WOC THALASEMIA (KLPK 5) [PDF]

Citation preview

WOC THALASEMIA KEPERAWATAN ANAK II



KELOMPOK V ERNIWATI (B0219350) YULIAWANDIRA (B0219345) SITI RABIAH ( B0219341) RISKA AMALIA BAHAR (B0219311)



PROGRAM STUDI KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS SULAWESI BARAT 2020/2021



DEFINISI Thalasemia adalah penyakit kelainan darah turunan yang terjadi akibat ketidak mampuan sumsum tulang belakang membentuk protein yang dibutuhkan tubuh untuk memproduksi hemoglobin secara sempurna



ETIOLOGI Thalasemia terjadi akibat kelainann genetik. Adanya mutasi pada gen globin, baik alfa mupuna ꞵ menyebabkan hemoglobin yang terbentuk tidak normal, karena hemoglobin yang terbentuk tidak sempurna, maka eritrosis yang terbentuk juga tidak normal sehingga terjadi penghancuran eritrosist sebelum waktunya. Hemolilis terjadi pada sel makrograf dari sistem retikuloendotelial terutama pada lien heper dan sumsum tulang. Peningkatan penghancuran eritrosis menyebabkan penurunana kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia.



(sumber, Nazilarahma . D (2019) coping strategy penderita thalasemia diperhimpunan orang tua penderita thalasemia Indonesia (POPTI) kota Bandung, skripsi (SI) theis. FISIP UNPAS



(sumber : tidy. C,. patient (2018) MANIFESTASI KLINIS  Anemia mikrostik berat  Lemah dan pucat  Pertumbuhan dan perkembangan fisik terhambat  Urin gelap  Kulit kuning atau pucat  Pusing  Kurang nafsu makan  Sulit berkonsentrasi  sesak napas  perut membengkak akibat pembesaran organ limfa (splenomegalo) dan pembesaran hati (hepatomegali)



PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK  Kromatografi cair performa tinggi (high performance liquid cromatographi / HPLC digunakan untuk mendiagnosis kelainan hemoglobin. HPLC atau elektroforesis hemoglobin menunjukan tidak ada Hb A, hampir semua hemoglobin yang bersirkulasi adalah Hb F.  Analisa DNA digunakan untuk mengidentifikasi defek pada setiap alel. (sumber : Seprtiani. D. (2018). Hubungan dukungan sosial dengan tingkat kecemasan orang tua anak penyandang thalasema usia prasekolah yang yang menjalani tingkat invasit transfusi darah di rsud Majalaya kabupaten Bandung



(sumber Holm. G & Cherney.K. Healt hline (2017) Thalasemia



TERAPI MEDIS Terapi kombinasi DFP dan DFO mampu menurunkan kadar feritin serum 200-1000 ng/ml. Sumber : MAHESA : MALAHAYATI HEALT STUDENT JOURNAL., P-ISSN : 2746-198XE-ISSN 27463486 VOLUME 1 WOC NO 2. 2021. HAL 101-112 THALASEMIA



PATHWAY THALASEMIA



THALASEMIA



Gangguan sintesis rantai globin Alfa dan beta



Kelainan pada eritrosit



Mutasi DNA



Kompensesor meningkat pada rantai A dan rantai B produksi terus menerus



Ketidak seimbangan polipeptida



Eritrosit tidak stabil



Hemolisis Pengikatan O2 berkurang Tidak terbentuk Hb A Anemia Peningkatan O2 oleh RBC menurun



Aliran darah ke organ vital dan jaringan menurun O₂ dan nutrisi tidak ditransfer secara adekuat



Kompensasi tubuh pembentuk eritrosist oleh sumsum tulang meningkat



Hiperplasi sumsum tulang



Hipoksia



Suplay O2/Na kejaringan menurun



Deformitas MK: perfusi perifer tidak efektif SDKI : D.0009 pigmentasi kulit meningkat (coklatkehitaman )



MK: Gangguan integritas kulit / jaringan SDKI : D0129



Pertumbuhan sel dan otak terlambat Berbeda dengan orang lain



MK: gangguan citra tubuh SDKI : D0083



Pembentukan RBC baru yang immature dan muda lisis



Ganggua tumbuh kembang SDKI : D.0106



Tubuh merespon dengan pembentukan eritropotein



Hb menurun dan perlu transfusi Masuk kesirkulasi dan merangsang eritropoesis hemosiderosis



RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan konsentrasi hemoglobin d.d warna kulit pucat Luaran Setelah dilakukan intervensi selama 1x24 jam maka Perfusi perifer meningkat dengan kriteria hasil: 



Warna kulit pucat menurun



Intervensi Perawatan sirkulasi Observasi







Periksa sirkulasi perifer ( mis. Nadi perifer, edema, pengisian kapiler)







Identifikasi faktor risiko gangguan sirkulasi



Terapeutik







Hindari pemasangan infus atau pengambilan darah diarea keterbatasan perfusi







Hindari pengukuran tekan darah pada ekstermitas dengan keterbatasan perfusi



Edukasi







Informasikan tanda dan gejalah darurat yang harus dilaporkan (mis. Rasa sakit yang tidak hilang saat istirahat, luka tidak sembuh, hilang nya rasa



Sumber:PPNI (2018). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia: Defisiensi dan Indikator Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI. PPNI (2018). Standar Luaran Keperawatan Indonesia: Definisi dan Kriteria Hasil Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.PPNI (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia: Definisi dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.



Gangguan integritas kulit/ jaringan b.d perubahan



sirkulasi,perubahan status nutrisi,kekuranga/kelebihan volume cairan ,kurang terpapar informasi tentang upaya mempertahankan /melindungi intergitas jaringan d.d kerusakan jaringan dan/atau lapisan kulit Luaran Setelah dilakukan intervensi selama 1x24 jam maka integritas kulit dan jaringan meningkat dengan kriteria hasil: elastisitas meningkat,hidrasi meningkat,perfusi jaringan meningkat,kerusakan jaringan menurun,kerusakan lapisan kulit menurun,suhu kulit membaik, intervensi Perawatan integritas kulit Observasi  Identifikasi penyebab gangguan integritas kulit (mis.perubahan sirkulasi,perubahan status nutrisi,penurunan kelembaban,suhu lingkungan ekstrim,penurunan mobilitas) Terapeutik  Gunakan produk berbahan petroleum atau minyak pada kulit kering  Gunakan produk berbahan ringan /alami dan hipoaergik pada kulit sensitive  Hindari produk berbahan dasar alkohol pada kulit kering Edukasi  Anjurkan menggunakan pelembab(mis.lotion,serum)  Anjurka minum air yang cukup  Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi  Anjurkan meningkatkan asupan buah dan sayur.  Anjurkan menggunakan tabir surya SPF 



minimal 30 saat berada diluar rumah Anjurkan mandi dan menggunakan sabun secukupnya



Gangguan citra tubuh b.d perubahan fungsi tubuh (mis.proses penyakit,kehamilan,kelumpuhan) d.d fungsi/struktur tubuh berubah/hilang,hubungan social berubah Luaran setelah dilakukan intervensi selama 1x24 jam maka citra tubuh meningkat,dengan kriteria hasil: verbalisasi kehilangan bagian tubuh meningkat,verbalisasi perasaan negative tentang perubahan tubuh menurun ,hubungan social membaik



Gangguan tumbuh kembang b.d efek ketidak mampuan fisik d.d lesu,pertumbuhan fisi k terganggu Luaran setelah dilakukan intervensi selama 1x24 jam maka status perkembangan membaik dengan kriteria hasil: keterampilan/perilaku sesuai usia meningkat,kemampuan melakukan perawatan diri meningkat,respon social meningkat intervensi



Intervensi



Perawatan perkembangan



Promosi citra tubuh



Observasi



Observasi  Identifikasi harapan citra tubuh berdasarkan tahap perkembangan  Identifikasi perubahan citra tubuh yang mengakibatkan isolasi sosial Terapeutik  Diskudiskusikan persepsi pasien dan keluarga tentang perubahan citra tubuh Edukasi  Jelaskan kepada keluarga tentang perawatan citra tubuh  Anjurkan mengungkapkan gambaran diri terhadap citra tubuh



Sumber:PPNI (2018). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia: Defisiensi dan Indikator Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI. PPNI (2018). Standar Luaran Keperawatan Indonesia: Definisi dan Kriteria Hasil Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.PPNI (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia: Definisi dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.







Identifikasi pencapaian tugas perkembangan anak Terapeutik  Pertahankan lingkungan yang mendukung perkembangan optimal  Motivasi anak berinteraksi dengan anak yang lain  Dukung anak mengekspresikan diri melalui penghargaan positif atau umpan balik atas usahanya.  Fasilitasi anak melatih keterampilan pemenuhan kebutuhan secara mandiri(mis.makan,sikat gigi,cuci tangan,memakai baju)  Dukung partisipasi anak di sekolah, ekstrakulikuler dan aktivitas komunitas Edukasi  Jelaskan orang tua dan pengasuh tentang mileston perkembangan anak dan perilaku anak  Anjurkan orang tua menyentuh dan mengendong bayinya  Anjurkan orang tua berinteraksi dengan anaknya  Ajarkan anak keterampilan berinteraksi Kolaborasi  Rujuk untuk konseling ,jika perlu



DAFTAR PUSTAKA



Nazilarahma . D (2019) coping strategy penderita thalasemia diperhimpunan orang tidy. C,. patient (2018) Holm. G & Cherney.K. Healt hline (2017) Thalasemia Seprtiani. D. (2018). Hubungan dukungan sosial dengan tingkat kecemasan orang tua anak penyandang thalasema usia prasekolah yang yang menjalani tingkat invasit transfusi darah di rsud Majalaya kabupaten Bandung. Mahesa : malahayati healt student journal., p-issn : 2746-198xe-issn 2746-3486 volume 1 no 2. 2021. Hal 101-112



PPNI (2018). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia: Defisiensi dan Indikator Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI. PPNI (2018). Standar Luaran Keperawatan Indonesia: Definisi dan Kriteria Hasil Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.PPNI (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia: Definisi dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.