Chiari Malformation [PDF]

Citation preview

Arnold Chiari Malformation



1. Definisi Arnold Chiari Malformation yang disebut juga Chiari malformasi tipe II adalah malformasi kongenital relatif umum dari tulang belakang dan fossa posterior ditandai dengan perpanjangan cerebellum dan medulla menonjol sampai ke foramen magnum.



2. Etiologi Penyebab Chari malformation adalah perkembangan embrio yang abnormal pada usia 5-6 minggu . 3. Gejala Klinis Gejala dari Chiari malformation adalah gangguan rasa raba pada lengan, nyeri di belakang kepala yang dipicu oleh batuk, bersin, atau setelah latihan fisik. Bentuk kepala yang



abnormal,hidrosefalus. Berkaitan erat dengan spina brifida(kondisi yang terjadi ketika janin berkembang di dalam rahim dan tulang belakangnya tidak terbentuk dengan benar atau cacat tabung saraf) dan meningomyelocele (suatu kerusakan congenital yang terjadi di saluran sumsum tulang belakang dan tulang punggung akibat tidak tertutup sempurna sebelum lahir). Pada kelainan yang lebih berat dapat muncul kekakuan atau kelumpuhan satu atau lebih anggota gerak.



4. Patogenesis Tumbuh kembang embrio yang abnormal pada usia 5-6 minggu kemudian menyebabkan adanya perpanjangan batang otak dan otak kecil



menonjol hingga foramen magnum.



Perpanjangan ini memblock alur normal dari csf (cairan yang dihasilkan oleh otak kecil). Akibat dari alur csf yang tidak normal ini adalah hidrosefalus.