstensor pada plantar. Kelumpuhan ini ditandai dengan adanya karakteristik gejala klinis kelemahan yang timbul dengan cepat termasuk kelemahan otot-otot pernafasan dan otot menelan. Berkembang lebih cepat dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Acute Flaccid Paralysis (AFP) adalah kelumpuhan atau paralisis secara fokal yang onsetnya akut tanpa penyebab lain yang nyata seperti trauma. Yang ditandai dengan flaccid dan mengenai anak kelompok < 15 tahun termasuk didalamnya Poliomielitis dan Sindrom Guillain-Barre. AFP disebabkan oleh beberapa agen termasuk enterovirus, echovirus, atau adenovirus. 2.



Epidemiologi Penderita kelumpuhan AFP diperkirakan 2 diantara anak usia < 15 tahun. Target minimal penemuan penderita AFP pada tahun 2012 sebanyak 172 penderita. Di Jawa Tengah menururut data pada tahun 2012 menemukan 196 penderita AFP, data ini membuktikan bahwa terjadi penurunan penderita dibandingan pada tahun 2011 (215 orang). Menurut hasil pemeriksaan laboratorium, dari 196 kasus yang diperiksa semua menunjukan negatif polio (berarti tidak ditemukan virus polio).



3.



Etiologi Penyebab utama lumpuh layu akut adalah virus. Penyebab tersering adalah virus polio dan GBS (Guillane Bare Syndrom). Penyebab lain terjadinya lumpuh layu akut atau AFP adalah mumps virus (gondongan), epstein-Barr virus, Humam Immunodeficiency virus (HIV), dan West 3



Neilevirus. 4.



Patogenesis Susunan saraf manusia terbagi menjadi dua, yaitu susunan saraf pusat atau upper motor neuron/UMN ( dari batang otak hingga sumsum tulang belakang/medula spinalis yang disebut dengan jaras kortikospinal), dan susunan syaraf tepi atau lower motor neuron/ LMN (dari kornu anterior sampai otot).Kelumpuhan tipe LMN mempunyai ciri-ciri flacid, atoni, atrofi, fasikulasi, reflek fisiologis menurun tapi tidak ditemukan reflek patologis. Lower Motor Neuron (LMN) flaccid Reflek fisiologis menurun/hilang Reflek patologis negatif Pengecilan otot



Upper Motor Neuron (UMN) Spasticity(kaku) Reflek fisiologis meningkat Reflek patologis positif Tidak ada pengecilan otot kecuali sudah lama



5.



Manifestasi Klinis Gejala klinis pada AFP atau lumpuh layu akut adalah munculnya kelumpuhan yang mendadak, gangguan gaya berjalana, kelemahan atau gangguan koordinasi dari satu atau beberapa anggota gerak tubuh, lesi yang timbul berkaitan dengn LMN (Lower Motor Neuron). Lesi pada LMN dapat mengenai kornu anterior (Poliomeilitis, atrofi otot), radiks, akson, mielin (Sindrom Guillain Bare), neuromuscular junction atau pada otot dan syaraf (Miastenia Gravis), ataupun mengenai otot itu sendiri (Gambar1). Lesi tersebut merusak motor neuron, akson, motor end plate, dan otot skeletal sehingga tidak terdapat gerakan atau rangsangan motorik yang disampaikan ke motor neuron. Kelumpuhan tersebut sesuai dengan gejala lower motor neuron yaitu : 1.



Hilangnya gerakan voluntar dan reflektorik, sehingga reflek tendon hilang dan reflek patologik tidak muncul.



2.



Tonus otot hilang.



3.



Musnahnya motor neuron beserta akson sehingga satuan motorik hilang dan terjadi atrofi otot.



4



Gambar.1 Tanda-tanda AFP atau lumpuh layu akut harus dievaluasi klinis secara lengkap dengan pemeriksaan neurologis, pemeriksaan kekuatan motorik, reflek tendon, fungsi syaraf cranial, dan fungsi sensoris. Pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk melihat laju sedimen sel darah merah dan pemeriksaan elektrofisiologi diperlukan untuk kepentingan diagnosis dan prognosis dari penyakit motor neuron. Pemeriksaan fungsi lumbal dan cairan serebrospinal diindikasikan untuk menyingkirkan adanya infeksi bakteri pada sistem saraf, infeksi bakteri ditunjukkan dengan adanya netrofil, tingkat glukosa yang rendah dan kandungan



protein



yang



tinggi.



Pemeriksaan



kultur



bakteri



akan



mengidentifikasi adanya mikroorganisme spesifik. Pencitraan tulang belakang seperti radiografi, CT-Scan atau magnetic resonance imaging (MRI) diindikasikan untuk menyingkirkan adanya kompresi tulang belakang, mielopati,



atau



neoplasma



poliradikulopati



spondilosis.



Pemeriksaan



elektrocardiogram dapat mengidentifikasi adanya gangguan metabolisme elektrolit seperti kelumpuhan periodik yang diakibatkan oleh keadaan hipovolemi. 6.



Pemeriksaan Penunjang 5



Pada pemeriksaan kelumpuhan, harus ditentukan derajat (grading) kelumpuhan. Kekuatan motorik dinilai dengan skala 0-5: 



Skala 5: kekuatan motorik normal, dapat berjalan, berlari, dan sebagainya, serta dapat menahan tahanan maksimal yang diberikan pemeriksa.







Skala 4: dapat melawan tahanan namun tidak maksimal, anak dapat berjalan dan berlari namun tidak cepat dan mudah jatuh.







Skala 3: anak dapat mengangkat tungkai namun tidak dapat melawan tahanan.







Skala 2: ekstremitas tidak dapat diangkat namun masih dapat digeser.







Skala 1: hanya terdapat kontraksi otot namun ektremitas tidak dapat digerakan.







Skala 0: tidak dapat digerakan sama sekali dan tidak terdapat kontraksi otot.



Pada bayi atau balita, derajat kekuatan motorik lebih sulit ditentukan karena belum kooperatif. Observasi dan pemeriksaan perlu dilakukan lebih teliti dengan mengangkat ektremitas, melawan gravitasi, menilai tonus, melihat simetrisitas gerakan. Untuk menilai kelemahan otot, anak dapat diminta duduk dilantai dan kemudian berdiri. Anak yang tidak mampu langsung berdiri, atau berdiri sambil merambat pada kakinya umumnya menandakan kelemahan otot. Ini merupakan gower sign merupakan tanda distrofi muskular (gambar 2).



Cara anak berjalan atau berdiri harus diperhatikan. Anak dapat diminta 6



untuk berjalan jinjit atau jalan bertumpu pada tumit. Anak yang mengalami lesi LMN atau masalah neuromuskular umumnya tidak dapat jalan jinjit atau jalan dengan tumit. Dalam posisi terlentang ditempat tidur, posisi seorang bayi yang mengalami lumpuh layu akut terlihat seperti katak (frog leg posisition), dengan sedikit gerakan, lutut menyentuh tempat tidur, hipotoni, dan tidak dapat melawan gravitasi (Gambar 3).



Gambar. 3 7.



Diagnosis Banding AFP



1. Poliomielitis 7



Sinonim : Acute anterior poliomeilytis, infantile paralysis, penyakit Heine dan meidin. Poliomielitis (paralysis infantile, penyakit Heine Medin) pada masa lampau, selama bertahun-tahun, merupakan salah satu penyakit infeksi yang sangat ditakuti karena dapat mengakibatkan kelumpuhan menetap. Penyakit ini telah dikenal sejak zaman purbakala, namun baru pada tahun 1840 dengan tegas didefenisikan sebagai satu entitas klinis oleh seorang ahli ortopedi berkebangsaan Jerman. Poliomielitis atau polio, adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang disebabkan oleh virus. Agen pembawa penyakit ini, sebuah virus yang dinamakan poliovirus (PV), masuk ke tubuh melalui mulut, menginfeksi saluran usus. Virus ini dapat memasuki aliran darah dan mengalir ke sistem saraf pusat menyebabkan melemahnya otot dan kadang kelumpuhan (paralisis). Virus polio sangat tahan terhadap alkohol dan lisol, namun peka terhadap formaldehid dan larutan klor. Suhu yang tinggi cepat mematikan virus, tetapi pada keadaan beku dapat bertahan bertahun-tahun. Ketahanan virus di tanah dan air sangat bergantung pada kelembaban suhu dan mikroba lainnya. Virus ini dapat bertahan pada air limbah dan air permukaan bahkan hingga berkilo-kilo meter dari sumber penularan. Meskipun penularan terutama akibat tercemarnya lingkungan oleh virus polio dari penderita infeksius Penularan virus terjadi melalui beberapa cara : 1. Secara langsung dari orang ke orang 2. Melalui percikan ludah penderita 3. Melalui tinja penderita Virus masuk melalui mulut dan hidung, berkembang biak di dalam tenggorokan saluran cerna, lalu diserap dan disebarkan melalui sistem pembuluh darah dan pembuluh getah bening. Resiko terjadinya polio :



1. Belum mendapatkan imunisasi



8



2. Bepergian ke daerah yang masih sering ditemukan polio 3. Kehamilan 4. Usia sangat lanjut atau sangat muda 5. Luka di mulut/ hidung/tenggorokan Virus



biasanya



memasuki



tubuh



melalui



rongga



orofaring



dan



berkembangbiak dalam traktus digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem retikuloendotelial. Dalam keadaan ini timbul perkembangan virus, tubuh bereaksi dengan membentuk antibodi spesifik. Bila pembentukan zat anti tubuh mencukupi dan cepat maka virus akan dinetralisasikan, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak terdapat sama sekali dan timbul imunitas terhadap virus tersebut. Bila proliferasi virus tersebut lebih cepat dari pembentukan zat anti maka akan timbul viremia dan gejala klinis, kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu lamanya.



(7)



Berlainan dengan virus-virus lain yang



menyerang susunan saraf, maka neuropatologi poliomeilitis biasanya patognomik. Virus hanya menyerang sel-sel dan daerah tertentu susunan saraf. Tidak semua neuron yang terkena mengalami kerusakan yang sama dan bila ringan sekali dapat terjadi penyembuhan fungsi neuron dalam 3-4 minggu sesudah timbul gejala. Daerah yang biasanya terkena pada poliomeilitis : 1. Medulla spinalis terutama kornu anterior 2. Batang otak pada nukleus vestibularis dan inti-inti saraf kranial serta formasio retikularis yang mengandung pusat vital 3. Serebelum terutama inti-inti pada vermis 4. Midbrain terutama pada masa kelabu, substansia nigra dan kadangkadang nukleus rubra. 5. Talamus dan hipotalamus 6. Korteks serebri, hanya daerah motorik Poliomielitis adalah penyakit infeksi virus yang akut yang melibatkan medulla spinalis dan batang otak. Telah diisolasi 3 jenis virus yaitu tipe Brunhilde, Lansing dan Leon yang menyebabkan penyakit ini, yang masing-masing tidak



9



mengakibatkan imunitas silang. Bila seorang mengalami infeksi dengan satu jenis virus ia akan mendapat kekebalan yang menetap terhadap virus tersebut. Manifestasi klinis Manifestasi klinis penyakit polio dibagi atas beberapa jenis yaitu asimtomatik, abortif, nonparalitik dan paralitik. Sebagian besar pasien infeksi polio adalah asimtomatik atau terjadi dalam bentuk panyakit yang ringan dan sepintas. Poliomielitis abortif, sakit demam singkat terjadi dengan satu atau lebih gejala-gejala berikut : malaise, anoreksia, mual, muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorokan, konstipasi, dan nyeri perut. Koryza, batuk, eksudat faring, diare, dan nyeri perut lokal serta kekakuan jarang. Demam jarang melebihi 39,5 C dan faring biasanya menunjukkan sedikit perubahan walaupun sering ada keluhan nyeri tenggorok. Poliomielitis nonparalitik, gejala-gejalanya adalah seperti poliomielitis abortif kecuali pada nyeri kepala, mual, dan muntah lebih parah dan ada nyeri dan kekakuan otot leher posterior, badan dan tungkai. Paralisis kandung kencing yang cepat menghilang sering dijumpai dan konstipasi sering ada. Sekitar dua pertiga anak mengalami jeda bebas gejala antara fase pertama (sakit minor) dan fase kedua (sakit sistem saraf sentral atau sakit mayor). Pemeriksaan fisik menunjukkan tanda-tanda kaku kuduk-spina dan perubahan pada refleks superfisial dan dalam. Pada penderita yang kooperatif tanda-tanda kaku kuduk-spina mulai dicari dengan tes aktif. Jika diagnosis masih tidak pasti, upaya yang harus dilakukan untuk memperoleh kernig dan Brudzinki. Poliomeilitis Paralitik, manifestasinya adalah manifestasi poliomeilitis nonparalitik yang disebutkan satu per satu ditambah dengan satu atau lebih kelompok otot, skelet atau cranial. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan jeda tanpa gejala beberapa hari dan kemudian pada puncak berulang dengan paralisis paralysis flaksid merupakan ekspresi klinis cedera neuron yang paling jelas. Terjadinya atrofi muskuler disebabkan oleh denervasi ditambah atrofi karena tidak digunakan. Nyeri, spastisitas, kaku kuduk dan kekakuan spinal, serta hipertoni



10



pada awal penyakit mungkin karena lesi batang otak, ganglia spinalis, dan kolumna posterior Pada pemeriksaan fisis distribusi paralisis khas kadang-kadang tidak. Untuk mendeteksi kelemahan otot ringan, sering perlu memakai tahanan halus dalam melawan kelompok otot yang sedang diuji. Pada bentuk spinal ada kelemahan beberapa otot leher, perut, batang tubuh, diafragma, thoraks, atau tungkai. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan terhadap contoh tinja untuk mencari poliovirus dan pemeriksaan terhadap darah untuk menentukan titer antibodi. Pembiakan virus diambil dari lendir tenggorokan, tinja atau cairan serebrospinal. Pemeriksan rutin terhadap cairan serebrospinal memberikan hasil yang normal atau tekanan, protein serta sel darah putihnya agak meningkat. Pengobatan Pengobatan belum ada pengobatan kausal pada penyakit polio, namun poliomielitis dapat dicegah melalui vaksinasi. Vaksinasi polio dengan virus yang dinonaktifkan (salk) mulai digunakan pada tahun 1955, dan vaksinasi dengan virus hidup yang dijinakkan (sabin) mulai banyak dipakai sejak tahun 1962. vaksin oral trivalent diperkenalkan pada tahun 1963 dan banyak digunakan sampai saat ini. Anak-anak kecil yang terkena polio seringkali hanya mengalami gejala ringan dan menjadi kebal terhadap polio. Karenanya, penduduk di daerah yang memiliki sanitasi baik justru menjadi lebih rentan terhadap polio karena tidak menderita polio ketika masih kecil. Vaksinasi pada saat balita akan sangat membantu pencegahan polio di masa depan karena polio menjadi lebih berbahaya jika diderita oleh orang dewasa. Orang yang telah menderita polio bukan tidak mungkin akan mengalami gejala tambahan di masa depan seperti layuh otot; gejala ini disebut sindrom post-polio.



11



Komplikasi Komplikasi yang paling berat adalah kelumpuhan yang menetap. Kelumpuhan terjadi sebanyak kurang dari 1 dari setiap 100 kasus, tetapi kelemahan satu atau beberapa otot, sering ditemukan. Kadang bagian dari otak yang berfungsi mengatur pernafasan terserang polio, sehingga terjadi kelemahan atau kelumpuhan pada otot dada. Beberapa penderita mengalami komplikasi 2030 tahun setelah terserang polio. Keadaan ini disebut sindroma post-poliomielitis, yang terdiri dari kelemahan otot yang progresif, yang seringkali menyebabkan kelumpuhan. 2. Sindroma Guillain-Barre (SGB) Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome. Definisi Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.\ Epidemiologi Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao 12



Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur. Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan lakilaki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau. Etiologi Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: 



Infeksi







Vaksinasi







Pembedahan







Kehamilan atau dalam masa nifas







Penyakit sistematik: o Keganasan o



systemic lupus erythematosus



o Tiroiditis



13



o



penyakit Addison



SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.



Patogenesa Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus. 14



Peran imunitas seluler Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Patologi Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur. Perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan



15



myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson. Klasifikasi Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu: 1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 3. Acute motor axonal neuropathy 4. Acute motor sensory axonal neuropathy 5. Fisher’s syndrome 6. Acute pandysautonomia Gejala klinis dan kriteria diagnosa Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer. Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: 



Terjadinya kelemahan yang progresif







Hiporefleksi



II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: a. Ciri-ciri klinis: 



Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.







Relatif simetris







Gejala gangguan sensibilitas ringan







Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain 16







Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.







Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala vasomotor.







Tidak ada demam saat onset gejala neurologis



b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: 



Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial







Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3







Varian: o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3



c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: 



Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal



Diagnosa Banding Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti: 



Mielitis akuta







Poliomyelitis anterior akuta







Porphyria intermitten akuta







Polineuropati post difteri



Terapi Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi 17



khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan\ melalui sistem imunitas (imunoterapi). Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). Pengobatan imunosupresan: 1. Imunoglobulin IV Pengobatan



dengan



gamma



globulin



intervena



lebih



menguntungkan



dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. 2. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: 



6 merkaptopurin (6-MP)







Azathioprine







cyclophosphamid



Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala. Prognosa Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi 18



penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengankeadaan antara lian:



3.







pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal







mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset







progresifitas penyakit lambat dan pendek







pada penderita berusia 30-60 tahun MIASTENIA GRAVIS Miastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang



mengganggu sistem sambungan saraf (synaps). Pada penderita miastenia gravis, sel antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot. Penyebab Penyebab pasti reaksi autoimun atau sel antibodi yang menyerang reseptor acetylcholine belum diketahui. Tapi pada sebagian besar pasien, kerusakan kelenjar thymus menjadi penyebabnya. Maka itu kebanyakan si penderita akan menjalani operasi thymus. Tapi setelah thymus diangkat juga belum ada jaminan penyakit autoimun ini akan sembuh. Thymus adalah organ khusus dalam sistem kekebalan yang memproduksi antibodi. Organ ini terus tumbuh pada saat kelahiran hingga pubertas, dan akan menghilang seiring bertambahnya usia. Tapi pada orang-orang tertentu, kelenjar thymus terus tumbuh dan membesar, bahkan bisa menjadi ganas dan menyebabkan tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Anatomi dan Fisiologi Neuro Muscular Junction



19



Di bagian terminal dari saraf motorik terdapat sebuah pembesaran yang biasa disebutbouton terminale atau terminal bulb. Terminal Bulb ini memiliki membran yang disebut juga membran pre-synaptic, struktu ini bersama dengan membran post-synpatic (pada sel otot) dan celah synaptic (celah antara 2 membran)membentukNeuro



Muscular



Junction.



Membran



Pre-Synaptic



mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel. Jika terjadi potensial aksi, maka Ca+ Voltage Gated Channel akan teraktivasi. Terbukanya channel ini akan mengakibatkan terjadinya influx Calcium. Influx ini akan mengaktifkan vesikel-vesikel tersebut untuk bergerak ke tepi membran. Vesikel ini akan mengalami docking pada tepi membran. Karena proses docking ini, maka asetilkolin yang terkandung di dalam vesikel tersebut akan dilepaskan ke dalam celah synaptic. ACh yang dilepaskan tadi, akan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) yang terdapat pada membran post-synaptic. AChR ini terdapat pada lekukan-lekukan pada membran post-synaptic. AChR terdiri dari 5 subunit protein, yaitu 2 alpha, dan masing-masing satu beta, gamma, dan delta. Subunitsubunit ini tersusun membentuk lingkaran yang siap untuk mengikat ACh. Ikatan antara ACh dan AChR akan mengakibatkan terbukanya gerbang Natrium pada sel otot, yang segera setelahnya akan mengakibatkan influx Na+. Influx Na+ ini akan mengakibatkan terjadinya depolarisasi pada membran postsynaptic. Jika depolarisasi ini mencapai nilai ambang tertentu (firing level), maka akan terjadi potensial aksi pada sel otot tersebut. Potensial aksi ini akan dipropagasikan (dirambatkan) ke segala arah sesuai dengan karakteristik sel eksitabel, dan akhirnya akan mengakibatkan kontraksi. ACh yang masih tertempel pada AChR kemudian akan dihidrolisis oleh enzim Asetilkolinesterase (AChE) yang terdapat dalam jumlah yang cukup banyak pada celah synaptic. ACh akan dipecah menjadi Kolin dan Asam Laktat. Kolin kemudian akan kembali masuk ke dalam membran pre-synaptic untuk membentuk ACh lagi. Proses hidrolisis ini dilakukan untuk dapat mencegah terjadinya potensial aksi terus menerus yang akan mengakibatkan kontraksi terus menerus. Patofisiologi Myasthenia Gravis 20



Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju membran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan Mengakibatkan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu. inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien. Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses autoimmun di dalam tubuh yang memproduksi anti-AChR bodies, yang dapat memblok AChR dan merusak membran post-synaptic. Menurut Shah pada tahun 2006, anti-AChR bodies ditemukan pada 80%-90% pasien Myasthenia Gravis. Percobaan lainnya, yaitu penyuntikan mencit dengan Immunoglobulin G (IgG) dari pasien penderita Myasthenia Gravis dapat mengakibatkan gejala-gejala Myasthenic pada mencit tersebut, ini menujukkan bahwa faktor immunologis memainkan peranan penting dalam etiology penyakit ini. Alasan mengapa pada penderita Myasthenia Gravis, tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampai saat ini masih belum diketahui. Sampai saat ini, Myasthenia Gravisdianggap sebagai penyakit yang disebabkan oleh sel B, karena sel B lah yang memproduksi anti-AChR bodies. Namun, penemuan baru menunjukkan bahwa sel T yang diproduksi oleh Thymus, memiliki peranan penting pada patofisiologis penyakit Myasthenia Gravis.Hal ini ditunjukkan



dengan



banyaknya



penderita



Myasthenic



mengalami



hiperplasiathymic dan thymoma. Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam penyakit miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan bukan pada membran presinaps. Membran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena kerusakan itu maka jarak antara membran presinaps dan postsinaps menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin dalam perjalanannya ke arah motor endplate dapat dipecahkan oleh kolinesterase. Selain itu jumlah asetilkolin yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end plate menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka kontraksi otot tidak dapat berlangsung lama. 21



Kelainan kelenjar timus terjadi pada miastenia gravis. Meskipun secara radiologis kelainan belum jelas terlihat karena terlalu kecil, tetapi secara histologik kelenjar timus pada kebanyakan pasien menunjukkan adanya kelainan. Wanita muda cenderung menderita hiperplasia timus, sedangkan pria yang lebih tua dengan neoplasma timus. Elektromiografi menunjukkan penurunan amplitudo potensial unit motorik apabila otot dipergunakan terus-menerus Pembuktian etiologi oto-imunologiknya diberikan oleh kenyataan bahwa kelenjar timus mempunyai hubungan erat. Pada 80% penderita miastenia didapati kelenjar timus yang abnormal. Kira-kira 10% dari mereka memperlihatkan struktur timoma dan pada penderita-penderita lainnya terdapat infiltrat limfositer pada pusat germinativa kelenjar timus tanpa perubahan di jaringan limfoster lainnya. Tanda Dan Gejala Myasthenia Gravis ditandai dengan kelemahan pada otot, yang memburuk ketika digerakkan dan membaik ketika beristirahat. Karakteristik yang lain adalah sebagai berikut : Kelemahan otot ekstra okular (Extra Ocular Muscle) atau biasa disebut Ptosis. Kondisi ini terjadi pada lebih dari 50% pasien. Gejala ini seringkali menjadi gejala awal dari Myasthenia Gravis, walaupun hal ini masih belum diketahui penyebabnya. Kelemahan otot menjalar ke otot-otot okular, fascial dan otot-otot bulbar dalam rentang minggu sampai bulan. Pada kasus tertentu kelemahan EOM bisa tetap bertahan selama bertahun-tahun Sebagian besar mengalami kelemahan. Perbaikan secara spontan sangat jarang terjadi, sedangkan perbaikan total hampir tidak pernah ditemukan. Gejala-gejala miastenia gravis pada pasein usia produktif antara lain  Kelopak mata turun sebelah atau layu (asimetrik ptosis)  Penglihatan ganda  Kelemahan otot pada jari-jari, tangan dan kaki (seperti gejala stroke tapi tidak disertai gejala stroke lainnya)  Gangguan menelan  Gangguan bicara 22



 Dan gejala berat berupa melemahnya otot pernapasan (respiratory paralysis), yang biasanya menyerang bayi yang baru lahir Gejala-gejala ringan biasanya akan membaik setelah beristirahat, tetapi bisa muncul kembali bila otot kembali beraktifitas. Penyakit miastenia gravis ini bisa disembuhkan tergantung kerusakan sistem saraf yang dialami. Bisa terjadi kesulitan dalam berbicara dan menelan serta kelemahan pada lengan dan tungkai.  Kesulitan dalam menelan seringkali menyebabkan penderita tersedak.  Yang khas adalah otot menjadi semakin lemah. Penderita mengalami kesulitan dalam menaiki tangga, mengangkat benda dan bisa terjadi kelumpuhan.  Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang diperlukan untuk pernafasan (krisis miastenik). Klasifikasi Myasthenia Gravis berdasarkan The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) :  Class I Kelemahan otot okular dan Gangguan menutup mata, Otot lain masih normal  Class II Kelemahan ringan pada otot selain okular, Otot okular meningkat kelemahannya  Class IIa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal  Class IIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga mempengaruhi ekstrimitas  Class III Kelemahan sedang pada otot selain okuler, Meningkatnya kelemahan pada otot okuler  Class IIIa Mempengaruhi ektrimitas , Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal



23



 Class IIIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga mempengaruhi ekstrimitas  Class IV Kelemahan berat pada selain otot okuler, Kelemahan berat pada otot okuler  Class IVa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit pengaruh pada otot-otot oropharyngeal  Class IVb Terutama mempengaruhi otot-otot pernapasan dan oropharyngeal, Juga mempengruhi otot-otot ekstrimitas  Class V Pasien yang membutuhkan intubasi (kecuali pada kasus postoperative) Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejalanya, yaitu jika seseorang mengalami kelemahan umum, terutama jika melibatkan otot mata atau wajah, atau kelemahan yang meningkat jika otot yang terkena digunakan atau berkurang jika otot yang terkena diistirahatkan. Obat yang dapat meningkatkan jumlah asetilkolin dipakai untuk melakukan pengujian guna memperkuat diagnosis. Yang paling sering digunakan untuk pengujian adalah edrofonium. Jika obat ini disuntikkan intravena, maka untuk sementara waktu akan memperbaiki kekuatan otot pada penderita miastenia gravis. Pemeriksaan diagnostik lainnya adalah penilaian fungsi otot dan saraf dengan elektromiogram dan pemeriksaan darah untuk mengetahui adanya antibodi terhadap asetilkolin. Beberapa penderita memiliki tumor pada kelenjar timusnya (timoma), yang mungkin merupakan penyebab dari kelainan fungsi sistem kekebalannya. CT scan dada dilakukan untuk menemukan adanya timoma. Pengobatan Memberi obat-obatan yang bisa menekan reaksi autoimun atau antibodi yang menyerang acetylcholine 24



 Cuci darah atau hemodialisis, dengan menyaring antibodi dan membuatnya tidak aktif lagi  Pada penderita thymoma, maka tumor pada kelenjar thymus harus dioperasi  Obat yang dapat meningkatkan jumlah asetilkolin dipakai untuk melakukan pengujian guna memperkuat diagnosis. Yang paling sering digunakan untuk pengujian adalah edrofonium. Jika obat ini disuntikkan intravena, maka untuk sementara waktu akan memperbaiki kekuatan otot pada penderita miastenia gravis. 4. Botulisme Definisi Botulisme merupakan intoksikasi, seperti halnya dengan tetanus. Toksin botulisme diproduksi oleh Closytrodium botulinum. Botulisme adalah penyakit langka tapi sangat serius. Merupakan penyakit paralisis gawat yang disebabkan oleh racun (toksin) yang menyerang saraf yang diproduksi bakteri Clostridium Botulinum. Clostridium botulinum berkembang biak melalui pembentukan spora dan produksi toksin. Toksin tersebut dapat dihancurkan oleh suhu yang tinggi, karena itu botulisme sangat jarang sekali dijumpai di lingkungan atau masyarakat yang mempunyai kebiasaan memasak atau merebus sampai matang. (5) Ada 3 jenis utama botulisme 1. Foodborne Botulisme



Disebabkan karena makanan yang mengandung toksin botulisme. 2. Wound Botulisme Disebabkan toksin dari luka yang terinfeksi oleh Clostridum Botulinum. 3. Infant Botulisme Disebabkan karena spora dari bakteri botulinum, yang kemudian berkembang dalam usus dan melepaskan toksin. Semua bentuk botulisme dapat fatal dan merupakan keadaan darurat. Foodborne botulisme mungkin merupakan jenis botulisme yang paling berbahaya karena banyak orang dapat tertular dengan mengkonsumsi makanan yang tercemar. Insiden



25



Di USA dilaporkan sekitar 110 kasus terjadi tiap tahunnya. Dan sekitar 25% nya foodborne botulisme, 72% infant botulisme dan sisanya adalah wound botulisme. Foodborne botulisme biasanya karena mengkonsumsi makanan kaleng. Wound botulisme meningkat karena penggunaan heroin terutama di california. Etiologi Etiologi dari botulisme adalah Clostridium botulinum. Clostridium botulinum merupakan kuman anaerob, gram positif, mempunyai spora yang tahan panas, dapat membentuk gas, serta menimbulkan rasa dan bau pada makanan yang terkontaminasi. Patofisiologi Clostridium Botulinum berbiak melalui pembentukan spora dan produksi toksin. Racun botulisme diserap di dalam lambung, duodenum dan bagian pertama jejunum. Setelah diedarkan oleh aliran darah sistemik, maka racun tersebut melakukan blokade terhadap penghantaran serabut saraf kolinergik tanpa mengganggu saraf adrenegik. Karena blokade itu, pelepasan asetilkolin terhalang. Efek ini berbeda dengan efek kurare yang menghalang-halangi efek asetil kolin terhadap serabut otot lurik. Maka dari itu efek racun botulisme menyerupai khasiat atropin, sehingga manifetasi klinisnya terdiri dari kelumpuhan flacid yang menyeluruh dengan pupil yang lebar (tidak bereaksi terhadapt cahaya), lidah kering, takikardi dan perut yang mengembung. Kemudian otot penelan dan okular ikut terkena juga, sehingga kesukaran untuk menelan dan diplopia menjadi keluhan penderita. Akhirnya otot pernafasan dan penghantaran impuls jantung sangat terganggu, hingga penderita meninggal karena apnoe dan cardiac arrest. Diagnosa Kecurigaan akan botulisme sudah harus dipikirkan dari riwayat pasien dan pemeriksaan klinik. Bagaimanapun, baik anamnesa dan pemeriksaan fisik tidak cukup untuk menegakkan diagnosa karena penyakit lain yang merupakan diagnosa banding, seperti Guillain-Barre Syndrome, stroke dan myastenia gravis memberikan gambaran yang serupa. Dari anamnesa didapatkan gejala klasik dari 26



botulisme berupa diplopia, penglihatan kabur, mulut kering, kesulitan menelan. Dari pemeriksaan fisik didapatkan kelemahan otot. Jika sudah lama, keluhan bertambah dengan paralise lengan, tungkai sampai kesulitan nafas karena kelemahan otot-otot pernafasan. Pemeriksaan tambahan yang sangat menolong untuk menegakkan diagnosa botulisme adalah CT-Scan, pemeriksaan serebro spinalis, nerve conduction test seperti electromyography atau EMG, dan tensilon test untuk myastenia gravis. Diagnosa dapat ditegakkan dengan ditemukannya toksin botulisme di serum pasien juga dalam urin. Bakteri juga dapat diisolasi dari feses penderita dengan foodborne atau infant botulisme. Komplikasi Botulisme dapat menyebabkan kematian karena kegagalan nafas. Dalam 50 tahun terakhir, banyak pasien dengan botulisme yang meninggal menurun dari 50% menjadi 8%. Pasien dengan botulisme yang parah membutuhkan alat bantu pernafasan sebagai bentuk pengobatan dan perawatan yang intensif selama beberapa bulan. Pasien yang selamat dari racun botulisme dapat menjadi lemah dan nafas yang pendek selama beberapa tahun dan terapi jangka panjang dibutuhkan untuk proses pemulihan. Diagnosa Banding 1. Sindroma Guillain-Barre Sebelum kelumpuhan timbul terdapat anamnesa yang khas yaitu infeksi traktus respiratorius bagian atas. Di antara masa infeksi tersebut sampai timbulnya kelumpuhan terdapat masa bebas gejala penyakit yang berkisar antara beberapa hari sampai 3-4 minggu.Kelumpuhan timbul pada keempat anggota gerak, pada umumnya bermula di bagian distal tungkai kemudian menjalar ke proksimal ke lengan, leher bahkan wajah serta otot penelan. Pada tahap permulaan gangguan miksi dan defekasi dapat menjadi ciri penyakit tersebut. Kelumpuhan ini bersifat flacid dan bilateral simetris. Bila radiks dorsalis terserang terdapat parestesia pada daerah lesi, sering pada tangan dan kaki (gloves and stocking). Pemeriksaan cairan serebrospinalis terdapat kadar protein yang tinggi yaitu 1000mg/100ml (normal 15-45mg/ml) sedangkan jumlah sel (limfosit dan sel 27



mononuclear) biasanya dalam keadaan normal 0-3/mm³ dan tidak melebihi 5/mm³. Keadaan ini dikenal dengan sebutan dissociation cytoalbuminigue yang merupakan ciri khas sindroma ini. Terjadi asidosis respiratorik bila otot-otot pernafasan terkena. Merupakan keadaan gawat darurat yang dapat menimbulkan koma bahkan membawa kematian. 2. Miastenia gravis Kelainan mulai dari otot-otot kelopak mata, otot pengunyah parese palatum mole/arkus faringeus/uvula/otot-otot faring dan lidah (tahap awal). Pada tahap lanjut otot-otot leher dapat erkena sehingga kepala harus ditegakkan dengan tangan. Kemudian menyusul otot anggota gerak dan interkostal. Gejala yang khas yaitu pada pagi hari pasien merasa tidak terdapat gangguan, makin siang kelainan mulai dari kelopak mata yang setengah menutup (ptosis) dan badan terasa lemah. Bicara mulai parau, kesukaran menelan, merupakan keluhan bila sudah lama. Penatalaksanaan Para penderita botulisme dapat mengalami kesulitan bernafas (pada stadium lanjut) karena itu membutuhkan alat bantuan nafas atau ventilator selama berminggu-minggu (biasanya 4 minggu) atau sampai efek toksin habis, ditambah perawatan dan pengobatan yang intensif. Setelah beberapa minggu, paralisis secara bertahap muncul dan semakin jelas. Jika diagnosa bisa ditegakkan secara awal, foodborne dan wound botulisme dapat diobati dengan anti toksin yang dapat memblok aksi toksin dalam peredaran darah. Hal ini dapat membantu agar keadaan pasien tidak memburuk, tapi proses pemulihan masih membutuhkan waktu selama berminggu-minggu. Mungkin diperlukan enema atau memancing agar penderita muntah untuk mengeluarkan makanan yang mengandung toksin yang masih ada di dalam usus. Luka harus segera diobati, biasanya dengan operasi, untuk menyingkirkan sumber produksi dari toksin botulisme. Penggunaan anti toksin tidak untuk mengobati infant botulisme perlu dipikirkan lagi, sedangkan antibiotika tidak dibutuhkan, kecuali pada wound botulisme. Prognosa Sementara, prognosis dari botulisme bervariasi, tergantung dari jenis botulisme yang menginfeksi dan kecepatan diagnosis dan pemberian obat. Makin awal 28



diagnosis dapat ditegakkan atau makin cepat penderita berobat, makin baik prognosisnya.



PENUTUP KESIMPULAN Lumpuh layu akut atau accute flaccid paralysis (AFP) adalah kelumpuhan yang terjadi mendadak, disebabkan karena virus. Terjadi pada anak dengan usia