Spina Bifida [PDF]

Citation preview

BAB I TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Spina bifida adalah kelainan kongenital dimana tulang belakang terbelah (bifid) akibat kegagalan penutupan tabung saraf embrionik, selama minggu keempat pasca pembuahan. Dalam bentuknya yang paling umum dan paling parah, myelomeningocele (MMC; juga disebut spina bifida terbuka atau spina bifida aperta), sumsum tulang belakang terbuka di bagian punggung, membentuk sebuah tempat di belakang janin atau bayi yang baru lahir yang sering bertumpu pada kantung meningeal ( kemudian dinamai spina bifida cystica 1). Vertebra pada tingkat lesi tidak memiliki lengkungan saraf, dan begitu juga bagian punggung tidak lengkap. Individu dengan MMC sering menunjukkan defisit neurologis motorik dan sensorik di bawah tingkat lesi. Hal ini dapat menyebabkan kelemahan atau kelumpuhan tungkai bawah yang menghambat atau menghalangi berjalan, dan kurangnya sensasi yang meningkatkan risiko luka tekan. Inkontinensia urin dan feses sering terjadi, seperti halnya herniasi otak belakang (malformasi Chiari II) dan hidrosefalus terkait yang sering membutuhkan pirau. Kelainan ortopedi termasuk talipes (kaki pengkor), kontraktur, dislokasi pinggul, skoliosis, dan kifosis sering diamati. Ada korelasi yang kuat antara tingkat aksial lesi dan tingkat kecacatan yang dialami oleh individu dengan MMC. Sebuah tindak lanjut selama 40 tahun dari 117 anak yang lukanya diperbaiki di Inggris selama 1960-an dan 1970-an menemukan hanya 17% yang selamat dengan lesi di atas vertebra toraks ke-11 (T11), sedangkan 61% masih hidup dengan lesi di bawah vertebra lumbal ke-3. (L3) 2. Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bilasatu anak telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifidameningkat 2-3%. Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka resikohal ini terulang lagi pada kehamilan berikutnya akan meningkat. Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit putih diEropa, dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. Spina bifidatipe okulta terjadi pada 10 – 15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystic terjadi pada 0,1 % kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2)dan insidennya meningkat pada orang China.



B. Klasifikasi spina bifida Ada berbagai jenis spina bifida. antara lain : 1. Spina bifida okulta Menunjukkan suatu cacat yang lengkung-lengkung vertebranya dibungkus oleh kulit yang biasanya tidak mengenai jaringan saraf yang ada di bawahnya. Cacat ini terjadi di daerah lumbosakral ( L4 – S1 ) dan biasanya ditandai dengan plak rambut yang yang menutupi daerah yang cacat. Kecacatan ini disebabkan karena tidak menyatunya



lengkung-lengkung vertebra ( defek terjadi hanya pada kolumna vertebralis ) dan terjadi pada sekitar 10% kelahiran 2. Spina bifida kistika Adalah suatu defek neural tube berat dimana jaringan saraf dan atau meningens menonjol melewati sebuah cacat lengkung vertebra dan kulit sehingga membentuk sebuah kantong mirip kista. Kebanyakan terletak di daerah lumbosakral dan mengakibatkan gangguan neurologis, tetapi biasanya tidak disertai dengan keterbelakangan mental. 3. Spina bifida dengan meningokel Pada beberapa kasus hanya meningens saja yang berisi cairan saja yang menonjol melalui daerah cacat. Meningokel merupakan bentuk spina bifida dimana cairan yang ada di kantong terlihat dari luar ( daerah belakang ), tetapi kantong tersebut tidak berisi spina cord atau saraf. 4. Spina bifida dengan meningomielokel Merupakan bentuk spina bifida dimana jaringan saraf ikut di dalam kantong tersebut Bayi yang terkena akan mengalami paralisa di bagian bawah. 5. Spina bifida dengan mielokisis atau rakiskisis Merupakan bentuk spina bifida berat dimana lipatan-lipatan saraf gagal naik di sepanjang daerah torakal bawah dan lumbosakral dan tetap sebagai masa jaringan saraf yang pipih. Kelainan-kelainan di atas biasanya timbul di daerah cervical dan atau lumbar dan dapat menyebabkan gangguan neurologis pada ekstremitas bawah dan gangguan kandung kemih. Defek neural tube ini dapat dideteksi melalui pemeriksaan kadar alfa feto protein ( AFP ) pada sirkulasi fetus setelah perkembangan empat minggu



C. Etiologi Bahan – bahan teratogen yang dapat menyebabkan terjadinya defek neural tube adalah :  Carbamazepine  Valproic acid  Defisiensi folic acid  Sulfonamide Seorang wanita yang mengkonsumsi valproic acid selama kehamilan mempunyai resiko kemungkinan melahirkan bayi dengan defek neural tube sebesar 1-2%, maka dari itu seorang wanita hamil yang mengkonsumsi obat-obat anti epilepsy selama kehamilannya disarankan untuk melakukan pemeriksaan AFP prenatal rutin. Faktor maternal lain yang dapat menyebabkan defek neural tube meliputi :  Riwayat keluarga dengan defek neural tube  Penggunaan obat-obat anti kejang  Overweight berat  Demam tinggi pada awal kehamilan







Diabetes mellitus



D. Patogenesis Defek neural tube disini yang dimaksud adalah karena kegagalan pembentukan mesoderm dan neurorectoderm. Defek embriologi primer pada semua defek neural tube adalah kegagalan penutupan neural tube, mempengaruhi neural dan struktur kutaneus ectodermal. Hal ini terjadi pada hari ke 17 - 30 kehamilan. Selama kehamilan , otak, tulang belakang manusia bermula dari sel yang datar, yang kemudian membentuk silinder yang disebut neural tube. Jika bagian tersebut gagal menutup atau terdapat daerah yang terbuka yang disebut cacat neural tube terbuka. Daerah yang terbuka itu kemungkinan 80% terpapar atau 20% tertutup tulang atau kulit. 90% dari kasus yang terjadi bukanlah faktor genetik / keturunan tetapi sebagian besar terjadi dari kombinasi faktor lingkungan dan gen dari kedua orang tuanya.



E. Tanda Dan Gejala Gejala spina bifida berbeda-beda, tergantung jenisnya. Spina bifida occulta jarang menimbulkan gejala karena tidak melibatkan saraf tulang belakang. Tanda dari spina bifida occulta adalah terlihat sejumput rambut di punggung bayi baru lahir, atau ada lekukan (lesung) kecil di punggung bawah bayi baru lahir. Berbeda dengan spina bifida occulta, kemunculan meningokel dan mielomeningokel ditandai dengan adanya kantung yang mencuat di punggung bayi. Pada meningokel, kantung ini memiliki lapisan kulit tipis. Pada mieomeningokel, kantung ini bisa muncul tanpa lapisan kulit sehingga cairan dan serabut saraf di dalamnya dapat langsung terlihat. Selain adanya kantung di punggung bayi, penderita mielomeningokel yang baru lahir juga dapat mengalami sejumlah gejala di bawah ini: 1. Tidak dapat menggerakkan tungkainya sama sekali 2. Bentuk kaki, pinggul, atau tulang belakangnya tidak normal 3. Mengalami kejang. 4. Mengalami gangguan kemih.



BAB II PROSES FISIOTERAPI A. Assessment Fisioterapi 1. Assessment subjektif Ibu pasien mengeluhkan bahwa anaknya tidak dapat menggerakkan tungkainya serta anak memiliki bentuk kaki, pinggul, dan tulang belakang yang tidak normal. 2. Assessment objektif a. Vital sign Denyut jantung normal menurut usia



Usia Neonatus (