Arnold Chiari Malformation [PDF]

Citation preview

Patogenesis Arnold-Chiari Malformation Malformasi Arnold-Chiari adalah sebuah anomali kongenital, yaitu serebellum dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol kedalam kanalis spinalis melalui foramen magnum. Malformasi Arnold-Chiari dibagi menjadi empat tipe, yaitu : 1. Tipe I Malformasi chiari tipe I sering juga disebut dengan malformasi chiari tipe dewasa, karena kelainan ini cenderung terdiagnosis pada dekade ketiga atau keempat kehidupan. Kelainan tipe I terjadi karena pemanjangan tonsil serebelar sampai kedalam kanalis servikalis bagian atas melalui foramen magnum. 2. Tipe II Malformasi chiari tipe II dan I memiliki kesamaan dalam proses terjadinya kelainan tersebut, hanya yang membedakannya malformasi chiari tipe II berhubungan dengan spina bifida dan terdiagnosis sejak usia kanak-kanak. Malformasi chiari tipe II ni pun hampir selalu bersamaan dengan myelomeningcocele. 3. Tipe III Malformasi chiari tipe III terjadi karena spina bifida servikalis yang berkaitan dengan herniasi serebellum melalui foramen magnum. 4. Tipe IV Malformasi chiari tipe IV terjadi karena hipoplasia serebellar yang berat tanpa disertai adanya pemindahan dari otak melalui formaen magnum. 1.



Etiologi Penyebab Chari malformation adalah perkembangan embrio yang abnormal pada usia 5-



6 minggu .



2.



Gejala Klinis Gejala dari



Chiari



malformation adalah gangguan rasa raba



pada



lengan, nyeri di belakang kepala yang dipicu oleh batuk, bersin, atau setelah latihan fisik. Bentuk kepala yang abnormal,hidrosefalus. Berkaitan erat dengan spina brifida (kondisi yang terjadi ketika janin berkembang di dalam rahim dan tulang belakangnya tidak terbentuk dengan benar atau cacat tabung saraf) dan meningomyelocele (suatu kerusakan congenital yang terjadi di saluran sumsum tulang belakang dan tulang punggung akibat tidak tertutup sempurna sebelum lahir). Pada kelainan yang lebih berat dapat muncul kekakuan atau kelumpuhan satu atau lebih anggota gerak.



3.



Patogenesis Tumbuh kembang embrio yang abnormal pada usia 5-6 minggu kemudian menyebabkan



adanya perpanjangan batang otak dan otak kecil



menonjol hingga foramen magnum.



Perpanjangan ini memblock alur normal dari csf (cairan yang dihasilkan oleh otak kecil). Akibat dari alur csf yang tidak normal ini adalah hidrosefalus.



Patogenesis



Malformasi



Arnold



Chiari



terjadi



pada



saat



perkembangan



ventrikulosisternal minggu kedelapan. Menurut teori Mclone dan Knepper menjelaskan bahwa tejadinya gangguan otak belakang disebabkan oleh berkembangnya serebellum yang berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Normalnya batang otak dan serebellum terletak pada fossa posterior, sebuah daerah pada dasar tengkorak yang melekat pada medula spinalis, namun pada malformasi Arnold Chiari, fossa posterior tidak terbentuk dengan benar. Fossa posterior tidak terbentuk secara normal karena kegagalan distensi normal dari sistem ventrikular rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tidak berkembangnya somite oksipital dari mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior menjadi kecil dan sempit. Fossa posterior yang kecil menyebabkan batang otak, serebellum, atau tonsil serebellar terperas ke bawah melalui celah pada dasar tengkorak.



Sumber :



http://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview#a6 http://www.nhs.uk/conditions/chiari-malformation/Pages/Introduction.aspx