بیماری فون ویلبراند چيست؟,: von Willebrand disease [PDF]

Citation preview

‫
ر ن و ا ؟‬ von Willebrand disease



(WFH)* ‫رات



را' ن )(* ه‬%&‫از ا‬ © World Federation of Hemophilia, 2008



‫ن ه‬:‫ و = ' د ) = < '; 'ز‬، *@‫ ز‬:A ‫ د
ا اه اف‬C ‫رات‬%&‫ ا‬D ‫ر و < ز‬%&‫ ق ا‬%: * ‫



را' ن )(* ه‬ ‫درس ز  ‪
. ! N‬ا
‪+‬ر‬ ‫از ا اد 
‪ ، VWD #‬ا ‪ $‬ال
‪  #‬رت
&‪ H‬ا ‪6‬د ال در ز ‪ N‬روز  ! د‪ E ،‬ز ‪A@> #,‬‬ ‫*  و  ز
‪* #‬ا‪ O‬و* د دا!‪ . !
#‬در ه ‪O‬ل در (م ا اع ‪ $0، VWD‬ا@‪07 D‬ت    و* د‬ ‫دا!‪. !
#‬‬



‫‪ # E%‬د 
‪ !  VWD #‬د؟‬ ‫‪ I F VWD‬ار‪ T‬ا@‪.D‬ا ‪ $‬ال از ‪ U 1‬ژن ه  از ه  از وا‪
$ :‬ر
‪ #‬ز ان ‪ 
،‬ه *‪+‬‬ ‫‪ !  8- ،‬د‪N.‬ه او ‪.‬‬



‫
ر ن و ا ؟‬



‫‪1‬‬



‫&‪
KL‬ر ن و ا ‪D+%‬؟‬



‫&‪  & KL‬ا ‪
$‬ر &ر( از ‪:‬‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬



‫‪ ,‬د! ‪ #
N‬دل \
‪@ #‬‬ ‫ ن دغ ه ‪ F‬د  ‪ 1‬ل ‪ 7,‬‬ ‫   از ‪ #^:‬ه‬ ‫   ‪ 1‬ل ‪  7,‬از
 ‪ N‬ه ‪% ,‬‬ ‫   ه 
VWD. +‬ز ‪ M‬ه   ‪ F‬ل .D+ b97‬ز ‪ M‬ه !‪ 8‬ا از ‪   4i@ N‬و ان ‪ , D:F‬ر ن و ا د ‪ ،‬و )و('‪$‬‬ ‫ا‪-F‬د د ‪ , F E‬ر ا‪-F‬د ‪. !
 ،‬از >‪N #, L6‬ه اوز ‪7‬ت (‪ c97‬ا‪\ Ah‬ور ا@‪.D‬‬



‫ا اع ‪
;9‬ر ن و ا ‪VWD‬‬ ‫@‪  #‬ع ا‪
3‬ر ن و ا و* د دارد‪.‬در ه د@‪ #‬از ا اع ‪
، VWD‬ر  ( ا ‪ j@  ، ;C‬و‬ ‫  !
! ‪    KL& .‬در ه د@‪ 
، #‬ا@س ان ‪ , D:F‬ر ن و ا ‪C ،‬وت 
! ‪ .‬از‬ ‫>‪  #, L6‬ع درن در ه  ع از
ر ‪C‬وت ا@‪  b97( ، D‬ع ‪ VWD‬د ‪ LO‬اه‪ D‬ا@‪.D‬‬



‫   ‪  $ ( l ! VWD‬ع 
! ‪ .‬د 
‪ ، VWD  g( #‬دارا @‪ ( $L) 4i‬از ‪ , F1 O‬ر‬ ‫‪+
I‬ر ‪
;C‬د ‪ ،‬و‪ :‬ا‪O‬ل
وز    *  در د 
‪ g( #‬‬ ‫ ن و ا ا@‪ً F KL&.D‬‬ ‫‪,, ، VWD‬ن و* د دارد‪.‬‬ ‫   ‪ 8! VWD‬ه  ع ال در @ن ‪ ,‬ر ن و ا ا@‪.D‬در ا ‪  $‬ع ال ‪ , ،‬ر ن‬ ‫و ا
‪ #‬در@ &‪ ، ,  8‬و در ‪ D:F #6‬ا ‪ , $‬ر ‪ ,‬از ‪ !  F1 O‬د‪  VWD g(.‬د
‪#‬‬ ‫‪  $ %‬ع 
! ‪ KL&.‬ا‪ j@  Ah‬ه‪. +‬‬



‫‪  $ ( ! I‬ع ا@‪ .D‬در د 
‪ , ، VWD g( #‬ر ن و ا
‪+‬ر ‪ K,‬ا@‪D‬‬ ‫   ‪ً F VWD‬‬ ‫ و* د  ارد‪ ( ! KL& .‬ه‪ . +‬د 
‪ (  ، VWD g( #‬ا د‪%‬ر    ه &‪e‬‬ ‫و  ا‪ً 3‬‬ ‫  ‪ cC‬و ‪N‬هً  د
‪ 9‬د ! د‪.‬‬



‫
ر ن و ا ؟‬



‫‬



‫‪ # E% VWD‬درن  ! د؟‬



‫درن ‪& VWD‬رت ا@‪ D‬از ا@‪C‬د از دارو ‪ #
&3‬م د@ )@‪ ، $‬ا@‪C‬د از   ع ‪ , +,‬ر‬ ‫ا‪-F‬د ‪O‬و ‪ ,‬ر ن و ا ‪ ،‬و  @  داروه ‪, #
#,‬ل    ‪. ,  ,‬ا‪9‬ب  ع‬ ‫‪ I‬ز
‪#‬‬ ‫درن وا
‪  #
#+‬ع ال ‪ VWD‬دارد ‪ #,‬د @‪.D‬ا اد 
‪ #‬ا اع ‪ً F ، VWD ;C‬‬ ‫درن  ار ‪ E ،‬در  ارد ز
‪* #‬ا‪ O‬و د@‪0‬ر ه د ا`!‪. 0‬‬



‫د 
‪ 1 #‬ر ‪ F‬ل در درن (‪ Tٌ  VWD  g‬ا@‪ ، D‬و
‪  E7) #‬درن    در
‪eF‬‬ ‫از ا اع (‪ . ,  , VWD g‬ا ‪ $‬دارو
ا ‪,‬ل    در ‪ O‬ادث ‪ n h‬و در ‪* 1‬ا‪O‬‬ ‫ا@‪C‬د  ! د‪ .‬ا ‪ $‬دارو
‪ 3 #‬رت (ر ‪ -‬و   \‪ 80! #
F‬ا@` ه
  * د
د و
&‪ H‬ا ا ‪M‬‬ ‫@‪ ,   4i‬ر ن و ا و ‪ ,‬ر ه‪ !  D7‬د و
‪. ,  ,   #9: 807( #‬د@ )@‪ $‬در‬ ‫(م
ران  ٌ‪
.D+ T‬ا ارز 
‪
p@)  2‬ر
‪ #‬ا ‪ $‬دارو ‪ !) ،‬ز
‪ #‬ا‪6‬م (‪ D+‬ه دارد‪#
.‬‬ ‫‪ 1‬ر ا  >ل ‪ D+( ،‬ه
 ‪ 8< +‬از ا ‪ #0‬درن \ور ! د ا‪6‬م ‪. N‬‬



‫"!  ه ا د ز ا@‪C‬د  !  ‪ #,‬د@ )@‪  Tٌ  $‬د و  ا‪O‬ل
وز    ه و@‪l‬‬ ‫و* د دارد‪ +,.‬ه ا‪-F‬د ‪O‬و ‪ VWF‬و ‪ FVIII‬ه‪ +,. +‬ه درن (*‪
2‬ا (‪، VWD g‬‬ ‫
‪ eF‬از ا اع (‪ VWD g‬و ه‪
$W‬ا    ه و@‪ l‬و *ا‪ O‬ه
رگ در (م ا اع ‪VWD‬‬ ‫
! ‪.‬‬



‫   ه ‪    ) 19‬از
 ‪ ،‬دهن ‪ ،‬رود ه و ر‪ 
( KO‬ا@‪C‬د از داروه‪ n L‬ا ‪# $‬‬ ‫ا  )‪ "! $& ، ( Cyklokapron‬و‪ # %‬ا  )‪ ( Amicar‬و  ) ( ه  !'