Imunodefisiensi [PDF]

Citation preview

Imunodefisiensi 1. Pengertian Imunodefisiensi adalah keadaan dimana terjadi penurunan atau ketiadaan responimun normal. Keadaan ini dapat terjadi secara primer, yang pada umumnya disebabkanoleh kelainan genetik yang diturunkan, serta secara sekunder akibat penyakit utama lainseperti infeksi, pengobatan kemoterapi, sitostatika, radiasi, obatobatan imunosupresan(menekan sistem kekebalan tubuh) atau pada usia lanjut dan malnutrisi (Kekurangangizi). 2. Klasifikasi Imunodefisiensi terbagi menjadi dua, yaitu imunodefisiensi primer yang hampir selalu ditentukan faktor genetik. Sementara imunodefisiensi sekunder bisa muncul sebagai komplikasi penyakit seperti infeksi, kanker, atau efek samping penggunaan obat-obatan dan terapi. a. Imunodefisiensi Primer Para peneliti telah mengidentifikasi lebih dari 150 jenis imunodefisiensi primer.Imunodefisiensi dapat mempengaruhi limfosit B, limfosit T, atau fagosit. Gangguan imunodefisiensi, diantaranya: - Defisiensi IgA (imunoglobulin) Imunoglobin ditemukan terutama di air liur dan cairan tubuh lain sebagai perlindungan pertama tubuh. Penyebabnya genetik maupun infeksi toksoplasma, virus cacar, dan virus lainnya. Orang yang kekurangan IgA cenderung memiliki -



alergi atau mengalami pilek dan infeksi pernapasan lain walaupun tidak parah. Granulomatos kronis (CGD) Penyakit imunodefisiensi yang diwariskan sehingga penderitanya rentan terhadap infeksi bakteri atau jamur tertentu.Penderitanya tidak dapat melawan infeksi



-



kuman yang umumnya ringan pada orang normal. Severe combined immunodeficiency (SCID) SCID adalah gangguan sistem kekebalan tubuh serius karena limfosit B dan limfosit T. Mereka yang kekurangan hampir mustahil melawan infeksi. Bayi yang mengalam SCID umumnya mengalami kandidiasis oral, diaper rash, dan kegagalan berkembang.



-



Sindroma DiGeorge (thymus displasia) Sindrom cacat lahir dengan penderita anak-anak yang lahir tanpa kelenjar timus. Tanda sindroma ini antara lain menurunnya level sel T, tetanus, dan cacat jantung bawaan. Telinga, wajah, mulut dan wajah dapat menjadi abnormal.



-



Wiskott -Aldrich Syndrome Penyakit yang terkait dengan kromosom X ditandai dengan trombositopenia, eksema, dan rentan infeksi sehingga menyebabkan kematian dini.



b. Imunodefisiensi Sekunder Penyakit ini berkembang umumnya setelah seseorang mengalami penyakit. Penyebab yang lain termasuk akibat luka, kurang gizi atau masalah medis lain. Sejumlah obat-obatan juga menyebabkan gangguan pada fungsi kekebalan tubuh. Immunodefisiensi sekunder, diantaranya:  Infeksi HIV (human immunodeficiency virus) dan AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) adalah penyakit umum yang terus menghancurkan sistem kekebalan tubuh penderitanya.Penyebabnya adalah virus HIV yang mematikan beberapa jenis limfosit yang disebut sel T-helper.Akibatnya, sistem kekebalan tubuh tidak dapat mempertahankan tubuh terhadap organisme biasanya tidak berbahaya.Pada orang dewasa pengidap AIDS, infeksi HIV dapat mengancam jiwa.  Kanker Pasien dengan kanker yang menyebar luas umumnya



mudah



terinfeksi



mikroorganisma.Tumor bone marrow dan leukimia yang muncul di sumsum tulang belakang dapat mengganggu pertumbuhan limfosit dan leukosit.Tumor juga menghambat fungsi limfosit seperti pada penyakit Hodgkin.  Obat-obatan o Beberapa obat menekan sistem kekebalan tubuh, seperti obat kemoterapi yang tidak hanya menyerang sel kanker tetapi juga sel-sel sehat lainnya, termasuk dalam sum-sum tulang belakang dan sistem kekebalan tubuh.Selain itu, gangguan autoimun atau mereka yang menjalani transplantasi organ dapat mengurangi kekebalan tubuh melawan infeksi.  Pengangkatan Lien o Pengangkatan lien sebagai terapi trauma atau kondisi hematologik menyebabkan



peningkatan



suspeksibilitas



terhadap



infeksi



Streptococcus pneumoniae. 3. Etiologi Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat:     



Penyakit keturunan dan kelainan metabolism Diabetes, Sindroma Down, gagal ginjal, malnutrisi, penyakit sel sabit Bahan kimia dan pengobatan yang menekan sistem kekebalan: Kemoterapi kanker, kortikosteroid, obat immunosupresan, terapi penyinaran Infeksi:



terutama



 Infeksi HIV (AIDS), mononukleosis infeksiosa, infeksi bakteri yang berat, infeksi jamur yang berat, tuberkulosis yang berat  Penyakit darah dan kanker  Agranulositosis, semua jenis kanker, anemia aplastik, histiositosis, leukemia, limfoma, mielofibrosis, mieloma  Pembedahan dan trauma:  Luka bakar, pengangkatan limpa 4. Tanda dan Gejala Gejala klinis yang menonjol pada Imunodefisiensi adalah infeksi berulang atau berkepanjangan atau oportunistik atau infeksi yang tidak umum yang tidak memberikan respon yang adekuat terhadap terapi antimikroba.Telah diketahui bahwa reaksi imunologi pada infeksi merupakan interaksi antara berbagai komponen dalam sistem imun yang sangat komplek. Kelainan pada sistem fagosit, limfosit T dan limfosit B mapun dalam sistem komplemen dapat menampilkan gejala klinik yang sama sehingga sulit dipastikan komponen mana dari sistem imun yang mengalami gangguan. Penderita dengan defisiensi limfosit T biasanya menunjukan kepekaan terhadap infeksi virus, protozoa, dan jamur yang biasanya dapat diatasi dengan respon imun seluler.Gejala penyakit imunodefisiensi berbeda-beda tergantung pada jenisnya dan individu.



5. Pemeriksaan Penunjang Selain pertanyaan mengenai gejala yang dirasakan, riwayat penyakit autoimun dalam



keluarga,



sejumlah



tes



juga



dilibatkan



dalam



penentuan



penyakit



immunodefisiensi yaitu:  Tes darah, yang dapat mengungkap kelainan dalam sistem kekebalan tubuh. Tes termasuk mengukur sel-sel darah dan sel imun.  Identifikasi infeksi, untuk menganalisis infeksi dan penyebabnya apabila pasien tidak merespon pengobatan standar.  Uji Pre-natal, dilakukan orangtua yang memiliki anak dengan gangguan imunodefisiensi untuk melakukan pengecekan apakah gangguan tersebut juga dialami janin pada kehamilan berikutnya. 6. Pengobatan dan Pencegahan



Pengobatan immunodefisiensi termasuk pencegahan, pengobatan infeksi dan meningkatkan sistem kekebalan tubuh, meliputi:  Pola hidup sehat untuk melindungi dari infeksi  Pengobatan infeksi virus dan bakteri dengan antiviral dan antibiotik  Terapi pengganti imunoglobulin, bisa melalui IV atau injeksi subkutan. IV lebih menguntungkan dan efektif walaupun tindakan hanya bisa dilakukan di rumah sakit  Pengobatan terbaik kekurangan sel T adalah transplantasi sum-sum tulang belakang dari donor yang cocok  Pengobatan lain yang masih dalam fase eksperimen termasuk, sitosin, transplantasi thymic, terapi gen dan transplantasi sel induk.