127 99 56 MB
Turkish Pages 402 Year 2018
Table of contents :
img-526103024......Page 1
Untitled-3......Page 2
img-526103030......Page 402
S)
C) O) E)
. \
. eraen hangisinin . bulunur? . "o 'Pıd\er Glikoprotein\er G\ikoien Pepuoog\ikan
ıarat\ar Yaıı,sınaa Siilfat içeren ~\ı.,k,loı.\_a~inog\ikan\ar
İlk 1O'da 5, İJI< 1OO'de 58 kişi Bizimle kazandı ...
Şubat
2018
Şubat
2018
Temel Bilimler
Klinik Bilimler
Birincisi
Birincisi
T.Puanı:
74.931
K.Puanı
: 75.621
Dr.Furkan Emre SÖGÜT (Hocettepe Üniv. Tıp Fakültesi)
Şubat '2018 TEMEL ve KLİHİI< İKİNCİSİ
Şubat
TUS
"
Dr. Samed ARIKAN (Gozl Onıv. Tıp FokOltesi)
T.Puonı: 74..576
K.Puonı: 15.454
Şubat
~018
TUS DOKUZUNCU
Dr. Hüseyin Can YÜCEL (İstanbul unıv. Tıp
T.Poonı :
73.i29
FokOllesl)
K.Puo nı:
7&,705
~
"
Dr. Se[man SARI
(Necmeffln Ert>okon Univ. Merçım Tıp FokOttesO T.Puam : 73..318
K,.Pvcnı : 7ı9'94
~018
OÇOHcOsO
yirmi yedinci bask1
••
MT SORULARI •••
Biyokimya Dr. Sami SELÇUKBİRİCİK
Dr. Abdurrahman KADAYIFÇI Dr. Ahmet AlTUN Dr. AhmetANIK Dr. Ali KOŞAR Dr.AliONAY Dr. Alp M. KARATAŞ Dr. Anıl ÇUBUKÇU Or. Atma UÇAR Dr. Bahri TEKER Dr. Burak BILECENOGLU Or. Burak KARABULUT Dr. Bülent Emre BiLGiÇ Dr. canan GÜRSEL Dr. Cam RAZI Dr. Cemil BINARBAŞI Dr. Cenan HEPOURGUN Dr. Cenk YILMAZ Or. Cihan ÖZTOPÇU Dr. Demet AKIN Or. Emrah KABATAŞ Dr. Emre AYDEMiR
Dr. Eray TÜCCAR Dr. Erdinç NAYIR Dr. Erdinç TUNÇ Dr. Erol KISMET Dr. Faruk ,BAGIRICI Dr. Funda KOCAAY Dr. Giray AKGÜL Or. Gökhan ÔZKAN Dr. Gürkan ÇIKIM Or. GOrkan KILIÇ Dr. H. Hasan ÖZKAN Dr. Hamtt YILOIZ Or. Hasan OZAN Dr. Hüseyin CENGiZ Or. lbrahlm ETHEM ŞAHIN Dr. idris ŞAHIN Or. irfan ÖCAL Dr. lıkçe KURTULMUŞ Dr. llker BOGA Dr. Kadir KARIŞMAZ
Dr. Kazım ÖZTARHAN Dr. Kenan GÜLTEKiN Dr. Korkut DAGLAR Dr. Levent KODAL Dr. M. Aki fDURMUŞ Dr. M. Ali GÜLÇELiK Dr. M. Esad TEZCAN Dr. Mehmet SAR Or. Mural HOCAOGLU Dr. Murat PALABIYIK Or. Musa YILMAZ Dr. Neodet KOCABIYIK Or. Nurullah OKUMUŞ Dr. Onur AYDIN Dr. Ömer KAYA Dr. Özgür KIRBAŞ Dr. Özhan ôZOEMIR Or. Özkan YÜKSELMiŞ Dr. Sadullah ÖZKAN Or. Salih AYDIN
Dr. Sami SELÇUKBIRICIK Dr. Sema SELÇUKBIRICIK Dr. Selen Göknur KOÇAK Dr. Serkan KARAHAN Dr. Taner ŞEKER Dr. Tanju TÜTÜNCÜ Dr. Tayfun GÖKTAŞ Dr. Tolga BiÇER Dr. Tolga KÖŞECi Dr. TuOba ÇAKIROGLU Dr. Tuncer DEMiR Or. Uzay YILDIRIM Dr. Vakkas KORKMAZ Or. Vedat ÇiMEN Dr. Volkan öZGOVEN Dr. Yakup ERGÜL Dr. Yalçın SOLAK Dr. Yasin ABUL Dr. Yücel ÖZTÜRK Dr. Zekaver OOABAŞI
TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ TUSDATA UBELERI ve Ki AP: SATIŞ OFİSLERi lC~I• Sdııt No'20 Clııwı;ı t Al',k.a(l'ı'.Jm•
Gıı(fm Sd:ıık Ncı:31/A
Qntaya ıANKARA.
Kemat0tı~1Jl11«ilt!l-s;ı)
O (312) !H 46 SZ
O(Ut) 4UI 4440
.
'
~SiniA H;'lıı,llt$ô Oı.Hnıl'I /ılo: 40 Kııt- 9 Hcıbız
~SOb,
O !Z:114) US 58 S8
!J:it,i IComsuotfl, l!IAY.-ı Mx5~4Uffluttfl)t
O 1262) 359 11 13
-·
M~1S1nıınt1ııb.
ismet lııiSnıi lU.ıı. HO!lSl O(3'2) 432 89 78
,,a
-Oi:lı&nt,ıı
N'OC ı
l'Wl. 5alhl: St. Mffl:H • Huııı,
O{507) 483 88 45
Sı:meıdı!ı' Mah Ça,l((.ld,
Na: ~il Sdtıııvıı O (2$4) 71122 34
Ulun M!Mıet Qd,
Jlo.:J)'Qnlııı- Me«iffl ISNf'lı t«al ,:;ıı:,ı O (ıı:7Z} Z:ZZ 0010
000000 .,...
SOSYAL AGLARDA YANINIZDAYIZ.
rı0bl ~ Me
2. Aşağıdaki reaksiyonların hangislndeATPoJusmaz? (EylOl-1997)
A) KreaUn rosraı- Kreatin B) Glukoz -1 . 6-bifosfat- Glukoz-6-fosfat C) 1. 3-Bifosfogliserat- 3-Fosfogliserat D) Fosfoenol pirüvat- PirOval E) SOkslnil-KoA- Sükslnal
Do/jru cevap: B yüksek enerjili bileşikler ve katıldılıları bilinmesi amaçlanmaktadır. Biri nci soruda açı kland ı ğı gibi bu sorunun seçenekleri incelendiğinde kreatin fosfat, fosfoenol pirüvat, 1,3- bifosfogllserat ve süksinll-KoA yü ksek enerjili fosfat bileşiğidir. YOksek eneıjili fosfatlar ADP'den ATP sentezinde
Soruda,
reaksiyonların
kullan ılı r.
Kreatin fosfat, kas hücresinde ADP·den ATP sentezlenmesini sağlayan yüksek enerjili birbileşikllr. Yoğun egzersizin ilk dakikaları nda hücre içi ATP seviyesinin koru nmasında depo olarak kullan ılır. Reaksiyonu kreatin kinaz katalize eder.
Fosfoenol pirüvat, pirüvat kinazın katalize ettiği bir r eaksiyonla pirOvata dönüşürken 1 mol ATP sentez.lenlr. Bu reaksiyon gllkollzln son basamağıdır.
Süksinil-KoA, sitrik asit döngOsünde sOksi nat Uyokinaz enzimiyle sOksinata dönüşürken 1 mol GTP sentezlenlr. GTP. nükleozlt d ifosfat kinazla ATP·ye dönüştO rOlebilir. 8 seçeneğindeki tanımlanan reaksiyon herhangi bir metabolik olayda geçmez. ATP oluşumuna neden o lmaz. Glukoz-1, 6-bifosfat, yOksek enerjili fosfat bileşiklerden birisi değildir.
2 • TÜM TUS SORULAR! 3. Aş a ğıdaki f osforlle bileşiklerden hangisinin hidroliz! sonucunda oluşan standart serbest enerji en yüksek n egatif değere s ahipti r? (Eylül 2016 Orijinal)
Sorunun amacı, yüksek enerjili bir fosfat bileşiği olan kreatin fosfatın bilinmesidir. Kreatin fosfatın yüksek enerjili bir fosfat bileşiği olduğu 5 defa sorgu/anmıştır. 1. sorunun açıklamasına bakınız...
A) 3-Fosfogliserat B) Fosfoenol pirüvat C) Fos fokreaıin O) Glukoz-6-fosfat E) Frukloz-6-fosfa ı
"Kreatin fosfat sentezi" başlı klı
5. insanda kasta ATP sağlamak için kullaoıımayan aşağıdakilerden hangisidir? (EylOl-1993)
Doğru cevap: B
Bu sonı, başka bir hoca tar.rfından ~yte de sorulabilirdi:
A) Fosfokreatın
AtaDıda vcnıan
C) Yağ asidi
ımıddslıOrden hangfalnln no,gatif 4G01si
d!Öerlerlne gbre daha YilkMktir7 {EytQI 2016 81:NZE~I) Doğru
B} FoS;foenı;ıl plrcı\tt'lt
A) Glfserd-3-fosfat CJ Prrorosrşı
O) Kre.-ıtltı fot!.-ıt E) 1.3-lHosıoııı"''"''
Sorunun amacı, yUksek eneıjili fosfat bleşik/erinin bilinmesidir. Seçenekler incelendiğinde sorunun
sadece yUksek
enerjili
bileşiklerin
bilinmesi olmayıp; bunlann arasından da en yüksek eneıji düzeyine sahip olanın bilinmesidir. 1. sorunun açıklamasına
bakmıı...
Soru 1'deki tablo incelendiğinde en yOksek enerji düzeyine sahip olanın fosfoenol pirOvat olduğu açıkça görOlmekte 45
Toklukta depolanmış glikojen glikojen fosforilaz aracılığıyla yıkılmaya başlar. Bu olay gllkojenolizdir ve glukagon hakimiyetinde bir yolaktır. Açlığı n ilerleyen zamanlarıllda glukoneogenez hakim olur. Bu yolak da glukagon hakimiyetinde aktiftir. Glukagon hedef hücre yüzeyindeki spesi fik reseptörlerine bağlanarak etki gösterir. Adenilat slklaz üzerinden gelişen cAMP artışı, protein kinaz A'yı uyararak pek çok enzimin aktivitesinde değişikliklere neden olacak bir seri fosforilasyona neden olur. Glukagon etkisi ile fruktoz-2,6-bifosfat düzeylerinin azalması ile glukoneogenez aktive olurken, glikoliz inhibe edilir. Glukagon. aynı zamanda pirüvat kinazı inhibe ederek glukoneogenezi uyanr Bilindilji gibi gllkolizin üç basamağı lrreverslbldlr, bu basamaklar g l ukoneogeneze özgü dört alternatif reaksiyon ilegeçllmelidir. Bu reaksiyonlar pirüvat karboksllaz, fosfoenol pirüvat
Beyin, eritrositler, böbrek medull ası, gözün kornea ve lensi, testls ve egzersiz halindeki kasta bulunan hücreler metabolik yakıt olarak sürekli bir şekilde glukoza ihtiyaç duyarlar. Diyet ile karbonhidrat alımı olmadığı zaman karaciğer glikojeni bunu 10-18 saat süre ile karşılayabilir. Uzamış açlıkta , hepatik glikojen depola rı tükenir ve glukoz; lakta!, pirüval. gliserol ve a-ketoasitfer gibi prekürsörlerden üretilir. Glukoneogenezln % 90'ı karaciğerde, geri kalan %10'u ise böbreklerde meydana gelir. Plrüvat karboksilaz karaciğer ve böbrek hücrelerin in mitokondrisinde bulunur. PlrOvat karboksilaz, uzamış açlıkta yağ asitlerinin yıkımı ile oluşan asetil-KoAtaralından aliosterlk olarak aktive edilir. Koenziml ise prostetik grup olarak görev yapan biyotlndir. Gl ukoz-6-fosfat dehidrojenaz; pentoz fosfat yolunun ilk enzimidir. lnsülin hakimiyetinde defosforile olarak aktiftir. Pirüvat klnaz; glikolizde görevl i tek yönlü ve düzenleyici bir enzimdir. lnsülin hakimiyetinde defosforile olarak aktiftir. Pirüvat dehidrojenaz; aerobik glikolizin son ürünü olan pirüvatı tek yönlü olarak asetil-KoA'ya çevirir. Mitokondriyal bir enzimdir. insülin hakimiyetinde defosforile olarak aktiftir. Glikojen sentaz; glikojen sentezinin düzenleyici enzimidir. İnsülin hakimiyetinde defosfoıile olarak aktiftir.
karboksikinaz, fruktoz-1,6-bifosfataz, glukoz-6fosfatazdır.
Seçenekler incelendiğinde; asetil-KoA karboksilaz de-novo yağ sentezini n düzenleyici enzimidir ve insülin hakimiyetinde aktiftir. Glukokinaz 1 fosfofruktokinaz-1 ve pirüvat klnaz glikoliz enzimleri olup lnsülin hakimiyetinde defosforile aktif durumdaki enzimlerdlr. Plrüvat dehldrojenaz enzimi ise aerobik glikoliz ile Krebs Döngüsü'nO birbirine bağla ya n bir enzimdir. Bu enzim de toklukta insülin hakimiyetinde defosforile aktlrtlr. lnsülin mitokondrlde bu enzimi aktifterken hiçbir ktebs siklusu enzimi üzerinde etkisi yoktur. Sorunun cevabı olan fosfoenoı pirOvat karboksikinaz (PEP
14. Açlık durumunda, aşağıdaki enzimlerden artış olur? hangisinin aktlvitesinde (EylOl-2016 Orijinal)
1-
A) Pirüvat dehidrojenaz 8) PEP karboksikinaz C) Glukokinaz D) Fosrofruktokinaz-1 E) Pirüvat kinaz Doğru
glukagon oranı düşük olduğunda, enzimlerden hangisinin sentezi artar? (Nisan-2009)
15.l nsülln
Bu soru, başlOrudur? (Nis.an 2016'8EN2ERll A) Pm~nlenn pnmer yaptsını tııa!ırler B) tcarbon-fı::l'ırbQn Of(l$ında Q!upn bı,Qt~dı , C) Gfik.oproloiıı!ordc saıfece N·glıkozldlk boğl a1' ycır alı ı O) N.gbkozldık ba"g oluJumuna ltahlan amlno asıt.aspamJındir El Bazt.;ırdekolayyık:tlı r Doğru
cevap: D
Sorunun amacı, glikozitbağtann temel özelliklerinin
bilinmesidir. MonosakkariUer glikozit bağları ile birleşerek daha b0y0k yapılar oluşturabilir. iki adet monosakkaritin birleşmesi ile dlsakkarftler meydana gelir (Laktoz = galaktoz + glukoz, maltoz = glukoz + glukoz vs}. 3-12 monosakkarit ünitesinin bi rl eşmes i yle oligosakkaritler (örneğin; glikoproteln), daha razıa monosakkarit 0nitesinden meydana gelen yapılara ise polisakkaritler denir. Glikozidik bağlar, bir monosakkaridin anomerik karbonu 0ze ıindekl hidroksil grubu diğer bileşiğin hidroksil veyaamlno grubuyla reaksiyona girdiğinde ol uşu r. Monosakkaritler O-glikozidik bağlarla diğer monosakkaride bağ lanırlar ve O-glikozitler olu şur. Monosakkaridler, karbonhidrat olmayan bileşiklere N-glikozidik bağ larla bal)lanabilirler. Karbonhidrat olmayan kısmına agtikon, tüm yapıya glikozit denir. Pürin ve primidinler (şeker-n ükleozitıer), aromatik halkalar (sterold ve bilirubinde), protei nler (glikoproteinler ve glikozaminoglikanlarda) ve lipitler (gllkollpitler) tipik aglikonlardır. N0kleozitler beta-N glikozidik bağlar içerir. Gli koproteinlerol uşuıl 95 ./ Trombosit aktlve edici faktör (PAF), açık adı ile 1· alkenil fosfatldllkoiin olup alkil fosfollpiıtere örnektir. Akciğerlerde ödemi
Lesitin (fosfatidilkofin), gliserol molek0I0ne iki yağ asiti, bir fosforik asit ve bir kolin eklenmesiyle oluşur. Yağ asltleıi palmltat olursa dipalmitolllesitin adını alır.
arttırır, aşırı duyarlılık reaksiyonlarında,
akut iltihabi reaksiyonlarda anaflaktik şokun mediatör0 olarak hareket eder.
4. Aşağıdaki fosfolipidlerden hangisinin yapısında iki adet fosfatidik asit bulunur? (Eylül-2014 Orijinal) A) Fosfalidilkolin B) Fosfatidilserin D) Fosfatidiletanolamin C) Kardiyollpin E) Sfingomiyelin Doğru cevap :
A)Amit bağı C) O-glikozit bağı
C
Bu sonı, başka bir -
in&ando
6. Ptazmalojenterin yapısında aşağıdaki bağlardan hangisi bulunur? (Şubat 2018 Orijinal)
tarafından ş6yl• de sı,nı/iıbifird{:
antlJenUt 6nlll~e sahip
Doğru cevap:
Bu soru, başka ı,;r hoca tarafından şöyle de şonıfabilirdi:
A) fosfatıdilkofın
A$:,.91dAl(I moleküllerden hangisinin y3:p1$ı nda eter bağı bı,ıh.ınur? (Şubat 2018 BENZERl)
foıt;ıodı1s.e-ıin
C) Oifoı;.fatidilgliMrol O) Fosfabdiletano!amin E) Sffngomiyelin Doğru covap:
A)
C) Gfıkoprotcln O} Plazmalojen E) Glulatyon
C
Doğru C9Vap: D
Plazma/ojen/er,
apopitozda
rol
aldıQı
düşünülmektedir.
antijenik özelliğe sahip tek
fosfolipittir. ./ Antifosfoliplt antikorlar (AFA), çeşllll fosfolipit ve protein komplekslerini tan ıyan heterojen otoantikortar grubudur. örneğin, lupus antlkoagütanı ve antlkardiyolipin antikorlar bunlardan birkaç tanesidir. Slfıllz tanısında treponema palliduma karşı gelişen antikardiyolipin antikorların tespit edilmesi önemlidir.
"Fosfogllseriller ve yapılan" başlıklı
şeklle bakınız
5. Trombosit aktive edici faktör hangi yapı dadır? (Nisan-2003) A) Gangliozil yapıda B) Sfingomlyetin yapısında C) Serebrozlt yapıda D) Alkil fosfolipit yapıda E) Glikozaminoglikan yapıda Doğru cevap: D
Soruda, diğer fosfolipltlerden bağ yapısı ile ayrılan trombosit aktive edici faktörün temel bir özelliği sorgulanmaktadır.
Plazmalojenlerj
./ Eterfosfotlpitler (alkil fosfolipitler) peroksizomda senteztenmektedlr.
peroks/zom/arda
Peroksizomda sentezlenen bir fosfolipit otan plazmalojenterl d iğer fosfolipitlerden ayıran en önemli özellik yapısındaki fosfogliserit ile yağ asillerinin ester bajjı yerine eter bağı yapmalarıdır.
./ Kardiyolipin içeriği en fazla olan membran mitokondri iç zandır. ./ Kardiyol ipi nln
sentezi
gerçekleşen fosfoliplt Wrevl moleküllerdir• Sorunun amacı, plazma/ojen/erin yapısındaki bağ yapısının bilinmesidir.
./ iki molekül fosfatidik asilin fosfat gruplannın bir gliserot aracılığı ile birleşmesi sonucunda meydana gelir.
1nsanlarda
Kardlyollpın
B) Potınük.1eotil)e.r
Soruda, antl}enlk 6zell/ğe sahip bir fosfo/iplt olan kardiyolipinin diğer adının d/fosfatidl/gliserol olduğu bl/g/s/ sorgu/anmaktadır. Kardlyollpln (dlfosfatidilglisorot);
,/
D
olan tok fosfolipit
aşağıd~klleırden hangisidir? (Eyl(ıf..2014 BENZEAI)
B}
B) Fosfodiester bağı D) Eter bağı E) Peptit bağı
~
Amit bağı (peptit bajjı); bir amino asidin amino
grubu ile başka bir aminoasidin karboksil grubunun bir su açığa çıkararak yaptığı kovatent baljdır. Polinükleotitlerin yapısını oluşturan birden fazla n0kleotllin birbiriyle fosfat grupları aracılığı ile oluşturdukları bağ ise fosfodiester bağlarıdır. Glikoproteinterin yapısında bulunan bağlar ise Nglikozit ve O-glikozit bağ tandır. E/jer glikoprotein yapısındaki oligosakkariller, serin veya treonln amino asillerinin -OH grubu ile glikozit bağı yapıyorsa O-glikozit, asparajinin -NH2 grubu ile bağ yapıyorsa N-glikozit denir. Kardiyollpl n, iki fosfatidik asit içeren bir losfolipittir.Yapısında ester bağı bulunur. Antijenik bir losfollpittir. En bol bulunduğu yer mitokondri iç zand ı r.
RedOkte gtutatyon (GSH), önemli bir hücre içi
antioksidan olup, glutamat-sistein-glisinden ol uşur. 7. Seramlt biyosentezinin başlangıç ba.samağında gereken molek0ller aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? (Şubat 2018 Orijinal)
Al Palmttoit-KoA -
Serin
B) Propiyonll-KoA- Serin C) S0ksinil-KoA - Serin D) Sükslnil-KoA-Glisin E) Aseli~KoA- Gtisero~3-fosfat
Do§ru cevap: A
96 -4 TÜM TUS SORULAR! Bu soru, başka bir hoca tı.ttafindan şöyre dO'sorulabilirdi: 1.
Serin
il
Palmiıoll-KoA
iV.
Gilsıtı
111. SOk1ınıi KoA. V Ptoplyoııil-KoA Yukandakllorcfen biyosentcııfnin
hangisi başlangıç
vcıyll h;uıgileti seramit aşam.:ıS-ında gerekUdlı?
(Şubat 2018 IIENZERI)
A)Ya!mz l C) I ve il
8)Valmz:il D}L nveuı E) 1,11,UI, iV W V
Do{jıtı cevap: c
8. Memeli hücrelerinde membranda sadece ekstras.cllüler yerleşimli lipit aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan- 1993) A) Fosfatfdılkolin B) Fosfatldilserin C) Sfingomiyelin O) Glfkolipit E) Fosfalidilelanoıamin Do(jru cevap: D
Sorunun amacı,
membran
lipit/erinden
olan
glikolipitlerln sadece ekstrase/Jüler yerleşimli olduğunun bilinmesldlr.
Membranlar lklll fosfolipit tabaka şeklinde tanımlanmaktadır.
Karbonhidratlar. proteinler ve yağlar bir araya gelip kompleks bileşikleri oluşturmaktJJdır. Amlno asitler sadece protein sentezinde kul/anılmadığı gibi yağ asitleri de sadece enerji elde etmek amacıyla kullanılmaz. Bu soruda sorgulan ikinci haberci fonksiyonu da olan kompleks bir bileşiğin sentezinde de kul/anılmaktJJdır.
Serin, endoplazmlk retikulumda piridoksaı fosfata gerek duyan bir enzim tarafından katalizlenen bir reaksiyonda palmltoil-KoA ile birleşir. Ürün, sfıngozinin bir türevidir. Bir açil KoA (yağ asiti) bu bileşiğin nitrojen grubuyla bir amit oluşturur, olu şan bileşik seramittir. ./ Apopitoz. hücre döngüsü, hücre farklılaşması ve yaşl anmasında önemli roıo olan bir ikincil habercidir. ./ Glikolipitler (veya sfingolipitler), seramit lipidinden türemiştir. Proplyonil--KoA, tek karbon sayılı yağ asitlerinin beta-oksidasyonu sonucu oluşan 0ç karbonlu bir
Fosfatldilkolln, fosfatidllserin, fosfatidilietanolamin ve sfıngomyelin fosfolipitıer olup membranın ekstrasellüler ve intrasell0ler yüzeyinde yer almaktadır.
Glikolipitler, sadece ekstrasellüler alanda diğer glikoprotein ve karbonhidratlar ile birlıkte h0cre dış yüzeyinde bulunur. 9. Aşağıdakilerden hangisi h0cre içi sinyal iletiminde rol alır? (Nısan-1994)
A) Fosfatidılinozitol-1 .4-bıfosfal C) Fosfatidilkolfn E) Hfslidln Doğru cevap: A
B) Fosfatidilserin D) Asetilkoltn
Soruda, fosfatldllinozitolün hücre içi sinyal iletimindeki rolüne dair temel bir bilgi sorgu/anmaktadır.
bi leşiktir.
Bir çok reseptör, nörotransmitter veya hormonlar fosfoli paz C olarak bilinen membrana bağlı fosfodiesterazı aktive ederek yanıt veri~er.
Süksinil-KoA. sitrik asit döngüsün0n y0ksek enerjili
Fosfolipaz C;
bileşiğidir.
./ Adenilat siklaz benzeri membrana bağlı bir enzimdir. ./ Gq proteinin a-subünitesi tarafından uyarılır ve aktiflenir. ~ Substratı membrana bağlı bir fosfolipit olan fosfatidilinozitol-4,5-blfosfattır ve bu enzimin etkisi ile inozltol trifosfat (IP3)vediaçilgliserol (OAG) adlı i ki tane 0rOn ortaya çıkar.
Asetil-KoA, glikolizin son ürünü olan pirovatın oksidatif dekarboksilasyonu ile oluşan iki karbonlu yOksek eneıjili bir bileşiktir. Gliserol-3-fosfat, triaçilgliserol ve fosfolipit sentezi için gerekli bir bileşiktir.
İnozitol,1 ,4,5-trifosfat (IP3); ./ Endoplazmik retikulumdakl reseptörlere bağla nıp intrasollüler alana hızla Ca" salınımını sağlar.
./ lntrasellüler ca- artışı kalsiyum-kalmodutin kompleksi oluşumuna neden olur. ./ Bu kompleks kısa süreli bir kimyasal sinyaldir. Hızla ikinci haberci olarak inaktif olan 1,4bifosfat ve inozitol-1- fosfata defosforile olur. Diaçilgliserol; ./ Protein kinaz C'yl uyarır.
Sflngolipitlerin sentezi
./ Protein kinaz C maksimum aktivite için kalsiyumagereksinimgösterir. Oiaçllgllserolün protein klnaz C'nin kalsiyuma olan afıniteslnl artırarak etkigösterdi!li düşünülmektedir. Bu iki mesajcı (inozitol-1 ,4,5- trifosfat ve OAG) sinerjist etki gösterir.
BİYOKİMYA I>
1o. G proteinlerine kenetl enmiş reseptörlerle Gqa aracılı
./ Kalsi yu m, t0m l ntrasell0l er etkilerin i Ca"' bağlayıcı protein olan kalmodulln ile saoıa r. Kalmodulin,troponin C (iskelet ve kalp kasında kasılma işleminde Ca"'etkislne aracılık eden) Oe
sfnyaf iletiminde;
1. Gqo; proteinine GTP b ağlanması ıı.
Fosrollpaz C'nin
aktifleşmesi
yapısal benzerlik gösterir. 4 kalsiyum
111. Sitozolde kalsiyum miktarın ın artma sı gelişme
sırası
aşağıdaki l erden
hangisidir? (Nisan-2015 Orijinal)
•
B) 1-11-IV-111 D) 1~1-IV-111
A) Hl-ll~IV C) 11-1-111-IV
Kalmodulln, uygun iyon
E) ll•III-IV-I .
Gq affa proteini görev aftı. Fo!lfolıpaz. C enmıı gel'Mdidlr~ PSeS10ro114fştmctan neg.ahf reedback ile dCızenJenlr. 8) HMG--Ko.A redülctşı enı.ımı doz. endopJazmık retıkulumda yer alır.
-,snıerı
O) Ooı>amln E) Kortiıol
C) SiaJln torevf ilaç(aı HMG-KoA red!lktazı inhibe odor O) lnscmrı . HMG-KoA.redOktazı lnhibe eder.
E) Kolesterol scııteıı ııtHınd- ilk oıı.ışan l:zopren toravı madde tz.ope.nlenil pirofosfaUıt Doğru cevap: D
106 Klor > Bikarbonatıır. Buna göre doğ ru sıra Na', CI·, HCO; , Ca" şeklinde olacaktır. 23. Aşağıdakilerden hangisinin plazmadaki değeriyle serumdaki değeri arasında fark yoktur? (Eylül-2007) B) Potasyum O) Total protein E) Lakta! dehidrojenaz
cevap: C
Bu soruda, normal şartlarda bilinmesi çok da gerekli olmayan çok ayrıntı içeren bir bilgi sorulmuştur.
~9~
E) 18,0
;
Doğru
cevap: E
Soruda, serum fizyolojiğin % 0,9'/uk sodyum klorür (NaCI) çözeltisi olduğunu bilinmesi isfenmektedir. Serum fizyolojik % 0 ,9'1uk sodyum klorür ( NaCI ) \)Özellisidir. Buna göre bin mililitrede 9 gr Nacı varsa 2 it (iki bln mi) çozelli hazırl amak için 18.0 gr NaCI kullanılmalıdır.
Soruda,
Doğru
B) 1,8
~4~
cevap: E
A) Glukoz C) Kolesterol
Serumda daha yüksek olanlar
25. Hemolizll bir serum örneğinde aşağıdaki testlerin hangisinde yilksek değerler elde edilir? ( M ayıs-2011 )
A) Asit fosfataz B) Alkalen foslataz O) Lakta! dehidrojenaz C) y-glutamil transferaz E) 5'-nükleolidaz Doğru
cevap: D
Sorunun amacı, hücre içinde yani sitozolde hangi parametre/erin kana g/jre daha fazla miktarda bulunduğunun ve hemoliz durumlannda hangilerinin kanda artacağının bffinmesidir. Hastadan kan alırken, kan ın hemollzeolmaması için azami gayre! gereklidir. Hemoliz olursa silozoldebol miktarda bulunan potasyum, fosfat, magnezyum, LDH, AST,ALT ve aldolaz gibi parametreler yüksek çıkar.
Laktat dehidrojenaz sitozolün marke< enzimidir ve eritrosit yıkı mında kana geçti!)i için serumda yüksek değerler elde edilir,
t 46 ~ TÜM TUS SORULAR! Metabolik asldoz bir asit-baz bozukluğu olup kan bikarbonat konsantrasyonundaki bir düşüş dahil vücuttaki tam- pon l arın tükenmesi ile karakterizedir. Bu durumu kompanse etmek için hasta hiperventilasyona girerek pC02' In
26. Aşağıdakilerden hangisi o:unotik etkisi bakımından vücutta önemli bir elementtir? (Mayıs-2011 ) A) Demir C) Klor Doğru
8) Bakır D) Çinko E) Kalsiyum
azaltılmasına çalışılır.
Metabollk asldoza neden olan faktörler arasında; böbrekler yoluyla H· iyonlarının atılamaması (renal tübüler asidoz). gasırointestinol yoldan bikarbonat kayıpları (dlyare), dlyabelik ketoasidoz, faklik asidoz. üremik asidoz gibi H' iyonlarının vücutta birikimine neden olan hastalıklar bulunur.
cevap: C
Soruda, ozmotili basınca etki eden fal Hls1ldin
E)Tnptofan Doğru cevap: D
Soruda, histidinin tampon/amada en ideal amino asit
Doğru cevap: C
olduğu
b/lg/si sorgulanmaktadır. Histidin, her biri geri dönOşüml ü olarak bir proton kazanıp kaybedebilen oç kimyasal grubu (kartıoksil grubu, yan zincirin imidazol grubu ve alfa amino grubu) olan bir amino asittir. Histklinln R grubunun PK2 de{ıerl 6. Oolup, fızyolojikpH'datamponlama gücü en yüksek olan amine asittir.
Sorunun amacı, protein/erin tersiyer (üç boyutlu) yapısının oluşumunda görev alan hidrofobik amino asitlerin bilinmesidir.
Amine asitler birkaç
şekilde sınıflandırılabilir:
Polar amino asitler;
.,. YüksOzl er: Asparaji n, Glutamln, Serin , Treonin, Tlrozin, Slsteln v" Asldlkler: Glutamat, Aspartat v" Bazikler: Histldfn, Arjnin, Lizin
Hemoglobin; .,. Oksijen molekülü, distal histidln ile +2 de{ıerli kli demir atomu arasında taşı nmaktadır.
Yapısal formOIO isim Sembol Yan zincirlerinde bazik gruplar içerenler
Arjinln
B) Lösin D) Al anin
Arg
H- N- CH,CH,-CH,- CH-C0O' 1 NH • t • C= , NH,
pK,
pK,
a•COOH c,-NH; 1.8
pK. R Grup
9.0
12.5
9.2
10.8
9.3
6.0
1
NH, Lizfn
Lys
CH,- CH,- CH,- CH,- CH-Coo·
~H,' Histidin
His
~H; I I C H,.-CH-coo· HN....rN
~H,'
Bazik amine asitler
1.8
f 50 ~ TÜM TUS SORULAR! .,, Hemoglobinin başlıca ikl görevi bulunur;
llzln; .,, Lösin ile birlikte saf ketojenlk bir amino asittir. ./ Bazik bir amino asittir. ./ Transaminasyona girmeyen Oç amine asitten bindir (diğerleri treonin ve prolin).
Dokulara oksijen taşımak ve dokularda açığa çıkan hidrojeni uzaklaştırarak tamponlama yapmak. ./ Periferlk dokularda oksijeni b ırakınca deoksi·
hemoglobin haline gelir• ./ Yapısından distal histidinle demir arasından oksijenayplınca,2,3-bifosfogliserat(2,3-BPG)
hemoglobinin il globin zincirlerinin yOzeylndekl histidin ve lizine (bazik) bağlanır. .,, Böylece hemoglobinin deoksi formu (Taut = gergin foımu) stabilize olur. .,, Aynı zamanda hemoglobin periferik dokularda oksijeni bırakınca yapısında bulunan ve bazik yapıda olan hlstldin, hidrojeni (asit) bağlar ve tamponlamaya katk ı sağlar.
"Meme.il hücre DNA 'sın da kodlanan amino asitler ve başlıca özellikleri" başlıklı tabloya bakınız.
7.
8. Aşağıdakilerden hangisinin tamponlama etkisi vardır? B) HPO," / H,PO; (pKa = 6.86)
9.25) O) H,PO,- / H, PO, (pKa = 2.14) E) PO3 >/ HPO;· (pKa= 12. 4) C) NH, / NH; (pKa =
Doğru cevap:
B
Sorunun amacı, tampon sistemlerinin özefllk/erini ve pK kavramının ne olduğunun bilinmesidir.
Tampon ortama asit veya baz ilave edildiğinde pH değişikliklerine direnen sulusistemdir. Bir tampon çiftl zayıf asit ve onun konjuge bazından oluşur. AsiUer ortamın pH'sına göre belirli bir oranda
d()ş0r0lüyor.
protonuna ve konjuge bazına ayrışır. Bu orana
Bu durumda yük değişimi asitte olur? (Nisan-2012)
en
A) Serin C) Hislldin
ayrışma
fazla hangi amino
Ka değerinin negatif logaritmasına pKa adı verilir, Her asilin pKa deQerl vardır.
B) Aspartat O) Arjlnin
Asitler pKa değerinin üzerindeki bir pH ortamında proton verirler ve konjuge baziarına dönüşürler. Her bir asit kendi pKa değerinin :t1 pH ortamında maksimum tamponlama gücüne sahiptir.
cevap: C
Sorunun amacı, smino asitler arasında fizyolojik pH'ya yakın bölgelerde yükünü en kolay değiştiren ve tamponlama gücü en yüksek olan histidinin
Bilindiiji üzere insan vücudunda fizyolojik pH değeri yaklaşık 7,40'1ır.
bilinmesidir.
Dolayısı ile verilen seçenekler arasında fizyolojik pH değerine en yakın pKa değeri 'C' şıkkında yer alan HPO/ / H,PO; (pKa = 6.86) fosfat tampon sistemidir.
Histidln; .,, İmidazol halkası içeren, bazik bir amlno asittir. ./ Bulunduğu ortama ve iyonik çevreye göre yükünü en k.olay değiştirebilen amino asit olduğu için fizyolojik pH'ya yakın bölgelerde tamponlama kapasitesi en fazla olan amino asittir. Aynca hemoglobinin yapısı ve tamponlama fonksiyonu için de önemlidir.
Serin; .,, Protein yapısında fosforlanan en önemli amino asit olup, polarhidroksil yan zinciri, birçok enzlmin aktifbölgesini oluşturur. ./ Treonln ile birlikte O- glikozit bağını oluşturur. .,, Serin, treonin ve tirozin fosforile olabilen 0ç amino asittir. Aspartat; .,, As idik bir aminoasit olup, fizyolojik pH'da negatif
y0kl0d0r.
Arjinin; .,, Nitrik oksitin öncülüdür. ./ Bazik bir amlno asittir.
sabiti veya denge sabiti denir ve kısaca
'Ka' ile gösterilir.
E) Lizin
.ı-
pH'da
A) CH,COO·/ CH, COOH (pKa = 4.76)
pH'sı 7 olan ve serin, aspartat. lizin, arjlnin ve hıslıdin amino asitlerini içeren bir çözeltinin pH'sı 6'ya
Doğru
fizyolojik
9. Gtisln amlno asidine ait - COO· grubunun pKa'sı 2,34; -NH; grubunun pKa'sı 9,60 ise izoelektrlk noktası aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2015 Orijinal)
A)4,97 C) 5,97
B) 5, 12 O) 6,18 E) 7,59
Doğru
cevap: C
Bu sonı, başko bir hoca tar.ıfındım şöyle de sonı/8billrdf: Amlno asi«.Jrin karboksil ve ımlno gruplarına ait pKa de'Qeı1orl vetrilerek lzoelelttrlk nokt;ıJarı (pi) hnaplanmıştıt, Ase§ıd.ıkilaıden hangisi do~rudul'? (EylOl-2015 BENZERi)
A)Alan,n
nKa KOO-l
S)G!is.;n C)Prolln O)
L(ısın
e~Fcn!lalarıln
2 3• 234 199 2.36 1.83
RKa l ...NHl+) •
121
969 960
120'3 5.97
1096
8.97
9.50 9.13
913
36ı
Do§tıı COV#p ; 8
./ Yarı esansiyeldir.
.,, Karaciğerde arjlnaz enzimi etkisiyle direkt olarak üreye dönüştürülebilen tek amlno asittir.
Amino asitlerin temel 6zellikler/nden biri olan lzoelektrlk noktanın sorgulandrğr işlemsel bir sorudur.
BİYOKİMYA_,
Amlno asitler: v'
v'
sıfır
Pozitif. negatif ve olabilirler.
v'
Bir karboksil grubu (-COO· ) ve bir amino (· NH,') grubu olmak üzere en az iki tane iyonize olabilen grup içerirler.
yapıdad ır.
Ancak bu soruda bu moleküllerden hiç b iri • seçeneklere konulmamış. Çok daha detay olan bir bilgi sorg ula nm ış.
net yOke sahip
Soru Lehnlnger Principles of Blochemistry 2. baskı sayfa 51'dekl bir tablodan alınmıştır. Sadece bu kaynakta yer alan bilgiye göre şıklard a verilen molekOller aras ında amfıpatlk yapıda olan fenilalanindir. Bu kaynak dışında, diğer tüm textbooklarda fenllalaninln hidrofoblk olduğu
./ pKa değerleri asitlerin gücünü gösterir.
yazmaktadır.
"' Asillerin rölatif asit güçleri, onların asit ayrışma sabili (Ka) veya ay rışm a sabitinin negatif logaritması (pKa) ile bellrtlfir (pKa= - log Ka). v'
Ka değeri yüksek veya pKa değeri düşük asitler kuwelll asltlerdlr,
"' Glisinin pi değeri hesaplanırken; pK, (-COOH) = 2,34 Pk2 (-NH,') = 9,60 Bu durumda gllsinin pi = (pK, + PK,) I 2 (2.34 + 9 ,60): 2 = 5,97'dir.
=
Asidlk aml no asitlerde izoelekt rik nokta hesaplanırken ;
"' pK1 (-COOH) ile yan zincirin pKR değeri toplanır ve ikiye bölOnOr. "' Aspartatın pi noktası hesaplanırken; pK, (-COOH) = 1,88 pK,. = 3,65 değeri toplanıp ikiye bölünür. Sonuç olarak aspartatın pi değeri ((1 ,88 + 3,65)12] C 2, 77'dir.
11. insanlarda, ı.
Histidin amin o asitlnin izoelektrik
Amine asitlerinden (Eylül-2007)
hangisi
amfıpatik
8) PirOvat D} Fenilalanln
A) Glukoz C} Amonyak E) Glisin Doğru
cevap: D
Gereksiz detay bilgi ölçen bir soru olup Ey/Ol 2011 TUS biyokimya soruları arasında en anlamsız soruydu. Kimya bilgisi ölçen, daha çok temel tıp il sorularına uygun bir soru tarzıdır. Fenilalanin amflpatik bir amine asittir. Amfipatik moleküller; v'
Hidrofilik (suyu seven) ve hldrofobik (suyu sevmeyen) bölgeleri aynı anda içeren moleküllerdir.
sentezıenebilir?
8) 1,111 ve V D) il, IVve VI
E} 111, iV, V Doğru
cevap: B
Soruda, esansiyel ve nonesansiyel aminoasitlerin bilinmesi amaçlanmaktadır. Esansiyel aminoasitler;
"' Fenilalanin, Valin, Trlptofan, Treonin, lzolOsin, Metiyonin, Histidin, Lösin, Llzin Esanslyel olmayan amlno asitler; v' Aspartat, Glutamat, Asparajin, Glutamin, Serin,
Tirozin, Sistein, Alanin, Glisin, Prolin
h esapl anırken;
10. Aşaljıdaki moleküllerden özelliktedir? (Eylül,2011)
hangileri
A} ı . il ve 111 C) il, 111 ve iV
noktası
PK,(-NH,') = 9,17 pKR = 6,00 değeri topla nıp ikiye bölOnOr. Sonuç olarak histidinin pi değeri ((9, 17 + 6,00)/2) = 7,59'dur.
Alanın
il, Triplofan 111. Tirozin iV. Valin V. Serin VI. Treonin
Bazik amino asitlerde izoelektrik noktası hesaplanırken; pK, (-NH;) ile yan zincirin pKR değeri toplanır ve ikiye bölünür. v'
örneğin derslerde de vurguladığımız gibi yağ
asitleri, fosfolipitler ve safra tuzları amfi patik
Bazik ve asidik grupları birlikte içerdiklerinden dolayı amfoterik moleküllerdir. Monoaminomonokarboksllik asil içeren amino asitler sulu çözeltilerde dipolar (Zwitterion) olarak bulunurlar.
v'
151
Yan esansiyel amino asit; v' Arjinin
12. Aşağıdakilerden hangisi bir esansiyel amino asitten sentezlenlr? (EylOl-200 1) A} B} C) D} E) Doğru
Alanin Glisin Arjlnin Prolin Tirozln
cevap: E
Soruda, tirozinln fen/la/aninden sentezlendiği ve fenilalaninin esans/yel olduğu bilgisi sorgu/anmaktadır.
Tirozin, esansiyel biraminoasit olan fenilalanlnden, fenllalanln hldroksllaz tarafından katatizlenen bir tepkimeyle oluşur. Fenilalanin hidroksilaz memeli ka raciğerinde bulunan, ancak di~er dokularda olmayan karma işlevli bir oksijenazdır.
152
-4 TÜM TUS SORULAR! Melatonln, yaşlanma karşıtı, kimyasal karslno]enlere karşı DNA'yı koruyucu etkisi olan bir hormondur. Sero· tonine benzer bir şekilde triptofandan sentezlenir. Mefatonin;
13. Aşağıdaki açık fonnOllerden hangisi tiroz.in amlno asidine aittir? (EylOi-2012)
A)
B) COOH 1 "H,N-C-H 1 H-C-CH,
COOH 1
"H,N-C-H
./ Pinea) bezden geceleri salgılanır. Melatonin,
1
9H,
1
CH, 1 CH,
yaşlanma-karşıtı, kimyasal karslnogenlere
C =CH •
karşı DNA'yı
1
"HN
Fos-fogliser.ıt izomera.x
IFosfoenol pirüvat ) ~
Fosfoenol pirüvat
....
2-Fosfogliserat
Plıilvaı kinaz ATP
Pirüvat
05&1437
ı
BİYOKİMYA I>
1o. Eritrositlerde,
2,3-blfosfogllseratla ifadelerden hangisi (Allustos-2017 Orijinal ) aşağı daki
ilgili yanhstır?
A) Oeokslhemoglobine bağlanır ve oksijene ilgiyi azaltır.
B) Hemoglobinde, pozitif yüklO amino asiUerden zengin bir cebe bağl anır. C) Kronik hipoksiye cevap olarak eritrosmerde düzeyi azalır. D) HbF, HbA'ya göre 2,3-blsfosfogliserata daha zayıf baQlandığı için HbF'nln oksijene ilgisi daha fazladır. E) Glikollzin ara ürünü olan 1,3-lılfosfogliserattan sentezlenlr.
Do{jru cevap: C Bı.ı soru, başka bir hoca tanıfından şöyle de sorulabilirdi: AşağıdallllO~on hangisi glikoliı. esnasmd:ı son sbtomı E) Bikarbonat tampon &istemı Do{ırv cevap; E
Daha lince birçok kez asit - baz metabolizması biyokimya ve fizyolojide soruldu. Asit - baz metabolizmasındaki temel bir bilgi olan tampon mekanizmalannı sorgulayan bfr sorudur. Tampon ortama asit veya baz ilave edltdil'!lnde pH del'!lşlkllklerlne direnen sulu sistemdir. Bir tampon çifti zayıf asit ve onun konjuge bazından ol uşu r. Kanın başlıca tampon sistemleri s ıras ı ile bikarbonat (HCO3• / H, CO,) ve hemoglobin (Hb/HHb) tampon sistemleridi r. Bu tamponlar böbreklerde protonlan ataıak ve akclQeıleıde co; i
Karbonik anhidraz, karboksipeptldaz, alkalen fosfataz, süperoksit dismutaz, ONA ve RNA polimeraz gibi enzim l eı kofaktör olarak çinko lçıerir.
Lizil oksidaz enzimi ise
bakırlı bir enzimdir.
"Karbonik anhidraz enzimi ve karbonik asit· bikarbonat tampon sistemi" ba şlıklı şekile bak ını z.
i·iiHl+i-f!·iıif Eiıii@44iifiıiri•8 Doku kapillerinde eritroşiı o, ~üş;;k,
H, O + eo,
H' yilksek iken
t Karbonik Anhldraz
H,eo,
r
er
Hb O ,
O, (Hücrelere)
t
O, (lnsplrasyon)
Heo;+ HHb +O, er
t'-Hb
o·,
H,eo,
t Karbonik Anhidraz eritrosit
H,O
+ eO,
O1 y0ksek, H' düşük iken
biı
protonuna ve konjugo bazına aynşır. Bu orana
A) Fosfat tampon sistemi
Akci ğer kaplllerinde
içinde tutmaya
çalışırl ar.
karbondioksit, aşağıda ki tampon si stemlerinin hangisinde öncüldür? (Nisan-2016 Orijinal)
Doğru cevap:
normal
185
CO,(Eksplrasyon)
Karbontk anhidra_.z enzimı ve karbonik asit·bikarbonat tampon sistemi
~
186
HEMOGLOBİNOPATİLER 1.
AşaOıdakllerden
Hb C hastalığında Hb'nin ~ zincirinde 6. aminoasit olan glutamat yerine lizin geçmektedir.
HbC elektroforezde en yavaş hareket eden moleküldür. Bunun sebebi (-) yOklO glutamatın yerine(+) yOklO !izinin geçmesi neticesinde Hb C katottan (· kutup) ayrılamaz ve elektroforezde en yavaş giden bant oluşur.
hangisi deoksi formunda oldugu
zaman polimerize hale gelerek agregasyona neden
olur? (Nisan-1 996, EylUl-2002)
A) HbF 8) HbA"
C) HbS
1 2 3 4 5 6
O) HbM E) HbA2 Doğru
A F
cevap: C
Hemoglobin ve hemoglobinopatiler her zaman için sorutma potansiyel/ne sahiptir. Bu soruda da, HbS ile ilgili çok temel bir bilgi sorgulanmaktadır. Orak hücre anemisinde hemoglobinin f! zincirinde 6. amlno asit olan glutamat yerine valin geçmektedir. Bu hemoglobine HbS denmektedir, bu molekül elektroforezde HbA'ya göre daha yavaş hareket etmektedir. Bunun sebebi(·) yüklü glutamat kalınt ıl annın olmaması neticesinde HbS'in HbA'ya göre daha az negatif yüklü olması ve+ kutuba do{ıru daha yavaş göç etmesidir.
Yine nonpolar bir amino asit olan valinin (-) yüklü glutamat yerine geçmesi, HbS'in deoksijene formunun çözün ürlüğ ü nde bariz bi r azalma meydana getirir. Bu moleküller bir araya gelip pollmerlze olarak lifler oluşturur. Bu durum eritrositin şeklinin bozulmasına ve hilal, orak şekli ni almasına sebep olur. Şekli bozulan eritrosttler kapillerlerden geçemeyip onları tıkayarak lokalize lnfaıiirekt Oreye dönebilen tek amlno asit... Arjinin 4 , Yapısında iki adet asimetrik karbon atomu içeren amlno osltler hangileridir,_ Treonin ve İzolösin
5 . Protein yapısında fosforlanan en önemli omlno asit hangisidir._ Serin 6. Safra tuzu oluşumu için gerekli olan taurinin kaynağı hangi omlno asittir... Sistein 7 . Safra tuzu oluşumu için gerekli olan taurinin kaynağı hangi amino asittir,_ Sistein 8. Osteokalsinln aktivosyonunda görev alan posttronslasyonel amino asiL Gamo-karboksi glutamat 9 . Karnitinin ya.pısında yer alan posttranslasyonel amino asit... Metillizin 1O. Proteinlerin yapısında yer alan posttranslasyonel rııodifikasyonları tepsi etmek için kullanılan yöntem_. Mass spektrometre 11. Hangi yöntem proteinlerin primer yapısının belirlenmesinde kullcınılır•. Ednıan ayıracı (fenilizotiyosiyancit) 12. Proteinlerin tersiyer yapısının belirlenmesinde kullanılan yöntem_. X-rcıy kristalografi veya NMR spektroskopi 13. Bir proteinin saflığını ölçmede en yaygın yöntem hangisidir... Poliakrilamit jel elektroforezi
14. Y~idoğ Pepsin;
Proteinlerin sindiriminde görevli olan enzimlerin, inaktif zlmojen halinde sentezlendiğinin bilinmesi amaçlanmaktadır. Ayrıca amilaz ve /ipaz gibi diğer pankreatik enzim/erin ise aktif formda sentezlendlklerinin bilinmesi istenmektedir.
./ Aside dayanıklı bir endopeptidaz olup pH 2- 3 civarında optimum aktlvlteye sahrptir. ./ Midenin seröz hücreleri tarafından lnaktif zimojen (veya proenzim) pepsinojen olarak
Elastaz, trlpsln, kimotripsin, karbokslpeptldaz protein sindirim enzimleri olup pankreaslan sı rasıyla proenzim rormları olan proeıastaz, tripsinojen, kimotripsinojen ve prokarboksipeptidaz halinde
salg ılanır.
,/ Pepsinojen hidroklorik asit veya aktive olan di~er pepsin moleküllerinin otokalitlk etkisiyle pepsin haline geçer.
salgılanı rtar.
Lipaz, tripsin, kimotrlpsln pankreas enzimleri olup nötral pH'da optimum akllviteye sahiptirler.
Ba~ırsakta enteropcptidaz (enterokinaz) enzimi
tripsinojenl trlpslne çevirir.
Tripsin, zlmojenlerln ortak aktivatörü olup, kendisi ve diğer inaktif zimojenleri kısmi proteolizle parçalayarak aktif formlarına dön üştürür.
7.
hangisi
nonproteln
nitrojen
önemli kısmını oluşturur? (Nisan-1988)
A) Kreatın B) Kreatinin C) Üre D) Ürik asit E) Amonyak
Amilaz, lükrük bezlerinden ve pankreastan salınır. Nişastadaki ve glikojendekl aıra-1,4- bağları nı parçalar ve aktif formda salınır.
6.
Aşağıdakilerden
(NPN)'in en
Pankreatik lipaz, trlaçngliserolleri parçalayan enzim olup aktir formda salınmakladır. Kollpaz pankreatik Jipazın dayanıklılık ve etkisini artbrmaktadır.
"Zimojenlerin akt/vasyonu"
189
Doğru
cevap: C
Sorunun
başlıklı şeki le bakınız.
amacı,
insanda azot
metabolizmasına
dair temel bir bilginin bilinmesi amaçlanmaktadır.
Aşağıdakilerden hangisi optimum düşük pH'da
Üre;
fonksiyon gösterir? (Eylill-1994)
./ Amino asitle/den elde edilen amino gruplarının esas atıl ı ş şeklid i r.
A) Upaz B) Tnpsin C) Sekretin D) Pepsin E) Ki motıipsi n Doğru cevap:
./ idrarın azot içeren bileşenlerinin % 90'ını oluşturur.
./ ü re molekülü nün lçerdi~I azoııardan b iri si serbest NH,'den, diğeri de aspartatdan elde edilir.
D
Soruda, sindirim enzimlerinin fonksiyon gördOkleri optimum pH'ların bilinmesi amaçlanmaktadır.
Ala
A
ince bağırsak
ile
Lou Vtıll
T,p
Aminopoptidaz ,
~T
Tyr
ve
Phe Met
Atg
R
Lr5 ~
Ala.
Lou ~
R
Giy
8
Arg
Ser A
A
Lys
:Nı-ı-tc: NH-C-c-o Hö: H fi ô
'H,N-~- y-Ç-NH-Ç-Ç:NH-Ç-Ç-NH-6-c '.NH-C-C-NH· C-c
/ Diyet proteini
Ho
H o:
Ho
KlmotripsJn
Tripsln
Eııteroııopl~
Hö: H ö
r
Trl·pslnoJen
eıastaı
r Klmolripslnojen
r Proeıas-taı:
ö:
Kİrbokıtpeptfdat A Karbok•lpeptldaı. 8
i
Ptokartıokarpeptrdaz A
Prokarboksl paptldaı. 8
05s326
Zimojenlerin aktivasyonu
190 _. TÜM TUS SORULAR! ./ Glutamat. amonyak ve aspartat azotunun prek0rsörüd0r. ./ Amonyak azotunu glutamat dehidrojenazın kata lizlediği oksldatlf deaminasyon reaksiyonundan, aspartat ise azotunu aspartat aminotra nsferazın ka!alizled!Ql okzaloasetatın
transaminasyonu reaksiyonundan elde eder. ~ Ürenin karbon ve oksijeni karbondioksitten
elde edilir.
A} B) C) O} E)
taşınarak
idrarla atı lır.
./ Günde yaklaşık olarak 100 gr protein !Oketen aktil bir erkek günde yaklaşık olarak 16. 5 gr azotu dışan atmak zorundadır.
Histidinin üre döngüsünde bir görevi olmayıp, NH, taşıyı cısı veya vericisi değildir. Ornitin, arjlnin ve aspartat Ore döngüsünde yer alır. Glutamin ise NH3 taşıyıcısı veya vericisi olarak görev alır.
A} üre B) Glukoz
Glutamin; ./ Amonya~ın toksik olmayan transport ve depo fonmudur. ./ Glutamin kas ve karaciijerdeoluşur, fakat aynı zamanda beyinde de amonya~ın uzaklaştıniması için esas melıanlzmayı oluşturdu~u için önemlidir. ./ Bu taşıma görevi nedeniyle plazmada ve beyinde konsantrasyonu en yüksek bulunan amino asittir. ./ Dolaşımdaki glutamin böbrekler tarafından uzakl aştırılır ve glutaminaz tarafından deamine edilir.
C} Glulamat
O} Glikojen E) Asetilkolin
A
Soruda, dolaylı olarak üre sentezinin gerçekleştiği tek organın karaci(jer olduğunun bilinmesi istenmektedir. Arjinaz enzimi;
./ Arjinini emilin ve üreye parçalar. ./ Yalnızca karaciğerde bulunur. Bu nedenle diğer dokularda da arjinini sentez edebilmelerine karşılık yalnızca karaciğer arjlnini parçalayarak Ore sentezteyebilir. Beyinde serbest amonyak ise glutamat amino asidi ile birleşerek glutamini oluştur. G!utamin beyinde amonyak detoksifikasyonunda görev alı r.
11. Aşağıdaki enzimlerden hangisi üre döng0s0nde görev~? (Eylül-2008) A) Karbamoil fosfat sentetaz-2 B) Arjinaz C} Omllin transkarbamoilaz O) Arjinlnosüksinaı sentetaz E) Arjininosükslnaz Doğru
9.
Aşağıdakilerden hangisi ıılmH? (Nisan-2002)
A) Ornıtin C)Arjinln Doğru
Aspartaı
Omitin
Soruda. üre döngüsünde görevli amino asitler sorgulanmakta ve glutaminin amonya(jın taşıyıcısı - depo formu olduğunun b/1/nmesi istenmektedir.
8. Aşağıdakilerden hangisi beyinde sentezlenmez? (Eylül-1999, Nısan-1 994)
Doğru cevap:
Glulamin Arjinin Hislidin
Do(jru cevap: C
./ Ore sadece karaciğerde oluşur ve daha sonra kanla böbreklere
10. Ore döngüsünde yer almayan ve NH, taşıyıcısı vaya vericisi olmayan amino asit aşağıdakilerden hangisidir? (EylOl-1990)
0re döngüsünde ıı.u
B} Sitrülin O) Treonin E) Arjininos0ksinal
cevap: D
Üre döngüsü TUS'da sıklıkla sorulan bir soru başlığı olup her yönOy/e billnmelidir. Soruda, üre döngüsünde glırevli amino asitlerin bilinmesi amaç/anmaktadır.
Treonin, 0re döngüsünde yer almaz. Şekil incelendi0inde üre sentezinde yer alan amino asitler ve maddeler şunl ardır;
./ N-asetilglutamat (karbamoilfosfat senteıaz1 aktlvatörü), Ornitin. Sltrülln. Asparlat, ArjininosOksinat, Arjinin
"Üre döngüsü" başlıklı şekile bakınız.
cevap: A
Karbamo/1 fosfat sentetaz- 1 üre döngüsünün, karbamoil fosfat senietaz-2 ise pirimidin sentezinin düzen/eyle/ enzlmidir. Soruda, karbamoil fosfat sentetaz-1'in üre döngüsünde görevli olduğu sorgulanmaktadır.
Karbamoil fosfat sentetaz-2 ise sitozolik ve pirimidin sentezinde hız kısıtlayıcı enzimdir. Üre döngUsOndo rol alan en:tlmler; ./ Karbamoil fosfat sentetaz- 1. Ornltin transkarbamoilaz, Arjininosüksinat sentetaz, Arjininosüksinaz, Arjinaz
"Üre d(jngllsü" başlıklı şekile bakınız.
• BİYOKİMYA I>
191
"'(00 'OOC1 ~H Maıat
+ - - -- - - ' """"" 4 Aıjnino
....
ı:o .
~H
'(H,
6 : •. 'i" H,
süksinal
"""
COO'
H, ~ H,
1.,cı,ı.,·
600-
Arj!nlnosüksinat
Pi
AMP ;. PPI
3H'
•
2AOP
~
'
ı~ + , 2AlP
n
U
Eıttıı'llfn aıosıertc atılYacıör Ql~k görev alan N-aseııı gh.ıtam~t;ı mı.ı!l:ık olıwak tılfyacı vaıdır,
6
Fuma~. m:ılata ve
onıdan o~setata
05s148
dc5t'IOşllr. Soda aspartat.:ı ıransamlne olur.
Ure döngüsü
12. Karbamoil fosfat sentelaz 1 ve 2 enzimleriyle llglll aşağıdaki ifadelerden hangisi yanhshr? (Ağustos-2017 Orijinal) A) B}
Kartıamoll fosfat sentetaz 2 sitozolde bulunur. Kartıamoil fosfat sentetaz 1'in substıaUarı kartıondloksit ve glutamindir.
C} Karbamolt foslat sentetaz 1, mitokondride kartıamoit fosfat oluşumunu gerçekleştirir. D} Karbamoil fosfat sentetaz 1 ve 2 ATP kutlanır. E} Karbamoll fosfat sentetaz 1 ile sentezlenen karbamoil fosfat sitrülin oluşumu için kullanılır.
Doğru covap:
B
Bu sonı, baş/ca bk hoca tarafindan Ş
199
Protein katabollzmasını önlemek için enerji desteği verilir. Bu amaçla oral % 10-20 çözünür glukozpolimeri veya protein içermeyen diyet iormoı veya perlferik yolla iV % 10 glukoz, santral venöz yol varsa% 10-25 glukoz uyg ulanır. Sıvı miktarı hasta yaşı ve durumuna göre ayarlanır. Serebral ödem ıiskl varsa sıvı miktan kı sıtlanır.
Hiperamonyemide hastaya sodyum benzoat ve sodyum fenilasetat verilerek amonyak seviyeleri düşürülebilir. Sodyum benzoat ve sodyum fenllasetat bileşikler glutamat ve glislnle birleşerek suda çözünür hale gelir ve idrarla atılır. Bu maddeler hiperglisineml tedavisinde de verilmektedir.
Alternatif yolla azot atılımını uyarmak;
Fenil ketonlar fenilpirOvat, fenillaktat. renllasetal, fenilasetil glutamindir. Fenli keton0ride oluşur.
Amino asiUerle konjuge olarak hızla atıla bilen bileşiklerin geli şti rilmesi bu alandaki önemli bir
Folat sente:zi için (paraamino benzoik asit) PABA ve glutamik aside bağlanm ış plterldln bazı gerekir. insanlar PABA sentez edemezler.
aşamadır.
Böylece azoı vücuttan 0re dışı bileşikler olarak atılır, 0re döngüsünün yükü azaltılı r.
sıvılarında glisin düzeyi artışı ile giden konjenltal hastalıkta aşa§ıdaki maddelerden hangisi ile gitsin düzeyi düşürill0r? (EylOl-2002)
i lk kullanılan bileşik sodyum benzoattır. Benzoat, glisinle_konjuge olarak idrarla hız.la atılan hippürik asiti oluşturur.
A) Bütirik asil
Diğer kullan ılan
28. Vücut
B) C) D) E) Doğru
ilaç fenilasetattır, ancak kötü kokusu nedeniyle fenit bütirat tercih edilmektedir. Fenli büt.lrat, ben zoata göre iki kat daha elkilidir. Fenli bütirat, karacijjerde · fenila.setata okside olur, bu da daha sonra glutamin ile konjuge olarak, fenilasetil glutamin şekl inde idrarla atılır.
Benzen Sodyum benzoat Glutamin Sodyum asetat
cevap:
c
Su soru daha ziyade kllnlk içerikli olup direkt olarak spot bilgi sorulmuştur.
Önlemlerle plazma amonyak düzeyi 8 saaı içinde anlamlı olarak azalmazsa başlangıç dozu tekrarlanmadan hemodiyaliz uygulanır.
Hiperamonyeminln önlenmesi ve tedavisi;
./ Kardeşi nedeniyle riskte olan ya da antenatal tanı konulan yeni doğanda erken tanı için gerekenler yapılmalı dır. ./ Hiperamonyemi gelişmesini engellemek için ilk 24 saatte diyetten protein çıkarılır. ./ Ore döngüsü bozukluğu olan hastalar akut hiperamonyemi gellşmesini önlemek için açlık, aşırı protein yüklenmesi, enfeksiyonlar gibi metabolik streslerden mümkün olduğu nca korunmalı , anestezi ve cerrahi uygulamalarda dikkaUe izlenmelidir. ./ Böyle durumlarda önlem olarak prote,in alımı azaltılır, daha fazla karbonhidrat verili r. Semptom gelişirse protein kesilerek yüksek enerjiyle birlikte ilaç tedavisine başlanır. Oral alımı lelere edemeyen, kusma veya progresif ensefalopatl geli şen hastalar hastaneye yatırılarak gecikmeden i ntra venöz tedavi başlanmalıdır.
./ Hiperamonyeminin eı1ZERI)
hangl:sl
A) Homo,e:rıtaik .asıt oksı«8% eomııı ek&tXtit B} Ok/onoııs ecıı verııen dokularda siyahlaşmı:ı izlenir C) Ka.lça ve dfz. gibi ctttlcmfefde antrl ofuşuı. D) Havayı& ~em;,ı ettiğinde idrar koyu!aşır.
E) Metlyorı!n metabolizma boıukfuğudtır Doğru cevap: E
oluşur.
./ idrarla homojentlsik asit ilrahı , dokularda homojenlisik asit ve onun oksk!asyon ürünlerinin birikmesi ile karakterizedir. ./ İdrar beklemekle koyulaşır. Kundak bezi yıkanmadan beklerse s iyahlaşır. Yıkamakta çıkmaz. Siyahlaşma, homojenllzik asilin oksidasyon ve polimerizasyonuna ba~lıdır. Bu olay, alkalik pH'de kolaylaşır. Kartilajlarda, diğer meza nşimat dokularda, yanaklarda, burun ve kulaklarda, skterada homojenlisik asit birikmesine bağlı siyahlaşma (alkaplonürlk okronozis), eklemlerde dejenerasyon oluşur, Triptofan; ./ Esansiyel amino asittir. ./ Nikotlnlk asit, melatonl n ve serotonin prekürsörüdOr. ./ Hartnup hastalığında, trlptofanın bağırsak ve böbrek transportu bozuktur. Diğer ncıtral amino asitlerin böbrek transportu da bozulur,
A/kaptonüri daha önce klinik özellikler/ ve eksik olan enzimiyle sorulmuştu. Çıkmış TUS sonılanna hakim birinin kolaylıkla yapabi/e,;eği bir sonıdur. Alkaptonürl: Tirozin katabolizmasında fonksiyon gören homojentlzlk asit oksldaz eksikliği sonucu oluşur. idrarla homojentisik asit itrahı , dokularda homojentlzik asit ve onun oksidasyon OrOnlerfnin birikmesi ile karakterizedlr. idrar beklemekle koyulaşır. Kartilajl arda , diğer mezanşlma ı dokularda, yanaklarda , burun ve kulaklarda, sklerada homojenılzlk asit birikmesine bağl ı siyahlaşma (alkaptonürik okronozis), eklemlerde dejenerasyon oluşur. Birikim yavaş olduğu için erişkin dönemde görülür. önce vertebraı kolonda daha sonra eksl remilelerde (kalça, diz) artrit oluşur. Histidinemi: Hislldaz enzimi eksiktir. Hislidinemi ve hislidinüri bulunur.Büyüme geriliği. mental relardasyon ve konuşma bozukluğu vardır. Diyet tedavisi denenmekledir.
• BİYOKİMYA_,.
tremor, mikrosefali ve gelişme geriliği fenilketonOtinin karaktetistik bulgula rıdır. Tedavi ed ilm emiş fenilketonüri vakalarında bir yaş civarında mental gerilik belirginleşir. Epileptlk ataklar ve anormal EEG sıktır.
Homosistlnürl tip 1 (Klasik homosistinOri): Sistaliyonin sentaz eksiktir. Otozomal resesif geçiş gösterir. Metiyonin metabolizması ile ilgili en sık görülen bozukluktur. Kilo alamama, gelişme geriliği bulunur. üç yaşlarında ektopia lentls (lens subluksasyonu) oluşur. Ma ı1an'a benzer görünüm (ince uzun boy, uzun ekstremlte, araknodaktili, skolyoz, pektus ekskavalum veya karinatum, genu vatgum, pes kavus, yüksek damak, diş sayısı nda fazlalık gibi) gelişi r.
./ Hlpoplgmentasyon: FKU h asta la rında pigmentasyonda azalma vard ır (aç ık saçlar, açık renk cilt ve mavi gözler). .; ilk belirtiler, k usma, idrarın fare gibi kokmasıdır. Hastalar kusma nedeniyle pllor stenoıu sanılabili r. Ted~vi gecikirse mental retardasyon gelişir. Renk açı l ır (göz, saç, deri). Ekzema oluşur. Seboreik ekzematoit deri
Fenilketonürl (FKU) fenllalanin hldroksllaz enzlmindekl bir eksiklik sonucu olur. Amino asit metabolizması ile ilgili en sık rastlanan bozukluktur. Mental gerilik. yürüme ve konuşma bozukluğu, nöbetler, hiperaktivite, tremor, mikrosefali ve gelişme geriliği fenilketonOrinin karakteristik bulgularıdır.
rushı şekli ndedir.
Hlpertonlsite, hiperaklivlte
gözlenebilir. Vakala rın %25 inde konvolzlyon görOIOr.
Nonketotik hiporglisinemi, nadir doğuştan bir glisin metabolizma bozuk luğudur. Merkezi sinir sistemi dahil olmak Ozere tüm vücut dokul arınd a glisin birikir.
Sağlıklı kişi
8. Menisi gerilik, mikrosefali, seboreik cilt lezyonları, konvOlzlyon geçirme, açık saç rengi ve mavi göz bulguları görülen fenllketonOrlll bir hastada i drarda görülmeyen metabolit aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül· 1995. Nisan-1997)
Fenilplrüvat
· · •· •., Fenillaktat
~
·'.:~ · · · ._ Fenilasetat Fenilasetilglutamin
Fenilalanin Doku proteinleri
--
,,K ,,K Melanln
B) FenilplrOvat A) Fenilasetil glutamin C) Fenlllaktat D) Fenllasetat E) Fenmzotiyosiyanat Doğru
203
Tirozin
~ - . . Katekolaminler
cevap: E
~
Fenilketonüri TUS' da biyokimya açısından sevilen bir konudur. Hemen hemen her yönüyle sorulmuştur.
A.
Sağlıklı
Fumarat
bireylerde fenilalanin
metabolizmas ı
Feniliıotiyosiyanat (Edman Ayıracı), proteinlerin
prime,
yapısını
belirlenmesinde
kullanılan
bir Fenilketon clslmlerinln sentezi
ayıraçtır.
Fenilketonüri (FKU); ./ Fenllalanln hidroksilaz enzimi eksiktir, ./ Amino asit metabo l izmas ı ile ilgili en rastlanan bozukluktur.
/
Fenilketonüri sık
Hiperfenilalaninemiler aynı zamanda koenzim olan tetrahidrobiopterlnin (BH4) sentez veya indirgenmesini sağ layan enzimlerle ilgili bir bozukluk olduğunda da gôrOlebilir.
FenilketonOrinln özellikleri ./
Artmış
fenllalanln: Fenilalanin dokularda , plazmada ve idrarda yüksek miktarda bu lunur. Fenllalanln h id roksi l azın normal fonksiyon gösterdiği durum larda önemli miktarda üretilmeyen fenilpirüvat (diğer fenilketon cisimlerinin de ôncOsOdOr), fenlllaktat, fenllasetat ve fenilasetil glutamin konsantrasyonları da artmıştır. Fenilasetat ter ve idrarın karakteristik kokusunu verir. Ter ve idrarda fare idran (veya fare leşi) kokusu oluşu r.
./ MSS semptomları: Mental gerilik, yOrOme ve konuşma bozukluğu, nöbetler, hiperaktivite,
Fenilpirüvat - - + Fenillaktat
i
~ Fenilasetat Fenilasetilglutamln
Fenilalanin
~ Tırozin
.T
Doku proteinleri
.. . T ..... ,,. . . .- Melanin
..... · ·
· · ·4
·J>. Katekolaminler
.....
Fumarat B. Fenllketonürl de fenllalanln
metabolizması
Fenilketon cisimlerinin sentezi
204 • TÜM TUS SORULAR! 9. Fenllketon0rl
oluşan
aşağıdaki
hastalarında bileşiklerden
hangisiyle
edilerek idrarla atılır?
(Aralık-201 O)
12. Fenllk&ton0ride kesin (Nisan-1989)
Glutamın
A)
B) Glukuronik asit cı saıraı
O) Glutatyon E) Asparajln Doğru cevap:
A
Sorunun
amacı,
gt;rülen bir metabofit
fenilketonürida farklı
bir
idrarda
bakış açısıyla
sorgulanmaktadır.
10. Fenllketonürlli bir hastada ilk 24 saatte görülme olasılığı !!!L.B olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan- 1992)
Doğru
koyarsınız?
cevap: A
düzeyi ile konu/du{junun bilinmesi istenmektedir. Hayatın ilk haftalarında hastada fenilketonüri olduğu halde FeCl testi negatif sonuç verebilir. 2 Bu dönemde teşhis. kan fenilalanin düzeyi değerlendi rilerek (>20 mgldl) yapılmalıd ır. Karaciğer fenilal anln hldroksllaz enzim aktivitesi de ölçülmelidir. FKU yonidoğanların taranmasıyla saptanır. Bu amaçla bakteriyel bir test olan Guthrie testi kullanı lır. Semi kantitatil bir metod olup 4mgldl altındaki fenllalanin düzeyini göstermez. FKU'II yenldoğanlar sıklıkla normal kan lenilalanin düzeyine sahiptirler: çünkü anne. plasenta yoluyla hasta bebeği n kanından yüksek fenilalanin miktıınnı temizler. Bu nedenle doQumda yapılan tesller yanlış negatif sonuç verebilir. Normalde anne sütü veya hazır mama ile 48 saat süren beslenmenin sonucunda teşhis konacak kan fenllalanln
cevap: C
Soruda, seçeneklerde ayrıntıya fenilketonOrlnin özelliklerinin
nasıl
Al Kan fenılalanln düzeyini ölçerek B) Fenilalanin hldroksllaz enzlm d0zeyi ölçerek C) Ferli klorür ıesıi yaparak O) Fenilafanln alınımının kontrolü ile E) Zeka gerilil)inin tesbiU ile
Kanda lenil lakla! yüksekl iği Guthne testi pozitifliği FeCI testi pozitlOi0i KanJa 4 mg/dl üzeri renilalanin seviyesi idrarda l enil plrOVik asit artışı
Doğru
tanıyı
Fenilketonürinin kesin tanısının kan fenilalanin
Fenilketon0rl hastalarında, kanda fonilalanin artar. Ayrıca fenilalaninin metabolltlerl (lenlllaktat, fenilpirüvat, lenllasetat ve fenllasetil glutamin) idrarla atılır.
A) B) C) D) E)
cilt göz rengi açıktır (sa rı saç. mavi göz). Ancak anne baba gibi koyu renkli olanlar da vardır.
lonilaseta~ konJuge
da
girerek bilinmesi
amaç/anmıştır.
düzeyleri
Beslenmenin hemen doğumdan sonra başlatıldığı hasta bebeklerde kan fenilalanin düzeyi ilk 4 saatte Guthrie testini(+) yapacak kadar (>4 mgldl) yükselir.
Tanıda fenilalanln hidroksilaz enzimi ölçülebilir. Ancak bu enzim aktivitesinl ölçmek kofaktör olan tetrahldrobiopterin eksikliğini göstemıez.
idrarda renilalanin metabolilleri (fenllplrüvat, fenillaktat ve fenllasetat) artar.
Kesin tanıda, kan fenllalanln düzeyinin y0kseklll)lnin gösterilmesi önemlidir.
Hayatın
ilk haftalarında hastada fenilketonüri oldu{ju halde FeCl2 testi negatif sonuç verebilir. 11. Sekiz yaşında tedavi görmemiş fenllketon0rill çocukta en çok görülen bulgu aşağıdakllorden hangisidir? (Nisan-1969)
oluşur.
Fenflalaninin/ tirozin oranının 2,5 üzerinde olması da kesin tanıda önemli bir göstergedir. 13. Fenilketonürl taraması için !ID..fillı ve yaygın kullanılan test aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-2001 )
A) Uyuklama B) iyi beslenmeme
A) Terlestl
C) lnfanm egzema görünümü O) Derilerinin aile bireylerinden daha
cı
B) Gulhrie testi açık
renkte
olması
E) Mental molor retardasyon
Do{jru cevap: E Soruda, fen/fketon/Jrlde görülen en temel klinik bulgu sorgu/anmaktadır. Tedavi edilmemiş fenilketon0rili hastalarda en çarpı cı bulgu mental-motor retardasyondur. Beslenme bozukluğu, kusma ve lrritabilite daha çok erken dönemlerde ortaya çıkar. Vakaların ancak % 20-40'ında cildin duyarlı yerlerinde ekzamatöz lezyonlar görülebilir. Genellikle saç
Fe cı, O) Fenllalanln düzeyi E) idrarda keton araştırılması Doğru
cevap: B
Soruda, fen/lketonürinin tanısına dair çok ıemef bir bilginin bilinmesi amaçlanmaktadır. Yenidoğanlarda tarama testi olarak, bakteriyel (B. subtilis) inhibisyon prensibine dayalı bir test olan Guthrle tesH kullanılır.
Bu test için de bebeğin en az 48 saat proleinli gı da ile beslenmesi gerekir. Yoksa(·) sonuç verebilir. Guthrie testinde şüpheli çıkan hastalarda kan fenila!anin düzeyi değerlendirOir.
BiYOKiMYA .,_ 205 14. Aşa~ıdaki hastalıkların hangisinde karaciğerde patoloji görülmez? (Eylül-1997) A} Tırozlnemi 8) Fenllketon0ri C} Galaktozernl O) Alfa-1 antitripsin akslkliQi E} Glikojen depo hastalığı Ooğru
Klinik yaklaşımın ön planda tutulduğu bir soru olup, soruda bazı önemli metabolik hastaltklann klinik /5ze/liklarinin bll/nmesi istenmektedir. Karbonhidrat metabolizması bozukluğu ile giden, galaktozeml ve glikojen depo hastalıklarında karaciğer etkilenir. Herediter tirozinemi tlp-1 'de, fumaril asetoasetat hidrolaz eksiktir. Bu hastalarda biriken tlrozin metabolitleri özellikle de süksinn aseton karaciğer ve böbrekler üzerinde toksiktir. Bu hastalığın diğer adı hapato-renal tlrozinemi olarak geçer; eksikliği,
siroza
Alfa-ketoasit dchl~roJenaz eksikli@i lJo g!don Akçe!)aç ıurup (Mapple SyruJ)) tı.ıtstatıOında aşağıdaki ıımlno asitlerden hangi&i birikir'? {Nı.San-ı99 1 . Ni-aan-2016-8ENZERh
)\) l&ın 8) HisticJin
cevap: B
A l fa-1 antitri psln açabilmektedir,
Bu ~onı, başka bir hoca mrı,hndan şöyle de sonı/abilir 213
J
HEREDİTER KOPROPORFİRYA
Hemoproteinler
Hastalık koproporflrinoJen oksidazdaki eksikliğe bağlıdır. - Bloktan önceki koproporflrinojen 1lI ve diğer ara ürünler idrarda birikirler
-
KURŞUN ZEHİRLENMESİ
-
Ferroşelataz ve ALA dehidraz kurşun ile lnhlbisyona oldukça hassastır.
k Hem
~Feı·
SOkslnll KoA + Gllsln
ALA sent:azın ı kofaktöril ~ plrldoksal fosfat
Protoporflrln IX
t
y-Aminolevülinlk asit
-
Protein
SİTOZOL
Hastalık
üroporflrinojen dekarboksllaz eksikliğine bağlıdır
- İdrarda üroporflrln birikir - Hastalık en sık görülen
Spont:an olarak Koproporfırinojen ın -----11~ Koproporfırin III
porflyandır
AKUT NTERMITTANT PORFİRYA
- Hastalık üroporfı rinojen I sentetaz ( ; poıfobilinojen deaminaz ) eksikliğine bağlıdır.
İdrarda poıfobilinojen ve
-
delta·
amlnolevulinik asit birikir. - İdrar ışığa ve havaya maruz kalınca koyulaşır.
KONJENİTAL ERİTROPOETİK PORFİRYA bir tek bu otozomal Res
-~ 1"
-
Hastalı k 0roporfı rinojen III konsentaz eksi kliğine bağlıdır. - İdrarda üroporfirlnojen I ve koproporfirinojen I birikir
porflrınojen~üroporflrinojen III
"'
Spontan olara halkalaşır
"-.... ı
Spontan olarak
_
~roporfırinojen ı -:.....---ıı~ Uroporfırin I
- Fotosensitivite görülmeyen tek porfiriyadır
Spontan olarak Koproprofirinojen I
)l, Koproprofırin 1
OSs.051
Porflryatar ve başlıca bulgulan Hastalarda karın ağrısı ve nöropsikiyatrik bozukluklar izlenir.
Bu soru, başka bir hoctı tarafından şöyle de sorolabillrdl:
"Porlfryalar ve başlıca bulguları" başlıklı şekile
1
Bi!ırubltı
U.
Porfobilin0toıi
m Oetıa-amlınole•ıulonılı aır.ıl
bakın ı z.
iV Uıol>lllno,en V
1O. Aşağıdakilerde n hangisi hem katabollzmasının bir ürünü delılldfr? (Eylül-2016 Orijinal) A) 8) C) D) E) Doğru
Bllinlbin Porfobilinojen Orobilinojen Sterkobilin Blliverdin
cevap: B
ProtopOffltın
AşaQıda vorllon maddelerden h.anvllori Hem yıkım OrOnO .ıli.Qilıll[? (EyliJl.2016 BENZERi)
A) 1, IIYO 111
B) 11. lll wV C) D)
1 . 11,.ıv l,lllvı= IV
E) il. IVvtıV Doğru cev.ı,p: B
Her tıp öğrencisi mutlaka hem sentezi ve yıkımını bllme/ldir. Bu bağlamda hem yapımı ile yıl•ı 2018 8ENZERI)
8. Şekildeki serum protein elektroforezi aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur? (Eylül-1997)
1
A)AlbUmln bandı11da .at1ıt B)Alla - ı ba!ldındtı aıaım• C) Be1a - gama :köprllleJme&l O) Alfa - 2 !)andında artış. E) Gama bandındo yOkselme Doğru c.tvıp;
C
Elektroforez bazı hastafıklann tanısında çok Sirozda elektroforez bulgusu olarak beta gama /ı/jprüleşmesinin olduğuna dair bir soru muıtak anlamda beklenen bir soruydu.
yarartıdrr.
Pl azmadaki protei nler elektroforez yöntemi ile ayrıldığ ında, başlıca beş bant ortaya çıkar. Bu bantlar albümin , alfa-1, alfa-2, beta ve gama banllarıdır.
%
gldl
9/dL
Al.BUMiN
5,4
34,8
0,2 0,5 0.8 0.8
0,2 0,9
GAMA
3,7 0,3 0,7 0,9 3.0~k
l.4
BETA
4S,O 3,4 8,0 10,8
8.5-
8,0
ALFA1 ALFA2
Toıaı
A) B) C) D) E) Doğru
Normal Aralık
FrMkılyon
Sağlıklı
birey Akul enfeksiyon Kronik enfeksiyon Monoklonal gamopati NefroUk sendrom
cevap: D
1,1 1,5
8,3
Sirozda elektroforezde beta-gama bulgusu görOIOr.
köprüleşmesi
Akut bir lnflamasyonun karakteristik elektroforez bulguları, alfa-2 bandında artış. albOminde azalma ve bazen alfa-1 bandında artışın eşlik eıtlğl bir lablodur. Nefrotık sendromda alfa-2 bandında artış görOIOr.
Multipl myelom gibi monoklonal gamopatllerde gama ba ndınd a pik izlenir. Alfa-1 antttripsin eksikliği. çocuklardaki genetik nedenli karaci ğe r h as ta l ık l a rının en yayg ı n sebeplerindendir. "Çeşlıtl durumlarda şekile bakınız.
elektroforez glirllntOsü" başlıklı
228 • TÜM TUS SORULAR!
Normar oleldrororoz
Mord:Sonal gammopo.11 - PoıoPf'QIWletrıl
Bete gommo tôpNl,aym,ıH,I =- Sltoı'o O~UdUr
~
AllUMfN
...,., .... .,..,.
f,J.fA 1
'"'"
..,... .,......• ...., •• ,.. ,., ,
113.11
, ,.,
•••
••• on
., ••••
,., ,.,
ALIUMİH
43,G
"''" ......... ,. "''"
"
....,
••
M
.,.,. Ol
..,.., Q.5
•• "" ,., .,. ... >M
lh
.M.
\ .... .., ... ••••• .,... .,.•• .... ......
..,., ...,.,
MJIIUMIN
&A
•••• ,,,
,o.~
.,,
1,6 W11H1ı
U,6
"""
••
.• ••
••• ••
,., ı.s~
.,,
06$1223
Ç~ltli durumlarda elektroforez görüntıisıi 10. Serum
protein
aşağıdaki
şekilde
elektroforezlnl k5 - k6 noktalan
arasındaki
aşağıdakilerden
hangisidir?
protein banb (Nlsan-2007)
PLAZMA PROTEiNLERİ
gösteren
1. Serum total proteininde belirgin azalma hangi hastalıkta görülür? (Eylül-1990)
A) Kronik infiamasyon B) Glomerülonefril C) Karaciğer sirozu D) Kronik plyelonefrit E) Nefrotik sendrom Dogru cevap: E Soruda, nefrotlk sendromda total proteindeki
k,
k,
azalmanın belirgin düzeyde olduğunun bil/nmes/
k,
istenmektedir.
A) ~ C) o-1 Doğru
Karaci~er sirozunda karacii)erde yapılan (albümin vs.) proteinlerin seviyesi azalır. Ancak bu hastalıkta globülinler arttığı için total proteinde belirgin bir azalma görülmez.
B) y O) o-2 E)Albümin
cevap: B
Sorunun
amacı,
normal
serum
Nefrotik sendromda günlük 5 - 20 gram gibi yüksek miktarlarda protein kaybı olur. Bu kayıp önceleri daha çok albümin şeklinde iken , giderek bütün proteinlerin kaybı artar ve serumda total protein önemli ölçüde düşer. Buna karşı artan sentez faaliyetleri ise bu kaybı karş ılayamayacak duruma gelir.
elektroforez
görüntiisünde bantlann sırasının bilinmesidir.
Alttaki şekilden de görüleceği üzere, k5 - k6 arası gama globülinlere uymaktadır.
Neticede onkotik basınç çok afi düzeylere (normal 28 mm Hg'dan, 6-8 mmHg'ya) kadar düşer. Hastalarda belirgin bir ödem vard ır. 2. Aşağıdaki durumlardan hangisinde albümin artar? (Eylül-1993, Nisan-2009)
Albumin
A) B) C) D) E)
a, Plazma elektroforezi
Doğru
Siroz Nefrotik sendrom Dehidratasyon Konjestir kalp yetmezliği Kronik böbrek yetmezliği
cevap: C
Soruda, dehldratasyonda albUmindeki rölatif artış olduğunun bilinmesi istenmektedir.
ıs
BİYOKİMYA_.
Dehidratasyonda nisbi bir albümin artışı meydana gelmektedir. Aslında bu gerçek bir artış değildir. Su kaybı nedeniyle al bümin rölatif olarak artmaktadır.
Nefrotik sendromda günlük 5 • 20 gram gibi yüksek miktarlarda protein kaybı olur.Bu kayıp önceleri daha çok albümin şeklinde iken, giderek b0tOn proteinlerin kaybı artar ve serumda total protein önemli ölçüde düşer. Buna karşı artan sentez faaliyetleri ise bu kaybı karşılayamayacak duıuma gelir.
Sorunun amacı, plazma proteinlerinin görevleri arasında nelerin bulunduğunun bilinmesidir. Plazma proteinlerinin görevleri arasında yüksek enerjili bileşiklerin sentezi yer almaz.
./ Yüksek enetjili bil~ikler (örneğin; sükslnil-KoA, fosfoenol pirOvat, krealin fosfat,ATP) h0cre içinde sitozol veya mitokondride sentezlenlrler. Plazma proteinlerinin solunum görevleri yoktur. Plazma proteinleri arasında yer alan akut faz reaktanları lnflamasyona yanıtta görev alırtar.
Kronik karaciğer ve böbrek hastalıklarında özellikle albümin azalmaktadır.
lmmünglobülinler ve komplemanlar enfeksiyonlara karşı korunmada görevlidir.
Konjestif kalp yetmezliğinde de hipoproıeinemi
Plazma proteinleri içerdikleri asidik ve bazik amine asitler nedeniyle asit-baz dengesinde tampon olarak fonksiyon göıilr!er.
olmaktadır.
3. Fibronoktin ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi y;ınhstır? (Nlsan-2001 , Nlsan-201 O)
A) Bir glikozaminogllkandır. B) EkstraselOler ma!riksıe bulunur. C) Fibroblas!lar tarafından salgılanır. D) Kollajene bağlanır. E) Plazma proteinlerindendir. Doğru
cevap: A
Sorunun amacı, fibronektin ile ligi// temel özelliklerin bllinmesidir. Fibronektin;
bazı
./ Hücre dışı matriksin büyük bir glikoproteini olup, plazmada da ÇÖZ0n0r halde bulunur. ./ Kollajen salgılayan hücreler hücre yüzeyinde, hücre dışı matrikste ve kanda bulunan iri bir glikoprolein olan fibronektin salgılarl ar. Bu yatakta fibronektin ve prokollajene bağlı glikozaminoglikanlar olan heparan sülfat ve kondroitln sülfat bulunur. ./ Heparin ve fibrin , kollajen, ONA ve hücre yüzeylerine bağlanır. ./ Çöz0nOr olmayan formu fibroı,ıastlar tarafından Uretlllr ve eks!rasellOler matriksin başlıca glikoproteinidir. ./ Ayrı ca plazmada (30 mg/dl), karaciğer tarafından üretilir ve suda çözUn 0r formu bulunur. ./ Hücrenin ekstrasellüler matrikseadezyonunda ve hücre migrasyonunda rol oynar. ./ Heparine, kollajene, flbrine, DNA'ya ve hücre yüzeylerine bal!lanır.
4.
Aşağıdakilerden
hangisi plazma proteinlerlnln görevlerinden biri değildir? (Nlsan-2005. Mayıs2011 )
A) lnnamasyona yanrt B) Enfeksiyonlardan korunma
C) Asil-baz dengesi O) Suda çözünmeyen bileşiklerin ıaş111ması E) Yüksek enerjili bileşiklerin sentezi Do{ıru
cevap: E
229
Plazma proteinleri, suda çözünmeyen bileşiklerin taşınmasında görev alırlar (ÔrneQin; albümin, plazmada yağ asilleri, bakır, hidrofobik ilaçlar ve yağda eriyen hormonların taşınmasında fizyolojik öneme sahiptir).
5. Total demir bağlama kapasitesi aşağıdakilerden hangisinin fonksiyonel ferröz iyon bağlama bölgesi hakkında fikir verir? (EylOl-2013 Orijinal)
A) Ferritin C) Hemopeksin Doğru
B) Miyoglobin D) Transferrin E) Hemoslderln
cevap: D
Bu sonı, başka birhoca tarafı.ndan şöyle do sonılabilirdi: Plnrmıda +3 doQerlikli cltmfrl ~şıyan negatif ıtıut faz. reaktanı .ıt,ıgıdıııkllerden llang1sidit? {l:yllll-2013 BENZERi)
A) Femtın B) Hepsidin C) Setiiloplazm!n D) Tnıosfemn
E}
Hemoıiderln
Do{jnı cov•p: D
Sorunun amacı, kanda demirin taşınmasında fizyolojik önemi olan plazma proteininin transferrin olduğu ve bu molekO/On total demir ba{ılama kapasitesi ile yakından ilişki// oldu{ıunun bilinmesidir. Transferrin (slderofilin);
./ Bir glikoprotein olup serum elektroforezlnda fraksiyonunda yer alı r.
p
./ Tek bir polipeptit zincirinden meydana gelen bu molek0I, demir, bakır, çinko, kobalt ve kalsiyumu geri dönoşomıo olarak bağlayabilmektedir. ./ Negatif akut faz raaktanıdır. ./ iki adet Fe·' ve bir adet HCO, molek0I0n0 bağl ayabilmektedir.
yapısı na ferrl demi rin bağlanabitmesiiçinfeNOdemirinserüloplazmin (ferrooksidaz) tarafından okside edilmesi
v' Transferrlnin
gerekmektedir.
230 -4 TÜM TUS SORULAR! Demirin taşı nmas ı nda fizyoloj ik öneme sahiptir.
./ Yapısında Cu·• atomu bulunduğu için bakır oksidaz olarak adlandınhr.
., Normal koşullarda plazmada bulunan transferrinin 1/3 kadarı demir ile doymuş (sat0re) durumdadır.
., Ferro demiri (Fe''), ferri (Fe'') fonmuna okside ettiği için ferro-oksidaz olarak da bilinmektedır.
v'
./ Demir eksikliği olan kişilerde transferrln satOrasyonu azalırken, transferrln artar.
,/ Transferrlrl, demir depoları ile teıs orantılı olduğu için aneminin ayırıcı tanısında, demir tedavisinin izlenmesinde önem kazanmaktadır. Demir alınmas ı transferrin sentezini etkilememekte, ancak doygunluğunu (%90) artınmaktadır. ., Beslenme bozukluklarında, böbrek ve GIS ile kayıp ların arttığı durumlarda, karaciğer yetmezliğinde ve kronik karaciğerhaslalıklannda transferrin düzeyi azalmaktadır (Östrojeni n transferrin Ozerindekl arttırıcı etkisi nedeni ile hamilelikte düzeyi artar). Ferritin;
., Demir meıabolizması ile ilişkili olan ferrltin demir depola n masında görev a l maktad ır. ~
Ferritinin %23 kadarı demir geri kalanı ise apoferritlndir.
•
24 alt birimden meydana gelen ferritln molekülü 3000-4500 adet demir atomu taşımaktadır. - Normal koşullarda d0ş0k olan ferritin düzeyi hemokromatöz gibi durumlarda belirgi n olarak artmaktadır. Bu durumda karaciğer ve dalakta ferritin düzeyi arımaktadır. Plazma ferritin ölçümü vücut demir depolarının bir göstergesi olarak kullanılmaktadır.
Hepsidin:
v
Karaciğerde sentezlenen bi r protein olup bağırsaklardan demir em ilimini azaltma ktadır.
v Hepsid inin
ferroportine etki ederek enterositten kana demir çıkışını kontrol etliği düşünülmektedir.
,/ Örneğin; kanda demir arttığı nda, hepsldln artarak ferroportinin yıkımını h ı zlandırır. Böylece bağırsaklardan kana demir geçişi azalmaktad ır.
., Plazmada bakırın %95'i bu molekülün yapısında bulunmasına rağmen, bakır taşıyıcı bir protein olarak kabul edilmemek1edlr. ./ Diyalize olabilen bakır fraksiyonunun (%5), yani serbest bakırın taşıyıcısı albümlndir. Vücuda bakır girmesi ile seruloplazmin sentezi artmaktadır.
,/ Hücrelere endositoz ile alınan seruloplazmin yapısındaki bakır, bakırlı enzimlerin (llzll oksidaz, mono ve diamino- oksidaz, askortıat oksidaz, sitokrom oksidaz ve süperoksit dismutaz vb.) sentezinde kullanılmaktadır. ., Serüloplazmin, antioksidan etki göstererek oksidatif hasarı önler. Miyoglobin; ., Alfa-hellks yapı sında tek bir pollpeptit zincirinden oluşur. 6. ikinci trimester 0çlU tarama testinde aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisi yer alır? (Nisan-2015 Orijinal)
A) jl-2 mikroglobulln B) Serum amiloit A protein C) a-1 Antitripsin D) Karsinoembriyonik antijen E) a-Fetoproteln Do{iru cevap: E Bu sonı, başka bir hoca ta.rafından ş,öyfu do soıvltıbılirrt;:
1 lnAn korıyon'k.gon.sdotropln il, ÔSlriol
111
lnhıbln ·A
iV Konyondi somalOl'Jlafflmotropın V u~F~tıprötein
lkinof trimesterde- )';'l:f)llıın ilç.10 tarama te:stlndo plazmada yu~ndakllordoTJ hangiferine batcırrn,ı,d,ır? (NIHn -ıoıs
BENZERi)
Al 1, 11, IV 8) 1 il, V
./ Erltropoetik aktivite artışı, hipoksi ve demir depoların ı n azalması hepsldln sentezini azalbr.
E} ı, u ııı vev
v Demir yükl enmesi ve i nflamasyonda ise
DoOnJ cevap: B
hepsldln sentezi artar. Hemopeksin; ./ Plazmada bulunan serbest Hem ve methem molek0llerl, homopeksln tarafından bağlan abilmektedir.
Serüloplazmin ;
v
Yapısında ~ Cu·2 atomu bulundurmaktadır.
,
En geç tepkime veren akut faz reaktanı olan seıüloplazmin, karaciğerde sentezlenmekte ve karacil)erde yıkıl maktadır.
C) 1. 111, iV 0 ) 11, 111, V
Sorunun amacı, üçlü ve dört/O tarama testinde yer alan parametrelerin b/1/nmesidir.
Üçlü tarama testi; ,/ Nöral tüp defektleri, down sendromu, trizomi 13, 18 gibi genelik hastalıklann risk tanısında kullanılan nonspesifık tesllir. ./ Bu testte risk hesaplamasında; a-fetoprotein, östriol, insan koryonik gonadotropin (HCG) kan parametreleri ve aynca femur uzunluğu, biparietal çap gibi görüntüleme parametreleri kullanılmaktadır.
BİYOKiMYA .,
./ Plazma proteinleri karaciğerde sentezlenlr ve depolanmadan 30-60 dakika içinde plazmaya ' salınır.
./ Üçlü teste inhibln-A'da eklend iği zaman dörtlü test olur. Alfa-fetoprotein: Nöral tüp defektlerl, kromozomal bozukluklar, hepatoselüllervetestikülertümörlerin ta n ı sında kullanılan g li kopro tei n yapıda bi r molek0ld0r.
./ 1 gr albümin 18 gr su tuııuı,u için vOcudumuzun onkotlk basıncını sağlamada en önemli protein albümindir. Plazma proteinlerinin saljladığı onkotik basınç , damar içi sıvısının damar dışına kaçmasını önlemektedir.
Beta-2 mlkrogtobülin: Tüm nükleuslu h0crelerde bulunup, prokslmal t0b0llerde tam amı reabsorbe olur. Proksimal tübül fonksiyonlarının değerlendirmesinde bir belirteç olarak
./ Albümi n, vücudumuzda çeşitli moleküllerin transportunda rol oynayan en önemli proteindir. Bu protein; bakır, kalsiyum, magnezyum ve çinko gibi iyonları. billrublnl, hem gurubunu, hormonları (steroi t h ormon la r, kortlzol, aldosteron, T3 ve T4 vb), yalj asitlerini (oleat ve palmitat) ve çeşitl i ilaçları (salisilal, warfarin. sülfonamiller) taşımaktadır.
kullanılmaktadır.
Serum amiloit A protein: HOL ile ilişkili bir protein olup karaciğerde sentezıenir. Akut faz reaktanı olan serum amiloit A proteini lnflamatuar olaylarda artar. Başka bir özelliği ise kronik inflamatuar hastalıklarda amiloit A fıbrilleri şeklinde bl nlımesid ir. A l fa-1 antitripsin (alfa-1 protelnaz inhibitor): Bir akut faz reaktanıdır ve antiproteinaz aktivitesi bulunmaktad ır. Elastaz ve kollajenazı inhibe etmekte, kimotripsin, kallikrein, renin, Uroklnaz, plazmin ve tromblnl bağlamaktadır. Eksikliğinde panasiner amfizem, kronik obstruktlf akciğer hastalığı, karaclljersirozuvehepatosellülerkanser görülebilmektedir. Karslnoembriyonik antijen (CEA): Glikoprotein yapıda olan, Kolorektal, gastrointestinal trakt. akclğerve meme karsinomlarında serum düzeyleri yükselen molek0ld0r.
ALBÜMİN 1. Aşağıdakilerden hangisi albümin ile ilgili o larak yanlıştır? (Nisan-2002)
./ TNF-alfa alb0mln
B) C) O) E} Doğru
./ Tek bir pollpeptil zincirinden oluşan albOminin yapısında 585 aminoasit bulunmaktadır. ,
Plazma proteinlerinin yaklaşık %40·60 kadarını oluşturmaktadır.
./ S e rum değeri 3 .5 - 5.0 gr/dl arasında deijlşmektedi r. Bu protein endojen amino asit kaynağı olarak kabul edilmektedir. ./ Karaciğerde günde 12 - 14 gr kadar albümin sentezlenebllmektedlr. ./ Albümin hariç p lazmadaki globüler protelnlerln hemen hemen hepsi gllkoprotein yapısındadır.
cevap: D
Al b 0min, vücu du muzda çeşilll moleküllerin transportunda rol oynayan en önemli proteindir. Bu protein; bakır, kalsiyum, magnezyum ve çinko gibi iyonları, blllrubin, hem gurubu, yağda eriyen hormonları (steroit hormonlar, kortizol. aldosteron, T 3 ve T4 vb), yağ asitlerini (oleat ve palmitat) ve çeşitli ilaçları (salisilat, warfarin, s0lfonamitler) taşımaktadır.
Plazmada kolesterolün çoğu esterleşmlş halde. LOL ve HOL gibi lipoprotein partikülleri
TUS'da dört defa sorulmuştur. Bu a/bümln ile ligi// çok temel bilgller
Albümin;
Kolesteıol
Billriibin
durumundadır.
cevap: C
sorgulanmaktadır.
Bakır
Hidrofobik ilaçlar
Soruda, çeşitli moleküllerin taşınmasında önemli bir rolü bulunan albüminin bu görevi sorgulanmakta iken, seçeneğe kolesterol konulması soru için kolaylaştırıcı bir unsur
sağlar.
soruda,
inhibe eder.
A) Uzun zincirli serbest yağ asilleri
Karaciğerde sentezlenlr. B) Sentezi TNF-alfa tarafından inhlbe edilir. C) Karaciğerde depo edlllr O) HlperUroldlzmde katabolizması ve sentezlenmesi artar. E) Normal plazma o nkotik basıncın ın devamını
A.lbUmin
senteıtini
2. Albümin, aşağı dakilerden hangisinin plazmadaki transportunda rol oynamaı? (Nisan-2009, Nlsan1994) '
A)
Doğru
231
yapısında taşınmaktadır.
3. Uzun zincirli serbest yağ asitleri, p lazmada aşağıdaki moleküllerden hangisine bağlı olarak taşınır? (Nisan- 2013) A) Albümin B) Transferrin C} Şilomikron O) VLOL E) HOL Doğru
cevap: A
Sorunun
hldrofobik
amacı,
serbest
özelliklerinden
başına dolaşamayacak/an taşındığının bilinmesidir.
yağ dolayı
asitlerinin
kanda tek ve albümin tarafından
232 ~TÜM TUS SORULAR! Bir yağ asidi; ./ Terminal karboksil grubu bulunan bir hidrokarbon zincirinden oluşur. ./ Fizyolojik pH'da, pKa değeri 4,8 olan karboksil grubu -COO- şeklinde iyonize olur. ./ Anyonik grubun suya karşı ilgisi vardır, bu ilgi yağ asitine amfipatlk {hem hidrofillk hem hldrofobik bölgelere sahip olma) özellik kazandırır.
./ Bununla birlikle uzun zincirli serbest yağ asitlerinde hidrofoblk kı sım baskındır. ./ Bu
moleküller suda
zorundadırlar.
./ Plazmada bulunanyağasitlerinino/o 90'dan fazlası lipoprotelnlerin yapısındaki yağ asili esterleri (triaçllgllserol, kolesterol esterleri ve fosfolipitıer) şeklinde bulunur. Albümin, v0cudumuzda çeşitli moleküllerin transportunda rol oynayan en önemli proteindir. Bu protein; bakır, kalsiyum, magnezyum ve çinko gibi iyonları. bilirubin, hem gurubu, yağda eriyen hormonları (steroit hormonlar, kortlzol, aldosteron, T 3 ve T4 vb), yağ asitlerini (oleat ve palmitat) ve çeşitli ilaçları (salisilat. warfarin, s0lfonamitler) taşı maktadır.
Transferrin, demirin taşınmasında fizyolojik öneme sahip olup iki adet Fe' ' ve bir adet bikarbonat molekülü bağlayabilmektedir. Şllomikron , bağırsak mukoza h0crelerlnde üretlllrler ve besinsel lriaçilgliserol. kolesterol esterlerini ve diğer lipitleri (örneğin; retinil esterleri gibi yağda eriyen vitaminleri) taşırlar.
VLDL'ler karaciğerde üretilir. Bu lipoprotein karaciğerden perlferi k dokulara endojen trlaçllgliserollerl taşımak üzere işlev görmektedir. HOL partikülleri karaciğer ve i nce bağırsaklarda sentezlenir. Ekzosltoz yolu ile kana salınırlar. Bu partiküllerin birkaç tane önemli fonksiyonu mevcuttur; ./ Apo C-2 ve E'nin dolaşımdaki deposu olup şilomikron ve VLDL'ye verilmesini sağlar.
./ Ekstrahepatik dokulardan serbest kolesterolu alır ve esterleştirir. ./ Kolesterol esterleri ni , HDL'den - VLDL'ye kolesterol ester transfer protein sayesinde yer değiştirme reaksiyonu ile transfer eder. ./ Kolesterol esterlerini karaciğere taşırlar. 4. Aşağıdaki protein ve sınıf eşleştirmelerinden hangisi vanhsbr? (Nisan-2016 Orijinal)
A) Alb0mln - Glikoprotein B) S0ksinaı dehidrojenaz - Flavoproteln C) Sitokrom oksidaz - Metalloprotein D) Katalaz - Hemoprotein
E) lmm0noglobulin G - Glikoprotein Doğru
cevap: A
1, AlbOmln ı hnmurıgbbt\lln M m. Prealbomrn
N
Sertılopleımın
Yukanda verilen plazma pro~lnforinden hangl~ri gllkoproteln yap•.sındı ~ (NIS3n·20t8.8ENZER1) A) ıve • 8) 1 ~ıv
C) ll velll O} ll ve iV E) ıııveıv Doğru ce-vap; A
çözünmezler ve
dolaşımda taşınmak için albüm ine bağlanmak
•
Bu soru, başka bir hoc.a tarafından şöyle de sonılabiJlnJI:
Soruda, albüminin glikoprotein yapıda olmayan bir plazma proteini olduğunun bilinmesi amaçlanmıştır.
Albümin;
./ Tek bir polipeptit zincirinden oluşan albüminin yapısında 585 aminoasit b ulunmaktadır.
./ Plazma proteinlerinin yaklaşık %40-60'ını oluşturur ve plazma değeri 3.5 · 5.0 gr/dL arasında değişir.
./ Karbonhidrat yan zinciri yoktur, fakat fizyolojik pH'da yüksek net negatif yükü nedeniyle suda
fazla çöz0n0r. ./ Albümin ve prealb0mlrı hariç t0m plazma
proteinleri glikoproteindir. ./ Endojen amino asit kaynaQ ı olarak kabul edilmektedir. ./ Vücudumuzun onkotik basıncını sağlamada en önemli proteindir. ./ Ayrı ca
al bümin, vücudumuzda çeşitli moleküllerin transportunda rol oynayan en önemli proteindir.
./ Bakır, kalsiyum, magnezyum ve çinko gibi iyonları. blllrubin, hem gurubu, yağda eriyen hormonlan (sleroit hormonlar, kortlzol, aldosteron, T3 ve T4 vb), yağ asitlerini (oleat ve palmital) ve çeşitli hldrofobik ilaçları (salisilat, warfarin, saıronamfüer) taşımaktadır• Sükslnat dehidrojenaz koenzim olarak FAO kullanır. Hem trikaıboksilikas~ siklusunda hem de elektron transport zincirinde görev alır. Sitokrom oksidaz elektron transport zincirinde oksijene elektron veren enzimdir. Yapısında demir ve bakır bulunur.
Katalaz bir hemoprotein olup, hidrojen peroksidin suya indirgenmesinde görev alan peroksizomun marker enzjmfdir. lmmünoglobOllnler yabancı antijenlen tanıyan ve ba0layan antikor olarak fonksiyon gösteren bir grup plazma proteinidir. Serumun yanı sıra !Okrük, nazal salgılar. ter ve kolostrum gibi v0cut sıvılarında da bulunmaktadır. Glikoproıein yapıdadırlar.
Serüloplazmln, glikoprolein yapı lı plazma proteinidir.
BiYOKiMYA I> 233
AKUT FAZ REAKTANLARI
./ Demir miktartnın azalması ile transferrln satOrasyonu azalırken transferrin ise artmaktadı r.
Kandaki serbest hemoglobini bağlayar~k 1 • böbreklerden atılmasını önleyen plazma proteını aşağıdakilerden hangisidir? (EylOl-1988, Eylül-1992, Eylül-2006, Eylül-2008) A) Albümin B) Haptoglobln C) Transferrin O) Serüloplazmin E) Alfa-2 makroglobülin
Serüloplazmfn; • ,1
Tek bir polipeplit zincirinden meydana gelen serOloplazmln yapısında 6-8 Cu•• atomu bul undurmaktadır.
.; Bir glikoprotein olan molekülün yapısında % 1o kadar bulunan karbonhidratların ba.şlıca ömekleri, sialik asit, galaktoz ve mannozdur. .; En geç tepkime veren akut faz reaktanıdır. .; Karaciğerde sentezlenir ve yine yapısındaki siallk asilin uzaklaş tırılması ile karaciğerde
ooğnı cevap: B
TUS'da plazma proteinleri sık olarak soru/maktadır. Bu soruda, haptog/obtnln hemoliz takibindeki önemi sorgu/anmaktadır. Haptoglobln;
yıkılmaktadır.
.; Ferro demlıi (Fe..,), ferri (Fe·') formuna okside ettiği için ferro-oksldaz olarak da bilinmektedir.
./' Akut faz reaktanı olan haptoglobin alfa- 2 globOlinlerin %25'ini oluşturmaktadır.
.; Plazmada bakırın % 95' i serüloplazmin yapısında olmasına rağmen, bakır taşıyıcı bir protein olarak kabul edilmemel-
./ Haptoglobinin molekül ağırlı ğı ise 90 kDa olup hemoglobinle kompleks yaptığ ın da 155 kDa ·a ulaşmakta ve molekül al) ı rlıljı arttıQı için glomerOllerden süzülmez. ./ Haptoglobln- hemoglobin kompleks! , retikuloendotellyal sistem (RES) hücrelerinde sOraHe yıkıma uğrar. ./ Dolayısıyla hemoliz durumlarında plazmada düşük düzeylerde bu lun ması tanı koydurucudur.
235
proteinine bağlanması ile başlamaktadır. Klasik yolda oluşan C 4a, C 3a ve C Sa anafilatoksik OrOnlerolr. Bunlardan C 3a ve C Sa hem kemotaktik hem de anafllatoksik ell 255
Krealin kinaz (CK): üç sitozolik izoenzimi fanı mlanmıştır; CK-MM (iskelet kası), CK-BB (beyin), CK-MB (kalp kası). CK-MM baskın bir şekilde iskelet kası ve kalp kasında, CK-MB kalp
25. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin serum düzeyi kolcstnda yükselir? (EylOl-2011) A) B) C) O)
5' -N0kleotdaz Laklal dehidrojenaz Aldolaz Kollnesteraz
kasında bulunmaktadır.
Alkalen fosfataz: Tüm vücut doku larında bulunmakla birlikte, yoksek miktarlarda bağır.;ak epiteli, böbrek !0bülleri, kemik (osteoblasUar), karaciğer ve plasentada saptanır. Osteoblastik akllvitenin bir göstergesidir ve kemil< yapımının yoğun olduğu 4-15 yaşlarında (büyüme çağında) serumda yetişk i nlere göre daha yüksek bulunur. Bu dönemde alkaten fosfatazın referans de1)erleri yetişkin dönemle kıyaslandıQında daha yüksektir. Ayrıca hamilelerde özellikle 3. trlmesterde plasenta! alkalen fosfataz nedeni ile artış
E) Lıpaz Doğru cevap:
A
amacı, enzimlerin öze/ilklerini bilip bilmediğinizi ölçmektir. Her sınav klinik enzlmo/oji ile ilgi// doğrudan ya da dolaylı olarak mutlaka bir
Sorunun
yada iki soru gelmektedir. 5'-n0kl eolidaz, alkalen fosfataz, gamaglutamlltransferaz ve lösin aminopeptidaz. kolestaz tanısı nda kullanılmaktadır. Çocuklarda koleslaz tanısında 5'-nükleotidaz alkalen fosfataza göre daha değerlidi r. Lakta! dehldrojenaz (LDH): Sitozol0n belirteç enzlml olup hücre içinde yer alır, Anaerobik glikoliz enzimi olup piruvatı laktata, l aktatı piruvata çeviren enzimdir. Megaloblastk anemi total LOH'ın en çok artıı!jı durumdur. Aldolaz, özellikle kas hastalıklannda artar. Kotinesteraz,gerçekkolinesterazvepsödOkolinesleraz olmak üzere iki formda bulunur. Gerçek kolinesteraz, eritrosit, akciğer, dalak ve santral sinir sisteminde gıi maddede bulunur ve sadece aselilkolini hidrolize eder. Psödokollnesıeraz , karaciğer, pankreas, kalp, beyin beyaz materyalinde bulunur ve lüm kolinll bileşik leri hidrolize eder. Organofosfat zehirlenmelerinde ve s0ksinil kolin apneslnde düzeyinin düşük olması tanı koydurucudur.
Lipaz, pankreas kanserlerinin ve
hastalıklannın 1
!anısında kullanı lı r.
26. Aşağıdaki enzimlerden hangisi özellikle akut pankreatilte belirgin bir artış gösterir? (Eylül-1996)
A) Lakta! dehidrojenaz B) C) O) E) Doğru
Amilaz AST Kreatln klnaz Alkalen fosfataz
cevap: B
Sorunun amacı, enzimlerin hangi organ patolojilerine yönellk artış yaptığının billnmesldir.
Akut pankreatitle artış gösteren iki enzim vardır. Amilaz ve tipaz. Lakta! dehidrojenaz (LOH): Sitozolün belirteç enzimi ol up hücre içinde yer alır. Anaerobik glikolizenziml olup piruvatı laktata, lakıatı plruvata çeviren enzimdir. Megaloblastk anemi total LOH'ın en çok arttığı durumdur. Aspartaı
amlnotransferaz (AST): TOm v0cut dokulanna dağılmış olmakla birlikte en fazla aktivite karaciğer, kalp ve iskelet kası ile eritrositlerde görülmektedir. Cilt, böbrekler ve pankreasta minimum aktivite gOrOI0r.
fızyolojiktir.
27. Homozigot allplk kollnesteraz geni taşıyanlarda aşağıdaki bileşiklerden hangisinin ameliyatlarda kas gevşetici olarak verilmesi apneye neden olur? (Eyl0l-1997)
A) Kolin C) Sükslnil kolin Doğru
cevap:
B) Kolamin O) Sükslnll-KoA E) S0ksinik asit
c
Soruda, psödokolinesteraz enzim/ne dair temel bir bilginin billnmesi amaçlanmaktBdır. Süksi nil kolin! metabolize eden enzim psödokollnesterazdır. Bazı kişilerde genetik bozukluğa ba1)1 ı olarak süksinil kol i n! geç parçalayan atipik psödokollnesteraz enzimi bulunur. Genetik durum dışında, antikolinesteraz etkili insektisit zehirlenmesi ve karaciğer yetmezliği halinde kanda aktif psödokolinesteraz düzeyi azaldığı için süksinil kolin etkisinde uzama olabillr ve buna bağlı s0ksinil kolin apnesi gellşebilir. 28. Aşağıdakilerden hangisi fonkslyonel enzimidir? (Nisan-2005, Eyl0l-2011) A) B) C) O) E) Doğru
plazma
Krealin kinaz Amilaz Lipaz Transaminazlar Psödokolinesteraz
cevap: E
Psödoko/inesteraz enzimi TUS'da zaman zaman farklı yönleri ile ön plana çıkartılan bir enzim olup, bu soruda da enzimin fonksiyonel bir plazma enzimi olduğunun bilinmesi amaçlanmıştır. Plazmanın fonksiyonel enzimi psödokollnesterazdır. Ayrıca lipoprotein tipaz ve aktlve pıhtılaşma faktörleri de plazmanın fonksiyonel enzimleri arası nda kabul edilmektedir. Soruda yer alan diğer enzimler plazmaya özg0I olmayıp doku kaynaklıdır. Kreatln klnaz, özellikle iskelet kası, kalp kası, düz
kas ve santral sinir sisteminde bulunan enzimdir.
2 56 '4 TÜM TUS SORULAR! Amilaz ve l lpaz, özellikle pankreasa özgüdür. Pankreasla ilgili hastalıklarda bu iki enzim kanda artar.
Transaminazlar, karaciğer ve kaslarda bulunur. ALT ve AST karaci1jer hücre hasarında belirgin bir şekilde artarken, AST miyokart enfarktOsO ve kas hastalıklarında da artar. 29. Organik fosfor'zehirlenmeleri tipik olarak aşağıdaki
enzimlerden hangisinin serumdaki aktivitesin1 azaltır? (Nisan-2016 Orijinal)
kullanılı r. Karaciğer hastalıklarında azalmış
olarak ortaya çıkar (akut ve kronik hepatitlerde %30-50, siroz ve karsi nomlarda %50-70 azalır).
Kreatin kinaz (CK);
./ CK aktivitesinin en yüksek olduğu dokular çizgili kas. beyin ve kalp dokusudur. .; Dimer yapılıdır; iki alt birimden oluşur. Bu aıt birimler M ve B'dir. .; l zoenzimleri CK-1 (88), CK-2 (MB). CK-3 (MM)'dir.
A) Alanin aminotransferaz B)Amilaz C) Aspartat aminotransferaz O) Asit fosfataz E) Kolinesteraz Doğru cevap:
.,. SOkslnil kolin kas gevşeticidir ve anestezide
.,. Her Oç lzoenzlm de sitozolde veya miyofıbriler yapılara bağlı olarak bulunur. Aspartat aminotransferaz (AST);
E
30. Organofosfat zehirlenmesinde aşağıdaki enzimlerden hangisinin plazmadaki aktivitesinin ölçülmesi tanıya yardımc ı olur? (Nisan-2017 Orijinal)
A) Gama-glutamll transferaz
.,. Gluıamat okzaloasetat transaminaz da denir (SGOT). .; Aminotransferazlar normal de hücre içi enzimlerdir. .,. Plazmadaki yüksek aminotransferaz düzeyleri bu enzimlerden zengin hOcre hasarını gösterir. Orneğin fiziksel bir travma veya bir hastalık durumu hücre yık ımına neden olur. Böylece hücre i çi enzimler olan ALT ve AST kana karışır, Karaci/ler ve kas harabiyetinde kanda yükseklikleri gözlenebilir,
B) 5'-nükleotidaz C) Aspartat aminotransferaz D) Asit fosfataz E) Psödokolinesteraz Doğru cevap: E
Lakta! dehidrojenaz (LDH); Bu soru, başka bir hoca tarafından şijylo de sonıfabllftdi: lnse-kl1$11Jordeki
organik
tostorlJ
ıehirienen
blr
hıtStad:ı aoğıdakr enı:lmlerden hOn9lsind• aul.ma tanı !(oydı.ltoı;udur? (Nisan-2016 8ENZl;RI N1$i:ln-2017 BENZERi) A) A!an;n lfflinot,ansfaaz-
8> PJ6dokollnesteraz C) Aspartat amınoıratıS'era't
D) l.akıat dehldt01"nat E) 6-nükleotidaı: Doğru ccv:ıp : B
Tanısal
amaçlı
kullanılan enzim/erin bir kısmı fon ksiyonel enzimi iken bir kısmı da plazmada değil hücre içerisinde fonksiyon görmektedir. Çeşitli hastalıklarda bu enzim/erin düzey/erindeki de{Jişiklikler tanı koymada yardımcı olur. Sorunun amacı organofosfat zehirlenmesinde kullanılan enzimin bilinip bilinmed/ğldlr. Psödokolinesteraz; plazmanın
.; Plazmanı n fonksiyonel enzimlerinden biridir.
./ Bir oksidoredOktazdır. .,. Sadace sitoplazmada bulunan LDH aktivitesi karaciğer, kalp, böbrek, is kelet kası ve eritrositlerde yüksektir. .; Doku dOzeyleri normal serum değerterine göre çok daha yüksektir. 5'- Nükleotidaz;
./ Çocuklardaki kolestaz tanısında alkalen fosfataza kıyasla daha kıymetli bir parametredir. Gama-glutamrı transferaz;
.; Hepatoslt ve renal tübOI hücreleri nde bol miktarda bulunan bu enzim sitozolik ol masına ral)men plazma membra nında da bulunur. .; Kolestazın ve al koli k hepatitin en iyi göstergesidir. .; HOcre membranında n, gamma g l utamil döngüsü ile amino asitlerin taşınmasında görev alır.
.,. Karaciğer, pankreas, kalp, beyin beyaz materyalinde bulunur ve tüm kotinll bil eşikleri hidrolize eder.
.,. Ayrıca prime, karaciğer tümörlerinde en spesifik artan enzimdir.
.,. Organofosfat zehirl enme l erinde ve sü ksinil ko l in apnesi n de düzeyinin düşük olması tanı koydurucudur.
.; Osteo!Ulk aktivitenin arttığı durumları düzeyi yüklenen bir markerdir.
.; En yaygın k ullanımı sOkslnll kollni hidrolize edemeyen anormal enzi m varlıı)ın ı saptamak tır.
Asit fosfataz;
.,. Kemik metastazı yapan prostat kanseri olgularının %90'nın da asit fosfataz düzeyleri artmak tadır.
BİYOKİMYA ı,. 257 hangisi 3 1.Aşağıdakilerden fonksiyon bozukluğunun
karaciğerle
göstergesi
ilgili
bir
değildir?
(Eylül-1997)
A) Kanda direk bilirubin artması B) Plazmada
fıbronojenin azalması
C) Serumda asit fosfataz artışı D) Bromsoıratein (BSP'nln) glutatyon ile konjuge
edilememesi E) Serumda 5'- n0kleotidazın artması
Soruda, enzim/erin bulunduğu dokular sorgu/anmakla birlikte, seçeneklerden yola çıkıldı{Jında asıl olarak ön plana çıkartılan nokta arjinaz enziminin karaciğere spesifik o/du{Judur. Arjlnaz üre döngüsünde görevli bir enzim olup sadece karaciğerde bulunur. Bu yüzden arjininin 0reye dönüşüm0 sadece karaciğerde gerçekleşir. Arjinaz Ore döngüsünün son enzimi olup, arjinini Ore ve ornitine parçalar. Bu soruda çok kötü hazırlanmış bir seçenek daha vardır. Kolinesteraz • karaciğer ikilisi. Burada kastedilen psödo-kolinesteraz enzimidir. Çünkü yabancı textbookların kolinesteraz diye belirttikleri ve karaci1)erde bulunan enzim psödokolinesterazdır. Diğer enzlme gerçek (True) kolinesteraz adın ı veriyo~ar. Textbook'u alıp birebir çeviri yapanlar b una d ikkat etmediği için bazen b u bOy0k bi r sorun olarak karşımıza çı kmaktadır. Bizde böyle bir isimlendirme olmayıp, sonuçta soruya bakan aday kolinesteraz enzimini gerçek kolinesteraz enzimi olarak algılamaktadır. Gerçek kolinesteraz, erijrosit, akciğer, dalak ve santral sinir sisteminde gri maddede bulunur ve sadece asetil- kolini hidrolize eder. Karaciğerde yokt\Jr.
oo{Jru cevap: C Seçenekleri ile güzel kurgulanmış bir soru olup, karaciğer fonksiyon testleri sorgu/anmaktadır. Özellikle prostat kanserleri vo osteol/tik hastalıklarda artış gösteren asit fosfatazın seçeneklere konulmuş olmas, soru için kolaylaştırıcı bir unsur olmuştur. Karaciğer Fonksiyon Testleri Karaciğerin organik anyonları taşıma ve ilaçlan metabolize etme kapasitesini saptayan testler (konjugasyon kapasitesini belirleyen testler): ./ Serum bilirubin ./ Bromsulftaleln (Karaciğerin boşaltım işlevini de1)erlendiren bir testtir) ./ lndosiyanln ./ Serum nefes testleri ./ Serum kafein ölçümü Karaci~er hücre hasarını ve kolestazı belirleyen testler: ./ Amlnotransferazlar ./ Alkalen fosfataz
./ LOH ./ 5'-Nükleotidaz ./ Gama-glutamil transpeptldaz (GGT) ./ Lösin aminopeptldaz Karaciğerin sentez kapasitesini belirleyen testler: ./ Plazma proteinleri: (Albümin, serOloplazmin, rerrilin, o1- antitripsin) dOzeyleri değeılendlrillr, ./ Lipoproteinler, kan pıhtılaşma faktörleri, lmmünoglobülinler
33. Karaciğer
hastalıklarında vo alkol kullanımında serum düzeyi yükselen enzim aşağıdakilerden hangisidir? (Nlsarı-201 O)
A) Adenilat kinaz B) Asit rosrataz C) Anjiotensln dön0ştOrOcü enzim
D)
Gama-gıutamil transreraz
E) Kreatin klnaz Doğru
cevap: D
Soruda,
gama-gluttımil
transferazın
karaciğer
hastalıklarında artış yaptığının ve alkolik hepatitte spesifik artış yaptığının bl/lnmesi istenmektedir.
Gama- glutamil transferaz (GGT), çoğunlukla karaciğer hücre membranları n da ve safra kanalik0llerinde bulunur. Kolestaz ve alkolik karaciğerhastalıljındaartışgösterir.Artışınnedeni
hepatlk mikrozomal enzim ind0kslyonuna bağlıdır.
Etiyolojiyl gösteren testler: ./ Spesifik otoantikorlar ./ Hepatit serolojisi ./ Alfa-retoprotein
Adenilat klnaz, adenin nükleotitlerinin birbirine dönüşümünü sağlar.
Serumda asit fosfataz artışı, özellikle prostat kanserleri ve osteoliUk hasta lıklarda görOI0r,
Anjiyotensin dönüştürücü enzim , plazmada fonksiyon gösterir, anjiyotensin l'i anjiyotensin il haline çevirir.
32. Aşaljıdakl serum enzimlerinden hangisi karşısında verilen dokudan kaynaklanmaz? (Eyl0l-2007) Serum Enzim[
Doku
A) Alkol dehldrogenaz
Karaciğer
B) C) O) E)
Pankreas
Doğru
Triaçilgllserol lipaz Kolinesteraz Kreatin kinaz Arjinaz
cevap: E
Karaciğer
Kalp kası Böbrek
Asit fosfataz, metastatlk prostat kanserleri nde artar.
Kreatin kinaz, kas ve b eyi nde b ulu nur, kas hastalıklarında ve miyokart enfarlH değişmez_ Beyin 2. Hangi doku kandaki Lt>H'ın kaynağı değildir_ Beyin 3. Kanda total 'Lt>H'ın en çok arttığı durum ... Megaloblastik anemi 4 . Karcıciğer parankim hasarının en duyarlı göstergesi.. İzositrat dehidrojenaz 5. Hangi enzimin düzeyinin 6 - 12 ay yüksek dOxeylerde seyretmesi kronikleşme hepatite işaret edebilir... ALT 6. Hangi enzimin hamilelerde 3 . trimesterde artışı fizyolojiktir_ Alkalen fosfataz 7 . Gamma glutamil sikiusunda yer alan enzimlerden hangisi plazma membranı üzerinde yerleşmiştir... GGT
8 . Hangi aminoasid y-glutamil döngOsü ile hücreye taşınmaz •• Prolin 9. Kas harablyeti ve hastalıklarının değerlendirilmesinde kullanılan en önemli enzim... Total CPK 10. Alkalen fosfatazın en çok yükseld iği durum... Paget hastalığı 11. Alkalen fosfataz düzeyinin artmadığı durum_ Osteoporoz 12. Transketolazın arttığı tek durum hangisidir...
TÜMÖR BELIRTEÇLERiNIN KULLANIM ALANLAR! Genel populasyonun tara nması Semplomalik haslaların a yırıcı tanı sı Kanserin klinik evrelemesi Tümör büyüklüğünün lahmini Hastalığın prognozunun saptanmas ı Tedavi başarısının araşıırııması Kanser rekürrensinin saptanma,sı Tedaviye yanıtın izlenmesi Tümör kitlesinin radyoimmunolokalizasyonu Onkogeneze neden olan mutasyonların belirlenmesi biyomoleküler ve genelik çalışmalar gerektirmektedir. Tümör belirteçleri bu amaçla kullanılmazlar.
2. T0mör 2008)
A) Toplum tara maları B) Tedavinin izlenmesi C) Kanser nedeninin bellrlenmesi O) Kanser riskinin belirlenmesi E) Tümörün lokalizasyonunun belirlenmesi Doğru
Tümör Belirteçlerinin Potansiyel
A) Kanser tara maları
Genel populasyon taramaları
3.
Aşağıdakilerden kullanılan tümör
hangisi kanser belirleyicilerinden biri
tanısında
deöltdlr?
(EylOl-2003)
B) Malign ve benıg n tümörlerin ayırt edılmesı C) Tedavinin elkisinin incelenmesi O) Melasıazların belirlenmesi E) Onkogeneze neden olan mutasyonların
belirlenmesi Doğru cevap: E
Tümör belirteç/eri biyokimyada TUS'da nadir sorulan bir soru başlığı olup, sorunun amacı, tümör
belirteç/erinin kullanım
Kullanım
Belirtisi olan bireyin ayıncı tanısı Kanserin klinik sınınandınlması Tümör değerinin belirlenmesi Hastalık ile~ıı,mln O} Siyarı~obalamin E) Metllkoba!am.ı
Dogru cevap: A
Daha önce tiroidi/at sentaz enziminin lnhibltllrOnOn 5-fluorourasl/ olduğu sorulmuştu. Bu kez reaksiyonun neredeys• tüm öze/ilkleri bir soruda birleştlrilmlş.
Üridin RNA'nın karakteristik pirimidin bazı iken, tlmldin DNA'ya özgO pirimidin bazıd ır. Timidin ile üridin arasındaki tek fark üridine foiik asitten bir metil grubu eklenmesidir. Bu işlemde görevli olan t i mldllat sentaz; N',N" metilen tetrahidrofolikasitten bir metil grubu alarak deokslOridllatı (dUMP), deoksitimidilata (dTMP) çevirir. Bu esnada N',N" metilen telrahidrofolat (THF) i se direkt olarak dih idrofolata (DHF) dönüşür.
THF'nin, tek karbon birimlerini sağladığı diğer tOm reaksiyonlarda, N'. N" metilen-THF, metil grubu aklarıldıktan sonra THF'ya dönerken, bir tek bu reaksiyonda N',N ' 0 metllen-THF direkt olarak DHF'ye dönmektedir.
5-ftorourasll gibi dUM P anatogları timidilat sentaz inhibitörleridir. ONA sentezi için gerekli timin nükleolidlerl azalbr. Deoksiadenozll kobalamln, vitamin B12'nin koenzlm formlarından biri olup metilmalon il KoA'nı n sOksinll-KoA'ya dönOştüğO reaksiyonda koenzim olarak görevlidir. Metil kobatam in, homosistein metlyonin reaksiyonunda koenzlm olarak rol alır. Siyanokobalamin, vitamin B12'nin enjektabl ilaç formudur.
"Tiroidi/at sentezi" başlıklı
24. Aşağıdaki
şekile bak ını z .
hastalıklardan
hangisi pirim idin bozukluk nedeniyle ortaya (Eylül-1994, Aralık-2010, Eyl0~2003, Nisa ı,-
metabolizmasındaki çıkar?
2004) A) Orotık asidOri B) Gut C) Lesclı-Nyhan sendromu O) Hipoünseml E) Von Gierke has talığ ı
Dogru cevap: A Defalarca sorulmuş bu soruda orotlk asidin pirim/din sentez yolunda sentezlendiğ;n;n bilinmesi amaçlanmaktadır.
BİYOKiMYA ._
J
Ose
Bir pirimidin sentez bozuklugu olan orotik asidOrinin herediter olarak iki tipi vardır;
Döngünün di~er enzimleri sitozoldedir. Glutamat dehidrojenaz mitokondride bulunur. Bu enzim karbamoil fosfata kablan amonyağı temin eder.
./ Daha sık rastlanan şeklidir. Orotat fosforlbozil transferaz ve orotldilat (OMP) dokarboksilaz eksikliği söz konusudur.
• Karbamoll fosfat oluşumu: ./ Karbamoil fosfat sentetaz l'in kataliziyle
karbamoil rosfat ol uşumu iki molekül ATP harcanarak gerçekleşir. Karbamoil fosfata kablan amonyak gtuta matı n oksidatif deaminasyonu ile elde edilir. Bu amonyaktan elde edilen azot atomu daha sonra üre molekOIOnOn azotlanndan birini oluşturur. Karbamoll fosfat sentetaz l'ln aktMtesi için N-asetilgtutamata ihtiyaç vardır. Karbamoil fosfat omltlnle birleşir ve sitrotine dönüşür. Reaksiyon sonucu oluşan silrülin daha sonra sltozole geçer.
./ Hastalarda gelişim eksikliği, megal oblastlkanemi ve orotik asit kristalürisl göıül ür.Ancak temel atılı m ürünü orotik asittir. ./ Bir pirimidin nükleoziti ile tedavi edilmedikleri sOreoe enfeksiyonlara karşı hassastırla r. A1j ızdan
Orldln tedavisi fayda sağla r.
Tip-2 orotik asidüri; ./ Sadece orotidilat dekarboksllaz
eksikliğ i
./ Primidln sentezinde hız kı sıtlayıcı enzim karbamoil fosfat sentetaz (KPS) ll'dir. Memeli hücrelerinde karbamoil fosfat, gl utami n ve C02'den hız kısıtl ayıcı bir enzim olan karbamoll fosfat sentetaz (KPS) il aracı lığ ı ile sitozolde sentezl enir. KPS il , diğe r ka rboksllteyici enzimlerden farklıd ır. Çünkü koenzim olarak biyoline gereksinimi yoktur. KPS il, UTP ile inhibe olurken, ATP ve fosforibozil pirofosfat (PRPP) aktivatördOrler.
vardır.
Gut, Lesch-Nyhan sendromu, von Gierke hastalığı ve hipoürisemi ise pürin metabolizmasındaki bazı defektler sonucu gelişmektedir.
25. Karbamoll fosfat sentetaz I ve il enzimleriyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Ağustos 2017 Orijinal)
A) Karbamoil fosfat senletaz il sllozolde bulunur. B) Karbamoil fosfat sentetaz l'in substratları karbondioksit ve glutamindir. C) Karbamoil fosfat sentetaz t, mitokondride karbamoil fosfat oluşumunu gerçekleştiri r. O) Karbamoil fosfat sentetaz t ve il ATP kullanır. E) Karbamoil fosfat sentetaz I ile sentezlenen karbamoll fosfat. sitrülin ol uşumu için cevap: B
Bu soıtı, başka birhoca tarafından şöyle de sorulabilirdi: Seçeneklerde
döngıJ•O yapıfmtJtır.
üro
ka,tı laştınJması
ııe plr!mldin sentezinin AşaQıda.kllerde.o hangisi
yanhştrr? (AOust0& 20 1-7 8ENZ.ERI)
'
A) O.ro dongOıünün dOttırııoylcl enzılff mirokondnyal bir enzim olan kaıbamoil fosfat &entclaz. l dlr 8) Ka mşmoil fosfaı 11enteıaz ırnin substratı.ın . &erbe&ı a.m~
vo lwlıbOf\diok~tJr C) Pbim!dın sentezinin Clıllerı6eytıcl enıım şıtopıazmik bir enzim cilan kaıbamoil fO'Sfill sentetaı U'dif: O) KtıfflomQ!I fosfa1 sentetaz ı ve il hgctz enzım grubundao olup
fflOfjl b:ıQ,ırılıdıl' E) Olutarnln karbamoi fosfat S(IOlelaı ti ı,ln substraudır; Ooı;iru
Karbamoil fosfat sentetaz I ve il arasındaki farklar KPS 1
cevap: B
Soruda, karbamoil fosfat sentetaz enzımının s/tozollk ve mitokondriya/ formlarının farklı molekül/erin sentezleri için kul/anıldığını ve enzimlerin 6zefflklerinin bilinmesl amaçlanmıştır. • üre döngOsOnOn düzenleyici enzimi; ., Karbamoil fosfat sentetaz 1 (Mitokondriyal) ., AktivatörO N-Asetil glutamat ./ Subslratları , serbest amonyak ve karbondioksit • Pirlmidin senlezlnin dOzenleyicl enzimi; ./ Karbamoll fosfat sentetaz il (Sitoplazmik) ,./ Aktivatörü, fosforibozil pirofosfat ./ SubstraUarı, glutamln ve karbondioksit
KPS II
HUcredeld yeri
Mitokondri
Sitozol
MetaboHk yol
Ore döngüsü
Pirimidin sentezi
Azot kaynağ ı
Amonyak
AUosterlk aktlvatör
N·Asetll glutamat
1.
kullanılır. Doğru
sentezinin ilk iki reaksiyonu mitokondride
gerçekleşir.
Tip-1 orotik asidüri;
./
277
Glutaminin g· amid grubu
ATP ve PRPP
POrin ve Pırimidinler İle İgili Sorulabilecek Önemli Bilgiler 1. Ürik asidi suda çözünen allantoine çeviren Orat aksidaz (!i'iko.z) ı,nzimi insanda bulunmaz. Tümör lizis se.ndr-omu tedavisinde verilen rekombinQnt ürat oksida:z preparatı •. Rasburikaz 2. Adenozin deaminaz enzimini inhibe eden kemoferapöt ik bir ojan... Pentostatin 3. OMP dekarboksilaz inhibe ederek pirimidin sent ezini bozan kemoterapötlk ajan•. Difluorometil ornitln 4. Ribonokleotlt redüktazı lnhibe eden kemoterapötik bir ojan... Hidroksiüre 5. İskemi reperfOzyon hasarında serbest radikal üretiminden sorumlu enzim hangisidir.- Ksantin
oksidaz 6. Hangisi hiperOrlseml nedeni değildir... Pürin nlikleozit fosforilaz eksikliği 7 . Timidllat sentaz enziminin koenzimi hangidir ... N5, N!O Metilen tet rahidrofolat 8. Orotlk asidOri de eksik olan enzim hangisidir... Orot idilot dekorbaksiloz
278 • TÜM TUS SORULAR!
ONA YAPISI ve GENEL ÖZELLiKLERİ 1. Aşağıda erime noktası absorbans değeri graffljl verilen 5 çeşit ONA'dan hangisinin guanln ve sitozin içeriği en yOkşoktjr? (Eylül-1996)
AbSOfDBM doge,ı
J!J/j
A) Çembersel çift heliks halindedir. B) Mitokondrlden izole edilmiştir C) Ökaryotik hücre kaynaklıdır. O) Tek iplikli bir zincirden ol uşmuştur. E) Lineer çitt heliks halindedir. Doğru
istenmektedir.
ONA: ./ Çift zincirli ve sarmal yapıdadır. Bir sarmalda bulunan bazlar, diğer sarmalda bulunan bazlarıa eşleşir. Böylece adenin daima timinle, buna karşın sitozin de dalma guaninle eşleşir.
B) y O) p
X
C) z E) t Doğru
cevap: D
Soruda, çift zinciri/ DNA'da edeninin timin ile ve guaninin sitozin ile eşleştlğlnin bilinmesi
'C Erimo n,ojılllıu
A)
2, Bir türden izole edilen ONA'da yapıl an inceleme sonucu ONA'daki baz içeriğini n A=T, G=C kuralına uymadığı gör0 lm0ştür. Bu ONA için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? (Nisan-·I997)
./ Hidrojen bağları baz çiftlerini bir arada tutar.
cevap: E
./ A • T arasında 2 tane, G • C arasında ise 3 tane hidrojen bağı vardır.
Soruda, çih zincirli DNA'da sdeni,ı.timin arasında iki hidrojen bağı, guanin-sitozin arasında ise üç hidrojen bağı olduğunun b/1/nmesi istenmektedir.
,/ Normalde ONA'daki baz içeriğinde adenin sayısı timine, guanin sayıs ı sitozine eşitUr. (Chargaf
ONA;
kuralı).
,/ Çift zincirli ve sarmal yapı dadır. Bir sarmalda
,/ Bu sayının eşit olmadığı ONA formu, ancak tek ipllkçikli ONA zinciri olabilir.
bulunan bazlar, d;ı)er sarmalda bulunan bazlarla Böylece adenin daima timinle, buna karşın sitozln daima guaninle eşleşir.
eşleşir.
./ ONA hemen hemen tüm canlılarda çift sarmal yapıya sahip iken, nadir bazı virüslerde tek zincirli ONA görülebilmektedir.
./ Hidrojen bağları baz çiftlerini bir arada tutar. ./ Adenin (A) ve Timin (T) arasında 2 tane, Guanln (G) ve Sitozin (C) arasında ise 3 tane hidrojen bağı vardır. Bu h idrojen bağla rı ve bazlar arasındaki hidrofobik etkileş imler çift hellks yapısının dayanıklılığ ını sağlartar.
Çift heliksi olu~turan 2 ONA sarmalın ı n birbirlerinden ayrılması: ./ Bazlar arasında bu lunan hidrojen bağları bozulunca çift heliksin 2 sarmalı birbirinden ayrılır. ONA çözeltisinin pH'sı değiştirilirse (nükleotit b azları iyonize otur) veya ısısı arttınlırsa hidrojen bağlan etkilenerekaçılabilir. Fosfodiester bağlar pH va ısı değişikliklerine karşı dayanıklıdır, bozulmazıar. ./ Heliks yapısının yarısının açıldığı ısıya, ONA'nın erime derecesi (melting temperature, Tm), ONA çift heliks ya pısı nın açılmas ın a ise denatürasyon denir. ./ Oenat0rasyon, ONA çözeltisinin 260 nm'de absorbansı ölçülerek izlenebilir. 260 nm dalga boyunda tek sarma nı ONA, çift sarmallı ONA'ya kıyasla daha fazla absorbans yapar. ./ G • C arasında 3, A - T arasında ise 2 hidrojen bağı bulunduğu için A ve T'den zengin ONA, G ve C'den zengin ONA'ya kıyasla daha düşük ısılarda denat0re olur. ./ Şartlar düzeltildiği zaman, ayrı l mış olan karşı t ONA zincirleri, tekrar bira raya gelerek çift heliks yapısını ol uşturabil irler. Bu olaya renaturasyon denir.
3. Bir dokudaki hücre sayısını belirlemek için aşağıdaki moleküllerden hangisinin tayin ve tesbit edilmesi gerekir? (Eylül-2002) B)RNA
A) ONA
O) cAMP
C) Ferrıtln
E) Fosfatidllkolin Doğru
cevap: A
Soruda, DNA 'ya ait temel bir bilgi sorgulanmaktadır. ONA, nükleusta yerleşmiş bir molekül olup, nükleusun belirtecidir. Dolayısı her hücrede bir adet çekirdok olduğu için, hücre sayısını belirlemek için ONA sayısına bakmak gerelrı E) tteterojen nOkleer RNA'nm 3'
ı.ıı:un;ı
Poh A. klJyru~unun
ok~nmesı
Sorunun amacı, RNA'ların gôrevlerlnin bilinmesine yöneliktir. işaretlenecek seçenek itibariyle soru kolay bir sorudur.
Protein Sentezinin
hastal anırl ar,
Başlaması;
./ Protein sentezinin başlangıcında translasyon sistemini oluşturan bileşenlerin bir araya gelmesi gerekir. Ancak bundan sonra peptij bağı oluşur. Bu bileşenler başlıca şu nlardır.
./ Bu kalıtım tipi de, otozomal dominant kalıtım gibi cinsiyet ayı rt etmez. Kızlar ve erkekler eşit olası lı kla
hıngıstndc,
(Nt9atı--20 1 4 BENZERi)
oo(ııu- cevap: D
Biyokimyada sorulması düşük olasılığı olan bir kalıbm sorusudur. Otozomal Resesif (OR) Kalıbm;
,
305
30 S ribozomal alt birim •
Sentezlenecek proteine ait mR.NA
./ Bir resesif alelln etkisi kuşaklar boyu gizil kalabilir.
mRNA'daki ilk kodona uygun f-metyonin
./ Fenotlplk olarak ortaya çıkabilmesi için iki taş ıyıcını n (heterozigotun) karşılaşması gerektlQinden; Akrabalık durumlarında OR hastalıların sıklıQı çok artar.
GTP (enerji sağlar)
Protein Biyosentezl İnhlbitörleri İle İlgili Sorulabilecek Önemli Bilgiler
1. Aşağıdakilerden hangisi prokoryotfk hilcrede 30 S başlangıç kompleksinin bileşeni değildir-· A Tf> 2. Aminoaçil•traıısfer RNA·ya (tlrozinil-tRNA) benzer ve A bölgesine boğlanQrak protein sentezini uzama fazındo durduran mııdde .• Puromisin 3. Ökaryotik hOcrelerdeki 60S riboiomal subünitteki peptidil transferaxı inhibe , eden nıııdde._ Siklohekzlmit 4. Hangi kimyasal modde çerçeve kaynıosı mutosyono yol açar,.. Akridinleı-
tRNA
Başlangıç faktörleri (BF=IFJ
Uzama; ./ Uzama aşaması nda, polipeplit zincirinin karboksil ucuna amino asttıer eklenir. Peplil ba~larının oluşumunu peptidU transferaz enzimi katalizler. Uzama kendi içinde üç safhada gerçek leşir;
A) Amlnoaçiı-tRNA'nın A bölgesine bağlanması: OoQru
aminoaçil-tRNA'nı n A
noktasına
bağlanması. uygun
kodon tanınmasını gerektirir. BaQlanma için eEF-ta ve GTP gereklidir. Puromlsln . aminoaçil-transfer RNA'ya (tirozinil-tRNA) benzer ve A bölgesine baQlanarak protein sentezini uzama fazında durdurur. B) Peptit bağı
oluşumu ;
Peptit bağlarının oluşumu peptidll transferaz tarafından katallzlenir.
POSTTRANSLASYONEL MODİFİKASYONLAR 1. Aşa~ıdakilerden hangisinde RNA görev almaz? (Nisan-2014 Orijinal)
A) Protein sentezinin başlaması 8) Protein sentezinin sonlanması C) Amlno asit zincirtnin uzaması O) Sentez sonrası protein modifikasyonu E) Amino asltlertn aktivasyonu Doğru
cevap: D
Pep~dll transferaz aktivitesi, 50S ribozomal alt birimin 23S rRNA'sında bulunur. Peptidil transferaz ATP gerektirmez. Ktoramfenikol prokaryotlk 50S ribozomat subOnitteki peptidil tra nsferazı inhibe edeıi
Siöero'Zis, herediter hemokromatot
Demirli kaplan
Hemoproteinler: Hemoglobin
Miyoglobin Demir
Katataz Nirik oksit sentaı.
Sitokrornlar Trlptofan pfrolaz
Mangan
Hfdrolaz, de-karboksilaz ve ttansferaz enzimlerinin kofaktörüdür. Glikoprotein ve proteog,likan sentezi
insanlarda bilfnmiyor 1
Oksidaz enzimtednln
Molibden
oksldaz).
Selenyum
açar.
Pa'renteral beslenmeye sekonder
bileşenldlr (ı
A} Melilkob.ılıtmln 8} Oeoksiadenozil!tobalarnln C) SiyenokobaJamln O) Hldrohi~obalsmln
E)
t 361
HİPOTALAMO HİPOFİZER HORMONLAR 1.
Aşalııdakllerden
lobundan
salgılanan
değildir?
hangisi hipofiz ön hormonlardan birisi
4.
Aşağıdakil erden hangisi, alfa alt birimleri aynı olup
bata alt birimleri farklı olan glikoproteln yapıda hormonlardan biri delrndjr? (Nisan 2017 Orijinal)
A) insan koryonik gonadotropln hormonu B) Follkül uyancı hormon C) Lütei n leştiri ci hormon D) nroll uyarı cı hormon E) Tirotropin salgılatıcı hormon
(EylOl-2004) A) Tirolt uyarı cı hormon B) L0teinize edici hormon C) l'rolaklin D) Antidi0retlk hormon E) Adrenokortikotrop hormon Doğru
Doğru
Bu sonı, başka /iJr hoca tar.ı~nc/an şliylo do sonılab/1/tdl:
cevap: D
Aşaöıdaki honnon1arda.n hang.Is1 tıllkoprotein yapısında ~ (Eylül-2013 BENZERi Nmn-2016 BENZERi, Eylül-
Soruda, çok temel bir bilginin yani, l!n hlpofiz hormonlannın
2lJ17 8ENZERlt
bilinmesi smaçlanmışbr.
uyano hOrmQn 8) lüteiruzarı hormon ı\) Folft'ııUI
Ön hipofız hormonları;
C} Adrsnafiın
./ Hepsi peptlt yapılıdır. ./ Hipotalamlk hormonların kontrolü altındadır. ./ Periferik dokulardaki hedef hücrelerden salınan faktörlerle lnhibe edilirter. ./ ö n hipofiz hormonlan Oç gruba ayrılmaktadır.
O) insan ~Qriyon!k gonadotmi)ln E) Tıto!t ı.ıyııoeı he)rmor,
ao{)ru e~vıJp:
hormon u Prolaktin Somatomamotropin (insan plasenta! laktojen) 2- Gllkoproteln hormonlar (FSH, LH, TSH. hCG) 3- Pro-oplyomelanokortln peptltter (AC TH. ~Lipotropin. MSH, Endorfinler) Antid0retik hormon (Vazopressin) ve oksitosin hipotalamusun supraoplik ve paraventrik0ler çekirdeklerinin nöronlarında sentezlendlkten sonra, bu nöronların aksonlar, boyunca aı1 367 ./ Tiroksin (T,) hormonu CPK'yı baskılayan • bir homıondur. Hipotiroidide T/ün azalması nedeni ile CPK'nın üzerindeki kontrol kalkar ve bu enzimin aktivitesl artar.
Tiroit hormonıannın sentezi için follkOler hücreler içinde iyodun konsantre edilmesi gerekir. Bu olay aktif transportla gerçekleşir. lot bir peroksidaz enzim sistemi ile oksitlendikten sonra tirozine bağlana rak tlroglobülin içinde monove di- iyodotirozln oluşur. Sonra bunlar bi rleşerek T, ve T.'ü ol uştururl ar. Tiroit hormonları salgılanmadan önce folikOler hücreler içine, plnositozla kolloid damlacıkları
5. Tl(oit hormonlannın sentezinde aşağıdakilerden hanglslnln rolü yok1ur? (Nisan 2015 Oriflnal)
Al Tiroglobulin
B) H,O, C) Tiroit peroksldaz D) Nail simporter E) 3'- delyoidlnaz
şeklinde alınır.
Doıtru
Hücre içinde kolloit damlacıkl arı proteolltlk enzim içeren Hzozomlarla birleşir. Bu enzimler tlroglobOllnl hidrolize eder. Böylece serbestleşen tiroit hormonları kan dolaşımına salgılanır.
cevap: E
Bu sonı, başl 385 İnsülin, yağ asitlerinin sentezjnin ve depolanmasının
Katekolaminler, glukagon, tiroit hormonları, büyilme hormonu, ACTH, glukokortikoltler ve metil ksantln türevleri hormon sensilif lipazı aktive eder. lnsülin, prostagiandin E.,, nikotlnik asit ve niasln ise hormon sensitif lipazı inhibe eder.
ailmasını sağl adığı için eksikliğinde yağ asit sentezi aza lır.
insülin, birkaç mekanizma ile lipogenezi uyarır. Asetll-KoA karboksilazı aklive ederek yağ asit sentezini arttırır. Ayrıca HMG- KoA red0ktazı aklive ederek kolesterol biyosentezini aktive eder.
20. Aşağıdaki hormonlardan hangisi,
yağ
dokusunda yağ yıkımının düzenleyici enzimi olan hormon duyarlı lipazı defosforile ederek inhibe eder? (Nisan-1989, Eylül· 1993, Eylül-1 997)
22. Aşağıdaki hormonlardan hangisi yağ dokusunda trigliseritlerin depolanmasını arttıncı yönde etki gösterir? (Ey!ül-2008)
A) Tiroit hormonları 8) Glukokortikoiller C) Adrenalin D) lns0lin EJ Büyüme hormonu
8) Adrenalin D) Büyüme hormonu
A) lnsülin C)Glukagon E)ACTH Doğru cevap: A
Doğru
cevap: D
Bu soruda, çeşitli homıontann yag doku Ozerindeki
Soruda, çeşitli hormonların yağ doku üzerindeki
etkinliği sorgulanmaktadır.
etlılnl/{1infn
bflinmesi istenmektedir. lnsülln, hormon sensltff llpazı inhibe ederek yağ dokusunda triaçilgliserollerin yıkım ını engeller. Ayrıca tokluk sırasında kanda artan şitomi k ron yapısındaki triaçllgliserollerin llpoproteln llpaz etkisi ile temizlenmesini ve yağ dokusuna geçerek, yağ dokusunda depolanmalarını saı)lar. Tiroit hormonları, glukokortikoitler, adrenalin ve b0y0me hormonu anti-lnsülinik hormonlardır. Bu hormonların ya0 dokusunda hormon sensilif lipazı aktive ederek triaçilgliserol yıkı mını h ızlandırır.
Yukarıdaki şekilde görüldüğü üzere insülin ; hormona duyarlı llpazı defosforlle ederek inaklif hale çevirir. Diğer seçeneklerde vernen tüm hormonlar ise hormon sensitif l ipazı fosforilleyerek aklive eder.Böylece insülin lipollzi baskılayıp, lipojenezi uyarır.
•insOl/nin etki ettiği metabolik yollar" başlıklı tabloya ve "Yağ yıkımında homıonat kontrol" baş lıklı şekile bak ı nız.
21 . Aşağ ı dakllerin hangisinin eksikliğinde yağ asit sentezi a;zalır? (Eylül-1990, Nisan-1991, Nlsan-1997) A) lnsülin C) Adrenalin
B) Noradrenalln D) Glukagon E)ACTH
Doğru
23. lns0lln yetersizliğinde aşağıdakilerden hangisi görülür? (Nisao-1999)
i
cevap: A
Bu soruda, çeşitli homıonlann yağ doku Ozerindeki etkln/1/jlnfn bfl/nmesf amaçlanmıştır.
A) Plazma amino asitlerinde azalma 8) Glukozun hücreye alımında artma C) Upolizde azalma D) Hipoglisemi E) Protein katabollzmasında artma Doğru
cevap: E
SOMATOSTATİN ASETİLI
![Biyokimya [27 ed.]
9786053668114 [PDF]](https://pdfs.asia/img/200x200/biyokimya-27nbsped-9786053668114.jpg)
![Biyokimya [24 ed.]](https://pdfs.asia/img/200x200/biyokimya-24nbsped.jpg)
![TUS DERS NOTU - BİYOKİMYA [2]](https://pdfs.asia/img/200x200/tus-ders-notu-byokmya-2.jpg)
