Budd Chiari Syndrome [PDF]

Citation preview

PENDAHULUAN Budd-Chiari syndrome adalah suatu kondisi yang tidak biasa yang disebabkan oleh obstruksi trombotik atau nonthrombotic pada aliran vena hepatik. Budd menggambarkannya pada tahun 1845, dan Chiari menambahkan deskripsi patologis yang pertama dari hati dengan "endophlebitis melenyapkan dari pembuluh darah hati" pada tahun 1899. Hepatomegali, ascites, dan nyeri perut adalah tanda-tanda dari Budd-Chiari syndrome. Sindrom ini paling sering terjadi pada pasien dengan diatesis trombotik yang mendasari, termasuk gangguan myeloproliferative, seperti polisitemia vera dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal, kehamilan, tumor, penyakit peradangan kronis, gangguan pembekuan, dan infeksi. PATOFISIOLOGI Obstruksi pembuluh darah intrahepatik menyebabkan hepatopathy kongestif. Ini hasil dari obstruksi dari pembuluh darah kaliber besar atau kecil, yang mengarah ke kogesti hati sebagai aliran darah ke dalam, tapi tidak keluar dari hati. Hepatocellular cedera hasil dari iskemia mikrovaskuler karena kongesti. Yang pada akhirnya menyebabkan terjadinya hipertensi portal dan insufisiensi hati [1, 2]. EPIDEMIOLOGI Frekuensi Di Amerika Serikat Budd-Chiari syndrome jarang terjadi, tetapi frekuensi yang tepat tidak diketahui. Internasional Secara internasional, Budd-Chiari syndrome juga jarang, tetapi frekuensi yang tepat tidak diketahui. Jaring membranous adalah penyebab umum dari sindrom Budd-Chiari di negaranegara Asia. Mortalitas/Morbiditas Budd-Chiari syndrome



adalah gangguan yang berpotensi fatal, jika tidak diobati.



Ras Sindrom ini terjadi pada orang dari semua ras. Seks Sindrom sama hadir dalam kedua jenis kelamin. Presentasi muncul lebih sering terjadi pada



wanita



dibandingkan



pria.



Usia Biasanya terjadi pada dekade ketiga atau keempat kehidupan, meskipun kondisi ini juga bisa terjadi pada anak-anak atau orang tua.



PEMERIKSAAN KLINIS Trias klasik sakit perut, ascites, dan hepatomegali ditemukani di sebagian besar pasien tetapi tidak spesifik. Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi diperlukan untuk membuat diagnosis. Empat varian klinis utama telah dijelaskan: penyakit hati akut, penyakit hati subakut, penyakit hati fulminan, dan gagal hati. Presentasi yang paling umum adalah penyakit hati subakut yang disebabkan oleh hipertensi portal dan berbagai tingkat dekompensasi hati. [1, 2, 3]  







Bentuk akut dan subakut: bentuk ini ditandai dengan perkembangan pesat dari sakit perut, ascites, hepatomegali, jaundice, dan gagal ginjal. Bentuk kronis: Ini adalah bentuk presentasi yang paling umum. Pasien hadir dengan asites progresif. Jaundice tidak ada, dan sekitar 50% dari pasien juga memiliki gangguan ginjal. Bentuk fulminan: Ini bentuk presentasi yang jarang. Kegagalan hati fulminan atau subfulminant hadir bersama dengan ascites, hepatomegali lembut, penyakit kuning, dan gagal ginjal.



Pemeriksaan Fisis Pemeriksaan fisik mungkin mengungkap temuan berikut: Ikterus Ascites Hepatomegali Splenomegali Ankle edema Stasis ulcerations Keunggulan vena agunan Penyebab



Kebanyakan pasien memiliki diatesis trombotik mendasarinya. Dalam sekitar sepertiga dari pasien, penyebab yang mendasari tidak jelas. Penyebab sindrom Budd-Chiari adalah sebagai berikut: Hematologi gangguan Polisitemia rubra vera Paroksismal nokturnal hemoglobinuria Tidak disebutkan myeloproliferative gangguan Antifosfolipid antibodi sindrom Penting trombositosis Warisan trombotik diatesis Protein C defisiensi Protein S defisiensi Antithrombin III defisiensi Faktor V Leiden defisiensi Kehamilan dan melahirkan [4] Membran jaring Oral kontrasepsi Infeksi kronis Hidatidosa kista Aspergillosis Amebic Abses Sipilis Tuberkulosis Inflamasi kronis penyakit Behçet Penyakit Radang usus Penyakit Sarkoidosis Sistemik lupus erythematosus Sjögren syndrome Campuran ikat-jaringan penyakit Tumor Karsinoma hepatoseluler [5] Ginjal sel karsinoma Leiomyosarcoma Adrenal karsinoma Wilms tumor Atrium kanan myxoma Bermacam-macam Alpha1-antitrypsin



Trauma Dacarbazine Uretan Idiopatik



DIFFERENSIAL DIAGNOSIS Pericarditis, Constrictive



PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium Pemeriksaan cairan asites memberikan petunjuk yang berguna untuk diagnosis. Pasien biasanya memiliki konsentrasi protein tinggi (> 2 g / dL). Ini mungkin tidak hadir pada orang dengan bentuk akut Budd-Chiari syndrome. Hitungan WBC biasanya kurang dari 500/μL. Gradien serum albumin ascites-biasanya kurang dari 1,1 (kecuali dalam bentuk akut dari penyakit). Rutin hasil uji biokimia biasanya tidak spesifik. Peningkatan ringan dalam serum kadar fosfatase aminotransferase dan alkaline yang hadir dalam 25-50% dari pasien. Studi hematologi harus dilakukan untuk mengevaluasi keadaan hiperkoagulasi. Pemeriksaan Radiologi Ultrasonografi Trombus dapat divisualisasikan. Warna-aliran Doppler ultrasonografi adalah modus disukai. Sensitivitas dan spesifisitas adalah 85-90%. [6, 7] Magnetic Resonance Imaging (MRI) Pemindaian dengan sequencing berdenyut. Gambar MRI membantu dalam penilaian aliran darah vena hati. Sensitivitas dan spesifisitas adalah 90%. Hati venografi Trombi yang diamati dalam pembuluh darah hati. Dengan venografi, hati lubang vena tidak dapat cannulated. [8]



Prosedur Tindakan Biopsi Hati Temuan patologis setelah biopsi hati adalah: (1) bermutu tinggi vena kemacetan dan atrofi sel hati centrilobular, dan, mungkin, (2) thrombi dalam venula terminal hati. Tingkat fibrosis dapat ditentukan berdasarkan temuan biopsi.



Terapi Terapi medis dapat dilembagakan untuk jangka pendek, manfaat gejala. [9] Terapi medis saja dikaitkan dengan tingkat 2-tahun kematian yang tinggi (80-85%). Manajemen



ascites:



Lihat



Ascites



untuk



informasi



lebih



lanjut.



Antikoagulasi Antithrombolytic Terapi: Terapi ini telah digunakan dalam beberapa kasus. Agen termasuk streptokinase, urokinase, aktivator jaringan plasminogen rekombinan, dan modalitas lainnya. Angioplasty: Ini dapat membantu meringankan obstruksi yang disebabkan oleh jaring membran. Dalam sebuah studi dari 101 pasien dengan sindrom Budd-Chiari, Li et al menyimpulkan bahwa kondisi tersebut dapat dengan aman dan efektif diobati dengan transhepatik balon angioplasty perkutan (PTBA) [10]. Para penulis melaporkan PTBA berhasil (dilakukan setelah hepatovenography dan dengan atau tanpa stenting) pada 92 pasien studi tersebut, dengan semua prosedur yang sukses menghasilkan perbaikan gejala yang signifikan. Komplikasi dilaporkan dalam studi di atas, yang semuanya dikelola nonsurgically, termasuk trombosis vena hepatik akut, terjadi selama atau setelah operasi (3 pasien), perdarahan intraperitoneal berkelanjutan dari jalur tusukan transhepatik (2 pasien), emboli paru, yang terjadi selama prosedur (1 pasien), dan intrahepatik hematoma (1 pasien). Tingkat patensi utama pada 6 -, 12 -, dan 24-bulan follow-up adalah 84%, 78%, dan 76%, masing-masing (meskipun jumlah pasien tidak kembali untuk tindak lanjut). Tingkat patensi Sekunder ini tindak lanjut periode yang sama adalah 95%, 92%, dan 84%, masing-masing. Meskipun hasil pasien memuaskan ujian tengah semester, penulis mengingatkan bahwa hasil jangka panjang pada pasien yang diobati dengan PTBA untuk Budd-Chiari syndrome membutuhkan penyelidikan. Bedah



Perawatan



Dekompresi dari pembuluh darah hati harus ditawarkan jika hipertensi portal adalah penyebab



dari



gejala-gejala.



Baik pembedahan atau prosedur intrahepatik portosystemic shunt transjugular dapat dilakukan. [2, 11, 12, 13, 14, 15] Transplantasi Konsultasi Pencernaan Hematologi Ahli Radiolog



hati



harus



ditawarkan



jika



sirosis



[17,



Diet Diet rendah sodium dianjurkan untuk kontrol ascites.



hati



dekompensasi



hadir



[16].



bedah 18]