Spina Bifida [PDF]

Citation preview

SPINA BIFIDA BAB I PENDAHULUAN A.



Latar Belakang



Spina Bifida adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui. Salah satu kelainan congenital yang sering terjadi adalah spina bifida. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran. Terjadi karena adanya. Tujuan Penulisan 1.



2. 3. 4. BAB II



Mahasiswa Kedokteran dapat menjelaskan definisi Spina Bifida, etiologi Spina Bifida, epidemiologi Spina Bifida, gejala klinis Spina Bifida, patofisiologi Spina Bifida, pemeriksaan fisik Spina Bifida, pemeriksaan penunjang Spina Bifida, penatalaksanaan Spina Bifida, diagnosa Spina Bifida, diagnosis banding Spina Bifida, komplikasi Spina Bifida, prognosis Spina Bifida Meningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah / Makalah di bidang kedokteran. Memenuhi salah satu persyaratan kelulusan Kepaniteraan Klinik Metode tinjauan kepustakaan dengan mengacu kepada beberapa literatur.



TINJAUAN PUSTAKA A.



Pengertian Spina Bifida



Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Spina bifida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural. Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah : 1. 2.



Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu. Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural. 3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab. Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.



Etiologi Spina Bifida Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya. Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida, diagnosa banding Spina Bifida : 1. Hidrocephalus 2. Siringomielia 3. Dislokasi pinggul Patofisiologi Spina Bifida Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2000. Jakarta: MA.) Hidrosefalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i foramen Luschkahasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Manifestasi Klinik Spina Bifida Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinali dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala; sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena. Terdapat beberapa jenis spina bifida: 1.



Spina bifida okulta (tersembunyi) : bila kelainan hanya sedikit, hanya ditandai oleh bintik, tanda lahir merah anggur, atau ditumbuhi rambut dan bila medula spinalis dan meningens normal. 2. Meningokel : bila kelainan tersebut besar, meningen mungkin keluar melalui medula spinalis, membentuk kantung yang dipenuhi dengan CSF. Anak tidak mengalami paralise dan mampu untuk mengembangkan kontrol kandung kemih dan usus. Terdapat kemungkinan terjadinya infeksi bila kantung tersebut robek dan kelainan ini adalah masalah kosmetik sehingga harus dioperasi. 3. Mielomeningokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana sebagian dari medula spinalis turun ke dalam meningokel. Gejalanya berupa: Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir. Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya. Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki. Penurunan sensasi. Inkontinensia urin maupun inkontinensia tinja. Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis) Pemeriksaan Diagnostik Spina Bifida Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma Down dan kelainan bawaan lainnya. 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka



positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida.Kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban). Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut: 1. Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan 2. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun vertebra 3. CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan. Penatalaksanaan Spina Bifida Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida. Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan . Pengobatan Spina Bifida Tujuan dari pengobatan awal Spina Bifida adalah: 1. Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida 2. Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi) Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobatihidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida. Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.



SPINA BIFIDA Kasus Bayi Ny. V lahir dengan kelainan tulang belakang, dokter mengatakan bayi menderita spina bifida. Definisi Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. (http://www.medicastore.com/) Spina bifida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural. Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah :



1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu 2. Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural 3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab.



( Buku ajar Ilmu Kesehatan Anak, A.H. Markum:2002) Penyebab Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida (diagnosa banding) : -



Hidrocephalus



-



Siringomielia



-



Dislokasi pinggul



Beberapa jenis spina bifida :



1. Okulta : merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.



Gejalanya : -



Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)



-



Lekukan pada daerah sakrum



1. Meningokel : meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit.



- menonjolnya meninges - sumsum tulang belakang - cairan serebrospinal



1. Mielokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar da merah.



Gejala Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan saraf yang terkena. Gejalanya berupa: -



Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru



lahir -



Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya



-



Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki



-



Penurunan sensasi



-



Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja



-



Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap infeksi (meningitis).



http://images.google.co.id/images Komplikasi Terjadi pada salahsatu syaraf yang terkena dengan menimbulkan suatu kerusakan pada syaraf spinal cord, dengan itu dapat menimbulkan suatu komplikasi tergantung pada syaraf yang rusak. Patofisiologi Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2000. Jakarta: MA.) Hidrosefalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i foramen Luschkahasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pengobatan Tujuan dari pengobatan awal adalah: -



Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida



-



Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)







Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.







Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.







Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.







Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih.







Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.



Pencegahan







Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.







Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum wanita tersebut hamil,







karena kelainan ini terjadi sangat dini.



Pada wanita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.



Pemeriksaan Diagnostik -



USG : Untuk mengetahui apakah ada kelainan spina bifida pada bayi yang



dikandung adalah melalui pemeriksaan USG. Hal itu dapat diketahui ketika usia bayi 20 minggu. -



Pemeriksaan darah pada ibu



Dengan teknik AFP : hanya membutuhkan sedikit sampel darah dari lengan ibu dan tidak beresiko terhadap janin. Bila hasil skrining positif biasanya diperlukan test lanjutan untuk memastikan adanya kelainan genetik pada janin yang lahir kelak menderita cacat. -



Pemeriksaan air ketuban ibu



Faktor yang mempengaruhi tumbuh kembang







Faktor genetik



Faktor genetik merupakan dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang anak. Melalui instruksi genetik yang terkandung di dalam sel telur yang telah dibuahi dapat ditentukan kualitas dan kuantitas pertumbuhan. Ditandai dengan intensitas dan kecepatan pembelahan, derajat sensitivitas jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang. Termasuk faktor genetik adalah sebagai faktor bawaan yang normal dan patologik, jenis kelamin, suku bangsa,. Potensi genetik yang bermutu jika berinteraksi dengan lingkungan secara positif akan dicapai hasil akhir yang optimal Faktor herediter, sebagai faktor yang sudah dipastikan. 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan. ü



Mutasi gen.



ü



Kelainan kromosom







Faktor lingkungan



1. Lingkungan merupakan faktor yang sangat menentukan tercapai atau tidaknya potensi bawaan. Lingkungan yang baik memungkinkan potensi bawaan tercapai, sedangkan yang kurang baik akan menghambatnya. Lingkungan ini merupakan lingkungan “ bio-



fisiko-psiko-sosial” yang mempengaruhi individu setiap hari mulai dari konsepsi sampai akhir hayat, antara lain :



ü



Faktor usia ibu



ü



Obat-obatan.



Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid ü Nutrisi ü Penyakit : infeksi Sifilis, virus rubella ü Radiasi ü Stres emosional ü Trauma (trimester pertama)







Faktor psikososial : Respon orang tua terhadap bayi/anak :



ü Rasa bersalah ü Kemampuan membuat keputusan tentang pengobatan/ tindakan segera ü Kemampuan untuk berkomunikasi dengan yang lain Pertumbuhan dan Perkembangan selama masa bayi : Fisik -



Penambahan berat



Motorik kasar -



Memilih posisi fleksi



Motorik halus -



badan 150 sampai 210 gr setiap dengan felvis tinggi tetapi lutut



umum.



minggu selama 6 bulan



tidak dibawah abdomen bila



-



pertama.



telengkup.



kuat.



-



-



Penambahan tinggi



badan 2,5 cm setiap bulan



Dapat memutar kepala dari -



satu sisi ke sisi lain bila



Tangan tertutup secara



Refleks menggenggam



Tangan mengatup pada



kontak dengan mainan.



selama 6 bulan pertama.



telengkup.



-



-



Peningkatan lingkar



kepala sebesar 1,5 cm setiap



Mengalami head lag yang



nyata, khususnya bila menarik



bulan selama 6 bulan pertama. kepala dari posisi berbaring ke -



Ada refleks primitif dan



kuat -



posisi duduk. -



Refleks mata boneka



Menahan kepala sebentar



secara faralel dan dlam garis



dan refleks dansa menghilang. tengah dan tertahan dlam posisi terjadi.



Pernafasan hidung harus telengkup. -



Menunjukan refleks leher



tonik asimetris bila telentang -



Bila menahan dalam posisi



berdiri, tubuh lemas pada lutut dan panggul



Spina Bifida (kelainan Tulang belakang) Mei 19, 2011



A. Devinisi



Spina Bifida atau Sumbing Tulang Belakang adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra),



yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk



secara utuh. ( A.H. Markum )



B. Etiologi • Kekurangan asam folat pada saat kehamilan



satu gugus yang berperan dalam pembentukan DNA pada proses erithropoesis. Yaitu, dalam



pembentukan sel-sel darah merah atau eritrosit (butir-butir darah merah) dan perkembangan sistem



syaraf. • Rendahnya kadar vitamin maternal



Rendahnya vitamin maternal yang di konsumsi akan mengurangi vitamin yang dibutuhkan dalam



pembentukan embrio, apa lagi pada awal masa kehamilan, sehingga nutrisi yang dibutuhkan dalam



membutuk tulang pada bayi, menjadi lambat dan kurang sempurna.



C. Jenis Spina Bifida



1. Okulta



merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara



normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.



Gejalanya : • Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang) • Lekukan pada daerah sakrum



2. Meningokel



Adalah ketika kantung berisi cairan cerebro-tulang belakang (cairan yang mengelilingi otak dan



sumsum tulang belakang) dan meninges (jaringan yang meliputi sumsum tulang belakang), tidak ada



keterlibatan saraf. meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu



benjolan dari cairan dibawah kulit.



Gejala : • menonjolnya meninges • sumsum tulang belakang • cairan serebrospinal



3. Mylomeningiokel



jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar



da merah. ini adalah ketika kantung berisi cairan cerebro-spinal, meninges, saraf dan bagian dari



sumsum tulang belakang. Sumsum tulang belakang mungkin tidak benar dikembangkan atau



mungkin rusak. Tingkat kecacatan tergantung pada jumlah kerusakan saraf dan di mana spina bifida



berada. Karena kerusakan kabel tulang belakang akan ada beberapa kelumpuhan dan hilangnya



sensasi di bawah lesi



Gejala



• Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir • Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya • Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki • Penurunan sensasi • Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja • Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap infeksi (meningitis).



D. Komplokasi



Terjadi pada salah satu syaraf yang terkena dengan menimbulkan suatu kerusakan pada syaraf



spinal cord, dengan itu dapat menimbulkan suatu komplikasi tergantung pada syaraf yang rusak. • Kejang • Hidrocephalus



Bayi lahir dengan spina bifida juga mungkin hydrocephalus. Selain lesi di sumsum tulang belakang,



ada kelainan pada struktur bagian-bagian tertentu dari otak, yang menyebabkan obstruksi ke-cairan



cerebro spinal (CSF) jalur drainase. CSF terakumulasi dalam ventrikel di otak, menyebabkan mereka



membengkak, sehingga kompresi dari jaringan sekitarnya.



E. Patofisiologi



Diawali dengan hereditas dan lingkungan, rendahnya kadar vitamin maternal, kurangnya asam folat,



keadaan ini menyebabkan kerusakan formasi sel darah merah,koenzim yang tidak terbentuk,



mengakibatkan tabung saraf mengalami kegagalan untuk menutup selama bulan pertama pada masa



kehamilan, maka terjadilah spina bifida atau sumbing tulang belakang.



F. Faktor yang mempengaruhi tumbuh kembang



1. Faktor genetik



Faktor genetik merupakan dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang anak. Melalui



instruksi genetik yang terkandung di dalam sel telur yang telah dibuahi dapat ditentukan kualitas dan



kuantitas pertumbuhan. Ditandai dengan intensitas dan kecepatan pembelahan, derajat sensitivitas



jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang. Termasuk faktor



genetik adalah sebagai faktor bawaan yang normal dan patologik, jenis kelamin, suku bangsa,.



Potensi genetik yang bermutu jika berinteraksi dengan lingkungan secara positif akan dicapai hasil



akhir yang optimal



2. Faktor lingkungan



Lingkungan merupakan faktor yang sangat menentukan tercapai atau tidaknya potensi bawaan.



Lingkungan yang baik memungkinkan potensi bawaan tercapai, sedangkan yang kurang baik akan menghambatnya. Lingkungan ini merupakan lingkungan “ bio-fisiko-psiko-sosial” yang mempengaruhi



individu setiap hari mulai dari konsepsi sampai akhir hayat, antara lain :



3. Faktor psikososial



Adalah Respon orang tua terhadap bayi/anak seperti Rasa bersalah, Kemampuan membuat



keputusan tentang pengobatan/ tindakan segera,Kemampuan untuk berkomunikasi dengan yang lain.



G. Pencegahan • Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. • Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum wanita tersebut hamil, karena



kelainan ini terjadi sangat dini. • Pada wanita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan



asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.



H. Pemeriksaan Diagnostik • USG



Untuk mengetahui apakah ada kelainan spina bifida pada bayi yang dikandung adalah melalui



pemeriksaan USG. Hal itu dapat diketahui ketika usia bayi 20 minggu. • Pemeriksaan darah pada ibu



Dengan teknik AFP : hanya membutuhkan sedikit sampel darah dari lengan ibu dan tidak beresiko



terhadap janin. Bila hasil skrining positif biasanya diperlukan test lanjutan untuk memastikan adanya



kelainan genetik pada janin yang lahir kelak menderita cacat.



I. Asuhan Keperawatan



A. Pengkajian keperawatan • Riwayat prenatal • Riwayat keluarga dengan defek spinal cord • Pemeriksaan fisik :



? Peningkatan lingkar kepala



? Hipoplasi ekstremitas bagian bawah



? Kontraktur/ dislokasi sendi



? Adanya inkontinensia urin dan feses



? Respon terhadap stimulasi



? Kebocoran cairan cerebrospinal



B. Diagnosa Keperawatan



1. Ganguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial



Tujuan :



1. Anak bebas dari infeksi



2. Anak menunjukan respon neurologik yang normal



Kriteria hasil :



? Suhu dan TTV normal



? Luka operasi, insisi bersih



Intervensi Rasional • Monitor tanda-tanda vital dan Observasi tanda infeksi : perubahan suhu, warna kulit, malas minum ,



irritability, perubahan warna pada myelomeingocele • Ukur lingkar kepala setiap 1 minggu sekali, observasi fontanel dari cembung dan palpasi sutura



kranial • Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk mencegah dekubitus • Observasi tanda-tanda infeksi dan obstruksi jika terpasang shunt, lakukan perawatan luka pada shunt dan upayakan agar shunt tidak tertekan • Untuk melihat tanda-tanda terjadinya resiko infeksi • Untuk melihat dan mencegah terjadinya TIK dan hidrosepalus



• Untuk mencegah terjadinya luka infeksi pada kepala (dekubitus) • Menghindari terjadinya luka infeksi dan trauma terhadap pemasangan shunt



2. Berduka b.d kelahiran anak dengan spinal malformation



Tujuan :



Orangtua dapat menerima anaknya sebagai bagian dari keluarga



Kriteria hasil : • Orangtua mendemonstrasikan menerima anaknya dengan menggendong, memberi minum, dan ada



kontak mata dengan anaknya • Orangtua membuat keputusan tentang pengobatan • Orangtua dapat beradaptasi dengan perawatan dan pengobatan anaknya



Intervensi Rasional • Dorong orangtua mengekspresikan perasaannya dan perhatiannya terhadap bayinya, diskusikan



perasaan yang berhubungan dengan pengobatan anaknya • Bantu orangtua mengidentifikasi aspek normal dari bayinya terhadap pengobatan • Berikan support orangtua untuk membuat keputusan tentang pengobatan pada anaknya • Untuk



meminimalkan rasa bersalah dan saling menyalahkan • Memberikan stimulasi terhadap orangtua untuk mendapatkan keadaan bayinya yang lebih baik • Memberikan arahan/suport terhadap orangtua untuk lebih mengetahui keadaan selanjutnya yang



lebih baik terhadap bayi



3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan



perpisahan



Tujuan :



Anak mendapat stimulasi perkembangan



Kriteria hasil : • Bayi / anak berespon terhadap stimulasi yang diberikan • Bayi / anak tidak menangis berlebihan • Orangtua dapat melakukan stimulasi perkembangan yang tepat untuk bayi / anaknya



Intervensi Rasional • Ajarkan orangtua cara merawat bayinya dengan memberikan terapi pemijatan bayi • Posisikan bayi prone atau miring kesalahasatu sisi • Lakukan stimulasi taktil/pemijatan saat melakukan perawatan kulit • Agar orangtua dapat mandiri



dan menerima segala sesuatu yang sudah terjadi • Untuk mencegah terjadinya luka infeksi dan tekanan terhadap luka • Untuk mencegah terjadinya luka memar dan infeksi yang melebar disekitar luka



ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN SPINA BIFIDA Diposkan oleh Rizki Kurniadi, Amd.Kep



BAB 1 PENDAHULUAN A. Latar Belakang Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Gangguan



fusi



tuba



neural



terjadi



sekitar



minggu



ketiga



setelah



konsepsi,



sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui. Salah satu kelainan congenital yang sering terjadi adalah spina bifida.Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran. Terjadi karena adanya. B. Tujuan 1.



Tujuan Umum



Untuk mengetahui asuhan keperawatan pada anak dengan kasus spina bifida. 2.Tujuan Khusus a.



Mengetahui pengkajian pada anak dengan kasus spina bifida.



b.



Menegakkan diagnosa keperawatan dengan kasusspina bifida.



c.



Membuat intervensi keperawatan.



d.



Membuat implementasi keperawatan.



e.



Membuat evaluasi keperawatan.



BAB II TINJAUAN TIORI ASKEP ANAK SPINA BIFIDA



A. Konsep Dasar Penyakit. a.Pengertian. Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Spina bifida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural. Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah : 1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu. 2.



Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural.



3.



Adanya



kerusakan



suatu



pada



dinding



tuba



neural



yang



baru



terbentuk



karena



penyebab.



Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. b.Etiologi Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang



dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya. Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida (diagnosa banding) : 1.



Hidrocephalus



2.



Siringomielia



3.



Dislokasi pinggul c.Patofisiologi Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2000. Jakarta: MA.) Hidrosefalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i foramen Luschkahasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). d.Manifestasi Klinik Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinali dan akar saraf yang terkena.



Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala; sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena. Terdapat beberapa jenis spina bifida: Spina bifida okulta (tersembunyi) : bila kelainan hanya sedikit, hanya ditandai oleh bintik, tanda lahir merah anggur, atau ditumbuhi rambut dan bila medula spinalis dan meningens normal. Meningokel : bila kelainan tersebut besar, meningen mungkin keluar melalui medula spinalis, membentuk kantung



yang



dipenuhi



dengan



CSF.



Anak



tidak



mengalami



paralise



dan



mampu



untuk



mengembangkan kontrol kandung kemih dan usus. Terdapat kemungkinan terjadinya infeksi bila kantung tersebut robek dan kelainan ini adalah masalah kosmetik sehingga harus dioperasi. Mielomeningokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana sebagian dari medula spinalis turun ke dalam meningokel.Gejalanya berupa:



1. Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir 2. Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya 3. Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki 4. Penurunan sensasi 5. Inkontinensia urin maupun inkontinensia tinja 6. Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis)



e.Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma Down dan kelainan bawaan lainnya. 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida.Kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban). Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut: -Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan - USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun vertebra - CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan. f.Penatalaksanaan Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida. Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.. Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan . g..Pengobatan



Tujuan dari pengobatan awal adalah: -



Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida



-



Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)







Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati



hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.







Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.







Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya,



diberikan antibiotik.







Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas



kandung kemih.







Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi



saluran pencernaan. B.Proses Pengkajian 1.Pengkajian - Riwayat prenatal - Riwayat keluarga dengan defek spinal cord - Pemeriksaan fisik : • Adanya myelomeningocele sejak lahir • Peningkatan lingkar kepala • Hipoplasi ekstremitas bagian bawah • Kontraktur/ dislokasi sendi • Adanya inkontinensia urin dan feses • Respon terhadap stimulasi • Kebocoran cairan cerebrospinal 2.Diagnosa 1. Risiko tinggi infeksi b.d spinal malformation, luka operasi dan shunt Ganguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intracranial. 2. Berduka b.d kelahiran anak dengan spinal malformation. 3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan perpisahan.



4. Risiko tinggi trauma b.d lesi spinal 3.Intervensi 1. Risiko tinggi infeksi b.d spinal malformation, luka operasi dan shunt Ganguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intracranial Intervensi Rasional - Monitor tanda-tanda vital. Observasi tanda infeksi : perubahan suhu, warna kulit, malas minum , irritability, perubahan warna pada myelomeingocele. - Ukur lingkar kepala setiap 1 minggu sekali, observasi fontanel dari cembung dan palpasi sutura cranial - Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk mencegah dekubitus - Observasi tanda-tanda infeksi 2. Berduka b.d kelahiran anak dengan spinal malformation Intervensi Rasional - Dorong orangtua mengekspresikan perasaannya dan perhatiannya terhadap bayinya, diskusikan perasaan yang berhubungan dengan pengobatan anaknya - Bantu orangtua mengidentifikasi aspek normal dari bayinya terhadap pengobatan. - Berikan support orangtua untuk membuat keputusan tentang pengobatan pada anaknya Untuk meminimalkan rasa bersalah dan saling menyalahkan Memberikan stimulasi terhadap orangtua untuk mendapatkan keadaan bayinya yang lebih baik Memberikan arahan/suport terhadap orangtua untuk lebih mengetahui keadaan selanjutnya yang lebih baik terhadap bayi 3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan perpisahan Intervensi Rasional - Ajarkan orangtua cara merawat bayinya dengan memberikan terapi pemijatan bayi - Posisikan bayi prone atau miring kesalahasatu sisi - Lakukan stimulasi taktil/pemijatan saat melakukan perawatan kulit Agar orangtua dapat mandiri dan menerima segala sesuatu yang sudah terjadi Untuk mencegah terjadinya luka infeksi dan tekanan terhadap luka



Untuk mencegah terjadinya luka memar dan infeksi yang melebar disekitar luka



4. Risiko tinggi trauma b.d lesi spinal Intervensi Rasional Rawat bayi dengan cermat Tempatkan bayi pada posisi telungkup atau miring Gunakan alat pelindung di sekitar kantung ( mis : slimut plastik bedah) Modifikasi aktifitas keperawatan rutin (mis : memberi makan, member kenyamanan) Untuk mencegah kerusakan pada kantung meningeal atau sisi pembedahan Untuk meminimalkan tegangan pada kantong meningeal atau sisi pembedahan Untuk memberi lapisan pelindung agar tidak terjadi iritasi serta infeksi Mencegah terjadinya trauma.



BAB III PENUTUP



A.Kesimpulan. Spina bifida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural. Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida (diagnosa banding) : 1.



Hidrocephalus



2.



Siringomielia



3.



Dislokasi pinggul B.Saran



Diharapkan kepada bagi mahasiswa/i dapat menambah wawasan dan pengetahuan khususnya dengan masalah keperawatan tentang penyakit Epilepsidan juga dapat menerapkannya dalam kehidupan sehari hari.



DAFTAR PUSTAKA



Behrmen, Kligmen, Arvin. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Jakarta : EGC Carpenito, Lynda Jual. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta : EGC Hamilton, PM. 1987. Dasar-Dasar Keperawatan Maternitas. Jakarta : EGC Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. www.wikipedia.com www.medikamentosa.com www. hanna’sworld.com



LAPORAN PENDAHULUAN SPINA BIFIDA A. PENGERTIAN Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis dengan atau tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Donna L. Wong, 2003). Spina bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. (http:// www.medicasatore.com) Spina bifida adalah kegagalan arkus vertebralis untuk berfusi di posterior. ( Rosa.M.Sacharin,1996) B. KLASIFIKASI 1. Spina bifida okulta. Kegagalan penyatuan arkur vertebralis posterior tanpa menyertai herniasi medulla spinalis atau meninges, tidak dapat dilihat secara eksternal, kadang merupakan penemuan sinar x kebetulan yang tidak bermakna. Sering terdapat nervus kapiler, seberkas rambut, atau lipoma superficial terhadap lesi ini, yang menunjukkan kehadirannya. Spina bifida okulta merupakan spina bifida yang paling ringan. 2. Spina bifida kistika.



Bentuk cacad tabung saraf, tempat kantong selaput otak menonjol melalui lubang. Kulit di atas pembengkakan biasanya tipis dan masa ini bertransiluminasi. Tekanan pada kantong menyebabkan fontanella menonjol. 3. Meningokel. Penonjolan yang terdiri dari meninges dan sebuah kantong berisi cairan serebrospinal (CSS), penonjolan ini tertutup kulit biasa. Tidak ada kelainan neurologik dan medula spinalis tidak terkena. 4. Mielomeningokel. Protrusi hernia dari kista meninges seperti kantong cairan spinal dan sebagian dari medulla spinalis dengan syarafnya keluar melalui defek tulang pada kolumna vertebralis. ( Pincus.Catzel,1994) C. ETIOLOGI Penyebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui. Banyak faktor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya lengkap 4 minggu setelah konsepsi. Hal-hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab : kadar vitamin maternal rendah, termasuk asam folat ; mengonsumsi klomifen dan asam valproat ; dan hipertermia selama kehamilan. Diperkirakan bahwa hampir 50 % defek tuba neural dapat dicegah jika wanita yang bersangkutan meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, temasuk asam folat. (Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002) Adapun pendapat lain mengenai penyebab spina bifida : 1. Kekurangan folic acid (Vitamin B) Folic acid (vit. B) dipercaya berperan mambantu tabung urat syaraf tulang belakang tertutup dengan sempurna. Sehingga kekurangan folic acid pada si ibu, akan menyebabkan penutupan tersebut tidak sempurna. Folic acid dapat diperoleh dari multivitamin, sereal, sayuran hijau seperti brokoli dan bayam serta buah-buahan. 2. Faktor genetika dan lingkungan Selain hal itu para ilmuwan juga percaya bahwa sb diakibatkan oleh faktor genetika dan lingkungan. Tetapi perlu pula diketahui bahwa 95% anak sb lahir dari ortu yang tidak memiliki sejarah kelainan itu sendiri. Dengan kemungkinan sebagai berikut: bila dalam satu keluarga terdapat satu anak SB maka kemungkinan hal itu terulang adalah 1: 40, sedangkan bila dalam satu keluarga terdapat dua anak SB maka kemungkinanya adalah 1: 20. Bahkan di AS ditemukan bahwa setiap 1000 kelahiran terdapat satu anak SB dengan jumlah bayi perempuan lebih banyak dibanding laki-laki. Dan lebih sedikit dialami oleh keluarga afro amerika dibandingkan dengan kelurga berkulit putih. (http://www.bytesoftware.net/sb/sb.html)



D. PATOFISIOLOGI Patofisiologi dari spina bifida mudah dipahami ketika dihubungkan dengan langkah-langkah perkembangan yang normal dari sistem saraf. Pada kira-kira 20 hari dari kehamilan tekanan ditentukan alur neural. Penampakan pada dorsal ectoderm dan embrio. Selama kehamilan minggu ke 4 alur tampak memperdalam dengan cepat, sehingga meninggalkan batas-batas yang



berkembang ke samping kemudian sumbu di belakang membentuk tabung neural. Formasi tabung neural dimulai pada daerah servikal dekat pusat dari embrio dan maju pada direction caudally dan cephalically sampai akhir dari minggu ke 4 kehamilan, pada bagian depan dan belakang neuropores tertutup. Kerusakan yang utama pada kelainan tabung neural dapat dikarenakan penutupan tabung neural. Pada kehamilan minggu ke 16 dan 18 terbentuk serum alfa fetoprotein (AFP) sehingga pada kehamilan tersebut terjadi peningkatan AFP dalam cairan cerebro spinalis. Peningkatan tersebut dapat mengakibatkan kebocoran cairan cerebro spinal ke dalam cairan amnion, kemudian cairan AFP bercampur dengan cairan amnion membentuk alfa-1-globulin yang mempengaruhi proses pembelahan sel menjadi tidak sempurna. Karenanya defek penutupan kanalis vertebralis tidak sempurna yang menyebabkan kegagalan fusi congenital pada lipatan dorsal yang biasa terjadi pada defek tabung saraf dan eksoftalmus. (John Rendle,1994)



E. MANIFESTASI KLINIS Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala; sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena. Gejalanya berupa:1. Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir2. Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya3. Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki4. Penurunan sensasi5. inkontinensia uri (beser) maupun inkontinensia tinja6. Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis).7. Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)8. Lekukan pada daerah sakrum. (http:// www.medicasatore.com) Akibat spina bifida, terjadi sejumlah disfungsi tertentu pada rangka, kulit, dan saluran genitourinari akibat spina bifida, tetapi semuanya tergantung pada bagian medulla spinalis yang terkena. 1. Kelainan motoris, sensoris, refleks, dan sfingter dapat terjadi dengan derajat keparahan yang bervariasi. 2. Paralisis flaksid pada tungkai ; hilangnya sensasi dan refleks. 3. Hidrosefalus 4. Skoliosis 5. Fungsi kandung kemih dan usus bervariasi dari normal sampai tidak efektif. (Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002)



F. KOMPLIKASI Komplikasi yang lain dari spina bifida yang berkaitan dengan kelahiran antara lain adalah : 1. Paralisis cerebri 2. Retardasi mental 3. Atrofi optic 4. Epilepsi 5. Osteo porosis 6. Fraktur (akibat penurunan massa otot) 7. Ulserasi, cidera, dikubitus yang tidak sakit. (Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002) Infeksi urinarius sangat lazim pada pasien inkontinen. Meningitis dengan organisme campuran lazim ditemukan bila kulit terinfeksi atau terdapat sinus. Pada beberapa kasus, filum terminale medulla spinalis tertambat atau terbelah oleh spur tulang (diastematomielia), yang dapat menimbulkan kelemahan tungkai progresif pada pertumbuhan. Sendi charcot dapat terjadi dengan disorganisasi pergelangan kaki, lutut atau coxae yang tak nyeri. Hidrocefalus karena malformasi Arnold-chiari lazim ditemukan.( Pincus.Catzel,1994)



G. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan diagnostik : kajian foto toraks, USG, pemindaian CT, MRI, amniosentesis. 2. Tes periode antenatal : fetoprotein alfa serum antara kehamilan 16 – 18 minggu, Usg fetus, amniosentesis jika hasil uji lainnya tidak meyakinkan. 3. Uji prabedah rutin : pemeriksaan darah lengkap, urinalisis, pembiakan dan sensitivitas, golongan dan pencocokan silang darah, pemeriksaan foto toraks. (Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002) Pemeriksaan penunjang pada spina bifida dilakukan pada saat janin masih di dalam kandungan maupun setelah bayi lahir, 1. Pemeriksaan pada waktu janin masih di dalam kandungan



a. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma Down dan kelainan bawaan lainnya. b. Fetoprotein alfa serum, 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. c. Kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban). 2. Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut:a. Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.b. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun vertebrac. CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan. (http://www.medicasatore.com)



H. PENATALAKSANAAN 1. Penatalaksanaan Medis Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah ruptur. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS pada bayi hidrocefalus dilakukan pada saat kelahiran. Pencangkokan pada kulit diperlukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya disfungsi dan berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai sistem tubuh. Berikut ini adalah obat-obat yang dapat diberikan : a. Antibiotic digunakan sebagai profilaktik untuk mencegah infeksi saluran kemih (seleksi tergantung hasil kultur dan sensitifitas). b.Antikolinergik digunakan untuk meningkatkan tonus kandung kemih. c. Pelunak feces dan laksatif digunakan untuk melatih usus dan pengeluaran feces. (Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002, halaman 469) 2. Penatalaksanaan Keperawatan a. Perawatan pra-bedah - Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa yang tidak melekat, misalnya telfa untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering. - Perawatan prabedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. - Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan spingter anal akan dilakukan oleh fisioterapist. - Lingkaran oksipito-frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya. b. Perawatan pasca bedah - Perawatan pasca bedah neonatus umum



- Pemberian makanan peroral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan. - Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dalam wadah. Cairan akan berhenti berdrainase sekitar 2 atau 3 hari pasca bedah, dimana pada saat ini drain dapat diangkat. Pembalut luka kemungkinan akan dibiarkan utuh, dengan inspeksi yang teratur, hingga jahitan diangkat 10 – 12 hari setelah pembedahan. - Akibat kelumpuhan anggota gerak bawah, maka rentang gerakan pasif yang penuh dilakukan setiap hari. Harus dijaga agar kulit di atas perinium dan bokong tetap utuh dan pergantian popok yang teratur dengan pembersihan dan pengeringan yang seksama merupakan hal yang penting. - Prolaps rekti dapat merupakan masalah dini akibat kelumpuhan otot dasar panggul dan harus diusahakan pemakaian sabuk pada bokong . - Lingkaran kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Seringkali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacad spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai. (Rosa.M.Sacharin,1996)



PATHWAY Peningkatan AFP Penurunan asam folat Faktor lain (genetik, lingkungan)



Mempengaruhi proses pembelahan sel Defek penutupan kanalis vertebralis Kegagalan fusi kongenital pada lipatan dorsal Nyeri akut Defek tabung saraf dan eksoftalmus Krisis situasi (anak dengan defek fisik) Resiko tinggi infeksi Prosedur pembedahan Spina bifida Perubahan proses keluarga



Lesi neurologis pada Otot dasar panggul lemah Jika lesi pada S2-4 (kaki, Ekstremitas bawah anus) lemah. (diastematomielia) Penurunan motilitas usus Paralisis kandung kemih inkontinensia alvi Saraf terjepit Sensasi rectum dan anus Mielodisplasia terganggu (bahkan tak ada) Resiko kerusakan integritas kulitParalisis kelumpuhan kerusakan fungsi usus dan (lengan, tungkai, otot rektum bawah)`` Inkontinensia ani Kerusakan neuromuskuler Kerusakan mobilitas fisik Sumber : John Rendle dkk,1994 ASUHAN KEPERAWATAN ANAK PADA KASUS SPINA BIFIDA A. PENGKAJIAN 1. Riwayat kesehatan keluarga. Adakah yang menderita penyakit sejenis, bagaimana kondisi kehamilan ibu (demam selama kehamilan, epilepsi, mengkonsumsi obat-obat tertentu, dsb), kaji kehamilan sebelumnya (angka kejadian semakin meningkat jika pada kehamilan dua sebelumnya menderita meningomielokel atau anencefali). 2. Riwayat kesehatan sekarang. Apa keluhan utama (kelumpuhan, gangguan eliminasi, dsb), adakah penderita yang sama di lingkungan penderita, sudah berapa lama menderita, kapan gejala terasa dan keluhan lain apa yang mengikutinya. 3. Pengkajian fisik Pada pengkajian fisik didapat data-data sebagai berikut : Ø Aktivitas/istirahat Tanda : kelumpuhan tungkai tanpa terasa atau refleks pada bayi. Gejala : dislokasi pinggul. Ø Sirkulasi Tanda : pelebaran kapiler dan pembuluh nadi halus, hipotensi, ekstremitas dingin atau sianosis. Ø Eliminasi Tanda : diurnal ataupun nocturnal, inkontinensia urin/alfi, konstipasi kronis. Ø Nutrisi Tanda : distensi abdomen, peristaltic usus lemah/hilang (ileus paralitik). Ø Neuromuskuler Tanda : gangguan sensibilitas segmental dan gangguan trofik paralisis kehilangan refleks asimetris termasuk tendon dalam, kehilangan tonus otot/vasomotor ; kelumpuhan lengan tungkai dan otot bawah. Ø Pernapasan Tanda : pernapasan dangkal, periode apneu, penurunan bunyi napas. Gejala : napas pendek, sulit bernapas. Ø Kenyamanan



Gejala : suhu yang berfluktuasi. 4. Pemeriksaan diagnostic Ø MRI, CT scan, X-ray Ø Tes serum alfa fetoprotein (AFP) Ø Ultrasound (Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002)



Makalah Spina Bifida BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embryonal dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan. Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui. Salah satu kelainan congenital yang sering terjadi adalah meningokel. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran. Terjadi karena adanya defek pada penutupan spina yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal korda spinalis atau penutupnya. Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). B. Tujuan Penulisan a. Tujuan Umum Untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak 1. Agar mahasiswa mengetahui dan memahami apa yang dimaksud dengan Maningokel dan dapat memberikan Asuhan Keperawatan yang sesuai. b. Tujuan Khusus Agar para pembaca mengetahui dan memahami apa yang dimaksud dengan Maningokel dan bisa memberikan Asuhan Keperawatan yang sesuai dengan standar keperawatan yang telah ditentukan.



BAB II PEMBAHASAN A. Konsep Medis 1. Pengertian Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis melalui spina bifida dan terlihat sebagai benjolan pada permukaan. Pembengkakan kistis ini ditutupi oleh kulit yang sangat tipis. Pada kasus tertentu kelainan ini dapat dikoreksi dengan pembedahan. Pembedahan terdiri dari insisi meningokel dan penutupan dura meter. Kemudian kulit diatas cacat ditutup. Hidrosefalus kemungkinan merupakan komplikasi yang memerlukan drainase. (Prinsip Keperawatan Pediatric, Rosa M. sachrin. Hal-283). Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling sering terjadi. Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Tidak terdapat gangguan sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal sesudah operasi. (IKA-FKUI. Hal-1136). Spina bifida dimanifestasikan pada hampir semua kasus disrafisme spinal yang merupakan terminologi untuk kelompok kelainan spinal yang umumnya menunjukkan ketidaksempurnaan menutupnya jaringan mesenkim, tulang dan saraf di garis tengah. . (Buku Ajar Neurologi Anak. Hal-144) Pembagian disrafisme spinal antara lain: a. Spina bifida okulta Defek terdapat pada arkus vertebrata tanpa herniasi jaringan. b. Meningokel spinalis Defek pada durameter dan arkus spinalis. Herniasi jaringan saraf spinalis atau sebagian medulla spinalis. c. Meningomielokel Kantung herniasi terdiri dari leptomeningen, cairan, jaringan saraf berupa serabut spinalis atau sebagian medulla spinalis. d. Mielomeningosistokel Kantung terdiri dari leptomeningen, cairan cerebrospinal, serabut saraf yang membenntuk kista berisi cairan yang berhubungan dengan kanalis sentralis. e. Rakiskisis spinal lengkap Tulang belakang terbuka seluruhnya 2. Etiologi/ Penyebab Penyebab spesifik dari meningokel atau spina bifida belum diketahui. Banyak factor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi. Hal-hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab; kadar vitamin maternal rendah, termasuk asam folat: mengonsumsi klomifen dan asam valfroat: dan hipertermia selama kehamilan. Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat. (buku saku keperawatan pediatric e/3 [Cecila L. Betz & Linda A. Sowden.2002] hal-468) Kelainan konginetal SSP yang paling sering dan penting ialah defek tabung neural yang terjadi pada 3-4 per 100.000 lahir hidup. Bermacam-macam penyebab yang berat menentukan morbiditas dan mortalitas, tetapi banyak dari abnormalitas ini mempunyai makna klinis yang kecil dan hanya dapat dideteksi pada kehidupan lanjut yang ditemukan secara kebetulan. (Patologi Umum Dan Sistematik Vol 2, J.C.E. Underwood. 1999. hal-885) 3. Gambaran Klinis Akibat spina bifida, terjadi sejumlah disfungsi tertentu pada rangka, kulit dan saluran



genitourinari akibat spina bifida, tetapi tergantung pada bagian medulla spinalis yang terkena. Pada meningokel dapat ditemukan: a. Kantong herniasi CSS yang dapat dilihat pada daerah lumbosakral b. Hidrosefalus. 4. Patofisiologi Ada dua jenis kegagalan penyatuan lamina vertebrata dan kolumna spinalis: spina bifida okulta dan spina bifida sistika. Spina bifida okulta adalah defek penutupan dengan meninges tidak terpajan di permukaan kulit. Defek vertebralnya kecil, umumnya pada daerah lumbosakral. Spina bifida sistika adalah defek penutupan yang menyebabkan penonjolan medula spinalis dan pembungkusnya. Meningokel adalah penonjolan yang terdiri dari meningens dan sebuah kantong berisi cairan serebrospinal (CSS): penonjolan ini tertutup kulit biasa. Tidak ada kelainan neurologi, dan medulla spinalis tidak terkena. Hidrosefalus terdapat pada 20% kasus spina bifida sistika. Meningokel umumnya terdapat pada lumbosakral atau sacral. Mielomeningokel adalah penonjolan meninges dan sebagian medulla spinalis, selain kantong berisi CSS. Daerah lumbal atau lumbosakral terdapat pada 42% kasus; torakolumna pada 27 kasus, sacral 21% kasus; dan torakal atau servikal pada 10% kasus. Bayi dengan mielomeningokel mudah terkena cedera selama proses kelahiran. Hidrosefalus terdapat pada hampir semua anak yang menderita spina bifida (85% sampai 90%);kira-kira 60% sampai 70% tersebut memiliki IQ normal. Anak dengan mielomeningokel dan hidrosefalus menderita malformasi system saraf pusat lain, dengan deformitas Arnold-Chiari yang paling umum. Penyebab spesifik dari meningokel atau spina bifida belum diketahui. Banyak factor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi. Halhal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab; kadar vitamin maternal rendah, termasuk asam folat: mengonsumsi klomifen dan asam valfroat: dan hipertermia selama kehamilan. Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat. (buku saku keperawatan pediatric e/3 [Cecila L. Betz & Linda A. Sowden.2002] hal-468). Banyak ahli percaya bahwa defek primer pada NTD (neural tube defect) merupakan kegagalan penutupan tuba neural selama perkembangan awal embrio. Akan tetapi, ada bukti bahwa defek ini merupakan akibat dari pemisahan tuba neural yang sudah menutup karena peningkatan abnormal tekanan cairan serebrospinal selama trimester pertama. Derajat disfungsi neurologik secara lansung berhubungan dengan level anatomis defek tersebut dan saraf-saraf yang terlibat. Kebanyakan mielomeningokel melibatkan area lumbal atau lumbosakral, dan hidrosefalus merupakan anomali yang sering menyertainya (90% sampai 95%). (buku ajar keperawatan pediatrik, Donna L. Wong. Hal-1425) Pembedahan dilakukan secepatnya pada spina bifida yang tidak tertutup kulit, sebaiknya dalam minggu pertama setelah lahir. Kadang-kadang sebagai akibat eksisi meningokel terjadi hidrosefalus sementara atau menetap, karena permukaan absorpsi CSS yang berkurang. Kegagalan tabung neural untuk menutup pada hari ke-28 gestasi, atau kerusakan pada strukturnya setelah penutupan dapat dideteksi in utero dengan pemeriksaan ultrasonogrfi. Pada 90% kasus, kadar alfa-fetoprotein dalam serum ibu dan cairan amnion ditemukan meningkat; penemuan ini sering digunakan sebagai prosedur skrining. Keterlibatan baik



kranial maupun spinal dapat terjadi; terminology spina bifida digunakan pada keterlibatan spinal, apabila malformasi SSP disertai rachischisis maka terjadi kegagalan lamina vertebrata. (Patologi Umum Dan Sistematik Vol 2, J.C.E. Underwood. 1999. hal-885). Posisi tengkurap mempengaruhi aspek lain dari perawatan bayi. Misalnya, posisi bayi ini, bayi lebih sulit dibersihkan, area-area ancaman merupakan ancaman yang pasti, dan pemberian makanan menjadi masalah. Bayi biasanya diletakkan di dalam incubator atau pemanas sehingga temperaturnya dapat dipertahankan tanpa pakaian atau penutup yang dapat mengiritasi lesi yang rapuh. Apabila digunakan penghangat overhead, balutan di atas defek perlu sering dilembabkan karena efek pengering dari panas yang dipancarkan. Sebelum pembedahan, kantung dipertahankan tetap lembap dengan meletakkan balutan steril, lembab, dan tidak lengket di atas defek tersebut. Larutan pelembab yang dilakukan adalah salin normal steril. Balutan diganti dengan sering (setiap 2 sampai 4 jam). Dan sakus tersebut diamati dengan cermat terhadap kebocoran, abrasi, iritasi, atau tanda-tanda infeksi. Sakus tersebut harus dibersihkan dengan sangat hati-hati jika kotor atau terkontaminasi. Kadangkadang sakus pecah selama pemindahan dan lubang pada sakus meningkatkan resiko infeksi pada system saram pusat. Latihan rentang gerak ringan kadang-kadang dilakukan untuk mencegah kontraktur, dan meregangkan kontraktur dilakukan, bila diindikasikan. Akan tetapi latihan ini dibatasi hanya pada kaki, pergelangan kaki dan sendi lutut. Bila sendi panggul tidak stabil, peregangan terhadap fleksor pinggul yang kaku atau otot-otot adductor, mempererat kecenderungan subluksasi. Penurunan harga diri menjadi ciri khas pada anak dan remaja yang menderita keadaan ini. Remaja merasa khawatir akan kemampuan seksualnya, penguasaan social, hubungan kelompok remaja sebaya, dan kematangan serta daya tariknya. Beratnya ketidakmampuan tersebut lebih berhubungan dengan persepsi diri terhadap kemampuannya dari pada ketidakmampuan yang sebenarnya ada pada remaja itu. 5. Deteksi Prenatal Terdapat kemungkinan untuk menentukan adanya beberapa NTD terbuka selama masa prenatal. Pemindaian ultrasuara pada uterus dan peningkatan konsentrasi alfafetoprotein (AFP), suatu gamma, globulin yang spesifik pada fetus, dalam cairan amnion mengindikasikan adanya arensefali atau Mielomeningokel. Waktu yang tepat untuk melakukan pemeriksaan diagnostic ini adalah pada usia gestasi 16 dan 18 minggu, sebelum konsentrasi AFP yang normalnya menurun, dan pada saat yang tepat untuk melakukan aborsi terapeutik. Pengambilan sampel virus koronik (chorionic villus sampling, CVS) juga merupakan pemeriksaan untuk diagnostik NTD pada masa prenatal. Prosedur diagnostic di atas direkomendasikan untuk semua ibu yang telah melahirkan anak dengan gangguan ini dan dan pemeriksaan ditawarkan bagi semua wanita hamil. Selain itu, rencana kelahiran dengan sesar dapat menurunkan disfungsi motorik. (buku ajar keperawatan pediatrik, Donna L. Wong. Hal-1425) 6. Penatalaksanaan Medis dan Bedah Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah rupture. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS pada bayi hidrosefalus dilakukan pada saat kelahiran. Pencangkokan kulit diperlakukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya disfungsi dan berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai



system tubuh. y y Untuk spina bifida okulta atau maningokel tidak diperlukan pengobatan Perbaikan mielomeningokel, dan kadang-kadang meningokel, secara bedah diperlukan y Apabila dilakukan perbedahan secara bedah, maka perlu dipasang suatu pirau (shunt) untuk memungkinkan drainase CSS dan mencegah timbulnya hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranium y Seksio sesarae terencana, sebelum melahirkan, dapat mengurangi kerusakan neurologis yang terjadi pada bayi dengan defek korda spinalis