Referat Kelainan Ureter [PDF]

Citation preview

KELAINAN-KELAINAN KONGENITAL URETER Andi Irham Fasihi, Haerani Rasyid* Divisi Ginjal dan Hipertensi Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin



I. Pendahuluan Gangguan pada perkembangan embriologi organ tubuh akan menyebabkan kelainan anatomik kongenital. faktor penyebab kelainan ini dapat berupa adanya mutasi genetik dan faktor non-genetik yang terjadi pada ibu selama proses kehamilan seperti infeksi virus, konsumsi obat-obatan seperti thalidomide, terpapar dengan bahan-kimia dan radiasi, serta defisiensi vitamin. Saluran kemih manusia terdiri dari sistem kemih bagian atas yang terdiri dari ginjal dan ureter dan sistem saluran kemih bagian bawah yang terdiri dari vesika urinaria (kandung kemih) dan uretra.1 Ureter



adalah



suatu



saluran



muskular



berbentuk



silinder



yang



menghantarkan urin dari ginjal menuju vesika urinaria. Secara anatomis ureter dibagi dua yaitu ureter pars abdominal dan pars pelvik dengan panjang sekitar 2530 cm.2,3,4



1



Dalam perkembangan embriologi ureter dapat terjadi berbagai kelainan kongenital yang dapat bersifat asimtomatik, ataupun menyebabkan gejala yang ringan sampai berat dan bahkan ada yang bersifat letal. Gejala yang dapat ditimbulkan oleh kelainan kongenital ureter umumnya adalah gejala akibat gangguan drainase urin dan infeksi yang menyertainya.2,3,4 Identifikasi kelainan kongenital ureter dilakukan dengan pencitraan baik berupa ultrasonografi (USG), real-time USG, pielografi intravena (PIV), Computed Tomography (CT) - Urography, Magnetic Resonance Imaging (MRI)-Urography, Voiding Cystouretrography (VCUG) serta sistoskopi dan ureteroskopi.1,5 Tinjauan kepustakaan ini akan membahas beberapa kelainan kongenital ureter.



II. Kelainan-kelaian kongenital ureter II.a. Agenesis ureter Agenesis ureter dapat terjadi unilateral atau bilateral. Agenesis bilateral biasanya terjadi bersama dengan agenesis ginjal sehingga bersifat lethal, biasanya meninggal beberapa jam setelah lahir. Lama hidup terpanjang yang dilaporkan pada agenesis ureter bilateral adalah tiga minggu.6,7,8 Agenesis ureter unilateral lebih sering terjadi tapi insidensnya tidak diketahui karena tidak memberi gejala selama ginjal dan ureter yang unilateral berfungsi baik. Olehnya kelainan ini biasanya ditemukan secara kebetulan pada



2



pemeriksaan karena baik karena alasan gejala saluran kencing atau alasan lain diluar kelainan saluran kencing.6,7,8 II.b. Megureter Megaureter di definisikan sebagai adanya ureter yang besar dengan atau tanpa dilatasi dari kaliks ginjal. Diameter ureter ≥ 7 mm dianggap sebagai megaureter.9,10,11 Tipe dari megaureter adalah: Primer: Megaureter primer mencakup semua kasus megaureter akibat perubahan kongenital idiopatik pada muara vesicoureteral. Ada tiga subtipe pada kelainan primer ini, yaitu: megaureter primer obstruktif, megaureter primer refluks, dan megaureter non-obstruktit non-refluks.9,10,11 Pada megaureter primer obstruktif, terdapat dilatasi yang pendek (0,5 - 4 cm), aperistaltik (adinamik), dengan insersi ureter ke vesika yang normal. Refluks yang terjadi disebabkan oleh ureter intravesika yang pendek atau tidak ada, divertikulum paraureterik kongenital, atau gangguan lain pada muara vesicoureteral.9,10,11 Sekunder: Megaureter sekunder terjadi sebagai akibat dari beberapa kelainan yang melibatkan vesika urinaria atau urethra (misalnya katup urethra, disfungsi vesika urinaria neuropatik, striktur urethra, ureterocele).9,10,11 Pada pencitraan, VCUG dapat menyingkirkan refluks vesicoureteral. Pada megaureter primer obstruktif, VCUG tidak menunjukkan adanya refluks vesicoureteral. Pemeriksaan USG akan menunjukkan adanya hidronefrosis dan hidroureter diatas segmen yang menyempit dan aperistaltik.9,10,11



3



Gambar 1. Megaureter 4 II.c. Ureterocele Ureterocele adalah suatu keadaan dimana terjadi pelebaran dari ujung distal ureter. Ureterocele dapat terjadi pada satu ureter ataupun pada kedua ureter.1,9 Tipe Ureterocele adalah:1,9 (a) Simple atau intravesical ureterocele: muara ureter dan ureterocele di intravesikal (b) Ectopic ureterocele: ureterocele terletak pada submukosa vesika urinaria dan dapat meluas ke leher vesika urinaria atau urethra. Pada USG, simple ureterocele terlihat sebagai massa kistik intravesical. Pada VCUG, simple ureterocele nampak sebagai defek bulat di dalam vesika urinaria. Pemeriksaan PIV menunjukkan gambaran klasik berupa "cobra head" berupa daerah bulat atau oval yang berasal peningkatan opasitas dari dinding ureterocele.1,9 Ectopic ureterocele umumnya terjadi pada kelainan sistim kaliks yang ganda dimana ureterocele terjadi pada muara ureter dari sistim kaliks bagian atas. Ureterocele ektopik lokasinya biasanya terletak lebih inferior daripada ureterocele simpel.1,9



4



Gambar 2. Ureterocele9 II.d. Ureter duplex Diperkirakan satu dari 250 kelahiran terjadi ureter duplex. Ureter duplex biasanya berasal dari 2 sistem pelviocalices dari ginjal yang sama. Dapat berupa: (1) ureter bifida dimana kedua ureter akan bergabung menjadi satu ureter sebelum masuk ke vesica urinaria (Y-Junction) atau bergabung pada muara vesica urinaria (V-Junction) atau (2) ureter ganda dimana kedua ureter tetap terpisah pada muaranya ke vesica urinaria.1 Ureter duplex dimana muara ureter terdapat pada vesika urinaria, biasanya tidak menyebabkan kelainan. Gejala klinik terjadi bila kelaian ini diserta kelainan ureter lainnya seperti striktur ureterovesical junction sehingga menyebabkan obstruksi.1



5



Gambar 3. Ureter Duplex4 II.e. Retrocaval ureter Retrocaval atau ureter circumcaval adalah suatu abnormalitas dimana ureter kanan melintasi bagian posterior vena cava inferior (VCI). Kelainan ini secara embriologis berkaitan dengan perkembangan abormal dari VCI dan bukan kelainan ureter. Terjadi pada sekitar 1 dari 1500 kelahiran dimana dijumpai 3-4 kali lebih banyak pada pria dibanding wanita. Keadaan ini menyebabkan kompresi VCI terhadap ureter kanan sehingga memberi gejala obstruksi. Tindakan pembedahan untuk kasus-kasus yang memberikan gejala klinis berupa transposisi ureter. Secara klasik, ureter melintas mulai dari posterior vena cava inferior (VCI) dan kemudian ke medial dan anterior melingkari sebagian VCI.12,13 Terdapat dua bentuk retrocaval ureter yaitu (1) Tipe 1, bentuk yang paling umum, memiliki hidronefrosis sedang sampai berat dengan deviasi medial yang ekstrem dari segmen ureter tengah, dan (2) tipe 2, terdapat hidronefrosis ringan dengan deviasi medial yang minimal dari segmen ureter tengah.12,13



6



Gambar 4. Retrocaval ureter4,12 II.f. Vesicoureteral reflux Vesicouretral reflux (VUR) adalah kelainan dimana aliran urin mengalir secara tidak normal dari vesika urinaria ke saluran kemih bagian atas. Patofisiologi di balik anomali ini adalah gangguan maturasi primer dari vesicoureteral junction atau segmen intramural submukosa ureter yang pendek. Prosedur diagnostik utama untuk evaluasi VUR adalah menggunakan VCUG.9,14 International Reflux Committee Study membagi VUR kedalam empat tingkat:9,14 Tingkat I: Refluks hanya di ureter. Tingkat II: Refluks ke ureter, pelvis, dan kalises namun tidak ada dilatasi kaliks. Tingkat III: Terjadi dilatasi ringan atau sedang dari ureter dan dilatasi sedang dari pelvis ginjal tapi forniks masih normal. Tingkat IV: Terjadi dilatasi sedang dari ureter dan dilatasi sedang pelvis ginjal dan kaliks.



7



Tingkat V: terjadi dilatasi hebat dari ureter, pelvis dan kaliks, papilla ginjal tidak tampak lagi.



Gambar 5. Vesicouretral reflux9 II.g. Ureter ectopic Muara ureter ectopic ditandai oleh meatus ureter bermuara pada tempat selain di lateral dari trigonum vesika urinaria, namun secara umum istilah ini juga menggambarkan keadaan dimana ureter bermuara ke dalam struktur selain vesika urinaria. Ureter ectopic bisa terjadi pada kelainan ureter duplex.1,16 Kelainan ini 4 kali lebih sering pada wanita dibanding pria. Muara ureter ektopik pada wanita bisa di vesika urinaria bagian bawah, urethra, vestibulum, dan vagina. Pada pria, muara bisa terletak di vesika urinaria bagian bawah, urethra posterior, vesikula seminalis, vas deferens, saluran ejakulasi. Perbedaan mendasar antara ureter ectopik pada wanita dan pria adalah pada wanita ureter ectopik berakhir pada level distal dari



8



mekanisme kontinensia pada leher vesika urinaria dan spinkter eksternal sehingga dapat menyebabkan inkontinensia urin.1,16 Pengobatan dilakukan bila orifisium ureter berlokasi diluar vesika urinaria berupa pembedahan untuk relokasi orifisium.1,16



Gambar 6. Ureter ectopic4 II.h. Ureter kinking Ginjal dan ureter normalnya berada pada posisi yang stabil. Jika ginjal berada pada posisi yang tidak stabil atau terlalu panjang maka ureter dapat terlipat, dimana keadaan ini dapat menyebabkan keluhan kolik dan gejala obstruksi.17



9



Gambar 7. Ureter kingking17 III. Ringkasan Kelainan-kelainan kongenital ureter jarang terjadi, dimana kelainan ini tidak memberi gejala sehingga ditemukan secara kebetulan. Kelainan jika memberikan gejala bisanya berupa gejala akibat obstruksi saluran kencing dan komplikasi yang mnyertainya seperti infeksi. Diagnosa kelainan antomi ureter ditegakkan berdasarkan pemeriksaan radiologi berupa ultrasonografi (USG), real-time USG, pielografi intravena (PIV), Computed Tomography (CT)-Urography, Magnetic Resonance Imaging (MRI)-Urography, Voiding Cystouretrography (VCUG) serta sisitoskopi dan ureteroskopi Pengobatan berupa koreksi kelaianan anotomi bila kelainaan tersebut memberi gejala klinik dan penyulit.



10