TALASEMIA [PDF]

Citation preview

Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Diagnosa Medis Thalasemia Dosen pembimbing : Agustin Nugrahani. S.Kep.,Ns



Disusun oleh :  Ulfa Nadiya H



(9103016076)



 Olga Rara N



(9103016022)



 Novelin Ina T  Vincensius



Fakultas Keperawatan Universitas Katolik Widya Mandala Surabaya 2018



BAB 1 Pendahuluan 1.1 Latar Belakang Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.1. Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping,



yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ- organ tubuh lain. 1.2 Tujuan Umum dan Tujuan Khusus 1.2.1 Tujuan Umum 



Mampu menerapkan asuhan keperawatan klien talasemia



1.2.2 Tujuan Khusus 



Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien talasemia







Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnose keperawatan pada klien talasemia







Dapat membuat perencanaan pada klien talasemia







Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada klien talasemia



1.3 Rumusan Masalah 



Apa pengertian talasemia?







Apa etologi talasemia?







Bagaimana patofisiologi talasemia







Apa manifestasi klinis pada talasemia?







Bagaimana WOC talasemia?







Bagaimana pengkajian talasemia?







Bagaimana analisa data talasemia?







Bagaimana rumusan diagnose keperawatan talasemia?







Bagaiamana rencana tindakan keperawatan talasemia?



BAB 2 Tinjauan Pustaka 2.1 Definisi Talasemia merupakan kelompok gangguan darah yang diwariskan, dikarakteristikkan dengan defisiensi rantai globulin spesifik molekul hemoglobin. (Mary, 2005 : 285) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik. Pada penyakit ini terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek yaitu kurang dari 100 hari. (Desmawati,2013 : 316) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor. (Mansjoer, 2000 : 497) Klasifikasi thalassemia (Desmawati, 2013 : 319) 1. Secara molekuler thalasemia dibagi menjadi : 



Thalasemia α (gangguan pembentukan rantai α)







Thalasemia β (gangguan pembentukan rantai β)







Thalasemia β-δ (gangguan pembentukan rantai β dan δ yang letak gennya diduga berdekatan)







Thalasemia δ (gangguan pembentukan rantai δ)



2. Secara klinis dibagi menjadi 2 golongan : 



Thalassemia Mayor (bentuk homozigot), memberikan gejala klinis yang jelas







Thalasemia Minor, biasanya tidak memberikan gejala klinis



2.2 Etilogi 1. Penyebab Primer Berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler 2. Penyebab Sekunder



Defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan



hemodilusi



dan



destruksi



eritrosit



oleh



system



retikuloendotial dalam limfa dan hati. 2.3 Patofisiologi Pada keadaan normal disintesis haemoglobin A (adult : A1) yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh haemoglobin. Sisanya terdiri dari haemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai delta sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. Haemoglobin F (fetal) setelah lahir akan menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu, tidak lebih dari 4% pada keadaam normal. Haemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan haemoglobin normal orang dewasa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrom, mikrositer. Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan



kadar



haemoglobin



menurun



sedangkan



produksi



haemoglobin A2 dan haemoglobin F tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta tetapi akan memproduksi lebih banyak daripada keadaan normal, sebagai usaha kompensasi. Eritropoesis di dalam susunan tulang bekerja sangat giat, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal, begitu juga apabila ada eritropoesis ekstra medular hati dan limfa. Destruksi eritrosit dan prekusornya di dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek (normalnya 120 hari, pada penyakit ini kadang tidak sampai 100 hari) dan terjadi hemolisis. 



Normal haemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan 2 polipeptida rantai alfa dan 2 rantai beta







Pada beta thalasemia (mayor) yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul haemoglobin, sehingga ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen







Ada suatu kompensator yang meningkat di dalam rantai alfa, tetapi rantai



beta



memproduksi



menghasilkan



secara



haemoglobin



terus



defective.



menerus



sehingga



Ketidakseimbangan



polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia atau hemosidoresis 



Kelebihan rantai polipeptida mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intraeriytrositik yang mengalami presipitasi, terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari haemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis







Reduksi



dalam



haemoglobin



menstimulasi



bone



marrow



memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator proudksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi haemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. 2.4 Manifestasi Klinik 1. Thalasemia mayor telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu : 



Lemah







Pucat







Perkembangan fisik tidak sesuai umur







Berat badan kurang







Tidak dapat hidup tanpa transfusi







Tulang kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung datar







Urine pekat



2. Thalasemia minor umumnya hanay menyebabkan anemia ringan sampai sedang dan sering tidak terdeteksi. 2.5 WOC



Rantai globin tidak lengkap



Kesalahan letak asam amino polipeptida



Kekurangan Rantai β dalam Molekul Haemoglobin



Polipeptida tidak seimbang



Rantai α mengalami peningkatan di dalam bekerja sebagai kompensasi dan rantai β tetap bekerja



Talasemia



Hemoglobin tidak sempurna



Usia eritrosit 40x/mnt



Sesak MK : Ketidakefektifan pola nafas



Ds : 



Talasemia Ibu



klien



sempurna



mengatakan MPASI



Hemoglobin tidak



yang



nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh



Hemolysis



diberikan kepada anaknya



tidak



Suplai O2 tidak



pernah



habis



tercukupi



seluruhnya.



Ketidakseimbangan



Paling banyak 3 sendok



pencernaan mengalami kerusakan



Do : 



Sel sel di system



Porsi makan yang dihabiskan



:



3



Mual







Muntah







Bising



system pencernaan Asam lambung



sendok 



Peradangan pada



meningkat Perut terasa penuh usus



: Mual dan muntah



>5x/mnt



Intake nutrisi tidak adekuat MK : Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh



Ds : 



Talasemia Ibu



klien



sempurna



mengatakan cemas



Hemoglobin tidak



akan



Hemolisis



kondisi anaknya. Bingung apa yang harus



dilakukan



untuk meringankan



Anemia Transfusi darah MRS



kondisi anaknya



Cemas terhadap



hingga sulit untuk



kondisi anak



tidur



MK : Ansietas



Ansietas



Do : 



Ibu klien tampak gelisah



saat



menunggu anaknya



3.3 Diagnosa Keperawatan 1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan suplai O2 yang tidak terpenuhi yang ditandai dengan Ibu klien mengatakan nafas anaknya terengah-engah, Tampak penggunaan otot pernafasan, Takipnu, RR : >40x/mnt. 2. Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake nutrisi tidak adekuat yang ditandai dengan Ibu klien mengatakan MPASI yang diberikan kepada anaknya tidak pernah habis seluruhnya. Paling banyak 3 sendok, Porsi makan yang dihabiskan : 3 sendok, Mual, Muntah,Bising usus : >5x/mnt. 3. Ansietas berhubungan dengan kondisi anak yang ditandai dengan Ibu klien mengatakan cemas akan kondisi anaknya. Bingung apa yang harus dilakukan untuk meringankan kondisi anaknya hingga sulit untuk tidur, Ibu klien tampak gelisah saat menunggu anaknya .



3.4 Intervensi No 1



Diagnosa Keperawatan



Kriteria Hasil



Ketidakefektifan pola nafas Setelah dilakukan tindakan



Intervensi



Rasional



1. Jelaskan kepada keluarga



1. Edukasi



yang



berhubungan dengan suplai keperawatan selama 2x24 jam,



klien



penyebab



dari



diberikan kepada



O2 yang tidak terpenuhi yang masalah ketidakefektifan pola nafas



sesak



dan



cara



keluarga



ditandai dengan Ibu klien dapat teratasi dengan kriteria hasil :



mengatasinya



mengatakan nafas anaknya terengah-engah,







Tampak



klien



dapat



Klien dan keluarga klien



2. Atur posisi semi fowler



meningkatkan



kooperatif



3. Pemberian O2 (k/p)



kooperatif mereka



4. Kolaborasi



dalam intervensi



penggunaan otot pernafasan,







Pola nafas normal



Takipnu, RR : >40x/mnt.







RR : 20-40x/mnt



dengan



dokter dalam pemberian



yang



transfuse darah



perawat



5. Observasi RR, saturasi O2



dilakukan



2. Pengembangan paru akan lebih maksimal



pada



posisi semi fowler sehingga masuk dekuat



O2 lebih



3. Memenuhi kebutuhan O2 di jaringan 4. Transfuse membantu memenuhi kebutuhan darah



sel merah



sehingga



Hb



meningkat 5. Observasi setelah tindakan



dapat



memantau kondisi



klien



setelah dilakukan intervensi



2



Ketidakseimbangan nutrisi : Setelah dilakukan tindakan kurang dari kebutuhan tubuh keperawatan selama 2x24 jam,



1. Jelaskan kepada klien penyebab kekurangan



1. Edukasi yang diberikan kepada



berhubungan dengan intake masalah Ketidakseimbangan nutrisi



nutrisi pada anak dan



keluarga klien



nutrisi tidak adekuat yang : kurang dari kebutuhan tubuh dapat



cara mengatasinya.



dapat



ditandai dengan Ibu klien teratasi dengan kriteria hasil : mengatakan



MPASI



yang







diberikan kepada anaknya



2. Anjurkan kepada ibu



Keluarga klien dan klien



klien untuk memberikan



kooperatif



kooperatif



makanan kepada klien



mereka dalam



saat masih hangat



intervensi yang dilakukan oleh



habis







Nafsu makan meningkat



seluruhnya. Paling banyak 3







Porsi makan yang



3. Anjurkan kepada ibu



dihabiskan 1 porsi



klien untuk memberi



tidak



pernah



sendok, Porsi makan yang dihabiskan : 3 sendok, Mual,







Tidak mual



makan sedikit demi



Muntah,Bising







Tidak muntah



sedikit.







Bising usus : 3-5x/mnt



>5x/mnt.



usus



:



meningkatkan



4. Kolaborasi dengan



perawat 2. Makanan yang masih hangat dapat



dokter dalam pemberian



memberikan rasa



antimetik



nyaman pada



5. Observasi berat badan klien secara berkala



perut klien sehingga mual dapat berkurang. 3. Mual dapat memicu muntah yang



mengakibatkan nutrisi tidak terpenuhi. Makan sedikit demi sedikit dapat membangtu nutrisi tetap terpenuhi walau dalam keadaan mual. 4. Obat antimetik dapat mengatasi mual dan muntah 5. Observasi setelah tindakan



dapat



memantau kondisi



klien



setelah dilakukan intervensi



3



Ansietas dengan



berhubungan Setelah dilakukan tindakan kondisi anak yang keperawatan selama 2x24 jam,



1. Berikan edukasi dan



1. Kecemasan



informasi kepada



terjadi karena



ditandai dengan Ibu klien masalah ansietas dapat teratasi



keluarga klien tentang



kurangnya



mengatakan



kondisi penyakit yang



informasi yang



dialami klien



dimiliki oleh



cemas



akan dengan kriteria hasil :



kondisi anaknya. Bingung







apa yang harus dilakukan



Klien dan keluarga klien kooperatif



2. Berikan pendampingan



untuk meringankan kondisi







Ibu tidak gelisah



saat keluarga klien



anaknya hingga sulit untuk







Tingkat kecemasan



cemas



tidur,



Ibu



gelisah anaknya .



klien



saat



tampak



menunggu



berkurang



3. Observasi system koping



keluarga klien 2. Pendampingan dapat mendukung psikologis klien



klien dalam problem



atau keluarga



solving



klien



4. Observasi tingkat kecemasan



3. Perawat dapat membantu klien jika system koping klien dapat teridentifikasi 4. Observasi setelah tindakan



dapat



memantau kondisi



klien



setelah dilakukan intervensi



BAB 4 DaftarPustaka 1. Muscari E Mary.2005.Keperawatan Pediatrik.Jakarta.EGC.Edisi 3 2. Ann M, Robert, Richard, Waldo.2000.Ilmu Kesehatan Anak(Nelson Textbook of Pediatrics).Jakarta.EGC.Edisi 5.Volume 2 3. Desmawati.2013.Sistem Hematologi dan Imunologi.Jakarta.In Media