109 96 3 MB
Turkish Pages 409
KARDİYOLOJİ 1) Aşağıdakilerden hangisi konjenital kalp anomalisine neden olmaz? A) Maternal fenilketonüri C) Trimetadion
B) Penisilin D) Fenitoin E) Amfetamin
Gebelikte alındığında fetusta kalp anomalisine yol açabilen maddeler
Saç boyaları Trimetadion Fenitoin Amf etamin Folik asid antagonistleri Alkol Lityum (Ebstein anomalisi) Varfarin İsotretionin
Progesteron ve östrojenin de riski artırdığı artık düşünülmektedir, ancak sigaranın intrauterin büyüme geriliği yapabilmekle birlikte kalp anomalisi yaptığı ispatlanamamıştır. Bazı maternal hastalıklar da fetusun kalbini etkilemektedir Yanıt - B 2)
Diyabet (Kardiyomiyopati, VSD, transpozisyon) SLE, mikst bağ dokusu hastalığı (tam AV blok) Fenilketonüri Maternal rubella (PDA, supravalvüler PS) CMV, Coksackie B, HSV
Kardiovasküler teratojenik etkisi olmayan hangisidir? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
Annenin alkolik olması Progesteron kullanımı Hidantoin kullanımı Annenin diabetik olması Annenin SLE olması
Bu soru sorulduğu zaman progesteron ve östrojenin kalp anomalisi yaptığı bilinmiyordu. Yanıt - B 3) Aşağıdakilerden hangisi konjenital kalp hastalığının nedeni olamaz? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Matemal fenilketonüri Matemal rubella Matemal SLE Lityum alımı Matemal romatoid artrit
Yanıt - E 4) Konjenital tam kalp bloğu olan bir bebeğin serumunda aşağıdaki otoantikorlardan hangisine bakılmalıdır? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Anti-SSA/Ro Anti DNA antikoru Anti nükleer antikor Anti kardiyolipin antikoru Antihiston antikoru
1
Konjenital tam AV bloğun en sık nedeni matemal IgG yapısındaki antikorların (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La) fetal ileti sisteminde yaptığı otoimmun hasardır. Genellikle anne semptomatik veya daha sıklıkla asemptomatik SLE'dir. Daha az sıklıkla annedeki otoimmun proçes dermatomiyozit, romatoid artrit veya Sjögren sendromu olabilir. Vakaların çoğunda kalp anatomik olarak normaldir. Bu arada düzeltilmiş transpozisyonun da konjenital tam AV blok yapabileceği unutulmamalıdır. Miyokardial tümörler, miyokardit, endokardite sekonder miyokardial apse, uzun QT sendromu, Kearns-Sayre sendromu da tam AV bloğa neden olabilir. Edinsel tam AV bloğun en sık nedeni ise kardiyak cerrahidir. Yanıt - A 5)
Supra valvüler pulmoner ve aort stenozu saptanan atipik yüzlü bir bebekte hiperkalsemi saptanıyor. Tanınız nedir? A) B) C) D) E)
William's sendromu Pompe hastalığı Mukopolisakkaridoz Holt Oram sendromu TAR sendromu
Bazı sendromlar ve sistemik hastalıklara kalp patolojileri eşlik edebilir.
21 trizomi: Endokardial yastık defekti, VSD
Trizomi 13 ve18: VSD
Turner sendromu: Aort koarktasyonu, biküspit aorta, aort stenozu
Pompe (glikojen depo hastalığı tip II): Hipertrofik kardiyomiyopati
Marfan ve E. Danlos: Aort anevrizması, mitral valf prolapsusu (MVP), aort yetersizliği, mitral yetersizliği
Holt Oram: (Otozomal dominant): ASD, VSD, baş parmak yokluğu, 1. derece AV blok
Ellis van Creveld: Tek atriyum
Noonan sendromu: Displastik kapaklı pulmoner stenoz (PS)
Leopard sendromu: PS ve kardiyomiyopati
Aspleni sendromu: Sağ atriyal izomerizm
Polispleni sendromu: Sol atriyal izomerizm
TAR sendromu: ASD, Fallot tetralojisi
Friedrich ataksisi: Kardiyomiyopati
Mukopolisakkaridoz: Aort yetersizliği (AY), mitral yetersizliği (MY), kardiyomiyopati
Konjenital hipotiroidi: PDA, PS
Tuberoskleroz: Rabdomiyom
Karnitin eksikliği: Kardiyomiyopati
Tiamin eksikliği: Kardiyomiyopati
Williams sendromu: Supravalvüler aort stenozu, supravalvüler pulmoner stenoz, hiperkalsemi, atipik yüz
Yanıt - A 6)
Turner sendromunda en sık görülen kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
VSD ASD PDA Aort koarktasyonu Hipertrofik kardiyomiyopati
Yanıt - D
2
7)
Glikojen depo hastalıklarında en sık görülen kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
ASD VSD Aort koarktasyonu PDA Hipertrofik kardiyomiyopati
Yanıt - E 8) Aşağıdaki kardiyovasküler anomalilerden hangisi Turner sendromunda en sık görülür? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Ventriküler septal defekt Atriyal septal defekt Patent duktus arteriozus Biküspit aortik valf Mitral stenozu
Turner sendromunda en sık görülen kalp anomalileri aort koarktasyonu, biküspit aorta ve aort stenozudur. Çoğu kaynakta biküspit aortadan bahsedilmemekle birlikte koarktasyonlu hastaların çoğunda biküspit aorta vardır, ayrıca aort stenozunun en sık nedeni biküspit aortadır. İnsanların %3'ünde aort kapağı biküspit olmakla birlikte, yapılan istatiklerde toplam konjenital kalp anomalilerinin doğumda sıklığının %1 olarak belirtilmesi ilginçtir. Yanıt - D 9)
Çocuklarda en sık görülen iyi huylu kalp tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Lipom Miksoma Rabdomiyom Fibrom Melanom
Çocuklarda en sık görülen iyi huylu kalp tümörü rabdomiyomdur ve tüberoskleroza bağlıdır. Yanıt - C 10) Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında kardiyomiyopatiye neden olmaz? (Eylül-2001) A) B) C) D) E)
Karnitin eksikliği Glikojen depo hastalığı tip II Mitokondrial fonksiyon bozuklukları Metil malonik asidemi Mukopolisakkaridoz
Yanıt - D 11) Aşağıdakilerden hangisi geniş nabız basıncı ile beraberdir? A) B) C) D) E)
Aort stenozu Perikard tamponadı PDA Kalp yetersizliği Şok
Geniş nabız basıncı
PDA Aort yetersizliği Truncus arteriosus AV fistül Ateş
3
Anemi Hipertiroidi Tam A-V blok
Dar nabız basıncı
Aort stenozu Kalp yetersizliği Perikard tamponadı Şok Aort koarktasyonunda alt ekstremite nabızları Konstriktif perikardid Ağır mitral stenozu
Yanıt - C 12) Pulsus bisferiensin tanımı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
inspriyumda sistolik basıncın 10 mmHg dan daha fazla düşmesi Çift tepeli nabız Bir normal nabızdan sonra erken gelen küçük nabız Bir normal nabız ve normal zamanında gelen küçük nabız Küçük geciken nabız
A seçeneği pulsus paradoksusun tanımıdır
Perikard tamponadı Kronik akciğer hastalığı . Konstriktif perikardit Yüksek basınçlı ventilasyona bağlı hastalarda görülür
C seçeneği pulsus bigeminustur ve bigemine ventriküler erken atımda (dijital intoksikasyonu) görülür. D seçeneği pulsus alternansın tanımıdır ve sol kalp yetersizliğinde görülür. E seçeneği ise pulsus parvus et tardusdur ve aort stenozunda (AS) görülür. Pulsus bisferiensin (çift tepeli nabız) AY AY +AS Hipertrofik kardiyomiyopatide görülür. Dikrotik nabız ise aortun kapanması sırasında olur. Aort yetersizliği ve kardiyomiyopatide görülür. Aort diyastol başında izovolümetrik relaksasyon fazında kapanır, bu nedenle dikrotik çentik de bu fazda görülür. Yanıt - B 13) Aşağıdakilerden hangisinde 1. kalp sesinin (S1) şiddeti artmıştır? A) B) C) D) E)
Mitral yetersizliği (MY) Mitral stenozu (MS) PR uzaması Hipotiroidi Miyokardit
Miyokard kontraktilitesinin arttığı durumlarda (hipertiroidi, anemi) ve diyastol sonunda mitral kapaktan hala kan geçtiği (mitral kapakların diyastol sonunda birbirlerine yaklaşmasını engeller) durumlarda S1'in şiddeti artmıştır.
Mitral stenozu Triküspit stenozu Kısa PR (pre eksitasyon sendromları)
4
Büyük sol sağ şant
S1 mitral ve triküspitin kapanması, S2 aort ve pulmoner kapakların kapanması sesidir.
Örneğin normalde mitral ve triküspit kapak diyastolde açılır ve atriyumlardaki kan diyastol boyunca rahatça ventriküllere geçer, diyastol sonunda artık atriyumlardaki kan ve sonuçta AV kapaklardan ventriküllere geçen kan oldukça azalmıştır, bu da AV kapakları neredeyse birbirine değecek kadar yaklaştırmıştır. Böylelikle sistol sırasında birbirlerine çok yakın kapakların çıkardığı S1 normaldir. Halbuki MS'unda diyastolde sol atriyumdan sol ventriküle kan hemen geçemez bu yüzden diyastol sonunda sol atriyumda hala fazla kan vardır ve bu da geçmeye devam ettiğinden mitral kapakların iyice birbirine yaklaşmasını engeller, sonuçta sistol olduğunda kapaklar birbirinden biraz uzaktadır ve sistolle birbirlerine çarpması daha fazla ses çıkarır. Geniş VSD ve PDA da mitral kapaktan, geniş ASD'de ise triküspit kapaktan fazla kan geçtiğinden bu fazla kan AV kapakları diyastol sonunda da birbirlerinden uzaklaştırır ve S1'in şiddeti artar. Kısa PR de ise daha diyastol devam ederken yani kan AV kapaklardan yoğun bir şekilde geçerken ventriküle ileti erken gelir ve hala kapaklar oldukça açıkken sistol olur. Ellerinizi birbirine yakınken ve sonra bir de uzakken çırparsanız konu daha iyi anlaşılacaktır. Sorudaki MS dışındaki seçeneklerde ise S1in şiddeti azalır. Yanıt - B 14) Aşağıdaki durumlardan hangisinde S1 çift duyulur? A) B) C) D) E)
ASD VSD Pulmoner stenoz (PS) Sağ dal bloğu MY
Normalde S1 tek duyulur ancak triküspit kapağın kapanması gecikirse S1 çift duyulabilir Sağ dal bloğu, Ebstein anomalisi (sağ dal bloğu ile birliktedir) durumlarında triküspit kapak geç kapanır. Yanıt - D 15) Konjenital kalp anomalisi olan bir bebekte 1 yıl sonra ikinci kalp sesinin (S2) şiddetinin arttığı fark ediliyor. Tanınız hangisidir? A) B) C) D) E)
Pulmoner stenoz Aort stenozu Hipotansiyon Perikardial effüzyon Pulmoner hipertansiyon
Kontraksiyon durumundaki ventriküiierın gevşemesi ile, diyastol başında ventriküller içindeki basınç sıfıra kadar düşer, bu durumda aort ve pulmoner arterlerdeki basınç nedeniyle arterlerdeki kan ventriküle doğru gidecektir.
5
Ama aynı anda bu basınç semiluner kapakları aşağı (ventriküle) doğru iterek kapanmalarına neden olacaktır (S2), sonuçta kapaklar arterlerdeki kanın diyastolde ventriküle geçmesini engeller. Arterlerdeki kan basıncı yüksekse kapakların birbirine çarpması da o kadar şiddetli olur, yani S2'nin şiddeti arterlerin basıncının yükseldiği durumlarda artar
Sistemik hipertansiyon
Pulmoner hipertansiyon
Koarktasyon
Transpozisyonda da S2 şiddetlidir ancak bunun nedeni aortun sağ ventrikülden yani önden çıktığı için kapaklarının çok daha rahat ve kuvvetli duyulmasıdır.
Diğer seçeneklerde ise S2'nin şiddeti azalır. Arterlerdeki basınç azalmışsa S2'nin şiddeti azalır. Hidroliğin temel kurallarından biri darlığın distalinde basıncın azalmasıdır. Yani AS'unda aortta ve PS'da pulmoner arterde basınç azalır, yani kapakları kapatan basınç düşüktür sonuçta S2 şiddeti azalır. Bu arada aort stenozunda sistolik basıncın düşüklüğünün, sonuçta nabız basıncının azalmasının nedeni de darlığın distalinde basıncın azalması ile ilgilidir. Sistemik hipotansiyonda aorttaki basınç düşüktür. Perikarditte ise tüm kalp sesleri azalır. Bu arada akciğer kan akımının arttığı kalp anomalilerinde bir süre sonra pulmoner arteriyollerde daralma ile pulmoner hipertansiyon (darlığın proksimali) gelişebileceği bilinmelidir ki bizi bu açıdan uyaran en önemli fizik muayene bulgusu S2'de sertleşmedir. Önemlidir çünkü bir süre sonra pulmoner vasküler obstrüktif hastalık (Eisenmenger) gelişirse hasta inoperabl olur. Yanıt - E 16) İkinci kalp sesi tek duyulan bir yenidoğanda aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) B) C) D) E)
AS D VSD Ebstein anomalisi Pulmoner venöz dönüş anomalisi Trunkus arteriozus
S2 nin tek duyulduğu durumlar
Tek arter kapağı:
Pulmoner atrezi Aort atrezisi Trunkus arteriozus
Transpozisyon
Koarktasyon
Pulmoner hipertansiyon
Çok ağır PS
Çok ağır AS
Şiddetli PS (örneğin Fallot tetralojisi) veya şiddetli Aort stenozunda yani ağır darlığın olduğu arterde basınç o kadar azalmıştır ki kapakların birbirine çarpması çok, çok yavaş olur ve o arter kapağındaki kapanma sesi duyulamayacak kadar azalır. Sadece sağlam kapağın sesi duyulacağından S2 tek duyulur. Yanıt - E 17) Aşağıdakilerden hangisinde 2. kalp sesi çiftleşmez? A) Fallot tetralojisi C) ASD
B) VSD D) Sağ dal bloğu E) Normal çocuk
Yanıt - A
6
18) Birinci kalp sesi sertçe duyulan bir çocukta S2 sabit çift olarak duyuluyorsa aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) B) C) D) E)
ASD Mitral yetersizlik Koarktasyon Pulmoner hipertansiyon Transpozisyon
Normalde pulmoner arter, aorttan hemen sonra kapanır, bu kapanma aort kapanmasına oldukça yakın olduğundan ekspriyumda S2 tek duyulur, ancak inspriyumda sağ ventriküle gelen kan arttığından pulmoner kapağın kapanması daha da gecikir ve böylelikle inspriyumda S2 çift duyulur. Buna fizyolojik çiftleşme denir. S2 hem inspriyumda, hem de ekspriyumda çift duyuluyor ise bunun adı geniş çiftleşmedir. Geniş çiftleşmenin nedeni ya pulmoner arterin hep çok geç kapanması
ASD
VSD
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi
Sağ dal bloğu.
PS
ya da aortun erken kapanmasıdır
MY
Yukarıdaki sorudaki seçeneklerde hem ASD hem de MY görülüyor. Her iki hastalıktada S2 geniş çift olarak duyulabilir, ancak sabit çiftleşme ASD'ye spesifiktir. Bu arada MY'de S1in şiddetinin artmadığı aksine azalabildiği unutulmamalıdır. Yanıt - A 19) Halsizlik, hemen yorulma nedeniyle getirilen 10 yaşında bir çocukta nabız basıncı azalmış olarak bulunuyor. S2'nin şiddeti azalmış olarak duyulan bu hastada S2 inspriyumda tek, ekspriyumda çift ise olası tanı nedir? A) Perikard tamponadı C) PDA
B) Aort stenozu D) PS E) ASD
S2'nin inspriyumda tek, ekspriyumda çift olmasına paradoksal çiftleşme denir, yani fizyolojiğin paradoksudur. Nedeni aortik kapağın çok geç kapanmasıdır. Ekspriyumda aort normalde pulmonerden hemen önce kapanırken, kapanması çok gecikirse pulmoner arterden çok sonra kapanır ve S2 ekspriyumda çift duyulur. Ancak inspriyumda pulmoner arterinde kapanması normalde olduğu gibi gecikir ve kapanması aorta yaklaşarak S2'nin inspiryumda tek duyulmasına neden olur. Paradoksal çiftleşme yapan nedenler
AS
Sol dal bloğu
Wolf Parkinson White (sol dal bloğu yapabilir)
PDA
Sistolik hipertansiyon
Perikard tamponadında nabız basıncı azalmıştır ancak paradoksal çiftleşme olmaz. PDA da paradoksal çiftleşmenin nedeni aorttan fazla kan atılması ile aort kapağının kapanmasının gecikmesidir ancak PDA da nabız basıncı artar ve S2 şiddeti azalmaz, pulmoner hipertansiyon geliştirirse aksine S2 şiddeti artar.
7
Pulmoner stenozda S2 şiddeti azalmakla birlikte paradoksal çiftleşme değil geniş çiftleşme hatta PS çok ağır ise tek S2 duyulur.
Yanıt - B 20) İkinci kalp sesinin tek duyulduğu durum aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Büyük arter transpozisyonu Total pulmoner venöz dönüş anomalisi Mitral kapak atrezisi Pulmoner kapak atrezisi Ebstein anomalisi
Transpozisyonda da pulmoner atrezide de S2 tek duyulur, Bu şekilde yanlış sorularda herkes tarafından bilinen yanıtı işaretlemek mantıklı olacaktır. Yanıt - D 21) Ejeksiyon kliği ne zaman duyulur? A) B) C) D) E)
S1 den hemen önce S1 den hemen sonra S2 den hemen önce S2 den hemen sonra Middiyastolde
EC : Ejeksiyon kliğ MC: Midsistolik klik (MVP) OS : Opening snap (MS) Ejeksiyon kliği arter kapaklarının (semiluner) açılma sesidir ve arterlerin dilate olduğu durumlarda duyulur:
Valvüler AS veya PS (Post stenotik dilatasyon)
Marfan sendromu (Aort anevrizmatik dilate ise)
Pulmoner hipertansiyon
Sistemik hipertansiyon
Biküspit aort (dilatasyon olmasa da klik olabilir)
Trunkus arteriozus
Arterlerin subvalvüler stenozunda poststenotik dilatasyon olmadığından klik duyulmaz. Yanıt - B
8
Poststenotik dilatasyon 22) Aşağıdaki ileti ve kalp bozukluklarından hangisi paradoksal ikinci ses çiftleşmesinin nedenidir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Sağ dal bloğu Aort stenozu Pulmoner stenoz ASD Aort atrezisi
Yanıt - B 23) Kalp sesleri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Birinci kalp sesi mitral stenozunda kaybolur İkinci kalp sesinde sabit çiftleşme atrial septal defektte görülür İkinci kalp sesi ciddi aort stenozunda çift duyulur Üçüncü kalp sesi atrial sistole aittir Dördüncü kalp sesinin duyulması çocuklarda normal kabul edilir
S1 mitral stenozda serttir, ciddi aort stenozunda paradoksal çiftleşme vardır. S3
ventrikül diastolünde ventriküllerin hızla dolmasına veya ventrikül miyokard kompliansının azalmasına
bağlı olarak duyulur ve normal durumlarda da duyulabilir. S4
atrium sistolü sırasında duyulur ve yenidoğan dönemi dışında daima patolojiktir.
ASD'de S2 sabit çifttir. Yanıt - B
9
24) Kilo alamama şikayeti ile getirilen 6 aylık bir bebekte pansistolik üfürüm mevcut. Middiastolik rulman da saptanan bu hastada tanı ne olabilir? A) B) C) D) E)
ASD PS AS Fallot tetralojisi VSD
Pansistolik üfürüm nedenleri
MY
TY
VSD
Sistolik ejeksiyon üfürümü nedenleri
PS
AS
Fallot tetralojisi (infundibuler PS'a bağlı)
ASD (pulmoner arterden fazla kan geçmesine bağlı)
Erken sistolik üfürüm
Küçük müsküler VSD
Geç sistolik üfürüm + midsistolik klik
Mitral valf prolapsusu (MVP)
Erken diyastolik üfürüm
Aort yetersizliği (AY)
Pulmoner yetersizlik (PY)
Middiyastolik rulman
Mitral darlığı
Triküspit darlığı
Carey Coombs üfürümü (ARA)
ASD'de diyastolde triküspit kapaktan, VSD ve PDA'da diyastolde mitral kapaktan fazla kan geçmesine bağlı relatif bir middiyastolik rulman üfürümü duyulabilir. Yanıt - E 25) Yenidoğanda en sık duyulan masum üfürüm aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Pulmoner akım üfürümü Stili üfürümü Venöz uğultu (hum) Karotid gürültüsü (bruit) Graham Steel üfürümü
Masum üfürümler sistoliktir (venöz hum dışında), Şiddeti 3/6 veya daha azdır (tril olmaz). EKG, telegrafi, nabız, siyanoz bulgusu olmaz. Yenidoğanda pulmoner arter dalları hala dar olabildiği için masum bir pulmoner akım üfürümü duyulabilir. Yenidoğanın en sık masum üfürümü pulmoner akım üfürümüdür. Venöz hum juguler venöz sistemin türbülansından kaynaklanır, bu yüzden ayakta daha iyi duyulurken, yatınca şiddeti azalır ya da kaybolur. Masum olan tek devamlı üfürümdür ancak PDA dan farkı venöz humun diyastolik komponenti daha kuvvetlidir, ayrıca nabız bulgusu yoktur.
10
Still üfürümü (en sık duyulan masum üfürümdür) ise şiddeti yatınca artan, ayakta iken azalan masum bir üfürümdür. Graham Steel üfürümü masum bir üfürüm değildir, pulmoner hipertansiyona sekonder gelişen pulmoner yetersizlikte duyulan erken diyastolik bir üfürümdür. Yanıt - A 26) Aşağıdakilerden hangisi devamlı bir üfürüm nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Venöz uğultu PDA AY + VSD Koroner arteriovenöz fistül Sinüs valsalva rüptürü
VSD pansistolik, AY erken diyastolik bir üfürüm yaparak aynı hastada sistolodiyastolik üfürüm oluşturabilir, ancak üfürümün niteliği diyastolde değiştiği için bu devamlı üfürüm olarak kabul edilmez. Diğerleri devamlı üfürüm nedenidir ve bunlara ek olarak aortikopulmoner pencere, trunkus arteriozus, periferik pulmoner stenoz, aort koarktasyonunda interkostal kollateraller devamlı üfürüm yapabilir. Yanıt - C 27) Devamlı üfürüm aşağıdakilerden hangisinde duyulur? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
PDA ASD VSD Bikuspid aort Mitral darlığı
Yanıt - A 28) Rutin fizik muayenesi normal, 3 yaşında, sternum sol üst kenarında 2/6 sistolik üfürüm ve kalpte ekspiryumda ve inspiriumda S2 çiftleşmesi olan çocukta tanı nedir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Tek ventrikül ASD Pulmoner kapak hastalığı Mitral yetersizlik Triküspit yetersizliği
Sol üst sternal bölge pulmoner odaktır ve burada duyulan sistolik üfürümün ASD veya pulmoner stenoza bağlı olması muhtemeldir. Her ne kadar belirgin pulmoner stenozda da S2 hem ekspiryumda hem de inspiryumda çift duyulabilse de bu pek bilinmez; halbuki ASD'deki sabit çiftleşme herkes tarafından bilinir. ASD'de de pulmoner arterden fazla kan geçmesine bağlı, pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü hatta ek olarak triküspit kapaktan fazla kan geçmesine bağlı middiyastolik üfürüm de duyulabilir. Bu sorunun iki doğru cevabı vardır ASD ve pulmoner stenoz, bu gibi durumlarda herkes tarafından daha iyi bilinen cevabı işaretlemek daha doğru olacaktır. Yanıt - B 29) Carey-Coombs üfürümü aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Eylül - 1992) A) B) C) D) E)
ARA Mitral yetersizlik Mitral stenoz Enfektif kardit SLE
Yanıt - A
11
30) Aşağıdaki kalp anomalilerinden hangisinde telegrafide pulmoner hipoplazi ve azalmış akciğer vaskülarizasyonu görülür? A) B) C) D) E)
Ağır valvüler PS Fallot tetralojisi VSD ASD ranspozisyon
Fallot tetralojisindeki PS subvalvüler olduğundan poststenotik dilatasyon olmaz, aksine pulmoner hipoplazi görülür. Sağdan sola şant nedeni ile akciğer kan akımı azalmıştır, bu nedenle telegrafide akciğer vaskülarizasyonu azalmış olarak görülür. Sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile apeksin yukarı kalkması ve pulmoner konusun çökük olması nedeni ile teledeki özel görünüme tahta pabuç manzarası adı verilir. Ayrıca Fallot tetralojisinde telegrafide kardiyomegali olmaz. Triküspit atrezisinde de akciğer vaskülarizasyonu azalmıştır ve pulmoner konuş çöküktür. Ağır valvüler PS da da akciğer vaskülarizasyonu azalır ancak poststenotik dilatasyona bağlı pulmoner konuş belirgindir. Akciğer vaskülarizasyonunun arttığı durumlar
ASD VSD PDA Endokardial yastık defekti Pulmoner venöz dönüş anomalisi (PVDA) Transpozisyon Trunkus arteriozus Tek ventrikül
Yanıt - B 31) Aşağıdakilerden hangisi yüksek pulmoner akımlı kalp yetersizliği nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Kardiyomyopati VSD PDA Trunkus arteriozus Total anormal venöz dönüş anomalisi
Yanıt - A 32) Aşağıdakilerden hangisinde pulmoner vaskülarizasyon azalır? (Nisan - 1991) A) B) C) D) E)
Fallot tetralojisi PDA VSD ASD Hipoplastik sol kalp
Yanıt - A 33) Aşağıdakilerden hangisinde pulmoner venöz konjesyon görülmez? A) B) C) D) E)
Mitral stenoz Sol kalp yetersizliği Hipoplastik sol kalp sendromu Fallot tetralojisi İnfrakardiak total pulmoner venöz dönüş anomalisi
Pulmoner venöz konjesyon bir anlamda akciğer ödemidir ve en sık nedeni sol kalp yetersizliğidir. Sol kalp kendine gelen kanı atamadığından kan akciğerlerde göllenir. Aynı olay hipoplastik sol kalp için de geçerlidir.
12
MS'da sol atriyumun basıncı artar ve bu pulmoner venöz basıncı da artırır. Sağ kalbin pompaladığı kan sol atriyumdan sol ventriküle oldukça az miktarlarda gidebildiğinden kan akciğerlerde göllenir. Sağ ventrikül bu kanı itebilmek için hipertrofiye olarak basıncını artırır ve sonuçta pulmoner hipertansiyon gelişir. Erişkinlerde pulmoner hipertansiyonun en sık kardiyak nedeni MS'dur. Total pulmoner venöz dönüş anomalisinin infrakardiyak tipinde pulmoner venlerde obstruksiyon vardır ve bu da kanın akciğerlerde göllenmesine neden olur. Fallot tetralojisinde akciğerlerden gelen kanın sol ventriküle geçmesinde problem olmadığı gibi kalp yetersizliği de Fallot tetralojisinin özelliği olmadığından pulmoner venöz konjesyon olmaz. Yanıt - D 34) Aşağıdaki anomalilerin hangisinde doğumda siyanoz mevcuttur? A) Pulmoner atrezi C) VSD
B) ASD D) PDA E) Endokardiyal yastık defekti
Asiyonatik konjenital kalp anomalileri
ASD
VSD
PDA
Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi
Endokardiyal yastık defekti
PS
AS
MS
Aort koarktasyonu
Siyanotik konjenital kalp anomalileri
Büyük arter transpozisyonu
Fallot tetralojisi
Triküspit atrezisi
Trunkus arteriozus
Pulmoner atrezi
Aort atrezisi, hipoplastik sol ventrikül
Çift çıkışlı sağ ventrikül
Tek ventrikül
Ebstein anomalisi
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi
Yanıt - A 35) Aşağıdakilerden hangisinde erken dönemde siyanoz görülmez? (Eylül - 1994) A) Büyük damarların transpozisyonu B) Ebstein anomalisi C) PDA D) Triküspit atrezisi E) Total anormal pulmoner venöz dönüşü Yanıt - C
13
36) Aşağıdakilerden hangisi sağ ventrikülde volüm yükü yapar? A) B) C) D) E)
VSD ASD PDA Mitral yetersizliği Aort yetersizliği
ASD'de sol atriyumdan sağ atriyuma şant olur ve sağ atriyum, sağ ventrikülde volüm artışına bağlı dilatasyon (EKG'de V1 de rsR, sağ aks) meydana gelir. Pulmoner artere fazla kan gitmesi ile pulmoner arter genişler (pulmoner konuş belirginleşir), akciğer vaskülarizasyonu artar. Sol atriyum büyümez. En sık görülen tipi sekundum ASD'dir, beraberinde MVP olabilir. Primum ASD ise genellikle endokardial yastık defekti ile birliktedir ve böylelikle beraberinde mitral cleft de vardır. Diğer ASD tiplerinde olduğu gibi sağ aks görülmez, superior QRS aksı (solu gösterecek şekilde) görülür, çünkü yastık defekti ileti sistemlerini de etkiler. Sinüs venosus en az görülen ASD tipidir, PVDA ile birlikte olabilmesi önemlidir. izole sekundum ASD'de endokardit riski yoktur. Ancak primum ASD'de endokardit riski vardır. Yanıt - B
ASD'daki kalp boşlukları 37) Konjenital kalp hastalıklarından bakteriyel endokardit riski en düşük olan aşagıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
ASD VSD PDA Bikuspid aort Fallot pentalojisi
İzole ASD enfektif endokardit yapmayan tek konjeital kalp hastalığıdır. Kaçaksız mitral valf prolapsusun da yapmadığı söylenmekle birlikte tartışmalıdır. Yanıt - A 38) Aşagıdakilerden hangisinde enfektif endokardit profilaksisi gerekmez? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Sekundum atriyal septal defekt Prostetik mitral kapak Geniş ventriküler septal defekt Blalock -Taussing şantı Mitral yetersizliği ile birlikte olan mitral valv prolapsusu
Görüldüğü gibi öncekine göre daha doğru bir soru. Yanıt - A
14
39) ASD'li bir çocukta aşagıdakilerden hangisi beklenmez? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
EKG'de sağ ventrikül iletim gecikmesi (rR') Grafide pulmoner konusda belirginleşme Paradoksal çiftleşme Middiyastolik üfürüm Sistolik ejeksiyon üfürümü
Yanıt - C 40) Daha önce yakınması olmayan 6 yaşındaki bir çocukta fizik incelemede sternum sol kenarı ikinci interkostal aralıkta 3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü ve sternum sol alt kenarında middiastolik üfürüm duyuluyor. Telekardiyografide pulmoner konuş belirgin ve akciğer vasküleritesinin artmış olduğu saptanıyor. Elektrokardiyografide QRS aksında sağa sapma ve V1 derivasyonunda rsR' örneği gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşagıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Ventriküler septal defekt Pulmoner kapak darlığı Fallot tetralojisi Mitral darlığı Atriyal septal defekt
ASD'li bebek ve çocuklar genellikle asemptomatiktir. Kalp yetersizliği nadir görülür. Büyük santiarda volüm yükü ile sağ atrium, sağ ventrikül ve pulmoner arter genişler. Sternum kenarında sol 2. aralıktan apekse doğru solucanvari kıvrılmalar, göğüs cidarı ince olan bir çocukta gözlenebilir. Sağ ventriküldeki izole hacim yükü, buranın mekanik ve elektriksel sistolünü uzatır. P2 nin daha geç kapanması 2. sesin çiftleşmesine neden olur. Bu yük arttıkça ekspiryumda da çiftleşme olur (sabit çiftleşme). Pulmoner odaktan fazla geçen kan burada sistolik bir ejeksiyon üfürümü oluşturur. Çoğu kez tril yoktur. Büyük santiarda triküspit kapaktan fazla kan geçmesine bağlı relatif TS üfürümü duyulur, (middiastolik rulman) Telegrafi Sağ atrium ve sağ ventrikülün genişlemesine bağlı olarak kardiomegali olabilir. Akciğer vasküler imajları şantın derecesine bağlı olarak perifere kadar artar, ana pulmoner arterde genişlemiştir. EKG +90 ile +180 derece arasında sağ eksen sapması ve orta derecede sağ ventrikül hipertrofisi veya rsR' paterni ile sağ dal bloğu V1de görülür. Yanıt - E 41) Büyüme geriliği ile getirilen 1 yaşındaki bir çocuğun fizik muayenesinde S1 şiddetli, 3/6 şiddetinde mezokardiak odakta pansistolik üfürüm ve apeksde middiyastolik rulman duyuluyor. Telede akciğer vaskülarizasyonu artmış ve kardiyotorasik indeks 0.63 bulunuyor. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
ASD MY TY Küçük VSD Büyük VSD
15
S1 şiddetli olduğuna göre bu MY ve TY olamaz, ayrıca bu ikisinde akciğer vaskülarizasyonunda artış görülmez. ASD'de S1 şiddetlenmesi ve akciğer vaskülerizasyonunda artış olabilmekle birlikte, pansistolik üfürüm değil, sistolik ejeksiyon üfürümü (pulmoner odakta fazla kan geçmesine bağlı) ve middiyastolik rulman (triküspit odakta triküspitten fazla kan geçmesine bağlı) duyulur. Pansistolik üfürüm MY, TY ve VSD'nin özelliğidir. Sonuçta bu çocukta VSD olduğu açıktır, ancak seçeneklerde hem küçük hem de büyük VSD var. Kardiyomegali, akciğerde vaskülarizasyon artışı, büyüme geriliği ve middiyastolik rulman küçük değil, büyük VSD'de görülür. Küçük VSD kalp yetersizliği, pulmoner hipertansiyon gelişimine neden olmaz ancak küçük VSD aort kapağına yakınsa aort yetersizliğine neden olabilir. Zaten küçük VSD'nin tek ameliyat endikasyonu budur. Elbette küçük VSD'de pansistolik üfürüm duyulur ama bu küçük muskuler VSD ise üfürüm erken sistoliktir. Yanıt - E 42) Çocuklarda en sık görülen konjenital kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
ASD VSD Aort koarktasyonu Pulmoner stenoz Aort stenozu
Çocuklarda en sık görülen doğumsal kalp anomalisi VSD'dir. Erişkinlerde denseydi bu sorunun yanıtı ASD olacaktı. VSD'de sol ventriküldeki kan sistolde sağ ventriküle ve pulmoner artere (pulmoner arter genişleyebilir) geçer. Bu fazla kan daha sonra akciğere (akciğer vaskülarizasyonu artabilir) ve sol atriyuma (sol atriyumda volüm artışına bağlı dilatasyon olabilir) ve di-yastolle birlikte sol ventriküle gelir. Diyastolde ventriküller arasındaki basınç farkı fazla olmadığından bu fazla kan diyastolde sol ventrikülde kalarak sol ventrikülü dilate edebilir. Sistolle birlikte sol ventrikülün atması gereken kan miktarı artmış olacaktır ki bu şant fazla ise dönen kan o kadar daha fazla ve atması gereken kan da daha fazla olacaktır (sol kalp yetersizliği gelişebilir). Volüm yükü sol ventriküldedir, sağ ventrikülde volüm yükü olmaz, çünkü şant sistoldedir ve aynı anda da sağ ventrikül pulmoner artere kan attığından sağ ventrikülde volüm yükü olmaz. Ama zamanla sağ ventrikül de hipertrofiye olabilir, o zaman biventriküler hipertrofiden bahsedilir. Sonuçta büyük şantlı VSD'de (orta veya geniş defekt) pulmoner arter, akciğer vasküler yapıları, sol atriyum, sol ventrikül dilate olur. Aort büyümez. Akciğere fazla kan gitmesi akciğer vasküler yapılarında değişme yaparak darlık yaratır. Sağ ventrikül bu darlığı aşmak için hipertrofiye olarak basıncını artırır ve pulmoner hipertansiyon gelişir (S2 şiddetlenir). Sağ ventrikülün basıncı arttıkça sol-sağ şant azalır ve bu durumda büyük olan kalp küçülmeye ve pansistolik üfürümün ve middiyastolik rulmanın şiddeti de azalmaya başlar. Akciğer periferindeki vasküler yapılar obstrüksiyona bağlı olarak silinir (budanmış ağaç manzarası). ileri derecede gelişen pulmoner hipertansiyonda pulmoner vasküler obstrüktif hastalıktan bahsedilir ve bu hastada ameliyat şansı kaybedilimiştir. Progresiftir ve sol sağ şant, sağ sol olduğunda Eisenmenger sendromu adını alır. Yanıt - B
16
VSD'de kalp boşlukları 43) En kolay küçülen ve kapanan VSD aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Subpulmonik VSD SubaortikVSD Muskuler VSD inlet VSD Perimembranöz VSD
Kapanma şansı en fazla olan VSD tipi muskuler tiptir (özellikle küçük olanlar). Perimembranöz VSD'de de küçülme ve kapanma şansı yüksektir. En sık görülen VSD tipi perimembranöz tiptir. Genel olarak VSD'de defektin kapanma şansı 1.5- 2 yaşına kadar %50-80 arasındadır. Yanıt - C 44) Aşağıdakilerden hangisi VSD'de ameliyat endikasyonu değildir? A) B) C) D) E)
Pulmoner hipertansiyon gelişimi Aort yetersizliği gelişmesi Madikal tedaviye yanıt vermeyen kalp yetersizliği Medikal tedavi başlanmamış hastada büyüme geriliği Pulmoner debinin sistemik debinin 2 katından fazla olması
Büyüme geriliği medikal tedaviye yanıt vermez ise ancak o zaman operasyon endikasyonu vardır. Yanıt - D 45) Aşağıdakilerden hangisinde kardiyomegali daha az olasıdır? A) B) C) D) E)
PS AY VSD PDA MY
Volüm yüklerinde dilatasyon, basınç yüklerinde ise içe doğru büyüme (konsantrik hipertrofi) olur. Bu nedenle basınç yüklerinde kardiyomegali olmaz, basınç yükü ancak kalp yetersizliği yaparsa o zaman kardiyomegali olur. Son 4 seçeneğin sol ventrikülde volüm yükü yaptığı dikkati çekmelidir. Örneğin Fallot tetralojisi bir basınç yükü durumudur (sağ ventrikülde), kural olarak da (istisnai durumlar dışında) Fallot tetralojisinde kalp yetersizliği olmaz, yani Fallot tetralojisinde kardiyomegali olmaz. Yanıt - A
17
46) Aşağıdakilerden hangisi VSD'de defektin büyük ve sonuçta sol sağ şantın fazla olduğunu gösterir? A) B) C) D) E)
Mezokardiyak odakta pansistolik üfürüm Mitral odakta middiyastolik rulman Triküspit odakta middiyastolik rulman Aortta sistolik ejeksiyon üfürümü Mitral odakta sistolik üfürüm
Şant ne kadar fazla ise akciğere ve sol atriyuma dönecek kan o kadar fazla olur ve sonuçta mitral kapaktan diyastolde geçecek kan miktarı da o kadar fazla olur. Mitral kapaktan geçen kan miktarı ne kadar fazla ise burada duyulacak olan middiyastolik rulmanın (rölatif MS varmış gibi) şiddeti o kadar fazla olur. Yanıt - B 47) VSD en çok hangi yaşta kaybolur? (Eylül - 1988) A) B) C) D) E)
0-2 2-5 5-15 Adult Adolesan
Yanıt - A 48) Nabızları dolgun olarak alınan bir prematürede üst sternum solunda devamlı bir üfürüm duyuluyor. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) PDA C) Venöz uğultu
B) AY D) Pulmoner stenoz E) VSD
Prematürede dolgun nabız ya da devamlı üfürüm varlığında ilk akla gelecek anomali PDA olmalıdır. Prematürelerin immatür duktus yapısının oksijene verdiği yanıt az olduğundan prematürelerde PDA sıktır. PDA sol subklavian arterin hemen distalindeki duktal yapının doğumdan sonra açık kalması demektir. Kan inen aorttan hem sistolde hem de diyastolde pulmoner artere geçerek devamlı üfürüme yol açar. Diyastoldeki geçiş aorttaki diyastolik basıncı azaltır. Sistolde de aortaya fazla kan atılması da sistolik basıncı artırdığından nabız basıncı yüksektir. Aorttan pulmoner artere şant fazla ise pulmoner arter ve akciğer kan akımı artar, bu fazla kan sol atriyuma (sol atriyum genişler) ve diyastolde sol ventriküle (mitral odakta relatif middiyastolik rulman) gelir. Diyastolde gelen fazla kan sol ventrikülü dilate eder ve sistolde sol ventrikül çok daha fazla kan atması gerektiğinden iş yükü (volüm yükü) artar ve sol kalp yetersizliği gelişebilir. Sol ventriküden aortaya geçen fazla kan asendan aortayı büyütür (ancak bu telede pek görülmez, çünkü kalbin üstünde sağ sınırı asendan aorta değil vena kava superior meydana getirmektedir). Kalpte görülen dilatasyonlar aynen VSD'de olduğu gibidir ancak VSD'de asendan aortanın büyümediği bilinmelidir. İzole PDA da prematüre ise indometazin PDA'nın kapanmasında yararlı olabilir. Ancak PDA siyanotik bir kalp anomalisi ile beraber ise (Transpozisyon, pulmoner atrezi, triküspit atrezisi gibi) PDA'nın kapanması hastanın ölümüne yol açabilir bu yüzden siyanotik yenidoğanlara prostaglandin E1 verilebilir. PDA ilerleyen yaşlarda sol kalp yetersizliği yapabileceği gibi pulmoner hipertansiyona da yol açabilir, bu durumda devamlı üfürüm sadece sistolik olur, tabii S2'nin de şiddetleneceğini biliyoruz. Pulmoner hipertansiyon ilerlerse ve pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişirse operasyon ile PDA'yı kapatmak kontra endikedir. Yanıt - A
18
49) Aşağıdakilerden hangisi küçük ventriküler septal defektin komplikasyonlarından biridir? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
Pulmoner hipertansiyon Bakteriyal endokardit Persistan kalp yetmezliği Serebral tromboz Aort kapak prolapsusuna ikincil aort yetmezliği
Küçük VSD'li vakalarda her ventriküler kontraksiyonda önemsiz miktarda kan, sol ventrikülden defekt yolu ile sağ ventriküle geçer. Bu nedenle pulmoner damar yatağı ve pulmoner arter basıncı normaldir. Hastalar normal büyüme ve gelişme gösterirler ve genellikle asemptomatiktirler. Kardiomegali, kalp yetersizliği ve pulmoner HT olmaz. Küçük VSD aort kapağına yakınsa aort yetersizliğine neden olabilir (Nelson 2004 1509. sayfa 2. sütun 50. satır, 1510. sayfa 2. sütun 1. satır). Hatta tüm ders kitaplarında küçük VSD'de tek ameliyat endikasyonu aort yetersizliği gelişimidir diye belirtilir. Elbette VSD küçük de olsa enfektif endokardite yol açabilir bu nedenle gerektiğinde enfektif endokardit profilaksisi yapılır. Görüldüğü gibi bu sorunun iki doğru yanıtı vardır bu durumda herkesin bildiği yanıtı işaretlemek doğru olacaktır çünkü az bilinen yanıtı soruyu soran bilmiyor olabilir. Bu soru olasılıkla bir pediatrik kardiolog tarafından hazırlanmamış! Yanıt - B 50) İki günlük prematüre bir bebekte PDA tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılabilir? (Eylül - 2002) A) Dobutamin C) Prostasiklin
B) İndometazin D) Betametazon E) Naloksan
Tabii ki bu soruda PDA'nın izole olduğunu belirtmekte yarar var. Yanıt - B 51) PDA'sı olan bir bebeğin tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılmaz? (Eylül - 1993) A) Digoksin C) Diüretik
B) PGE1 D) Sıvı kısıtlaması E) İndometazin
Aynı şekilde PDA' nın izole olduğu belirtilmeliydi. Tek başına PDA varsa o hastada kalp yetersizliği engellenmeli ve PDA'yı kapatmak için indometazin verilmeli, bu durumda PDA yi açmaya çalışmak yani prostaglandin vermek kontrendikedir. Ancak PDA pulmoner atrezi ile birlikte ise o zaman prostaglandin E1 verilir, indometazin ise kontrendikedir. Yanıt - B 52) PDA'da cerrahi tedavinin ana kontrendikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Soldan sağa şant Aortadan pulmoner artere şant Pulmoner arterden aortaya şant Kardiyomegali Floroskopide hiler dansın gözlenmesi
19
PDA'da sağ sol şant gelişmişse Eisenmenger sendromu oluşmuş demektir ve cerrahi kontrendikedir. Yanıt - C 53) Prematüre bebeklerde en sık görülen kardiyak patoloji aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
Ventriküler septal defekt Triküspit atrezisi Büyük arterlerin transpozisyonu Aort stenozu Patent duktus arteriozus
Prematürelerde en sk görülen kalp anomalisi PDA'dır. Prematüre PDA'sı sıklıkla kapandığı için çocuklardaki en sık konjenital kalp anomalisinden bahsedilirken prematüre PDA'sı hesaba katılmaz. Yanıt - E 54) Aşağıdakilerden hangisi endokardiyal yastık defektinin özelliği değildir? A) B) C) D) E)
Primum ASD inlet VSD PDA Mitral cleft Triküspit kapakta cleft
Endokardiyal yastık defekti Down sendromlularda en sık görülen kalp anomalisidir. İnlet VSD olması durumunda komplet endokardiyal yastık defekti adını alır. İnlet VSD, interventrikuler şant yoksa parsiyel tiptir. Anjiografide kuğu boynu deformitesi görülür. Her iki tipinde de ileri derecede sol eksen sapması (superior QRS aksı, sol anterior hemiblok) olması karakteristiktir. Endokardiyal yastık defektinde kısa dönemde kalp yetersizliği ve sonra hasta ölmez ise pulmoner hipertansiyon gelişmesi klasiktir. Bu nedenle 3-8 ay arasında operasyon (komplet tip) tercih edilir. Yanıt - C
Anjiografide kuğu boynu deformitesi görünümü 55) Down sendromunda en sık görülen anomalisi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1992) A) B) C) D) E)
Endokardiyal yastık defekti ASD PDA VSD Pulmoner stenoz
Yanıt - A
20
56) Scimitar sendromu aşağıdakilerden hangisinde görülür? A) B) C) D) E)
VSD ASD PDA PVDA Endokardiyal yastık defekti
Pulmoner venöz dönüş anomalisinde pulmoner venlerin bir kısmı (parsiyel) veya tamamı (total, siyanotiktir) sol atriyum dışında bir yere dökülür. En sık tipi suprakardiyak tiptir. İnfrakardiyak tipte ise pulmoner venöz obstruksiyon ve buna bağlı pulmoner venöz konjesyon sıktır. Sağ akciğer alt ve bazen orta loblarından çıkan pulmoner venler vena kava inferiore dökülürse ki obstrüksiyona bağlı olarak zaten dilate de olduklarından grafide kalbin sağ tarafında vertikal bir yarım ay görüntüsü oluştururlar, buna Scimitar sendromu adı verilir. Sıklıkla sağ akciğer alt lobunda pulmoner sekestrasyon da buna eşlik eder. Yanıt - D 57) Pulmoner stenoz aşağıdakilerden hangisinin özelliği değildir? A) Holt Oram sendromu C) Noonan sendromu
B) Williams sendromu D) Fallot tetralojisi E) Rubella sendromu
Williams sendromunda ve rubella sendromunda supra valvüler PS, Fallot tetralojisinde infundibuler (subvalvüler) PS, Noonan sendromunda ise displastik kapaklı PS görülür. Holt Oram sendromunda ise ASD ve VSD görülür. Yanıt - A 58) Aşağıdakilerden hangisinde 2. kalp sesinin şiddeti azalmıştır? A) B) C) D) E)
Pulmoner hipertansiyon Aort koartasyonu Transpozisyon Pulmoner stenoz Sistemik hipertansiyon
Diğer seçenekler S2 şiddetinin arttığı durumlardır. Yanıt - D 59) Aşağıdakilerden hangisi ağır pulmoner stenozun karakteristik bulgusu değildir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Sağ ventrikül basıncında artma Efor dispnesi ve yorgunluk Sağdan sola şant 2. kalp sesinin P komponentinde şiddetlenme EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi
Ağır pulmoner stenozda sağ ventrikül basıncı artar ve sağ ventrikül hipertrofisi olur. Akciğer kan akımı azalır. Efor dispnesi ve yorgunluk olabilir. izole pulmoner stenozda elbette sağ sol şant olamayacaktır fakat (d) şıkkının kesinlikle yanlış olduğunu gördüğümüzden soruyu soranın (c) seçeneği ile Fallot tetralojisini, ya da PDA gerektiren kritik PS kast ettiğini anlıyoruz çünkü ağır pulmoner stenozda S2'nin şiddeti azalır. Soru çok doğru olmamakla birlikte istenen D seçeneğidir. Yanıt - D
21
60) Ejeksiyon kliği, S2'de geniş çiftleşme ve sistolik ejeksiyon üfürümü pulmoner odakta duyulan bir yaşında bir çocukta aşağıdakilerden hangisi olası tanıdır? A) AS C) Supravalvüler PS
B) Fallot tetralojisi D) Valvüler PS E) Subvalvüler PS
Subvalvüler stenozda poststenotik dilatasyon olmaz (ağır bir subvalvüler PS'da aksine pulmoner hipoplazi olur) dolayısı ile klik olmaz. Fallot tetralojisindeki PS subvalvülerdir. AS'da S2'de geniş değil, paradoksal çiftleşme olabilir ve üfürüm daha çok aort odağında duyulur. PS'da S2'nin şiddetinin azalabileceği de unutulmamalıdır. Yanıt - D 61) Yukarıdaki sorudaki hastada aşağıdakilerden hangisi beklenmez? A) B) C) D) E)
Pulmoner konuşta belirginleşme Akciğer vaskülarizasyonunda azalma Sık akciğer enfeksiyonu EKG'de sağ aks, V1'de yüksek R, V5-6 da derin S Kalp yetersizliği gelişmediği sürece telede kardiyomegali olmaması
Akciğer kan akımının arttığı kalp hastalıklarında akciğer enfeksiyonu riski yüksektir ancak akciğer kan akımının azaldığı durumlarda böyle bir risk artışı yoktur. Yanıt - C 62) Aşağıdaki hastalıkların hangisinde, EKG'de sivri, yüksek (2,5 mm üzerinde) ve dar P dalgası görülür? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Hiperpotasemi Mitral stenoz Persistan duktus arteriozus Geniş ventriküler septal defekt Konjenital pulmoner stenoz
Sivri yüksek P dalgası sağ atriyal hipertrofi bulgusudur ve P pulmonale adını alır. Geniş P dalgası ise sol atriyum hipertrofisinde olur ve P mitrale adını alır. Pulmoner stenozda önce sağ ventrikül basıncı artar ve sağ ventrikül hipertrofiye olur, sağ ventrikül kompliyansı azaldığında sağ atriyum basıncı da artar ve sağ atriyal hipertrofi ve buna bağlı P pulmonale görülebilir. Mitral stenozda öncelikle P mitrale olacaktır ancak pulmoner hipertansiyon geliştiğinde P pulmonale de eklenir, halbuki hastada P dalgası sadece yüksek, geniş değil aksine dar olduğu özellikle belirtilmiş. VSD ve PDA'da öncelikle sol ventrikül ve sol atriyum genişler, yani olacaksa P mitrale olur, elbette ileri dönemde pulmoner hipertansiyon gelişirse P pulmonale de görülebilir. Yanıt - E 63) Aşağıdaki konjenital kalp hastalıklarının hangisinde doğumdan sonra pulmoner kan akımının sürdürülmesi için duktus arteriozusun açık kalması yaşamsal önem taşır? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Ventrikuler septal defekt Ağır pulmoner darlık Ağır aort darlığı İnfantil tip aort koarktasyonu Konjenital mitral darlık
22
Aslında ağır aort darlığı, aort koarktasyonu, hatta hipoplastik sol kalp sendromuna neden olabilecek ağır bir mitral stenozu da prostaglandin E1 kullanımını gerektirebilir, ama soruda akciğer kan akımını sürdürmek için dediği için yanıt ağır pulmoner stenoz olmalıdır. Yanıt - B 64) Büyük VSD'si olan bir çocukta hangisi kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon riskini azaltır? A) B) C) D) E)
AS D PDA Pulmoner stenoz Aort stenozu Aort yetersizliği
VSD'de kalp yetersizliğinin nedeni soldan sağa şant sonucunda akciğere fazla kan gitmesi ve sonuçta bu fazla kanın tekrar sol ventriküle geri dönmesi ile olan volüm yüküdür. Sol ventrikül bir miktar temiz kanı boşu boşuna tekrar temizlenmek üzere akciğere göndermektedir. VSD ile birlikte PS varsa PS sağ ventrikülün basıncını artıracağından soldan sağa şant azalacak, sonuçta diyastolde sol ventriküle dönen kan o kadar çok olmayacaktır ve sol kalp yetersizliği riski azalacaktır. Bildiğimiz gibi darlığın distalinde basınç düşüyordu, PS olması VSD ile meydana gelecek akciğer kan akımı artışını engelleyeceğinden pulmoner hipertansiyon riski de azalacaktır. VSD ile birlikte olan AY veya PDA sol ventrikül volüm yükünü daha da artırır. AS ise sol ventrikül basıncını artırarak sol sağ şantın daha fazla olmasına neden olur böylece hem kalp yetersizliği hem de pulmoner hipertansiyon riski artar. VSD, ASD veya PDA ile beraber ise akciğer kan akımı daha da artar ve pulmoner hipertansiyon daha kısa sürede gelişir. Yanıt - C 65) Williams, Allagille ve rubella sendromlarında görülen ortak kalp anomalisi hangisidir? A) B) C) D) E)
PDA Supravalvüler aort stenozu ASD Supravalvüler pulmoner stenoz VSD
Yanıt - D 66) Aort odağında sistolik ejeksiyon üfürümü duyulan 4 yaşında bir çocukta klik de mevcut. Telegrafide Aort kavsi büyümüş olan bu çocukta en olası tanı nedir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Supravalvüler aort stenozu Valvüler aort stenozu Subvalvüler aort stenozu Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati Marfan sendromu
Klik varsa bu arterdeki dilatasyona (biküspit aorta ve MVP hariç) bağlıdır nitekim telegrafide aort kavsinin geniş olduğu söylenmiş. Aort odağında sistolik ejeksiyon üfürümü olmasıyla birlikte bu hastada valvüler aort stenozu düşünülmelidir. Marfan sendromunda aort kavsi genişleyebilir (hatta anevrizma gelişebilir) ve buna bağlı klik duyulabilir ancak sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaz. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatide ise sistolik ejeksiyon üfürümü duyulabilmekle birlikte (daha çok apekse yakındır) poststenotik dilatasyon olmadığından klik yapmaz. Yanıt - B
23
67) On yaşında bir erkek çocukta fizik muayenede ikinci kalp sesinin şiddetinde azalma saptanıyor. Sternum sol kenarı ve apekste ejeksiyon kliği, sternum sağ üst kenarında 4/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2003) A) Mitral kapak prolapsusu C) Pulmoner kapak darlığı
B) Subaortik darlık D) Aort kapak darlığı E) Subpulmonik darlık
ikinci kalp sesinin şiddetinin azalması aort stenozu veya pulmoner stenozda meydana gelir. Üst sternum sağ kısmında ejeksiyon üfürümünün olması bunun bir aort stenozu olduğunu gayet açık bir şekilde gösteriyor. Klik olması da bunun valvüler stenoz olduğunu gösteriyor. Yanıt - D 68) Senkop şikayeti ile gelen 8 yaşında bir hastada 2. ses zayıf ve aort odağında sistolik ejeksiyon üfürümü 3/6 şiddetinde duyuluyor. Bu hastada en olası tanı nedir? A) B) C) D) E)
Mitral kapak prolapsusu Mitral stenozu Aort stenozu Pulmoner kapak stenozu VSD
AS, MVP, ventriküler aritmiler (uzun QT) senkop ve göğüs ağrısına neden olabilir. Ağır PS da göğüs ağrısı yapabilir. Yanıt - C 69) Efor sırasında senkop öyküsü olan 10 yaşında bir hastanın telesinde kardiotorasik indeks normal bulunuyor. Fizik muayenede S1'den hemen sonra klik ve sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. EKG'sinde V1'de derin S ve V6'da yüksek R saptanan hastada tanı ne olabilir? A) B) C) D) E)
Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati Aort stenozu Mitral kapak prolapsusu Miyokardit Dilate KMP
Efor sırasında senkop bir çocukta öncelikle AS, HOKMP, uzun QT gibi anomalileri düşündürmelidir. Miyokardit ritim bozuklukları ile senkop yapabilir. Ancak tipik bir üfürüm yapmaz, klik duyulmaz, QRS amplitüdleri düşüktür ve sıklıkla kardiyomegali vardır. MVP da midsistolik klikle birlikte geç sistolik bir üfürüm vardır. Spesfik bir EKG bulgusu yoktur. Dilate KMP'de de ritim bozuklukları olabilir ancak kesinlikle kardiyomegali vardır, üfürüm AV kapak yetersizliğine bağlı olabilir. Burada ayırıcı tanıda HOKMP oldukça önemlidir. EKG de benzer şekilde sol ventrikül hipertrofi bulguları olur ama bunda da klik olmaz, HOKMP'de pulsus bisferiens alınır. AS'da ise pulsus parvus et tardus söz konusudur. Yanıt - B 70) Aort stenozunun en sık nedeni nedir? A) Unikuspit aorta C) Subaortik membran
B) Biküspit aorta D) HOKMP E) Shone sendromu
24
Aort stenozunun en sık nedeni biküspit aort olmasıdır. Shone kompleksi supramitral ring ve paraşüt mitrale ile MS, subaortik stenoz ve aort koarktasyonu ile karakterizedir, nadir görülür. Yanıt - B 71) Aşağıdakilerden hangisi aort stenozu için karakteristik değildir? A) B) C) D) E)
Kalınlaşmış aort kapağı Ventriküler hipertrofi Sık semptom Sistolik ejeksiyon üfürümü Sistolik ejeksiyon kliği
Semptom gelişmesi için sıklıkla darlığın ileri derecede olması gereklidir. Senkop, göğüs ağrısı olması durumunda zaten hasta genellikle girişim gerektirir. Kalp yetersizliği gelişimi ise en ağır prognostik faktördür. Yanıt - C 72) On bir yaşında bir çocukta göğüs ağrısı, efor dispnesi ve zaman zaman gelen senkop atakları vardır. EKG'de V5 ve V6 da ST ve T değişiklikleri görülen bu hastanın en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
Aort stenozu ASD Mitral darlığı Pulmoner stenoz Miyokardit
Aort stenozu efor dispnesi, iskemiye bağlı göğüs ağrısı ve efor ile senkop yapabilir. EKG de Vs ve V6 da sol ventrikül hipertrofisi ve iskemi bulguları görülür. Mitral stenozunda da efor dispnesi olabilmekle birlikte sol ventrikülde yüklenme olmadığından V5 ve V6'da değişiklik olmaz, ancak sağ ventrikül hipertrofisi ile V1'de basınç yükü bulguları, ayrıca P mitrale görülür. Miyokarditte de kalp yetersizliği ve ritm bozuklukları ile senkop görülebilir, ancak EKG' de genel bir voltaj düşüklüğü ve disritmiler görülür. Yukarıdaki hastadaki bulgulara benzer görünümle gelebilen bir hastalıkta hipertrofik obstrüktif KMP dir ve EKG bulgulari aort stenozuna benzer, ayırımı EKO ile yapılır. Ne kadar iyi ki cevap şıklarında HOKMP yok. Yanıt - A 73) Aort koarktasyonunda kalıcı hipertansiyonun nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Renin artışı Renal arter stenozu Esansiyel Kafa içi basıncı artışı Ateroskleroz
Bebeklerde aort koarktasyonu üst ekstremitede hipertansiyona yol açar. Bunun nedeni darlığın öncesinde basıncın artmasıdır. Sol ventrikül inen aortadaki darlık nedeni ile hipertrofiye olup basıncını artırır. Böylelikle çıkan aorta ve üst ekstremitelerde tansiyon artar. Ayrıca beyinde ileri dönemlerde anevrizmalar gelişebilir. İnen aortada ise basınç düşüktür. Böbrek kan akımı azaldığından renin artar. Uzun dönemde jukstaglomerular hiperplazi gelişir ve koarktasyon yıllar sonra öpere edildiğinde bile, renin artışı kalıcı olduğundan hipertansiyon da kalıcıdır. Yanıt - A
25
74) Hangi durumda basınç yükü ile kalp yetersizliği meydana gelir? A) B) C) D) E)
Anemi VSD Aort koarktasyonu PDA Aort yetersizliği
Aort koarktasyonu bebeklerde ilk 2 ayda kalp yetersizliğinin oldukça sık bir nedenidir. Bu basınç yüküne (ard yük artışı) sekonder gelişen bir kalp yetersizliğidir. Bu durumdaki bir yenidoğanda prostaglandin E1 verilmesi gereklidir. Amaç hem duktusu açmak ve inen aortaya kan gönderme işini sağ ventriküle yaptırmak hem de prostaglandin E1 ile darlığı meydana getiren inen aorttaki duktal yapıyı gevşetmektir. Duktus açık ise inen aortaya satürasyonu düşük olan sağ ventrikül kanının gitmesi ile alt ekstremitenin
siyanotik olabileceği (üst ekstremite
pembe) unutulmamalıdır
(diferansiyel siyanoz). Kalp yetersizliği durumunda elbette prostaglandin E1 yanında inotropik ajanlar ve diüretik de verilebiir. Kesin tedavisi cerrahidir. Yanıt - C 75) Aşağıdakilerden hangisi, aort koarktasyonu hakkında yanlıştır? A) B) C) D) E)
Turner sendromunda sık görülür Çoğu jukstaduktal (subklavian arterin çıkış yerinin distali) tiptir Alt ekstremite basıncı yüksektir Özefagus baryum grafisinde "E" belirtisi vardır Kostalarda çentikleşme mevcuttur
Aort koarktasyonunda direk grafide 3 işareti görülebilir. 5 yaşından büyük çocuklarda kostalarda çentikleşme, bacak ağrısı, beyin anevrizmaları da görülebilen bulgulardır. Alt ekstremite basıncı düşüktür, femoral nabızlar alınamaz (duktus açıksa alınabilir). Koarktasyon nadir olarak sol subklavian arter proksimalinde olur, bu durumda sol kolda da nabızlar zayıf olarak alınacaktır. Yanıt - C 76) Duktus arteriosusu açık, koarktasyonlu bir bebekte aşağıdakilerden hangisini beklemezsiniz? A) B) C) D) E)
Diferansiyel siyanoz Sağ ventrikülde büyüme Alt ekstremite nabızları alınabilir Alt ekstremite 02 satürasyonu düşüklüğü Duktusun kapanması ile bebeğin durumunda düzelme
Yanıt - E 77) Çocukta femoral nabızlar alınamıyorsa ne düşünürsünüz? (Eylül - 1990) A) Aort yetersizliği B) Aort koarktasyonu C) Burger hastalığı D) Periferal arterlerde ateroskleroz E) Aort darlığı CoA: Aort koarktasyonu Yanıt - B
26
78) Aort koarktasyonuyla birlikte en sık görülen kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
VSD Pulmoner stenoz Biküspid aorta Endokardiyal yastık defekti Subvalvüler subaortik stenoz
Aort koarktasyonlu çocukların %80'inde biküspit aorta da vardır. Bu arada koarktasyonu olan çocuklarda küçük müsküler VSD olması da nadir değildir. Yanıt - C 79) Şiddetli aort koarktasyonu tanısı konulan iki günlük bir bebeğe ameliyattan önce verilmesi gereken en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Propranalol İndometazin Etamsilat Prostaglandin E1 Dobutamin
Ciddi aort koarktasyonu durumunda bebekte sol ventrikülde basınç yüküne bağlı kalp yetersizliği, böbrek kan akımı azalmasına bağlı akut böbrek yetersizliği meydana gelebilir. Bu durumda bebeğin ameliyatına kadar yaşayabilmesi için duktusun açık tutulması gereklidir, çünkü duktus açık kalırsa inen aortaya, alt ekstremiteye kan gönderme işini PDA sayesinde sağ ventrikül yapar ve sol ventrikülün iş yükünü azaltır. Bu nedenle bu hastalara ameliyat oluncaya kadar prostaglandin E1 verilmelidir. Yanıt - D 80) Aşağıdakilerden hangisi izole aortik ark anomalisinin tanısında yararlı değildir? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
Telekardiyografi Ekokardiyografi BT Baryumlu özofagus grafisi MR
Double aortik ark en sık görülen vasküler halka nedenidir. İkinci sıklıkta ise sol ligemantum arteriosumlu sağ aortik ark gelir. Vasküler ringlerin önemi trakea ve özefagusa bası yapmasından gelir. Tanıda en çok yararlandığımız yöntemler özefagus baryumlu grafisi, kontrastlı angio MR, ekokardiyografidir. Tele ve BT daha az ipucu veren tetkiklerdir. Ancak telegrafi rutin olduğundan doğru kabul edilebilir. Yanıt - C
27
Double aortik ark ve özefagus baryum grafi 81) Doğduğunda siyanotik olan bir bebeğin oskültasyonunda 2. kalp sesi sertleşmiş ve bu bebeğin telegrafisinde kardiyomegali, belirgin akciğer vaskülarizasyonu, dar mediasten ve yana yatmış yumurta manzarası saptanıyor. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Büyük arter D transpozisyonu (BAT) Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner atrezi Endokardiyal yastık defekti
Endokardiyal yastık defekti asiyanotiktir. Diğer seçeneklerde ise akciğer kan akımı azalmıştır. BAT da akciğer kan akımı artmıştır ve aort sağ ventrikülden çıktığından öndedir ve bu nedenle S2 sert duyulur. Yumurta manzarası ve dar mediasten BAT için karakteristiktir. BAT da (ki D transpozisyon çok daha sıktır) aort sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Hastanın yaşaması için atriyal, ventriküler veya duktal düzeyde santiar gerekir. En sık görülen D transpozisyon basit tiptir, yani VSD nin olmadığı, küçük ASD'li tiptir. Böyle bir bebekte hemen prostaglandin E1 infüzyonu başlanmalıdır. Cerrahi yapılana kadar (arterial switch-Jaten), atriyal balon septostomisi de gerekebilir. L Transpozisyonda (düzeltilmiş transpozisyon) siyanoz olmaz, sol prekordiallerde Q olmaz, sağ prekordiyallerde ise olur ve karakteristiktir. Yanıt - A 82) D - Transpozisyon için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)
Büyük arterler ile birlikte ventriküllerin konumuda değişmiştir Aort kapağı pulmoner arter kapağının önünde ve solundadır Aort kapağı pulmoner arter kapağının önünde ve sağındadır Pulmoner arter kapağı aort kapağının önünde ve sağındadır Pulmoner arter kapağı aort kapağının önünde ve solundadır
Yanıt - C 83) Aşağıdaki hastalıkların hangisinde PGE1 infüzyonu endikasyonu yoktur? A) B) C) D) E)
Büyük arter transpozisyonu Pulmoner atrezi Aort koarktasyonu Triküspit atrezisi Aortiko pulmoner pencere
Yanıt - E
28
84) Aşağıdaki kalp hastalıklarının hangisinde prostaglandin E1 infüzyonu endikasyonu vardır? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Ventriküler septal defekt Hipoplastik sol kalp sendromu Trunkus arteriozus Atriyal septal defekt Aortikoopulmoner pencere
Duktus'a bağımlı kalp hastalıkları
Pulmoner atrezi (VSD var ya da yok)
Aort atrezisi
Kritik aort koartikasyonu
Triküspit atrezisi (özellikle VSD'siz ise)
Kritik aort veya pulmoner stenoz
D-Transpozisyon (iyi bir karışım yoksa)
Hipoplastik sol kalp sendromu
Duktusa bağımlı kalp hastalıklarında hastanın yaşayabilmesi için mutlaka duktusun açık olması gerekir. Duktusa bağlı hastalıklarda tıbbi tedavinin esasını duktusun açık tutulması veya kapanmaya başlamışsa açılması oluşturur. Bunun için prostaglandinler kullanılmaktadır. Yanıt - B 85) Hangi konjenital kalp anomalisinde kateter ile balon uygulanması yoktur? A) B) C) D) E)
Transpozisyon / Triküspit atrezisi - Atriyal balon septostomisi Aort koarktasyonu - Balon anjioplasti Valvüler pulmoner stenoz - Balon valvüloplasti Valvüler aort stenozu - Balon valvüloplasti Fallot tetralojisi - Balon valvüloplasti
Fallot tetralojisindeki pulmoner stenoz infundibuler olduğundan balon valvüloplastisinden fayda görmez bu aksine infundibuler bölgede spazm yapabileceğinden önerilmemektedir. Yanıt - E 86) Fallot tetralojisi olan bir çocukta aşağıdakilerden hangisi olasıdır? A) B) C) D) E)
Artmış akciğer vaskülarizasyonu Sağ ventrikülde basınç artışı Artmış sağ ventrikül 02 satürasyonu Artmış pulmoner basınç Sol ventrikülde normal 02 satürasyonu
Fallot tetralojisi infundibuler pulmoner stenoz, sağ ventrikül hipertrofisi, aortun dekstra pozisyonu ve infundibuler VSD ile karakterizedir. Pulmoner stenoza bağlı olarak sağ ventrikül hipertrofiktir ve basıncı yüksek olduğundan desatüre kan sol ventriküle ve aortaya geçerek sol ventrikülün ve aortun 02 satürasyonunu düşürür. Doğumda hepsi siyanotik olmayabilir bu pulmoner stenozun derecesine bağlıdır. Ancak 2 yaşına kadar hepsi siyanotik olur. Akciğer kan akımı azalmıştır, pulmoner konuş çöküktür (pulmoner hipoplazi). Sağ ventrikül hipertrofisi apeksi yukarı iterek tahta pabuç manzarasına neden olur.
29
Oskültasyonda pulmoner stenoza bağlı olarak sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. S2 sıklıkla tektir. Bu bir basınç yükü olduğundan kardiyomegali olmaz. Sağ ventrikül basıncını sola aktardığı için kalp yetersizliği görülmez. Aslında ağır hipoksik hecme, pembe Fallot, enfektif endokardit gelişimi durumunda kalp yetersizliği olabilmekle birlikte klasik olarak söylenen Fallot tetralojisinde kalp yetersizliği olmadığıdır (kural olarak kabul edilebilir). Özellikle 2-A ay arası bebeklerde hipoksik hecme gelişebilir. Bunun en önemli nedeni sistemik basıncın düşmesi ile sağ sol şantın artmasıdır. Hipoksik ataktaki bir bebekte asidoza bağlı hiperventilasyon vardır, tedavi acil olmalıdır. Hastaya pozisyon verilir, dizler bükülerek karına çekilir, 02, morfin verilir. Ketamin de sistemik basıncı artırdığından yararlıdır. Yine fenilefrin de sistemik basıncı artırdığından verilebilir. Asidozda oldukları için NaHC03 yararlıdır. Bu tedavi ile düzelme yoksa ise IV propanolol denenir. Profilakside ise oral propranolol verilir. Fallot
tetralojisinde
digoksin
infundibuler
spazmı
artırabileceğinden,
diüretik
ise
sistemik
basıncı
düşüreceğinden kontraendikedir. Hipoksik hecmesi devam eden çocukta cerrahi endikasyonu kesindir. Pulmoner hipoplazisi ağır olan çocuklarda Blalock Taussing şant yapılmalıdır. Akciğer vaskülarizasyonu iyice olanlarda ise tam düzeltme operasyonu yapılır. Fallot tetralojisinde gelişebilecek komplikasyonlar
Hipoksik hecme, konvülzyon (epilepsi gelişebilir)
Beyin absesi
Enfektif endokardit
Demir eksikliği anemisi
Polistemi, tromboz, hemiparezi
Büyüme geriliği, zeka geriliği
Rombositopeni, koagülopati
Yanıt - B 87) Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojisi komponenti değildir? (Eylül - 1998) A) Aort koarktasyonu C) Aort dekstrapozisyonu
B) VSD D) Sağ ventrikül hipertrofisi E) Pulmoner stenoz
Aort koarktasyonu Failot tetralojisinin karakteristiği değildir. Yanıt - A
Fallot tetralojisi
30
88) Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojisinin bulgularından biri değildir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Aort dekstrapozisyonu Pulmoner stenoz Triküspit darlığı Ventriküler septal defekt Sağ ventrikül hipertrofisi
Failot tetralojisinin komponentleri 1-
Aort dekstrapozisyonu (ata biner aorta)
2-
İnfundibuler pulmoner stenoz
3-
Subaortik VSD
4-
Sağ ventrikül hipertrofisidir.
Ayrıca ASD varsa pentaloji adını alır. Yanıt - C 89) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde kalp yetersizliği yapan durumlardan birisi değildir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Miyokardit Hipoplastik sol kalp sendromu PDA Supraventriküler taşikardi Failot tetralojisi
Her ne kadar enfektif endokardit, ağır hipoksik hecme ile komplike olmuş Failot tetraiojisinde kalp yetersizliği gelişebilse de kural olarak Failot tetraiojisinde kalp yetersizliği olmaz. Hatta bazı yayınlarda Failot tetralojili bazı yenidoğanlarda sol sağ şant olabileceği için kalp yetersizliği gelişebildiği bildirilse de. Yanıt - E 90) Fallot tetralojisi olan bir süt çocuğunda aşağıdakilerden gerektiren durum olabilir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
hangisi en
önemli ve acil müdahale
Büyüme geriliği Anemi Kalp yetersizliği Hipoksik ve siyanotik ataklar Endokardit
Hipoksik hecme acil tedavi gerektiren, fatal bir komplikasyondur. Fallot tetralojisinde kural olarak kalp yetersizliği olmaz. Hipoksik hecmenin tedavisinde 02, pozisyon, morfin, NaHC03, ketamin, hala düzelmedi ise IV propanolol kullanılır, profilakside ise oral propanolol verilir. Yanıt - D 91) Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojisindeki hipoksik nöbetlerin tedavisinde kullanılmaz? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Oksijen Morfin intravenöz propanolol Bikarbonat Dijital glikozidleri
Fallot tetralojisinde kalp yetersizliği olmadığı için digoksin kullanmaya gerek yoktur. Üstelik digoksin pulmoner infundibuler darlığı artırarak hipoksik hecmeyi artırır. Tedavide ve profilakside propanolol kullanılır. Gelecekte yanlış yanıt diüretik olarak da verilebilir. Yanıt - E
31
92) Siyanozlu konjenital kalp hastalığı olan bir bebeğin siyanotik spell (hipoksik nöbet) atakları geçirmesi durumunda aşağıdaki uygulamalardan hangisi yapılmaz? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Oksijen verilmesi Morfin sülfat verilmesi Diz-dirsek pozisyonu verilmesi Propranolol verilmesi Digoksin verilmesi
Hipoksik hecme durumunda
Çocuk çömeltilir veya dizler karına-göğüse çekilir (sistemik venöz dönüşü azaltmak ve femoral arter direncini (sonuçta SVR) artırmak için)
02 verilir
Morfin sülfat verilir (hiperpneyi azaltmak için)
Asidoz tedavi edilir (NaHC03 ile)
Yukarıdaki tedavilere rağmen devam eden hipoksik hecmede fenilefrin, ketamin, propranolol IV olarak verilebilir. Hipoksik hecme profilaksisi için oral propanolol kullanılır. Tekrarlayan hipoksik atak cerrahi vaktinin geldiğini gösterir. Hipoksik hecme tedavisinde digoksin veya diüretik-ler kontraendikedir. Yanıt - E 93) Fallot tetralojili bir yaşındaki bir bebeğin geçirdiği hipoksik spell sırasında aşağıdakilerden hangisi beklenmez? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Pulmoner darlığa bağlı sistolik üfürümün belirginleşmesi Siyanozun belirginleşmesi Hiperpne Huzursuzluk Bayılma
Hipoksik hecme sistemik vasküler rezistansda (SVR) düşme nedeniyle olur, böylelikle sağ sol şant artar (aşırı taşikardi ve hipovolemi de sağ sol şantı artırır ve hipoksik atağı başlatabilir). Bu hecme sırasında çocukta derin hipoksi, hızlı derin solunum, ağır siyanoz, pulmoner üfürümde azalma (azalmanın nedeni pulmoner artere giden kanın daha da zalmasıdır) meydana gelir. En çok 2-4 aylıkta görülür. Konvülziyona, epilepsiye, serebrovasküler olaya hatta ölüme neden olabilir. Yanıt - A 94) Bir yaşın altında en sık konjenital siyanotik kalp hastalığı hangisidir? (Nisan - 1997) A) Fallot tetralojisi C) Trunkus arteriozus
B) Büyük damarlarda transpozisyon D) Triküspit atrezisi E) Ebstein anomalisi
Süt çocukluğu döneminde en sık görülen siyanotik kalp anomalisi büyük damarlarda transpozisyondur. Daha büyüklerde ise en sık görülen siyanotik kalp anomalisi Fallot tetralojisidir. Yanıt - B 95) Fallot tetralojisinde senkop nöbetleri oluşumunu önlemek için ne verilir? (Nisan- 1990) A) B) C) D) E)
Prokainamid Propanolol Morfin Kalsiyum Furosemid
Yanıt - B
32
96) Fallot tetralojisinde akut anoksik nöbet sırasında hangisi verilir? (Nisan - 1992) A) B) C) D) E)
Diazepam - 02 Morfin - 02 β bloker - Dijital Dijital - 02 Verapamil - Dijital
Yanıt - B 97) Saf Fallot tetralojisinde hangi komplikasyon görülmez? (Eylül - 1994) A) B) C) D) E)
Beyin absesi Kanama bozukluğu Enfektif endokardit Tromboembolik olay Kalp yetersizliği
Yanıt - E 98) Aşağıdakilerden hangisi pulmoner hipertansiyon nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Fallot tetralojisi VSD PDA Transpozisyon Tek ventrikül
Yanıt - A 99) 02 satürasyonu sol atriyumda %98, sol ventrikülde %85, sağ ventrikülde %70 bulunan bir çocukta pulmoner basıncın düşük olduğu saptanıyor. Tanı aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) B) C) D) E)
AS D VSD Eisenmenger gelişmiş VSD Fallot tetralojisi D - Transpozisyon
Yanıt - D 100) Hipoksik hecme gelişmesindeki en önemli neden aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Sistemik rezistansın artması Sistemik rezistansın düşmesi Pulmoner rezistansın artması Pulmoner rezistansın azalması Pulmoner spazm
Yanıt - B 101) Aşağıdakilerden hangisi triküspid atrezisinin bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
EKG'de sol aks deviasyonu 2. kalp sesinde çiftleşme Patent foramen ovale Akciğer grafisinde pulmoner vaskülaritenin azalması Sağ ventrikül hipoplazisi
Triküspit atrezili bir bebeğin yaşayabilmesi için mutlaka bir ASD (hiç olmazsa foramen ovale) ve VSD veya PDA olmalıdır.
33
Triküspit atrezisinde pulmoner basınç çok düşük olduğundan pulmoner arterin kapanma sesi duyulmaz ve bu nedenle 2. ses genellikle tektir. Yanıt - B 102) Siyanotik bir bebekte EKG'de sol eksen sapması (superior QRS aksı) görülüyor. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Fallot tetralojisi C) D-Transpozisyon
B) Triküspit atrezisi D) Ebstein anomalisi E) Total pulmoner venöz dönüş anomalisi
Siyanozlu bir çocukta sol eksen sapması, sol ventrikül hipertrofisi varlığında en olası tanı triküspit atrezisidir. Triküspit atrezisinde akciğer kan akımı azalır, VSD yoksa akciğere kan sadece duktus sayesinde gideceğinden böyle bir bebeğe prostaglandin E1 infüzyonu yapılmalıdır. Yanıt - B
Triküspit atrezisi 103) Siyanotik 5 günlük bebekte sol 2. interkostal aralıkta devamlı üfürüm duyuluyor ve ekokardiyografide pulmoner kapakta atrezi saptanıyor. En uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2000) A) İndometazin C) Kaptopril
B) Prostaglandin E1 D) β bloker E) Digoksin
Pulmoner atrezi duktusa bağımlı bir hastalıktır ve bu nedenle, invazif bir girişim yapılana kadar, duktusu açmak amacı ile prostaglandin E1 verilir. Yanıt - B 104)İki aylık siyanotik bir bebek nöbet nedeniyle acil servise getiriliyor. Çekilen EKG de sol aks sapması ve sol ventriküler hipertrofi saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Trunkus arteriozis Triküspit atrezisi Total anormal pulmoner venöz dönüşü Fallot tetralojisi Büyük damarların transpozisyonu
34
Siyanotik doğan bir bebekte EKG'de sol aks varsa düşünülecek tanı triküspit atrezisi, Asiyanotik doğan ve sol aks görülen bir bebekte ise düşünülmesi gereken tanı endokardiyal yastık defektidir. Yanıt - B 105) T hücre yetersizliği ile olabilen konjenital kalp hastalığı hangisidir? A) B) C) D) E)
Fallot tetralojisi Total pulmoner venöz dönüş anomalisi Trunkus arteriozus PDA VSD
Trunkus arteriozuslu hastaların %33'ünde DiGeorge sendromu vardır. Bu hastalarda timus aplazisine bağlı T hücre yetersizliği, paratiroid hipoplazisine bağlı hipokalsemi ve yüz anomalileri mevcuttur. Yanıt - C 106) Hangi konjenital kalp hastalığında siyanoz doğumdan sonra gittikçe azalır? A) B) C) D) E)
Ebstein anomalisi Fallot VSD Aort koarktasyonu Endokardiyal yastık defekti
Ebstein anomalisinde temel patoloji triküspit kapağın aşağıda apekse doğru yer almasıdır. Ağır bir triküspit yetersizliği ile birlikte ventrikül miyokardının bir bölümünün atriyalize olması nedeni ile sağ atriyumda basınç ve volüm ileri derecede artar ve sağ atriyum aşırı derecede büyür. ASD nedeni ile atriyal düzeyde sağ sol şanta bağlı olarak bebekler siyanotik doğabilirler. Ancak daha sonra akciğer rezistansının azalması ile sağ kalbin basıncı bir miktar düşerek sağ sol şant ve sonuçta siyanoz azalır. Belirgin sağ dal bloğu ve S1 de ve S2 de çiftleşme duyulabilir. En sık görülen sorunlar WPW, SVTgibi ritm bozukluklarıdır. Telede balon şeklinde büyümüş kalp ve akciğer vaskülarizasyonunda azalma büyümüş görülebilir. Yanıt - A 107) Ebstein anomalisinde ana patoloji nerededir? A) B) C) D) E)
Triküspit kapak Mitral kapak Aort Pulmoner arter Perikard
Yanıt - A 108) Ebstein anomalisi ile birlikte aşağıdakilerden hangisi daha sık görülür? A) ASD C) PDA
B) VSD D) Aort stenozu E) Mitral stenoz
Yanıt - A 109)Romatizmal ateşte en sık görülen kalp kapakçığı bozukluğu aşağidakilerden hangisidir? (Eylül - 2002) A) B) C) D) E)
Pulmoner darlık Aort darlığı Mitral darlığı Aort yetersizliği Mitral yetersizliği
35
ARA Kardit Genellikle pankardittir. Klinik olarak sadece tek kardiyak bulgu tabloya hakim olabilir. Çocuklarda en sık kapak tutulumu mitral yetersizliğidir. Daha sonra aort yetersizliği sıktır. Pulmoner stenoz ARA'ya bağlı gelişen bir lezyon değildir. Mitral yetersizliği Akut romatizmal ateş (ARA) A grubu beta hemolitik streptokokların (AGBHS) yaptığı farenjit enfeksiyonundan 1-2 hafta sonra gelişen sistemik hastalık tablosudur. Majör bulgular
Poliartritis migrans
Kardit
Kore
Subkutan nodüller
Eritema marginatumdur
Minör bulgular
Ateş
Artralji
PR uzaması
Akut faz reaktanları (pozitif CRP, sedimantasyon yüksekliği, lökositoz)
Destekleyici bulgular
ASO gibi serolojik çalışmalar
Kültürde AGBHS üretilmesi
Hızlı antijen tesbiti
Tanı 2 majör + 1 destekleyici bulgu veya 1 majör + 2 minör + 1 destekleyici bulgu ile konur Kore ve kronik kardit tek başına tanı koydurur. Tekrarda tek bir majör bulgu tanı için yeterlidir. Yanıt - E
Mitral yetersizliği 110) Aşağıdakilerden hangisi ağır kardit bulgusu değildir? A) Kardiyomegali C) Kalp yetersizliği
B) PR uzaması D) Perikardit E) Ağır kapak yetersizliği
PR uzaması ARA'nın minör bir bulgusudur. Ağır bir karditi göstermez. Diğer seçenekler ağır karditi düşündürür. Yanıt - B
36
111) Aşağıdakilerden hangisi romatizmal ateş bulgusu değildir? (Eylül - 1998) A) Kardit C) Eritema nodosum
B)Korea D) Subkutan nodul E) Eritema marginatum
Yanıt - C 112) Aşağıdakilerden hangisi romatizmal ateşin minör bulgularından değildir? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Artralji PR uzaması Ateş Akut faz reaktanlarında artış Kore
Kore en geç gelişen majör bulgudur ve tek başına ARA tanısını koydurur. Yanıt - E 113) Akut romatizmal ateş aktivasyonu bulunan apekste 3/6 şiddetinde pansistolik üfürüm duyulmaktadır. Tele röntgenogramda kardiyomegali saptanan çocukta, Aşağıdakilerden hangisi en uygun tedavi yaklaşımıdır? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Yatak istirahati Yatak istirahati + digoksin Yatak istirahati + digoksin + benzatin penisilin Yatak istirahati + digoksin + steroid Yatak istirahati + steroid + benzatin penisilin
ARA karditde kalp yetersizliği bulgularının veya kardiomegalinin olması ağır karditi düşündürmeli, yani tedavide mutlaka prednizolon olmalıdır. Yine ARA tedavisinde yatak istirahatinin ve penisilinin mutlaka olması gerektiğini biliyoruz. Bu arada kalp yetersizliği varsa bu da inotropik ajanlar, diüretik ve vazodilatatörler iletadavi edilmelidir. Digoksin miyokardit durumunda toksik etkili olabileceğinden yarı dozda ve dikkatle kullanılmalıdır. ARA tedavisi 1- Antibiyotik tedavisi: 10 gün süre ile prokain penisilin (800.000 ü/gün im) yapılır veya 1.200.000 ü depo penisilin tek bir dozda yapılır. Penisiline duyarlı hastalarda eritromisin 30-40 mg/kg/gün 2 veya 4 dozda penisilin yerine verilebilir. Sonrasında profilaksiye geçilir. 21 günde bir 1.200.000 'ü benzatin penisilin yapılır. Artrit geçirmiş olanlarda profilaksi süresi 21 yaşına kadar, kardit geçirmiş olan hastalarda yaşam boyu profilaksi yapılmalıdır. Penisiline allerjik olanlarda profilaksi sulfodiazin (direnç geliştiğinden pek kullanılamaz) veya eritromisin (2ks250 mg/gün) kullanılır. 2- Yatak istirahati 3- Prednizolon (2 mg/kg/gün 4 eşit dozda, maksimum 60 mg) sadece orta veya ağır karditte önerilir. 3 hafta tam doz verildikten sonra üç haftada azaltılarak kesilir, son haftaya girerken düşük dozda ASA başlanır. 4- Salisilat Hafif ve orta dereceli karditte salisilat 90-100 mg/ kg/gün 4-6 dozda (maksimum 3.5 gr) önerilir. 2-3 hafta sonra doz azaltılarak 60 mg/kg/gün'den 6-8 hafta devam edilip daha sonra azaltılarak kesilir. Artrit tedavisinde salisilat 100 mg/kg/gün olarak 2-3 hafta devam edilir. Doz 60 mg/kg/gün 3-4 hafta devam edilir.
37
5- KKY tedavisi 6- Kore tedavisi: Haloperidol kullanılır. Korenin prognozu iyidir. Genellikle 1-3 ay içinde sekel bırakmadan iyileşir. Yanıt - E 114) Aşağıdakilerden hangisi akut romatizmal ateşin bulgularından değildir? (Eylül - 1987) A) Poliartrit B) Kardit C) Eritema marginatum D) Eritema multiforme E) Subkutan nodüller Yanıt - D 115) Akut romatizmal ateşin ilk atağını geçiren ve karditi olan 10 yaşındaki bir kız çocukta aşağıdaki dinleme bulgularından hangisinin ortaya çıkması olasılığı en yüksektir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Apekste pansistolik üfürüm Sternum sol alt kenarında pansistolik üfürüm Sternum sol kenarında erken diyastolik üfürüm Apekste diyastolik rulman Apekste erken diyastolik üfürüm
Akut romatizmal ateş geçiren bir hastada en sık görülecek kapak lezyonu mitral yetersizliğidir. Mitral yetersizliğinde duyulan üfürüm apekste pansistolik üfürümdür. Yanıt - A
Aort yetersizliği 116) Çocuklarda akut romatizmal ateşte mitral yetersizliğinden sonra en fazla görülen kapak tutulumu aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Pulmoner darlık Aort yetersizliği Aort darlığı Triküspit darlığı Triküspit yetersizliği
Yanıt - B
38
117) Aşağıdakilerden hangisi enfektif endokarditin kardinal bulgusu değildir? (Eylül - 1998) A) Roth lekeleri C) Sublingual hemoraji
B) Osler nodülleri D) Hepatomegali E) Janeway lezyonları
Sekundum tipi ASD dışında, tüm doğumsal kalp anomalileri endokardite predispozedir. En sık karşılaşılan defektler Fallot tetralojisi, VSD ve aortik kapak hastalıklarıdır. Ateş en sık görülen bulgudur. Splenomegali de sıktır. Hematüri, monoartrit, çomak parmak gelişebilir. Tanıda Duke kriterleri Majör kriterler 1-
Pozitif kan kültürü: Str. viridans, enterokok, staf aureus, HACEK grubu bakterilerin bir kez üremesi yeterlidir. Staf epidermidis 2 defa üretilebilirse majör sayılır.
2-
Endokard tutulumu bulgusu
Tipik EKO bulguları
Yeni gelişmiş kapak yetersizliği
Minör kriterler 1-
Predispozisyon: Kalp anomalisi, IV ilaç alımı
2-
Ateş: >38°C
3-
Vasküler emboli: Janeway, splinter gibi
4-
İmmünolojik bulgular: Nefrit, Osler nodülü, RF pozitifliği, Roth lekesi
5-
Tipik olmayan bakteri üremesi veya koagülaz (-) statların bir kez üremesi
6-
Tipik olmayan EKO bulguları
İki majör veya bir majör üç minör veya beş minör bulgu tanıyı koydurur. Laboratuvar bulguları 1-
Öncesinde antimikrobiyal tedavi almamış hastalarda, kan kültürü %90'ın üzerinde pozitif bulunur, (enfektif endokarditten şüphelenildiğinde, 3-4 kez kan kültürü alınmalıdır)
2-
Sedimantasyon genellikle yüksektir (polistemi veya ağır kalp yetersizliğinde normal olabilir)
3-
Anemi (daha önce polistemik ise görülmeyebilir), sola kaymış lökositoz sıktır.
4-
Hastaların %30'unda mikroskobik hematüri bulunur (özellikle stafilokoklar etkense). Beraberinde proteinüri, silendirüri, bakteriüri görülebilir. AGN gelişirse C3 düşer.
5-
Vakaların %25-50'sinde RF (+) bulunur.
Yanıt - D 118) İnfektif endokardit tanısında majör kriter aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Kan kültüründe tipik bakteri üremesi Ateş Janeway lezyonları Predispozisyon Roth lekesi
Yanıt - A 119) Çocuklarda en sık akut bakteriyel endokardit sebebi nedir? A) Diş çekimi B) Streptokok farinjiti C) Tonsillektomi
39
D) Akut eklem romatizması E) Konjenital kalp hastalıkları Enfektif endokardit gelişen hemen tüm hastalarda konjenital veya edinsel kalp hastalığı hikayesi mevcuttur. Kimilerinde de biküspit aortada olduğu gibi, defekt enfektif endokardit geliştikten sonra saptanır. İlaç bağımlılarında kardiyak patoloji olmadan da endokardit gelişebilir. Yanıt - E 120) Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi enfektif endokardit etkeni olarak sık görülür? A) B) C) D) E)
Strep. viridans Strep. enterocoecus Beta hemolitik streptokoklar Staph. aureus Staph. epidermidis
Alfa hemolitik streptokoklar (Str. viridans) en sık etkendir (özellikle dental prosedürü olanlarda). Stafilokoksik endokardit gittikçe artmakta ve vakaların 1/3'ünü oluşturmaktadır. Prostetik kapaklılarda en sık etken Staf. epidermidis'dir. Genitoüriner veya gastrointestinal cerrahi veya instrumentasyon sonucu olan endokarditte en sık etken enterokoklardır (streptokokkus faseum, fekalis). Yanıt - A 121) Asagidakilerden hangisi enfektif endokarditli bir çocukta cerrahi tedavi endikasyonu değildir? A) B) C) D) E)
Ciddi kalp yetersizliği Antibiotiklere cevap alınamaması Sistemik emboliler Mikotik anevrizma Supraventriküler taşikardi
İnfektif endokarditte kan kültürü sonucu beklenmeden tedavi başlanır. Sinerjist etkisi nedeniyle kombine tedavi uygulanır. Penisilin veya oksasilin + gentamisin veya streptomisin ile başlanır. Üçlü kombinasyon da verilebilir: Penisilin + Aminoglikozid + Metisilin (sefalosporin). Hastada penisilin allerjisi varsa penisilin yerine vankomisin kullanılır. Üreyen stafilokok metisiline rezistan ise vankomisin verilir. Tedavi süresi 4-8 hafta arasında değişir. E dışındaki seçeneklerde cerrahi tedavi de uygulanabilir. Yanıt - E 122) Bakteriyel endokarditin en sık görülen komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Konjestif kalp yetersizliği Miyokard enfarktüsü Miyokard it Embolik glomerülonefrit Beyin embolizasyonu
Yanıt - A 123) Enfektif endokardit şüphe edilen VSD'li bir hastada aşağıdakilerden hangisi beklenmez? A) B) C) D)
Splenomegali Romatoid faktör pozitifliği Hipogamma globulinemi Hematüri
40
E) Artrit Yanıt - C 124) Kolostomi operasyonu yapılan VSD'li bir çocukta enfektif endokardit etkeni aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) B) C) D) E)
E. coli Staf. aureus Staf. epidermidis Streptokokkus bovis (enterokok) Streptokokkus viridans
Yanıt - D 125) Enfektif endokarditli bir hastada penisilin allerjisi varsa tedavide penisilin G yerine ne verilir? A) B) C) D) E)
Vankomisin Eritromisin Klaritromisin Ampisilin Aminoglikozid
Yanıt - A 126) Hangisi bakteriyel endokardit için predispozisyon yaratmaz? A) B) C) D) E)
Artifisial kalp kapağı Konjenital biküspit aort 1 yıl önce perikard yama ile kapatılmış ASD İntravenöz kateter uygulaması Romatizmal mitral yetersizliği
Cerrahi olarak kapatılmış ASD, VSD, PDA da residü yoksa ameliyattan 6 ay sonrasında enfektif endokardit profilaksisine gerek yoktur. Ancak endokardiyal yastık defekti, Fallot tetralojisi gibi kalp anomalilerinde tam düzeltme yapılsa bile ömür boyu gerekli durumlarda profilaksi yapılır. Yanıt - C 127) Sistoskopi yapılmış olan hastada enfektif endokardit gelişmişse etken ne olabilir? A) B) C) D) E)
Stafilokokkus aureus S. epidermidis D grubu streptokok Alfa hemolitik streptokok Streptokokkus agalaktika
Yanıt - C 128) İnfektif endokarditte görülebilen bulgulardan hangisi immünolojik nedenli değildir? A) B) C) D) E)
Retinada Roth lekesi Nefrit Janeway lezyonları Osler nodülleri RF pozitifliği
Yanıt - C 129) Aşağıdaki bakterilerden hangisi çocuklarda subakut toplum kaynaklı endokardite en sık neden olur? (Eylül - 2003) A) S. aureus B) S. pneumoniae C) E. coli
41
D) M. pneumoniae E) S. viridans Str. viridans, enterokoklar (Str. bovis, fekalis, faseum ve durans) ve staf. aureus vakaların %90'ından sorumludur. Virüs, mantar, klamidya ve riketsiya da infektif endokardit yapabilir. Alfa hemolitik streptokoklar (Str. viridans) en sık etkendir (özellikle dental prosedürü olanlarda). Stafilokoksik endokardit gittikçe artmakta ve vakaların 1/3' ünü oluşturmaktadır. Prostetik kapaklılarda en sık etken Staf. epidermisis'dir. Postoperatif endokarditde en sık etken stafilokoklardır. Genitaüriner veya gastrointestinal cerrahi veya enstrumentasyon sonucu olan endokarditte en sık etken enterokoklardır. Pseudomonas aeruginosa veya Serratia marcescens intravenöz ilaç bağımlılarında daha sık görülür. HACEK mikroorganizmaları yenidoğan ve immun yetersizliği olanlarda daha sıktır. Yanıt - E 130) Aşağıdaki EKG bulgularından hangisi miyokarditte beklenmez? A) B) C) D) E)
Düşük QRS voltajı ST - T değişiklikleri PR uzaması Prematüre vurular V5-6'da Q kaybolurken V1-2 'de Q görülmesi
E seçeneğindeki "V5-6'da Q kaybolurken V1-2'de Q görülmesi" L- transpozisyon için karakteristiktir. Miyokarditte miyokardın kontraktilitesi azalır ve buna bağlı kalp yetersizliği olabilir. Ejeksiyon fraksiyonu ve kısalma fraksiyonu azalmıştır. Miyokarditin en sık nedeni virüslerdir (Coksackie - en sık, Echo, Adeno virüs). Telegrafide kardiyomegali görülür. Enflamasyona bağlı ileti sisteminde de bozukluklar olabilir. İlk 4 seçenekteki EKG bulguları (Düşük QRS voltajı, ST-T değişiklikleri, PR uzaması, prematüre vurular) görülebilir. Genellikle üfürüm duyulmamakla birlikte kalp boşluklarının dilate olması nedeniyle gelişebilen kapak yetersizliklerine bağlı olarak üfürüm duyulabilir. Tedavide kalp yetersizliği için inotropik ajanlar, diüretikler ve vazodilatatörler kullanılır. Ayrıca nedene yönelik tedavi yapılır; ARA'e bağlı bir miyokarditte steroid, Kawasaki'ye bağlı miyokarditte asetil salisilik asit ve intravenöz immunglobulin kullanılır. Yanıt - E 131) Aşağıdakilerden hangisi hiperdinamik kalp hastalığı nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Miyokardit Anemi Hipertiroidi AV fistül Hipervolemi
Yanıt - A 132)iki hafta önce aseptik menenjit geçirme öyküsü olan 8 yaşındaki bir çocukta çarpıntı şikayeti meydana geliyor. Kalbin oskültasyonunda üfürüm duyulmuyor. EKG'sinde bigemine ventriküler erken vuru ve voltaj düşüklüğü saptanıyor. Ekokardiyogramında kalp boşlukları geniş, ejeksiyon fraksiyonu %50 olarak bulunuyor. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Akut romatizmal ateş B) Enfektif endokardit C) Miyokardit
42
D) Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati E) Aberran sol koroner arter 1-2 hafta önce aseptik menenjit öyküsünün olması viral bir etiyolojiyi düşündürmelidir. Diğer bulgular da miyokarditte görülebilecek bulgular olduğundan bu hastada viral miyokardit düşünülmelidir. Yanıt - C 133) Aşağıdaki durumlardan hangisinde asetil salisilik asit kullanım endikasyonu yoktur? A) B) C) D) E)
Viral perikardit Postperikardiyotomi sendromu Kawasaki BT şantlı Fallot tetralojisi Dilate kardiyomiyopati
Postperikardiyotomi sendromu kalp ameliyatlarından sonraki haftalar-aylar sonra gelişebilen immün mekanizmalar ile oluşan bir perikardiyal efüzyondur ve tedavide ASA kullanılır. Kawasakide genişleyen koroner arterlerde tromboz riskini azaltmak amacı ile antitrombotik dozda ASA verilir (3-5mg/ kg). BT şantlı hastalarda şantın tıkanmasını engellemek için, dilate KMP'de trombüs formasyonunu engellemek için antitrombotik dozda ASA verilir. Yanıt - A 134) Kawasaki hastalığında görülen kalp lezyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) Koroner anevrizma oluşumu B) Koroner ateroskleroz C) Koroner tromboemboli D) Aort koarktasyonu E) Aort anevrizması Yanıt - A 135) Aşağıdakilerden hangisi Kawasaki hastalığının tanı kriterlerinden biri değildir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
En az 5 gün süren ateş Yaygın lenfadenopati Ekstremite uçlarında ödem ve deskuamasyon Konjunktival enjeksiyon Polimorf döküntü
Kawasaki hastalığı orta ve küçük boy; özellikle de koroner arterlerin tutulduğu çocukluk dönemi vaskülitidir. Tanı kriterleri arasında antibiyotik kullanımına karşın en az 5 günden uzun süren bir ateşin varlığına; 1-
Servikal ağrılı 1,5 cm büyüklüğünde LAP
2-
Ağız mukozası bulguları,
3-
Ekstremite bulguları eritem ödem ve ağrı
4-
Gövdede polimorfik, farklı özelliklerde olabilen bir döküntü,
5-
Bulber konjuktivanın tutulduğu bir pürülan olmayan bir konjuktivit gibi kriterlerden 4 tanesi ekleniyorsa tanınız Kawasaki hastalığıdır.
LAP yaygın değil özellikle servikal, tek, ağrılı ve >1,5 santim olan bir LAP dir. Yanıt - B 136) Ejeksiyon fraksiyonu (EF) aşağıdakilerden hangisinde azalmaz? A) Dilate kardiyomiyopati B) Restriktif kardiyomiyopati C) Hipertrofik kardiyomiyopati
43
D) Miyokardit E) Adriamisin kullanımı Dilate KMP de EF %10-20 lere kadar düşer. Adriamisin gibi kardiyotoksik ilaçlar dilate KMP ye neden olabilir. Restriktif KMP de miyokard amiloidoz, sarkoidoz, hemokromatozis, glikojen depo hastalığı, Fabry hastalığı (glikosfingolipit depolanması), Löffler hipereozinofilik sendrom veya neoplastik infiltrasyon sonucu sert ve esneksizdir. Diyastolik doluş azalmıştır, bunun yanında EF %40 lara kadar azalmıştır. Hipertrofik KMP de ise miyokard çok kalındır ve problem kontraktilitede değil diyastolde dolamamasındadır. EF azalmaz, aksine artar fakat ventrikülün içi kasla dolu olduğundan ventriküle gelen kan azalır ve buna bağlı olarak kardiyak debi de azalır. Yanıt - C 137) Aşağıda sıralanan kalp anomalilerinden hangisi annede mevcutsa bebekte ortaya çıkma olasılığı en yüksektir? A) B) C) D) E)
Ventriküler septal defekt Uzun QT veya hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati Atriyal septal defekt Pulmoner stenoz Mitral stenoz
Uzun QT ve hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati OD geçişli olabilen hastalıklar olduğundan ailede varsa çocukta da görülme olasılığı fazla olan anomalilerdir. Yanıt - B 138) Aşağıdaki durumlardan hangisinde kalpte volüm arttığında üfürüm azalır? A) B) C) D) E)
Triküspit stenozu Pulmoner stenoz Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati ASD VSD
HOKMP de septal hipertrofi ile mitral kapağın sistolik öne doğru hareketi sol ventrikül çıkışında darlık yaratır, bu darlık sistol sonunda daha belirgin olduğundan üfürüm sistol sonunda daha belirgindir. Diyastolde gelen volüm artarsa bu volüm inter ventriküler septumla mitral kapağı birbirinden ayırarak darlığı ve sonuçta üfürümü azaltır. Pulsus bisferiens (çift tepe) olabileceği de bilinmelidir. Yarısı OD geçişlidir ve idiyopatiktir. Özellikle genç sporcularda göğüs ağrısı, senkop ve aritmilerle ölüm meydana getirebilir. Tedavide diyastolik dönüşü azaltan ilaçlar kontraendikedir, örneğin diüretikler bu hastalıkta kullanılmaz. Yine inotropik ajanlar miyokardı daha da hipertrofiye edeceğinden kullanılmamalıdır ki bunlar da diüretikler gibi üfürümü artırırlar. Nitratlar da venöz vazodilatasyon yaparak diyastolik dönüşü azalttığından kullanılmamalıdır. Tedavide β bloker veya kalsiyum kanal blokerleri (çocuklarda pek tercih edilmez) kullanılır. Yenidoğanda hipertrofik KMP varsa akla önce diyabetli anne gelmelidir. Çocuklarda Pompe, Friedrich ataksisi, Leopard sendromu da neden olabilir. Yanıt - C 139) Aşağıdaküerden hangisinde düşük kardiyak debi beklenir? A) Erken endotoksik şok C) AY
B) Ciddi anemi D) Tirotoksikoz
44
E) Hipertrofik KMP Şokun erken döneminde, eğer şok kardiyojenik nedenli değilse, kalp kompansasyon amacı ile atım sayısını ve inotropisini artırarak debiyi yani autputunu artırır. Anemi durumunda da aynı şekilde kalp doku hipoksisini engellemek için debisini artırır. Tirotoksikozda dokuların O2 ihtiyacı artar ve kalp bunu debisini artırarak kompanse eder, ayrıca zaten tiroid hormonları pozitif inotropi ve kronotropik etki yapar. Aort yetersizliği durumunda diyastolde kan geri sol ventriküle kaçar, sol ventrikül diyastolde sol atriyumdan gelen kanı ve aorttan geri kaçan kanı sistol ile aortaya atmak durumundadır. Sonuçta sol ventrikülün pompaladığı kan miktarı artar. Sonuçta debi de artar. Stroke volüm: Kalbin bir atımda attığı kan hacmidir. Debi: Kalbin bir dakikada attığı hacmidir. Debi: Stroke volüm X KTA Hipertrofik KMP'de sol ventrikülün içi kalp kası ile dolduğundan gelen kan, sonuçta çıkan kan miktarı azalır. Yanıt - E 140) Sol ventrikülde, diyastolik volümü artıran durum aşağıdaküerden hangisidir? A) B) C) D) E)
İnspirasyon Çömelir durumda iken, ayağa kalkma Negatif inotropik ajanlar Azalmış kan volümü Diüretikler
Negatif inotropi yapan ajanlar ile kalp kası daha gevşek durumda olacağından ve diyastolik dolum zamanı uzadığından diyastolde gelen kanın da artması ile diyastolik volüm artar. Örneğin hipertrofik KMP"deki sorun sol kalbin diastolik volümünün azalmasıdır, bu nedenle bu hastalara negatif inotropik ajan (β bloker) verilir. Yanıt - C 141) Evert belirtisi aşağıdaki hastalıklardan hangisinin bulgusudur? A) B) C) D) E)
İnfektif endokardit Miyokardit Perikardit Fallot tetralojisi Total pulmoner venöz dönüş anomalisi
Perikardit Süt çocuğu döneminde en sık etkeni viral enfeksiyonlardır (koksaki, adeno). 5-15 yaş grubu arasında ise en sık neden ARA'dır. Bakteriyel enfeksiyonlar da neden olarak az değildir (Pürülan perikardit). Daha çok karşılaşılan bakteriler S. aureus, S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis ve streptokokdur. Tüberküloz yavaş başlangıç ile bazen konstrüktif perikardit yapabilir. Kalp cerrahisi Romatoid artrit, SLE gibi kollajen doku hastalıkları
45
Onkolojik hastalıklarda veya tedavilerinde (radyasyon) Üremi Daha nadir olarak talasemi, hipoplastik anemi, hipotiroidi, kolitis ülseroza, glikojen depo hastalıkları ve Friedreich ataksisinin seyrinde sekonder olarak perikardit oluşabilir. Perikard sıvısı fazla olduğunda genişlemiş kalbin akciğere yaptığı bası nedeniyle sol skapula altında perküsyonla matite alınır (Evert belirtisi) Kardiak tamponad bulguları olabilir. Pulsus paradoksus, nabız basıncında azalma, hepatomegali, asit, venöz distansiyon ve periferik vazokonstrüksiyonla birlikte bazen hipotansiyon olabilir. Kardiyak tamponad pürülan perikarditte daha sıktır. Frotman tamponad bulgusu değildir. EKG: Düşük voltajlı QRS karakteristiktir. Ancak sabit bir bulgu değildir. Başlangıçta ST segmentinde yükselme sonra ST segmentinde düzelme ile birlikte T inversiyonu (başlangıçtan 2-4 hafta sonra) Eko ile kesin tanı konulur. Tedavi Perikardiyosentez veya cerrahi drenaj hem ağır tamponadın acil tedavisinde hem de etiyolojik incelemede yararlıdır. Altında yatan hastalık varsa tedavi edilir. Pürülan perikarditte acil cerrahi drenaj gerekir. Bunu takiben 4-6 hafta İV antibiyotik tedavisi verilir. Dijital kontraendikedir. Konstriktif perikardit daha çok tüberküloz ve pürülan perikarditlere sekonder olarak gelişir. Tamponad bulguları yanında perikardial knock duyulabilir. Tedavisinde perikardiyosentez işe yaramaz, perikardiyektomi yapılmalıdır. Yanıt - C 142) Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Solucan vah kıvrılmalar - ASD Scimitar sendrom - Total pulmoner venöz dönüş anomalisi Kaz boynu deformitesi - Endokardiyal defekti Öne eğilmeyle ağrı artışı - Perikardit İnspriyumla ağrı - Perikardit
Perkarditte ağrı öne eğilme ile azalırken, frotman daha kuvvetli duyulur. Yanıt - D 143) Perikarditin tanısında en yararlı yöntem aşağıdakilerden hangisidir? A) Ekokardiyografi C) Telegrafi
B) EKG D) Holter E) Kateter angiografi
Yanıt - A 144) Hangisi perikardit durumunda yapılmaz? A) B) C) D) E)
Etiyoloji araştırılır Tamponad gelişimi açısından yakın takibe alınır Sonuçlar çıkana kadar antibiyotik başlanır Digoksin verilir Tamponad varsa perikardiyosentez yapılır
Yanıt - D
46
145) Aşağıdakilerden hangisi kalp yetersizliği tedavisinde kullanılmaz? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Kalsiyum kanal blokeri Dijital Diüretik Dopamin Dobutamin
Kalp yetersizliği kalbin, vücudun metabolik gereksinimini karşılayacak yeterli debiyi sağlayamaması sonucu oluşur. Kalp yetersizliğinin tedavisinde temel ilkeler
Su ve tuz retansiyonunu diüretiklerle uzaklaştırma.
Pozitif inotropik ilaçlar örneğin dijital, dopamin, dobutamin
Vazodilatörlerle preload ve afterloadun azaltılması
Ard yük ve tuz - su retansiyonunun ACE inihibitörleri ile azaltılmasıdır.
Kalsiyum kanal blokerleri miyokard kontraktilitesini azalttığından kullanılmaz. Yanıt - A 146) Aşağıdakilerden hangisi neonatal dönemde kalp yetersizliğine neden olur? (Nisan - 1989) A) B) C) D) E)
PDA VSD ASD Fallot tetralojisi Hipoplastik sol kalp sendromu
Yenidoğanda en sık kalp yetersizliği nedeni asfiksidir. VSD ve PDA gibi anomalilerin yenidoğan döneminde kalp yetersizliği yapması oldukça nadirdir, çünkü akciğer rezistansı yenidoğan döneminde halen yüksekçe olduğundan sol sağ şant kalp yetersizliği yapacak kadar fazla olmaz. Yenidoğan döneminde hipoksi, asidoz, hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi gibi metabolik durumlar, SVT, tam kalp bloğu gibi ritim bozuklukları, arteriyo venöz fistül gibi hiperdinami durumları, aort koarktasyonu ve ağır aort stenozu gibi basınç yükleri, hipoplastik sol kalp gibi anomaliler kalp yetersizliği yapabilir. Yenidoğanda kalp anomalileri içinde en sık ölüme neden olan hipoplastik sol kalp sendromudur. Fetusda en sık kalp yetersizliği nedeni anemi daha sonra, tam kalp bloğu, SVT gibi ritim bozukluklarıdır. Süt çocukluğu döneminde ise en sık neden sol sağ şantlı kalp anomalileri iken okul çağı çocuklarında kalp yetersizliğinin en sık nedeni ARA ve daha sonra hipertansiyondur (AGN). Yanıt - E 147) Aşağıdakilerden hangisi kalp yetersizliği bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Pulsus alternans EKG'de T sivrileşmesi Taşipne Galo ritmi Hepatomegali
47
Kalp yetersizliğinde fizik muayene bulguları 1)
2)
3)
Genel bulgular
Taşikardi, gallop ritmi, zayıf nabız, pulsus alternans
Büyüme geriliği
Terleme
Soğuk, ıslak deri
Pulmoner venöz konjesyona bağlı bulgular (sol kalp yetersizliği)
Takipne
Ortopne
Eforla gelişen nefes darlığı .
Hışıltı
Akciğerlerde, özellikle bazallerde ral, retraksiyon
Burun kanatlarının solunuma katılması
Sistemik venöz konjesyona ait bulgular (sağ kalp yetersizliği)
Hepatomegali
Asit
Boyunda venöz dolgunluk
Ödem
Son iki bulgu süt çocuklarında belirgin değildir. Kalp yetersizliğinin EKG bulgusu yoktur diye bilinir (her ne kadar bazı otörler EKG'de bir normal, bir küçük QRS amplitüdü görülebildiğini söylese de). EKG sadece etiyolojinin aydınlatılmasında yararlıdır. Yanıt - B 148) Supraventriküler taşikardide kalp yetersizliği gelişiminin nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Ard yükün artması Ön yükün artması Miyokard fonksiyon bozukluğu Yüksek debi Diyastolik dolum zamanın kısalması
Yanıt - E 149) Demir eksikliğine bağlı olarak ağır anemisi olan iki yaşında bir çocukta kalp yetersizliği gelişmişse en uygun tedavi yaklaşımı nedir? A) Digoksin B) Diüretik C) Tam kan D) Eritrosit süspansiyonu E) Vazodilatatör Yanıt - D
48
150) Kalp yetersizliği ile gelen ARA karditli bir vakada akut faz reaktanları pozitif bulunuyor. Başlangıç tedavisinde aşağıdakilerden hangisi uygun değildir? A) B) C) D) E)
Benzatin penisilin Steroid Diüretik Dobutamin Asetil salisilik asit
ARA'de kalp yetersizliği olması ağır bir karditi gösterir ve antienflamatuar tedavi olarak başlangıçta asetil salisilik asit değil steroid verilmelidir. Yanıt - E 151) Bir yaşında bir çocukta demir eksikliğine bağlı anemi ve hiperdinamik kalp yetersizliği bulguları görülüyor. Bu hastada kalp yetersizliği tedavisi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Oral demir preparatları IV demir preparatları (Demir dekstran) Tam kan Eritrosit süspansiyonu Digoksin
Yanıt - D 152) Hipertiroidisi olan 7 yaşındaki bir çocukta hipertiroidi krizine bağlı olarak kardiyotoksik bulgular gelişmişse tedavi nedir? A) B) C) D) E)
Digoksin β blokerler Diüretikler Vazodilatatör Dobutamin
Yanıt - B 153) Bebeklerde dijital toksisitesinin en önemli nonkardiyak belirtisi hangisidir? A) Ateş B) Baş dönmesi C) Kusma D) Görme bozukluğu E) Ürtiker Digoksin Na-K-ATPaz'ı inhibe ederek hücre içine kalsiyum girişini ve sonuçta kontraktiliteyi artırır. Venöz basıncı düşürür. Kalp vurum sayısını azaltır. Venöz konjesyonu düzeltir. Dijital etki ve toksisitesi en iyi EKG ile izlenir. Dijitale bağlı EKG değişiklikleri Dijital etkisi
QT de kısalma (en erken EKG etkisi)
ST çökmesi, T amplitüdünde azalma
Kalp hızında azalma
49
Dijital toksisitesi
PR uzaması
Sinüs bradikardisi, sinoatriyal blok
Supraventriküler aritmiler
Ventriküler aritmiler
Prematür ventriküler atımlar
EKG bulgusuna ilaveten ek olarak klinikte bulantı, kusma, iştahsızlık, bulanık görme, skotom, sarı yeşil görme, depresyon da görülebilir. Hipopotasemi, hipomagnezemi, hiperkalsemi prematürite, hipotiroidi, alkaloz ve kardiyak enflamasyon digital toksisitesi riskini artırır. Dijital intoksikasyonun tedavisi
Digoksin kesilir.
KCI IV infüzyon ile verilir (blok varsa verilmez)
Fenitoin
Lidokain
Geçici pace
Kardiyoversiyon
FAB antikor fragmanları
Yanıt - C 154) Kalp yetersizliği tedavisi gören bir çocukta iştahsızlık, bulantı, kusma, bulanık ve sarı yeşil görme, skotoma meydana geliyor. Aşağıdakilerden hangisinin tedavide yeri yoktur? A) B) C) D) E)
Digoksin kesilir KCI Fenitoin Lidokain Kinidin
Yanıt - E 155) Aşağıdakilerden hangisi uzun QT nedenlerinden değildir? A) B) C) D) E)
Trisiklik antidepresan Sisaprid Digoksin Hipokalsemi Hipopotasemi
QT aralığının süresi kalp hızı ile değiştiğinden (kalp hızı azaldıkça uzar, arttıkça kısalır) düzeltilerek değerlendirilmelidir. Düzeltilmiş QT aralığı EKG'den ölçülen QT aralığının saniye ile değerlendirilen RR aralığının kareköküne bölünmesi ile elde edilir. Düzeltilmiş QT aralığı 0.45 saniyeden az olmalıdır. 1.
QT aralığı hipokalemi ve hipokalsemide uzar hipokalemide T dalgası sonunda U dalgası da görülür.
2.
Bazı antiaritmik ilaçlar QT aralığını etkiler.
QT yi uzatan ilaçlar
Kinidin, Prokainamid
50
Amiodaron, sotalol
Trisiklik antidepresanlar
Sisabrid
Difenhidramin, astemizol, terfenadin
Fenotiazinler, haloperidol
Klorokin, halofantrin
Eritromisin, sulfometaksozol
Yanıt - C 156) Aşağıdakilerden hangisi uzun QT sendromu için yanlıştır? A) B) C) D) E)
Ventriküler taşikardi ataklarına neden olabilir (Torsades de pointes tipinde) Sağırlık olabilir. OD veya OR geçişlidir. Bradikardi ve senkoba neden olur. Tedavide digoksin kullanılır.
Tedavide β bloker kullanılır. Yanıt - E 157) Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında ventikül taşikardisine neden olmaz? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Miyokardit Dilate kardiyomiyopati Restriktif kardiyomiyopati Uzun QT sendromu Antiaritmik tedavisine ikincil proaritmi
Miyokardit ve dilate kardiyomiyopatide kalp yetersizliği ve sonra ventriküler aritmiler önde gelen ölüm nedenleridir. Uzun QT sendromunda da torsade de points adı verilen ventriküler taşikardiler tipiktir. Anti aritmiklerde ventriküler otomatizmayı artırarak ventriküler aritmiye neden olabilir. Restriktif kardiyomiyopatide atriyal aritmiler sık olmakla birlikte ventriküler aritmi diğerlerine kıyasla daha azdır. Bu bakımdan bu soru çok doğru değildir. Yanıt - C 158) Aşağıdaküerden hangisi hiperpotaseminin EKG bulgularından değildir? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
PR aralığında uzama Ventriküler taşikardi P dalgasında düzleşme QRS de daralma Uzun ve sivri T dalgaları
Hiperpotasemide T sivriliği, QRS de genişleme ST değişiklikleri, PR uzaması, P'de basıklaşma ve uzama hatta silinme, AV blok, ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyon görülebilir. Yanıt - D 159) Aşağıdaki aritmilerden hangisi çocukta fizyolojik kabul edilir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
Sinüzal aritmi Paroksismal atriyal taşikardi Sinoatriyal blok Ektopik atriyal taşikardi Prematüre ventriküler atım kompleksleri
Sinüzal aritminin diğer adı solunum aritmisidir. Kalp tepe atımı inspriyumda artar, ekspriyumda azalır.
51
Yanıt - A 160) Aşağıdaki EKG bulgularından hangisi hiperpotasemi için tanısal bulgu değildir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
T sivriliği PR mesafesinde kısalma ST çökmesi QRS genişlemesi Ventriküler fibrilasyon
Yanıt - B 161) Aşağıdakilerden hangisinde sinüs bradikardisi görülmesi beklenmez? (Nisan - 2002) A) Hipotiroidizm C) Vagal tonus artışı
B) MSS zedelenmesi D) Anemi E) Hipotermi
Anemi sonucunda sinüzal taşikardi olur. Sinüzal bradikardi ek olarak atletlerde, hiperkalemi, yenidoğan apnesi ve hipoksi, digoksin, b bloker kullanımı durumlarında da görülebilir. Yanıt - D 162) Aşağıdakilerden hangisi sinüs bradikardisi nedeni değildir? A) Hiperkalemi B) Hipoksi C) Hipotermi D) Hipotiroidi E) Hipokalsemi Yanıt - E 163) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda bradikardi nedeni değildir? A) Hipoksi B) Anestezik ilaçlar C) Hipertermi D) Hipotiroidi E) Kafa içi basınç artışı Yanıt - C 164) Aşağıdakilerden hangisi hipokalemide görülmez? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
EKG sivri T A refleksi Aritmi Kas güçsüzlüğü Dijital duyarlılığında artma
EKG'de sivri T hiperpotaseminin bulgusudur. Hipopotasemide U dalgası görülür. Yanıt - A 165) Taşipne, dispne ve sakral ödemi olan bir süt çocuğunda, kalp tepe atımı = 240 / dak. Bulundu. EKG'de QRS şekli normal, blok yok, ritim düzenli ve P dalgaları seçilemiyor. Uygulanacak tedavi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D)
Adenozin Verapamil Digoksin Dopamin
52
E) Diüretik Supra ventriküler taşikardide (SVT) kalp tepe atımı dakikada 180 ile 280 arasındadır. Çocukluk çağında en sık görülen semptomatik disritmidir ve en sık tipi AV reentran (reciprocating) taşikardidir. Genellikle P dalgaları gözükmez, ritim sabittir ve blok yoktur. Tedavide öncelikle vagal manevralar denenir. Sonuç alınamaz ise tedavide ilk seçenek endojen nükleosid olan adenozindir. Adenozin atriyoventriküler iletide geçici blok yaparak ritmi normale döndürür ve oldukça etkilidir. Yarılanma ömrü 1.5 sn olduğundan hızlı uygulanmalıdır. Adenozin yoksa digoksin ya da verapamil (22.5, erişkinlerde ise >26 şişmanlık olarak kabul edilir. 26-30 arasındaki değerler hafif derecede şişmanlık, 3O40 arasındaki değerler orta derecede şişmanlık, 40'ın üzerindeki değerler ise aşırı şişmanlık (morbid obezite) olarak kabul edilir. Yanıt - E 36) Obez bir çocukta mental gerilik, poli- ya da sindaktili, retinitis pigmentosa, hipogonadizm varsa tanınız nedir? A) Prader-Willi sendromu C) Froehlich sendromu
B) Laurence-Moon-Biedl sendromu D) Hipotalamik tümör E) Menenjit sekeli
Açlık-tokluk merkezi hipotalamustadır. Bu nedenle hipotalamusu etkileyen doğumsal ve edinsel hastalıklar şişmanlığa yol açabilir. Yanıt - B
Obezite nedenleri C. Diğer genetik sendromlar
I. Primer ( egzojen ) obezite
• Down sendromu
II. Endojen (sekonder) obezite
• Turner sendromu
A. Endokrin nedenler • Cushing sendromu
• Bardet-Biedl sendromu
• Hipotiroidizm
• Kohen sendromu
• Pseudohipoparatiroidi
• Karpenter sendromu
• Büyüme hormonu eksikliği
• Turner sendromu
• insülinoma veya hiperinsülinizm
• Alstrom sendromu D. İlaçlar
B. Hipotalamik bozukluklar • Prader-Willi sendromu (obezite, boy kısalığı, mental gerilik, hipotoni, hipogonadizm)
64
• Siproheptadin • Fenotiazin
• Laurence-Moon-Biedl sendromu (obezite, mental gerilik, poli ya da sindaktili, retinitis pigmentosa, hipogonadizm)
• Östrojen
• Froehlich sendromu (Obezite, polifaji, hipogonadizm)
• Lityum
• Serebral tümör, menenjit, ensefalit, travma
• Amitriptilin
• Progesteron
• Glukokortikoidler
65
37) Aşağıdaki endokrin hastalıklardan hangisi obeziteye neden olmaz? A) B) C) D) E)
Cushing sendromu Hipertiroidizm Pseudohipoparatiroidi Büyüme hormonu eksikliği Hiperinsülinizm
Obezlerin çok büyük bir bölümünde spesifik bir endokrin bozukluk yoktur. Obezite ile karakterize başlıca endokrin bozukluklar Cushing sendromu, hipotiroidizm, psödohipoparatiroidi, büyüme hormonu eksikliği ve hiperinsülinizmdir; hipertiroidizmde tam tersine aşırı yemek yemeye rağmen zayıflama olur. Yanıt - B 38) Obez bir bebekte boy kısalığı, mental gerilik, hipotoni, hipogonadizm varsa tanınız nedir? A) B) C) D) E)
Prader-Willi sendromu Laurence-Moon-Biedl sendromu Froehlich sendromu Hipotalamik tümör Menenjit sekeli
Prader-Willi sendromu boy kısalığı, mental gerilik, hipotoni, hipogonadizm ile karakterizedir. Yanıt - A 39) Basit (metabolik sendroma bağlı) obezitesi olan erkek çocukta aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Jinekomasti Psödomikropenis Ortopedik bozukluklar Boy kısalığı Pickwick sendromu
Primer şişmanlığı olan çocuklarda boy ve kemik yaşı genellikle ileridir. Bu nedenle boy ve kemik yaşı normal veya ileri olan çocuklarda genetik ve endokrin inceleme yapmaya gerek yoktur. Yanıt - D 40) Basit (ekzojen) obezitesi olan bir çocukta aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Hipertansiyon Hiperkolesterolemi Hiperinsülinemi HDL yüksekliği Periferik insülin rezistansı
Metabolik sendromda trigliserit, total kolesterol, LDL-kolesterol yüksek, HDL-kolesterol ise düşüktür. Yanıt - D 41) İyot eksikliğinde hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Basit guatr Hipotiroidi Zihinsel kusurlar Motor gelişim geriliği Polifaji
Yanıt - E
66
42) Florür için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Sularda, çayda, ette ve deniz ürünlerinde bulunur. Hayatın ilk altı ayında bebeğin diyetine eklenmesi diş gelişimini bozabilir Anne sütü eksikliğe kaşı koruyucu değildir. Fazlalığında dişlerde siyah lekelenmeler (fluorozis) oluşur. Diş minelerini sertleştirir, çürümelerini önler
Yanıt - C 43) Hangisi glütatyon peroksidaz ve 5' iodinazin kofaktörüdür? A) B) C) D) E)
Cu Zn Flor Selenyum Lityum
Selenyum antioksidan bir madde olan glütatyon peroksidazın
kofaktörüdür). Ayrıca T4'den, T3'e
dönüşümünü yapan 5' iodinaz enziminin koenzimidir. Yanıt - B 44) Keshan hastalığı hangi element eksikliğinde görülür? A) B) C) D) E)
Cu Zn Flor Selenyum Lityum
Selenyum serbest oksijen radikallerini temizler. Kalp kasının koruyucusudur. Malnütrisyon, prematürite, kronik ishaller ve İV beslenme sırasında eksikliği görülebilir. Çinin bir bölgesinde endemik olarak selenyum eksikliğine bağlı miyokard nekrozu ve fibrozu görülür (Keshan hastalığı). Yanıt - B 45) Aşağıdakilerden hangisinde çinko eksikliği görülmez? A) B) C) D) E)
Malnütrisyon Total parenteral beslenme Kronik gastroenterit Kistikfibroz Anne sütü sarılığı
Eksikliğinde büyüme geriliği, demir eksikliği anemisi, hipogonadizm, saç dökülmesi, hiperpigmentasyon, hepatosplenomegali, acrodermatitis enteropatica, immun yetersizlik ve yara iyileşmesinde gecikme olur. Yanıt - E 46) Tayanç-Reimann- Prasad sendromunda hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Çinko eksikliği Makroorşidizm Demir eksikliği PİKA Büyüme geriliğ
Tayanç-Reimann-Prasad
sendromu
çinko
eksikliği,
hipogonadizm,
demir
eksikliği,
PİKA,
hepatoslenomegali ve büyüme geriliği ile karakterize bir sendromdur. Dünyada ilk kez Dr. Memduh Tayanç tarafından Türkiye'de bildirilmiştir. Yanıt - B
67
47) Acrodermatitis enteropatica için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Çinkonun gastrointestinal emiliminde azalma Büyüme geriliği ve mental retardasyon Kan çinko düzeyleri ve alkali fosfatazda düşüklük Ağız ve perianal bölgede çatlaklar, soyulmalar ve saç dökülmesi Anne sütü alanlarda daha ağır bulgular
Acrodermatitis enteropatica; 1 yaşından önce tartı alamama, irritabilite, iştahsızlık ve ishal ile başlar. Anne sütü çinkosunun biyoyararlığı daha fazla olduğundan, anne sütü ile beslenen bebeklerde klinik belirtiler daha geç ortaya çıkar. En erken bulgu ağız kenarlarında soyulma ve çatlaklardır. Daha sonra vezikülobullöz ve ekzematoid bir karakter alan bu lezyonlar daha çok distal eks-tremiteler ve perianal bölge gibi uç noktalarda daha belirgin olduğundan, acrodermatitis adı verilmiştir. Saçlar seyrek ince ve kırmızıdır. Fotofobi, konjonktivit, monilliazis, tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar ve nörolojik bulgular (davranış bozuklukları, tremor, ataksi ve serebral atrofi) hastalığın diğer özellikleridir. Yanıt - E 48) Wilson Hastalığı için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Flapping tremor İlerleyici karaciğer fibrozu Kayser-fleisher halkası Bulguların ilk yaştan itibaren ortaya çıkması Tedavide D-penisilamin kullanımı
Wilson Hastalığı genellikle ergenlik çağından sonra ortaya çıkar. Bazen belirtiler 3-4 yaşında da başlayabilir. Yanıt - D 49) Aşağıdaküerden hangileri Wilson hastalığının en spesifik laboratuvar bulgularıdır? (iki şıklı) I.
Total serum bakırının düşük olması
I.
Seruloplazmin düzeyinin düşük olması
II. Serbest bakır düzeyinin yüksek olması III. İdrar bakır düzeyinin yüksek olması IV. Karaciğer bakır içeriğinin yüksek olması V. Radyoizotop çalışmasında bakırın serüloplaz-mine bağlanmasında azalma A) B) C) D) E)
l+IV, ll+VI, ll+IV, V+VI, lll+V
Wilson Hastalığında Tanı Kriterleri Nonspesifik bulgular:
Total serum bakırı: normal ya da düşük
Seruloplazmin düzeyi: normal ya da düşük
Nisbeten spesifik bulgular:
Serbest bakır düzeyi: Yüksek
İdrar bakır düzeyi: Yüksek
68
Tanısal bulgular
Karaciğer bakır içeriği: Yüksek
Radyoizotop çalışması: Bakırın serüloplazmine bağlanmasında azalma
Yanıt - D 50) Menkes hastalığı için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Serum bakırı ve seruloplazmin düzeyleri düşüktür. Bakırın gastrointestinal emilimini yetersizdir. X'e bağlı resessif geçer Büyüme geriliği yoktur. Saçlarda fırçamsı görünüm (pili torti) lizil oksidaz yetersizliğine bağlıdır.
Menkes hastaları genellikle erken doğarlar ve düşük doğum tartılıdırlar. Büyüme geriliği, letarji, sarılık nöbetleri, hipotermi ve hipotoni ilk semptomlar arasındadır. Zamanla nörolojik belirtiler ağırlaşır ve hastalar genellikle ilk yıl içinde ölürler. Lizil oksidazın koenzimi olan bakır kollajen ve elastinin çapraz bağlarının oluşumunu sağlar. Hastaların saçı doğumda normaldir. Daha sonra saçlar seyrekleşir, sertleşir, kıvrılır, kolaylıkla kırılır ve fırçamsı bir görünüm alır (pili torti). Ayrıca tirozinaz eksikliğine bağlı olarak pigmentasyon kaybı vardır. Yanıt - D 51) Tiamin (B1 vit) yetersizliğinde (beriberi) hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Taşikardi, kalp yetersizliği, kardiyomegali, Polinevrit, parestezi, kas yorgunluğu Korsakoff ansefalopatisi (alkolikler) Eritrosit transketolaz aktivitesinde azalma Pirüvat ve alfa-ketoglütaratın dekarboksilasyonunda artma
Yanıt - E 52) Hangi vitaminin eksikliğinde korneal vaskülarizasyon, katarakt, stomatit, glossit ve seboreik dermatit görülür? A) B) C) D) E)
A vit B2 vit Cvit D vit E vit
B2 vitamini eksikliğinde fotofobi, görme bulanıklığı, göz kaşınması, korneal vaskülarizasyon, katarakt, angüler stomatit, (yalama), atrofik glossit (Magenta dili), yüzde seboreik dermatit, skrotal veya vulvar dermatit görülür. Yanıt - B 53) Niasin (B3 vit) yetersizliğinde (pellegra) hangisi görülmez? A) Diare C) Demans
B) Dermatit D) Katarakt E) Periferik nöropati
Pellegra klasik 3D belirtisi (Diare, Dermatit, Demans) ile ortaya çıkar. Dermatit: Deri lezyonları, güneşe maruz kalan yerlerde görülür ve sağlam deriden keskin bir sınırla ayrılır. Deri kuru olup (Pellegra= kuru ve kaba deri), pullanma, soyulma ve veziküllerle karakterizedir. Nörolojik bulgular: Disfaji, periferik nöropati ve Demans
69
GİS bulguları: Diare, bulantı, hipersalivasyon, glossit, epigastrik ağrı Yanıt - D 54) B6 vitamini (piridoksin) eksikliğinde hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Antikonvülsiflere cevap vermeyen inatçı konvülsiyonlar Makrositer anemi Hiperokzalüri Periferik nevrit Homosistinüri
B6 vitamini (piridoksin) eksikliğinde hem sentezi bozulduğundan hipokrom, mikrositer bir anemi görülür. Yanıt - B 55) Hangi ilaçlar B6 vitamini eksikliğine neden olur? I.
Rifampisin
II.
Ampisilin
III. Etambutol IV. INH V.
Fenitoin
VI. Oral kontraseptif A) I+II, C) IV+VI,
B) lll+IV, D) ll+IV, E) V+VI
INH piridoksine bağlandığında, hirazon denilen inaktif metabolite dönüşür. Bu nedenle uzun süre INH kullanılması halinde (tbc tedavisi !) vitamin ilavesi şarttır. Oral kontraseptifler B6 vitaminine bağlı enzimlerin aktivasyonunu arttırırlar. Bu nedenle B6 vitamini aşırı kullanıldığından azalır. Doğum kontrol hapı kullanan annelerin emzikli bebeklerinde vitamin eksikliği görülebilir. Yanıt - C 56) B12 vitamini (siyanokobalamin) için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
B12 vitamini hayvanların bakteri florasında sentezlenir. Sebze ve meyvelerde bol bulunduğundan vejetaryenlerde eksiklik oluşmaz intrinsik faktör ile birleşerek ileumdan emilir DNA replikasyonunda rol oynar. Anne sütünde yeteri kadar bulunur.
B12 vitamini hayvanlarda ve bitkilerde sentezlenmeyen tek vitamindir; hayvanların bakteri florasında sentezlenir. Et, balık, yumurta, peynir süt, gibi hayvani gıdalarda bulunur, bitkilerde bulunmaz (vejetaryenlerde eksiklik oluşur). B12 vitamini kalınbağırsak florasında üretilebilirse de reseptörü terminal ileumda olduğu için işe yaramaz. Yanıt - B 57) Aşağıdaki B12 vitamini yetersizliklerinin hangisinde Schilling testi normaldir? A) B) C) D) E)
Diyette B12 vit. yetersizliği İntrinsik Faktör eksikliği Kör lup sendromu Immerslund-Grasbeck sendromu Çölyak hastalık
70
B12 vitamininin yeteri kadar emilip emilmediği Schilling testi ile gösterilebilir. Bu testte oral yoldan radyoaktif B12 vitami verilir. Bir saat sonra IV B12 verilerek karaciğer deposu doldurulur. 24 saat sonra idrarda radyoaktif B12 vitamini yüksek bulunuyorsa, vitamin iyi emilmiş demektir. İntrinsik faktör eksikliğinde ve emilim bozukluklarında idrardaki miktar düşüktür. Vejetaryenizm ve aşırı kolonizasyona bağlı eksikliklerde ise test normaldir. Yanıt - A 58) B12 vitamini eksikliğinde aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Megaloblastik (makrositer) anemi Nötrofillerde hipersegmentasyon Glossit, stomatit Demans Propionik asidemi
İdrarda metilmalonik asidin (propionik değil) artışı B12 vitaminini eksikliğinin en hassas göstergesidir. Yanıt - E 59) Folik asit eksikliği için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Megaloblastik anemi gelişir. Keçi sütü folik asitten zengin olduğu için anemiye karşı koruyucudur Nöral tüp defektlerine yol açabilir. Prematürlerde eksiklik gelişebilir Homosisteinemiyi arttırarak koroner kalp has talığına neden olabilir.
Yanıt - B 60) Biotinidaz yetersizliğinde aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Solunum derinliği ve sayısının artması Respiratuvar alkaloz Alopesi Deri döküntüleri Yenidoğan döneminde başlıyan inatçı konvülsiyonlar
Biotinidaz eksikliği metabolik asidoz (4 çeşit karboksilazın eksikliğine bağlı), alopesi, deri döküntüleri ve inatçı konvülsiyonlar ile karakterize ağır bir hastalıktır. Tedavi çok etkili olup günde 5-10 mg aktif biyotin ömür boyu verilir. Yanıt - B 61) Aşağıdakilerden hangisi skorbüt bulgularından değildir? A) Diş etlerinde kanamalar C) Psödoparalizi
B) Raşitik teşbih D) Epifiz çizgilerinde kalınlaşma E) Protrombin zamanının uzaması
C vitamini yetersizliğinde kapiller frajilite arttığı için başta mukoza ve deride olmak üzere vücudun değişik yerlerinde kanamalar (peteşi, purpura) olur. Diş etlerinin kanamalı ve şiş olması nisbeten spesifiktir. Yara iyileşmesinde gecikme olur. C vitamini eksikliği pıhtılaşma bozukluğu yapmadığından PT uzamaz. Yanıt- E 62) E hipervitaminozunda hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Serbest oksijen radikallerinde artış Görme bozuklukları Hipertansiyon Tromboflebit Gonadal bozukluklar
71
Yüksek doz E vitamini alan bazı kişilerdeki yorgunluk, görme bozuklukları, hipertansiyon, tromboflebit ve gonadal bozuklukların hipervitaminoz ile ilişkisi olabileceği ileri sürülmüştür. E vitamini oksidan değil, antioksidandır. Yanıt - A 63) Aşağıdaki hastalıklardan hangisinda A vitamini yetersizliği görülmez? A) B) C) D) E)
Çölyak hastalık Kistikfibroz Hipotiroidi Malnütrisyon Anne sütü alan bebek
Primer A vitamini yetersizliğinin en sık nedeni bunun diyette uzun süre eksik kalmasıdır. Günümüzde 500 milyon çocuk A vitamini yetersizliği rizikosu altındadır. A vitamini yetersizliği sekonder olarak emilim (çölyak hastalık, kistik fibroz, giardiasis, kolestatik hastalıklar vb.), taşınma (proteinenerji malnütrisyonu), karatenin retinole dönüşememesi (hipotiroidi, diabetes mellitus, aneroksiya nervoza vb.) ve depolanma'daki (PEM, karaciğer hastalıkları bozukluklardan kaynaklanır. Yanıt - E 64) Hangisi A vitamini yetersizliğinde görülmez? A) B) C) D) E)
Sık geçirilen solunum yolu infeksiyonları Sık geçirilen gastroenteritler Bitot lekeleri, Tavuk karası Epitel dokuda metaplazi Arcus cornea
Arcus cornea kolesterol yüksekliğinde görülebilen bir lezyondur. Yanıt - E 65) A vitamini yetersizliğinde aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Spermatogenezde bozukluk Tad tomurcuklarında hipertrofî Apati ve mental gerilik Kemik gelişiminde bozukluk Kafa içi basıncı artışı
A vitamini yetersizliğinde tad tomurcuklarında hipertrofi değil, atrofi olur. 66) Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde A vitamini tedavisinin bilinen bir yararı yoktur? A) B) C) D) E)
Akciğer kanseri Kolon kanseri Deri kanserleri Kardiyovasküler hastalıklar Tuberoskleroz
Diyetle bol miktarda β-karoten alan toplumlarda akciğer, kolon ve deri kanserleri, konjenital anomaliler ile kardiyovasküler hastalıklar daha az görülür. Bu durum A vitamininin antioksidan ve bağışıklık işlevlerini modüle edici etkilerine bağlanmaktadır. Yanıt - E
72
67) Aşağıdaki vitaminlerden hangisi kızamıkta mortaliteyi en çok etkiler? A) A vitamini C) Folikasit
B) B12 vitamini D) E vitamini E) D vitamini
A vitaminini yetersizliğinde başta solunum yolu enfeksiyonları, gastroenteritler ve idrar yolu enfeksiyonları olmak üzere enfeksiyonların şiddeti ve sıklığı artar. Akut enfeksiyonlar sırasında (özellikle kızamık) retinol ve retinol bağlayıcı protein düzeyleri iyice düşer. Yanıt - A 68) A vitamini yetersizliğinin en tipik göz bulgusu hangisidir? A) Gece körlüğü; (tavuk karası) C) Keratomalasi
B) Kserosis D) Bitot lekeleri E) Bulberftizi
A vitamini eksikliğinin başlangıcında karanlığa uyum bozulur ve daha sonra gece körlüğü (tavuk karası) gelişir. Hastalığın ilerleyici evrelerinde kornea kurur (kserosis), yumuşar (keratomalasi) ve üzerinde patognomonik gri renkli plaklar (Bitot lekeleri) oluşur. Daha ileri olgularda göz küresi perfore olur (bulber ftizi) ve körlük gelişir. Yanıt - D 69) Aşağıdakilerden hangisi A hipervitaminozu ile ilişkili değildir? A) B) C) D) E)
Hiperostoz ve kemik ağrıları KİBAS (psödotümör serebri), kraniotabes Büyüme geriliği, iştahsızlık Gebelerde teratojen etki Aşırı havuç ve narenciye yeme
A hipervitaminozu, deride kuruma (ksantosis cutis) ve çatlaklar, saç dökülmesi, konjonktivada kanama iştahsızlık, büyüme geriliği, hepatosplenomegali, metafizlerde erken kapanma ve kemikte şişlikler (hiperostoz), periostite bağlı kemik ağrıları ve KİBAS (psödotümör serebri) gibi semptom ve bulgulara neden olur. Havuç ve narenciye gibi yiyeceklerde bol bulunan β-karotenin fazlalığı toksik bulgulara yol açmaz. Yanıt - E 70) D vitamini için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Vücuda giren D vitaminin büyük bir bölümü besinsel kaynaklıdır. Camdan geçen güneş ışığı D vitamini sentezinde etkisizdir 25(OH) D vit, vücüttaki D vitamini deposunu en iyi yansıtan metabolittir En aktif metabolit 1,25(OH)2 Dvit'dir Parathormonun etkisi için D vitamininin varlığı şarttır
Yanıt - A 71) Aşağıdakilerden hangisi rahitise neden olmaz? A) B) C) D) E)
Antikonvülsanlar Malabsorpsiyon Kronik karaciğer hastalıkları Renal tübüler hastalıklar Diyetin magnezyumdan zengin olması
Yanıt - E
73
72) 2 yaşında rahitisli bir çocukta en az görülen bulgu hangisidir? A) B) C) D) E)
Raşitik teşbih Metafizer şişlikler Craniotabes Caput quadratum X-bacak deformitesi
Craniotabes; (kafa kemiklerinin yumuşaklığı) raşitizmin en erken bulgularından biridir ve oksipitai tabula externa'larının incelmesine bağlı olarak gelişir. Craniotabes hayatın ilk iki ayında fizyolojiktir. Rahitis devam etse bile craniotabes genellikle dokuzuncu aydan sonra kaybolur. Çünkü kafa büyümesi yavaşlamıştır. Yanıt - C 73) Aşağıdakilerden hangisi tedavi edilmemiş rahitisin radyolojik kemik bulgularından değildir? A) B) C) D) E)
Körpe dal kırığı Kadeh manzarası Dansite azlığı Metafizde kalsifikasyon çizgisi Periost reaksiyonu
Aktif rahitis sırasında distal metafiz uçları genişler, kemik kısmı distale doğru konkavlaşır (rahitik kadeh) ve düzenini kaybeder. Şaftların dansitesi azalır. Şaftın lateralinde kalsifiye olmamış periostal osteoid,
periostu kaldırdığından çift kontur oluşur. Kırık varsa
şaftın tamamı kırılmaz (körpe dal kırığı). Yanıt - D 74) Aşağıdakilerden hangisi rahitisin laboratuar bulgularından değildir? A) B) C) D) E)
Hiperfosfatemi Aminoasitüri Hiperparatiroidizm Alkali fosfataz yüksekliği Fosfatüri
Rahitiste sekonder hiperparatiroidi nedeniyle generalize aminoasidüri, hiperfosfatüri ve hipofosfatemi gelişir. Renal osteodistrofi serum fosforunun yüksek olduğu (böbrek yetersizliğine bağlı) tek rahitis tipidir. Yanıt - A
Raşitizmin laboratuar bulguları Parametre
I. Evre
II. Evre
III. Evre
Kalsiyum
↓
N
↓↓
Fosfor
N
↓
↓↓
Alkali fosfataz
N
↑
↑↑
Parathormon
N
↑
↑↑
Fosfatüri
N
↑
↑↑
Aminoasitüri
N
↑
↑↑
25-OH D
↓
↓↓
↓↓↓
1,25-(OH)2D
N
↑
↓↓
74
75) Rahitis proflaksisinde günlük kullanılan D vit miktarı ne kadardır? A) B) C) D) E)
100 Ü 200 Ü 400-1000 Ü 4000 Ü 300,000 Ü
Raşitizmde profilaktik doz klasik olarak günde 400 İÜ' dir (10 ug). Kış sonunda doğan bebekler, prematür bebekler ve maternal D vitamini deposu düşük olanlarda günlük doz 1000 İÜ'ye kadar çıkarılmalıdır. Yanıt - C 76) D hipervitaminozunda hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Hiperkalsemi Poliüri Nefrokalsinozis Hipertansiyon Kemik ağrıları
D Hipervitaminozu iştahsızlık, hipotoni, kabızlık, poliüri, ve polidipsi gibi belirtiler ile ortaya çıkar. Poliüri ve polidipsi hiperkalsiürinin renal konsantrasyonu bozmasına bağlıdır. Kemikte demineralizasyon olmadığı için ağrı olmaz. Yanıt - E 77) Prematüre bebeğin rahitisinde en önemli faktör hangisidir? A) B) C) D) E)
Hiperparatiroidizm Fosfor ve kalsiyum alımının azlığı Hiperkalsiüri Steatore D vitamini yetersizliği
Prematüre bebeklerde gerek anne sütü ve mama-lardaki kalsiyum miktarları ihtiyaçları karşılamaktan uzaktır. Bu nedenle ek kalsiyum ve fosfor verilmeyen küçük prematüre bebeklerde raşitik değişiklikler ortaya çıkar. D vitamini yetersizliği yoktur. Hastalığın tedavisi için diyetteki kalsiyum miktarı 100-190 mg/kg, fosfor miktarı ise 75-100 mg olacak şekilde arttırımalıdır. Yanıt - B 78) D vitaminine bağımlı rahitis Tip I hangi defekte bağlıdır? A) B) C) D) E)
Enterohepatik dolaşımının bozulması Hepatik 25 hidroksilaz yetersizliği Renal fosfatüri Reseptör yetersizliği Renal 1-hidroksilaz yetersizliği
D Vitaminine Bağımlı Rahitis Tip I renal-1 hidroksilaz yetersizliğine bağlı otozomal resessif bir hastalıktır. Yeterli D vitamini alımına rağmen hayatın 4-12. ayları arasında klinik, radyolojik ve biyokimyasal rahitis bulguları ortaya çıkmaya başlar. 25 (OH)D3 düzeyleri, normal, 1,25 (OH)2 D3 düzeyi ise düşüktür. Tedavide ömür boyu kalsitriol (0.5-2 µg/ gün) kullanılır. Yanıt - B
75
79) Hangi rahitis tipinde alopesi görülür? A) B) C) D) E)
X'e bağlı hipofosfatemik rahitis Hepatik 25 hidroksilaz yetersizliği Hipofosfatemik -hiperkalsiürik rahitis Renal 1-hidroksilaz reseptör yetersizliği Renal 1-hidroksilaz yetersizliği
D Vitaminine Bağımlı Rahitis Tip II Temel defekt Renal 1-hidroksilaza reseptör ya da postreseptör düzeyinde bir cevapsızlıktır. Rahitis ve ağır hipokalsemi belirtileri hayatın altıncı ayından itibaren ortaya çıkmaya başlar. Olguların yaklaşık yarısında total alopesi mevcuttur. Çoğu olguda yüksek doz vitamin tedavisine cevap iyi değildir. Yanıt - D 80) Hangisi hipofosfatazya için doğru değildir? A) B) C) D) E)
İdrarda fosforiletanolamin artar Alkali fosfataz düzeyi düşüktür İskelet lezyonları raşitizme benzer Kraniotabes mevcuttur. Erken tedavi yapılırsa prognozu iyidir.
Alkali fosfataz (AF) ekstrasellüler sıvıda bulunan kompleks fosfor bileşiklerini hidrolize eder. Eksikliği halinde kıkırdak ve kemik dokusu için serbest fosfat temin edilemez. Sonuçta kemik mineralizasyonu azalır. Perinatal (letal) formda hastalar intrauterin dönemde ya da doğumdan hemen sonra kaybedilirler. İnfantil formada semptomlar 6 aydan önce başlar; ağır raşitizmdekine benzer iskelet lezyonları mevcuttur. Hastalar genellikle 1 yaşından önce ölürler. Serumda alkali fosfataz düzeyinin düşük, idrarda fosforiletanolamin (alkali fosfatazın substratı) düzeyinin yüksek olması tanıyı koydurur. Prenatal tanı ultrasonografi (hipomineralizasyon) ile konur. Tedavisi yoktur. Yanıt - E 81) Hangisi X'e bağlı hipofosfatemik rahitis için doğru değildir? A) B) C) D) E)
Normokalsemi Hiperfosfatüri Kız çocuklarında daha ağır bulgular ulgularının 1 yaşından sonra çıkması Hiperparatiroidizmin olmaması
X'e bağlı geçen hastalıklar erkek çocuklarda çok daha ağır olur. Yanıt - C 82) Hangisi akondroplazi için yanlıştır? A) Enkondral kemikleşme bozukluğu B) Mikrosefali C) Gövde ve ekstremite kısalığı D) Normal zeka E) Proksimal ekstremitelerin distallere oranla daha kısa olması Akondroplazide
enkondral
kemik
yapımı, kıkırdak proliferasyonu eksikliği nedeniyle bozulduğundan
spondilometafizer tipte bir displazi meydana gelir. Hastalık doğumdan itibaren tanınabilir. Gövde ve ekstremiteler kısadır. Ekstremiteler eğri ve proksimal kısımları daha kısadır (rizomeli). Baş genellikle büyük (97 persentil), alın kabarık, burun kökü basıktır. Torakolomber hafif bir kifoz zamanla kalıcı lomber lordoz'a dönüşür. Yaşam süresi ve zekâ gelişimi normaldir Yanıt - B
76
83) Osteopetrozis (Albers-Schönberg hastalığı] için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Kemik dansitesinde artış Anemi ve trombositopeni Optik atrofi, sağırlık, yüz felci Hiperkalsemi Osteoklastik aktivitede azalma
Osteopetrozis osteoklastik aktivitenin azalmasına bağlı olarak kemik dansitesinin artması ile karakterizedir. Kemik iliği, kemik dokusu tarafından infiltre edilmiştir. Bu nedenle kan yapımı ekstramedüller bölgelerde gerçekleşir. Genellikle hayatın ilk aylarında bulguları ortaya çıkan bu formada beslenme güçlüğü, habis hipokalsemi, anemi ve trombostopeni ile infeksiyonlara eğilim ön plandadır. Kraniyal sinirlere olan progressif basınç sonucu optik atrofi, sağırlık ve fasial paraziler meydana gelir. Yanıt - D 84) Osteogenesis imperfecta için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Collagen l'de defekt Kemik kırıkları sık Sklera genellikle mavi Eklem gevşekliği Hipokalsemi
Osteogenesis imperfecta; kollajen l'i kodlayan genlerdeki defektlere bağlı heterojen bir hastalık grubudur. Hastalığın temel özelliği kemik frajilitesinin artmasıdır (kırıklar). Ayrıca diş anomalileri, işitme kaybı, sklera inceliği (mavi sklera), eklem gevşekliği, deri frajilitesinde artma, gibi belirtiler de görülür. Bifosfanat tedavisi kırıkların sayısı ve şiddetini azaltabilir. Sorun mineralizasyonda değil, bağ dokusunda olduğundan kan kalsiyum, fosfor ve magnezyum düzeyleri normaldir. Yanıt - E 85) Renal osteodistrofi (osteitis fibrosa) için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
1,25 (OH)2 düşüktür. Fosfor düşüktür. PTH yüksektir Kalsiyum normaldir Kemikte fibroz doku gelişebilir
Rahitiste sekonder hiperparatiroidi nedeniyle generalize aminoasidüri, hiperfosfatüri ve hipofosfatemi gelişir. Renal osteodistrofi serum fosforunun yüksek olduğu (böbrek yetersizliğine bağlı) tek rahitis tipidir. Yanıt - B
77
ENFEKSİYON HASTALIKLARI 1)
Kızamıkla ilgili olarak hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Koplik lekeleri patognomoniktir En yüksek bulaşıcılık dönemi döküntülerin görüldüğü 7-10 günlük dönemdir Komplikasyonları otitis media, pnömoni ve ensefalittir Hem aktif, hem pasif immünizasyon hastalığı önler Aşıdan sonra ensefalit oluşma riski, hastalıktan sonra ensefalit oluşma riskinden 1000 kat daha azdır.
Yanıt - B 2)
Kızamık döküntüsü için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)
Papülovezikülerdir Ürtiker benzeridir Hastalığın ilk gününde ortaya çıkar Makülopapülerdir Döküntü başlangıcından sonraki ilk 24-48 saatte kaybolur
Kızamık, makülopapüler, viral, döküntülü bir hastalıktır. Kuluçka dönemi 10-12 gündür. En yüksek bulaşıcılık dönemi döküntülerin başlamasından hemen önceki dönemdir. Prodromal dönemde bulaşıcılık riski yüksektir. Prodromal dönemi 3-4 gün sürer ve ateş, konjuktivit, koriza, nezle hali, Koplik lekeleri (patognomonik!) bu dönemdedir. Prodromal dönem sonunda ateş düşerken yüzden aşağıya gövdeye doğru yayılan döküntü başlar. En ciddi komplikasyonu pnömoni, en sık görüleni ise akut otitis mediyadır. Komplikasyonları önlemek için A vitamini verilir. Yanıt - D 3)
Aşağıdakilerden hangisi kızamık enfeksiyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül - 2007) A) B) C) D) E)
Orta kulak iltihabı (AOM) Mastoidit Orşit Pnömoni Servikal adenit
Kızamığın en sık komplikasyonu AOM'dir. Diğerleri sekonder bakteriyel pnömoniler, TB alevlenmesi, ensefalit, miyokardit, intestisyel pnömoni, nöropatiler vb izler. Dikkat edilirse kızamık immunosupresyon yapar ve sekonder bakteriyel enfeksiyonların riskini artırır. S aureus, S penumoniae, anaeropların enfeksiyonları görülebilir. Kızamık orşit yapmaz; kabakulak orşit yapar. Yanıt - C 4)
Aşağıdakilerden hangisi kızamık komplikasyonlarından birisi değildir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Pnömoni Akut otitis mediya Subakut sklerozan panensefalit Miyokardit Bronkopulmoner displazi
Bronkopulmoner displazi kızamığın bir komplikasyonu değildir. Daha çok yapay solunum cihazında tedavi görmüş preterm bebeklerde gözlenir. Yanıt - E
78
5)
Kızamık için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Enkubasyon periyodu 10-12 gün sürer Prodromal dönemi 3-4 gün sürer Döküntü genellikle boynun üst lateral kesimleri ve kulak arkasından başlar Döküntü görüldüğünde vücut ısısı aniden düşer Döküntü en son ayaklarda görülür
Ateşin ani düşüşünden bahsedilmektedir. Kızamıkta ateş 2-3 gün içerisinde düşer. Ani düşme daha çok 6. hastalıkta görülür. Yanıt - D 6)
Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin prodromu yoktur? A) B) C) D) E)
Kızamık Kızamıkçık Kızıl Kabakulak Suçiçeği
Viral döküntülü hastalıklar içerisinde prodromal dönemi olmayan kızamıkçıktır. Yanıt - B 7)
Aşağıdakilerden hangisi rubella için karakteristiktir? A) B) C) D) E)
Hafif trombositopeni Makülopapüler döküntü Döküntüden önce 3 gün süren ateş Lökopeni Postauriküler ve oksipital lenfadenopati
Rubellada hafif bir ateş, gövdeden başlayan makülopapüler bir döküntü ve suboksipital ve retroauriküler LAP eşlik eder. Küçük eklemlerin tutulduğu artrit görülebilir. ITP nedeni olabilir. En önemli komplikasyonu fetal hasar, konjenital rubella sendromudur. Karakteristik olan suboksipital ve retroauriküler LAP'dir. Yanıt - E 8) Üç yaşındaki erkek çocuk yüksek ateş, huzursuzluk ile başvuruyor. İzlemde 2 gün sonra ateşin düşmesi ile birlikte gövdeden başlayan ve ekstremitelere yayılan makülopapüler bir döküntü görülüyor. Bu vakada en olası hastalık hangisidir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Eritema enfeksiyozum Rozeola infantum Kızamık Kızamıkçık Kızıl
Yanıt - B 9)
Febril konvülsiyona en sık neden olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Rubella Roseola infantum Kızıl Varisella EBV enfeksiyonu
79
7 ve 8. sorularda bahsedilen hastalık 6 hastalık, Roseola infantum, ya da diğer adıyla ekzantema subitumdur. Eşdeğer isimlerdir. Vaka genellikle 3 yaş altındadır. Yüksek ateş bulunur. Febril konvülsiyon %15 vakada görülebilir. Ateşin ani düşmesi ile birlikte gövdeden başlayan döküntü gözlenir. Gül pembesi renginde olduğu için roseola ismi verilmiştir. Kısa sürede döküntü de kaybolur. Her vakada döküntü görülmesi şart değildir. Etken HHV-tip 6 ve 7'dir. HHV-6 ayrıca tekrarlayan aseptik menenjitlerin de en sık etkenidir. Yanıt - B 10) Üç gündür yüksek ateşi takiben ateşin düşmesiyle daha çok gövdede lokalize makulopapüler döküntüsü olan 10 aylık süt çocuğunda aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Kızamık Meningokoksik infeksiyon 6. hastalık Tifo Kawasaki hastalığı
3 günlük ateş ve gövdede ateşin düşmesiyle oluşan maküler döküntü, süt çocuğunda 6. hastalık, roseola infantum bulgusudur. Etken HHV-tip 6 ve 7'dir. Febril konvülsiyonda gözlenebilir. (%15) Yanıt - C 11) Çocukluk çağında ensefalitin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Koksakivirüs Polyovirüs Ekovirüs HSVtip II HSV tip I
Yanıt - E 12) Çocukluk çağında aseptik menenjtin en sık etkeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Kabakulak virüsü Kızamık virüsü Enterovirüsler Rubella virüsü Parvovirüs B19
Çocukluk çağında ensefalitin en sık nedeni Human Herpes Virüs-tip 1'dir. Aseptik menenjitin en sık etkeni ise enterovirüslerdir (Coxsackievirüs, echovirüs ve polyovirüsler). Cevaplarda enterovirüs yok ise bu durumda kabakulak virüsü seçilebilir. Herpes ensefalitinin özelliklei, temporal bölgenin tutulması, fokal nörolojik bulguya neden olması, tipik EEG bulgusu, hemorajik karakterde bir ensefalit olması, bu nedenle de BOS un travmatik olmadığı halde hemorajik çıkması, yüksek sekel oranı bulunması ve tedavisinde de asiklovirin kullanılması olarak sıralanabilir. Tanıda en değerli yöntem beyin biyopsisidir. Yanıt - C
80
13) Üç gündür boğaz ağrısı, ateş, 3. günde olan konvülsiyon ve bilinç değişikliği ve sağ hemiparezi ile gelen 5 yaşındaki kız çocuğunun BT'sinde sol temporal hemoraji, EEG'de zemin aktivitede yaygın yavaşlama ve periyodik lateralizasyon gösteren deşarjlar görülmüştür. Lomber ponksiyonda BOS da eritrositler gözlenmiştir. Bu çocuk için en olası tanı hangisidir? (Nisan- 1999) A) B) C) D) E)
İntraserebral kanama Bakteriyel menenjit Beyin absesi Herpes simpleks ensefaliti Subaraknoid kanama
Sorudaki vakada bütünüyle herpes ensefalitinin özellikleri belirtilmektedir. Yanıt - D 14) Yenidoğan ve süt çocuğu döneminde akut miyokarditin en sık etkeni olan virüs hangisidir? A) B) C) D) E)
Rubella virüsü Respiratuvar Sinsisyal Virüs Herpes simpleks virüs Adenovirüs Coxsackievirüs
Enterovirüsler polyovirüs, koksakivirüs ve ekovirüslerden oluşur. Koksakivirüsler çocukluk döneminde akut miyokarditin en sık nedenidir. Enterovirüsler ayrıca el-ayak-ağız sendromuna; plörodiniye, herpanginaya, nonspesifik viral döküntüye ve konjuktivite neden olabilir. Çocuklarda aseptik menenjitin en sık nedeni enterovirüslerdir. İkinci sırada kabakulak virüsü gelir. Hepatit-A virüsü de bir enterovirüstür (enterovirüs tip 72). Yanıt - E 15) Ekstremitelerde daha yaygın olarak bulunan polimorfik döküntüler aşağıdaki hastalıklardan hangisinin karakteristik özelliklerinden biridir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Kızamık Kızamıkçık Varisella 6. hastalık El-ayak ve ağız sendromu
Ekstremitelerde daha yaygın olarak bulunan polimorfik döküntülü bir enfeksiyon hastalığı sorulmaktadır, iki önemli noktası vardır. 1) Ekstremitede daha yaygın olacak 2) Polimorfik özellikte olacak Polimorfik yani farklı dönemleri, farklı özellikteki döküntüleri birlikte gösterebilecek anlamındadır. Kızamıkta döküntü tipiktir, polimorfik değildir ve ekstremitede görülür ancak daha yaygın değildir. Kızamıkçıkta döküntü polimorfik değildir ve daha çok gövdedir ancak kısmen de olsa ekstremiteleri tutabilir. Suçiçeğinde ise döküntü polimorfik özellikte olabilir ancak ekstremitede daha yaygın diye bir özellik yoktur. 6. hastalıkta ise döküntü tipik değildir. Farklı özelliklerde olabilir ancak özellikle gövdededir. El-ayak-ağız hastalığı ise enterovirüsle (koksaki virüslerle) olan bir döküntülü hastalıktır. Döküntüler özellikle ekstremitelerde el ayası ve ayak tabanındadır. Farklı özelliklerde olabilir. Genellikle veziküler karakterdedir Yanıt - E
81
16) Aşağıdakilerden hangisi enfeksiyöz mononükleozun bulgularından değildir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Generalize lenfadenopati Splenomegali Eksüdatif tonsillit Yumuşak damakta peteşiler Gövdeye lokalize veziküler döküntü
EBV virüsü Herpes virüs grubundandır. B lenfositlerini enfekte eder. Uzun bir kuluçka dönemi vardır. Küçük çocuklarda sıklıkla asemptomatik geçirilirken, büyük çocuklarda enfeksiyöz mononükleoza (EM) neden olur. EM da eksüdatif tonsillit, LAP, ateş, splenomegali ve atipik lenfositler gözlenir. Döküntü mutad değildir. Özellikle ampisilin alınmasını takiben gözlenir. Atipik lenfositler Downey hücreleri olarak isimlendirilir. Bu hücreler enfekte B lenfositlerine karşı gelişmiş olan sitotoksik T (CD8) lenfositleridir. Tanıda en değerli belirteç EBV-VCA IgM'in serumda pozitif bulunmasıdır. Tedavisi semptomatiktir. En mortal komplikasyonu dalak rüptürüdür. Yanıt - E 17) Epstein-Barr virüsü ile aşağıdakilerden hangisi arasında bir ilişki saptanamamıştır? (Eylül - 1999) A) Burkitt lenfoma C) Hodgkin hastalığı
B) Kaposi sarkomu D) Nazofarenks karsinomu E) Leiyomiyosarkoma
Kaposi sarkomunun etkeni HHV-tip 8'dir. Yanıt - B 18) Aşağıdakilerden hangisi enfeksiyoz mononükleozisde nadir görülen bir nörolojik komplikasyondur? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
Bell paralizisi Transvers miyelit Ensefalit Guillain Barre Optik atrofi
Başlıca EBV enfeksiyonu komplikasyonları splenik rüptür, Guillain-Barre sendromu, transvers miyelit, Bell paralizisi ve ansefalitdir. Optik atrofi bilinen bir EBV komplikasyonu değildir. Yanıt - E 19) Enfeksiyoz mononükleozda periferik yaymada görülen tipik hücre hangisidir? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
Downey hücresi Pelger-Hüet anomalisi Toksik granülasyon Döhle cisimciği Hipogranülasyon
Enfeksiyoz mononükleozda periferik kan yaymasında görülen hücreler Downey hücreleri olarak bilinir. Bu büyük ve atipik lenfositlerin %8-10 oranındaki artışı tanısal değer taşır. Pelger Huet anomalisi miyelodisplastik sendromda gözlenir. Nötrofillerin gözlük şeklinde nükleusu vardır. Yanıt - A
82
20) Hangi konjenital enfeksiyonda intrakraniyal kalsifikasyonlar daha sık görülür? A) B) C) D) E)
HSV tip-2 Rubella CMV Varisella Toksoplazma
TORCH grubunu, T : Toksoplasma gondii O: "Others" diğerleri, suçiçeği, parvovirüs B19, sifiliz vb oluşturur R: Rubella C: CMV H: Herpesvirüsler oluşturur. İntrakraniyal kalsifikasyonlar özellikle toksoplasmosis de (1. sıra) ve CMV'de (2. sıra) gözlenir. Periventriküler kalsifikasyonlar CMV için, bazal gangliyonlarındaki kalsifikasyonlar da toksoplazmozis için tipiktir. Rubellada intrakraniyal kalsifikasyon nadirdir. Yanıt - E 21) Aşağıdakilerden hangisi intrauterin enfeksiyonların klinik bulgularından biri değildir? (Eylül - 2007) A) B) C) D) E)
Düşük doğum ağırlığı Hepatosplenomegali Sarılık Ambiguous genitalia İntrakraniyal kalsifikasyonlar
Konjenital enfeksiyonlar kısaca TORCH grubu olarak tanımlanır. Bunlar içerisinde en sık CMV iken diğerleri Rubella, toksoplazma, herpes, parvo B19, sitiliz, TB, VZV, HIV vb yer alır. Çoğunda sistemik bulgularla karakterizedir. Bunlar arasında sık görülenler, intrauterin büyüme ve gelişme geriliği, mikrosefali, katarakt, kalpte üfürüm, HSM, döküntü, eklem bulguları, mikroftalmi, ikter, intrakraniyal kalsifikasyonlar, retina dejenerasyonu, işitme kayıpları, anemi, vb görülebilir. Ambiguis genitalya, kuşkulu genitalya, intrauterin enfeksiyonların klinik bulgularından biri değildir. Yanıt - D 22) Aşağıdakilerden hangisi intrauterin parvovirüs B19 enfeksiyonunun en önemli komplikasyonudur? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Hiperbilurubinemi Koryoretinit Ventrikülomegali Anemi interstisyel fibrosis
Kemik iliği baskılanması ile aplastik anemiye, ağır anemi neticesi kalp yetersizliğine ve nonimmün hidrops fetalise neden olur. Yanıt - D 23) Human parvovirüs B19 aşağıdakilerden hangisine neden olmaz? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Eritema enfeksiyozum Herediter hemolitik anemide aplastik kriz Artropati Kongenital polisitemi Hidrops fetalis
83
Parvovirüs B19 çocuklarda en sık eritema enfeksiyosum tablosunda (5. hastalık) görülür. Kronik hemolitik anemisi olan vakalardaki aplastik krizin en sık nedenidir. Kronik artropati yapabilir. Artropatisi kronik özelliktedir ve büyük eklemleri tutar. Konjenital enfeksiyonu fetusta ciddi aplastik anemiye ve bunun neticesinde hidrops fetalise neden olabilir. Konjenital polisitemi nedeni değildir. Yanıt - D 24) Mental retardasyon, mikrosefali, seboreik veya ekzamatöz deri lezyonları olan açık renk tenli bir çocukta öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Nisan - 2007) A) B) C) D) E)
Sistinozis Metilmalonik asidemi Akçaağaç şurubu idrar hastalığı Fenilketonüri Histidinemi
Fenilketonürinin klinik özellikleri
1 yaşından sonra belirgin hale gelir
Mental retardasyon, spastisite, hiperaktivite, konvülziyon (hipsaritmi, infantil spazm), şelf mutilasyon, otistik davranışlar, atetoz, parkinsonizm
Mikrosefali
Seboreik ya da egzematöz deri döküntüsü, açık ten ve göz rengi
Hayatın ilk aylarında pilor stenozunu andıran inatçı kusmalar
Yanıt - D 25) Hangi konjenital enfeksiyonda sağırlık ve katarakt görülme riski fazladır? A) B) C) D) E)
Toksoplazmosis CMV Rubella Sitiliz HSV
Yanıt - C 26) En sık görülen intrauterin enfeksiyon etkeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Rubella CMV Toksoplazmozis Sitiliz Parvovirüs B19
Yanıt - B 27) İntrauterin büyüme geriliği, yaygın purpura, mikrosefali, hepatosplenomegali, akciğer filminde interstisyel pnömoni, trombositopeni, hiperbilurubinemi saptanan iki günlük bir bebekte en olası tanı hangisidir? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Konjenital sitiliz CMV enfeksiyonu Üreoplazma ürealitikum enfeksiyonu Erken RSV enfeksiyonu Grup B streptokok enfeksiyonu
En sık görülen etken CMV'dir. Sağırlık ve katarakt görülme riski en fazla olan konjenital rubella enfeksiyonudur.
84
Erken fetal dönemde en önemli olan ve hasar meydana getiren de rubelladır. Konjenital rubellada PDA, mikrosefali, katarakt, intrauterin büyüme geriliği gözlenir. Yanıt - B 28) Fetal kemik iliği aplazisine yol açarak fetal hidropsa neden olan hangisidir? (Eylül- 1998) A) B) C) D) E)
EBV CMB Rubella Parvovirüs B19 CMV
Fetal hidropsa yani ağır anemiye kemik iliğini tutarak neden olabilen etken parvovirüs B19'dur. DNA'lı virüstür. Özellikle eritrosit yüzeyinde P antijeni pozitif olan bireylerde enfeksiyona neden olur. En sık neden olduğu klinik tablo eritema enfeksiyozum, beşinci hastalıktır. Yanıt - D 29) Aşağıdakilerden hangisi konjenital rubella sendromunun beklenen bulgusu değildir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Sensorinöral işitme kaybı Endokardiyal fibroelastoz Katarakt Purpura Pulmoner arter stenozu
Endokardiyal fibroelastosis daha çok kabakulak virüsü ile ilişkilidir. Yanıt - B 30) Aşağıdakilerden hangisi konjenital rubella sendromunun tipik göz bulgularından biri değildir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Katarakt Glokom Retinopati Şaşılık Mikroftalmi
Konjenital rubella sendromunun tipik göz bulgusu katarakt ve mikroftalmidir. Diğer bulgular daha nadir olmakla birlikte görülebilir. Bunlar arasında retinopati, glokom vb sayılabilir. Koryoretinit ve retinopati özellikle konjenital CMV ve toksoplazmosisde belirgindir. Şaşılık konjenital rubella sendromunun tipik bir göz bulgusu değildir. Yanıt - D 31) Aşağıdakilerden hangisinde bir hastalık kendisine ait olmayan bulguyla birlikte verilmiştir? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Hastalık Kızamıkçık Kızamık Ebstein-Barr virüsü Herpes-simplex virüs Konjenital sifiliz
Bulgu Forchheimer lekeleri Koplik lekeleri Atipik lenfositler enfeksiyonu Negri cisimcikleri enfeksiyonu Hutchinson dişleri
Negri cisimcikleri Rabies, kuduz hastalığının MSS'deki bulgusudur. HSV ile ilişkisi yoktur. Yanıt - D
85
32) Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi intrauterin enfeksiyona neden olmaz? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Rubella Toksoplasma gondii Sitomegalovirüs Rubeola virüs Treponema pallidum
TORCH grubu içerisinde rubella, toxoplasma gondii, sitomegalovirüs ve sifiliz yer alırken, rubeola yani kızamık virusu yer almaz. Soru sadece enfeksiyon yapıp yapmadığını sormaktadır. Bu tip sorularda enfeksiyonla malformasyon karıştırılmamalıdır. Yanıt - D 33) Aşağıdakilerden hangisi varisella enfeksiyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül - 2006) A) B) C) D) E)
Ensefalit Serebellar ataksi Artrit Trombositopeni Spontan splenik rüptür
Suçiçeği enfeksiyonunun immun sistemi sağlıklı olan çocuklarda en sık görülen komplikasyonu sekonder bakteriyel deri enfeksiyonlarıdır. Bunu serebeller ataksi, ensefalit, trombositopeni, artrit, miyokardit vb. izler. Akciğerlerin tutulumu interstisyel pnömoni özellikle immun yetersizlikli de gözlenir. Splenik rüptür EBV enfeksiyonunda enfeksiyöz mononükleozda gözlenir. Yanıt - E 34) Aşağıdakilerden hangisi su çiçeğinin komplikasyonlarından değildir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
Serebellar ataksi Ensefalit Pnömoni Hepatit Parotit
Suçiçeği komplikasyonları nedeniyle üzerinde önemle durulan bir hastalıktır. En sık görülen komplikasyonu sekonder bakteriyel deri enfeksiyonlarıdır ve etkeni de S. pyogenes (A grubu beta hemolitik streptokoklardır). Serebellar ataksi, ansefalit başta olmak üzere immun supresif kimselerde ve prematürelerde pnömoni ve hepatit de gözlenebilir. Konjenital enfeksiyona da sebep olabilir. Reye sendromunun etyolojisindeki faktörlerden de biridir. Parotite neden olması beklenmez. Yanıt - E 35) Bir hafta önce antikanser kemoterapisi alan 10 yaşında çocukta yaygın suçiçeği lezyonları gelişi yor. En uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Oral asiklovir İntravenöz asiklovir Prednizolon Varicella - Zoster Ig'ü VZIG Sitozin - arabinozid
Kemoterapi gören hastalardaki suçiçeği enfeksiyonu ciddi seyredebilmektedir. Bu nedenle tedavide asiklovir, IV asiklovir kullanılır. Varicella - Zoster Ig'ni (VZIG) ise temas sonrası korunmada önemlidir. Temas sonrası yapılması gerekeni, korunmayı sorsaydı cevap VZIG olacaktı. Yanıt - B
86
36) Aşağıdakilerden hangisi lomber ponksiyon kontrendikasyonu değildir? A) B) C) D) E)
Beyin tümörü Hidrosefali Beyin ödemi Düzelmeyen hipotansiyon ve bradikardi Hemorajik diyatez
Lomber ponksiyon (LP) L3 - L4 veya L4 - L5'den yapılabilir. LP kontrendikasyonları a. Beyin ödemi (göz dibi muayenesinde papilla ödemi gözlenir, veya kraniyal BT de ventriküller siliktir) b. İnstabil hasta: Bradikardisi var, herniye olabilir, solunumu düzensiz, apneleri var vb Bunlar düzeltilmeden hasta stabilize edilmeden PL yapılmaz. c. LP yapılacak bölgede bir enfeksiyon olması d. Hemorajik diyatezin bulunması e. İntrakraniyal yer kaplayan lezyonlar Yanıt - B 37) Aşağıdakilerden hangisinde lomber ponksiyon kontrendike değildir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Süt çocuğunda pulsasyon veren fontanel Bilinç bozukluğu, 3., 4. kraniyal sinir felci Solunum bozukluğu, hipertansiyon, bradikardi Kardiyopulmoner resusitasyon gerektiren şok Lomber ponksiyon yapılacak bölgede cilt enfeksiyonu
Pulsatil fontanel menenjitin bir bulgusu olup LP için bir kontrendikasyon oluşturmaz. Yanıt - A 38) Çocuklarda bakteriyel menenjitte görülen subdural effüzyon için hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)
Genellikle fataldir Genellikle kanama eğilimindedir Erken dönemde mutlaka her vakada drenaj uygulanmalıdır Erken dönemde rastlanan bir komplikasyondur Efüzyon genellikle oksipital bölgededir
Pürülan menenjitte erken dönemde görülebilecek komplikasyonlar Beyin ödemi, subdural effüzyon, trombüsler, vaskülitler, abseler, kominikan tipte hidrosefali, uygunsuz ADH salınımı sendromu Uygunsuz ADH salınımı neticesi serum osmolaritesi düşer, serum Na değeri düşer, idrar osmolaritesi ve dansitesi artar, idrar Na değeri artar. Subdural efüzyon daha çok S. pneumoniae ve H. influenzea tip b menenjitlerinde görülür. Baş çevresi büyür ve sıklıkla parietofrontal bölgededir. Beyne bası bulguları varsa drene edilebilir, yoksa semptomatik kalınır. Yanıt - D 39) Üç yaşında bir çocukta akut bakteriyel menenjitin karakteristik BOS bulguları hücre, protein, BOS/kan şekeri oranı aşağıdakilerden hangisinde doğru olarak verilmiştir? (Nisan - 2002) Hücre
Protein
BOS/Kan şekeri
A) 500 lenfosit
1000 mg
0.30
B) 10 lenfosit
100 mg
0.60
C) 800 granülosit
200 mg
0.30
D) 4 granülosit
40 mg
0.75
E) 80 lenfosit
50 mg
0.60
87
Pürülan menenjitte BOS'ta polimorfonükleer lökosit artışı, protein artışı, BOS/Kan şekeri oranının 12 saat) açlıktan ya da düşük kalori alımına neden olan hastalıklardan sonra başlar. Nedeni bilinmemektedir. Gükoneogenetik ham maddelerin yarısını oluşturan alanin düzeyi bu çocuklarda düşüktür. Yanıt - C 64) Aşağıdaki hastalıklardan hangilerinde hipoglisemiye rağmen ketonemi ya da ketonüri olmaz? I.
Hiperinsülinizm
II.
Galaktozemi
III. Kalıtsal früktoz entoleransı IV. Uzun süren açlık V. A) B) C) D) E)
Beta oksidasyon defektleri
l+ll, l+V, ll+IV, lll+V, l+IV
Hipolisemik bir hastada idrar bulguları çok değerlidir. Ketonürinin olmaması (nonketotik hipoglisemi) öncelikle hiperinsülinizm (serbest yağ asitleri düzeyi düşük) ve yağ asidi oksidasyon defektlerini (serbest yağ asitleri düzeyi yüksek) akla getirir. Yanıt - B 65) Aşağıdakilerden hangisi kalıtsal früktoz entoleransı için doğru değildir? A) B) C) D) E)
İdrarda redüktan madde pozitiftir Eksik olan enzim früktoz-1 -fosfat aldolazdır Früktoz yükleme testi tehlikelidir Çay şekeri yenilmesinde bir sakınca yoktur Diş çürükleri normal popülasyona göre daha azdır
Yanıt - D 66) Aşağıdaki şeker metabolizması bozukluklarından hangileri semptom vermez? (iki şık) A) B) C) D) E)
Früktoz 1-6 difosfataz yetersizliği Renal glükozüri Kalıtsal früktoz entoleransı Früktokinaz yetersizliği Fosfofrüktokinaz yetersizliği (GSD Vii)
Yanıt - B ve D
131
67) Aşağıdakilerden hangisi klasik galaktozemi için doğru değildir? A) B) C) D) E)
Katarakt Ağır karaciğer yetersizliği Neonatal sepsis Galaktoz 1-P üridil transferaz eksikliği Diyet tedavisi uygulananlarda zeka geriliği olmaz
Klasik galaktozemi Defektif enzim: Galaktoz-1-fosfat üridiltransferaz (1:40,000) Galaktitol ← Galaktoz → (Galaktokinaz) → Galaktoz-1P → (Gal 1-P Üridil transferaz / Epimeraz) →→ Glükoz Mekanizma: Galaktoz-1-fosfat birikimi hücre içi ATP deplesyonuna neden olur (fosforu bağlar); ayrıca karaciğer, böbrek ve beyin için çok toksiktir. Klinik bulgular: Semptomlar süt alındıktan birkaç gün sonra başlar ve ilerleyicidir; kusma, ishal, sarılık, ağır karaciğer fonksiyon bozuklukları, sepsis (özellikle E. Coli) renal tubüler bozukluklar. Ölüm karaciğer ve böbrek yetersizliğine bağlıdır. Sepsis (özellikle E. Coli) sıktır. Tedavi edilmeyen olgularda bir iki ay içinde bilateral katarakt gelişir (galaktitol birikimi sonucu). Ömür boyu laktozsuz diyet. Galaktoz-1-fosfat düzeyinin 5mg/dL'nin altında tutulması gerekir. UDP glükozdan epimerizasyon ile endojen galaktoz yapılabildiği için sıkı diyete rağmen, kronik galaktoz toksisitesine ait aşağıdaki komplikasyonlar görülür. Komplikasyonlar: Tedaviye rağmen hafif mental retardasyon, ataksi, tremor, gonadal bozukluklar, ovaryum kistleri. Yanıt - E 68) Aşağıdakilerden hangisi katarakta neden olur? A) Galaktokinaz yetersizliği C) Kalıtsal früktoz entoleransı
B) Glükoz 6-fosfataz yetersizliği D) Früktokinaz yetersizliği E) Glikojen sentaz yetersizliği
Galaktokinaz yetersizliğinde Hızla ilerleyen bilateral santral katarakt olur. Böbrek, karaciğer ve beyinde hasar yoktur. Tedavide laktozsuz diyet uygulanır. Yanıt - A 69) 18 yaşında bir adolesan, eforla artan kas yorgunluğu oluyor. İskemi sırasında kanda laktat yükselmesi olmuyor. Tanınız aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Glükoz 6-fosfataz yetersizliği (GSD I) Mc Ardle hastalığı (GSD V) Dal kırıcı enzim (GSD III) Dallandırıcı enzim (GSD IV) Pompe hastalığı (GSD II)
Yanıt - B 70) 2 aylık erkek bebek asidotik solunum ve hepatomegalisi mevcut, açlık kan şekeri 10 mg/dL, ürik asit 10 mg/dL, laktat 15 mmol/L (N300 mg/gün) mevcuttur. GFR düşüktür.
•
Üremik dönem: GFR'de ilerleyici azalma son dönem böbrek hastalığının habercisidir.
Yanıt - C 82) Diabetik bir hastada aşağıdaki bulgulardan hangisi otonomik nöropati ile ilişkili değildir? A) B) C) D) E)
Ortostatik hipotansiyon İshal Empotans Mide boşalma zamanında uzama Tekrarlayan deri enfeksiyonları ve moniliasis
Otonomik nöropati postüral hipotansiyon, terleme bozuklukları, empotans, mide boşalma zamanında uzama, kabızlık ve ishale yol açabilir. Hiperglisemi, dolaşım yetersizliği (duyusal nöropati ve vasküler bozukluklar) ve hücresel immünite bozuklukları nedeni ile diabette enfeksiyon riski artmıştır. Yanıt - E 83) Aşağıdaki şıklardan hangisi diabetik periferik nöropati ile ilgili değildir? A) B) C) D) E)
Periferik nöropatiye en çok neden olan hastalık diyabettir. Diyabetik nöropati genellikle distaldir, Diyabetik nöropati genellikle simetriktir Duyusal bulgular karıncalanma, uyuşma,hiperestezi şeklindedir. Önce motor nöropati daha sonra duyusal nöropati bulguları klinik bulgu verir.
Nöropati: Periferik nöropatiye en çok neden olan hastalık diyabettir. Diyabetik nöropati genellikle distal, simetrik ve duyusaldır (karıncalanma, uyuşma, hiperestezi). Hastalık ilerledikçe motor nöropati ve fonksiyon kayıpları gelişir. Yanıt - E 84) Tip 1 hiperlipidemide hangisi görülmez? A) Serumda krema tabakası C) Erüptif ksantomlar
B) Karın ağrısı atakları D) Hepatosplenomegali E) LDL artışı
Lipoprotein lipaz yetersizliği (Tip I) Lipoprotein lipaz ya da apo CII eksikliği nedeni ile şilomikron yıkımı gerçekleşemez. Serum süt gibidir ve bekletilince üstünde krema oluşur. Klinik olarak pankreatite bağlı karın ağrısı atakları (akut karın sendromunu!), erüptif ksantomlar ve hepatosplenomegali ile karakterizedir. Lipidlerin kısıtlanması ile semptomlar kontrol altına alınabilir. Ateroskleroz riski yoktur. Yanıt - E
137
85) LDL reseptör yetersizliğinde (Tip İl a) hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Trigliserid düzeyi normal HDL kolesterol düşük LDL kolesterol düşük. Plazma renginde bulanıklık Ksantomlar (tendinöz, erüptif)
Ailevi Hiperkolesterolemi (Tip II a hıperlıpidemi, LDL reseptör yetersizliği) Hücre zarında LDL reseptörlerinin eksik olması nedeni ile LDL'nin hücre içine girişi (endositoz) azalır ve serumdaki düzeyi artar. Heterozigotlarının sıklığı 1:200 ile 1:500 arasında değişen bu hastalık, otozomal dominant geçiş gösterir. Heterozigot formunda serum total kolesterolü 350-550 mg/dL arasında, homozigotlarda ise 600 mg/ dL'nin üzerindedir. Trigliserid düzeyi normal, HDL kolesterol düşük, LDL kolesterol ise aşırı artmıştır. Ksantomlar (tendinöz, erüptif) ve erken koroner hastalık ile karakterizedir. Tedavisi çok güçtür. Gen tedavisi üzerine olan çalışmalar devam etmektedir. Yanıt - D 86) Tip III hiperlipidemide hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Apo E kalitesi bozukluğu Geniş beta bandı Palmer ksantomiar HDL artışı Ateroskleroz
Disbetalipoproteinemi (Tip III) Şilomikron ve VLDL kalıntıları (IDL) Apo E içerir. Disbetalipoproteinemide Apo E kalitesi bozulur ve reseptörüne bağlanamaz. Bu nedenle Şilomikron ve VLDL kalıntıları (IDL) karaciğer tarafından temizlenemez. Elektroforezde şilomikron artmış ve beta ve pere bantları birleşerek genişlemiştir. Klinik olarak erüptif ksantomlar, palmer ksantomlar (hastalık için patognomoniktir) ve erken koroner kalp hastalığı ile karakterizedir. Lipidden kısıtlı diyet tedavisi genellikle başarılıdır. Ayrıca nikotinik asit, HMG-CoA redüktaz inhibitörleri ve fibrik asit türevleri gibi lipid düşürücü ilâçlar da yararlıdır. Yanıt - D 87) Abetalipoproteinemide aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Steatore LDL düşüklüğü HDL artışı Akantositoz Spinoserebellar ataksi
Abetalipoproteinemi Otosomal resesif geçişli olan bu hastalıkta mikrozomal trigliserid transfer proteini eksikliği nedeni ile şilomikron ve VLDL sekresyonu gerçekleşemez. Entorositlerde trigliserid birikimi olur; yağ ve yağda eriyen vitaminlerin (özellikle E vitamini) emilimi azalır (steatore ). Kolesterol (LDL) ve trigliserid (VLDL) düzeyleri düşüktür.
138
Steatore yenidoğan döneminden itibaren başlar; büyüme geriliği ve yağda eriyen vitaminlerin yetersizliğiklerine yol açar. Psikomotor gerilik, spinosere-bellar ataksi, seroid miyopati, akantositoz, retinitis pigmentosa, gece körlüğü, nistagmus, oftalmopleji gibi belirtiler daha çok E vitamininin eksikliği ve kan transportundaki defektlere bağlıdır. Eritrositler diken gibi çıkıntılara sahiptir (akantositoz); fakat anemi E vitamini eksikliğinden çok demir eksikliği sonucu gelişir. Uzun zincirli yağ asitlerinin kısıtlanması ile malabsorpsiyon kontrol altına alınabilir. Yağda eriyen vitaminler ve demir takviyesi şarttır. E vitamini tedavisi ile noromüsküler ve retinal semptomları ilerlemesi engellenebilir. Yanıt - C 88) Tangier hastalığında aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) Tonsillalar turuncu renktedir. C) Ateroskleroz riski yoktur.
B) HDL yüksektir D) Hepatosplenomegali vardır. E) Korneada opasiteler vardır.
Alfalipoproteinemi (Tangier hastalığı) Otosomal resesif olarak geçen bu hastalıkta apop-rotein Al eksikliği ya da aşırı yıkımı nedeni ile HDL düzeyi düşüktür. Bu nedenle kolesterol esterleri retiküloendotelyal sistemde birikir. Kemik iliğinde, deride ve sinir dokusu biyopsisinde köpük hücreleri saptanır. Çocuklukta hastalık epizodik halsizlik, hiperhidroz, parestezi ve diplopi ile hafif bir seyir gösterir. Yaş ilerledikçe korneada opasiteler belirir. Ptoz okülomotor felç ve derin tendon refelekslerinde azalma gözlenebilir. Adenoid doku ve tonsiller, köpük hücrelerindeki kolesterol ester birikimi nedeni ile turuncu-sarı renktedir. Hepatomegali, splenomegali ve trombositopeni, ve rekürran periferik nöropati saptanabilir. HDL düşüklüğüne karşın ateroskleroz riskinde artış yoktur ve yaşam süresi normaldir. Yanıt - B 89) Akut intermittan porfiri için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Porfobilinojen deaminaz yetersizliği Apandisiti andıran karınağrıları, Nörolojik ve psikiatrik bulgular Fotokütan lezyonlar İdrarda kırmızı renk
Yanıt - D 90) 13 yaşında kız çocuk şiddetli karın ağrısı yakınması ile acile başvurdu. Anamnezde menstrürasyon sırasında ağrıların arttığı 3-4 gün sonra da geçtiği ve bu sırada da idrar renginin kırmızı olduğu ifade ediliyor. Fizik muayenede derin reflekslerin azaldığı fakat karnın yumuşak olduğu saptanıyor. İdrar sedimentinde lökosit ve eritrosit yok. Tanınız nedir? A) Ailevi Akdeniz ateşi C) Tip I hiperlipidemi
B) Paroksismal miyoglobinüri D) Böbrek taşı E) Akut intermitan porfiri
Akut intermittan porfiri : Üroporfirinojen sentaz yetersiliğine bağlıdır. Karınağrıları, nörolojik ve psikiatrik bulgular ile karakterizedir. Fotokütan lezyonlar yoktur. Karın ağrısı kolik tarzında ve kıvrandırıcıdır. Ağrı ile birlikte bulantı, kusma ve kabızlığın bulunması akut karın sendromunun düşündürürse de, karın muayenesi normaldir. Bazı ilâçlar, alkol alımı, ergenlikte artan steroidler ve menstürasyon atakları şiddetlendirir. Ağrılar morfin, klorpromazin ya da feniotiazinler ile kontrol altına alınabilir. Karın ağrısı atakları glükoz enfüzyonları ve/veya hematin (Çok pahalı!!) enfüzyonları ile sonlandırılabilir. Yanıt - E
139
HEMATOLOJİ 1)
Aşağıdakilerden hangisi Hb F'in özelliklerinden değildir? A) B) C) D) E)
Alkaliye direnci azdır. Doğumda oranı %70'tir. Altı aylık bebekte %6 civarında iken 1 yaşından büyüklerde %1-2'nin altında olmalıdır. Alfa ve gama zincirlerinden meydana gelir. Yaşam süresi kısadır (70 gün)
Hb F, Hb A ya göre bazı farklı özellikler gösterir. Hb F'in 02'ye affinitesi fazladır (2-3 DPG düzeyi düşük olduğundan). Alkaliye direnci de fazladır. Bu APT testi (NaOH damlatılır) ile bebekten gelen kanın (örneğin alt veya üst gastrointestinal sistemden) anneye mi, yoksa bebeğe mi ait olduğunu anlamamızı sağlar. Ayrıca anne kanının asidik boyanması ile yapılan Kleihauer-Betke testiyle de fetustan anneye geçmiş Hb F oranı saptanabilir (fetomaternal kanamayı gösterir). Hb F'in yaşam süresi kısadır (70 gün). Membranlarındaki esneklik daha azdır. Enzim aktivitesi düşüktür. Yanıt - A 2)
Hangi durumda Hb'in 02'ye affinitesi artar? A) B) C) D) E)
Hipertermi Asidoz Anemi HbF Hipoksi
P50 değeri demek, hemoglobinin %50 sinin 02 ile satüre olduğu durum demektir. Genellikle erişkinde 27 mmHg'lık 02 basıncında Hb %50 oranında satredir. Daha düşük 02 basınçlarında bile Hb % 50 oranında satüre olabiliyor ise (eğride sola kayma) bunun anlamı Hb'in 02'ye afinitesi yüksek demektir. Bunu sağlayan 2-3 DPG düzeyinin düşük olmasıdır. Anemi, yüksek rakım, hipoksi durumlarında 2-3 DPG düzeyleri artar ve bu da Hb deki bloke ederek affiniteyi azaltır.
2
bağlanma yerlerini
Yanıt - D 3)
Eritrosit ATP'yi aşağıdaki fonksiyonlardan hangisi için kullanmaz? A) B) C) D) E)
Enerjinin elde edilmesinde Membran stabilitesinin sağlanmasında Demirin +3 değerde tutulmasında Organik fosfatların yeterli düzeyde tutulmasında Hücre içi ve dışı elektrolit dengesinin sağlanmasında
Olgun eritrosit mitokondrisi olmadığından ATP'yi -anaerobik glikolizden sağlar. Fe Hb de indirgenmiş durumda (+2 değerlikli) tutulmalıdır. +3 değerlikli olursa methemoglobin adını alır; herediter etiyolojide en sık neden eritrositlerdeki NADH sitokrom b5 reduktaz eksikliğidir (OR), siyanoz ve polisitemi görülebilir, efor sonucu hipoksi bulguları çıkar. Kan kahve renklidir ve düşük 02 satürasyonuna rağmen Pa02 basıncı normaldir. Hb M hastalığında (OD) enzim düzeyleri normaldir ancak Hb aminoasid dizilimi bozuktur. Nitritli ilaçlar, anilin boyaları, sulfonamidler, antimalaryaller, dapson, methemoglobineminin edinsel nedenleridir. Tedavide askorbik asid ve metilen mavisi verilir. Methemoglobin düzeyi normalde < %2 olmalıdır. Yanıt - C
140
4)
Fizyolojik anemi ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Doğumdan sonraki 3. ay içinde hematokrit fizyolojik olarak en düşük değerlerine iner. Bebeğin doğumdan sonra kilo almasına da bağlıdır. Doğumdan sonra eritropoetinin azalması da bir etkendir. Hb F'in yaşam süresinin kısa olması başka bir etkendir. Prematürelerde daha geç ortaya çıkar.
Doğumda Hb 14-21 g/ dL arasıdır. Yani fizyolojik bir polisitemi mevcuttur. 2 - 3 ay sonra Hb9 - 10 g/dL değerlerine kadar düşer. Buna fizyolojik anemi adı verilir. Prematürelerde bu anemi daha erken ve daha belirgindir. Doğum ağırlığı 1500 g'ın altındaki prematürelerde ağır bir anemi gelişebildiğinden tedavi olarak eritropoetin önerilmektedir. Yanıt - E 5)
Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde eritropoetin düzeyi yüksektir? A) B) C) D) E)
Diamond Blackfan anemisi (DBA) Hipotiroidi Protein malnütrisyonu Kronik böbrek yetersizliği Hipopituitarizm
Aplastik anemi ve DBA'de eritropoetin düzeyi yüksektir fakat kemik iliğinde yanıt yoktur. Diğer dört seçenekte ise aneminin asıl nedeni eritropoetinin düşük olmasıdır. Bu bahsedilen hastalıkların hepsinde kemik iliğinde eritroid seri azalmıştır ve retikülosit düzeyleri düşüktür. Yanıt - A 6)
Aşağıdakilerden hangisinde kemik iliğinde inefektif eritropoez gözükmez? A) B) C) D) E)
Fe eksikliği anemisi Folik asid eksikliği Talasemi Sideroblastik anemi Herediter sferositoz
Hipokrom mikrositer anemiler ve megaloblastik anemilerde kemik iliğinde görülebilen bazı ortak noktalar vardır. Bunlar eritroid hiperplazi ve inefektif eritropoezdir ki bu gruptaki anemiler eritrosit matürasyon defekti anemileri grubundadır. İnefektif eritropoezin anlamı kemik iliğinde eritrosit ölümünün olmasıdır. Bu nedenle LDH da yüksek bulunabilir. Kemik iliğindeki yapım artışı ve yıkım miktarına göre ise retikülosit düzeyleri değişiktir. Örneğin −
Talasemide retikülosit yüksek,
−
Megaloblastik anemilerde ve sideroblastik anemide retikülosit düşük,
−
Fe eksikliği anemisinde ise genellikle normaldir (kan kaybına bağlı ise yüksek olabilir).
Tüm anemilerde kemik iliğinin nasıl olduğu ve bunun tam diagnostik olup olmadığı bilinmelidir. Mesela sideroblastik anemide kemik iliğinin prusya mavisi ile boyanarak sideroblastların görülmesi tanıyı koydurur. Megaloblastik anemide ise kemik iliğinde megaloblastların görülmesi tanıyı koydurur. Talasemi dışındaki hemolitik anemilerde kemik iliğinde inefektif eritropoez olmaz. Ancak elbette tüm hemolitik anemilerde kemik iliğinde eritroid hiperplazi vardır ve retikülosit düzeyi de yüksektir.
141
Hemolitik anemilerde kemik iliği sadece bunun bir hemolitik anemi olduğunu gösterir, hangi hemolitik anemi olduğunu kemik iliği ile söyleyemezsiniz. Zaten retikülositi yüksek olan bir hastada kemik iliği yapılması çok gerekli olmayacaktır. Mesela talasemi ve orak hücreli anemide hemoglobin elektroforezi daha önemlidir. Herediter sferositozda osmotikfrajilite daha önemlidir. Demir eksikliği tanısında ise demir ve ferritin düzeyi ve demir bağlama kapasitesi ölçümü tanıyı koydurur. İmmun hemolitik anemide ise direkt Coombs testi tanıyı koydurur. Yanıt - E 7)
Eritroid hiperplazi görülmeyen durum aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Talasemi Herediter sferositoz B12 vitamini eksikliği anemisi Fanconi anemisi Fe eksikliği anemisi
Yanıt - D 8) Retiküiosit düzeyi yüksek olan bir hastada aşağıdaki anemi nedenlerinden hangisi düşünülmez? A) B) C) D) E)
Talasemi majör Herediter sferositoz Otoimmün hemolitik anemi Orak hücreli anemi B12 vitamini eksikliği anemisi
Eğer anemik bir hastada retiküiosit yüksek ise düşünülmesi gereken bunun hemolitik bir anemi olduğudur. Elbette kan kaybı durumlarında da retiküiosit yüksektir. Megaloblastik anemilerde ise retiküiosit düşüktür. Hemolitik anemiler 1) Hemoglobin defektleri −
Yapısal defekter (Hb S)
−
Sentez defektleri (Talasemi)
2. Eritrosit membran bozuklukları (herediter sferositoz) 3. Eritrosit metabolizma bozuklukları (Glükoz 6 fosfat dehidrojenaz (G6PD), pirüvat kinaz eksikliği) 4. Antikora bağlı hemoliz 5. Eritrositlerin mekanik hasarı (mikroangi-opatik hemolitik anemi (MAHA) 6. Eritrositlerin termal hasarı 7. Oksidanlara bağlı eritrosit hasarı 8. İnfeksiyon ajanlarına bağlı eritrosit hasarı 9. Paroksismal noktümal hemoglobinüri Yanıt - E 9)
Aşağıdakilerden hangisi mikrositik anemi nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Sideroblastik anemi Kurşun zehirlenmesi B6 vitamini eksikliği Aplastik anemi Bakır eksikliği
142
Mikrositik Anemiler 1. Demir eksikliği 2. Kronik kurşun zehirlenmesi 3. Talasemi sendromları 4. Sideroblastik anemiler 5. Kronik hastalık anemisi 6. B6 vitamini eksikliği (makrositik de olabilir) 7. Bakır eksikliği Makrositik Anemiler 1- Megaloblastik kemikiliği olanlar −
B12 vitamini eksikliği
−
Folik asid eksikliği
−
Herediter orotikasidüri
−
Tiamine cevap veren anemi
2- Megaloblastik kemik iliği olmayanlar −
Aplastik anemi
−
Diamond Blackfan sendromu
−
Hipotiroidizm
Normositik anemiler Talasemi dışındaki tüm hemolitik anemiler normositik anemidir. Bu arada paroksismal noktümal hemoglobinüride (PNH) makrositoz olabildiği bilinmelidir. PNH de retikülositoz vardır ancak aplastik anemi gelişirse elbette retikülositopeni olacaktır. Yanıt - D 10) Aşağıdakilerden hangisi mikrositik anemilerden biri değildir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Transkobalamin eksikliği Atransferrinemi Kurşun entoksikasyonu Sideroblastik anemi Demir eksikliği anemisi
Yanıt - A 11) Anemisi olan bir çocukta yapılan hematolojik incelemelerde eritrosit morfolojisi makrositik olarak saptanmıştır. Bu çocuk için aşağıdakilerden hangisi düşünülmemelidir? (Nisan - 2006) A) B) C) D) E)
Folik asit eksikliği Vitamin B12 eksikliği Orotik asidüri Hipoplastik anemi Sideroblastik anemi
'E' seçeneği dışındakiler makrositik anemi nedenidir. Bu arada şu da belirtilmelidir ki bazı mitokondrial DNA defektleri ile giden sideroblastik anemiler vardır ve bu durumda anemi makrositik olmaktadır (Pearson sendromu), ancak bunlar çok nadirdir. Yanıt - E
143
12) Anemisi olan hastada retikülositoz saptanmışsa bu hastada ne olabilir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Pernisiyöz anemi Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Aplastik anemi Demir eksikliği anemisi Hemoliz
B12 ve folik asid eksikliğinde retikülosit düşüktür. Demir eksikliği anemisinde ise genellikle normaldir. Retikülosit hemolize bağlı, kompansasyon amacı ile gelişen bir yanıttır. Aslında PNH'de de akut ataklarda hemoliz ve buna bağlı retikülositoz olabilir ancak bu hastalık çocuklarda nadirdir bu nedenle hemolizi işaretlemek daha doğru olacaktır. Yanıt - E 13) On aylık bir çocuk halsizlik nedeniyle getiriliyor. Hb: 8gr/dL, Retikülosit %0.1 MCV: 66 fl bulunuyor Vakanın periferik yaymasında eritrosit morfolojisinin hipokrom mikrositer olduğu tespit edilmiştir. Bu vakada aneminin etiyolojisini belirlemek için aşağıdakilerden hangisini ilk olarak istersiniz? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Hemoglobin elektroforezi Ferritin düzeyi B12 vitamini düzeyi Kemik iliği aspirasyonu Coombs testi
Hipokrom mikrositer anemi nedenleri Fe eksikliği, B6 vit. eksikliği, sideroblastik anemi, Cu eksikliği, kronik infeksiyon anemisi, atransferrinemi ve talasemilerdir. Fe eksikliği en sık anemi nedenidir ve sıklıkla 6-24 ay arasında görülür, retikülosit düzeyi normal ya da normale yakındır. Hastada retikülosit yüksek değil bu nedenle bu anemi hemolitik anemi olamaz, yani Coombs bakmaya gerek yoktur. Hemoglobin elektroferezinde Hb F yüksekliği talasemi majörde olabilir ama bu da hemolitik anemi yapar. HB S yüksekliğinde ise orak hücreli anemi düşünülmelidir ancak bunda da hemoliz artışına bağlı retikülosit artar ayrıca anemi normokrom normositerdir. Hb F aplastik anemi, Diamond Blackfan anemisinde artmakla birlikte bunlarda makrositer anemi, ayrıca retikülositopeni görülür. Hb A2 artışı talasemi minörü düşündürmekle birlikte bunda bu kadar ağır anemi olmaz (yine de hafif bir hipokrom mikrositer anemi yapabileceği unutulmamalıdır). Sonuçta böyle bir hastada Hb elektroforezi istemeye gerek yoktur. Olabilecek iki hastalık Fe eksikliği ve sideroblastik anemidir. Sideroblastik anemide Fe ve ferritin düzeyi artar, tanı kemik iliğinde prusya mavisi ile boyanmış sideroblastların görülmesi ile konur. Fe eksikliği anemisinin tanısı ise ferritin, Fe düzeyi ve Fe bağlama kapasitesi değerlendirilerek konur. Bu hastada elbette düşünülecek ilk tanı sideroblastik anemi değildir çünkü çok daha nadirdir. Bu nedenle olası tanı Fe eksikliği ve istenecek tetkik ferritin düzeyi olacaktır. Yanıt - B
144
14) Yukarıda sözü edilen hastada aneminin sebebi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Beslenme bozukluğu Talasemi Megaloblastik anemi Sideroblastik anemi Oto immün hemolitik anemi
Demir eksikliğinin en sık nedeni alımında azalmadır. Özellikle ana besin olarak inek sütü ile beslenen yetersiz C vitamini çocuklarda görülür. Yanıt - A 15) Aşağıdakilerden hangisi makrositer anemi nedeni değildir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
B12 vitamini eksikliği Hipotiroidi Tiamin eksikliği Bakır eksikliği B6 vitamini eksiliği
B12 vitamini, folik asit, tiamin eksikliği, herediter orotik asitüri megaloblastik makrositer anemi yapar. Aplastik anemi, Diamond Blackfan anemisi, hipotiroidi nonmegaloblastik makrositer anemi yapar. B6 vitamini eksikliği sıklıkla hipokrom mikrositer anemi yapmakla birlikte nadiren makrositer anemi de yapabilmektedir. Bakır eksikliği ise sadece hipokrom mikrositer anemi yapar. Yanıt - D 16) Yenidoğanda hemolitik anemi sebebi olan hangi vitamin eksikliğidir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
A vitamini Riboflavin K vitamini C vitamini E vitamini
E vitamini antioksidandır ve eksikliğinde yenidoğanda hemoliz olur. E vitamini eksikliğinde ayrıca periferik nöropati, serebellar dejenerasyon, ataksi olabilir. Tanı peroksit hemoliz testi ile konur. Prematürelerde E vitamini eksikliği sıktır ve bu nedenle prematürelere E vitamini verilir. Ancak son çalışmalar ışığı altında E vitamini eksikliği hemolitik anemi nedeni olarak görülmemektedir ve prematüre anemisinin nedenlerinden olmadığı belirtilmektedir (Nelson 2004). K vitamini ise oksidandır ve fazlalığında hemoliz olur. Yanıt - E 17) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde anemi nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Rh uyuşmazlığı G6PD eksikliği Orak hücreli anemi Diamond Blackfan anemisi Pirüvat kinaz eksikliği
Orak hücreli anemi ve talasemi majörde sorun beta zincirinde olduğundan yenidoğan döneminde anemi olmaz. Çünkü yenidoğanda hemoglobinin %70'i HbF'dir ve HbF de β zinciri yoktur. Ayrıca kanama olmadıkça yenidoğanda demir eksikliği anemisi görülmez. Yanıt - C
145
18) Aşağıdakilerden hangisi hipokrom ve mikrositer eritrositlerle karakterize değildir? A) B) C) D) E)
Demir eksikliği anemisi Alfa talasemi Beta talasemi G6PD eksikliği Kronik hastalık anemisi
Yanıt - D 19) Aşağıdakilerden hangisi megaloblastik kemik iliği olmayan makrositik bir anemi nedenidir? A) B) C) D) E)
B12 vitamini eksikliği Folik asit eksikliği Aplastik anemi Herediter orotik asidüri Tiamine yanıt veren anemi (DIDMOAD sendromu)
Yanıt - C 20) Hipokrom mikrositik anemi yapan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Fanconi anemisi Diamond Blackfan sendromu B12 vitamini eksikliği Pika sendromu Hipotirodizm
Pika sendromu toprak yeme ile karakterizedir ve demir eksikliği durumlarında görülebilir. Diğer seçenekler makrositik anemi nedenidir. Yanıt - D 21) Eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Fe eksikliği anemisi → Hipokrom mikrositik anemi Aplastik anemi → Makrositik anemi Orotikasidüri → Megaloblastik anemi Orak hücreli anemi → Normokrom normositik anemi Hipotiroidi → Hipokrom mikrositik anemi
Yanıt - E 22) Aşağıdakilerden hangisi mikrositik anemi ile birlikte değildir? A) B) C) D) E)
Pridoksin eksikliği Kurşun zehirlenmesi Talasemi majör Orak hücreli anemi Bakır eksikliği
Orak hücreli anemi normokrom normositiktir. Yanıt - D 23) Makrositik anemisi olan bir çocuğun kemik iliğinde megaloblastik görünüm mevcut ise aşağıdaki makrositik anemi nedenlerinden hangisi düşünülmelidir? A) B) C) D) E)
Hipotiroidi Fanconi anemisi Diamond Blackfan anemisi Karaciğer hastalığı Tiamin responsive anemi (Wolfram, DİD-MO-AD sendromu)
146
DİDMOAD sendromunda Diabetes İnsipidus, Diabetes Mellitus, Optik Atrofi, Deafness (sağırlık) vardır. Yanıt - E 24) Aşağıdakilerden hangisinde retikülosit düşüktür? A) B) C) D) E)
Talasemi majör Pirüvat kinaz eksikliği B12 vitamini eksikliği anemisi Orak hücreli anemi Herediter sferositoz
Yanıt - C 25) Yenidoğan döneminde fazlalığı hemolize bağlı sarılığa ve anemiye neden olabilen vitamin hangisidir? A) B) C) D) E)
B12 vitamini A vitamini D vitamini K vitamini E vitamini
Yanıt - D 26) Hiperkrominin görülebildiği anemi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Talasemi Herediter sferositoz Orak hücreli anemi Kronik infeksiyon anemisi Bakır eksikliği
Hiperkromi ortalama eritrosit Hb konsantrasyonunun artmasıdır ve eritrosit membran defektlerinde görülebilir (özellikle herediter piropoikilositozda). Bu nedenle periferik yaymada eritrositlerin içi koyu bir renkle dolu olarak görülür. Yanıt - B 27) Sferosit görülmeyen anemi hangisidir? A) B) C) D) E)
ABO uyuşmazlığı Otoimmun hemolitik anemi Yanlış kan transfüzyonu Hipersplenizm Fe eksikliği anemisi
Eritrosit membranının azaldığı durumlarda sferosit görülür ve bu durumlarda osmotik frajilite de artar. Hipokrom mikrositik anemilerde ve eritrosit membranının arttığı (splenektomi, akantositoz) durumlarında ise target hücresi görülür ve osmotik frajilite azalmıştır. Yanıt - E 28) Aşağıdaki durumların hangisinde periferik kan yaymasında sferosit gözlenmez? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Hipersplenizm Yenidoğanda ABO uyuşmazlığı Otoimmun hemolitik anemi Yanık Talasemi majör
Yanıt - E
147
Target hücreleri
Sferositler
•
Talasemi
•
Herediter sferositoz
•
Orak hücreli anemi
•
ABO uyuşmazlığı
•
Karaciğer hastalığı
•
Otoimmun hemolitik anemi
•
Postsplenektomi
•
Mikroanjiopatik hemolitik anemi
•
Ağır demir eksikliği anemisi
•
Hipersplenizm
•
Posttransfüzyon
•
Abetalipoproteinemi
•
Pirüvat kinaz eksikliği
•
Yanıklar
29) Osmotik fragilite hangisinde azalmıştır? A) B) C) D) E)
Talasemi Herediter sferositoz Otoimmun hemolitik anemi Hipersplenizm Mikroangiopatik hemolitik anemi
A dışındaki seçenekler osmotik frajilitenin arttığı durumlardır. Yanıt - A 30) Periferik yaymasında target hücresi görülen ve osmotik frajilitenin azalmış olduğu durum hangisidir? A) B) C) D) E)
Otoimmun hemolitik anemi Herediter sferositoz Hipersplenizm ABO uyuşmazlığı Sideroblastik anemi
Yanıt - E 31) Anemi tipi ile, yaş arasındaki ilişkilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Fe eksikliği anemisi: en sık 6-24 ay arası görülür. Diamond Blackfan anemisi: 0 - 6 ay arasında başlar. Fanconi anemisi: 3 - 10 yaş arası ortaya çıkar. Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi: 0-2 ay arası görülür. B12 vitamini eksikliği anemisi: en sık 1-5 yaş arası görülür.
İncelemeye öncelikle hastanın yaşı dikkate alınarak başlanmalıdır. Örneğin 6 aya kadar olan bebeklerde nutrisyonel demir eksikliği anemisi görülmez. Diamond-Blackfan anemisi de 6 aylıktan küçük çocuklarda başlar. Yenidoğandaki anemi genellikle kan kaybına, izoimmunizasyona veya konjenital hemolitik anemi ile konjenital infeksiyonlara bağlıdır. 3-6 ay arasındaki anemide hemoglobin sentez veya yapısındaki konjenital bir bozukluk akla getirilmelidir (talasemi majör, orak hücreli anemi gibi). Çocukluk çağının geçici eritroblastopenisi 6 aylıktan büyük çocuklarda (genellikle 1-3 yaş) görülür. Folik asid eksikliği sıklıkla 3-7 ay arası, B12 eksikliği de sıklıkla 1-5 yaş arası görülür. Fanconi anemisinde semptomlar genellikle 3-10 yaş arası ortaya çıkar. Yanıt - D
148
32) Anemisi olan 5 aylık bir bebekte retikülosit düşük, MCV yüksek bulunuyor. Tanı aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) B) C) D) E)
Fe eksikliği Konjenital saf eritrositer anemi (DBA) Fanconi anemisi Edinsel saf eritrositer anemi Talasemi
Diamond Blackfan anemisi (DBA) kemik iliğinde eritrosit ana hücrelerinin yeterli yapılmamasına bağlıdır. Çoğunda eritroid progenitör hücrelerin EPO ve IL3'e sensitivitesi azalmıştır (EPO yüksek ama yanıt yok). Nadirdir. Hem OD hem de OR kalıtımla geçer Doğumda %35'i anemiktir. 0-6 ay arası ortaya çıkar. Normokrom makrositer anemi görülür. Retikülositopeni mevcuttur. Kemik iliğinde sadece eritroid ana hücreleri eksiktir. Hb F yüksektir Demir, B12, folat düzeyi yüksektir. Anomaliler olabilir. Kromozom anomalisi yoktur (genellikle) Kalp yetersizliği gelişmedikçe hepatosplenomegali yoktur. Habis tümörler gelişebilir Eğer kan transfüzyonu yapılmazsa ölümle sonuçlanır. Baş parmak anomalileri üç falanksı baş parmak ile birlikte olduğunda Aase veya Aase-Smith sendromu olarak bilinmesine rağmen, DBA'nın klinik bulguları arasında yer almaktadır. Eritrosit antijeni artmıştır. Eritrosit adenozin deaminaz aktivitesi (ADA) yüksektir. Tedavi steroid ve kan transfüzyonlarıdır. Steroide yanıtsız vakalarda kemik iliği transplantasyonu gerekebilir. Ölüme yol açan nedenler hemakromatozise bağlı kalp yetersizliği, infeksiyonlar ve habaset gelişimidir. Yanıt - B 33) Aşağıdaki anemilerden hangisinde HbF yüksek değildir? A) B) C) D) E)
Talasemi majör Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi Fanconi anemisi Diamond Blackfan anemisi Talasemi intermedia
Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi (edinsel saf eritrositer anemi) 1-3 yaş arası görülen ve öncesinde viral bir infeksiyon geçirme ile kemik iliğinde geçici olarak eritroid aktivitenin azalmasına bağlı görülen, tedavide çoğu zaman tranfüzyona bile gerek duyulmayan, kendiliğinden 1-2 ayda düzelen normositik bir anemidir. Retikülosit düşüktür, Hb F ve ADA aktivitesi normaldir. Yanıt - B 34) Konjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Eylül - 2006) A) B) C) D) E)
Anemi, doğumdan sonra ilk 6 ay içinde ortaya çıkar. Hemoglobin F düzeyi artar. Eritrosit adenozin deaminaz aktivitesi artar. Retikülosit sayısı artar. Serum demir düzeyi artar.
149
Adı üstünde kemik iliği hipoplastik yani eritrosit üretimi yapamıyor sonuçta retikülosit artmaz azalır. Diamond Blackfan anemisinden bahsediliyor diğer seçenekler doğrudur. Yanıt - D 35) Tedavisinde steroid kullanılmayan anemi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi Diamond Blackfan sendromu Fanconi anemisi Edinsel aplastik anemi Otoimmun hemolitik anemi
Yanıt - A 36) Hiperpigmentasyon aşağıdaki hastalıklardan hangisinin bulgusudur? A) B) C) D) E)
Fanconi anemisi Edinsel aplastik anemi G6PD eksikliği Demir eksikliği anemisi Otoimmün hemolitik anemi
Fanconi anemisi genellikle multipl konjenital anomalilerle birliktedir (en sık baş parmak, radius). Pansitopeni 4- 12 yaş arasında gelişir Makrositoz, yüksek fetal Hb ve İ antijeni varlığı karakteristiktir. Kromozamal kırılma görülür (habaset gelişimi olabilir). Serum EPO düzeyleri artmıştır. Hiperpigmentasyon mevcuttur. İlk ortaya çıkan semptomlar trombositopeniye bağlı peteşilerdir. HSM ve LAP olmaz. Kemik iliği hiposellülerdir Tedavide eritrosit süspansiyonları, trombosit süspansiyonları ve gerektiğinde antibiyotiklerle destekleyici tedavi yapılır. Ayrıca kombine steroid ve androjen (oksimetalon) tedavi uygulanır. Bu kombine tedaviye yanıt prognostik bir öneme sahiptir. Yanıtsızlarda kemik iliği transplantasyonu önerilmektedir. Tedaviye cevap genellikle retikülositozla başlar. Androjenler uzun süreli kullanımda peliozis hepatis, obstrüktif sarılık ve karaciğer tümörlerine yol açabilir. Yanıt - A 37) Beş yaşında bir çocuk solukluk nedeniyle getiriliyor. Yapılan fizik muayenede mikrosefali, boy kısalığı ve cafeau-lait lekeleri gözleniyor. Laboratuvar incelemelerinde pansitopeni ve hemoglobin F düzeyinde yükselme saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Trizomi 18 Down sendromu Trizomi 13-15 Fanconi anemisi Akkiz aplastik anemi
Fanconi anemisi genellikle mültipl konjenital anomalilerle birliktedir. Başlıca görülenler iskelet anomalileri (başparmak, radius), hiperrefleksi, hipogenitalizm, mikrosefali, kulak anomalileri, sağırlık, zeka geriliği, böbrek ve kalp anomalileridir. Hastalar kısa boyludurlar. Pansitopeni 4-12 yaş arasında gelişir ancak doğumda veya 30'lu yaşlarda da ortaya çıkabilir. Makrositoz, yüksek fetal Hb, İ antijen varlığı karakteristiktir. Diepoksibutan (DBE) ile kromozamal kırılma görülür. Serum EPO düzeyleri artmıştır. Hiperpigmentasyon mevcuttur. Yanıt - D
150
38) Hangisi aplastik anemi nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Fenilbutazon Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Altın Sülfonamid Digoksin
Yanıt - E 40) Aşağıdakilerden hangisi edinsel aplastik anemi nedeni değildir? A) Timoma C) Androjen
B) Paroksismal nokturnal Hb üri D) Talbutamid E) Klorpropamid
Edinsel aplastik anemi nedenleri 1.
İdiyopatik (%70)
2.
Sekonder
A- İlaçlar 1- Doza bağlı, beklenen, hızla geri dönüşümlü (pluri potent ana hücre normal) a- 6-Merkaptopurin b- Metotreksat c- Siklofosfamid d- Busulfan e- Kloramfenikol 2- Öngörülemeyen, normal dozlarda (pluri potent ana hücrede defekt-hasar) a- Antibiyotik: Kloramfenikol, sulfonamid b- Antikonvülzanlar: Mefenitoin, hidantoin, fenobarbital c- Antiromatikler: Fenilbutazon, altın d- Antidiyabetik: Talbutamid, klorpropamid e- Antimalaryal: Kuinakrin f- Kolşisin, simetidin B- Kimyasallar: İnsektisidler (DDT, Parathion) C- Toksin: Benzen, karbon tetraklorür, toluen) D- Radyasyon E- İnfeksiyonlar 1. HepatitA,B,C 2. HIV, EBV, Rubella, CMV, Parvo virüs, kızamıkçık, kızamık, kabakulak virüsü 3. Riketsiya F- Graft- versus-host reaksiyonu G- Aplastik anemi H- Prelösemi, miyelodisplastik sendromlar I- Timoma J- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri K- Malnütrisyon L- Gebelik
151
Tedavide transfüzyon, steroid, androjen, antitimosit, antilenfosit globulin, siklosporin A ve gerektiğinde KİT uygulanır. Yanıt - C 41) Aşağıdakilerden hangisi edinsel aplastik anemide gözlenen bulgulardan biri değildir? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Periferik kanda trombositopeni Depo demirinde artma Kemik iliğinde hiposellülarite Retikülosit sayısında artma Serum eritropoetin düzeyinde artma
Edinsel aplastik anemide genellikle ilk belirti trom-bositopeniye bağlı peteşilerdir. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati olmaz. Hiperplastik gingivitis olabilir. Anemi normositik/makrositik ve normokrom bir anemidir; retikülositopeni vardır. HbF ve eritrositlerdeki İ antijeni artmıştır. Aplastik anemi eğer PNHb'üri ile ilişkili ise asid Ham testi ve sukroz hemoliz testleri pozitif bulunur. Eritropoetin çok yüksektir. Kemik iliği hiposellülerdir ve yağ dokusu şeklini almıştır. Yanıt - D 42) Protein kaybettiren enteropati (leaky gut sendromu, eksüdatif enteropati) yapabilen anemi hangisidir? A) B) C) D) E)
Fe eksikliği anemisi Talasemi Orak hücreli anemi Herediter sferositoz G6PD enzim eksikliği
Demir eksikliği anemisinde barsaktan albümin, lizozim, immünoglobulin ve eritrositlerin kaybı meydana gelebilir. Buna eksüdatif enteropati denir. Atrofik glossit ve disfaji gelişebilir. Pancar yendiğinde idrar kırmızılığı ortaya çıkabilir. (Beetüri) Algılama bozukluğu gibi nörolojik semptomlar demire bağımlı bir enzim olan MAO'daki demirin azalmasına bağlıdır. Ağır anemide kardiyak dilatasyon ve üfürüm görülür. Pika, kaşık tırnak, mavi sklera olabilir. Pikada toprak, kül, kağıt gibi maddelerin hasta tarafından yenmesi söz konusudur. Tayanç - Prassad sendromunda da pika vardır, bu sendromda demir eksikliği ile birlikte çinko eksikliği olup, hepatosplenomegali, hipogonadizm, hipoparatiroidi, büyüme geriliği bulunur. Fe eksikliğinin en sık nedeni beslenme bozukluğudur. Özellikle sadece inek sütü ile beslenenlerde sıktır. Fosfat, fitat, tannatlar, alkaliler Fe emilimini azaltır. C vitamini, amino asitler, asid pH emilimi artırır. Talasemi majörde retikülositoz olması, Hb F'in yüksek olması ayırıcıdır. Kronik kurşun zehirlenmesinde bazofilik noktalanma ve SEP artışının çok çok daha belirgin olması ayırıcıdır. Beta talasemi taşıyıcılarında hafif anemi ile birlikte hipokromi ve mikrositoz olmasına karşın RDW'nin normal ve Hb A2'nin yüksek olması, Fe eksikliğinden ayırır. Ayrıca ikisinin ayırımında Meintzer endeksi (MCV/Eritrosit sayısı) kullanılır. İndeks demir eksikliğinde yüksek, talasemi taşıyıcılarında düşüktür. Çünkü Fe eksikliğinde eritrosit sayısı düşükken Talasemi minörde eritrosit sayısı normaldir. Ayrıca Fe eksikliğinde Hb A2 normal ya da düşüktür. Yanıt - A
152
43) Demir emilimini azaltan madde aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Midede bulunan HCI Safra Hipofiz hormonları Bikarbonatlar Askorbik asit
Yanıt - D 44) Aşağıdakilerden hangisi demir eksikliği anemisinin bulgusu değildir? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
Serum demir düşüklüğü Demir bağlama kapasitesi yüksekliği Ferritin yüksekliği Serbest eritrosit protoporfirini artması Satürasyon indeksinde düşme
Fe eksikliğinde ilk bozulan laboratuvar bulgusu fer-ritinde azalmadır. Sonra Fe düzeyi düşer ve Fe bağlama kapasitesi artar, daha sonra eritrosit protopor-firininde artma, mikrositoz, hipokromi ile anemi ortaya çıkar. RDW yüksektir. Yanıt - C 45) Aşağıdakilerden hangisi demir eksikliği anemisinde ilk ortaya çıkan bulgudur? (Nisan - 1996) A) B) C) D) E)
Serum demiri düşmesi Depo demirinin azalması Hipokromi Retikülosit sayısında azalma Demir bağlama kapasitesinde artış
Yanıt - B 46) Demir eksikliği anemisinde tedavi süresi aşağıdakilerden hangisidir? A) Bir hafta C) İki ay
B) Bir ay D) Dört ay E) Altı ay
Demir tedavisi sıklıkla oral yoldan yapılır, 3-4 ay verilmelidir (depoların da dolması için). Oral tedaviye rağmen anemi düzelmiyor ise barsaktan eritrosit kaybı ya da özellike çölyaki gibi malabsorbsiyon sendromları düşünülür. Tedavi ile ilk görülen laboratuar bulgusu 3. günde meydana gelen retikülositozdur (enzim demir düzeylerinde artışı saymazsak). 7. günde retikülosit krizi olur. İlk düzelen semptom ise iştahsızlıktır. 1-2 hafta sonra Hb yükselmeye başlar. En son düzelen laboratuar bulgusu ferritin düzeyidir (mikrositozda tam düzelmeyi saymazsak) Yanıt - D 47) Demir eksikliği anemisinin tedavisi için en uygun olan aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Ferrik yapıda demir kullanımı Demirin süt ile birlikte kullanılması Aç karnına ve ferröz yapıda demir alınması Demirin gıdalarla birlikte alınması Kobalt klorür ile birlikte alınması
Yanıt - C
153
48) Aşagıdakilerden hangisi B12 vitamini eksikliği nedenidir? A) Pankreas yetersizliği C) Fenil ketonüri diyeti
B) Diyaliz D) Kronik hemolitik anemi E) Trimethoprim
Pankreas yetersizliğinde kobalamini ince barsağa taşıyan haptocorrin (R faktör) tripsin ile sindirilemez bu nedenle kobalamini interensek faktör (IF) alamaz. Kobalaminin emilimi bozulur. Zollinger-Ellison sendromu, Diphyllobothrium latum, vejetaryan diyet, kolşisin, neomisin, terminal ileumun cerrahi rezeksiyonu, tüberküloz özellikle B12 vitamini eksikliğine neden olur. Diyaliz (Fe eksikliği de yapar), fenilketonüri diyeti, keçi sütü, aşırı pişirme metodları, kronik hemolitik anemiler, trimetoprim, metotreksat, primetamin, fenitoin, fenobarbital ise folik asid eksikliğine neden olur. Pernisiyöz anemi IF eksikliğine bağlı gelişen kobalamin emilim bozukluğu ile olan megaloblastik anemidir. Konjenital tipinde neden antikorlar değildir, halbuki edinsel tipinde pariyetal hücrelere ya da intrensek faktöre karşı gelişen antikorlara bağlı IF eksikliği söz konusudur. Beraberinde aklorhidri ve atrofik gastrit görülebilir, otoimmun bir hastalık olduğundan diğer otoimmun hastalıklarla birlikteliği olabilir. Imerslund-Grassbeck sendromunda ise ileal reseptör eksikliğine bağlı olarak kobalaminin emilimi bozuktur ve beraberinde proteinüri olması karakteristiktir. En erken semptom veren B12 eksikliği nedeni transkobalamin II eksikliğidir. Bunun dışındaki nedenlerde semptomlar 1-5 yaş arası başlar. B12 ve folik asid eksikliği megaloblastik anemilerin %95'ini meydana getirir. Yanıt - A 49) Nötrofillerde periferik yaymada hipersegmentasyon aşagıdakilerden hangisinde görülür? (Eylül- 1998) A) Kronik hastalık anemisi C) B12 vitamini eksikliği
B) Hemolitik anemi D) Demir eksikliği anemisi E) Orak hücreli anemi
Megaloblastik
anemilerde
en
erken
meydana
gelen
periferik
yayma
bulgusu
nötrofillerde
hipersegmentasyondur. Kemik iliğinde eritroid hiperplazi ve inefektif eritropoez görülmekle birlikte asıl tanıyı koyduran kemik iliğindeki megaloblastik görünümdür. Retikülosit düzeyi düşüktür. Serum demiri yüksektir. Normokrom makrositik bir anemidir. Nüklear matürasyon defekti söz konusu olduğundan sadece anemi değil, pansitopeni de görülebilir. Nörolojik bulgular B12 eksikliğine özgüdür. Yanıt - C 50) Aşağıdakilerin hangisinde folik asit eksikliğinin görülme olasılığı en düşüktür? (Eylül - 2006) A) B) C) D) E)
Düşük doğum ağırlıklı bebekler Malabsorpsiyonlu kişiler Antikonvülsan tedavi alanlar Keçi sütü ile beslenenler İntrinsik faktör eksikliği
İntrensek faktör eksikliği B12 vitamini eksikliği yapar FOLİK ASİT EKSİKLİĞİ NEDENLERİ I. Yetersiz alım A. Pişirme metodları B. Keçi sütü ile besleme
154
C. Malnutrisyon D. Fenil ketonüri diyeti E. Prematürelik F. Kemik iliği transplantasyonundan sonra steril yiyeceklerin verilmesi II. Emilim bozuklukları A. Konjenital B. Edinsel 1. İdiopatik steatore 2. Sprue 3. Gastrektomi 4. Divertiküller, enteroenterik fistüller 5. Jejunum rezeksiyonu 6. Rejionel ileit 7. Whipple hastalığı 8. İntestinal lenfoma 9. Geniş spektrumlu antibiyotikler 10. Total vücut ışınlaması III.
İhtiyaç artışına bağlı 1. Hızlı büyüme (gebelik, prematürite) 2. Kronik hemolitik anemi (özellikle T. majör) 3. Diseritropoetik anemiler 4. Lösemi, lenfoma 5. Hipermetabolizma (hipertiroidizm, infeksiyon) 6. Eksfolyatif dermatit 7. Siroz
IV. Folik asid metabolizma bozuklukları A. Konjenital (dihidrofolat reduktaz, glutamat formimino transferaz vb. eksikliği (nadirdirler) B.
Edinsel
1. Folik asid kullanımında bozukluk •
Metotreksat, primetamin, trimethoprim
•
VB12 eksikliği
•
Alkolizm
•
Akut ve kronik karaciğer hastalıkları
Yanıt - E 51) Solukluk nedeniyle getirilen altı aylık bir bebeğin yapılan laboratuar incelemesinde Hb. 8 gr/dL, ortalama eritrosit volümü 108 fL olarak saptanıyor. Periferik yaymasında nötrofillerde hipersegmentasyon gözleniyor. Bir sonraki aşamada tanı için en yararlı test aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
Otohemoliz testi Hemoglobin elektroforezi Kemik iliği aspirasyonu Osmotik frajilite testi Serum ferritin düzeyi tayini
155
Eritrosit volümünün >95 fL olması makrositik anemiyi, nötrofillerde hipersegmentasyon olması da aynı zamanda megaloblastik anemi olduğunu düşündürmelidir. Böyle bir durumda kemik iliğinde megaloblastik görünüm ve eritroid hiperplazili inefektif eritropoez olması megaloblastik anemi tanısını koydurur. Yanıt - C 52) Kronik hemolitik anemisi olan bir hastaya özellikle hangi vitamin desteği yapılmalıdır? A) B) C) D) E)
B12 vitamini K vitamini Folik asid A vitamini B6 vitamini
Yanıt - C 53) On yaşında bir erkek çocuk solukluk yakınması ile hekime getirildi. Yapılan kan sayımında Hb: 8gr/dL, 3
Lökosit: 4200/mm
Trombosit 70.000/mm3 MCV:110 fL ve idrarda metilmalonik asit miktarı yüksek bulundu. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Demir eksikliği GGPD yetersizliği B12 vitamini yetersizliği Folik asit yetersizliği Tiamin yetersizliği
Tanı için B12 vitamini ve folat düzeyleri bakılmalıdır. Ya da indirekt testler olan yükleme testlerinden yararlanılabilir. Folat eksikliği durumunda histidin formiminoglutamik asit (FİGLU) düzeyinde kalır ve birikir. B12 vitamini eksikliği tanısı için valin yükleme testi yapılır, idrarda metilmalonik asit atımı artar. Serumda LDH artışı da kemik iliğinde hemolizin indirekt bir belirtisidir. Tedavi ile en erken kemik iliğindeki megaloblastik görünüm düzelir. Yanıt - C 54) B12 vitamini eksikliği anemisinde, tedavi ile en erken düzelen bulgu nedir? A) B) C) D) E)
Kemik iliğinde megaloblastik görünüm Anemi Nötropeni, hipersegmentasyon Trombositopeni Ortalama eritrosit hacmi
Yanıt - A 55) Pirüvat kinaz enzimi eksikliği nedeni ile kronik hemolitik anemisi olan hastaya hangi vitamin verilmelidir? A) B) C) D) E)
B12 vitamini Folik asid C vitamini Pridoksin K vitamini
Yanıt - B
156
56) Schilling testi normal olan bir çocukta B12 vitamini eksikliğinin nedeni ne olabilir? A) B) C) D) E)
Pankreas yetersizliği Zollinger Ellison sendromu Çölyaki hastalığı Pernisiyöz anemi Vejetaryenik diyet
B12 vitamini emilimini ölçen bir test de Schilling testidir. Radyoaktif olarak işaretlenmiş B12 vitamini ağızdan eser miktarda verilir. 2 saat sonra işaretsiz B12 vitamini İM yolla hastaya verilir. Bu doz plazma ve dokulardaki B12 vitamini bağlayıcılarını doyurur, böylece emilen tüm radyoaktif B12 vitamini idrarla atılır. Normalde ağızdan verilen radyoaktif vitaminin >% 10'u idrarla atılır. Bu emilimin normal olduğunu gösterir (etiyoloji alım eksikliği). Emilim yoksa malabsorbsiyon durumu varsa radyoaktif B12 vitamininin idrarla atılımı çok daha düşük miktardadır (20 dk)Tüm agonistlerle yapılan çalışmalarda agregasyon normal bulunur (ristosetin dışında). Ristosetin ile ise agregasyon azalmıştır. Ristosetin vWF'ün trombositlere bağlanmasını indükler ancak Bernard Soulier hastalığında trombositlerde vWF reseptörü olmadığından vWF düzeyi normal olmasına rağmen pıhtılaşma olmaz. Yanıt - D 119) Hemofili- A tanısı için en kolay ve duyarlı tarama testi hangisidir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Kanama zamanı Trombosit sayımı Protrombin zamanı Parsiyel tromboplastin zamanı Trombin zamanı
Hemofili A FVIII, hemofili B ise FIX eksikliğidir. Her ikisi de XR geçişlidir ve çocukta burun, ağız içi kanamaları, hematüri, hemartroz, derin kas hematomları, sünnet ve injeksiyon yeri kanamaları, MSS kanamalarına (nadir olmakla birlikte en sık ölüm nedenidir) neden olabilir. Peteşi olmaz. Kanama zamanı, trombosit sayısı, PT ve TT normaldir. Sadece aPTT uzar. Kesin tanı için faktör düzeyine bakılmalıdır. Faktör düzeyi ya da aktivitesi % 1'in altında ise ağır hemofilidir ve spontan bile kanayabilir. % 5'in üstünde ise hafif hemofilidir, kanama için travma olması gereklidir. En sık hastaneye başvurma nedeni hemartrozlardır. Bu durumda o ekleme soğuk tatbikat, yükseğe kaldırma, bandaj iyileşmeye yardımcı olabilir. Prednizolon da (hematürilerde de önerilmektedir) verilebilir. Elbette mutlaka eksik olan faktör verilmelidir. Hafif kanamalarda desmopressin asetat endotelden faktör salınmını artırdığından yararlı olabilir. Hemofili C ise FXI eksikliğidir ve OR geçer, çok daha nadirdir ve kanamalar hafiftir. Bunda da sadece aPTT uzar. Yanıt - D 120) Hemofili A olan çocukta tedaviye direnç gelişmişse ne düşünülmelidir? A) B) C) D) E)
Hastada faktör IX miktarı da sonradan düşmüştür. F VIII konsantratlarına karşı antikor gelişmiştir. F VIII konsantratlarının VWF'ü düşürücü etkisi vardır Hemofili A'da trombositopeni gelişmiş olabilir Trombosit fonksiyonları bozulmuştur.
Hemofili A'lı çocuklarda bir süre sonra verilen FVIH'e karşı otoantikor gelişimi olabilir, bu durumda FVIII verilmesine rağmen hastada kanamalar devam edebilir. Böyle hastalarda porcine FVIII, FVII (Alterne yol ile doku faktörü ve FIX üzerinden FX'u aktive ederek etki eder) verilebilir. IVIG ve immunsupresifler de faydalıdır. Yanıt - B
176
121) Yukarıdaki sorudaki hastaya tedavide ne verilmez? A) Porcine FVIII C) IVIG
B) immun supresif D) FVII E) FXIII
Yanıt - E 122) Hemofili A'da hangi kanamada F Vlll'in yararı yoktur ve prednisolon verilir? A) B) C) D) E)
Epistaksis Diş eti kanaması Makroskopik hematüri Hemartroz Derin kas içi hematomu
Hematüri durumlarında F VIII infüzyonun yararı yoktur. Sıvı ve gerekirse ağrı kesiciler verilir. Uzun süren makroskopik hematürilerde prednisolon yararlıdır ve verilir. Yanıt - C 123)Hemofili A'dan şüphelenilen çocukta PT ve PTT'de beklenilen değişiklikler aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1999) PT
PTT
A)
Normal
Uzamış
B)
Uzamış
Normal
C)
Uzamış
Uzamış
D)
Normal
Normal
E)
Normal
Azalmış
Yanıt - A 124) Aşağıdakilerden hangisinde kanama zamanı uzun değildir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Hemofili A ITP von Willebrand hastalığı Trombosit fonksiyon bozukluğu Dissemine intravasküler koagulopati
Yanıt - A 125)Hageman faktör (FXII) eksikliğinde, PTT'deki uzamaya rağmen, kanama değil de, tromboz eğilimi olmasının nedeni hangisidir? A) B) C) D) E)
Kallikreinin oluşamaması Streptokinaz eksikliği Antitrombin III eksikliği Tromboksan A2 artışı Protein C eksikliği
Yanıt - A 126) Göbek kordonunda geç düşmeye neden olan faktör eksikliği hangisidir? A) F VIII C) F IX
B)FVII D) F XIII E) vWF
FXIII fibrin stabilizan faktördür eksikliğinde tüm testler normal olmasına rağmen sızıntı şeklinde geç tipde kanamalar olması ile karakterizedir. Yanıt - D
177
127) Aşağıdaki faktörlerden hangisinin eksikliğinde, protrombin zamanı uzar? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
Faktör VIII Faktör IX Faktör X Faktör XI Faktör XII
F VIII, F IX, F XI eksikliğinde (yani hemofili A, B ve C) ve F XII eksikliğinde sadece aPTT uzar. F X eksikliğinde hem aPTT hem de PT uzar. Diyetsel K vitamini eksikliği, prematürite, yeni doğanın hemorajik hastalığı ve şiddetli karaciğer hasarı ve üremi'de protrombin zamanını uzatır. Yanıt - C 128)Göbeğin düşmesinden kısa bir süre sonra kanama gözlenen bebeklerde aşağıdaki koagü-lasyon faktörlerinin hangisinde eksiklik olduğu düşünülmelidir? (Eylül - 2004 ) A) B) C) D) E)
Faktör XII Faktör XIII Faktör IX Faktör VII Faktör V
F XIII eksikliği OR geçişlidir. F XIII (Fibrin stabilizan faktör) fibrin pıhtısının stabilizasyonunu sağlar. Hastalarda geç tipte kanama ve yara iyileşmesinde gecikme görülür. Göbek düştükten sonra uzun süren umblikal kanama, göbek kordonunun geç ayrılması, tekrarlayan abortuslar tipiktir. Tedavide TDP, kriyopresipitat ve F XIII konsentratları kullanılabilir. Yanıt - B 129) Epsilon aminokaproik asid ve traneksamik asid hakkında hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Ürokinazı inhibe ederek etki eder. Hemofilide ağız içi kanamada kullanılır. Von Willebrand hastalığında ağız içi kanamasında kullanılır Plazminojenin plazmine dönüşümünü azaltır Hemofiliye bağlı renal kanamalarda endikedir.
Hemofilide ağız içi kanamalarda antifibrinolitikler (epsilon amino kaproik asid ve traneksamik asid) yararlıdır, çünkü ağızda fibrinolitik enzimler yoğundur. Ancak bunlar hematüri durumunda kontra endikedir. Yanıt - E 130) Protrombin zamanı normal, parsiyel tromboplastin zamanı uzun olan hastada hangisi olmaz? A) B) C) D) E)
Hemofili A von Willebrand hastalığı Christmas hastalığı (F IX eksikliği) K vitamini eksikliği Hageman faktör (F XII) eksikliği
Yenidoğanın hemorajik hastalığı K vitamini eksikliğine bağlıdır. Erken hemorajik hastalık annenin aldığı antikonvülzanlar (fenitoin, fenobarbital) ve anti-tübeküloz gibi ilaçlara bağlıdır ve ilk günde fatal MSS kanamaları ile birliktedir. Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığı ise sıklıkla 2- 7. gün arasındadır ve göbek kanaması, melena gibi hafif kanamalar olur. Doğumdan sonraki 3. haftadan sonra meydana gelen K vitamini eksikliği ise geç hemorajik hastalık adını alır. Bu da MSS kanamaları ile fatal seyreder, bunun nedeni ise malabsorbsiyon, uzun süre antibiyotik kullanımı, safra yolu atrezisi, koiestaz, kronik ishal gibi nedenlerdir.
178
K vitamini Fil, FVII, FIX, FX, protein C ve protein S'in gama karboksilasyonla aktivasyonunu sağlar. Eksikliğinde öncelikle PT ve sonra PTT uzar. Elbette nedeni faktör Vll'nin en kısa yarı ömrü olan faktör olmasıdır. TT, kanama zamanı, trombosit sayısı normaldir. Peteşi olmaz. Yanıt - D 131)Yirmibeş yaşındaki annenin 1. gebeliğinden 38 haftalık ve 3200 gr olarak doğan bir erkek bebekte yaşamın 3. günü hematemez ve yaygın deri kanamaları saptanmıştır. Hemorajik diatez testlerinden trombosit sayısı 3 230.000/mm , protrombin zamanı 2 dakika, aktive parsiyel tromboplastin zamanı 35 saniye ve kanama zamanı 2 dakika olarak bulunmuştur. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Hemofili A Faktör VII eksikliği Yenidoğanın hemorajik hastalığı Faktör XIII eksikliği Dissemine intravasküler koagülasyon
Hastada rutin koagülasyon testlerinden sadece PT'nin uzadığı görülmektedir. Hemofili A'da sadece aPTT uzar. F XIII eksikliğinde tüm rutin testler normaldir. DİK'te hem PT hem de aPTT hatta TT'de uzar. Yenidoğanın hemorajik hastalığında hem PT hem de aPTT uzar (önce PT uzar). F VII eksikliği sadece PT'yi uzatan tek faktör eksikliğidir. Yanıt - B 132) K vitamini eksikliğinde aşağıdakilerden hangisi bozuktur? A) Gama karboksilasyon C) Alfa hidroksilasyon
B) Beta oksidasyon D) Beta karboksilasyon E) Gama hidroksilasyon
Yanıt - A 133)Doğumdan sonra beşinci günde GIS kanaması ve PTT uzaması görülen ve Faktör 5 ve 8 normal olup faktör 2, 7, 9 ve 10 düşüklüğü tesbit edilen hastada tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1998) A) von Willebrand hastalığı C) Hemofili A
B) DİK D) Hemofili B E) Yenidoğanın hemorajik hastalığı
DİK durumunda faktör I, II, V, VIII ve XIII başlıca azalan faktörlerdir. Çocuklarda DİK"in en sık nedeni sepsis ve hipoksidir. Bunun dışında preeklampsi, promiyolositik lösemi de en iyi bilinen nedenlerdir. PT, aPTT, TT uzar, fibrin yıkım ürünleri özellike D-dimerler artar, fibrinojen düzeyi azalır. Tüketime bağlı trombositopeni gelişebilir. vWF hastalığında PTT uzar ancak faktör VIII dışındaki faktörlerin düzeyi normaldir. Faktör II, VII, IX, X düşmesi dediği için bu durumda K vitamini eksikliği düşünülmelidir. Biliyoruz ki yenidoğanın hemorajik hastalığı K vitamini eksikliğidir ve hem PT hem de PTT uzar. Soru çok doğru olmamakla birlikte istenen yanıt E'dir. Yanıt - E 134)Safra yolu atrezisi olan bir aylık bir bebekte intrakraniyal kanama meydana geliyor. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) ITP C) Hemofili
B) DİK D) K vitamini eksikliği E) Herpes ensefaliti
Yanıt - D
179
135) Safra yolu atrezisi tanısı konulan 35 günlük bir bebekte konvülsiyon ve solukluk meydana geliyor. Fontaneli bombe olan hastada aşağıdakilerden hangisi beklenmez? A) B) C) D) E)
PT ve PTT uzundur Kanama zamanı normaldir Kraniyal USG'de kanama bulgusu Peteşi F VIII düzeyi normaldir.
Yanıt - D 136) İki günlük yenidoğanda GIS kanaması mevcuttur. Yapılan tetkiklerinde aPTT, PT uzamış, periferik yaymada trombosit normal saptanmıştır. Bu hasta için tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Eritroblastozis fetalis K vitamini eksikliği Sepsis von Willebrand eksikliği Hemofili
Yanıt - B 137) Aşağıdakilerden hangisi uzamış ishallerde görülen kanama diatezinin bir nedenidir? (Nisan- 1999) A) B) C) D) E)
K vitamini eksikliği Trombositopeni Karaciğer yetersizliği DİC Kemik iliği depresyonu
Yanıt - A 138) PT ve PTT'nin her ikisinin birden uzamadığı durum aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Hepatik yetersizlik Yağ malabsorbsiyonu Yenidoğanın hemorajik hastalığı Hemofili B Uzamış diare
Yanıt - D 139)Aşağıdaki hastalıklardan hangisi yenidoğanın geç hemorajik hastalığı için risk oluşturmaz? (Eylül - 2004 ) A) B) C) D) E)
Biliyer atrezi Abetalipoproteinemi Sefal hematom Kistikfibroz Hepatit
YD'ın geç hemorajik hastalığı ilk haftadan sonra, özellikle 3-8. haftalar arasındadır. K vitamini eksikliğine bağlı intrakraniyal kanamalar en çok bu dönemde görülür. 1-3 yaş arası intrakraniyal kanamaların en sık nedenidir. Kusma, ağır diyare, malabsorbsiyon (çölyaki, bilier atrezi, GİS obstruksiyonu), hepatosellüler hastalık (Reye, Akut hepatit, siroz, Wilson), kolestaz, kronik ishal, uzun süre antibiyotik kullanımına bağlı olarak barsak florasının değişmesi, kumadin ve yetersiz alım K vitamini eksikliği ile geç hemorajik hastalığa neden olabilir. Yanıt - C
180
140)Doğumdan kısa süre önce annenin aldığı ilaçlardan hangisinin kullanılması yeni doğan bebekte K vitamini eksikliğine bağlı kanamaya neden olur? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Fenobarbital L- tiroksin Heparin İndometasin Deksametazon
Yanıt - A 141) Gebelik sırasında aşağıdaki ilaçlardan hangisinin uzun süreli kullanılması durumunda bebekte erken dönemde K vitamini eksikliği görülmesi beklenir? (Eylül - 2004 ) A) B) C) D) E)
Eritromisin Fenobarbital Pentoksifilin Ambroksol Fenoksibenzamin
Bazı ilaçların matemal kullanımı da neonatal hipotrombinemi, F VII, IX ve X'un azalmasıyla sonuçlanabilir. Bunlar oral antikoagülanlar antikonvülzanlar (fenitoin, primidon, fenobarbital ve antitüberküloz (rifampin) ilaçlardır. Yanıt - B 142) Dört günlük bir bebekte gastrointestinal kanamaya bağlı melena görülüyor. PT ve aPTT'si uzun bulunan çocuğun ilk tedavisi ne olmalıdır? (Nisan -2001) A) B) C) D) E)
Kan transfüzyonu Plazma infüzyonu K vitamini intravenöz sıvı Ringer laktat
4 günlük bir bebekte melena ya da göbek kanaması olduğunda ilk düşünülmesi gereken yenidoğanın hemorajik hastalığıdır, yani K vitamini eksikliğidir ki bu durumda PT ve PTT uzar. Tabi ağır kanamalarda taze donmuş plazma da verilmesi gerektiği unutulmamalıdır. Yanıt - C 143) Melena ve hematemez şikayetleri ile getirilen 3 günlük bir bebekte PTT ve PT uzun bulunmuştur. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Afibrinojenemi Faktör VIII eksikliği Faktör IX eksikliği Faktör XIII eksikliği Neonatal K vitamini eksikliği
Faktör XIII eksikliğinde PT ve PTT normaldir. Faktör VIII ve IX eksikliğinde ise sadece PTT uzar. K vitamini eksikliği yenidoğanın hemorajik hastalığına neden olarak sıklıkla göbek ve gastrointestial sistem kanamalarına neden olur, PT ve PTT uzar. Konjenital afibrinojenemide de aynı kanamalar ve PT, PTT (ayrıca TT) uzaması ile birlikte olabilir, ama soruda en olası neden soruluyor. Yanıt - E
181
144) Peteşileri olan 1 yaşında bir hastada hangileri düşünülmez? I.
Hemofili
II.
ITP
III. Glanzman trombastenisi IV. K vitamini eksikliği A) B) C) D) E)
I - II I - III I - IV II - III III - IV
Yanıt - C 145)Doğum sonrası erken dönemde purpuralar gözlenen bir bebekte ağlamalar sonrasında subkonjunktival peteşiler görülüyor. Yapılan laboratuar incelemelerinde Hemoglobin miktarı
% 16.4 gr,
Hematokrit değeri
%51,
Lökosit sayısı
9800/mm3,
Trombosit sayısı
224.000/mm3,
Kanama zamanı
19 dakika,
Protrombin zamanı
11 saniye ve
Aktive parsiyel tromboplastin zamanı 35 saniye olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Hemofili A Hemofili B Hemofili C Disfibrinojenemi Glanzman trombastenisi
Protrombin zamanı normalde 11-14 sn, aktive parsiyel tromboplastin zamanı ise 25-40 sn'dir. Yani yukarıda sorulan hastada PT ve aPTT normaldir. Hemofili A-B ve Cde aPTT mutlaka uzun olmalıdır. Ayrıca hemofililerde kanama zamanı normaldir. Disfibrinojenemide PT, aPTT ve trombin zamanı anormaldir. Trombastenide (Glanzmann hastalığı) trombosit-trombosit etkileşimi bozuktur. Hastalarda ADP, kollagen, trombin ve diğer agonistlerle trombosit ag regasyonu olmaz (ristocetin ile olur) ve pıhtı retraksiyonu eksiktir. Adhezyon normal, salınım reaksiyonu ise normal veya hafif derecede anormaldir. Burada temel patoloji membran glikoproteinleri GP llb-llla'nın eksik olmasıdır. Bunun sonucu aktive olmuş trombositlerde GP llb-llla oluşmaz ve trombosit agregasyonu yetersiz olur (Endotele trombosit adhezyonu normal, ancak yayılması yetersiz), çünkü primer agregasyon için gerekli olan fibrinojen reseptörü (GPIIb-llla) yoktur. OR geçişlidir Trombosit sayısı ve morfolojisi normaldir. Purpurik kanama, ekimoz epistaksis, diş eti kanaması olur. Kanama zamanı uzamıştır. Pıhtı retraksiyonu azalmış ya da yoktur. PT, aPTT, TT normaldir. Spesifik bir tedavisi yoktur. Yanıt - E
182
146) Aşağıdakilerden hangisinde pıhtı retraksiyonu bozuktur? A) B) C) D) E)
Hemofili A von Willebrand hastalığı Bernard Soulier sendromu Glanzman hastalığı K vitamini eksikliği
Yanıt - D 147)Aşağıdaki seçeneklerden hangisi dissemine intravasküler koagülopatinin laboratuvar bulgularından değildir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Fibrinojende azalma Trombositopeni aPTT'de uzama PT'de uzama Fibrin yıkım ürünlerinde azalma
DİK'te başlıca azalan faktörler I, II, V, VIII ve XII-l'tür, dolayısı ile hem PT hem de PTT uzar. Trombosit tüketimi nedeni ile trombositopeni olabilir. Fibrinolitik sistemin aktive olması ile fibrin yıkım ürünleri artar. Çocuklarda DİK'in en sık nedeni sepsistir. Bunun dışında asfiksi hipoksi, RDS, promiyelositik lösemi, mikroanjiopatik hemolitik anemi nedenleri DİK'e neden olabilir. Yanıt - E 148)Aşağıdakilerden hangisi yaygın damar içi pıhtılaşma tanısının konulmasında kullanılan en duyarlı klinik testtir? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
Trombosit sayısı D-Dimer tayini Protein S tayini Protein C tayini Antitrombin III
DİK şüphesinde başlıca istediğimiz testler fibrinojen düzeyi, PT, PTT ve fibrin yıkım ürünleridir (DİK'de özellikle D- dimerler artar). DİK'de trombositopeni olabilir ancak fibrin yıkım ürünleri kadar spesifik değildir. Yanıt - B 149) Doğal antikoagülanlar hakkında aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Eksiklikleri genellikle OD geçişlidir Herediter trombozun en sık nedeni protein C rezistansıdır (F V Leiden) Nefrotik sendromda antitrombin III azalır Eksikliklerinde arteriyel tromboz daha sıktır. Venöz tromboz nadirdir. Warfarine bağlı deri nekrozunun en sık nedenlerinden biri, protein C eksikliğidir.
Protein C ve onun kofaktörü protein S trombomodullin tarafından aktive olur ve F V ve F Vlll'i parçalayarak anti koagülan etki gösterirler. Bazı insanlardaki F V protein C'nin yıkıcı etkisine dirençlidir (F V Leiden) ve bu herediter trombozların en sık nedenidir. Hiperhomosisteinemi de herediter trombozların en sık nedeni olarak bazı kaynaklarda belirtilmektedir, bu durum folik asid, B12, B6 vitamini eksikliği ile beraber olabilir. F VIII fazlalığı da herediter trombozların sık bir nedeni olarak belirtilmektedir. Antitrombin III ise etkisini F II, FIX, F X ve FXII'yi inhibe ederek gösterir. Nefrotik sendrom, östrojen, L aspariginaz, hamilelik antitrombin lll'ü azaltır.
183
Herediter trombozların diğer sık nedenleri antitrombin III eksikliği, Protein C, Protein S eksikliğidir ve bunlarda daha çok venöz trombozlar ve pulmoner emboliler meydana gelir. Heparin antikoagülandır ve etkisini antitrombin III' ü artırarak gösterir. Ayrıca FVII, Fiil ün kompleks oluşturarak FX'u aktive etmesini engeller. Etkinliği aPTT ile izlenir. 1-2 haftadan daha uzun süre kullanılmazlar; trombositopeni gelişimi nedeni ile. Heparinin antagonisti protamindir. Varfarin ve kumadin K vitamini antagonistleridir. Prostetik kapak, atriyal fibrilasyon gibi trombotik hastalıkların uzun süreli tedavisinde kullanılır. Faktörlerin azalmasına neden olmadan önce protein C ve S'in düşmesine neden olurlar, hele hastada protein C zaten düşük ise varfarin verilen hastada tromboz gelişimi, deri nekrozları meydana gelebildiğinden varfarin veya kumadin başlanmadan önce heparin tedavisi de başlamış olmalıdır. Heparin daha sonra birkaç gün içinde kesilir. Oral antikoaglanların ise verilmesine devam edilir. Etkinliği PT ve INR ile takip edilir. Yanıt - D 150) Varfarin aşağıdaki faktörlerden hangisinin sentezinde azalmaya neden olmaz? (Nisan - 2004) A) Faktör II C) Faktör VIII
B) Faktör VII D) Faktör IX E) Faktör X
Varfarin K vitamini antagonisti olduğundan azaltacağı faktörler II, VII, IX ve X'dur. Yanıt - C 151) Aşağıdakilerden hangisinde tromboz eğilimi yoktur? A) B) C) D) E)
Orak hücreli anemi Nefrotik sendrom Paroksismal noktürnal hemoglobinüri Faktör XII (Hageman) eksikliği Faktör XI eksikliği
Yanıt - E 152) Aşağıdakilerden hangisi tromboz gelişmesinde rol oynayan faktörlerden biri değildir? (Eylül - 2004) A) Faktör V eksikliği C) Protein C eksikliği
B) Faktör V Leiden mutasyonu D) Protein S eksikliği E) Antitrombin III eksikliği
Herediter trombozlar genellikle pıhtılaşmanın doğal inhibitörleri veya fibrinolitik proteinlerden birinin kalıtsal eksikliği ile ilgilidir ve bunlarda venöz trombozlar daha sıktır. Pıhtılaşmaya eğilim durumunda çoğunlukla penetransı inkomplet olan O.D. ailevi hastalıklar vardır. Altta yatan kalıtsal protein eksiklikleri protein C, protein S, antitrombin III, heparin kofaktör II, disfibrinojenemi, F XII, prekallikrein, HMWK, plazminojen, ve doku plazminojen aktivatörü ile ilgilidir. Son zamanlarda pıhtılaşmaya eğilimi olan kişilerin %25-40 'ında protein C kofaktör aktivitesinin düşük bulunduğu bildirilmektedir. Bunun nedeni olarak aktif protein C'nin etkisine dirençli olan disfonksiyonel bir F V, faktör V leiden gösterilmektedir. Yanıt - A 153) Post operatif varfarin verilen bir hastada deri nekrozları görülüyorsa nedeni ne olabilir? A) B) C) D) E)
Antitrombin III eksikliği Protein C eksikliği Faktör XII eksikliği Yüksek molekül ağırlıklı kininojen eksikliği A fibrinojenemi
Yanıt - B
184
154)Vücudunda yaygın ekimozlar, hemorajik ve nekrotik lezyonlar nedeniyle getirilen 2 günlük bir bebekte purpura fulminans saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Antitrombin eksikliği Homozigot protein C eksikliği Disfibrinojenemi Antifosfolipid sendromu Henoch Schonlein purpurası
Protein C, karaciğerde K vitaminine bağlı olarak yapılan prokoaglan inhibitörü olan bir serin proteazdır. F V ve VIII ile plazminojen aktivatör inhibitörünü (monosit ve trombositlerden salınır) parçalayarak inaktive eder. Trombomodulin trombine bağlanarak trombine bağlı protein C'yi aktive eder. F V de bu aktivasyonu daha az da olsa sağlayabilir. Protein C eksikliği OD geçer. Homozigot eksikliği yenidoğan döneminde purpura fulminans ile fataldir. İlk bir kaç ay taze donmuş plazma ile replasman tedavisi yapılır sonra genellikle uzun dönem varfarin verilir. Heterozigot eksiklik ise yenidoğan döneminde önemli bir problem yaratmaz. Heterozigot eksiklikte tekrarlayan venöz trombozlar 10 yaşından sonra görülür. Tekrarlayan derin ven trombozları, pulmoner emboli en sık rastlanan belirtilerdir. Varfarine bağlı deri nekrozunun en sık nedenlerinden biridir. Çünkü varfarin F II, VII, IX, X'a kıyasla protein C düzeyini çok daha hızlı düşürür. Bu nedenle düşük doz ile varfarin başlanırsa (veya heparin ile) bu komplikasyon genellikle engellenebilir. Yanıt - B 155) Önceki soruda sözü edilen bebek için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Antitrombin konsantresi verilmesi Fibrinojen verilmesi Taze donmuş plazma infüzyonu Geniş spektrumlu antibiyotikler Trombolitik tedavi
Yanıt - C 156)Derin ven trombozu tanısı konulan 12 yaşındaki bir çocukta tromboza eğilim yaratan herediter risk faktörleri aranırken aşağıdaki laboratuar testlerinden hangisi yapılmalıdır? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
Ferritin düzeyi tayini Faktör V Leiden mutasyonu Parsiyal tromboplastin zamanı tayini Plazma sistin düzeyi tayini Serum lipid profili
Faktör V Leiden, ailevi venöz trombozların % 50'sini, 70 yaş altındaki derin ven trombozlarının %21'inin nedenini oluşturan, protein C nin etki edemediği detektif bir Faktör V bulunmuştur. Aktif olmayan Faktör V antikoagü'lan, aktif Faktör V ise prokoagülan özellik taşımaktadır. Trombotik hastalığı olan bir adolesanda en sık herediter nedenler Faktör V Leiden ve protrombin mutasyonu 20210 dur. Yanıt - B 157) Aşağıdakilerden hangisi kan transfüzyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Hepatit B virüs enfeksiyonu Graft versus hoşt hastalığı Alloimmunizasyon Hipersplenizm Demir yüklenmesi
185
Transfüzyon komplikasyonları 1.
Hemolitik reaksiyonlar
2.
Febril reaksiyonlar: En önemli nedeni hastalarda bulunan lökosit reaksiyonlarıdır.
3.
Kontamine kan verilmesi
4.
Anaflaktik reaksiyonlar: En önemli nedeni hastalarda var olan anti IgA ların verilen kandaki IgA ile reaksiyona girmesidir.
5.
Sitrat zehirlenmesi
6.
K zehirlenmesi
7.
Hastalık taşınması: HIV, sıtma hepatit, sifiliz, tbc, CMV, bruselloz, infeksiyöz mononükleoz, toksoplazmozis
8.
Graft versus hoşt reaksiyonu
9.
Aloimmunizasyon
10. Uzun süre tekrarlanan transfüzyonlar sonunda artmış demir yükü Yanıt - D 158) Hematoloji Aşağıdakilerden hangisi hipersplenizm bulgularından biri değildir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Anemi Kemik iliği aktivitesinde azalma Splenomegali Lökopeni Trombositopeni
Hipersplenizm dalağın kan hücrelerini aşırı derecede yıkacak derece büyümesidir. Sonuçta trombositopeni, anemi ve lökopeni meydana gelir. Kemik iliği ise bunu kompanse etmek için hücre yapımını artırır. Yanıt - B 159) Aşağıdaki lösemi tiplerinden hangisinde 15-17 kromozom translokasyonu gözlenir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Pre B hücreli akut lenfoblastik lösemi M3 tip akut promiyelositik lösemi M2 tip akut miyelositik lösemi B hücreli akut lenfoblastik lösemi M7 tip megakaryositik lösemi
AML M3 (akut promiyelositik lösemi) hipergranüler promiyelositlerden oluşur, sıklıkla Auer rod+dir. Hastalar genellikle 35-40 yaş civarı erişkinlerdir, DİK gelişimi için risk grubundadır. t(15;17) M3veya akut promiyelositik lösemi için tipiktir. Bu translokasyon ile retinoik asit reseptör alfa geninde izlenen değişim sonrası olgular yüksek doz alltransretinoik asid (vit. A analoğu) tedavisine cevap verirler. En iyi prognozlu AML'dir. Yanıt - B 160)Melena ve hematemez şikayetleri ile getirilen 3 günlük bir bebekte parsiyel tromboplastin zamanı ve protrombin zamanı uzun bulunuyor. Bu bebek için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Fibrinojen Faktör VIII konsentratı Faktör IX konsentratı Vitamin K Kriyopresipitat
186
Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığında K vitamini eksikliğine bağlı F II, F VII, F IX ve F X düzeyleri azalır ve sonuçta PT ve PTT uzar. Yanıt K vitamini olmalı, ancak bu MSS kanaması gibi ani fatal olabilecek bir kanama olsaydı bu hastaya mutlaka TDP da verilmeliydi, çünkü TDP hemen etki eder, Bu bakımdan bu soruda E seçeneği olmasaydı daha iyi olurdu. Yanıt - D 150)Orak hücreli anemisi olan bir hastada hemoglobin düzeyinde düşme, retikulosit sayısında belirgin azalma gözlenmesi durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)
Vazo-oklusif kriz Parvo virüs B-19'a bağlı aplastik kriz Hemolitik kriz Dalakta sekestrasyon Otosplenektomi
Orak hücreli anemide dört tip kriz vardır a) Vazookluzif veya semptomatik krizler b) Splenik sekestrasyon krizleri: Nadirdir ancak hızla fatal olabilir 5-24 aylık arasında kanın göllenmesine bağlı splenomegali gelişir. Kan dalağa gelir ama çıkamaz. Hb hızla düşer, hipovolemik şok ile hasta ölebilir. Erken çocukluk döneminde en sık ölüm nedenidir. c) Eritroblastopenik-aplastik kriz: Kemik iliğinde retikulosit ve çekirdekli eritrosit sayısı hızla düşer. Eritrosit yapımı duraklaması 10-14 gün devam edebilir. Hb 1 g/dL'ye kadar azalmış olabilir. Mutlaka enfeksiyonla birliktedir. En sık neden parvovirus B19'dur. 10 gün sonra spontan retikülositoz, çekirdekli eritrosit oluşmasıyla iyileşir. Diğer kronik hemolitik anemilerde de olabildiği gibi folat eksikliği ile de aplastik kriz meydana gelebilir. Folik asit desteği gereklidir d) Hiperhemolitik kriz: Araya giren bir enfeksiyon sonucunda hemoliz artar, retikulosit daha da yükselir ancak buna rağmen anemi ağırlaşır. Yanıt - B
187
ONKOLOJİ 1)
Hangi tümörler 5 yaşından küçük çocuklarda görülmez? I.
Nöroblastom
II. Nefroblastom (Wilm's tümörü) III. Osteosarkom IV. Retinoblastom V. Hepatoblastom VI. Hodgkin lenfoma A) B) C) D) E)
I -V II -VI III - V II - IV III -VI
Embriyonel hücrelerden kaynaklanan tümörler daha çok süt çocuğu ve oyun çocuğunda gözlenir. Retinoblastom, nefroblastom, nöroblastom ve hepatoblastom gibi tümörler ilk 4 yaşta, Hodgkin hastalığı, gonadal tümörler ve kemik tümörleri büyük çocuk ve genç erişkin döneminde daha sık görülür. ALL 2-6 yaş arası daha sıktır. Yanıt - E 2) İlk beş yaşta sık görülen kanser üçlüsü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1992) A) B) C) D) E)
Retinoblastom, lösemi, liposarkom Wilms, lösemi, osteosarkom Osteosarkom, Hodgkin, lösemi Lösemi, retinoblastom, nöroblastom ALL, Hodgkin, nöroblastom
Yanıt - D 3) Çocuklarda en sık görülen kanser aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Beyin tümörü Lösemi Wilm's tümörü Lenfoma Nöroblastoma
Çocukluk çağında en sık görülen kanser lösemilerdir. Daha sonra lenfoma ve MSS tümörleri gelir. Gelişmiş ülkelerde MMS tümörleri lenfomalardan daha sıktır. Daha sonra ise nöroblastoma ve Wilm's tümörü gelir. Yanıt - B 4) Fetal alkol sendromu bebekte hangi tümöre yol açabilir? A) B) C) D) E)
Mesane kanseri Mezotelyoma Nöroblastoma Vajen karsinomu Rabdomiyosarkom
188
Kansere neden olan çevresel etmenler Etiyoloji
Kanser
•
Asbestozis
Mezotelyoma
•
Dietilstilbestrol
Vajen karsinomu
•
Androjenler
Hepatoma
•
İmmunsupresan ilaçlar
Lenfoma
•
Fenitoin
Lenfoma
•
Siklofosfamid
Mesane kanseri
•
Fetal alkol sendromu
Nöroblastom
•
Fetal hidantoin sendromu
Nöroblastom
•
Benzen
Lösemi
•
Vınil klorid
Hepatik anjiosarkom
•
HIV
•
Şistozama Hem.
Mesane kanseri
•
Epstein-Barr virüsü
Burkitt lenfoma
MSS lenfoması Leimiyosarkom
Nazofarenk karsinomu •
SV 40 virüsü
Ependimom
Yanıt - C 5)
Aşağıdakilerden hangisi ALL için kötü prognostik faktörlerden değildir? A) B) C) D) E)
Hemoglobinin < 7 gr/dL olması Erkek olması Lökosit > 50.000/mm3 olması IgM sekresyonu varlığı 1 yaşın altında olması
En önemli prognostik faktör lökosit sayısı ve sonra hastanın yaşıdır. Gelişte lökosit sayısı > 50.000/mm3 olanlarda prognoz kötü, < 20.000 olanlarda prognoz iyidir. Yaşı 1 ile 7 yaş arasında olanlarda prognoz iyi iken 1 yaşından küçüklerde ve 10 yaşından büyüklerde prognoz kötüdür. Hemoglobinin 10gr/ dL, B veya T hücreli, erkek, tanı anında MSS tutulumu, organomegali ve mediastinal kitle (+), 9; 22, 1;19 translokasyon olması durumunda prognoz daha kötüdür. Tedaviye yanıt bir diğer prognostik faktördür. Yanıt - A 6) ALL'li bir çocuğun ilk başvurusunda aşağıdakilerden hangisi kötü prognoza işaret eder? (Eylül - 2002) A) B) C) D) E)
Trombositopeni Çocuğun beyaz ırktan gelmesi L1 tip lösemi Tanı sırasında çocuğun 3-5 yaşlarında olması Lökosit sayısının 100.000/mm3 olması
Yanıt - E
189
7)
Aşağıdakilerden hangisi ALL de sık görülen bulgulardan değildir? A) Solukluk C) Hepatosplenomegali, lenfadenopati
B) Ateş D) Deri altı nodülleri E) Purpura
Solukluk, ateş, hepatosplenomegali, lenfadenopati hastaların yarısından fazlasında görülen bulgulardır. Yarıya yakınında purpuralar vardır. Deri tutulumu ALL de az görülmekle birlikte AML de oldukça sıktır. Yanıt - D 8)
Aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisi ALL için doğru değildir? A) B) C) D) E)
PAS (+) hücreler Hücreler küçük, sitoplazması dar ve çekirdek sayısı azdır L1 ve L2 tipi hücrelerde TdT (terminal deoksi nükleotidil transferaz enzimi vardır. Sudan siyahı pozitiftir %85'i L1 dir ve prognozu en iyi ALL tipidir.
ALL ve AML'nin morfolojik özellikleri Özellik
ALL
Çekirdek kromatini Çekirdek/ sitop.oranı
Yoğun Genellikle büyük
AML Gevşek Küçük
Çekirdekçik sayısı
0-2
2-5
Auer cisimciği
yok
olabilir
Sitoplazma
Mavi
Mavi-gri
PAS
(+)
(-)
Sudan siyahı
(-)
(+)
Miyeloperoksidaz
(-)
(+)
Esterazlar
(-)
(+)
L3 genellikle B hücre özelliği gösterir ve yüzey IgM (+) tir (Burkitt lenfomada da yüzey IgM vardır). Lenfoblastlar B hücreli ALL (L3) dışında sitoplazmada terminal deoksinükleotidil transferaz enzimi (TdT) içerirler (Lenfoblastik lenfomada da TdT pozitiftir). Bu enzim normal lenfositlerde yoktur. Çocukluk çağındaki ALL'lerin %85'i L1 morfolojisine sahiptir, %15'inden azı L2, % 5 kadarı L3 morfolojisindedir. L1'in prognozu en iyi, L3'ün ise en kötüdür. ALL immünolojik özelliklerine göre de sınıflanır; − %65 Common ALL (early pre-B hücreli) − %18-20 pre B hücreli ALL − %1 B hücreli ALL − % 10-15 T hücreli ALL − %1-3 lenfoblast diferansiye olmamıştır, sınıflandırılamayan grubu oluşturur, bu gruba null cel-IALL denir En sık ve en iyi prognoza sahip olan common (non T-non B, (early pre B)) ALL'dir. ALL de kemik iliğindeki blastların oranı > %25, AML de > %30'dur. Kemik iliğindeki blast oranı < %25 ise akut lösemiden bahsedilemez. Normalde kemik iliğindeki blastların oranı 10mg/dL
−
Anüri
Yanıt - C 16) ALL'li bir çocukta tedavi sonrası hangi metabolik komplikasyon gelişir? (Eylül - 1993) A) Hiperkalsemi C) Hipernatremi
B) Hipofosfatemi D) Glikozüri E) Hiperürisemi
Yanıt - E 17) Çocuklarda vena cava superior (VCS) sendromuna en sık neden olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Timoma Nöroblastom Non-Hodgkin lenfoma Rabdomiyosarkom Ewing sarkomu
NHL'nın çocuklarda ikinci sıklıkta görülen tipi lenfoblastik lenfomadır. Ön madiasten tutulumu sıktır (%50 70). İmmatür T veya pre B kökenli olabilir. ALL L2'den ayırmak sitolojik olarak mümkün değildir. TdT enzimi pozitiftir. CD7 antijeni ve 7-14 translokasyonu vardır. Lenfoblastik lenfoma (sıklıkla T hücrelidir) en sık mediastinal başlangıç gösterdiğinden basıya bağlı belirtiler (VCS sendromu) görülebilir. Kemik iliği ve merkezi sinir sistemi tutulumu görülebilir. Belirgin kemik iliği tutulumu eğilimi ile ALL ye transforme olabilir. Plevral, perikardiyal efüzyon olabilir.
193
NHL'da MSS tutulumu yoksa tedavide radyasyonun yeri yoktur. Yanıt - C 18) Karında kitlesi ve çenesinde şişliği olan bir çocukta en olası tanı nedir? (Nisan - 1996) A) B) C) D) E)
Wilms tümörü Rabdomiyosarkom Askin tümörü Burkitt lenfoma Hodgkin lenfoma
Yanıt - D 19) AlDS'li çocuklarda en sık hangi malignite görülür? A) B) C) D) E)
Kaposi sarkomu Burkitt lenfoma Retinoblastom Hepatoblastom Lenfositik lenfoma
Kaposi erişkinlerde görülür. HIV'li çocuklarda Burkitt dışında leiomiyosarkom da olabilir. Yanıt - B 20) Çocukta non-Hodgkin lenfomanın en sık yerleşim yeri neresidir? (Nisan - 1992) A) B) C) D) E)
Mediasten Batın Waldeyer Servikal İnguinal
Yanıt - B 21) Tümör lizis sendromunun en sık görüldüğü çocukluk çağı tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Hepatoblastoma Hodgkin lenfoma Nazofarenks karsinomu Retinoblastom Burkitt lenfoma
Hep çıkan klasik ancak önemli sorulardan biri tümör lizis sendromudur. En sık nedeni Burkitt lenfomadır, daha sonra ALL gelir (özellikle B hücreli ALL de risk yüksektir) Yanıt - E 22) Aşağıdakilerden hangisi non- Hodgkin lenfomanın bir tipi değildir? A) B) C) D) E)
Küçük, çentiksiz, B hücreli Lenfoblastik lenfoma Noduler sklerozan tip Büyük hücreli histiositik tip Burkit lenfoma
Nodüler sklerozan tip Hodgkin lenfomanın orta yaş bayanlarda en sık görülen tipidir. Hodgkin lenfoma 15-35 yaş arası ve > 50 yaşta sıktır. %15'i çocukluk çağındadır. Ataksi telenjiaktazi, SLE, romatoid artritte, İsveç tipi agamma globulinemide, beyaz ırkta daha sık görülür.
194
Mikst, nodüler sklerozan, lenfositten zengin ve fakir tipleri vardır. Mikst tip en sıktır, lenfositten zengin tip en iyi prognoza sahiptir, lenfositten fakir tip ise en kötü prognoza sahiptir. Hodgkin lenfomada kesin tanı için açık lenf düğümü biyopsisi gereklidir. Hodgkin lenfomanın tanı koydurucu hücresi büyük, multinüklear bir dev hücre olan Reed Sternberg (RS) hücresidir. Nodüler sklerozan tipte RS'in varyantı laküner hücreler, lenfositten zengin tipte ise popkorn hücreleri görülür. Hodgkinli vakaların %90'ında lenfoadenopati (LAP) vardır. Hastalık %80 olguda ağrısız mobil, lastik kıvamında, servikal veya supraklavikuler adenopati ile başlar. %60' ında mediastinal tutulma ile birliktedir. Akciğer parenkimi, plevra ve perikard en sık tutulan ekstra lenfatik yapılardır. Dalak tutulumu lenfositten zengin tipte en az (%16) lenfositten fakir tipte en fazladır. (%83) Sonuçta dalak tutulumu kötü prognozu gösterir. MSS tutulumu son derece nadirdir. Kemik iliği tutulumu %5 oranındadır. Coombs (+) hemolitik anemi, polisitemi, trombositopeni, myelofibrozis gelişebilir. Vakaların % 30'unda sistemik semptomlar (B semptomları) görülür; aralıklı ateş, iştahsızlık, yorgunluk, bulantı, gece terlemesi, kilo kaybı, kaşıntı gibi. Lenfositopeni ileri evre belirtisidir. Yanıt - C 23) Aşağıdakilerden hangisi Hodgkin hastalığının histolojik alt gruplarından biri değildir? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
Lenfositten zengin tip Lenfoblastik tip Lenfositten fakir tip Nodüler sklerozan tip Karışık hücreli tip
Klinik prezantasyonu ve prognozu etkileyebilen başlıca 4 histolojik tipi vardır. Prognozu en kötü olan lenfositten fakir tip en nadir olandır. Artık lenfositten fakir tiplerin çoğu yüksek dereceli NHL olarak kabul edilmektedir. Prognostik yönden bunu izleyen mikst sellüler tip %60 ile ülkemizde 1. sırada yer almaktadır. Büyük çocuklarda ve gelişmiş ülkelerde ise noduler sklerozan tip daha sıktır ve madiasteni tutar. Lenfositten zengin tip sıklıkla servikal veya inguinal lenf düğümlerine lokalizedir ve prognozu en iyi olandır ve neoplastik hücreler daha az görülür. Lenfoblastik tip non-Hodgkin'de olur. Yanıt - B 24) Hodgkin hastalığı öncelikle hangi yaşlarda görülür? A) B) C) D) E)
Yenidoğanda Süt çocuklarında Okul öncesi çağda Okul çocukluğu döneminde Adölesanda
Yanıt - E
195
25) Hodgkin lenfomada gözlenen ve tanı koymada yardımcı olan karakteristik hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Reed-Sternberg hücresi Lenfoblast Downey hücresi Langerhans hücresi Plazmoblast
Sık sık çıkan klasik sorulardan biri Hodgkin lenfomada görülen Reed Sternberg hücreleridir. Periferik yaymada lenfoblast ALL'yi, Downey hücresi infeksiyoz mononükleozu düşündürür. Langerhans hücresi derideki makrofajlara verilen isimdir. Anormal Langerhans hücreleri ile Birbeck granüllerinin olması histiositozu akla getirmelidir. Yanıt - A 26) Aşağıdakilerden hangisinde tüberküloz riski artmıştır? A) Nöroblastom C) Hodgkin lenfom
B) Wilm's tümörü D) Non Hodgkin lenfoma E) Retinoblastom
Hodgkin'li hastalarda T hücre yetersizliği nedeni ile tüberküloz, viral ve fungal enfeksiyonlar sık görülür. Yanıt - C 27) Kemik iliğine metastaz yapmayan tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) Nöroblastom C) Non Hodgkin lenfoma
B) Medullablastom D) Retinoblastom E) Astrositom
Kemik iliğine sık metastaz yapan tümörler: Nöroblastom, rabdomiyosarkom, NHL, retinoblastom, medullablastom ve Ewing sarkomudur. MSS tümörleri içinde en sık görülen astrositomdur. MSS tümörlerinin en sık lokalizasyonu infra tentoriyal (posterior fossa) olup en sık infra tentoriyal tümör medullablastomdur. Medullablastom ve astrositomun en sık lokalizasyonu serebellumdur. Serebellumun en sık tümörü medullablastomdur. MSS tümörleri içinde ekstra nöral yayılımı olanlar medullablastom ve ependimomdur. En sık görülen supratentoriyal tümör ise kraniyofarenjiomdur. Rathke kesesinden kaynaklanması, sellada kalsifikasyon gösterebilmesi, bilateral hemianopsi, ADH ve GH eksikliği yapabimesi ile karakterizedir. Optik gliomun özelliği ise nörofibromatozislilerde sık olmasıdır. Yanıt - E 28) Spinal yayılım yapan beyin tümörleri aşağıdakilerden hangileridir? I.
Astrositom
II. Ependimom III. Optik gliom IV. Medullablastom V. Kraniyofarenjiom A) I - III C) I -II
B) II - IV D) II - III E) II -V
Yanıt - B
196
29) Nörofibromatozisde görülen beyin tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Medulloblastom Astrositom Kraniofarenjiom Ependimom Optik gliom
Yanıt - E 30) Beş yaşında erkek hasta bir aydan beri süren sabahları fışkırır tarzda kusma, giderek yürümede bozulma, son günlerde çift görme şikayeti ile geldiğinde fizik muayenede 6. sinir paralizisi, hiporefleksi, serebellar testlerde bozukluk, kranyal MR'da hidrosefali ve serebellar kitle saptanmıştır. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül- 1999) A) Pons gliomu C) Nöroblastoma
B) Medulloblastom D) Kraniyofarenjiyom E) Gliyoblastoma
Çocukluk çağında en sık görülen serebellar tümör medullablastomdur ve 4-6 yaşlarında görülür. Ekstranöral yayılabilmesi önemlidir. Yanıt - B 31) Çocukta beyin tümörü en sık nerede yerleşir? (Nisan- 1990) A) Hemisferler C) Posterior fossa
B) Frontal lob D) Medulla spinalis E) Supratentorial
Yanıt - C 32) Çocukta en sık görülen supratentorial beyin tümörü hangisidir? A) B) C) D) E)
Kraniyofarenjiom Pileositik astrositom Ependimom Glioblastome multiforme Serebellar astrositom
Yanıt - A 33) Çocuklarda, aşağıdaki beyin tümörlerinden hangisi diğerlerine göre daha sık görülür? (Nisan - 2006) A) Ependimom C) Kraniofarenjiyom
B) Medulloblastom D) Oligodendrogliom E) Germ hücreli tümör
Çocukluk çağında en sık beyin tümörü astrositom ve hemen ona yakın sıklıkta olan medulloblastomdur. Seçeneklerde astrositom olmadığından medulloblastom doğru yanıttır. Yanıt - B 34) Çocukluk çağında arka mediastende görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1998) A) Timoma C) Teratom
B) Tiroid tümörü D) Lenfoma E) Nöroblastom
Timoma, teratom, lenfoma (T hücreli), tiroid, timus kiteleri ön mediastendedir. Nöroblastom arka mediasteni tutar. Yanıt - E
197
35) Üç aylık bir bebekde çekilen akciğer grafisinde, yelken görünümünde ön mediastinal kitle saptanmıştır. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2002) A) Rabdomiyosarkom C) Özofagus duplikasyonu
B) Persisten timus D) Lenfoma E) Nöroblastom
Yanıt - B 36) Tansiyonu yüksek, karında palpabl kitle, histopatolojik incelemede kemik iliğinde rozet formasyonu olan çocukta öncelikle aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylül- 1998) A) B) C) D) E)
Feokromasitoma Wilms tümörü Nefroblastom Nöroblastoma (NB) Polikistik böbrek
Nöroblastom MSS tümörleri dışındaki solid tümörlerin en sık görülenidir. Süt çocuğu döneminde görülen en sık tümördür. Küçük yuvarlak hücreli tümörler grubundadır. Özelliği tümör hücrelerinin özellikle kemik iliğinde rozet (Homer-Wright psödorozetleri) yapıları oluşturmasıdır. En sık abdomende yerleşir. Adrenal bez %40, paraspinal gangliyonlar %25 başlangıç yeridir. Bir yaşından küçük çocuklarda torakal ve servikal NBL oranı daha yüksektir. Tümörden vazoaktif intestinal polipeptid salınımı ile sulu diyare olabilir. Dirençli diyare, hipopo-tasemi ve dehidratasyon Kerner-Morison sendromu olarak isimlendirilir. Baş ve boyundaki tümör kitle ve Horner sendromu ile gelir. Gözdeki tümör ekzoftalmi, supraorbital kitle, ekimoz, göz kapağı ödemi, pitozis yapar. Süt çocukluğu dönemde karaciğerde difüz büyüme metastatik NBL bulgusudur (Pepper sendromu). Bir yaşından küçük çocuklarda subkutan nodüller ilk başvuru nedeni olabilir. Küçük çocuklarda huzursuzluk, ağlama, yürümeyi reddetme, ekstremitesine dokundurmama gibi yakınmalar kemik tutulumunu akla getirir. (Hutchison sendromu) Nörolojik bulgular saptanabilir; miyoklonik kasılmalar ve ani göz hareketleri vardır. Serebellar ataksi, opsoklonus, miyoklonus ile seyreden hastalardaki görünüm "danseden gözler ve ayaklar" olarak tanımlanır. Aşırı katekolamin sekresyonuna bağlı belirtiler terleme flushing, başağrısı, çarpıntı, hipertansiyon intermitan olarak çıkabilir. Tanı Eğer histolojik olarak tanı problemi varsa 1 p del ve N myc amplifikasyonu gibi genetik özellikler çalışılır. Kemik iliğinde tipik rozet formasyonu ve blastların tanımlanması ile beraber idrarda vanil mandelik asit ve homovanilik asit yüksek olması (Katekolamin metabolitleri) tanı koydurucudur. Metastaz alanlarınınn taranması: BT, MR, USG incelemeleri metiliobenzil guanidin (MIBG) ile kemik sintigrafisi Tümör belirleyicileri: VMA, HVA, nöron spesifik enolaz (NSE), nöropeptid Y, gangliozid Y. Nöroblastom spontan regresyon gösterebilen bir tümördür. Yanıt - D 37) Nöroblastomada idrarda aşağıdakilerden hangisi görülür? (Eylül - 1990) A) B) C) D) E)
Vanil mandelik asit 17ketosteroid 21(OH)steroid 11 (OH) steroid 5(OH) indolasetik asit
Yanıt - A
198
38) İki yaşında bir kız çocuğu, boyunda şişlik ve tek taraflı göz kapağı düşüklüğü ile hastaneye getiriliyor. FM'de servikal bölgede 5x6 cm çapında kitle, tek taraflı miyozis, ptozis ve enoftalmi saptanıyor. Laboratuarında; idrarda VMA yüksek bulunuyor. En olası tanı nedir? (Nisan - 1999) A) Wilm's tümörü C) Nöroblastom
B) Retinoblastom D) Rabdomiyosarkom E) Ewing sarkomu
Yanıt - C 39) Nöroblastomda aşağidakilerden hangisi kötü prognostik gösterge değildir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Bir yaşından büyük çocuk Kemik metastazı Karaciğer metastazı Evre IV D Evre IVs (Ds)
Prognozu belirleyen en önemli faktörler evre ve yaştır. < 1 yaşta tümör iyi seyirlidir. Evre l-ll ve evre IV S'de %90 lara ulaşan bir sağ kalım söz konusu iken ileri evrelerde bu olasılık %30'u geçmez. Servikal ve torakal tutulum daha iyi bir prognoza sahip iken abdominal tutulum kötüdür, N myc amplifikasyonu, 1. kromozomda delesyon serum ferritini, NSE, LDH, nöropeptid Y yüksekliği de kötü prognozu gösterir. P glikoprotein varsa prognoz çok kötüdür. Nöropeptid Y hem tanıda hemde relapsın erken tanısında yararlıdır. Evre IVS: Evre I veya II ile birlikte karaciğer, cilt veya kemik iliğinde sınırlı metastaz olarak tanımlanır (Kemik metastazı olmamalıdır). Evre IV S olan yenidoğanlarda deri metastazı yoksa prognoz kötü, varsa prognoz iyidir. Opsomiyoklonus görülmesi iyi prognostik faktördür. Yanıt - E 40) Nöroblastom tanısı konulan bir çocukta aşağidakilerden hangisi iyi prognoz göstergesidir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
Hastanın bir yaşından küçük olması N myc ampflikasyonu Birinci kromozomda delesyon Nöron spesifik enolaz yüksekliği LDH yüksekliği
Nöroblastomda hastanın yaşı ne kadar küçükse prognoz o kadar iyidir. Servikal, torasik tutulumluarda prognoz abdominal tutuluma göre daha iyidir. Evrel-ll ve Evre IVS 'de prognoz daha iyidir. A dışındaki şıklarda prognoz kötüdür. Yanıt - A 41) Göz çevresinde ekimoz, abdominal kitle, kemik iliğinde rozet oluşturan blastik transformasyon saptanıyor. 4 yaşındaki bu çocukta en olası tanı aşağidakilerden hangisidir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Lenfoblastik lösemi Orbital rabdomiyosarkom Nöroblastom Retinoblastom Burkitt lenfoma
199
Göz çevresinde ekimoz (rakun gözü), Horner sendromu, kemik iliğinde rozet formasyonu, VİP'e bağlı ishal, karında kitle, idrarda VMA, HVA artışı, 1 yaşın altında veya evre IV S'de daha iyi prognoz olması, 1. kromozomda N myc amplifikasyonu, NSE ve LDH artışında prognozun daha kötü olduğu, görüldüğü gibi hep nöroblastom ile ilgili çıkan sorulardır. Yanıt - C 42) Nöroblastomada olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1995) A) B) C) D) E)
Horner sendromu Aniridi Opsomiyoklonus Hipertansiyon Diyare
Yanıt - B 43) Nöroblastomada aşağıdakilerden hangisi iyi prognoz bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Evre IV S Mediastinal ve servikal tutulum Kız çocuğunda görülme Opsomiyoklonus görülmesi Batın tutulumu
Yanıt - E 44) Bir yaşından küçüklerde en iyi prognoza sahip habis tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
ALL Hodgkin lenfoma Wilms tümörü Nöroblastom Rhabdomiyosarkom
Yanıt - D 45) Nöroblastomda iyi prognoz kriteri aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1996) A) B) C) D) E)
Kemik iliği tutulumu Evre 3 tümör Abdominal yerleşim Bir yaş altı N-Myc onkogeni amplifikasyonu
Yanıt - D 46) Aşağıdakilerden hangisi nöroblastomun paraneoplastik manifestasyonlarından değildir? A) B) C) D) E)
Kerner Morrison sendromu Çarpıntı Opsoklonus miyoklonus sendromu Horner sendromu Terleme
Çarpıntı ve terleme katekolamin sekresyonuna bağlı görülen paraneoplastik semptomlardır. Kerner Morrison sendromu ise vazoaktif polipeptide bağlı dirençli sulu diyare ile karakterizedir. Yine opsoklonus miyoklonus sendromu da (tedavisinde deksametazon ve İVİG verilir) neoplastik sendromlar içindedir. Horner sendromu ise servikal sempatik gangliyon basısına bağlı gelişir. Yanıt - D
200
47) Nöroblastomun aşağıdakilerden hangisine metastaz yapma olasılığı en düşüktür? (Nisan - 2006) A) B) C) D) E)
Kemik iliği Karaciğer Kemik Akciğer Deri
Çocukluk çağı kanserleri genellikle akciğere metastaz yaparken nöroblastom bu konuda istisnadır: akciğere nadiren metastaz yapar (%3). Wilm's en sık akciğere metastaz yapar ama kemik kemik iliğine metastaz yapmaz. Nöroblastom ise en sık kemik kemik iliğine metastaz yaparken akciğere metastaz yapması nadirdir. Yanıt - D 48) Karnında şişlik yakınması ile getirilen 1 yaşındaki erkek çocuğu, yapılan fizik muayenede orta hattı geçen abdominal kitle, propitosis, periorbital ekimoz ve opsomiyoklonus saptanmıştır. Kemik iliği aspirasyonunda roset formasyonu görülmüştür. 24 saatlik idrarda bakılan katekolamin düzeylerinin normalin 3 standart sapma üstünde olduğu bulunmuştur. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Wilm's tümörü Nöroblastom Hodgkin hastalığı Non Hodgkin lenfoma Hepatoblastoma
Hep çıkan klasik sorulardan biri, soruda oldukça ayrıntılı bir biçimde nöroblastom tarif edilmiş. Bu kadar ayrıntılı tarif edilmişken ayrıca Horner sendromu, Kerner Morison sendromu, Hutchison sendromu, subkütan nodüller gibi bulgular, nöron spesifik enolaz, nöropeptid Y artışı da eklenebilirdi. Yanıt - B 49) Sağ orbital proptozis, periorbital ekimoz ve opsomiyoklonik kasılmalar nedeniyle getirilen 2 yaşındaki bir kız çocukta öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
Nöroblastom Viral ensefalit Myasthenia gravis Rabdomiyosarkom Langerhans hücreli histiyositoz
Yanıt - A 50) Hemihipertrofi görülmeyen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Wİlm's tümörü Adrenal tümörler Hepatoblastoma Nörofibromatozis Lenfoma
Yanıt - E 51) Hangi tümörün kemik iliğine metastazı beklenmez? A) B) C) D) E)
Nöroblastom Non Hodgkin lenfoma Medulloblastoma Wilm's tümörü Ewing sarkomu
Wilm's tümörü çocukluk çağının en sık primer böbrek tümörüdür. Doruk yaşı 3-4 yaştır.
201
Vakaların %12-15'i konjenital anomalilerle beraberdir. En sık görülenler aniridia, hemihipertrofi, Beckwith Wiedemann sendromu ve genitoüriner anomalilerdir (at nalı böbrek, hipospadias). 11. kromozomda delesyon olabilir. Nörofibromatozisli çocuklarda Wİlms tümörü insidansı yüksektir. Drash sendromu: 11p delesyonu olabilir. Wilms tümörü, nefropati, erkek yalancı hermafroditizmi WAGR sendromu: 11 p bulunabilir. Wilms tümörü, aniridi, genitoüriner anomaliler, zeka geriliği Beckwith Wiedeman sendromu ile beraber olabilir. Bu sendrom Wilm's dışında nöroblastom, adrenal kanser, hepatoblastoma ve rabdomiyosarkom ile de olabilir. Tümör kapsüllü olup böbrek venine ilerler oradan lenflere ve oradan da akciğerlere gider. Klinik En sık geliş bulgusu karında palpabl kitledir. (%60). Hipertansiyon (%25), hematüri (%15) de görülebilir. Primer metastaz yeri akciğerdir. Karında kitle ve akciğerde koin lezyon akla Wilms tümörünü getirir. BT kitlenin böbrekten kaynaklandığını gösterdiği için ve metastazları göstermede yararlıdır. Kesin tanı biyopsi ile konur. Karaciğer metastazı olanlarda prognoz, akciğer metastazı olanlara göre daha kötüdür. Yanıt - D 52) Akciğer radyografisinde parankimal koin lezyonlar saptanan 2.5 yaşındaki çocukta abdomenin sol üst kadranında abdominal kitle palpe edilmektedir. Bu çocukta en olası tanı hangisidir? Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Hepatoblastoma Nöroblastoma Wilms tümörü Mezoblastik nefroma Renal hücreli karsinom
Yanıt - C 53) Üç yaşında bir çocukta aniridia saptanmış ve sağ abdominal orta hattı geçmeyen bir kitle palpe edilmiştir. İdrar tetkikinde hematüri gözlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
Nöroblastom Rabdomiyosarkom Renal hücreli karsinom Wilms tümörü Non Hodgkin lenfoma
Yanıt - D 54) Çocukta görülen en sık renal tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Feokromositoma Nöroblastom Renal hücreli karsinom Hipemefroma Nefroblastom
Yanıt - E
202
55) Wilms tümörü hangi sendromla ilişkilidir? A) B) C) D) E)
DİGeorge sendromu Beckwith-Wideman sendromu Fanconi sendromu Down sendromu Patau sendromu
Yanıt - B 56) Wilm's tümörü en sık nereye metastaz yapar? (Eylül - 1996) A) Karaciğer C) Beyin
B) Sürrenal D) Akciğer E) Kemik
Yanıt - D 57) Üç yaşında erkek hasta, karın ağrısı, hematüri ve karın şişliği ile geliyor. Fizik muayenede aniridia, intraabdominal düzgün yüzeyli, orta hattı geçmeyen kitle ve kriptorşidizmi varsa tanı nedir? (Eylül - 2000) A) Nöroblastom C) Hodgkin hastalığı
B) Rabdomiyosarkom D) Wilm's tümörü E) Teratom
Yanıt - D 58) Polisitemi, aşağıdaki tümörlerin hangisinde en sık görülür? (Nisan - 2004) A) Rabdomiyosarkom C) Hipemefroma
B) Lenfoma D) Ewing sarkomu E) Nöroblastoma
Polistemi çocukluk çağında Hb değerinin > 17-18 gr/dL veya Htc'nin >%50-55 olmasıdır. Polistemi nedenleri 1) Rölatif polistemi (hemokonsantrasyon), 2) Primer polistemi (Polistemia vera, selim ailevi polistemi), 3) Sekonder polistemi A. Yetersiz 02 teslimi Fizyolojik: (fetal hayat, yüksek rakım) Patolojik: −
Ventilasyon azlığı (akciğer hastalığı, obezite),
−
Pulmoner AV fistül,
−
Siyanotik kalp hastalığı,
−
Anormal Hb (methemoglobin, karboksihemoglobin, sulfhemoglobin, yüksek 02 affiniteli Hb tipleri),
B. Artmış eritropoez Wilm's tümörü, hipemefroma, polikistik böbrek, renal arter stenozu, hidronefroz, feokromasitoma, Cushing sendromu, konjenital adrenal hiperplazi, hepatoma, hemanjioblastoma, leimiyoma, testosteron, büyüme hormonu artışıdır. Yenidoğanda polistemi venöz Htc>%65 veya Hb>22 gr/dl olmasıdır. Nedenleri intrauterin hipoksi, hipertransfüzyon, konjenital adrenal hiperplazi, neonatal tirotoksikoz, maternal diyabet, trizomiler, Beckwith Wideman sendromu, oligohidramnios ve maternal propranolol kullanımıdır. Yanıt - C
203
59) Wilms tümöründen şüphelenilen bir çocukta aşağıdaki tetkiklerden hangisi tanı koymada en yardımcıdır? (Eylül - 2002) A) B) C) D) E)
Toraks BT intravenöz pyelografi Abdominal ultrasonografi Abdominal bilgisayarlı tomografi Böbrek sintigrafisi
Yanıt - D 60) Wilms tümörlü bir hastada kötü prognoz en çok aşağıdakilerden hangisiyle ilişkilidir? A) B) C) D) E)
Aniridi Cinsiyet Hemihipertrofi Anaplazi saptanması Yaş
Embriyonel bir tümördür. Histopatolojik incelemede hiperkromazi nüklear büyüklüğün üç kat artışı, hiperdiploid mitotik figürlerin olması anaplaziye işaret eder. Anaplazi Wilms tm'de kötü prognozu gösterir (evre I hariç) Yanıt - D 61) Sarkoma botroides aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
Rabdomiyosarkom Leiomiyosarkom Rabdomiyom Berrak hücreli karsinom Endometrioid karsinom
Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu rabdomiyosarkomdur. En sık görülen tipi embriyonel tiptir. Diğer tipleri botroid, alveoler ve pleomorfik tiplerdir. Botroid tip vajen ön duvarı ve mesanede bulunur. Rabdomiyosarkom en sık baş, sonra boyun ve genita üriner sistemden kaynakanır. Başta özellikle orbita kaslarından kaynaklandığı için proptozis yani eksoftalmiye neden olur. İlk bulgu ağrısız kitledir. Yanıt - A 62) Çocukluk çağında en sık görülen yumuşak doku tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül- 1994) A) B) C) D) E)
Osteosarkom Liposarkom Nöroblastom Retinoblastom Rabdomiyosarkom
Yanıt - E 63) Osteosarkomlu bir çocukta en sık metastaz ve buna bağlı ölüm nedeni nedir? A) Akciğer metastazı C) Kemik iliği
B) Kalbe metastaz D) Karaciğer E) MSS
Osteosarkom kemiğin en sık görülen habis tümörüdür. 13. kromozomda delesyon olması nedeni ile retinoblastom ile ilişkilidir. 15-19 yaşlar arasında sıktır. İlk bulgu ağrı, daha sonra şişlik, hareket kısıtlılığı ve patolojik kırık gelir.
204
Hastalar uzun boyludur ve lokalizasyon en sık femur distal ucu (metafiz) sonra tibia proksimali, humerus ve fibuladır. Kafa ve vertebra kemiklerinde ise, hasta %65 olmasıdır, semptomatik ise parsiyel kan değişimi yapılır. Hematokrit >%70 ise asemptomatik olsa bile parsiyel kan değişimi yapılır. Haptoglobulin düzeyi intravasküler hemolizde takip edilmesi gereken bir parametredir. Yanıt - D 34) Aşağıdakilerden hangisinde neonatal polisitemi riski en azdır? A) B) C) D) E)
SGA Diyabetik anne bebeği Prematüre 21 trizomili bebek Konjenital adrenal hiperplazi
Yanıt - C 35) Venöz hematokriti %75 bulunan plethorik term bir yenidoğanda aşağıdaki komplikasyonlardan hangisi beklenmez? A) Hipoglisemi C) Trombositopeni
B) Hipokalsemi D) İntrakraniyal kanama E) Direkt bilirübinde artış
Yanıt - E 36) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda polisitemi nedeni değildir? A) Adrenal hiperplazi C) Hipotiroidi
B) Diyabetik anne bebeği D) Trizomi E) İntrauterin büyüme geriliği
Yanıt - C 37) Yenidoğanda anemiye yol açmayan durum aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
G6PD eksikliği İmmun hemolitik anemi Konjenital hipoplastik anemi Sideroblastik anemi Fetomaternal transfüzyon
Sideroblastik anemi ileri yaşlarda görülür. Yenidoğanda pirüvat kinaz enzimi eksikliği, hemolitik anemi yaparlar. Ayrıca fazla verilen K vitamini oksidan etki ile hemoliz ve sarılığa neden olabilir. Prematürede E vitamini eksikliğinin anemi yaptığı artık kabul edilmemektedir. Yanıt - D 38) Aşağıdakilerden hangisi doğumdan kısa bir süre sonra görülen aneminin sebeplerinden değildir? A) B) C) D) E)
Eritroblastozis fetalis Sefal hematom Herediter sferositoz İntrauterin kanama İkizden ikize transfüzyon
234
Herediter sferositoz da anemi doğumdan 3-4 hafta sonra gelişir. ABO uyuşmazlığında da anemi geç bir bulgudur. Yanıt - C 39) Yenidoğanda hemolitik anemi sebebi olan hangi vitamin eksikliğidir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
E A Vitamini Riboflavin K vitamini C vitamini E vitamini
E vitamini antioksidandır ve eksikliğinde yenidoğanda hemoliz olur, ancak artık E vitamini eksikliğinin prematürede anemi nedeni olmadığı bildirilmektedir. Ayrıca E vitamini eksikliğinde periferik nöropati, serebellar dejenerasyon, ataksi olabilir. Tanı peroksit hemoliz testi ile konur. K vitamini ise oksidandır ve fazlalığında hemoliz olur. Yanıt - E 40) İki günlük bebekte aşağıdakilerden hangisi patolojiktir? (Eylül - 1995) A) B) C) D) E)
Hb 12,5 gr/dL İndirekt bilirübin 4 mg/dL Kan şekeri 55 mg/dL Nabız 140/dak Kalsiyum 8,5 mg/dL
Yenidoğanda Hb 14-21 gr/dL arasında, kan şekeri 40-125 mg/dL, kalsiyum 7-11 mg/dL, nabız 120-160/dk, solunum sayısı 25-40/dk (>60 taşipne demektir) olmalıdır. Yanıt - A 41) Aşağıdakilerden hangisi prematüre bebeklerde sarılığa yol açar? (Nisan - 1994) A) B) C) D) E)
Rezerpin K vitamini Sodyum bikarbonat Kalsiyum tuzları Aminoglikozidler
Yanıt - B 42) Yenidoğanda aşağıdakilerden hangisi patolojiktir? A) B) C) D) E)
Kapiller hemanjiom Kavemöz hemanjiom Milia Miliarya Toksik eritem
Kapiller hemangiom (nevus simpleks) 1-2 yılda kaybolur. Milia burunda toplu iğne başı büyüklüğünde beyaz papülerdir, fizyolojiktir. Miliarya halk arasında isilik diye bilinir, selim küçük veziküllerdir, vücudun terleyen bölgelerinde olur, patolojik değildir. Toksik eritem (eritema neonatarum) eritemli alanların ortasında sivilce ucu gibi lezyonlardır. İçinde eozinofiller vardır, daha çok yüzdedir, el ve ayak ayasında olmaz, selimdir. Cutis marmaratus vazomotor olgunlaşmanın tam olmamasına bağlıdır, deri mermerimsi bir şekilde alacalı, bulacalıdır, fizyolojiktir, selim bir lezyondur.
235
Sert damağın iki yanında Epstein incileri olarak adlandırılan epitelyal hücre birikimleri normaldir, birkaç hafta sonra kaybolur. Mongol lekesi sakral bölgedeki mor renk değişikliğidir, selimdir, bir iki yılda kaybolur. Anneden geçen östrojene bağlı olarak bebeğin vajinasından kan gelebilir, ya da meme başı büyük olabilir (sıkılmamalıdır) önemli değildir. Sklerem ve kavernoz hemanjiom ise patolojiktir.Yenidoğanda diastazis rekti ya da umblikal herni tedavi gerektirmez ancak inguinal herni patolojiktir. Yanıt - B 43) Üç günlük bebekte kanlı vajinal kanama nedeni hangisidir? (Eylül - 1989) A) B) C) D) E)
Hemolitik anemi K vitamini eksikliği Vajinal adenozis Kanama eğilimi Maternal hormon
Yanıt - E 44) Spontan vajinal komplikasyonsuz doğan yenidoğanın ağırlığı 1600 gr, boyu 48 cm, baş çevresi 33 cm, gebelik yaşı 38 haftadır. Bu bebekte ilk 12 saatteaşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en yüksektir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Cutis marmaratus Anemi Hipotansiyon Hipoglisemi Karnitin eksikliği
Tanımlanan bebek term SGA'dır. Anemi değil polisitemi görülmesi olasıdır. Glikojen depoları az olduğundan bu bebekte hipoglisemi beklenebilir. Kahverengi yağ dokusu az olduğundan hipotermi de beklenebilir. Cutis marmaratus yenidoğanda vazomotor instabiliteye bağlı görülebilecek derideki alacalı renk değişikliğidir ve fizyolojik bir olaydır. Hipoglisemi çeldirici şıktır. Yanıt - A 45) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde patolojiktir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Ebstein incileri Mongol lekesi Sklerem Cutis marmaratus Milia
Sklerem özellikle hipotermi ve sepsiste görülen, deri altı yağ dokusunda iskemi ve hipoksiye sekonder doymuş ve doymamış yağ asidi dengesinin bozulmasına bağlı gelişen patolojik bir bulgudur. Yanıt - C 46) Normal bir gebelikten doğan 12 saatlik bir bebekte mekonyum kanlı ise ilk ne yapılır? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Serum fizyolojik ile gastrik lavaj Direkt batın grafisi Trombosit sayımı Baryumlu kolon grafisi APT testi
236
Alt GİS ya da üst GİS kanaması olan böyle bir bebekte ilk yapılacak şey kanın anneye mi yoksa bebeğe mi ait olduğunu araştırmaktır. Bu durum APT testi ile anlaşılır. Fetal eritrositlere NaOH damlatılır. Renk değişikliği olmazsa bu bebeğe aittir, çünkü Hb F alkaliye dirençlidir. Yanıt - E 47) Aşağıdakilerden hangisinde geniş ön fontanel görülmez? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Osteogenezis imperfekta Konjenital hipertiroidi Hidrosefali Raşitizm Akondroplazi
Konjenital hipertiroidide değil hipotiroidide geniş ön fontanel olur. Ayrıca hipofosfatazya, trizomi, konjenital rubella, kleidokranial disostozisde ve SGA da da geniş ön fontanel olabilir. Ön fontanel en erken 3 ayda en geç 18-24 ayda kapanır. Normalde 1-4 cm'dir. Konjenital hipertiroidide, mikrosefalide, kraniyosinostozisde ön fontanel küçüktür. Yanıt - B 48) Aşağıdaki durumlardan hangisinde geniş fontanel görülmez? A) B) C) D) E)
Hidrosefali Raşitizm Kraniosinostozis Hipofosfazya Akondroplazi
Kraniyosinostozis mikrosefali nedeni olabilir. Yanıt - C 49) Aşağıdakilerden hangisinde fontanel geniş değildir? A) B) C) D) E)
Raşitizm Skorbüt Hipotiroidi Hidrosefali Osteogenezis imperfekta
Yanıt - B 50) Ön fontanel'in geç kapandığı patoloji aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Skorbüt Akondroplazi Hiperparatiroidizm Fenilketonüri Tirozinemi
Yanıt - B 51) Aşağıdakilerden hangisi neonatal hipertiroidide gözlenen bulgulardan biri değildir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Guatr Kraniosinostoz Taşikardi Hipertansiyon Hiperkalsemi
Maternal Basedow-Graves'e bağlı yenidoğanda hipertiroidi ve guatr olabilir.
237
Neonatal tirotoksikozda kraniosinoztozise bağlı mi-rosefali görülebilir ve ön fontanel küçük olabilir. Erişkin hipertiroidisinde hiperkalsemi sıktır. Fakat neonatal formda hiperkalsemi görülmez. Yanıt - E 52) Yenidoğan bebeklerde aşağıdaki hastalıklardan hangisinin varlığında genişlemiş ön fontanel bulunmaz? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Akondroplazi Apert sendromu Hipofosfatazya Osteogenezis İmperfekta Konjenital toksoplazmozis
Geniş ön fontanel nedenleri akondroplazi, Apert sendromu, hipotiroidi, konjenital rubella sendromu, Hallermann-Streiff
sendromu,
hidrosefali,
hipofosfotazya,
intrauterin
büyüme
geriliği,
osteogenezis
imperfecta, prematürite, trizomi 13-18-21, raşitizm, Russel-Silver sendromudur. Apert sendromu aslında kraniosinostozis nedenlerinden biri olduğundan ki bu durumlarda ön fontanel dardır, ancak Apert sendromu bu açıdan ayrıcalık gösterebilmektedir. Bununla birlikte konjenital toksoplazmozisde hidrosefali de olabilmesi nedeni ile ön fontanel geniş olabilir, yani bu soru ve şıkları tam olarak doğru olmamakla birlikte istenen yanıt E şıkkıdır. Yanıt - E 53) Aşağıdakilerden hangisinde kafa kemiklerinde lineer kırık görülür? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Subkutan yağ nekrozu Kaput suksadeum Kutis marmaratus Sklerödem Sefalhematom
Sefal hematom periost altına kanamaya bağlıdır ve sıklıkla forceps ile doğuma bağlıdır. Genellikle pariyetal kemikte olur. Subperiostal hematomdur. Kanama sızıntı şeklinde olduğundan şişlik doğumdan sonra hemen değil birkaç saat sonra ortaya çıkar. Büyük ise anemi ve sarılık gelişebilir. Sütürleri aşmaz, kafatası derisinde renk değişimi olmaz. Az bir kısmında kafa tasında lineer kırıklar olabilir. Çökme kırığı olmadıkça fazla bir önemi yoktur. Hematom 2-8 haftada resorbe olur. Kaput suksadenum kafatası derisinin yumuşak dokusunun ödemi veya şişliğidir. Sütürleri geçer. Mavimsi bir renk değişimi olabilir. 2-3 günde kaybolur. Vaginal doğum sonucu meydana gelir. En sık başın pariyetal ve oksipital bölümlerindedir. Ödem yanında hemoraji de olabilir. Olay periost dışındadır. Hemoraji varsa subaponevrotik hemoraji de denir. Nadirdir, vakumla veya aletle doğum sonucudur. Nadiren ağır anemi, hipovolemik şok meydana gelebilir. Yanıt - E 54) Yenidoğanda görülen saçlı deride lokalize şişlik nedir? (Nisan - 1990) A) B) C) D) E)
Sefal hematom Kaput suksadenum Periost altı kanama Cilt altı kanaması Epidural kanama
Yanıt - B
238
55) Aşağıdakilerden hangisi sefal hematomun özelliklerinden biridir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Subperiostal kanama Deride ekimoz görülmesi Suturaları atlayıp kafada yaygın şişlik yapabilmesi Kafa kemiklerinde kırık gözlenmemesi Çoğunlukla ilk haftada resorbe olması
Sefal hematom aletle veya daha az sıklıkla spon-tan doğum sonucu olur. Genellikle pariyetal kemikte nadirende frontal ve oksipital kemikte olur. Subperiostal hematomdur. Kanama sızıntı şeklinde olduğundan şişlik doğumdan sonra hemen değil birkaç saat sonra ortaya çıkar. Büyük ise anemi ve sarılık gelişebilir. Sütürleri aşmaz, kafatası derisinde renk değişimi olmaz. Az bir kısmında kafatasında lineer kırıklar olabilir. Çökme kırığı olmadıktan sonra fazla bir önemi yoktur. Hematom infekte olarak abse, osteomiyelit hatta menenjit geliştirebilir. Komplike olmayan hematomda kesinlikle iğne aspirasyonu uygulanmaz (infeksiyon riski nedeni ile). Hematom 2-8 haftada resorbe olur. Kemikteki kalınlık röntgenle yıllarca farkedilebilir. Yanıt - A 56) Aşağıdakilerden hangisi makroglossi nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Pierre Robin sendromu Beckwith Wiedemann sendromu Hipotiroidi Pompe Gangliozidosis
Mikrognati, glossoptozis, yüksek damak, yarık damak, üst solunum you obstrüksiyonu Pierre Robin sendromunun özellikleridir. Dil çene küçük olduğundan büyük gözükür ama gerçekte büyük değildir. Yanıt - A 57) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanın ilkel primitif refleksi değildir? A) B) C) D) E)
Kremaster refleksi Moro refleksi Arama refleksi Yakalama refleksi Babinski refleksi
Moro refleksi gestasyonun 28. haftasında belirmeye başlar ve doğumdan üç dört ay sonra kaybolur. Emme refleksi gestasyonun 28. haftasında hafifçe ortaya çıkar ancak yutma ile kordineli olması 34. haftadadır, uyanıkken dördüncü ayda, uykuda yedinci ayda kaybolur. Yakalama refleksi gestasyonun 28. haftasında ortaya çıkar. Elde yakalama ikinci ayda, plantar yakalama ise onuncu ayda kaybolur. Babinski refleksi bilateral olarak bir yaşına kadar fizyolojiktir. Asimetrik tonik ense refleksi ise doğduktan üç hafta sonra ortaya çıkar ve yedinci aya doğru kaybolur. Yanıt - A 58) Prematüre bebekte moro refleksi en erken hangi gestasyonel haftada alınır? A) 26-28 C) 31
B) 37 D) 33 E) 35
Yanıt - A
239
59) Tonik boyun refleksinin ortaya çıkması hangi dönemde olur? A) B) C) D) E)
Yenidoğan Erken süt çocukluğu (2 hafta-6 ay) Geç süt çocukluğu (6 ay-2 yaş) Okul öncesi (2-5 yaş) Okul çocukluğu (5-12 yaş)
Yanıt - B 60) Moro refleksi ne zaman kaybolur? (Nisan- 1988) A) B) C) D) E)
1 ay 3 ay 6 ay 12 ay Kaybolmaz
Yanıt - B 61) Yenidoğanda hangi refleks patolojiktir? (Eylül - 1992) A) B) C) D) E)
Moro Babinski Yakalama Hipotonisite Adımlama
Yanıt - D 62) Aşağıdakilerden hangisi gestasyon yaşı tayininde kullanılmaz? A) B) C) D) E)
Genital organlar Doğum kilosu Deri Lanugo Ayak tabanı çizgileri
Doğum kilosu, baş çevresi, boy uzunluğu, fontanel gibi parametreler gestasyon yaşı tayininde kullanılmaz. Deri, lanugo, genital organlar, ayak tabanı çizgileri, meme nodülü, kulak kıkırdağı ise gestasyon yaşı tayininde kulanılır. Kare pencere testi, eşarp belirtisi, topuk kulak manevrası, popliteal açı, coilrecoil zamanı gibi parametreler de kullanılabilir. Yanıt - B 63) Aşağıdakilerden hangisi gestasyon yaşı tayininde kullanılmaz? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
Lanugo Kulak kıkırdağı Ayak tabanı çizgileri Meme başı Tırnak uzunluğu
Dubovvitz skorlamasında tırnak uzunluğu kullanılmamakla birlikte Finnstörm'ün gestasyon yaşı tayini için yapılan skorlamada tırnaklar kullanılmaktadır. Bu doğru bir soru olmamakla birlikte istenen yanlış cevap tırnak uzunluğudur. Gestasyon
yaşı
tayininde
genital
organların
da
unutulmamalıdır. Yanıt - E
240
kullanıldığı
ve
doğum
kilosunun
kullanılmadığı
64) Aşağıdakilerden hangisi 1 günlük bir bebekte prematürite düşündüren fizik bulgu değildir? A) B) C) D) E)
Rektus kasında belirgin diastazis Lanugo Kalın verniks tabakası Meme tomurcuğunun olmaması Kulak kıkırdağının gelişmemiş olması
Yanıt - A 65) Term bir bebekte asfiksi veya kanama diyatezine bağlı gelişen intrakraniyal kanamanın tipi hangisidir? A) B) C) D) E)
Subdural kanama İntraventriküler kanama Germinal matriks kanaması Subaraknoid kanama Periventriküler kanama
Pretermdeki en sık intrakraniyal kanama germinal matriksten başlayıp önce ventrikül içine (intraventriküler) sonra çevresine (periventriküler) yayılan kanamadır. Bu tip kanama term bebeklerde nadirdir. Pretermlerde subaraknoid kanama da görülebilmekle birlikte subdural kanama nadirdir. Subdural kanama özellikle terimlerdedir ve travmaya sekonderdir. Subaraknoid kanama ise genellikle hipoksi veya kanama diyatezine sekonderdir. intrakraniyal kanamalara bağlı gelişen konvülsiyonlarda ilk seçilecek anti konvülzan ilaç fenobarbital olmalıdır. Maternal steroidin de intrakraniyal kanama riskini azalttığı belirtilmiştir (buna karşı olanlar da var). Riskli ebeklerde profilaktik olarak fenobarbital, etamsilat, E vitamini ve endometazin önerenler de vardır. MSS kanamasının geç komplikayonları nöromotor gelişme geriliği, posthemorajik hidrosefali ve periventriküler lökomalazidir. Yanıt - D 66) Prematürede en sık görülen MSS kanaması aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Subaraknoid Periventriküler - intraventriküler Subdural İntraserebellar Medulla spinalis
Yanıt - B 67) Prematürelerde periventriküler-intraventriküler kanamaların kaynağı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Arteria cerebri media Supependimal germinal matriks Galen veni Willis poligonu Serebellum damarları
Periventriküler-intraventriküler hemoraji pretermlerde görülen en sık kanama tipidir. Tipik olarak kanama yeri periventriküler bölgede yer alan subependimal germinal matrikstir. Prematürde spontan olması dışında travma, asfiksi nedeniyle olur. Pretermde germinal matriks primitif damarlardan zengin ve zedelenmeye eğilimlidir. Beyin kan akımındaki küçük bir dengesizlik (hipoksi, RDS, pnömotoraks, ventilatör tedavisi, ani kan volümü genişlemesi, hızlı bikarbonat veya glukoz infuzyonu, konvülsiyon) özellikle pretermde germinal matrikste kanama yapar. Kanama çoğu kez germinal matrikste sınırlanmayıp ventrikül içine geçer. Yanıt - B
241
68) Çocukta intrakraniyal kanamaya neden olacak metabolik durum aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1989) A) Hipokalsemi C) Hipernatremi
B) Hiponatremi D) Hiperglisemi E) Hiperürisemi
Prematüre bebeklerde hiperglisemi ve hipokalsemik konvülsiyonlar da intraventriküler kanamaya yol açabilir. Yanlış kurulmuş bir soru. Yanıt - C 69) Yirmi yedi haftalık gestasyonel yaşına sahip 900 gr'lık bebekte RDS gelişiyor ve yaşamının ilk gününde ventilatöre bağlanıyor. 36. saatte bebekte hipotansiyon, bradikardi, siyanoz ve gergin ön fontanel saptanıyor. En uygun diyagnostik test hangisi olacaktır? A) B) C) D) E)
EEG EKG Serum koagülasyon profili Kraniyal USG Tam kan sayısı
Yanıt - D 70) Erb Duchenne paralizisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
En sık görülen brakial sinir zedelenmesidir. C5 ve C6 kökleri hasarlıdır. Bahşişçi eli olur, tedavisi kolun polis eli şeklinde tutulmasıdır. Tutulan tarafta moro refleksi alınamaz. Tutulan tarafta yakalama refleksi yoktur
Erb Duchenne de yakalama refleksi vardır, biseps refleksi yoktur ama ön kolda ekstansiyon gücü vardır ve prognoz iyidir. Klumpke paralizisinde C8-T1 köklerinde hasar vardır ve tutulan tarafta yakalama refleksi yoktur. Prognoz daha kötüdür. Düşük el daha sıktır, hatta Horner sendromu da görülebilir. Doğum travmalarına bağlı olarak en sık zedelenen sinir fasiyal sinirdir. Erb Duchenne paralizisi en sık görülen brakiyal pleksus paralizisidir. Doğum travmalarında en sık hasar gören iç organ (beyini saymazsak) karaciğerdir, en sık kırılan kemik ise klavikuladır. Yanıt - E 71) Erb-Duchenne paralizisinde hangisi vardır? (Nisan -1992) A) B) C) D) E)
C8 –T1de patoloji C6 7 –T1de patoloji C5,6 - Moro kaybı Alt ekstremitede kas gücü kaybı C7,8'de patoloji
Yanıt - C 72) Aşağıdakilerden hangisi Erb-Duchenne paralizisini en iyi tanımlar? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
El bileği güçsüzlüğü ve aynı tarafta Horner sendromu Bir kolda humerus başı kırığına bağlı güçsüzlük Servikal 5-6'ncı sinirlerin yaralanmasından dolayı kuvvet kaybı Klavikula kırığına bağlı aynı taraftaki kolda güçsüzlük Sifilitik osteokondrit nedeniyle tek kolda pseudoparalizi
242
Erb-Duchenne tipi paralizi brakiyal pleksus zedelenmeleri içinde en sık görülen tiptir. C5 ve C6 kökleri hasarlıdır. Bu pleksustan çıkan sinirlerin inverve ettiği serratus anteriör, deltoit, biceps, teres majör ve supinatör kaslar etkilenir. Tutulan tarafta Moro refleksi yoktur, ancak yakalama refleksi korunmuştur. Hasta tarafta kol ekstansiyon, omuzda içe rotasyon, dirsekte içe rotasyon ve pronasyon pozisyondadır (garson eli). Tedavide kol ve el polis eli şeklinde tutulur. Birkaç hafta ile birbuçuk yıl arasında iyileşir. Yanıt - C 73) Yenidoğanda rutin taranması gereken hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1991) A) Tirozinüri C) Fenilketonüri
B) Alkaptonüri D) Tay-Sachs E) Tangier
Yenidoğanda fenilketonüri ve hipotiroidi için rutin tarama yapılmalıdır. Yanıt - C 74) Asfiktik doğan bir bebek için hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)
ADH düşüktür Hipernatremi vardır Poliüri olur Hipokalsemi sıktır Alkaloz görülür
Hipoksi durumunda korunması gereken organlar beyin, miyokard, adrenaller olduğundan diğer organlara giden kan akımı vazokonstriksiyon ile azalır. Bradikardi gelişmekle birlikte başlangıçta kalbe dönen kan ve beyin kan akımı artar. Ancak bir süre sonra hipoksiye sekonder gelişen asidoz ve hipoglisemi sonucunda kalbin kontraktilitesi azalır ve böylelikle beyin kan akımı azalır ve nöronal nekroz gelişir. Böbreklere az kan gitmesi sonucunda oligüri ve böbrek yetersizliği, hiperpotasemi (ayrıca hücre ölümüne de bağlı olabilir), pulmoner vazokonstriksiyon sonucunda persistan pulmoner hipertansiyon, hipoksiye sekonder olarak dissemine intravasküler koagülopati, MSS, akciğer veya adrenal kanama, barsak iskemi ve hipoksisi ile NEK gelişebilir. Kalbe dönen ve sonuçta beyine giden kan miktarını artırmak amacı ile ADH artar, bu da dilüsyonel hiponatremiye yol açabilir. Hücre ölümü ve böbrek yetersizliği ile gelişebilen hiperfosfatemiye bağlı olarak hipokalsemi gelişir. Ayrıca hücre nekrozu sırasında kalsiyumun hücre içine girişi de neden olabilir. Yine kas hücresindeki hipoksik travmaya bağlı olarak miyoglobinüri olabilir. Hafif tip hipoksik iskemik ensefalopatide (HIE) konvülsiyon yoktur. Konvülsiyon varsa orta ağırlıkta, konvülsiyon tedaviye yanıt vermiyor ve hasta komada ise ağır HIE denir. Tedavide öncelikli amaç beyin oksijenizasyonunu sağlamaktır. Konvülsiyonların tedavisinde ilk seçenek fenobarbitaldir. Yanıt - D 75) Asfikside aşağıdakilerden hangisi olmaz? A) Hipoglisemi C) Hipokalsemi
B) Asidoz D) Oligüri E) Hipernatremi
Yanıt - E
243
76) Yenidoğan hipoksemisinde aşağıdakilerden hangisi beklenmez? (Eylül - 1996) A) B) C) D) E)
Konvülsiyon Konfüzyon Miyoglobinüri Hipokalsemi Hipopotasemi
Yanıt - E 77) Yenidoğanda spontan solunum başlamasının gecikmesinin en sık nedeni nedir? A) B) C) D) E)
HMH Asfiksi MSS travması Prematürite Primer kas hastalığı
Yanıt - B 78) Asfiktik doğan bir bebekte aşağıdakilerden hangisi olası değildir? A) B) C) D) E)
Persistan pulmoner hipertansiyon Triküspit yetersizliği Poliüri Nekrotizan enterokolit DİK
Yanıt - C 79) Aşağıdakilerden hangisi ağır perinatal asfiksinin bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Koma Akut tubüler nekroz Nekrotizan enterokolit Hemolitik anemi Nöbetler
Elbette çok komplike düşünülürse asfiksi DİK'e neden olup o da mikroanjiopati yaparak hemolitik anemi ile sonuçanabilir diye fikir yürütülebilir, ama diğer seçeneklere bakınca hemolitik aneminin gayet yanlış olduğu görülüyor. Yanıt - D 80) Akut asfiksi ile doğan bir yenidoğanda solunum sisteminde aşağıdakilerden hangisi beklenmez? A) B) C) D) E)
Pulmoner vasküler rezistansda artma Sürfaktan artışı Mekonyum aspirasyonu Persistan pulmoner hipertansiyon Apne
Yanıt - B 81) Yenidoğan bebeklerde aşağıdaki düşünülmemelidir? (Eylül - 2002) A) B) C) D) E)
durumlardan
Persistan pulmoner hipertansiyon Sürrenal kanama Uygunsuz anti diüretik hormon salgılanması Kolestaz Dissemine intravaskular koagülopati
Yanıt - D
244
hangisinin
perinatal
asfiksiye
bağlı
olduğu
82) Yenidoğanın en sık ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Doğum travmasıasfiksi RDS Mekonyum aspirasyonu sendromu NEK Sepsis
Yanıt - A 83) Aşağıdakilerden hangisi perinatal asfiksi için risk faktörü değildir? A) B) C) D) E)
Ablasyo plasenta Hiperemezis gravidarum Prematürite Preeklampsi Mekonyumla boyalı amniotik sıvı
Yanıt - B 84) Aşağıdakilerden hangisi fetal asfiksinin tipik bulgularundan biri değildir? A) B) C) D) E)
Miyokard iskemisi Persistan pulmoner hipertansiyon Respiratuvar distres sendromu Uygunsuz ADH sendromu Hiperkalsemi
Neredeyse artık her yıl neonatal asfikside hangisi olmaz sorusu çıkıyor. Asfikside hücre ölümü ve böbrek yetersizliği ile gelişebilen hiperfosfatemiye bağlı olarak hipokalsemi gelişir. Arıca hücre nekrozu sırasında kalsiyumun hücre içine girişi de neden olabilir. Yani asfikside hiperkalsemi olmaz. Yanıt - E 85) Perinatal hipoksi ve asidemi aşağıdakilerden hangisinin gelişiminde doğrudan sorumlu değildir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Nötropeni Persistan fetal dolaşım Respiratuar distres sendromu Serebral ödem Dissemine intravasküler koagülopati
Asfikside gelişebilen problemler MSS: Hipoksik iskemik ensefalopati, enfarktüs, intrakraniyal hemoraji, konvülsiyon, serebral ödem, hipotoni, hipertoni Akciğerler: İntrapartum asfiksi mekonyum aspiras-yonuna yol açıp buna bağlı akciğer problemleri meydana getirebilir. Ağır asfiksi sürfaktan yıkımının artması nedeniyle term bebekte bile RDS gelişmesine yol açabilir. Ayrıca DİK sonucunda pulmoner kanamaya yol açabilir. Persistan pulmoner hipertansiyon gelişebilir. Kalp: Kardiojenik şok, hipotansiyon, kontraktilite azalması, akut kardiak dilatasyona sekonder fonksiyonel triküspit yetersizliği, aritmiler, miyokard iskemisi olabilir. Böbrek: Akut tubüler nekroz ve oligüri asfiksiden sonra sıklıkla meydana gelir. Miyoglobinüri de olabilir. GİS: Nekrotizan enterokolit, perforasyon olabilir. Ancak matür bebeklerde nadirdir. Asfiktik bebekler ilk gün oralenteral yolla beslenmemelidir.
245
Metabolik: Uygunsuz ADH salınımı ve buna bağlı dilüsyonel hiponatremi olabilir. Hipoglisemi, hipokalsemi sıklıkla görülür. Hücre yıkımına ya da böbrek yetersizliğine sekonder hiperpotasemi gelişebilir. Hematolojik; DİK, intrakraniyal hemoraji, adrenal hemoraji görülebilir Yanıt - A 86) Doğumdan hemen sonra resüsitasyon yapılan bebekte taktil stimuluslarla spontan solunum geri gelmiştir. Kalp tepe atım hızı dakikada 78 olan bu bebeğe öncelikle aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
İntratrakeal adrenalin İntavenöz sodyum bikarbonat Maske ve hava kesesi ile pozitif basınçlı venti-lasyon Göğüs basısı Serbest oksijen
Yenidoğan resüsitasyonunda ABCD sırası izlenir. A: Airway hava yolu açılr B: Breath solunum sağlanır C: Circulation kalp desteği ve dolaşım sağlanır D: Drog ilaçlar verilir Resüsitasyon için APGAR skorları beklenmez Bebekte solunum iyi, KTA>100/dk ise ancak siyanoz varsa sadece 02 verilir. Solunum yoksa veya zayıf ise maske kese ventilasyon yapılır. KTA4-5 mg/dL ise Göbek bağındaki hemoglobin 7,50 ve pC02 < 25 mmHg olursa hipokar-biye bağlı serebral vazokonstrüksiyon ile serebral iskemiye yol açılabileceği unutulmamalıdır.
265
Tolazolin: α-adrenerjik blokerdir ve vazodilatasyona yol açar. Tolazolin bulunamadığı durumlarda magnezyum sülfat vazodilatatör etkisi nedeniyle kullanılabilir. Ayrıca nitrik oksit inhalasyonu ve yüksek frekanslı ventilasyon (HFO) da tedavide kullanılabilir. Bütün bu tedbirlere rağmen yeterli oksijenizasyon sağlanamıyorsa ekstrakorporal membran oksijenasyonu (ECMO) uygulamasına geçilir. Endikasyon iyi konulmuşsa bu konuda deneyimli merkezlerde alınan sonuçlar çok çok iyidir. Heparin kullanıldığı için prematür bebeklere uygulanması kontrendikdir (intraventriküler kanama) Yanıt - B 168)Fetal dolaşımın persistansı tedavisinde %100 02 ve NaHC03 dışında kullanılan ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Propranolol Digoksin Dobutamin Tolazolin Kaptopril
Yanıt - D 169) Yenidoğanın hangi hastalığında akciğer grafisi normal olabilir? A) B) C) D) E)
Respiratuvar distres sendromu Mekonyum aspirasyonu sendromu (MAS) İdiopatik persistan pulmoner hipertansiyon Pnömoni Akciğer hipoplazisi
Mekonyum aspirasyonunda hipo ve hiperaerasyonun yama şeklinde infiltrasyonları grafide görülür. RDS ve B grubu streptokok pnömonisinde grafide retikülogranüler görünüm, hava bronkogramı görülür. Yaş akciğer (yenidoğanın geçici taşipnesinde ise ışınsal hiler vasküer belirginlik, fissürlerde ödeme bağlı çizgi görülebilir. Pulmoner hipoplazide değişken bir akciğer ve torasik kavite görüntüsü vardır. Çan şeklinde torakslı, küçük akciğer görülebilir. Kronik akciğer hastalığında (bronkopulmoner displazi) bal peteği manzarası görülür. Yanıt - C 170) Aşağıdakilerden hangisi persistan pulmoner hipertansiyonun bulgularından değildir? A) Taşipne C) Metabolik alkaloz
B) Siyanoz D) Hipoksi E) Kalpte sağ sol şant
Yanıt - C 171)Siyanozu ve taşipnesi olan hipoksik term bir bebekte yapılan ekokardiyografi sonucunda persistan pulmoner hipertansiyon tanısı konuyor. PaC02 düşük, asidozu olan bu bebekte etiyolojide aşağıdakilerden hangisi daha ön planda düşünülmelidir? A) B) C) D) E)
Mekonyum aspirasyonu sendromu Yenidoğan pnömonisi Pulmoner hipoplazi RDS Maternal asetil salisilik asid
Yanıt - E
266
172) Yukarıdaki sorudaki hastanın tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin yeri yoktur? A) Tolazolin C) Nitrik oksit inhalasyonu
B) Magnezyum sülfat D) İndometazin E) NaHC03
Yanıt - D 173) Zamanında ve 3300 gr doğan bebekte takipne ve siyanoz gelişmiştir. Fizik muayene ve akciğer filmi normaldir. Pa02 33 mmHg, Pa-C02 44 mmHg, pH 7,2 bulunmuştur. Bu hasta ile ilgili olarak öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Persistan pulmoner hipertansiyon İnterstisyel pulmoner fibroz Yenidoğanın geçici takipnesi Respiratuvar distres sendromu Viral pnömoni
Hipoksisi ve asidozu olan bu bebekte C02 basıncı normal olduğuna göre bu akciğer hastalığı olmamalıdır. Nitekim akciğer grafisinin normal olduğu belirtiliyor. Yenidoğanın geçici taşipnesinde hipoksi ve asidoz çok nadirdir, siyanoz da nadiren olur. Persistan pulmoner hipertansiyonda hipoksi ve asidozun nedeni sağdan sola şanttır ve hipoksi de pulmoner basıncı artırır, alttaki patoloji akciğer hastalığı değilse, persistan pulmoner hipertansiyonda (fetal dolaşımın persistansı) metabolik asidozu kompanse etmek için gelişen taşipne sonucunda C02 basıncı normal hatta düşük bile olabilir. Yanıt - A 174) Mekonyum asipirasyonu için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Miyadında doğanların %10'unda, postmatürlerin ise %30'unda, amniyon sıvısına mekonyum geçişi olur. Mekonyumla bulaşık bebeklerin, yaklaşık 1/1o'unda mekonyum aspirasyonu olur. Genellikle persistan fetal dolaşım görülür. Aspirasyon, doğumdan yaklaşık 3 saat sonra gerçekleşir. Bakteriyel pnömoni gelişirse E. coliye bağlıdır.
Mekonyum aspirasyon sendromu öncesinde bebek hipoksiktir ve bu barsak peristaltizmini artırır, sfinkterleri gevşetir, solunum haraketlerini başlatır. Asfiksi genellikle ya doğumdan hemen önceki günlerde ya da doğum sırasında gerçekleşir. Fetus mekonyumunu amniyon sıvısına yapar. Özellikle term ve postterm bebeklerde görülür. Fetusun SGA olması riski artırır. En riskli grup postterm SGA'dır. Prematürelerde MAS çok nadirdir. Doğum sırasında, mekonyum temizlenmez ise solunumun başlaması ile birlikte aşağılara doğru iner. Amfizem, hava kaçağı, atelektazi, bakteriyal pnömoni (E. coli mekonyumda iyi ürer), kimyasal pnömoni gelişebilir. Akciğelerde ventilasyon perfüzyon bozulur, ve sürfaktan sentezi azalır. Sonuçta hipoksemi ile birlikte persistan pulmoner hipertansiyon, RDS, pulmoner kanama gibi komplikasyonlarla ağır solunum yetersizliği gelişir. Bebeklerde ekspiratuvar dispne, siyanoz, yaygın hipotoni ve fıçı göğsü saptanır. İntratorasik volüm artar. Grafide yama şeklinde infiltrasyonlar ve diyafragmada düzleşme görülür. Çocuğun başı doğum kanalından çıkar çıkmaz, yani daha henüz gövde çıkmadan (solunum başlamadan), önce ağız sonra burun iyice aspire edilmelidir. Bebek doğduktan sonra yine önce ağız sonra burun aspire edilir. Bebek deprese ise hemen endotrakeal aspirasyon yapılmalıdır. Bebek deprese değilse trakeal aspirasyona gerek yoktur. Aspirasyon yapmadan hastayı ventile etmek mekonyumu daha aşağıya iteceğinden zararlıdır. Yanıt - D
267
175) Aşağıdakilerden hangisinde intratorasik volüm azalır? A) B) C) D) E)
Yaş akciğer Diyafragma hernisi Oligohidramniosa bağlı pulmoner hipoplazi Mekonyum aspirasyon sendromu Lober amfizem
İntratorasik volümün arttığı durumlar •
MAS
•
Yenidoğanın geçici taşipnesi
•
Diafragma hernisi
•
Pnömotoraks
•
Konjenital lober amfizem
İntratorasik volümün azaldığı durumlar •
RDS
•
Atelektazi
•
Akciğer hipoplazisi
Yanıt - C 176) Mekonyum aspirasyonunda aşağıdakilerden hangisi gelişmez? (Eylül - 1991) A) B) C) D) E)
Pulmoner ödem Pulmoner stenoz Pulmoner hipertansiyon Pnömotoraks Pnömomediastenium
Yanıt - B 177)Kırk ikinci haftadan sonra doğan, amniyon sıvısı mekonyumlu görülen çocukta resüsitasyon endikasyonu varsa ilk olarak aşağıdakilerden hangisi yapılır? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
Aspirasyon Entübasyon Hava kesesi ve maske ile ventilasyon Kardiyak kompresyon İlaç uygulaması
İlk yapılması gereken resüsitasyondaki ABCD kuralı ile aynıdır, yani öncelikle solunum yolu açılmalıdır, yani aspirasyondur. Önce ağız aspire edilir, sonra da burun. Daha sonra laringoskop ile kord vokaleler değerlendirilir ve mekonyum varsa trakea da aspire edilir. Bronş aspirasyonu veya lavaj yapılmaz. Daha sonra B (breath) yani solunum değerlendirilir Yanıt - A 178)Otuz üç haftalık bir prematüre kötü kokulu, yeşilimsi bir amniyon sıvısı ile doğuyor. Aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Pulmoner hipoplazi C) Listeria infeksiyonu
B) Polisitemi D) Prenatal asfiksi E) Maternal diyabet
Listeria enfeksiyonlu bir bebekte amnion sıvısı mekonyumlu imiş gibi gözükebilir, hatta sorularda mekonyum aspirasyonuna neden olabilen infeksiyon nedeni olarak bu sorulabilir. Ancak 33 haftalık bir bebekte mekonyum aspirasyon sendromu olmaz. Yanıt - C
268
179) Term bir yenidoğanda doğumdan hemen sonra taşipne gelişiyor (solunum sayısı>60/dk). Hipoksi, asidoz, hiperkarbi gelişimi olmayan bu bebekte akciğer grafisinde fissürlerde ödem ve ışınsal hiler dolgunluk görülüyor. Siyanozu olmayan bu hastada taşipne üç günde düzeliyor. Tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
RDS MAS Yaş akciğer (yenidoğanın geçici taşipnesi) Pnömoni Pulmoner hipoplazi
Yenidoğanın geçici taşipnesinde siyanoz sık olmasa da görülebilmekle birlikte (02 ile hemen açılır) hipoksi, asidoz, hiperkarbi nadirdir. Zaten nadir olmasaydı bu hastalığın adı yenidoğanın kalıcı taşipnesi olurdu. Yanıt - C 180) Yukarıdaki sorudaki hastalığın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Sezaryen doğum Makat gelişi Hipoalbuminemi polisitemi Prematürelik
Yaş akciğer fetal akciğer sıvısının rezorbe olamamasına, atılamamasına bağlıdır. En sık nedeni sezaryen doğumdur, çünkü genellikle doğum sancıları başlamadan yapılır ve sıvıyı rezorbe edecek katekolaminler henüz artmamıştır. Ayrıca normal doğumdaki torasik sıkışma olmadığından akciğer sıvısı atılamaz. Prognoz iyidir, birkaç günde hasta düzelir. Yanıt - A 181) Siyanozu olmayan, dakika solunum sayısı 70 olan bir günlük bir bebekte arter kan gazları normal bulunuyor. Akciğer grafisinde fissürlerde ödem görülüyor. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
RDS Fetal dolaşımın persistansı Bronkopulmoner displazi Yenidoğanın geçici taşipnesi Mekonyum aspirasyonu
Yanıt - D 182) Sürfaktan için hangisi yanlıştır? A) Yeterli sürfaktan sentezi, gebeliğin 35. haftasından sonra yeterli düzeye ulaşır. Tip II hücreleri tarafından yapılır. B) Sürfaktanın temel görevi, yüzey gerilimini azaltarak alveollerin kollabe olmasını önlemektir C) Lesitin; sfingomiyelin oranının 2/1'in üzerine çıkması ve fosfatidil gliserolün varlığı, akciğerlerin olgunlaştığını gösterir. D) Sürfaktanın temel komponenti, sfingomiyelindir. E) Kortizol sürfaktan sentezini arttırır, insülin ise azaltır. Sürfaktanm içinde fosfatidil kolin (lesitin), fosfotadil gliserol, apoprotinler, fosfatidil inositol, fosfatidil etanolamin, nötral lipitler (kolesterol) vardır. %65'i lesitindir. Sfingomiyelin sürfaktana dahil değildir, gebelik boyunca sürfaktan artar, ancak sfingomiyelin düzeyi sabittir. Yanıt - D
269
183) Aşağıdakilerden hangisi sürfaktanm yapısı içinde yer almaz? A) B) C) D) E)
Heparin Dipalmitoil fosfatidil kolin Fosfotidil gliserol Apoprotein Kolesterol
Soruda yanlış seçenek olarak verilen heparinin yerine pekala sifingomiyelin de yazılabilirdi. Yanıt - A 184) Aşağıdakilerden hangisi RDS riskini azaltmaz? A) B) C) D) E)
EMR Erkek bebek SGA Eroin, alkol, sigara Preeklampsi
Olası bir erken doğumdan 24-72 saat önce betametazon veya deksametazon (akmaddede lökomalasi riski deksametazon ile daha fazla olduğundan son zamanlarda betametazon önerilmektedir) verilirse RDS önlenebilir. Eğer antenatal stress mevcut ise (preeklampsi, su kesesinin erken yırtılması vb) endojen kortizol sekresyonu artacağından RDS riski azalır. Kız bebek, SGA doğum, tiroid hormonu, teofilin, maternal sigara kullanımı, kronik fetal distres, NSD, RDS riskini azaltır. RDS riskini artıran en önemli faktör prematüreliktir. Hiperinsülinizm (diyabetik anne çocuğu) sürfaktan sentezini azaltır. DAÇ'da fosfatidil gliserol düzeyi lesitin/ sifingomiyelin oranından çok daha önemlidir ve RDS riskini daha iyi gösterir. Doğum sırasında meydana gelen akut asfiksi, hipotermi, hipoglisemi tek başına olmasa da RDS oluşumunu kolaylaştırır. Sezaryan doğum da RDS riskini artırmaktadır. Yanıt - B 185) Hangi durumda lesitin/sfingomiyelin oranı >2 olduğu halde AC'Ier immatür olabilir? A) B) C) D) E)
Maternal diyabetes mellitus Maternal hipertiroidi İV madde bağımlısı anne Fenitoin kullanımı Polihidramnios
Yanıt - A 186) Yenidoğanda RDS riskini artıran en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir? A) Maternal diyabet C) Prematürelik
B) Asfiksi D) Sezaryen E) Hipotermi
Yanıt - C 187) Aşağıdakilerden hangisi respiratuvar distres sendromu riskini artırmaz? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
Annede diabetes mellitus Prematürelik Akut asfiksi Hipotermi İndüksiyonla doğum öyküsü
270
Maternal diyabet, prematürelik, akut asfiksi, hipotermi, hipoglisemi, sezaryan doğum vee erkek cinsiyet durumlarında RDS riski daha yüksektir. EMR, preeklamptik anne, SGA, NSD, term bebek, maternal steroid, maternal sigara, kız cinsiyet durumlarında RDS riski azalır. İndüksiyonla doğum sonuçta NSD'dur. Yanıt - E 188)Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebeklerde hiyalin membran hastalığının gelişmesinde rol oynayan risk faktörlerinden biridir? (Eylü - 2005) A) B) C) D) E)
Postmatür bebek Diyabetik anne bebeği Erken membran rüptürü Hipertansif anne bebeği Kız cinsiyet
RDS riskini azaltanlar •
Maternal kortikosteroid
•
Preeklampsi
•
Su kesesinin erken yırtılması
•
Kız bebek
•
SGA doğum
•
Tiroid hormonu, teofilin
•
Maternal sigara, narkotik kullanımı
•
Kronik fetal distres
RDS riskini artıranlar •
Hiperinsülinizm (diyabetik anne çocuğu)
•
Doğum sırasında meydana gelen akut asfiksi
•
Hipotermi
•
Hipoglisemi
•
Sezaryan doğum
Elbette RDS riskini artıran en önemli faktör prematüreliktir (immatürite). Çoğul gebelik ve daha önceki çocuk da RDS hikayesi de RDS riskini artırır. Yanıt - B 189)Doğumundan hemen sonra solunum sıkıntısı gelişen 32 haftalık bir prematürede en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Yaş akciğer C) İntraventriküler kanama
B) RDS D) MAS E) PPH
Yanıt - B 190) Otuz iki haftalık gestasyonlu bir bebekte doğumdan kısa süre sonra solunum sıkıntısı gelişiyor. Aşağıdakilerden hangisi beklenmez? A) Hışıltı C) Siyanoz
B) Taşipne D) Hipoksi E) Hiperkarbi
Hışıltı RDS'de beklenen bir bulgu değildir. Hışıltı daha çok MAS'da olur. Yanıt - A
271
191) Yukarıdaki bebeğin tedavisinde aşağıdakilerden hangisi uygun değildir? A) B) C) D) E)
Kan gazlarının monitörizasyonu CPAP Sürfaktan Mekanik ventilasyon Pa02 basıncının %90'ın üzerinde tutulması
RDS'li bir prematürede Pa02 basıncı 50-80 mmHg arasında tutulmalıdır, kesinlikle 90 mmHg'nın üstüne çıkılmamalıdır, çünkü bu durumda prematüre retinopatisi, kronik akciğer hastalığı gibi kronik komplikasyonların riski çok çok artar. Yanıt - E 192)Yenidoğan bir bebekte aşağıdakilerden hangisini klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgulara dayanarak hiyalen membran hastalığından ayırmak çok zordur? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)
Pulmoner kistik adenomatoid malformasyon CMV pnömonisi Persistant fetal dolaşım Mekonyum aspirasyonu sendromu Grup B streptokok pnömonisi
Yukarıdaki hastalıkların hepsi solunum sıkıntısı yaratması nedeniyle RDS'ye benzer ancak Grup B streptokok pnömonisinin ayrıca grafi bulguları da benzediğinden yani akciğer grafisinde aynı RDS'de olduğu gibi hava bronkogramı ve buzlu cam görüntüsü olması nedeniyle ayırımı zordur. Yanıt - E 193)Primipar preeklamptik anneden, gebeliğin 38. haftasında, spontan vajinal yolla doğan bebeğin doğumdan hemen sonra siyanotik olduğu, situmuluslara çok az cevap verdiği, maske ve hava kesesiyle uygulanan pozitif basınçlı ventilasyonda akciğerlerin havalanmasının yetersiz olduğu görülmüştür. Bebek uygulanan resüsitasyona iyi cevap vermiş, hemen yenidoğan yoğunbakım ünitesine alınmış ancak inlediği, taşipneik olduğu ve deri renginin bozulduğu saptanmıştır. Bu bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Amniotik sıvı aspirasyonu Yaş akciğer Hiyalen membran hastalığı Periventriküler kanama Hipoglisemi
Periventriküler
kanama
ve
hipoglisemi
durumunda
maske
kese
ventilasyon
sonucu
akciğerlerin
havalanmasında sorun olmamalıdır. Yukarıdaki hastada maske kese ventilasyona rağmen akciğer havalanması yetersiz denildiğine göre bu bir akciğer hastalığı olmalıdır. Yaş akciğerde (yenidoğanın geçici taşipnesi) siyanoz nadirdir ve 02 ile hemen açılır ve ventilasyona gerek yoktur. RDS'de akciğer havalanması azalır ancak yukarıdaki sorudaki bebek term, preeklamptik anneye sahip, NSD ile doğuyor. Bütün bunlar RDS riskini azaltan durumlardır ve bu durumlarda aspirasyon riski artar. Soruda maske kese ventilasyon yapan hekim öncesinde ağız ve burun aspirasyonu yapmamaktadır ve bu nedenle ağız içindeki partiküller bronşlarda tam tıkanma yaparak akciğerlerin havalanmasını azaltabilir. Bu sorunun mesajı resüsitasyonda ilk yapılacak işlemin solunum yollarının açılması olduğudur. Yanıt - A 194) Maternal steroid aşağıdakilerden hangisinin riskini azaltmaz? A) Sepsis C) PDA
B) RDS D) NEK E) İntra ventriküler kanama (İVK)
272
Maternal steroid enfeksiyon riskini azaltmamaktadır, diğer seçeneklerdeki hastalıkların riskini azalttığ Nelson'da yazmakla birlikte bazı yayınlarda maternal steroidlerin NEK ve İVK riskini artırabileceği bile bildirilmektedir. Yanıt - A 195)Taşipne, dispne, inleme ve siyanozu olan bir günlük term yenidoğanın Akciğer grafisinde buzlu cam görünümü ve hava bronkogramı görülüyor. RDS düşünülen bu bebekte en olası predispozan etken ne olabilir? A) B) C) D) E)
Annede eklampsi EMR Maternal sigara kullanımı Eroinman anne Diyabetik anne
Term bebekte RDS pek görülmez, görülürse büyük bir olasılıkla bu dyiabetik anne veya asfiksiye bağlıdır. Yanıt - E 196) RDS'de asiste mekanik ventilasyon endikasyonlarından olmayan aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
PH'nın 60 mEq/L ise pozitif kabul edilir. Bunun en klasik nedeni kistik fibroz hastalığı ise de diğer bazı hastalıklarda ter testi pozitifliğine neden olabilir. Ancak Schwachman-Diamond hastalığında ter testi normaldir. Kliniği kistik fibroza benzerse de ter testinin normal olması Önemli bir özelliğidir. Yanıt - A 44) Alopesi, kronik diyare, mukokutanöz birleşim yerlerinde deri lezyonları, steatore ve gelişme geriliği olan bir vakada aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi beklenir? A) B) C) D) E)
Eritroistlerde akantositoz Seum bakır düzeyinde düşüklük Elektroforezde beta lipoprotein bandının görülmemesi Serum çinko düzeyinde düşüklük Hipergammaglobulinemi
Alopesi, kronik diyare, büyüme geriliği ve enfeksiyonlara eğilimle, deri bulguları akrodermatitis herpetiformisde de gözlenir. Çinko eksikliği sonucu gelişen bir tablodur. Serum çinko düzeyi düşüktür. Tedavide çinko kullanılır. Yanıt - D 45) Dermatitis herpetiformis için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Simetrik kaşıntılı deri lezyonlarıdır Subepidermal IgA birikimi vardır Glutensiz diyete iyi yanıt verirler İntestinal biyopside mukozada atrofi ve submukozal lenfositik infiltrasyon gözlenir HSV tip-1 ile oluşur
Dermatitis herpetifomis çölyak hastalarında deride subepidermal IgA birikimi ile karakterize, simetrik kaşıntılı sanki herpesi andırırmış gibi olan deri lezyonlarının adıdır. Yanıt - E 46) Yenidoğanda kaçıncı günden sonra devam eden ikterde "uzayan ikter" tanımı kullanılır? A) 10. gün B) 14. gün C) 21. gün D) 30. gün E) 7. gün Yenidoğan döneminde postnatal 14. günü geçen ikterde uzamış yenidoğan ikteri tanımı kullanılır. Yanıt - B 47) Neonatal hepatit B enfeksiyonu için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)
Enfeksiyon çoğunlukla in utero alınır Klinik bulgular postnatal ikinci günden itibaren çıkar Anne HBeAg pozitifse bulaşma riski artar Doğum kanalından alınma riski düşüktür Bebeklerde fulminan seyir daha sık gözlenir
Yenidoğan döneminde hepatit B virüsü anneden bulaşırsa, ki en fazla risk doğum sırasındadır, kronikleşme riski yaklaşık %90'dır. Yenidoğanda akut enfeksiyona neden olmaz ama kronikleşme riski yüksektir. Bulaşma riski annenin HBeAg pozitifliği ile artar. Eğer anne HBsAg pozitifse doğumdan hemen sonra yenidoğana HBIG + HB aşısı birlikte yapılmalıdır. Yanıt - C
308
48) Dubin-Johnson sendromu için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)
Bilirubin yapımı artmıştır Bilirubinin karaciğere uptake i, alınması bozulmuştur Bilirubinin karaciğerde konjugasyonu bozulmuştur Bilirubinin karaciğer hücresinden safra kanaliküllerine sekresyonu bozulmuştur. UDP-glukronil tansferaz enzim aktivitesi çok düşüktür.
Buradaki hastalıklar sadece bilirubin metabolizması ile ilgilidir. Karaciğer hücresinin diğer fonksiyonları normaldir. İndirekt bilirubinin karaciğer hücresine alımında bir sorun varsa Gilbert sendromu görülür (bu grubun en sık görülen hastalığıdır). UDP-glukronil transferaz enzimi bozuksa, yada yoksa Crigler-Najjar hastalığı görülür. En ağır hastalığı tip Idir. Oluşan direkt bilirubinin safra kanaliküllerine atılımında sorun varsa Dubin-Johnson, Rotor sendromu gözlenir. Gilbert ve Crigller-Najjar da artan indirekt, Dubin-Johnson da artan ise direkt bilirubindir. Bu hastalıklarda karaciğer enzimleri normaldir. Crigller-Najjar tip I genellikle kemikterusla sonlanır. Tip-ll in tedavisinde ise fenobarbital kullanılır, UDPglukronil transferaz enzimini indükler. Yanıt - D 49) Aşağıdakilerden hangisi familyal indirek hiperbilirubinemidir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Crigler-Najjar sendromu Dubin Jonhson sendromu Rotor sendromu Benign familyal kolestaz Biliyer atrezi
Familyal indirek hiperbilirubinemi nedeni karaciğer hücresine alımının bozuk olduğu Gilbert hastalığı ve Crigler-Najjar hastalığıdır. Gilbert selim bir durum iken Crigler-Najjar Tipi ker-nikterusa neden olur ve indirekt bilirubin çok yüksektir. Yanıt - A 50) Aşağıdakilerden hangisi konjuge hiperbilirübineminin nedenlerinden biri değildir? (Eylül - 2006) A) B) C) D) E)
Rotor sendromu Kistik fibrozis Dubin-Johnson sendromu Alagille sendromu (Arteriohepatik displazi) Anne sütüne bağlı sarılık
Anne sütü ikteri kesin nedeni tam olarak bilinmeyen hayatın ilk 3 ayında gözlenir. Artan bilurubin indirekt bilurubindir. Diğer şıkların hepsinde direkt bilurubin (konjuge bilurubin) artmaktadır. Yanıt - E 51) Aşağıdakilerden hangisi direkt hiperbiluribinemi nedenlerinden biridir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Criggller Najjar Sendromu Tip-1 Gilbert hastalığı Dubin Johnson sendromu Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz enzimi eksikliği Anne sütü sarılığı
309
Burada cevap şıklarında bilirubin metabolizma defekti görülen, bu konu başlığındaki bazı hastalıkları görmekteyiz. Gilbert, Criggler-Najjar indirekt bilirubin artışı ile karakterizedir. Gilbert en sık görülenidir ancak en ağır olanı ise Criggler-Najjar tip I dir. Anne sütü ikterinde de indirekt bilirubin artar. G6PD ise eritrosit içerisinde yer alan bir enzimdir. Eksikliğinde bazı ilaç (sıtma ilaçları, sülfonamidler, toksik madde olarak naftalin vb), veya besin alımında (bakla, "favizm") akut hemolitik anemi gelişir, yani artan bilirubin yine indirekt bilirubin olmaktadır. Bu nedenle cevap Dubin-Johnson sendromudur. DubinJohnson sendromunda safra kanaliküllerinde safra tuzlarının transportunda bir sorun bulunmaktadır. Artan bilirubin direkt bilirubindir. Yanıt - C 52) Dört haftalık bir süt çocuğunda dışkı renginde açılma, idrar renginde koyulaşma, son 10 gündür devam eden sarılık nedeniyle getiriliyor ve muayenede de hepatomegali saptanıyor. Tetkiklerde ALT ve AST ve ALP yüksek bulunuyor. Hepatobilier sintigrafide safranın bağırsağa geçiş gözleniyor. Bu vakada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Anüler pankreas Bilier atrezi Koledok kisti Hepatit C enfeksiyonu İdiyopatik neonatal hepatit
Neonatal hepatit özel bir hastalık grubudur. En sık neden olanlar CMV, EBV, rubella virüsü, HSV, vb. Eğer neden bulunamaz ise idiyopatik neonatal hepatit adını alır. En sık neden idiyopatik neonatal hepatit tanışıdır. Bu tanıyı koyabilmek için diğer nedenlerin dışlanması ve karaciğer biyopsisi gerekir. Prognozu genelde iyidir. Yanıt - E 53) Yenidoğanda aşağıdakilerden hangisi hepatite neden olmaz? (Nisan - 1998) A) B) C) D) E)
CMV HBV Adenovirus HSV Rubella
Neonatal hepatit yenidoğan döneminde gözlenen özel bir hepatitdir. Etyolojisinde birçok virüs özellikle TORCH grubu etkendir. Adenovirüsler, EBV vb. yer alır. Sifilis unutulmamalıdır. Buna karşın hepatit nedenleri olarak bilinen altı adet hepatotrop virüs, (HBV ve diğerleri) neonatal hepatit etiyolojisinde bulunmaz. Yanıt - B 54) Allagille sendromunda (intrahepatik safra kanaliküllerinin sendromik azlığı) hangisi gözlenmez? A) B) C) D) E)
Üçgen yüz görünümü Hiperkolesterolemi Posterior embriyotokson İndirekt hiperbilirubinemi Periferik tipte pulmoner arter stenozu
Allagille sendromu intrahepatik safra kanaliküllerinin sendromik azlığıdır. Eşlik eden diğer bulgular üçgen yüz görünümü, gözde posterior embriyotokson denilen lensin bir yerleşim anomalisi, periferik tipte pulmoner stenozdur. Prognozu genllikle iyidir ve herediter bir kalıtım göstermez. Yanıt - D
310
55) Süt çocuklarında bilier sirozun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Kistikfibroz Allagille sendromu Caroli hastalığı Portal ven trombozu Ekstrahepatik bilier atrezi
Çocukluk çağında biliyer sirozun en sık nedeni ekstrahepatik bilier atrezidir. Biliyer atrezilerin büyük bir kısmı ekstrahepatik bilier atrezi grubundadır. Kolestaz bulguları yanı sıra sintigrafi ile safranın duedonuma geçişi gösterilemez. Tedavisi erken dönemde cerrahidir. Kasai ameliyatı yapılır. Palyatif bir ameliyattır. Uygun donör bulunabilirse hepatik transplantasyon planlanır. Yanıt - E 56) Aşağıdakilerden hangisi metabolik siroz nedenlerinden değildir? (Eylül - 2001) A) Galaktozemi C) Tirozinemi
B) Wilson hastalığı D) Glikojenozis E) Crigler Najjar sendromu
Metabolik hastalıklardan sirozla sonuçlanabilecekler, Galaktozemi, Wilson hastalığı, Tirozinemi tip I, glikojen depo hastalıkları tip IV vb. hastalıklardır. Crigler Najjar sendromunda ise sadece bilirubin metabolizmasında bozukluk vardır. Diğer fonksiyonlar normaldir. Yanıt - E 57) Aşağıdakilerden hangisi postsinizoidal portal hipertansiyon nedenidir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Konjenital hepatik fibrozis Siroz Portal ven trombozu Venooklüsif hastalık Şistozomiasis
Postsinüzoidal portal hipertansiyon nedenleri içerisinde Budd-Chiari sendromu ve venooklüsif hastalık yer alır. Venooklüsif hastalık özel bir durum olup özellikle kemik iliği nakli yapılmış olan vakalarda gelişen akut hepatomegali ile karakterize ağır bir tablodur. Konjenital hepatik fibroz, portal ven trombozu, şistosomiyazis presinüzoidaldir. Siroz ise intrahepatik nedenler içerisinde yer alır. Soru esasında ekstrahepatik post sinüzoidal nedenler olarak sorulsa idi daha anlaşılır olacaktı. Yanıt - D 58) Çocuklarda akut viral hepatitin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) HBV C) HDV
B) HAV D) HEV E) HCV
Yanıt - B 59) Akut viral hepatiti olan bir çocukta prognozu, fulminan gidiş olup olmadığını belirlemede en yüksek sensitivitesi olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir? A) ALT C) ALP
B) AST D) Direk bilirubin E) Protrombin zamanı
311
Çocuklarda en sık görülen karaciğer hastalığı akut viral hepatitler, özellikle de hepatit A enfeksiyonudur. Hepatit A enterovirüs tip 72 olarak da bilinir. Oral yoldan kontamine su veya iyi yıkanmamış besinlerle bulaşır. Direk karaciğer hücresi harabiyeti yapar. Kronikleşmez ama asemptomatik geçirilebilir. Taşıyıcılık durumu söz konusu değildir. Tanısı anti-HAV IgM pozitifliği ile konur ve tedavisi semptomatiktir. Prognozu belirlemede en duyarlı laboratuvar testi protrombin zamanıdır. Yanıt - E 60) Hepatit B taşıyıcıları için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Anti HBc negatiftir Transaminazlar hafif yüksek olabilir HbsAg antijeni en az 6 ay süre ile pozitif bulunmalıdır Klinik bulgular tümüyle normaldir, patolojik bir bulgu yoktur Enfeksiyonu bulaştırabilirler
Yanıt - B 61) Hepatit B virüsü ile aşağıdakileden hangisi ilişkilidir? A) Moya moya hastalığı C) Poliarteritis nodosa
B) Kawasaki hastalığı D) Takayasu arteriti E) Dermatitis herpetiformis
Hepatit B taşıyıcılığından bahsedebilmek için en az 6 ay HBsAg pozitifliği, asemptomatik olması, karaciğerin tüm testlerinin normal olması gerekir. Bulaştırıcıdır. Prognozu farklı yönlerde olabilir. Hepatit B virüsü ile ilgili olan hastalıkların başında poliarteritis nodosa gelir. Vakaların yaklaşık 1/3'ü'nde HBsAg pozitifitir. Deri bulgularına yol açtığında Gianotti-Crosti sendromundan bahsedilir. HBV glomerülonefrite de neden olabilir. Yanıt - C 62) Aşağıdakilerden hangisi hepatit B'nin ekstra hepatik bulgularından biri değildir? (Nisan - 2002) A) Papiller akrodermatit C) PAN
B) Glomerülonefrit D) İridosiklit E) Aplastik anemi
Hepatit B antijeni karaciğer dışındada bazı klinik tablolara neden olur. Papiller dermatit (Gianotti Cresti sendromu), glomerülonefrit (Tip III), PAN (%30-50'sinde HBsAg pozitiftir), aplastik anemi olabilir. iridosiklit tanımlanmış ekstra hepatik bir bulgu değildir. Yanıt - D 63) Hepatit D enfeksiyonu için doğru olan aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Detektif bir virüstür HBV pozitif olan bir birey HDV alırsa "ko" enfeksiyon olarak adlandırılır Koenfeksiyonlu bir hastada seyir genellikle akuttur HBV ile aynı anda alınırsa "süper" enfeksiyon olarak bilinir ve fulminan seyir riski taşımaz PCR ile HDV DNA nın gösterilmesi ile tanısı konulabilir
HDV detektif bir virüstür ve HBV pozitif olan kişilerde HBV varlığında enfeksiyon yapabilir. Burada iki durum söz konusudur: 1) Aynı anda her iki virüs birlikte enfeksiyona neden olmuş ise "ko" enfeksiyondan, 2) Eğer daha önce HBV pozitif bir kişi üzerine HDV alırsa "süper" enfeksiyondan bahsedilir. Süperenfeksiyon fulminan seyir riski taşır. Koenfek-siyonda bu risk düşüktür. Yanıt - A
312
64) Hepatit E enfeksiyonu için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir? A) B) C) D) E)
Adölesan ve genç erişkinlerde daha sıktır Kuluçka süresi 2-9 haftadır Hamile kadınlarda fulminan seyir gözlenebilir Akut enfeksiyonunda Anti-HEV IgM pozitiftir. Hamilelerde fulminan hepatit açısından en riski dönem ilk trimestrdir.
HEV enterik yolla bulaşan, daha çok erişkinlerde gözlenen bir hepatittir. Gebelerde hamileliğin son dönemlerinde geçirilirse fulminan seyir riski taşır. Tanısı anti-HEV antikorların gösterilmesi ile olur. Yanıt - E 65) Fulminan hepatiti olan vakalarda parsiyel karaciğer transplantasyonu gerekliliği konusunda en yüksek duyarlılığı olan test aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Gamma GT düzeyi ALT/AST oranı AST/ALT oranı Direk bilirubin düzeyi Faktör VII aktivitesi
Fulminan
hepatitli
vakalarda
parsiyel
karaciğer transplantasyonu
kararını verdirmede en yüksek
duyarlılığa sahip olan test faktör VII aktivitesinin belirlenmesidir. Faktör VII aktivitesindeki düşme ciddi geri dönüşümü olmayacak karaciğer hasarını gösterir. Yanıt - E 66) Çocuklarda karaciğer transplantasyonu endikasyonuna en sık neden olan hastalık aşağdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Wilson hastalığı α1 antiripsin eksikliği Hepatit B enfeksiyonu Toksik hepatitler Ekstrahepatik bilier atreziler
Çocuklarda karaciğer transplantasyonunun en sık nedeni bilier atreziler, bunun da en sık nedeni ekstrahepatik bilier atrezilerdir. Yanıt - E 67) Psikiyatrik bulgular, distoni ve hepatomegalinin gözlendiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Abetalipoproteinemi Glikojen depo hastalığı Kistikfibroz Wilson hastalığı Çölyak hastalığı
Yanıt - D 68) Karaciğer hücresinin ve böbrek tübülüs hücrelerinin birlikte etkilendiği, hasara uğradığı hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Akrodermatitis enteropatika Kistik fibrozis Wilson hastalığı Çölyak hastalığı a1 antitripsin eksikliği
Wilson hastalığı, hepatolentiküler dejenerasyon olarak da bilinir. OR kalıtılan bir hastalıktır. İlk bulgular genellikle karaciğere aittir. Bunu nörolojik bulgular izler. Psikiyatrik bulgular, özellikle distoni, mod
313
bozuklukları, hepatomegali, korneada Kayser-Flescher halkası, bakırın direk toksik etkisine bağlı olarak gelişen Coombs negatif bir hemolitik anemi, düşük serum seruloplazmin düzeyi bulguları oluşturur. 24 saatlik idrarda bakır atılımı artmıştır. Kesin tanısı karaciğer biyopsisinde kuru karaciğer dokusunda bakır düzeyinin yüksek olması ile konulur. Prenatal tanısı vardır. Tedavide D-penisilamin ve çinko kullanılır. Nörolojik bulgular L-DOPA dan yarar görür. Yanıt - C 69) Aşağıdakilerden hangisinde karaciğer zedelenmesi minimal düzeydedir? (Eylül - 2002) A) B) C) D) E)
Portal ven trombozu Siroz Akut hepatit Wilson hastalığı α1 antitripsin eksikliği
Portal ven trombozu genellikle yenidoğan döneminde göbek kateteri konulan veya kan değişimi yapılan vakalarda daha sık görülür. Diğer risk faktörleri dehidratasyonlar, sepsisler, NEK ve Faktör V Leiden mutasyonudur. Yanıt - A 70) Yenidoğanda aşağıdaki durumların hangisinde direkt bilirübin yüksekliği görülebilir? (Eylül - 2007) A) B) C) D) E)
Subgrup uyuşmazlığı Gilbert sendromu Artmış enterohepatik sirkülasyon Hipotiroidi Sepsis
YENİDOGAN SARILIKLARININ ETİYOLOJİSİ I. BİLİRUBİN YAPIMININ ARTIŞINA BAĞLI İNDİREKT HİPERBİLİRUBİNEMİLER •
Hemolitik anemiler (ABO, Rh, c, E ve Keli antijenlerine bağlı kan uyuşmazlıkları, sferositoz, G6PD ve pirüvat kinaz yetersizlikleri vb)
•
Damar dışına çıkmış kan (yutulmuş anne kanı, sefalhematom ve diğer kanamalar)
•
Polistemi (kronik fetal hipoksemi, feto-fetal transfüzyon, göbek bağının geç bağlanması, maternal diabet)
•
Enterohepatik dolaşımın artması (geç beslenme, bağırsak tıkanmaları, pilor stenozu, anne sütü, prematürite)
II. HEMOLİZ ARTIŞINA BAĞLI OLMAYAN İNDİREKT HİPERBİLİRUBİNEMİLER A.
Bilirubinin hücre içine alınışında azalma • Ductus venosusun açık kalması (prematürite, umblikal kateterizasyon) • Y proteini azlığı (fizyolojik, anne sütü, açlık, ağır hastalıklar, Glibert sendromu)
B.
Bilirubinin konjügasyonunda azalma •
Crigler Najjar sendromu Tip I ve II
•
Metabolik hastalıklar (tirozinemi, galaktozemi)
•
İlaçlar ve maternal hormonlar (novobiosin, sulfonamidler, K vitamini, pregnandiol, Lucey - Driscol sendromu)
•
Prematürite
•
Hipotiroidi
•
Anne sütü (FFA, pregnandiol)
314
•
Gilbert sendromu
•
Yenidoğan hastalıkları (sepsis, asfiksi, solunum güçlüğü, TORCH)
•
Diabetli anne çocuğu
III. İNTRAHEPATİK KOLESTAZA BAĞLI DİREKT HİPERBİLİRUBİNEMİLER •
Sepsis
•
TORCH enfeksiyonları (CMV, tokzoplazmozis, herpes simpleks, rubella, sifilis vb)
•
Metabolik hastalıklar (tirozinemi, galaktozemi, alfa-1 -antitripsin yetersizliği, früktozemi)
•
Rotor sendromu
•
Dubin - Johnson sendromu
•
Neonatal hepatit
•
Parenteral beslenme
•
Byler hastalığı
•
İntrahepatik safra yolları azlığı (Alagille sendromu, sendromik tip)
IV. EKSTRAHEPATİK KOLESTAZA BAĞLI DİREKT HİPERBİLİRUBİNEMİLER •
Bilier hipoplazi (%90)
•
Safra tıkacı (kistik fibroz, ağır eritroblastozis fetalis)
•
Koledok kisti
•
Parenteral beslenme
•
Obstrüksiyon yapan diğer nedenler (tümör, band vb)
Yanıt - E 71) Primer peritonitin eşlik ettiği çocukluk dönemindeki en sık hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Budd-Chiari sendromu Portal ven trombozu Orak hücreli anemi Abetalipoprotenemi Nefrotik sendrom
Yanıt - E 72) Primer peritonite en sık neden olan etken aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
S. aureus S. pyogenes S. pneumoniae S. epidermidis C. albicans
Çocukluk döneminde primer peritonitin en sık eşlik ettiği hastalık nefrotik sendromdur ve en sık etken de S. pneumoniaedir. Bu nedenle nefrotik sendromlu vakalara konjuge pnömokok aşısı uygulanmalıdır. Yanıt - C 73) Üç aylık bir bebekde çekilen akciğer grafisinde, yelken görünümünde ön mediastinal kitle saptanmıştır. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Rabdomiyosarkom Persisten timus Özofagus duplikasyonu Lenfoma Nöroblastom
315
Çocuklarda yelken görünümünde mediastan genişlemesinin nedeni timus hiperplazisidir. 10-12 yaşından itibaren geriler. Ön mediastende yer alan ve mediasteni genişletenler: Timus, timoma, tiroid kalıntıları ve teratomadır. Teratom kalsıfiyedir. En sık olan ise timustur Yanıt - B 74) Tekrarlayan kusmalar, öksürük ve tekrarlayan pnömonileri olan 1,5 yaşındaki çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Konjenital kalp hastalığı Bronş adenomu Gastroözafajial reflü Peptik ülser Kistikfibroz
Kusma ve tekrarlayan öksürükler aspirasyonu düşündürmelidir. Buna neden olabilecek en olası tanı gastroözafajial reflüdür. ishal, büyüme geriliği belirtse idi kistik fibroz cevap olabilirdi. Yanıt - C 75) Kistik fibrosisde başvuruda en sık gözlenen aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2002) A) B) C) D) E)
Rektal prolapsus Akut veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Aile hikayesi Mekonyum ileusu Elektrolit asit baz anormallikleri
Kistik fibrozisli vakaların başvurularında en sık klinik bulgular tekrarlayana akciğer enfeksiyonları, kronik ishal malabsorpsiyon sendromları, büyüme geriliği olabilir. Yanıt - B 76) Aşağıdakilerden hangileri pilor stenozunun bulgularından biridir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Safralı kusma Metabolik alkaloz Hiperkalemi Hiperkloremi Otozomal resesif geçiş
Hipertrofik pilor stenozunda kusma ile klor kaybına bağlı olarak metabolik bir alkaloz gözlenir. Hipopotasemi ve paradoksal asidüri eşlik eder. Yanıt - B 77) Glutene duyarlı enteropati tanısı için en güvenilir tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
İncebağırsak biyopsisi Serum IgA düzeyi tayini D-Ksiloz testi İncebağırsak grafisi Serum kompleman düzeyi tayini
Çölyak hastalığının tanısında en değerli yöntem ince barsak biyopsisidir.
316
Diğer yöntemler asla ince barsak biyopsisinden daha üstün değildirler. D-ksiloz testinin tanısal hiçbir değeri yoktur. Yanıt - A 78) Süt çocukluğu döneminde, aşağıdaki durumların hangisinde gastrointestinal kanama görülmez? (Nisan - 2007) A) İnek sütü allerjisi C) İnvajinasyon
B) Anal fissür D) Pilor stenozu E) Meckel divertikülü
Çocukluk çağında GIS kanaması nedenleri içerisinde hipertrofik pilor stenozu yer almaz. Safrasız kusmaların en sık nedenidir. Anal fissür, invaginasyon, Meckel, polip, inek sütü alerjisi, hemanjiomlar, vasküler anomaliler, ishaller, invaginasyon, ülseratif kolit, amipli dizanteri vb. GIS kanaması nedenleridir. Yanıt - D 79) Üç ay-altı yaş arasındaki çocuklarda bağırsak obstrüksiyonuna en sık aşağıdakilerden hangisi neden olur? (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
Intususepsiyon İleal atrezi Duodenal atrezi Malignansiler Kronik intestinal psödoobstrüksiyon
Atreziler daha çok yenidoğan döneminde kusmalara, obstrüksiyon bulgularına neden olur. İnvaginasyon veya intusepsiyon 6 yaş altında olan çocuklarda en sık intestinal obstrüksiyon nedenidir. Yanıt - A 80) Çocuklarda karaciğer (Eylül - 2005) A) B) C) D) E)
transplantasyonu
en
sık
aşağıdaki
hastalıkların
hangisinde
yapılır?
Konjenital hepatik fibrozis Kistik fibrozis Otoimmün hepatit Biliyer atrezi Wilson hastalığı
Çocukluk döneminde karaciğer transplantasyonuna neden olabilen kronik karaciğer hastalıkları içerisinde biliyer atrezi en önde gelendir. Otoimmün hepatit tedavisinde bir yararı yoktur. Yanıt - D 81) Yeni doğmuş bir bebekte doğumdan sonraki 24 saat içinde safralı kusma gözlenmiştir. Abdominal distansiyonu bulunmayan bu bebeğin çekilen direkt karın grafisinde mide ve proksimal duodenumda geniş gaz gölgesi olduğu ve distalde gaz olmadığı görülmüştür. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2006) A) Malrotasyon C) İleal atrezi
B) Duodenal atrezi D) Pilor stenozu E) Duplikasyon
Doğumdan sonraki ilk 24 saat içerisindeki şiddetli safralı kusmalar obstrüksiyonları düşündürmelidir ve en sık nedenleri içeirisinde mekonyum ileusu ile atreziler gelir. En sık görülen intestinal atrezinim ileal atrezi olmasına karşın soruda çift hava kabarcığından bahsedilmekte ve abdominal distansiyonun bulunmadığı vurgulanmaktadır. Bu nedenle yanıt duedenal atrezidir ve özellikle Down sendromlu vakalarda sık gözlenir. Yanıt - B
317
82) On iki yaşında bir çocukta hepatit yönünden yapılan serolojik inceleme sonuçları şöyledir: HBsAg (-), anti-HBs 737 lU/ml, anti-HBc IgG (-), anti-HBc IgM (-), HBeAg (-), anti-HBe (-). Bu çocuk için aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Nisan - 2006) A) B) C) D) E)
Akut hepatit B enfeksiyonu Kronik hepatit B enfeksiyonu Bir yıl önce geçirilmiş hepatit B enfeksiyonu nedeni ile bağışık Aşısız, hepatit B enfeksiyonu geçirmemiş Hepatit B aşısı ile bağışık
Hepatit B virüsü çocuklarda kronik hepatitin en önde gelen etkenidir. Çocuklar özellikle de yenidoğanlar en riskli gruptur. Hepatit B nin belirteçleri içerisinde soruda sadece antiHBs in yüksek olduğu görülmektedir. AntiHBs koruyucu Özelliğe sahip yegane antikordur. Aşı sonrasında veya doğal enfeksiyon sonrasında da oluşabilmektedir. Soruda cevap aşıdır. Çünkü doğal hepatit B enfeksiyonu geçirilmiş olsa idi AntiHBc IgG de pozitif olacaktı. Yanıt - E 83) Çölyak hastalığında, aşağıdaki proteinlerden hangisine karşı antikor saptanmasının tanısal değeri yoktur? (Nisan - 2006) A) Retikülin C) Beta-laktoglobulin
B) Gliadin D) Endomisium E) Doku transglutaminaz
Çölyak hastalığı toplumda sık görülen bir immune enteropatidir. İnce barsaklar tutulmuştur. Tanısında yardımcı testler içerisinde serum antigliadin IgA ve IgG antikorları, serum anti endomisyum IgA antikorları, dokuda anti tTG (transglutaminaz) antikorları ve anti retikülin antikorlar sayılabilir. Bunlar tanı koydurmaz yardımcıdır. Tanıdan en duyarlı test ince barsak biopsisidir. Beta-laktoglobulin ise inek sütünde bulunan inek sütü alerjisinden sorumlu tutulan majör alerjen proteindir. Yanıt - C 84) Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında görülen Wilson hastalığının bulgularından biri değildir? (Nisan - 2007) A) Fulminan hepatik yetmezlik C) Siroz
B) Puberte prekoks D) Kronik hepatit E) Hemolitik anemi
Wilson hastalığı kronik, OR kalıtılan bakır metabolizma bozukluğudur, ilk bulguları karaciğere aittir. Hepatomegali, olabileceği gibi fulminan tabloya da girebilir. Hemolitik anemi, siroz, kronik hepatit yapabilir. Nörolojik bulgular, psikiyatrik tablolar görülebilir. Kayser-Flescher halkası gözdeki tipik bulgusudur. Puberte precox nedeni değildir. Yanıt - B 85) On yaşında bir kız çocuk, son 3 aydır giderek belirginleşen konuşma ve yazma güçlüğü, apatik görünüm ve 3 gündür gözlerde sarılık nedeniyle getiriliyor. Bu çocukta öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Nisan - 2006) A) Wilson hastalığı C) Refsum hastalığı
B) Menkes sendromu D) Hepatik ensefalopati E) Fulminan hepatit
Vakada regresyonla giden, prgressif MSS nin etkilendiği kronik bir hastalıktan bahsedilmektedir. Bunun nedenleri oldukça fazla sayıdadır. Sarılığın bulgu olarak verilmesi bizi doğrudan Wilson hastalığına yönlendirmektedir. Refsum hastalığında periferal nöropati ve retinitis pigmentosa beklenirdi. Yanıt - A
318
NEFROLOJİ 1)
Aşağıdakilerden hangisi glomerüler filtrasyonun ölçülmesinde kulanılmaz? A) B) C) D) E)
Plazma kreatinini idrar kreatinini idrar osmolaritesi Bir dakikalık idrar volümü Hastanın yüzey alanı
GFR 1 dakikada bir maddenin temizlendiği plazma volümünü gösteren bir testtir.
GFR=
UxV
P U= Maddenin idrar konsantrasyonu V= Test esnasındaki idrar volümü P= Maddenin plazma konsantrasyonu Kreatinin klirensinin hesaplanması geleneksel olarak 24 saatlik idrarda yapılır. Ucr (mg/dL) x V (ml) x 1,73 Ccr (ml/dk./1,73mÇ=
Pcr (mg/dL) x 1440 x Y.A.(m2)
Ccr = Kreatinin klirensi, Ucr = İdrar kreatinin konsantrasyonu, V = 24 saatlik idrar volümü, Pcr = Plazma kreatinini, Y.A.= hastanın yüzey alanı, 1440 = idrarın toplandığı zaman (dakika olarak) 24x60. 1 haftalık bebekte GFR 40, 1 aylıkta 60, 3-6 ayda 75, 6-12 ayda 100, > 2 yaşta 120mL/dk/1,73m2 dir. 4-5 yaşında bir çocukta 0,8mg/dL'lik kreatinin düzeyi normal iken yenidoğanda bu kreatinin düzeyi GFR'nın %50 azaldığını gösterir. Yanıt - C 2)
Rutin idrar tahlili aşağıdakilerden hangisini göstermez? A) B) C) D) E)
İdrar pH'sı İdrar fosfat düzeyi İdrardaki lökosit ve eritrosit miktarı İdrardaki protein miktarı İdrar dansitesi
Yanıt - B 3)
Aşağıdakilerden hangisi tubüler fonksiyonu göstermez? A) B) C) D) E)
idrardaki glukoz, aminoasit, β2 mikroglobulin miktarı idrar dansitesi idrar pH'sı idrarda albümin miktarı Fraksiyone Na itrahı
Albümin normalde glomerüler filtrasyon bariyerini geçmez. İdrara fazla miktarda çıkıyorsa bu glomerüler fonksiyon bozukluğunu gösterir. Kreatinin klirensi de glomerüler fonksiyonu gösterir. Glomerüler hastalıklarda proteinüri genellikle ağırdır ve asıl idrara çıkan protein albümindir. Tubüler hastalıklarda proteinüri genellikle hafiftir ve asıl idrara çıkan protein β2 mikroglobulindir. Glomerüler hastalıklarda genellikle oligüri olurken tubüler hastalıklarda genellikle poliüri olur. Yanıt - D
319
4)
Aşağıdakilerden hangisi böbrek tubüler fonksiyonunda kullanılan parametre değildir? A) B) C) D) E)
Böbreğin idrarı asitleştirebilmesi Böbreğin su yükünü atabilmesi Endojen kreatinin klirensi Üriner amino asitlerin varlığı Fosfatın tubüler reabsorbsiyonu
Yanıt - C 5)
Aşağıdakilerden hangisi poliüri nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Bartter sendromu Renal tubüler asidoz Medüller sünger böbrek Kronik hipopotasemi, kronik hiperkalsemi Akut glomerülonefrit (AGN)
İlk dört şık tubüler hastalık yapar ve poliüri nedenidir. Görüldüğü gibi AGN glomerül hastalığıdır ve oligüri olur. Yanıt - E 6)
Aşağıdakilerden hangisi hiperkalsiüri nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Bartter sendromu Furosemid Distal renal tubüler asidoz (dRTA) Tiazidler Asidoz
24 saat idrarda veya spot idrarda Ca/Cr oranı şeklinde
bakılır.
Ca
atılımı
>4mg/kg/gün
veya
Ca/Cr>0,25 ise hiperkalsiüri denir. Hiperkalsiüri taş dışında hematüri de yapabilir. Hiperkalsiüri nedenleri 1- Kalsiyum atılımının fizyolojik stimülasyonu Na sekresyonu Asidoz Hipofosfatemi 2- Artmış filtrasyon yükü Hiperkalsemi Fazla kalsiyum verilmesi 3- Kalsiyumun renal tubüler reabsorbsiyonun bozulması a)
b)
Selektif tubüler defekt -
Bartter send.
-
Herediter hipofosfatemik rikets
-
Hiperkalsürik sendromu + normokalsemi, büyüme geriliği, poliüri, proteinüri
-
RTA
-
Fankoni send.
Loop diüretikleri
Tedavide tiyazid diüretiklerinin verilmesi ile idrarla kalsiyum atılımı azalır. Bartter sendromu ve furosemid kullanımı durumunda Henle'nin çıkan kulpunda Na emilimi bozulur. Sonuçta Na atılımı (olası hiperkalsiüri nedeni) artar. RTA'da Na emilimi azalır. Yanıt - D
320
7)
Aşağidakilerden hangisi renini artırır? A) B) C) D) E)
Angiotensin II İndometazin Beta blokerler Kalsiyum Hipopotasemi
α agonistler, anjiyotensin II, hiperpotasemi, indometazin, β blokerler renini azaltır. Hiponatremi, hipokalsemi, hipovolemi, hipopotasemi, kaptopril, prostoglandin E1 (PGE1) renini artırır. Hiponatremi durumunda renin artar, çünkü amaç renin artışı sayesinde aldosteronu ve Na emilimini artırmaktır. Hipokalsemi renini artırır. Kalsiyum emilimi Na emilimi ile ilişkili olduğundan (bir önceki sorunun açıklamasından
Na
sekresyonunun
hiperkalsiüri
yaptığını
biliyoruz)
hipokalsemi
durumunda
Na
sekresyonunu azaltmak için renin ve sonuçta aldosteron artar. Hipovolemi durumunda renin artar böylelikle hem hipotansiyon engellenmeye çalışılır, hem de böbrek kan akımı artırılarak böbrek yetersizliği engellenir, ayrıca renin - aldosteron aracılığı ile Na ve su emilimi artırılır. Prostoglandin E1 renini artırır. Bartter sendromlu hastalarda PGET yüksektir, böylelikle bu hastaların neden hiperreninemik olduğu görülüyor. Aynı zamanda bu durumda mantıken indometazinin PGE1'i azalttığından renini de azaltacağı görülmelidir. Hipopotasemi renini artırır fakat bu diğerlerinden farklı bir mekanizma iledir. Çünkü potasyum direkt aldosteronu etkiler. Potasyum düşükse aldosteron azalır (aldosteronun görevi Na'u ve sonuçta suyu absorbe etmek, hidrojen ve potasyumu sekrete etmektir). Görüleceği gibi hipopotasemi durumunda aldosteron azalır, bu da reninin artmasına neden olur. Hiperpotasemi de ise aldosteron artar bu da negatif feed back ile renini azaltır. β mimetikler renini artırır. Hiperpotasemi tedavisinde inhaler salbutamol verilmektedir. Bu potasyumu hücre içine sokar, ayrıca β mimetikler renin üzerinden aldosteronu artırarak K atılımını artırırlar. Bu durumda β blokerlerin de renini azalttığı hatırlanabilir. Yanıt - E 8)
Kreatinin ile ilgili olarak aşağidakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Kas metabolizmasından meydana gelir. Atılımı GFR'ye bağlıdır. Böbrek yetersizliğinde proksimal tubuluslar-dan sekrete edilir. GFR ölçümünde inülin daha değerlidir. Böbrek yetersizliği yoksa poksimal tubuluslardan reabsorbe edilir.
Kreatininin reabsorbsiyonu olmaz. Üre ise hem reabsorbe hem de sekrete edilebilir. Yanıt - E 9)
Aşağidakilerden hangisi glomerül kaynaklı hematürinin özelliğidir? A) B) C) D) E)
Ortalama eritrosit volümü normaldir Eritrositler morfiktir. Beraberinde masif proteinüri olmaz Eritrosit silindirleri olur. Eritrositlerin ortalama hemoglobin konsantrasyonları yüksektir.
Glomerül kaynaklı hematüride eritrositler küçük, dismorfik tırtıklıdır ve idrarda olabilen protein albümindir. Masif proteinüri ile birlikte olabilir (nef-rotik sendrom). Eritrosit silindirlerinin olması glomerüler hematürinin özelliğidir (glomerülonefrit).
321
D dışındaki seçenekler nonglomerüler hematürinin özelliğidir. Hiperkalsiüri, hiperürisemi, orak hücreli anemi, tümör, infeksiyon ve ürolityazisde olduğu gibi nonglomerüler kanamada eritrositler nondismorfiktir. Yanıt - D 10) Aşağidakilerden hangisi renal biyopsi kontraendikasyonu değildir? A) B) C) D) E)
Tek böbrek (transplante olmayan) Kanama diatezi Şiddetli kontrolsüz hiper - hipotansiyon Akut böbrek yetersizliği (ABY) Akut piyelonefrit varlığı
Böbrek biyopsisi yapılmasının çocuklarda en sık nedeni steroide yanıtsız veya bağımlı nefrotik sendromdur. Daha sonra nedeni bilinmeyen hematüri sendromları gelir. ABY'de genellikle biyopsi çok gerekli değildir, ancak ABY'nin poststreptokoksik olmayan bir AGN'e veya kronik glomerülonefrit'e (KGN) sekonder olduğu düşünülüyorsa biyopsi yapılır. Renal biyopsi kontraendikasyonları Kesin Kontraendikasyonlar •
Tek böbrek (transplante değilse)
•
Koagülasyon anormalliği
•
Şiddetli kontrolsüz hipertansiyon ya da şok
•
Koopere olmayan yetersiz sedatif hasta
•
Akut piyelonefrit varlığı
Rölatif kontraendikasyonlar •
Terminal böbrek yetersizliği
•
Anatomik anomaliler
•
Kronik piyelonefrit
•
Hidronefroz
Renal biyopsinin tanıda sınırlı olduğu durumlar •
Renal kistik hastalıklar
•
Renal tubüler hastalıklar
•
Postüral proteinüri
Yanıt - D 11) Aşağıdakilerden hangisi glomerül hastalığıdır? A) B) C) D) E)
Alport sendromu Medüller kistik hastalık Medüller sünger böbrek Polikistik böbrek Fanconi sendromu
Alport sendromu glomerüler bir hastalıktır. Glomerüler bazal membranda ayrışma ve laminasyon görülür. Daha çok XD geçer. Diğer seçenekler tubulointerstisyel hastalıklardır. Yanıt - A
322
12) Aşağıdakilerden hangisi tubulointerstisyal bir böbrek hastalığıdır? A) B) C) D) E)
Minimal değişimli nefrotik sendrom Alport sendromu Polikistik böbrek Poststreptokoksik glomerülonefrit Membranoproliferatif glomerülonefrit
Yanıt - C 13) Aşağıdaki böbrek hastalıklarından hangisinin ilk idrar bulgusu hematüri değildir? A) B) C) D) E)
Alport sendromu Minimal değişimli nefrotik sendrom IgA nefropatisi Polikistik böbrek Poststreptokoksik glomeulonefrit (PSGN)
Minimal değişimli nefrotik sendromda ilk bulgu proteinüridir. Bu arada Alport sendromunun nefrotik sendrom tablosu da yapabileceği unutulmamalıdır. Diğer seçeneklerde proteinüri hafiftir ve belirgin olan hematüridir. Yanıt - B 14) Aşağıdakilerden hangisi aşırı yük proteinürisi nedenidir? A) B) C) D) E)
Tek böbrek İntravasküler hemoliz Kalp yetersizliği Egzersize bağlı proteinüri Ortostatik proteinüri
Anormal proteinüri Aşağıdaki şekilde sınıflandırılabilir. 1-
Glomerüler proteünüri
2-
Tubuler proteinüri
3-
Aşırı yük proteinüri
4-
Hemodinamik değişlik nedeniyle proteinüri
Küçük moleküllü proteinürilerin miktarı çok yüksek ve tubülüslerin reabsorbsiyon kapasitesini aşıyorsa meydana gelen proteinüriye aşırı yük proteinürisi adı verilir. Bu aşırı hafif zincir (multipl miyelom), lizozim (miyelositik lösemi), miyoglobin (rabdomiyoliz) veya hemoglobin (hemoliz) olması durumunda görülebilir. İntravasküler hemoliz dışındaki seçenekler hemodinamik değişiklik nedeni ile olan proteinüri nedenleridir. Yanıt - B 15) Aşağıdakilerden hangisi prerenal oligüri bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
İdrar osmolaritesi > 500mosm/L idrar Osm/Plazma Osm > 1,5 İdrar Na konsantrasyonu < 20mEq/L Fraksiyone Na itrahı < %1 BUN/kreatinin oranı < 10
Oligüri idrar miktarının 0,8 mL/kg/saatten (1,5 (20'dir. İdrardaki kreatinin konsantrasyonu ise yüksektir. Renal böbrek yetersizliğinde ise böbrek fonksiyonu bozuktur ve böbrekler Na'u tutamaz, idrar Na konsantrasyonu artar; >50mEq/L, Fraksiyone Na itrahı >%2'dir. Serumda hem üre hem de kreatinin yüksektir, BUN/serum kreatinin oranı 10'un altındadır. Solut yükü atamadıklarından idrar osmolaritesi azalır; idrar osm. 50mEq/L, ya da fraksiyone Na itrahı >%2'dir. Uygunsuz ADH'da İdrar Osm>500 mOsm ve idrar Osm/plazma osm >1,5'dir. Yanıt - E 20) Prerenal böbrek yetersizliği sebebi olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1998) A) Vezikoüreteral reflü C) Kanama
B) Hipovolemi D) Hipotansif şok E) Diyabetik ketoasidoz
Hipoalbüminemi, dehidratasyon, diyabetik ketoasidoz, yanıklar da dahil hipovolemi yapan durumlar, hipotermi ve kalp yetersizliği de dahil hipotansiyon yapan durumlar, pnömoni ve RDS gibi hipoksi durumlarında böbrek kan akımı azalır ve prerenal yetersizlik olur. Tabii daha sonra renal iskemi ile renal yetersizlik de gelişebilir. Obstrüktif ü'ropati ve VÜR'de post renal böbrek yetersizliği olur. Glomerülonefritler, renal ven trombozu (RVT), hemolitik üremik sendrom (HÜS), akut tubüler nekroz (ATN), ağır metaller, şok, ilaçlar, iskemi, tümörler, kistik hastalık ise renal yetersizlik nedenleridir. Yanıt - A 21) Aşağıdakilerden hangisi prerenal akut böbrek yetersizliği yapar? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Renal kortikal yetersizlik Akut post streptokoksik glomerülonefrit Akut tubüler nekroz Hipovolemi Renal ven trombozu
Hipovolemi prerenal yetersizlik yapar, diğer şıklardaki durumlar renal nedenli böbrek yetersizlikleridir. Yanıt - D 22) Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağı prerenal böbrek yetersizliği nedeni değildir? A) Kalp yetersizliği C) Hipoalbüminemi
B) Konjenital renal obstrüksiyon D) Şok E) Diyabetes insipidus
Yanıt - B 23) Aşağıdakilerden hangisi uygunsuz ADH sendromu bulgusu değildir? (Eylül - 2001) A) Hiponatremi B) İdrar sodyumunda azalma C) Serum osmolalitesinde azalma D) İdrar osmolalitesinde artma E) Plazma vazopressin düzeyinde artma Uygunsuz ADH sendromunda ADH yüksektir ve suyun toplayıcı tübüllerde aşırı tutulumuna bağlı olarak dilüsyonel hiponatremi olur. Yine aşırı tutulan suya bağlı olarak serum osmolalitesi azalır, idrar osmolalitesi ise artar. Plazmada vazopressin düzeyi yüksektir. Yanıt - B
325
24) Aşağıdakilerden hangisi poliüri nedeni değildir? A) Orak hücreli anemi C) Lityum
B) Obstrüktif üropati D) Hemolitik üremik sendrom E) Medüller kistik böbrek
Poliüri idrar miktarının 4mL/kg/saat (3L/m2/gün) den daha fazla olmasıdır. Sıvı yükü veya GFR'nin tubüler reabsorbsiyon kapasitesini aşmasına bağlı olabileceği gibi tubüler su reabsorbsiyonun bozulmasına da bağlı olabilir. Neden sıvı yükü değilse hastalar dehidrate veya düşük tartılıdırlar. Poliüri nedenleri •
Son dönem böbrek yetersizliğine girmemiş kronik böbrek yetersizliği (KBY). Kronik piyelonefrit (KPN)
•
Bartter sendromu
•
RTA'lar
•
Psikojenik polidipsi
•
Osmotik (DM, mannitol)
Santral diabetes insipidus Kraniofarenjiom, histiositoz, travma, hipotalomohipofizer cerrahi (en sık neden), DIDMOAD (Wolfram) sendromu, sarkoidoz, şok, Sheehan sendromu, germinom, pinealom ile olabilir. Nefrojenik diabetes insipidus Primer konjenital: Vasopressin reseptör eksikliği Sekonder: Edinsel •
Lityum, demoklosiklin
•
Hipopotasemi
•
Hiperkalsemi,
•
Orak hücreli anemi
•
Obstrüktif üropati,
•
Medüller sünger böbrek
•
Polikistik böbrek
•
Sjögren sendromu,
•
Amiloidoz
Tedavide özellikle primer olanlarda Na kısıtlaması yapılır. Bu yeterli olmadığında tiazid grubu diüretikler kullanılmalıdır. ATN asıl oligüri yapmakla birlikte poliüri ile de gelebilir (özellikle aminoglikozide bağlı ise). Yanıt - D 25) Aşağıdakilerden hangisi santral diyabetes insipidus nedeni değildir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Vasopressin reseptör eksikliği Langerhans hücreli histiositoz Kraniofarengeiyoma Travma Pineal bölge germinomu
Vasopressin reseptör eksikliğinde nefrojenik diabetes insipudus olur. Yanıt - A
326
26) Aşağıdakilerden hangisi poliüri, polidipsi nedeni değildir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Hipokloremi Hiperkalsemi Diabetes mellitus Hipopotasemi Diabetes insipitus
Hipopotasemi ve hiperkalsemi toplayıcı tübülleri etkileyerek poliüri yapar ve hatta edinsel nefrojenik diabetes insipidusun nedenleri arasında yer alırlar. Yanıt - A 27) Yenidoğanda hangi böbrek fonksiyonu tam olarak gelişmiştir? A) B) C) D) E)
GFR Dilüsyon yeteneği İdrarın asidifiye edilmesi Konsantrasyon kapasitesi Proksimal tubulusların reabsorbsiyon yeteneği
Erişkinler idrarı 1600-1800 mOsm/L'ye kadar konsantre edebilirken, yenidoğanlar idrarı ancak 600-700 mOsm/L'ye kadar konsantre edebilirler. GFR erişkinde 125mL/dk iken, doğumda GFR 20-30 mL/dk'dır (İkinci haftada iki katına çıkar). Yenidoğanların fazla sıvıyı atması az suyu da tutması daha zordur, çünkü Na'un tutulması veya atılması kapasitesi sınırlıdır. Ama yenidoğanlar erişkinler gibi idrarı 40-50 mOsm/L' ye kadar dilüe edebilirler. Yanıt - B 28) Aşağıdakilerden hangisi nefrotik sendrom nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Hepatit B Kızamık Malarya Konjenital veya edinsel sifiliz Varisella
Nefrotîk sendrom nedenleri Primer nefrotik sendrom •
MCH (En sık) (lipoid nefroz)
•
Fokal glomerüluskleroz (2. en sık neden)
•
Membranöz GN
•
Membranoproliferatif GN
•
Mezangioproliferatif GN
•
Konjenital nefrotik sendrom (Fin tipi, yenidoğanda en sık neden)
•
Diffüz mezangiyal nefrotik sendrom (ilk 6 ayda en sık neden)
Sekonder nefrotik sendrom •
Henoch Schönlein Purpurası (en sık sekonder neden)
•
SLE, Mikst bağ dokusu hastalığı, PAN
•
Sistemik infeksiyonlar Hepatit B CMV, Toksoplazmozis, Lepra
327
Konjenital-edinsel sifiliz Şant infeksiyonu, Subakut bakteriyel endokardit Malarya, Varisella, HIV •
Orak hücreli anemi
•
Diabetes Mellitus
•
ilaçlar Altın D penisilamin Trimetadion Civa, lityum Kaptopril Eroin Nonsteroid antienflamatuarlar
•
Lenfoma, lösemi
•
Vesiko üreteral reflü (VUR)
•
Ailevi Akdeniz ateşi
•
Amiloidoz
Herediter •
Alport sendromu
Yanıt - B 29) Aşağıdakîlerden hangisi nefrotik sendrom nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Orak hücreli anemi Membranoproliferatif GN SLE Amiloidoz Poststeptokoksik GN
Aslında poststreptokoksik glomerülonefritlerin de, sık olmasa da (%10-20 oranında), nefrotik bir tablo yapabileceği artık bilinmektedir. Yanıt - E 30) Çocukta en sık nefrotik sendroma neden olan faktör hangisidir? (Nisan-1989) A) B) C) D) E)
Glomerülonefrit Lipoid nefroz Hızla ilerleyen glomerülonefrit Poststreptokoksik GN Berger hastalığı
Nefrotik sendrom proteinüri, hipoalbuminemi, hiperkolesterolemi ve ödem ile karakterizedir. Çocukluk çağında nefrotik sendromun %90'dan fazlasının nedeni idiyopatik (primer) nefrotik sendromdur. Bu grubun %85'i minimal lezyon hastalığıdır. Ağır proteinüri mevcuttur (İdrar proteini > 40mg/m2/ st). >1gr/m2/gün olması nefrotik proteinüri diyebilmek için gereklidir. Spot idrarda protein/kreatinin oranı >3,5 olması da (sabah idrarında) nefrotik proteinüri tanısı için yeterli olabilir. Bu hastalarda genellikle plazma kolesterol, trigli-serid, fosfolipit ve yağ asidi seviyeleri yüksektir. Serum HDL düzeyi genellikle normaldir.
328
MCH genellikle 1-6 yaş (ortalama 3 yaş) arası görülür. Ödemle birlikte idrar miktarı genellikle azalır. Makroskopik hematüri yoktur. Etiyolojide renal ven trombozu ve kronik glomerülonefrit de düşünülmelidir. MCH'lı hastaların %15'inde geçici mikroskopik hematüri başlangıçta görülür. Hipertansiyon görülmez veya çok azında (%15) hafif hipertansiyon olabilir. Ağır hipertansiyon varsa tanıdan uzaklaşılır. Böbrek fonksiyon testleri normaldir. Patoloji: Renal dokunun ışık mikroskopu ile incelenmesinde önemli bir patolojik değişiklik olmaması karakteristiktir. Elektron mikroskopu ile ise epitelyal hücrelerin foot proçeslerinde birleşme görülür. immun deposit ve elektron yoğun depositler (Immunofloresan inceleme ile) görülmez. Hipoalbuminemi vardır. Serum α1 globulin azalmıştır, ancak serum α2 globulin ve β globulin artmış olabilir. Serum IgG azalmış ancak IgM, IgE düzeyi artmıştır. MCNS'da serum kompleman düzeyi normaldir. Membranoproliferatif GN, SLE GN, PSGN, şant nefriti ve parsiyel lipodistrofide görülen nefrotik sendromda C3 düşük bulunabilir. Postsreptokoksik GN dışındakilerde C4 de düşüktür. Yanıt - B 31) Nefrotik sendromda aşağıdakilerden hangisi artar? A) B) C) D) E)
Prealbümin α1 antitripsin IgG α2 makroglobülin Antitrombin III
Nefrotik sendromda antitrombin III idrarla kaybedildiğinden azalır. Ayrıca protein S ve C de azalmıştır. Fibrinojen, F V, F V III, F X artar. Heparin kofaktör azalır, bunlar ve hipovolemiye bağlı hemokonsantrasyon hiperkoagülopatiye neden olur. Yanıt - D 32) Çocukluk çağı nefrotik sendromunda aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Nisan - 1992) A) B) C) D) E)
Tekrarlayan enfeksiyonlar Plazma onkotik basıncı artışı Hiperviskozite Hiperkoagülobilite Hiperlipidemi
Yanıt - B 33) İdiyopatik nefrotik sendromda aşağıdakilerden hangisi yoktur? (Nisan - 1996) A) B) C) D) E)
Ödem C3 eksikliği Proteinüri Hiperlipidemi Hipoalbuminemi
Yanıt - B 34) Aşağıdakilerden hangisi minimal lezyonlu nefrotik sendromun özelliklerinden biri değildir? (Eylül-2001) A) B) C) D) E)
Yaygın ödem Hipoalbuminemi Hiperkolesterolemi Hipogamaglobulinemi Hipokomplementemi
Yanıt - E
329
35) Nefrotik sendromda primer peritonite en sık neden olan mikro organizma aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)
E. coli S. aureus N. gonorrhea Streptococcus pneumonia Pseudomonas auriginosa
Nefrotik sendromun en sık görülen komplikasyonu peritonittir. Daha sonra selülit ve bakteriyemi, tromboemboli
(özellikle
renal
ven
trombozu
nefrotik
sendromlularda
-özellikle
membranöz
GN'lilerdegörülebilmektedir) ve steroid tedavisinin komplikasyonları görülür. Nefrotik sendromda peritonitin en sık etkeni pnömokoktur. Her hastaya pnömokok aşısı yapılmalıdır. Yanıt - D 36) Nefrotik sendrom tanısı olan 5 yaşındaki bir çocukta hangisi tedavi seçeneklerinden değildir? A) B) C) D) E)
Albümin infuzyonu + furosemid Steroid Yüksek proteinli diet Tedaviye yanıtsız ise biyopsi sonrası siklofosfamid, veya levamizol Tuz kısıtlaması
Nefrotik sendromlu çocuklarda remisyon indüksiyonu için kortikosteroid tedavisi esastır. Sitotoksik ilaç tedavisi ise şu durumlarda uygulanır, •
Uzun süre kortikosteroid kullanımı sonucu steroid toksisitesi olanlarda
•
Sık relaps olanlarda daha uzun remisyon sağlamak için
•
Steroid tedavisine yanıtsız hastalarda
Sitotoksik ilaç tedavisinden önce renal biyopsi yapılmalıdır. En sık kullanılan sitotoksik ilaçlar siklofosfamid, klorambusil ve levamizoldür. Skrotal, labial şişme, asit veya plevral effüzyon bulguları olan ağır ödematöz hastalarda albumin 1gr/kg 2-4 saatte verilir ve hemen diüretik yapılır. Nefrotik sendromlu çocukların çoğunda renal biyopsi gerekmez. Steroid tedavisine yanıt veren nefrotik sendromda MCH olduğu düşünülür ve biyopsi yapılmaz. MCH düşünülmeyen her nefrotik sendromda biyopsi yapılmalıdır. Yanıt - C 37) Üç yaşında bir erkek çocuk geçirdiği üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında göz kapakları ve bacaklarında gode bırakan ödem, karında şişlik ve idrar miktarında azalma nedeniyle getiriliyor. Kan basıncı normal, karında minimal asit bulunan bu hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde idrarda 4+ proteinüri olup serum albumin düzeyi 1,8 g/dL'dir; ayrıca serum trigliserid ve kolesterol düzeyleri yüksektir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Membranoproliferatif glomerülonefrit Membranöz glomerülonefrit Minimal değişimli nefrotik sendrom Fokal segmental glomerüloskleroz Akut piyelonefrit
Nefrotik sendrom masif proteinüri, hipoalbuminemi, hiperkolesterolemi ve ödem ile karakterizedir. Çocukluk çağında nefrotik sendromun %90'dan fazlasının nedeni idiyopatik (primer) nefrotik sendromdur. Bu grubun %85'i minimal lezyon hastalığıdır. Nefrotik sendromun %10'luk kısmını membranöz ve membrano proliferatif GN oluşturur.
330
Minimal değişimli nefrotik sendrom (MCNS) Nil Hastalığı olarak da adlandırılır ve renal biyopside immunofloresan mikroskobisi ile tanımlanabilen bir anormallik yoktur. Elektron mikroskobisinde ise sadece epitelyal foot proçeslerde birleşme bulunur, immun deposit görülmez. Çocukluk çağı nefrotik sendromlarının %80'ini MCNS oluşturur. Geri kalan %20'si KGN ve kalıtsal böbrek hastalıkları nedeniyle olmaktadır. MCNS genellikle 1-6 yaş (ortalama 3 yaş) arası görülür. Erkeklerde daha sıktır. Ödem en dikkati çeken bulgudur ve sıklıkla periorbital bölgede ilk olarak farkedilmekle birlikte ayak bileği ve bacaklarda da görülebilir. Bazı hastalarda öncesinde viral veya bakteriyel enfeksiyon öyküsü vardır. Ancak relapslardan öncesinde ÜSYE öyküsü sıklıkla bulunur. Genellikle idrar miktarı azalır. Makroskopik hematüri yoktur. MCNS'lu hastaların %15'inde başlangıçta geçici mikroskobik hematüri görülür. Hipertansiyon görülmez veya çok azında (%15) hafif hipertansiyon olabilir. Ağır hipertansiyon varsa tanıdan uzaklaşılır. Böbrek fonksiyon testleri normaldir, azalmış intravasküler volüm nedeniyle kreatinin klirensi %30'unda geçici olarak azalmış olabilir. Kalsiyum düzeyi düşüktür. Yanıt - C 38) Bu hastanın tedavisinde ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
60 mg /m3/24 saat oral prednizolon + tuzsuz diyet Antibiyotik tedavisi Bol proteinli diyet Parasentez ile karındaki sıvının boşaltılması Günde 3 g/kg tuzsuz albumin enfüzyonu
Nefrotik sendromlu çocuklarda remisyon indüksiyonu için kortikosteroid tedavisi esastır. Yanıt zayıfsa sitotoksik ajanlar seçenektir. Bunun dışında intravenöz albumin, tuz kısıtlaması, diüretikler destek tedavisi olarak önemli ancak sınırlı bir role sahiptir. Diüretik özellikle çocuklarda çok dikkatli verilmelidir (ancak pediatrik nefroloğa danışılarak); çünkü nefrotik sendromlu çocukların çoğunda intravasküler volüm azalmıştır ve diüretik bu hastalarda tromboemboliye neden olabilir. Klinik, laboratuvar ve (yapıldıysa) biyopsi bulguları MCNS dışında bir tanıyı dü'şündürmüyorsa kortikosteroid tedavisi başlanır. Steroidlerden önce PPD testi yapılmalıdır. Başlangıç tedavisinde prednisolon 60 mg/m2/gün (maksimum 80 2 mg) 4-6 hafta verilir, daha sonra prednisolon 40 mg/m /gün aşırı olacak şekilde alterne tedaviye geçilir ve steroid tedavisi sonraki 2-3 ayda azaltılarak kesilir. 8 haftalık tedaviye rağmen proteinüri (2+ veya daha fazla) devam ediyorsa steroide rezistan nefrotik sendromdan bahsedilir ve bu durumda mutlaka böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Alterne tedavi sırasında veya steroid kesildikten sonraki 28 gün içinde relaps (3-4+proteinüri+ödem) gelişen hastaları steroide bağımlı kabul edilirler. Steroide iyi yanıt vermekle birlikte 1 yıl içinde 4 veya daha fazla relaps varsa sık relapstan bahsedilir. Yanıt - A 39) Bu çocuğun hastaneye getirilmesinden sonra idrar miktarı iyice azalmış, çocukta hematürik idrar ve karında ağrı başlamıştır. Ayrıca ilk fizik muayenesinde olmadığı halde, her iki lomber bölgede ele gelen kitle, BUN ve serum kreatinin düzeylerinde yükselme saptanmıştır. Bu çocukta aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme olasılığı en yüksektir? (Nisan - 2004) A) B) C) D) E)
Polikistik böbrek Bilateral renal ven trombozu Hidronefroz Renal papiller nekroz Retroperitoneal abse
331
MCNS'da makroskopik hematüri yoktur, varsa etiyolojide renal ven trombozu veya KGN düşünülmelidir. Renal ven trombozunda makroskopik hematüri, uni veya bilateral böbrek lojunda kitle ele gelmesi en sık görülen başlangıç bulgularıdır. Büyük çocuklarda hematüri yanında ani başlayan ağrı da vardır. Hastalık genellikle tek taraflıdır. Bilateral olursa böbrek yetersizliğine neden olur. Hastaların çoğunda mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni vardır. USG ile böbrek büyümesi ve trombüs kitlesi gösterilebilir. Yanıt - B 40) Yenidoğan döneminde nefrotik sendromun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Membranöz nefropati Fin tipi nefropati Minimal değişimli nefrotik sendrom Membrano proliferatif glomerülonefrit Difüz mezengiyal nefropati
Konjenital nefrotik sendrom Bu nadir hastalık genellikle yaşamın ilk 3 ayında proteinüri ve nefrotik sendrom ile başlar. OR geçişlidir. (Fin tipi). Hastalar genellikle prematürelik ve büyük plasenta öyküsüne sahiptir. Steroid ve immünsupresif tedavisine yanıt vermezler. Ödem ve tekrarlayan infeksiyonlar olur. Genellikle 5 yaşta böbrek yetersizliğinden ölürler. ilk 6 ayda görülen nefrotik sendrom nedenleri Fin tipi nefropati, konjenital infeksiyon ve etiyolojisi bilinmeyen difüz mezengiyel sklerozdur. Membranoproliferatif GN genellikle 10 yaşından sonra görülür ve kronik GN'lerin en sık nedenidir (prognozu kötüdür). Membranöz nefropati de genellikle 10 yaşından sonra görülür ve erişkinlerdeki nefrotik sendromun en sık nedenidir. Etiyolojisinde hepatit B gibi infeksiyonların, ilaçların, Hodgkin lenfomanın daha sık olması karakteristiktir. RVT gelişimi en sık olan nefrotik sendromdur (erişkinlerde). Prognoz iyidir. Yanıt - B 41) Eroin, HIV ve vesikoüreteral refluye sekonder de gelişebilen ve çocuklarda minimal değişimli nefrotik sendromdan sonra en sık nefrotik sendrom nedeni olan aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Membranoproliferatif glomerülonefrit Membranöz nefropati Fokal glomerüloskleroz Mezangiyoproliferatif glomerülonefrit Alport sendromu
Fokal glomerüloskleroz nefrotik sendrom nedeni olarak ikinci sıklıktadır. Başlangıcında böbrek fonksiyon bozukluğu, hipertansiyon olabilir ve steroid tedavisine çoğunda yanıt yoktur. KBY gelişebilir (transplante olanların yarısında patoloji tekrarlar). MCH'da ise KBY gelişmez. Fokal glomerüloskleroz da elektron mikroskopisinde epitelyal hücrelerin foot proçeslerinde birleşme ve elektron yoğun depozitler (IgM) görülür. Etiyolojide vesikoüreteral reflü, HIV, eroinden de bahsedilmiştir. Erişkinlerde hepatit C de etiyolojide yer alabilir. Yanıt - C 42) Aşağıdakilerden hangisi herediter nefrotik sendromdur? A) MCH C) SLE
B) Fokal glomerüloskleroz D) HSP E) Alport sendromu
332
Alport sendromu X'e bağlı dominant, otozomal dominant, bazende otozomal resesif geçiş gösterir. Kalıtsal nefritler içinde en sık görülen formdur. Genellikle 10 yaşından sonra bulgular başlar. İlk bulgu mikroskopik hematüridir. Arada bir tekrarlayan makroskopik hematüri olabilir. Hastalık erkeklerde çok daha şiddetlidir. Hematüri erkeklerde çok daha erken, 1 yaşında bile başlayabilir. Patolojik olarak bazal membranda ayrışma ve laminasyon görülür. İmmun depozit birikimi olmaz (MCH'da, diyabetik nefropati, idiyopatik kresentik nefrit ve Alport'ta da olmaz). Sensorinöral işitme kaybı, katarakt, anterior lentikonus karakteristik olmakla birlikte hastaların çoğunda olmaz. Hastalık ilerleyici karakterdedir ve zamanla hemen hemen tüm erkeklerde proteinüri açığa çıkar. Tüm hasta erkeklerde hipertansiyon ve böbrek yetersizliği zamanla gelişir. 2-3 onyılda son dönem böbrek yetersizliği meydana gelir. Hasta bayan ise genellikle son dönem böbrek yetersizliği gelişmez. Yanıt - E 43) Alport sendromu hakkında yanlış şıkkı işaretleyiniz? A) B) C) D) E)
X'e bağlı dominanttır. Erkeklerde prognoz çok daha kötüdür. Glomerüler bazal membranda ayrışma ve la-minasyon biyopsi bulgusudur. Sağırlık ve göz bulguları (anterior lentikonus) mevcuttur. C3 düşüktür.
Yanıt - E 44) Sekiz yaşında bir çocuk üst solunun enfeksiyonu geçiriyor ve iki gün sonra makroskopik hematüri gelişiyor. Başka bir sistemik muayene bulgusu olmayan bu hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülür? A) B) C) D) E)
IgA nefropatisi (Berger hastalığı) Post streptokoksik GN Alport sendromu MCH Membranoproliferatif GN
Mezengiyal IgA depolanması ile karakterize Berger hastalığı gelişmiş ülkelerde çocukluk çağında görülen makroskopik hematürilerin en sık nedenidir. Erkeklerde daha sıktır. Kalıtsal değildir. Hematüri en sık bulgusudur, özellikle makroskobik ve rekürrendir. Makroskopik hematüri epizodları sıklıkla ÜSYE'nu izler. Çoğu makroskopik hematüri epizodu asemptomatiktir. Epizod infeksiyondan sonraki 72 saat içinde görülür ve 3-7 günde sonlanır. Hematüri epizodları esnasında genellikle hafif proteinüri (1-2+) olur. Ödem ve hipertansiyon nadirdir. Serum C3 düzeyi normaldir. %10 oranında ABY gelişir, ancak nadiren son dönem böbrek yetersizliği gelişebilir. (%5) Çocukların %10-20'sinde IgA düzeyi yüksektir. Yanıt - A 45) Aşağıdakİierden hangisi post streptokoksik akut glomerülonefritte beklenmez? A) B) C) D) E)
C3 düşüklüğü Hipervolemi Hipertansiyon Pulmoner ödem Poliüri
333
Akut poststreptokoksik GN (APSGN) Gelişmekte olan ülkelerde ve ülkemizde akut nefritik sendromun en sık nedenidir. Hastalık A grubu beta hemolitik streptokok infeksiyonundan sonra ortaya çıkar. Böbrekler bilateral büyüktür. Glomerüler kapillerlerde tıkanma ile GFR düşer. Tubulus fonksiyonları normaldir. Tuz ve su tutulumu sonucunda hipervolemi ve buna bağlı ödem ortaya çıkar, sistemik kan basıncı yükselir. Klinik: En sık görülen başlangıç bulgusu ani başlayan makroskopik hematüri ve Ödemdir. Hipertansiyon (>% 50'si) ve böbrek yetersizliği, (oligüri) olabilir. Enfeksiyondan sonra latent bir dönem bulunur. Bu ÜSYE için 1-2 hafta, deri infeksiyonu için 3-6 haftadır. Çocukluk çağında makroskopik hematürinin en sık nedeni APSGN'tir. (Gelişmekte olan ülkelerde) Ciddi vakalarda hipertansif ensafalopati gelişebilir, (baş ağrısı, kusma, letarji, konvülzyon, konfüzyon) Oligüri sıklıkla vardır ancak anüri nadirdir. Ödem ve hipertansiyon günler haftalar içinde kaybolur. C3'deki düşüklük hemen hemen tüm hatalarda görülür. C3 genellikle 1-6 hafta içinde en geç 8-10 haftada normale çıkar. Bu diyagnostiktir, çünkü membranoproliferatif GN ve SLE de C3 düşüklüğü daha uzun sürebilir hatta hep düşük kalabilir. En geç düzelen bulgu hematüridir. Makroskopik hematüri 1-2 haftada düzelmesine rağmen mikroskopik hematüri 1 yıl devam eder. Üre ve kreatinin düzeyleri genellikle yüksektir. C4 düzeyi normaldir. Tanı: Streptokok infeksiyonundan sonra makroskopik hematüri, ödem (daha çok gözlerde), böbrek fonksiyonlarında azalma APSGN'İ düşündürür. İdrarda karakteristik GN bulguları, C3 düşüklüğü tanıyı destekler. IgA nefropatisinde makroskopik hematüri farengit esnasında olur, halbuki PSGN farengitten 10 gün sonra gelişir. Yine IgA nefropatisinde hipertansiyon ve ödem olması başlangıçta nadirdir. APSGN'de genellikle 3-5 günde idrar miktarı artar. 1-2 hafta içinde ödem kaybolur. Yine 1-2 haftada kan basıncı böbrek fonksiyonları normallesin Makroskopik hematüri 3 haftaya kadar uzayabilir. APSGN'li hastaların çoğunda tanı için renal biyopsi gerekmez. Ancak renal fonksiyonların düzelmediği, nefrotik sendromun persiste olduğu veya ilerlediği, makroskopik hematürinin ve proteinürinin devam ettiği, C3 düzeyinin ilk 2-3 ayda düzelmediği hastalarda diğer GN nedenleri düşünülür ve renal biyopsi yapılır. Yanıt - E 46) Aşağıdakİierden hangisi post streptokoksik akut glomerülonefritte beklenmez? A) B) C) D) E)
C3 düşüklüğü, C4'ün ise normal olması Hipovolemi Hipertansiyon Pulmoner ödem Oligüri
PSAGN'de hipo değil, hipervolemi olur. Ayrıca dolaşım konjesyonu, (KKY, pulmoner ödem), hipertansif ensafalopati, akut böbrek yetersizliğine bağlı olarak hipokalsemi, hiperfosfatemi, hiperpotasemi, asidoz ve üremi ile gelebilir ya da bunlar sonradan gelişebilir. Yanıt - B
334
47) APSGN'in tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin yeri yoktur? A) B) C) D) E)
Su ve tuz kısıtlaması Diüretik Kortikosteroid Potasyum kısıtlaması Kalp yetersizliği takibi
APSGN tedavisi semptomatiktir. 10 gün antibiyotik tedavisi verilir. Hipertansiyon tedavisinde öncelikle diüretikler kullanılır, yanıt alınamaz ise periferik vazodilatatörlerle etkin olarak tedavi edilebilir (nifedipin, hidralazin) Hipertansiyon, volüm yükü, hiperpotasemi düzelene kadar diyette sıvı, Na, K, kısıtlaması yapılmalıdır. Aslında komplike düşünülürse hipertansif ensafalopatiye bağlı beyin ödemi ile gelmiş vakalarda antihipertansifler ile birlikte deksametazon beyin ödemini azaltmak için verilebilir. Ancak kortikosteroid nefrotik sendrom tedavisinde esas olduğundan, bu ayırımı belirtmek amacı ie böyle bir soru gelebilir, bu durumda çok komplike düşünmemek gerektiği anlaşılıyor. Örneğin bu ayırımı vurgulamak için aşağıdaki gibi de bir soru gelebilir. Yanıt - C 48) Aşagıdakilerden hangisi APSGN'de beklenmez? A) B) C) D) E)
Hipoalbüminemi C3 düşüklüğü Üremi Hiperpotasemi Akciğer ödemi
Hipoalbüminemi yerine masif proteinüri de yazılabilirdi. Ya da tam tersi bir şekilde de sorulabilirdi. Mesela ağır proteinürisi olmayan, serum albümini normal olan ödemli bir hastada da nefrotik sendrom düşünülmez. Yanıt - A 49) Yaygın ödem ve masif proteinüri ile gelen 6 yaşında bir çocukta etiyolojide hangisi düşünülmez? A) B) C) D) E)
Poststreptokoksik AGN SLE Fokal glomerüloskleroz Minimal değişimli nefrotik sendrom Henoch Schönlein Purpurası
Yanıt - A 50) Aşagıdakilerden hangisi akut poststreptokoksik glomerülonefritin klinik bulguları arasında yer almaz? (Nisan - 2002) A) Hematüri C) Miyalji
B) Ödem D) Hipertansiyon E) MSS semptomları
Yanıt - C 51) Akut glomerülonefritte aşagıdakilerden hangisi hastaneye yatış endikasyonu değildir? A) B) C) D) E)
Hipertansiyon Mikroskopik hematüri Ödem Kalp yetersizliği Azotemi
Yanıt - B
335
52) Aşağıdakilerden hangisi Henoch Schönlein purpurasında olmaz? (Nisan - 1993) A) B) C) D) E)
Trombositopeni IgA depolanması Hematüri Döküntü Artrit
HSP genellikle 5-15 yaşları arası görülür. Özellikle alt ekstremitede başlayan deri döküntüsü, karın ağrısı, artralji ve artrit bulguları ile gelir. Hematemez, melena olabilir. Yarısında 1 ay içinde böbrek tutulumu bulguları görülür. Böbrek tutulumunun ilk bulgusu mikroskopik hematüridir. Proteinüri hafiftir. HSP çocuklarda fokal glomerülonefritlerin en sık nedenidir. Mezangiyumda IgA birikimi görülür. Yarısında serum IgA düzeyi yüksektir. C3 ve C4 düzeyi normaldir. Olguların çoğunda tedavi destekleyicidir ve prognoz iyidir. Renal tutulumlu hastaların çoğunda hafif idrar bulguları dışında böbrek yetersizliği, nefrotik sendrom ve hipertansiyon gibi durumlar görülmez. Renal biyopsi gerekmez ancak nefrotik sendrom, renal fonksiyon kötüleşmesi gibi komplike durumlarda renal biyopsi diagnostik ve prognostiktir. HSP olan hastaların %2-5'inde son dönem böbrek yetersizliği geliştiği bildirilmiştir. Başlangıçta nefrotik sendrom, hipertansiyon, böbrek yetersizliği ve biyopside kresent görülmesi kötü prognostik faktörlerdir. Yanıt - A 53) Çocukta en sık fokal glomerülonefrit yapan neden nedir? A) B) C) D) E)
Henoch-Schönlein purpurası PAN SLE Enfektif endokardit Wegener granülomatozis
Yanıt - A 54) Henoch-Schonlein purpurasında kemik iliğinde aşağıdakilerden hangisi olur? A) B) C) D) E)
Lenfositler artar Megakaryositler azalır Eritrosit ana hücreleri azalır Kemik iliği normaldir Megakaryositler artar
Yanıt - D 55) İki yaşında bir çocukta akut gastroenterit sonrası, akut böbrek yetersizliği, anemi, trombositopeni gelişiyor. Olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Poststreptokoksik GN IgA nefropatisi Hemolitik üremik sendrom (HÜS) Hidronefroz Wilm's tümörü
HÜS mikroangiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve ABY ile karakterizedir. 3 yaş altı çocuklarda ABY'nin en sık nedenidir. On yaşından sonra nadirdir. HÜS'un kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte çoğu kez E. Coli (0157:H7) nedeniyle olan bir gastroenterit epizodunu takiben oluşması ile organizmanın verotoksininin barsaktan emilerek endotel hasarı yaptığı
336
düşünülmektedir. E.coli (0157:H7) çoğu kez iyi pişirilmemiş etten veya pastörize edilmemiş sütten geçer. Aynı şekilde Shiga toksini de hastalığa neden olabilir. Trombositopeninin nedeni glomerüler kapillerlerde trombosit adhezyonu agregasyonu ve tüketimidir. Hemolitik anemi ise mikroanjiopatiye bağlıdır. Kapillerlerdeki artmış koagülapatiye rağmen DİK'in laboratuvar bulguları (fibrinojen, Fil, V, VIII azalması, PT, PTT uzaması) HÜS'da görülmez. Zaman zaman MSS'yi ilgilendiren dalgınlık, irritabilite, konvülziyonlar, kortikal körlük, hemiparezi ve koma gibi bulgularda görülebilir. Hasta geldiğinde genellikle oligüriktir. İdrarda hematüri, hemoglobinüri, proteinüri ve hücresel silindirler görülür. Coombs testleri negatif, haptoglobin düşük, indirekt bilirübin yüksek ve LDH yüksektir. ABY'nin laboratuar bulguları (artmış kreatinin ve üre düzeyi, hiperpotasemi, hipokalsemi, hiperfosfatemi, hiperürisemi ve metabolik asidoz) olabilir. AST, ALT yükselmesi yanında hipoalbüminemi, trigliserid ve ürik asid düzeylerinde artma sıktır. Ayırıcı tanı: RVT'u HÜS'dan ayırmak güç olabilir. Her iki hastalıkta AGE'İ takiben dehidratasyon, solukluk, trombositopeni, mikroangiopatik hemolitik anemi ve böbrek yetersizliği tablosunda gelir. Böbreklerin belirgin büyümesi RVT'u lehine bir bulgudur. Yanıt - C 56) Hemolitik üremik sendrom için yanlış olan aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
PT ve PTT normaldir Direkt Coombs negatiftir Trombositoz olur Damar endotelinde hasar vardır E. Colinin verotoksini sorumlu tutulmuştur
Yanıt - C 57) İshal, dehidratasyon, anüri, renal fonksiyonlarda bozulma, solukluk, trombositopeni ile hastaneye yatırılan 4 yaşındaki bir çocukta hemolitik üremik sendroma bağlı olarak aşağıdakilerden hangisinin gelişme olasılığı en yüksektir? (Eylül - 2007) A) B) C) D) E)
Kortikal nekroz Renal arter trombozu Renal ven trombozu Akut tübüler nekroz Prerenal yetersizlik
HÜS'un kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte çoğu kez Shiga toksin üreten E. Coli (0157:H7) nedeniyle olan bir gastroenterit epizodunu (çoğu kez iyi pişirilmemiş etten veya pastörize olmamış sütten geçer) takiben oluşması ile organizmanın verotoksininin barsaktan emilerek endotel hasarı yaptığı düşünülmektedir. Daha az sıklıkla Shigella dysanteriae, Salmonella, Campylobakter, virüsler de neden olabilir. Primer olay endotel hasarıdır. Bu ağır vakalarda akut kortikal nekroza yol açar. Trombositopeninin nedeni trombosit adhezyonu agregasyonu ve tüketimidir. Kapillerlerdeki pıhtılaşma artışına rağmen HÜS'da DİK'in laboratuar bulguları (fibrinojen, FV, VIII azalması, PT, PTT uzaması) görülmez. HÜS'te PT ve PTT normal olmakla birlikte eğer uzamışsa nedeni DİK değil K vit. eksikliği olabilir. Erken çocukluk çağında akut renal kortikal nekrozun en sık nedeni hemolitik üremik sendromdur. Yanıt - A
337
58) Çocukta nadiren makroskopik hematuri görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan- 1998) A) B) C) D) E)
Renal ven trombozu Orak hücreli anemi İdiyopatik nefrotik sendrom MPGN IgA nefropatisi
IgA nefropatisi akut reküren makroskopik hematürinin en sık nedenidir. Çocukluk çağında makroskopik hematürinin en sık nedeni idrar yolu infeksiyonudur. RVT için karında kitle ve makroskopik hematuri karakteristiktir ve mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ile birlikte akut böbrek yetersizliği (bilateral ise) yapar. Polistemi, dehidratasyon, siyanotik kalp hastalığı, kontrast madde ile anjiografi, ishal, diyabetik anne, nefrotik sendrom, orak hücreli anemi ve sepsis RVT'nun predispozan faktörleridir. USG ile böbreklerin büyük olduğu görülür. Membranoproliferatif GN ve orak hücreli anemide mikroskopik hematuri daha çok görülmekle birlikte makroskopik hematuri de nadir değildir. Minimal değişimli, yani idiopatik nefropatide ise makroskopik hematuri olmaz. Yanıt - C 59) Aşağıdakilerden hangisi, çocukluk çağında renal venöz tromboz gelişiminde rol oynayan, hazırlayıcı faktörlerden biri değildir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Hipovolemi Sepsis Anemi Nefrotik sendrom Polistemi
Yanıt - C 60) Yeni doğanda akut böbrek yetersizliği nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1996) A) B) C) D) E)
İdrar yolu enfeksiyonu Polikistik böbrek Displastik böbrek Renal ven trombozu Nil hastalığı
Yenidoğanda ABY nedenleri Asfiksi, sepsis, kalp yetersizliği, aort koarktasyonu, ilaçlar (aminoglikozid), bilateral renal ven trombozu, kontrastlı maddeler ile anjiografidir. Yanıt - D 61) Fanconi sendromu nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Kronik böbrek yetersizliği Galaktozemi Akut glomerülonefrit Sistinüri Fenilketonüri
Fanconi sendromu proksimal RTA'un en sık nedenidir. Glukozüri, fosfatüri, aminoasidüri, sitratüri ile karakterizedir. En sık nedeni sistinozistir. (Sistinüri değil!)
338
Diğer Fanconi sendromu yapabilen durumlar: Lowe sendromu, galaktozemi, herediter fruktoz intoleransı, tirozinemi, Wilson, medüller kistik hastalık gibi konjenital hastalıklar ve altın, civa, tarihi geçmiş tetrasklin, hiperparatiroidizm ve D vitaminine bağımlı raşitizm gibi edinsel hastalıklardır. Proksimal renal tubüler asidozlarda proksimal tubulusda HCO3 emilimi bozulmuştur ve buna bağlı olarak Na emilimi bozulur. Distal tübülüslerde bu aşırı Na'un emilmesi için K atılır. Bu da hipopotasemiye neden olur. HCO3 kaybı nedeniyle Cl artar, metabolik asidoz (anyon açığı normal), poliüri vardır. Nefrolitiyazis, nefrokalsinozis olmaz. Hastada idrar pH'sı 5,5-6'nın üstündedir, ancak ağır asidoz gelişirse idrar pH'sı 5,5'in altına inebilir. Süt çocukluğu döneminde büyüme geriliği ve kusma mevcuttur. Fanconi sendromuna bağlı ise hipofosfatemi, rickets de olabilir. Genellikle ilerleyicidir ve KBY gelişir. Yanıt - B 62) Aşağıdaki hastalıklardan hangisi renal tübüler disfonksiyona yol açmaz? (Eylül - 2006) A) B) C) D) E)
Sistinozis Galaktozemi 1 α -antitripsin eksikliği Wilson hastalığı Lowe sendromu
PRTA nedenleri 1- İzole -
sporodik
-
herediter
2- Fanconi Send
•
-
Primer
-
Sekonder
Kalıtsal Sistinoz (en sık) Lowe sendromu Galaktozemi Herediter fruktoz intoleransı Tirozinemi Wilson hast. Medüller kistik hastalık
•
Edinsel Cu, Hg, Au intoksikasyonu Tarihi geçmiş tetrasiklin İnterstisyel nefritt Hiperparatiroidi Vit D bağımlı rickets
Yanıt - C 63) Aşağıdakilerden hangisi Fanconi sendromunun bulgusu değildir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Hiperkloremi Potasyum yüksekliği Fosfat düşüklüğü Generalize aminoasidüri Glikozun
Yanıt - B
339
64) Büyüme gelişme geriliği, poliüri ve polidipsisi bulunan çocuğun normal anyon açıklı metabolik asidozu saptanmıştır. Fizik muayenesi normal, potasyumu düşük, klorürü yüksek bulunmuştur. Bu vakayla ilgili en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Konjenital nefrotik sendrom Renal tübüler asidoz Bartter sendromu Akut glomerülonefrit Kronik glomerülonefrit
Glomerülonefritlerde ve nefrotik sendromda poliüri olmaz, aksine oligüri görülebilir. Ayrıca hipopotasemi olmaz. Bartter sendromunda da poliüri, hipopotasemi ve normal anyon açığı görülebilmekle birlikte Bartter'de hiperkloremi ve asidoz değil, hipokloremi ve metabolik alkaloz görülür. Yanıt - B 65) Çocukluk çağında Fanconi sendromunun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Tirozinemi Sistinozis Galaktozemi Fenilketonüri Hiperglisinemi
Yanıt - B 66) Aşağıdakilerden hangisi normal anyon açıklı metabolik asidoz nedeni değildir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Distal renal tubüler asidoz Diyare Ureterosigmoidostomi Proksimal renal tubüler asidoz Diyabetik ketoasidoz
Total katyonlar: Na + ölçülemeyen katyonlardır. Total anyonlar: Cl + HC03 + ölçülemeyen anyonlardır. Na - (Cl + HC03) = anyon açığıdır ve 12 ± 2 mEq/L'dir. GİSden HCO3 kayıpları (diyare, kısa barsak, pankreatik drenaj, ureterosigmoidostomi), renal HC03 kayıpları (RTA, karbonik anhidraz inhibitörleri, hiperparatiroidizm, hipoaldosteronizm) ve HCI tedavisi durumlarındaki metabolik asidozlarda anyon açığı normaldir. Ketoasit, laktik asid, salisilat, metanol, etilen glikol, ibuprofen zehirlenmelerindeki ve böbrek yetersizliğindeki asidozlarda anyon açığı artar. Yanıt - E 67) Aşağıdakilerden hangisi distal renal tübüler asidoz bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Poliüri Hiperpotasemi Hiperkalsiüri İdrarda HC03 artışı Ürolityazis
Distal renal tubüler asidozda patoloji distal tubuluslerde hidrojen sekresyonunun olmamasıdır. Sonuçta aldosteron sadece K sekresyonu yapacak ve böylelikle hipopotasemi gelişecektir. Na emilimi de
340
bozulduğundan (çünkü yerine hidrojen atamıyor) Na atılımı artar bu da beraberinde su çekerek poliüriye neden olur, ayrıca kalsiyum atılımı da artarak hiperkalsiüri olur, bu proksimal tipe göre çok daha belirgindir. Nefrolitiyazis ve nefrokalsinozis gelişmesi karakteristiktir (proksimal tipte olmaz). HC03 ve CI değişimi de distal tübulusta bozulduğundan HC03 kaybı ve hiperkloremi gelişir. HC03 kaybı proksimal tipe göre çok daha az olduğundan prognoz daha iyidir (HC03'ün emiliminin %85'i proksimal tubülüsde %15'i distal tubülde olur), ancak bunlar da süt çocukluğu döneminde büyüme geriliği, kusma, poliüri ile gelirler. Ayrıca hastada ağır asidoz gelişse bile idrar pH'sı 5,5'in altına inmez DRTA nedenleri 1)
İzole
2) •
-
Sporadik
-
Herediter
Sekonder interstisyel nefrit Obstrüktif Piyelonefrit Transplant reddi Orak hücreli anemi SLE nefriti Ehler Danlos send. Nefrokalsinoz Medüller sünger böbrek
•
Toksinler Amfoterisin B Lityum
Renal tubüier asidozlarda tedavide bikarbonat verilir. %20-50'si potasyum bikarbonat veya sitrat (Stohl solüsyonu) şeklinde olmalıdır. Hipopotasemi varsa asidozu düzeltmeden önce K replasmanı yapılmalıdır. Tedavinin yeterliliği konusunda kalsiüri iyi bir parametre olabilir. Yanıt - B 68) Kanda pH=7,1 olan hastada raşitizm ve aminoasidüri mevcutsa tanı ne olur? (Eylül - 1998) A) B) C) D) E)
Fanconi sendromu Sistinüri Distal tübüier asidoz Kronik böbrek yetersizliği Tip 4 renal tübüier asidoz
DRTA'da ve KBY'de aminoasidüri olmaz. Tip 4 RTA'un nedeni aldosteron eksikliği veya aldosterona yanıtsızlıktır. Aldosteron distal tubülüs hücrelerinden Na emilimini, H ve K sekresyonunu sağlar. Eksikliğinde asidoz, hiperpotasemi, hiperkloremi olur. Aldosteron düşük, renin yüksek ise adrenal bezi ilgilendiren bir bozukluk vardır; konjenital adrenal hiperplazi, Addison hastalığı, primer hipoaldosteronizm. Hem aldosteron hem de renin düşük düzeyde ise; piyelonefrit, obsrüktif üropati, diyabetes mellitus, interstisyel nefrit, nefroskleroz düşünülmelidir. Liddle hastalığında distal tübulusda kazandıran fonksiyon mutasyonu vardır ve aldosteron düşük olmasına rağmen tübulusda Na emilimi, H ve K sekresyonu artmıştır, hastalarda hipematremi ve hipertansiyon olur.
341
Hem aldosteron hem de renin yüksek ise neden psödohipoaldosteronizm olabilir, bunda ise tübulusda kaybettiren fonksiyon mutasyonu vardır yani renin ve aldosteron düzeyi yüksek olmasına rağmen Na emilemez; H ve K atılamaz. Yanıt - A 69) İdrar pH'sı 6,5 olan nefrokalsinozisli bir çocukta tanınız nedir? (Eylül - 1990) A) B) C) D) E)
Distal tübüier asidoz Proksimal tübüier asidoz Hipofosfatazya D vitaminine dirençli raşitizm Ailevi raşitizm
Yanıt - A 70) Aşağıdakilerden hangisi distal renal tubüierasidoz nedenidir? A) B) C) D) E)
Tarihi geçmiş tetrasiklin Civa Altın Bakır Amfoterisin B, lityum
Diğer seçenekler PRTA nedenidir. Yanıt - E 71) Aşağıdakilerden hangisi distal renal tübüierasidoz bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Poliüri Hipopotasemi Hipokalsiüri İdrarda HC03 artışı Ürolityazis
Yanıt - C 72) Büyüme geriliği ile gelen iki yaşında raşitik bir çocukta hipopotasemi, kan pH'sı 7,1, idrar pH'sı 7 bulunuyor. Aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? A) B) C) D) E)
PRTA Asetil salisilik asid alımı Hiper aldosteronizm KBY DRTA
Yanıt - E 73) Aşağıdakilerden hangisi Bartter sendromu bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Poliüri Hiperreninemik hiperaldosteronizm İdrarla aşırı NaCI atılımı Metabolik asidoz Normotansiyon
Bartter sendromu OR geçen hipopotasemi, hipokloremi, metabolik alkaloz ve normal (veya düşük) kan basıncı ile seyreden bir sendromdur. Erken dönemde büyüme geriliği, idrar konsantrasyon defekti (poliüri), dehidratasyon ve hiperkalsiüri vardır.
342
Primer olay henle kulpunun çıkan kolunda klor reabsorbsiyonunun defektif olmasıdır. Bu bölgede NaCl'ün emiliminin bozuk olması nedeniyle medüller hipertonisite azalır, konsantrasyon defekti oluşur. Etiyopatogenezde yüksek prostaglandin düzeyinin rol oynadığı ileri sürülmektedir. Hiponatremiyi kompanse etmek amacı ile renin anjiotensin-aldosteron sisteminin aktive olması nedeniyle K sekresyonunda artmaya neden olur (hipopotosemi). Patoloji: Jukstaglomerüler aparatta yaygın hiperplazi vardır. Bartter'de hiperkalsiüri/normokalsiüri varken Gitelman sendromunda hipokalsiüri ve hipermagnezüri (hipomagnezemiye neden olur) vardır. Endometazin prostaglandin sentetaz inhibisyonu ile GFR de düşme ve idrar volümünde azalma yapması ile bugün en iyi tedavi yöntemidir. Yanıt - D 74) Poliürisi, büyüme geriliği olan iki yaşındaki bir çocukta kan pH'sı 7,50, K: 2,5 mEq/L, Cl: 85 mEq/L bulundu. İdrar Ca düzeyi yüksek olan bu hastada tanınız ne olabilir? A) B) C) D) E)
Proksimal renal tubüler asidoz Distal renal tubüler asidoz Bartter sendromu Alport sendromu Gitelman sendromu
Yanıt - C 75) Bartter sendromundaki ana patoloji nedir? A) B) C) D) E)
Proksimal tubulüslerde bikarbonat emilim bozukluğu Distal tubulüslerde hidrojen sekresyonu bozukluğu Henle çıkan kulpunda Cl emilim bozukluğu Glomerüllerde anyonik yük bozulması Medüller hipertonisitede artış
Yanıt - C 76) Aşağıdakilerden hangisinde anyon açığı normal sınırlardadır? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)
Laktik asidoz Diyabetik ketoasidoz Aminoasidüri Salisilat zehirlenmesi Renal tubüler asidoz
Normal anyon açığı olan metabolik asidozlar RTA Erken üremik asidoz Dilusyonel asidoz Asit yükü Bikarbonat kaybı Diyare Üreterosigmaidostomi intestinal fistül ilaçlar (CaCI, MgSO4, kolestiramin) Yanıt - E
343
77) Üriner sistem infeksiyonları ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Yenidoğan döneminde erkeklerde, daha sonraki yaşlarda ise kızlarda daha sıktır. En sık etken E. coli'dir. Ateş, lomber ağrı, toksik görünüm akut piyelonefrit (APN) lehinedir CRP pozitifliği, sedimantasyon yüksekliği, lökositoz APN lehinedir. İdrarda lökosit silendiri sistiti düşündürür.
İdrarda lökosit silendiri olması, idrar dansitesinin düşük olması daha çok akut piyelonefriti düşündürür. Yenidoğan döneminde bakteriler idrar yollarına genellikle kan yoluyla gelir, diğer dönemlerde asendan yolla ulaşır. Vesikoüreteral reflü (VÜR), obstrüksiyon, uriner sistemde taş, katater, çift toplayıcı sistem, üreterosel uriner sistem enfeksiyonunu kolaylaştıran faktörlerdir. Bunun dışında fonksiyonel anomaliler (uriner staz), yüksek bakteriyel virulans da predispozisyon yaratır. ÜSİ'lu hastalarda saptanan en sık anatomik anormallik VÜR'dur. Çocukluk çağında kronik piyelonefrit (KPN) olgularının %90'ının altında VUR vardır. Proteus erkek çocukların ÜSİ'larında özellikle obstrüktif üropati veya başka bir uriner sistem anomalisi olanlarda sık bir etiyolojik ajandır. Proteus üreaz içerdiği için üreyi parçalayarak alkali bir ortam yaratır ve kalsiyum fosfat, magnezyum amonyum fosfat taşları (strüvit taşı) oluşturur (en sık taş yapan bakteridir). Tanı: Anlamlı bakteriürinin saptanması gereklidir. Orta akım idrar kültürü alınır. >100.000 koloni sayısı saptandığında kültür pozitif kabul edilir. 10.000-100.000 arasında ise şüpheli demektir. Kültür tekrarlanır Mikroskopik hematüriye çoğu kez sistitde rastlanır. Silindirlerin görülmesi böbreğin de olaya katıldığının bir göstergesidir. Tedavi: Uriner sistem enfeksiyonlu tüm yenidoğanlar ve piyelonefrit bulgusu gösteren çocuklar hastaneye yatırılarak tedavi edilir. Yanıt - E 78) Çocukta en sık uriner enfeksiyon nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 1988) A) B) C) D) E)
Proteus S. aureus Klebsiella E. coli Pseudomonas
Yanıt - D 79) Çocukluk çağı uriner sisteminde aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisiyle olan enfeksiyonda taş meydana gelme riski en yüksektir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Proteus mirabilis E.coli Stafilokokus aureus Hemofilus influenza Stafilokokus saprofitukus
Proteus en sık taş etkeni olmakla birlikte Staf. aureus, Klebsiella, Serratia, psödomonas ve üreoplazma da infeksiyon taşı yapabilir. E. coli'nin infeksiyon taşı yapması ihtimali çok düşüktür. Yanıt - A
344
80) Üriner sistemde oluşan taşlardan hangisinin oluşmasını engellemek için idrar alkali yapılır? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Kalsiyum Fosfat Oksalat Ürik asit Strüvit
Ürik asit, ksantin ve sistin taşları asit idrarda oluşur, bu nedenle tedavide idrar alkali yapılır. Diğer seçeneklerdeki taşlar alkali idrarda oluştuğu için tedavide idrar asit yapılmalıdır. En sık görülen taş kalsiyum taşlarıdır ve nefrolityazisin biokimyasal olarak en sık nedeni hiperkalsiüridir. Renal pelvik taş varsa en sık neden üreteropelvik darlıktır, (hidronefrozun en sık nedenidir). Kalsiyum ve strüvit taşları opak, sistin ve ürik asid taşları çok hafif opaktır ya da nonopaktır. Yanıt - D 81) Böbrek taşı ve hidronefrozu olan bir çocukta en sık görülen genitoüriner sistem anomalisi hangisidir? A) Posterior üretral valv C) Polikistik böbrek
B) Juvenil nefronofitizi D) Üreteropelvik darlık E) Alport sendromu
Yanıt - D 82) Aşağıdakilerden hangisinde nefrokalsînozis olmaz? A) B) C) D) E)
Furosemid kullanımı DRTA Bartter sendromu Medüller kistik böbrek Medüller sünger böbrek
Prematürelerde nefrokalsinozisin en sık nedeni furosemid kullanımı iken (hiperkalsiüri yapar) çocuklarda sıklıkla neden medüller sünger böbrekdir (DRTA) yapar. Bartterde hiperkalsiüri ve nefrokalsînozis vardır. Medüller kistik hastalık ise Fanconi sendromu nedenidir ve nefrokalsinozis olmaz. Diğer nefrokalsinozis nedenleri serum kalsiyum düzeyinin yüksek olduğu durumlardır: Hiperparatiroidi, granülomatoz hastalıklar (Sarkoidoz gibi), akciğer skuamöz hücreli karsinom, hipofosfatazya, hipofosfatazya Yanıt - D 83) Çocuklarda hipertansiyonun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)
Esansiyel hipertansiyon Akut glomerülonefrit Aort koarktasyonu Kafa içi basıncı artışı Nöroblastoma
Çocukluk çağında hipertansiyonun en sık nedeni böbrek hastalıklarıdır. Diğer seçenekler de hipertansiyon nedeni olabilir. Ayrıca Guillain-Barre, Wilm's tümörü, feokromasitoma, steroid kullanımı ve kurşun zehirlenmesi de diğer hipertansiyon nedenlerindendir. Çocuklarda 5 yaşından önce esansiyel hipertansiyon olması nadirdir. Yanıt - B
345
84) Çocukluk çağı akut hipertansif krizinde aşağıdakilerden hangisi kullanılmamalıdır? (Eylül - 1999) A) B) C) D) E)
Diazoksid Hidralazin İV furosemid Prazosin Nitroprussid
Prazosin oral yolla alınması nedeniyle akut hipertansif krizde önerilmemektedir, ayrıca hipotansiyon riski nedeni ile çocuklarda kullanımının karşısında olanlar da vardır. ABY'ye bağlı hipertansiyonun tedavisinde ACE inhibitörlerinin kontraendike olduğu unutulmamalıdır. Yanıt - D 85) Aşağıdakilerden hangisi süt çocukluğu döneminde gözlenen hipertansiyon nedenlerinden biri değildir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Konjenital adrenal hiperplazi Esansiyel (primer) Aort koarktasyonu Polikistik böbrek hastalığı Hidronefroz
Esansiyel hipertansiyon 5 yaşından önce çok nadirdir ve 2 yaşından önce ise hiç görülmez Yanıt - B 86) Miksiyon sistoüretrogram aşağıdaki üriner sistem bozukluklarından hangisi için değer taşımaz? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)
Vesikoüreteral reflü Mesanenin anatomik bozuklukları Posterior üretral valv (erkek çocukta) Akut piyelonefrit Ureterosel
Voiding sistoüretrogram (VCUG): Mesane konturlarının vesikoüretral reflünün, üretral ve reflü varsa üreteral anatominin değerlendirilmesini sağlar. Sistoskopi ile direkt görüntüleme dışında VCUG erkek çocuklarda posterior üretral valvün tanısında kullanılan tek metoddur. Akut piyelonefritin derecesini değerlendirmede en yararlı metod sintigrafidir. Yanıt - D 87) Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda akut böbrek yetersizliği nedeni değildir? A) B) C) D) E)
Asfiksi Renal ven trombozu Post streptokoksik glomerülonefrit Sepsis Aort koarktasyonu
PSGN üç yaşından önce nadirdir. Yenidoğanda akut böbrek yetersizliğinin en sık nedeni asfiksi ve sepsisdir. İlk dört yaşta akut böbrek yetersizliğinin en sık nedeni hemolitik üremik sendromdur. İlk beş yaşta kronik böbrek yetersizliğinin en sık nedeni renal hipoplazi ve displazi sonra posterior üretral valf, nörojenik mesane gelir. Beş yaşından büyük çocuklarda ABY'nin en sık nedeni akut glomerülonefritler (PSGN) ve daha sonra akut interstisyel nefrit, akut piyelonefrit gelir.
346
Beş yaşından büyük çocuklarda KBY'nin en sık nedeni kronik piyelonefrit (Türkiyede en sık neden) ve kronik glomerülonefrittir (gelişmiş ülkelerde en sık neden). Bu arada kronik piyelonefritlerin %90'ınında altta yatan nedenin VÜR olduğu unutulmamalıdır. Yanıt - C 88) Aşağıdakilerden hangisi akut böbrek yetersizliğinin bir bulgusu değidir? A) B) C) D) E)
Hiperfosfatemi Hipokalsemi Hiperpotasemi Asidoz Büyüme geriliği
Böbrek yetersizliği, böbreğin fonksiyonlarını yerine getirememesi nedeni ile üre, kreatinin yüksekliği ile birlikte hiperpotasemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi, metabolik asidoz ile karakterize bir durumdur. Bu bulgular hem ABY, hem de KBY'de görülebilir. ABY'de büyüme geriliği olmaz ve böbrekler normal veya büyük olur, anemi yoktur veya hafif dilüsyonel anemi (HÜS ve RVT'da olduğu gibi mikroanjiyopatik hemolitik anemi ile birlikte ise aneminin belirgin olabileceği unutulmamalıdır) olabilir. KBY'de ise büyüme geriliği mutlaka vardır ve böbrekler küçüktür, anemi belirgindir (aneminin en önemli nedeni EPO eksikliğidir). ABY'de ödem, akciğer ödemi, kalp yetersizliği ve hipertansiyon sıvı yüküne bağlı olarak gelişebilir (dilüsyonel hiponatremi de olabilir). KBY'de ise hipertansiyon renin artışına bağlıdır. Son döneme girdiğinde yani oligüri başladığında ise sıvı yükü de tansiyonu artırır. KBY son dönem böbrek yetersizliğine girene kadar yıllarca poliüri ile birliktedir, sonra oligüri olur. ABY sıklıkla oligüriktir ama olgürinin olmayabileceği de bilinmelidir (akut tubüler nekrozda özellikle aminoglikozide sekonderse poliüri olur). Oligürik olmayan ABY'de prognoz daha iyidir. ABY'de ölüm daha çok multiorgan yetersizliğine bağlı olmakla birlikte hiperpotasemi, kardiyak aritmiler, kalp yetersizliği en önemli ölüm nedenleridir. Yanıt - E 89) Prognozu en iyi olan böbrek yetersizliği aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)
Prerenal böbrek yetersizliği Akut tubüler nekroz Akut nefritik sendrom Bilateral kortikal nekroz Renal ven trombozu
Prerenal böbrek yetersizliği böbrek kan akımının azalması yani genellikle hipovolemiye bağlıdır ve tedavisinde hastaya gerekli volümün verilmesi yeterlidir. Yanıt - A 90) Akut böbrek yetersizliğinde aşağıdakilerden hangisi beklenmez? A) B) C) D) E)
Hiperpotasemi Yüksek serum bikarbonatı Hiponatremi Hiperfosfatemi Yüksek serum ürik asidi
Yanıt - B
347
91) Aşağıdakilerden hangisi kronik böbrek yetersizliğinde ortaya çıkan renal osteodistrofi bulgularından biri değildir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)
Hipokalsemi Sekonder hiperparatiroidizm Hiperfosfatemi Alkalen fosfataz artışı Serum 1,25 dihidrokolekalsiferol artışı
Renal osteodistrofi nedenleri •
D vitamini aktiflenememesi
•
Hiperfosfatemi
•
Hipokalsemi
•
Hiperparatiroidi
GFR %30'un altına düşerse fosfat retansiyonu olur. Hiperfosfatemi kalsiyumda düşmeye ve sekonder hiperparatiroidizime neden olur. KBY'de hipokalseminin diğer nedenleri Ca alımının yetersiz olması ve 1,25 (OH)2 D sentezinin yetersiz olmasıdır. Yanıt - E 92) Erken çocukluk döneminde aşağıdakilerden hangisi kronik böbrek yetersizliğinin en sık nedenidir? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)
Hemolitik üremik sendrom Vezikoüretral reflü Akut glomerülonefrit Alport sendromu Minimal değişimli nefrotik sendrom
Erken çocukluk döneminde KBY'nin en sık nedeni böbrek displazisi, üreteropelvik darlık, postüretral valvül gibi vesikoüreteral reflüye neden olan anomalilerdir. HÜS erken çocuklukta ABY'nin en sık nedenidir. AGN 4 yaşından büyüklerde ABY'nin sık bir nedenidir. Alport 10 yaşından sonra ortaya çıkar ve özellikle erkek çocuklarda 3. onyılda KBY' ilerler, sağırlık olması önemlidir. Minimal değişimli nefrotik sendrom çocuklarda KBY nedeni değildir. Yanıt - B 93) Çocukta ilk 5 yaşta kronik böbrek yetersizliğinin en sık nedeni nedir? A) B) C) D) E)
Kronik glomerülonefrit Piyelonefrit Renal displazi Polikistik hastalık ATN
Yanıt - C 94) Aşağıdakilerden hangisi kronik böbrek yetersizliğinin başlangıç döneminde bulunmaz? A) B) C) D) E)
Oliguri Anoreksi Gelişme geriliği Kas krampları Kemik ve eklem ağrıları
Yanıt - A
348
95) Hiperpotaseminin tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılmaz? (Nisan - 2001) A) Bikarbonat C) Kalsiyum glukonat
B) Kayeksalat D) µ bloker E) İnsülin + glükoz
•
Kalsiyum glukonat membran potansiyel stabilizasyonunu (en erken ve en kısa etki),
•
insülinglükoz ve NaHC03 K'un hücre içine alınışını (bu amaçla β mimetikler de kullanılır),
•
Kayeksalat K emiliminde azalma sağladığı için hiperpotasemi tedavisinde kullanılırlar.
Yanıt - D 96) Hiperpotasemi tedavisinde öncelikle aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Eylül - 2004) A) B) C) D) E)
%10'luk kalsiyum glukonat EDTA β blokerler Alüminyum hidroksit Steroid
Hiperpotasemi: Hiperpotaseminin toksik etkileri hiponatremi, hipokalsemi, asidozla artar. Tedavide: •
Ca glukonat (%10) 0,5-1 ml/kg (en erken ve en kısa etki)
•
Kayekselat 1 g/kg (po veya rektal) (en geç ve en uzun etki)
•
%7,5 NaHC03 1-2 mEq/kg IV 5-10 dk'da
•
İnsülin 0,1 U/kg+glükoz 0,5 gr/kg/1 saatlik infüzyon ile
•
Salbutamol nebulizer veya IV
Yanıt A 97) Akut böbrek yetersizliği olan bir çocukta aşağıdakilerden hangisi peritoneal diyalizi veya hemodiyaliz endikasyonu değildir? (Nisan - 1999) A) B) C) D) E)
Potasyum kısıtlamasına veya kayekselat tedavisine yanıtsız hiperpotasemi Diüretiklere yanıtsız hipervolemi Sodyum bikarbonat tedavisine yanıtsız asidoz Üremiye eşlik eden ensefalopati BUN değerinin 70 mg/dL'ye çıkması
Böbrek yetersizliğinde akut periton diyalizi endikasyonları •
BUN değerinin 150 mg/dL ve kreatinin değerinin 10 mg/dL üzerine çıktığı durumlar
•
K 7 mEq/L üzerinde ise veya 7 mEq/L altında olup EKG bulgusu varsa
•
Belirgin hiponatremi - hipernatremi
•
Ağır asidoz HCO3 gastrin)
•
Pankreatit atakları
•
Hipertansiyon, QT kısalığı
•
Band keratopati, konjonktivit
•
Depresyon, mental retardasyon
Hiperkalsemi ayrıca medüller toplayıcı kanallarda ADH etkisini (V2 reseptörleri) poliü'riye (nefrojenik diabetes insipitusa) neden olur.
antagonize ederek
Kemikten kalsiyum mobilizasyonunun arttığı hiperkalsemilerde kemikte ağrı, osteomalasi, osteitis cyctica ve kırıklar olabilir. Anemi sıklıkla rastlanılan bir semptom olup muhtemelen kemik iliğinin tutulmasına bağlıdır. Hiperkalsemi sırasında bağ dokusunda meydana gelen metastatik kalsifikasyonlar kaşıntı, band keratopati ve konjonktivit gibi semptom ve bulgularla ortaya çıkar.
Osteitis cyctica 37) Aşağıdakilerden hangisi hiperparatiroidi bulgusu değildir? A) B) C) D) E)
Mide asiditesinin azalması Yumuşak doku kalsifikasyonu Pankreatit atakları Hipertansiyon, QT kısalığı Band keratopati, konjonktivit
Yanıt - A
367
38) Aşağıdakilerden hangisi intraüterin büyüme ve gelişmeyi etkilemez? A) B) C) D) E)
İnsülin Tiroid hormonu intraüterin beslenme İntraüterin enfeksiyonlar Büyüme hormonu
Büyüme hormonu intraüterin büyüme ve gelişmeyi etkilemez. Yanıt - E
Büyümeyi etkileyen faktörler İntraüterin dönem: İnsülin+ Genetik faktörler Süt çocukluğu dönemi (0-6 ay): İnsülin + tiroid hormonu + Beslenme Çocukluk dönemi: İnsülin + tiroid hormonu + büyüme hormonu Ergenlik dönemi: İnsülin +büyüme hormonu + tiroid hormonu + seks steroidleri 39) Yapısal boy kısalıkları için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Doğum boyları normaldir. Teşhisten sonra büyüme hızı normaldir Kemik yaşı, takvim yaşından ileridir Puberte ile birlikte boy hızla artar Tedavi gerekmez.
Yapısal boy kısalıkları erkek çocuklarında sıktır. Doğum boyları normaldir. Hayatın ilk 2-3 yılında büyüme hızı yavaştır. Cüce oldukları dikkati çektikten sonra büyüme hızı (5-6 cm/yıl) genellikle normalleşir. Bu dönemde boyları üç persentilin altında fakat normal büyüme eğrisine paralel gider. Ailede benzer olgular vardır. Kemik yaşı, takvim yaşından geridir ve karakteristik olarak boy yaşı ile uyumludur. BH testleri normaldir. Yanıt - C 40) Aşağıdaki boy kısalıklarından hangisinde kemik yaşı takvim yaşına eşittir? A) B) C) D) E)
Hipotiroidi BH eksikliği Yapısal boy kısalığı Ailevi boy kısalığı Cushing sendromu
Ailevi boy kısalığında boy doğumdan itibaren kısadır. Anne ve babada da boy kısalığı vardır. Kemik yaşı, takvim yaşına eşittir. Boyları üç persentilin altında fakat normal büyüme eğrisine paralel gider. Erişkin boy kısadır. Tedavisi yoktur. Yanıt - D 41) Aşağıdakilerden hangisinde boy en kısadır? A) Hipotiroidi C) Yapısal boy kısalığı
B) BH eksikliği D) Ailevi boy kısalığı E) Cushing sendromu
Kemik yaşı Kemik yaşı (KY), takvim yaşından (TY) geri ise büyüme potansiyeli vardır. Eşit ise (ailevi boy kısalığı) yoktur. Hipotiroidide kemik yaşı en geridir. Büyüme hormonu yetersizliğinde ise boy yaşı (BY) en geridir. Yanıt - B
368
Hipotiroidi : TY>BY>KY GH eksikliği: TY>KY>BY Yapısal boy kısalığı: TY>KY=BY Ailevi boy kısalığı: TY=KY>BY 42) Aşağıdaki hastalıklardan hangilerinde doğumda boy kısadır? I.
Hipotiroidi
II.
GH eksikliği
III. Yapısal boy kısalığı IV. Ailevi boy kısalığı V.
Rahitis
VI. intraüterin büyüme geriliği A) I+II, C) IV+VI,
B) ll+IV, D) V+VI, E) l+V
Yanıt - D
İNTRAÜTERİN BÜYÜME GERİLİĞİ Simetrik düşük doğum tartılılar: Gebeliğin ilk haftalarında (organogenez dönemi) malnütrisyona maruz kalırlar. Bu nedenle total hücre sayıları düşüktür (hipoplazi). Bu çocuklarda baş gövde oranları normaldir. Postnatal dönemde boy artış hızı düşüktür ve normal erişkin boyuna ulaşamazlar. Asimetrik düşük doğum tartılılar: Gebeliğin ikinci trimestrinden sonra oluklarından hücre sayısı normale yakın fakat hipotrofiktir. Beyin gelişimi malnütrisyondan daha az etkilendiğinden baş gövdeye oranla daha büyük gözükür (asimetri). Doğduktan sonra kısa zamanda yaşıtlarını yakalarlar. 43) Aşağıdakilerden hangisinde BH düzeyleri normal olmasına karşın, pülsasyonları bozuktur? A) B) C) D) E)
Klasik BH yetersizliği Laron tipi cücelik Konstitüsyonel büyüme geriliği Nörosekretuvar BH yetersizliği Ailevi boy kısalığı
Nörosekretuvar büyüme hormonu disfonksiyonunda GH düzeyi >10 ng/dL üzerinde olmasına rağmen boy kısa kalır. Çünkü burada GH'nın normal pülsatif artışları gerçekleşmez. Teşhis hasta uyurken seri halinde alınan büyüme hormonu düzeylerinin ortalamasına bakılarak konulur. Yanıt - D 44) Aşağıdakilerden hangisinde BH düzeyleri normal ya da yüksek olmasına karşın, IGF-1 düzeyi düşüktür? A) B) C) D) E)
Klasik GH yetersizliği Laron tipi cücelik Konstitüsyonel büyüme genliği Nörosekretuvar BH yetersizliği Ailevi boy kısalığı
Laron tipi cücelikte pülsatif artışlar olsa bile büyüme hormonu reseptöründe yapısal defekt vardır. Bu nedenle BH etkisini tam olarak gösteremez. BH yüksek, fakat insüline benzer büyüme faktörleri (IGF = somatomedin-C) düşüktür. Yanıt - B
369
45) Büyüme reseptöründe fonksiyonel defekt nedeni ile puberte döneminde IGF-1'de beklenen yüksekliğin olmamasına bağlı cücelik nerede görülür? A) B) C) D) E)
Klasik BH yetersizliği Laron tipi cücelik Konstitüsyonel büyüme geriliği Nörosekretuvar BH yetersizliği Pigme tipi cücelik
Pigmelerde büyüme hormonu reseptöründe fonksiyonel defekt nedeni ile puberte döneminde IGF-1'de beklenen yükseklik olmaz. Bu nedenle pubertedeki boy patlaması olmaz ve boy kısa kalır. Yanıt - E 46) Aşağıdakilerden hangisi büyüme hormonu sekresyonunu arttırmaz? I. insülin
II. L-DOPA
III. Klonidin
IV. Arjinin
V. Uyku
VI. Egzersiz
VII. Propranonol
VIII. Tetrahidrobiyopterin
IX. Glükagon
X. Tensilon
A) l+III, C) V+IX,
B) ll+IV, D) Vlll+X, E) VMX
Daha düşük değerler normalde de görüldüğü için uyarı testlerinin (L-dopa, arjinin, insülinin oluşturduğu hipoglisemi, klonidin vb) yapılması şarttır. En az iki uyarı testi sonucu düzey %90 ) dolaşımda otoantikorlar tesbit edilebilir. Patognomonik olmayan bu antikorlardan teşhiste en faydalı olanları antitiroglobülin, antitiroid peroksidaz ve anti-mikrozomal antikorlardır. Başlangıçta tiroid hormonları normal ya da yüksektir. İyot tutulumu artmıştır. Tiroid sintigrafisinde noktalı radyoaktif iyot tutulumu vardır. Otoantikorlar müspettir. Hastalık ilerleyince önce T4 daha sonra da T3 tedrici olarak azalır ve TSH artar ve iyot tutulumu azalır. Bu dönemde artık otoantikorlar tesbit edilemez. 60) De Quervain tiroiditte hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Muhtemelen viral enfeksiyonlara bağlıdır. Histolojik olarak lenfosit enfiltrasyonu vardır. Boğaz ağrısı, subfebril ateş vardır. Tiroid sert ve ağrılıdır Semptomatik tedavi ile birkaç ay içinde kendiliğinden düzelir.
De Quervain tiroidit muhtemelen viral enfeksiyonlara bağlıdır. Lenfosit enfiltrasyonu yoktur. Dev hücre enfiltrasyonu varır. Boğaz ağrısı, subfebril ateş vardır. Tiroid asimetrik olarak büyümüş olup, taş gibi sert ve ağrılıdır. Başlangıçta tiroid hormonları artmıştır. Tedavide analjezikler kullanılır. Birkaç ay içinde kendiliğinden düzelir. Yanıt - B 61) Sessiz tiroidit (subakut lenfositik tiroidit) için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Daha çok postpartum dönemdeki kadınlarda görülen nisbeten selim bir hastalıktır. Biyopside dev hücre enfiltrasyonu vardır. Tiroid hafif büyük olup ağrısızdır. Başlangıçta hipertiroid bir faz oluşabilir. Graves'den farklı olarak iyot tutulumu azalmıştır.
Sessiz tiroidit (subakut lenfositik tiroidit) daha çok postpartum dönemdeki kadınlarda görülen nisbeten selim bir hastalıktır. Muhtemelen otoimmündür. Biyopside lenfosit enfiltrasyonu vardır. Tiroid hafif büyük olup ağrısızdır. Başlangıçta hipertiroidik bir faz olur. T3 ve T4 yüksektir. Graves'den farklı olarak iyot tutulumu azalmıştır. Zaman zaman hipotiroidik dönemler de olur. Birkaç ay süren bu durum kendiliğinden geçer. Yanıt - B
377
62) Aşağıdaki tiroid hastalıklardan hangisinde tiroid en serttir? A) Hashimoto tiroidit C) Subakut lenfositik tiroidit
B) Dev hücreli tiroidit D) Riedel tiroidit (kronik fibrotik tiroidit)
E) Akut süpüratif tiroidit Riedel tiroidit (kronik fibroz tiroidit) en nadir görülen tiroidit tipidir. Tiroid bezinde asimetrik bir büyüme vardır. Tiroid bezi taş gibi sert olup fibrozis nedeni ile çevre dokulara yapışmıştır. En sert tiroid bu hastalıkta görülür. Yanıt - D 63) Graves hastalığı (toksik diffüz guatr) için hangisi mutad bir bulgu değildir? A) TSH reseptörlerine karşı oluşan immünglobulinlerde (TSİ) artış. B) Terlemede artma, tremor ve sıcağa tahammülsüzlük C) İştahda artışa rağmen kilo kaybı D) Yüksek atımlı kalp yetersizliği E) Anjina pektoris Graves hastalığında koroner kan akımı yüksek olduğundan anjina pektoris olmaz. Yanıt - E 64) Graves hastalığı (toksik diffüz guatr) için hangisi yanlıştır? A) Guatr genellikle diffüz ve serttir B) Her olguda guatr olmayabilir C) Antitiroid tedavi ile en erken düzelen bulgu ekzoftalmidir D) Pretibial bölgede ödem görülebilir. E) Olguların %10 kadarında tırnakların distal kısımları tırnak yatağından ayrılmıştır (onikoliz). Graves hastalığında ekzoftalmi gibi tiroid uyaran antikorların artışına bağlı bulgular antitiroid tedaviye cevap vermezler. Yanıt - C
GRAVES HASTALIĞI (toksik diffüz guatr) TSH reseptörlerine karşı oluşan immünglobulinler (TSİ) ya da tiroid uyaran antikorlar (TSAb) tiroid bezini TSH'dan bağımsız olarak uyararak T3 ve/veya T4 artışına yol açar. Sonuçta bazal metabolizma hızlanır ve adrenerjik aktivite artar. Bazal metabolizma hızı ve adrenerjik aktivitedeki artışa bağlı bulgular. (Bu bulgular antitiroid ilaçlar ve proproranol tedavisine cevap verirler). En sık görülen bulgular emosyonel labilite, sinirlilik, huzursuzluk, okul performansında düşme, terlemede artma, sıcağa tahammülsüzlük, halsizlik, tremor ve barsak hareketlerinde artıştır. Hastaların iştahında artmaya rağmen kilo alamamaları ya da kaybetmeleri tipiktir. Fizik muayenede çarpıntı (taşikardi, atrial fibrilasyon, diğer kardiyak aritmiler) geniş nabız basıncı, sistolik hipertansiyon, dispne (yüksek atımlı kalp yetersizliği) gibi semptom ve bulgular dikkati çeker. Koroner kan akımı yüksek olduğundan anjina pektoris olmaz. Guatr genellikle diffüz ve serttir (her olguda guatr olmayabilir). Olguların %10unda tırnakların distal kısımları tırnak yatağından ayrılmıştır (onikoliz). Tiroid hormonları fazlalığı nedeni ile üst göz kapakları retraktedir ve hareketleri azalmıştır (Stellwag belirtisi). Ayrıca gözde batma hissi ve hiperemi de vardır. Göz içi basıncı artmaz. Tiroid uyaran antikorların artışına bağlı bulgular. Bu bulgular antitiroid tedavisine cevap vermezler. Infiltratif oftalmopati: Tiroid uyaran antikorlar ekstraokuler adaledeki orbital fibroblastlara bağlanarak glikozaminoglikanlann sentezini stimule ederler. Ayrıca yağ dokusunda artış ve lenfosit enfiltrasyonu olur. Retrobülber enfiltrasyonun aşırı artışı ekzoftalmiye neden olur. Her olguda ekzoftalmi görülmez. İnfiltratif dermatopati (pretibial miksödem): Genellikle pretibial bölgede bulunan ve gode bırakmayan, eritimli ve çok kaşıntılı bir lezyondur.
378
Graves hastalığı 65) Graves hastalığında aşağıdaki göz bulgularından hangisi görülmez? A) B) C) D) E)
Üst göz kapağının retraksiyonu (Stellwag belirtisi). Üst göz kapağının hareketlerinde azalma (Graefe bulgusu) Konverjansta bozulma (Moebius belirtisi). Göz içi basıncı artma Gözün hiperemik ve ağrılı olması
Graves hastalığında göz içi basıncı artmaz. Yanıt - D 66) Graves hastalığı için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Serum T4 ve T3 hemen her vakada artmıştır. TSH düzeyi düşüktür. Kemik yaşı takvim yaşından ileridir. 24 saatlik iyot tutulumu hemen daima artmıştır. TRH verildiğinde TSH artar.
Yanıt - E 67) Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Propranolol, tiroid fırtınasında tremor, ajitas-yon ve kardiyak aritmiler gibi bulguları kontrol altına alır. Yüksek dozda iyot tedavisi tiroid hormonlarının sentezini ve salınımını inhibe eder (Wolf-Chaikoff etkisi) Plummer hastalığında enfltratif oftalmopati (egzoftalmi) görülmez. Yüksek dozda iyot tiroidin kanlanmasını azalttığından tiroid ameliyatlarından önce kullanılır. Karbimazol, metilmazol ve metiltiyourasil T4'den T3'e dönüşümü azaltır
Yanıt - E
379
Acil tedavi Tiroid hormonları katekolaminlerin etkisini arttırarak, tremor, ajitasyon ve kardiyak aritmilere yol açar (tiroid fırtınası). Bu bulguların acil olarak kontrol edilebilmesi için beta adrenerjik blokaj yapan ilaçlar (propranolol) kullanılır. Yüksek dozda iyot tedavisi tiroid hormonlarının sentezini ve salınımını inhibe eder (Wolf-Chaikoff etkisi). Etkisi çabuk başladığından acil durumlarda kullanılır. Yüksek dozda iyot ayrıca tiroidin kanlanmasını azalttığından tiroid ameliyatlarından önce kullanılırlar. Kronik hastanın tedavisi Hipertiroidinin tedavisinde tiyoüre grubu ilaçlar (propiltiourasil (PTU), karbimazol ve metilmazol, metiltiyourasil) kullanılır. İnfiltratif oftalmo-patik bulgular (ekzoftalmi) ve inflitratif dermaolojik bulgular tiroid hormonu fazlalığına bağlı olmadığından ilaç tedavisinden yarar görmez. Beta kırıcılar tiyoürelere karşı yeterli cevap alınamazsa kullanılırlar. Radioaktif iyot (I131) da kullanılabilir. Tiroid bezini tahrip eder. İlaç tedavisine cevap vermeyen ya da uyum sağlanamayan hastalarda cerrahi tedavi (subtotal tiroidektomi) yapılır. Antitiroid ilaç kullanan gebelerin çocuklarında guatr + hipotiroidii olabilir. Nadiren aplasia cutis de görülebilir. 68) Hangi tiroid nodülünde habaset riski yoktur? A) Tek nodul C) Kistik nodul
B) Solid nodul D) Soğuk nodul E) Etraf dokuya yapışık nodul
Kistik nodülde kanserleşme riski yoktur. Yanıt - C
Nodüler guatrda habaset rizikosu Habaset riski düşük
Habaset riski yüksek
Çok nodul
Tek nodul
Kistik nodul (her zaman selim)
Solid nodul
Sıcak nodul (%5)
Soğuk nodul (%15)
Yumuşak
Sert
Etrafa yapışık değil
Etraf dokuya yapışık
Yutkunmayla hareket ediyor
Yutkunmayla hareket etmiyor
Lenfadenopati yok
Lenfadenopati var
Yavaş büyüme
Hızlı büyüme
69) Kızlarda pubertenin ilk bulgusu hangisidir? A) B) C) D) E)
Aksiller kıllanma Menarş Pubik kıllanma Meme tomurcuklarının çıkması Boy artışında patlama
Yanıt - D
380
70) Erkeklerde pubertenin ilk bulgusu hangisidir? A) B) C) D) E)
Penis büyümesi Spermium yapımı Pubik kıllanma Testis büyümesi Boy artışında patlama
Yanıt - D
KIZLARDA PUBERTE EVRELERİ Kızların puberte normalde 8.5- 13 yaşları arasında başlar. % 85 olguda meme tomurcuklarının çıkması (ovaryumdan östrojen salgılanmasına bağlı) ve büyümedeki hızlanma ilk bulgularıdır. % 15 olguda pubik kıllanma ilk bulgudur. Bunu 6 ay sonra pubik kıllanma (adrenal androjen artışına bağlı) izler. Bu dönemde boy hızlı artar. Boy uzamasındaki hızlanma genellikle 12-14 yaşları arasında olur. Erkeklerde ise 14-16 yaşlan arasında olur (ortalama iki yıl sonra). 2 yıl sonra menarş başlar. Boy uzaması yavaşlar. Pubik kıllanmadan genellikle 2 yıl sonra aksiller kıllanma başlar. Meme büyümesi tamamlanır.
ERKEKLERDE PUBERTE EVRELERİ Puberte erkeklerde genellikle 9.5- 13.5 yaşları arasında başlar. Erkeklerin % 98'inde önce testis büyümesi olur (gonadotropinler ve testiküler androjenler). Bunu 6ay sonra pubik kıllanma takip eder (adrenal androjenler). Testis büyümesinden 12-18ay sonra penis büyümesi başlar(adrenal androjenler). Aksiller kıllanma ve sakal çıkması pubik kıllanmadan yaklaşık 2 yıl sonra başlar. Semenin atılması genellikle 14 yaşında pubertenin ortasında olur. Bu sırada boy hızında patlama olur. Ses kalınlaşır. 71) Yanlış olanı işaretleyiniz? A) B) C) D) E)
Pubik kıllanma kızlarda pubertenin ilk bulgusu olabilir Erken göğüs gelişimi, pubik kıllanma birlikte ise santral puberte prekoks düşünülmelidir Menarştan hemen sonra boy uzaması hızlanır Kızlarda boyda patlama erkeklerden ortalama ortalama iki yıl önce (12-14 yaşları arasında) başlar. Puberte erkeklerde genellikle 9.5- 13.5 yaşları arasında başlar.
Yanıt - C 72) Erken puberte için yanlış olanı işaretleyiniz? A) B) C) D) E)
Erken puberteye girenler, o anda yaşıtlarından daha uzun boyludurlar Erken pubertede nihai boyu kısa kalır Santral (gerçek izoseksüel) prekoks puberte her iki cinste de daha çok intrakraniyel tümörlere bağlıdır Santral prekoks pubertenin idiopatik formu kızlarda daha çok görülür Santral prekoks pubertede sterilite yoktur
Erken pubertenin nedeni genellikle bilinmez (idiopatik form). Kızlarda çoğu kez (%80-90) idiopatik formdadır. Yanıt - C
381
73) McCune-Albright sendromu için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Düzgün kenarlı cafe au-lait lekeleri Poliostotik fibroz kemik displazisi Otonomik endokrinopati Periferik izoseksüel prekoks psödopuberte Adrenal steroid sentezinde enzimatik defekt
McCune-Albright sendromu cafe au-lait (sütlü kahve)lekeleri, poliostotik fibroz kemik displazisi, otonomik endokrinopati ve erken yalancı puberte ile karakterizedir. McCune-Albright sendromunda cafe au-lait lekeleri düzgün kenarlıdır (Akdeniz kıyıları) (Resim 10-1), halbuki nörofibromatoziste lekeler girintili çıkıntılıdır (Ege kıyıları). Yanıt - E 74) Prematür telarş için yanlış olanı işaretleyiniz A) B) C) D) E)
Göğüs gelişimi 8 yaşından önce başlar Yenidoğanda görülebilir Meme gelişimi tek taraflı olabilir Muhtemelen östrojen artışına bağlıdır Epifizler erken kapanır
Yanıt - E
McCune-Albright sendromu
İNKOMPLE ERKEN PUBERTE Bu bozukluklar geçicidir ve pubertal gelişmenin diğer bulguları yoktur. Kemik yaşı normal veya hafif ilerlemiş olabilir. Prematür telarş, 8 yaşından önce göğüs gelişiminin oluşması durumudur. Överlerden östrojen artışına ya da öströjene karşı periferik duyarlılığın artışına bağlı geçici bir durumdur. Gonadotropinler ve serum östrojen düzeyi pubertedeki kadar yüksektir. Kemik yaşı normal veya hafif ilerlemiş olabilir. Prematür telarş, yenidoğanda da görülebilir, büyüyen memeden süt de gelebilir (enfeksiyon riski nedeni ile sıkılmamalıdır). Prematür Menarş: Prepubertal bir kızda seksüel gelişimin diğer bulguları ve altta yatan bir genital hastalık olduğuna dair bulgular olmadan geçici izole veya siklik vajinal kanamaların olmasıdır. Överden geçici östrojen üretimine bağlıdır. Yenidoğanda da görülebilir. Prematür adrenarş. Kızlarda 8, erkeklerde 9 yaşından önce cinsel kılların görülmesidir. Adrenal androjenlerin geçici artışına bağlıdır.
382
75) Puberte gecikmesinin en sık görülen nedeni nedir? A) B) C) D) E)
Konstitüsyonel puberte gecikmesi Kr. böbrek yetersizliği Hipotiroidi Romatoid artrit Turner sendromu
Kızlarda
13
yaşına
kadar
göğüs
gelişimi başlamamışsa veya göğüs gelişmesi başladıktan
sonra 5 yıl geçmesine rağmen menarş olmamışsa, erkeklerde 14 yaşına kadar herhangi bir puberte belirtisi görülmemişse gecikmiş puberteden söz edilir. Adolesanlar arasında sıklığı % 2-3' dür. Konstütisyonel büyüme geriliği En sık görülen geç puberte nedenidir. Sıklıkla ailevi olup, esas nedeni bilinmemektedir.
Hipotalamus-hipofiz-gonad
aksının
matürasyonunda
bir
gecikmeye
bağlı
olduğu
sanılmaktadır. Boyları kısadır. Pubertenin başlaması ile erişkin boya ulaşılır (Bkz boy kısalığı). Böbrek yetersizliği, hipotiroidi ve romatoid artrit gibi kronik hastalıklar da konstitüsyonel puberte gecikmesine neden olurlar. Bazal gonadotropin (FSH, LH) düzeyleri normal ya da düşüktür. GnRH yüklemesi yapıldığında LH cevabının alınmaz ya da ancak prepubertal düzeyde cevap alınabilir (bazen normal olabilir). Yanıt - A 76) Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde gerçek prekoks puberte olur? A) B) C) D) E)
21-hidroksilaz yetersizliği 11-beta hidroksilaz yetersizliği Ailevi testotoksikoz McCune-AIbright sendromu Hipotalamik hamartom
Santral prekoks puberte (gerçek izoseksüel) Hipotalamustan GnRH salgılanmasının zamanından önce başlaması
ile
hipotalamus-hipofiz-gonad
aksının
erken
reaktivasyonu
sonucu
oluşur.
Yukardaki
hastalıklardan sadece hipotalamik hamartom gonadotropin artışına neden olur. Yanıt - E 77) Periferik (psödo) erken puberte için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Kıllanma Penis büyümesi Testis büyümesi ve spermatogenez artışı Çocuk doğurma yeteneğine sahip değillerdir. GnRH uyarısından sonra LH ve FSH'da bariz yükselme olmaz
Yanıt - C
PERİFERİK (PSÖDO) ERKEN PUBERTE GnRH'dan bağımsız olarak, gonadlar veya adrenallerden seks steroidlerinin salgılanması artmıştır. Sekonder seks karakterleri erken gelişir. Çocuk doğurma yeteneğine sahip değillerdir. GnRH stimulasyon testi sonucu alınan LH ve FSH cevabı zayıftır. Erkeklerde en sık görülen neden konjenital adrenal hiperplazidir. McCune-AIbright sendromu periferik puberte prekoksun diğer önemli nedenidir.
383
78) Hangisi hipergonodotropik hipogonadizm nedenidir? A) B) C) D) E)
Prader-Willi sendromu Laurence-Moon-Biedle sendromu Turner sendromu Anoreksia nervosa Kallmann sendromu
Yanıt - C
HİPERGONADOTROPİK HİPOGONADİZM Çeşitli nedenlere bağlı olarak testis ve ovaryumlar yeterli hormon salgılayamazlar. Bu nedenle bazal gonadotropin düzeyleri yüksektir. Kromozomal bozuklukları ekarte etmek için karyotip analizi yapılmalıdır. •
Primer testiküler yetersizlik
Klinefelter sendromu (en sık) Noonan sendromu XY gonadal disgenezi (Swyer sendromu) Anorşi ve kriptoorşidi Testis hasarı (travma, ışın, otoimmünite) •
Primer ovaryal yetersizlik
Turner sendromu (en sık) XX gonadal disgenezi Ovaryum hasarı (travma, ışın, otoimmünite, ameliyat) 79) Swyer sendromunun özelliği hangisidir? A) B) C) D) E)
Testiküler farklılaşma defekti (gonadal disgenezi) Leydig hücresi aplazisi Mülier kanalının persistansı 5-alfa redüktaz yetersizliği. Androjenlere cevapsızlık
Saf XY gonadal disgenezis'te (Swyer sendromu) iç ve dış organlar kadın tipinde olup gonadların yerinde fibröz bandlar vardır. Testosteron düzeyi azalmıştır. Gonadotropinler artmıştır. Primer amonere ve sekonder seks karakterlerinin yokluğu ile karakterizedir. Adolesan çağında meme gelişimi görülmez. Yanıt - A 80) Androjenlere cevapsızlık (testiküler feminizasyon) için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Eril psödohermafrotidizmin en sık görülen nedenidir Androjen reseptörünün, pre- ya da postreseptör düzeyindeki gen defektleri nedeni ile oluşur. İç genital organlar dişi yöndedir. Sıklıkla bilateral ingüinal herni görülür. Herni içinde testisler mevcuttur.
ANDROJENLERE CEVAPSIZLIK (TESTİKÜLER FEMİNİZASYON) Testosteron Wolfian yapıların, dihidrotestosteron ise dış genital organların gelişiminden sorumludur. Her iki hormon da etkilerini androjen reseptörlerine bağlanarak gösterirler. Testiküler feminizasyon, androjen reseptörünün, pre- ya da postreseptör düzeyindeki gen defektleri nedeni ile oluşur. Eril psödohermafrotidizmin en sık görülen nedenidir. Sıklığı 1.20, 000'dir.
384
Dış genital organlar dişi yöndedir. Sıklıkla bilateral ingüinal herni görülür. Herni içinde testisler mevcuttur. Bazı hastalarda ise labial kitle mevcuttur. Yanıt - C 81) Müller kanalının persistansı için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Müllerian inhibe edici faktörün (MİF) eksikliği ya da etkisizliğine bağlıdır. Dış genitalya erkek görünümündedir. ingüinal herni nedeni ile yapılan ameliyatlarda testisler tespit edilebilir. Hastalarda uterus ve fallop borusu bulunur. Sterilite yapar.
Yanıt - E
MÜLLER KANALININ PERSİSTANSI Müllerian inhibe edici faktörün (MİF) eksikliği ya da etkisizliğine bağlıdır. Dış genitalya erkek görünümündedir. Bilateral kriptoorşidi veya ingüinal herni nedeni ile yapılan ameliyatlarda Wolfian yapıların (testisler) yanı sıra, Müllerian yapılar da (uterus, Fallop borusu) bulunur. Tedavide Müllerian yapılar çıkartılır. Fertilite normaldir.
82) Stein-Leventhal sendromu (polikistik över) için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Hirsütizmin en sık nedenidir. LH düzeyi artmıştır. LH/FSH düzeyi 3/1'in üzerine çıkmıştır. Menstürel düzensizlik, infertilite, Hipoglisemi sıktır
Yanıt - E
STEİN-LEVENTHAL SENDROMU (polikistik över) Hirsütiz ve sterilitenin en sık nedenidir. LH düzeyi artmış, LH/FSH düzeyi 3/1'in üzerine çıkmıştır. Menstürel düzensizlik ve infertilite mevcuttur. Stein-Leventhal sendromunda insülin direnci artmıştır. Bu nedenle hastalarda obezite, hipertansiyon kalp hastalığı ve kanser gibi insülin direnci artışına bağlı bozukluklar görülür. Tedavide oral kontraseptifler, GnRH analogları, progestinler kullanılır. Nedene yönelik tedavi insülin direncine yol açan unlu-şekerli gıdaların azaltılmasıdır.
385
NÖROLOJİ 1)
Moro refleksi için hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)
Gebeliğin 28-32. haftasında başlar. 4-5. aya kadar azalarak devam eder. Yenidoğan döneminde alınmaması veya 4 aydan sonra canlı alınması ağır beyin harabiyetini gösterir. Erb-Duchene paralizilerinde (C5-C6) tek taraflı kaybolur. Pozitif Moro'da opistonik bir postür oluşur.
Moro refleksinde baş aniden ektsansiyona getirilirse kollarda ve bacaklarda önce ekstansiyon, daha sonra fleksiyon olur (kucaklama gibi). Yanıt - E
Moro refleksi Gebeliğin 28-32. haftalarında başlar. Doğumdan sonraki 4-5. aya kadar azalarak kaybolur. Refleks hipoksi, intrakraniyal kanama, sepsis gibi durumlarda İki taraflı olarak alınmaz. ErbDucheneparalizilerinde (C5-C6) tek taraflı kaybolur.
Moro refleksi 2)
Lomber ponksiyon (LP) için hangisi yanlıştır? A) L3-L4 ya da L4-L5 aralığından yatar pozisyonda yapılır. B) Travmatik LP'de başta kanlı olan BOS'un rengi daha sonra açılmaz. C) Kanlı BOS'un süpernatanının ksantrokromatik olması subaraknoid kanamanın en az 12 saat önce oluştuğunu gösterir. D) Hücre sayısı >300-400/mm3 ise renk bulanıklasın E) Yenidoğanda BOS'ta hücre sayışıl 5/mm3 olabilir.
386
Travmatik LP'de başta kanlı olan BOS'un rengi daha sonra açılır. Yanıt - B
Omurilik L1 ya da L2 hizasında sonlanır. Lomber ponksiyon (LP) ideal olarak L3-L4 ya da L4-L5 aralığından yapılır (spina iliaca posterior superiorlardan geçen yatay çizginin omurgayı kestiği noktanın bir altı ya da üstündeki aralık). Herniasyon tehlikesi nedeni ile hasta yatar pozisyonda iken yapılmalıdır. Hastanın dizleri ve ensesi fleksiyon halinde iken göğüs üzerine getirilir. Böylece spinöz çıkıntıların arası açılmış olur. LP yapılırken mandrenli bir iğne kullanılır ve subaraknoid boşluğa girilir. BOS bulguları Basınç: Normalde 80-180 mm H20 ya da 400-500/ mm3 ise renk bulanıklasın Eski subaraknoid kanama (>12 saat) ve hiperbilirubinemide renk sarıdır (ksantokromi). Yeni subaraknoid kanamada (
![Tümer Pediatri Soru Kitabı [PDF]](https://pdfs.asia/img/200x200/tmer-pediatri-soru-kitab.jpg)
![Nelson Pediatri [2]](https://pdfs.asia/img/200x200/nelson-pediatri-2.jpg)
