LP Hirschsprung Disease (Rahel.N) [PDF]

Citation preview

LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HIRSCHPRUNG DISEASE



Diajukan Untuk Melengkapi Tugas Stase Keperawatan Anak Nama Dosen : Monalisa Sitompul, M. Kep



Disusun oleh: Rahel Nuraeni Natalia NIM: 2153005 Lokasi : Universitas Advent Indonesia,Bandung



PROGRAM PROFESI NERS FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN UNIVERSITAS ADVENT INDONESIA BANDUNG 2021/2022



Definisi Penyakit Hirschsprung (HIRSH-sproongz) adalah suatu kondisi yang mempengaruhi usus besar (kolon) dan menyebabkan masalah buang air besar. kondisi penyakit hirschprung disebabkan karena kegagalan kolonisasi usus distal oleh saraf enterik prekursor selama perkembangan embrio pada usia kehamilan minggu ke-5 hingga ke-12. Pada kondisi normal, otot-otot yang ada di usus akan memeras dan mendorong feses (kotoran) secara ritmis melalui rektum, namun pada kasus penyakit hirschsprung saraf yang mengendalikan otot -otot ini (sel ganglion) hilang dari bagian usus sehingga tinja tidak dapat didorong melalui usus secara lancar.Akibat dari kondisi tersebut maka kotoran akan menumpuk di bagian bawah hingga menyebabkan pembesaran pada usus dan juga kotoran dapatmenjadi keras kemudian membuat bayi tidak dapat BAB. Pada bayi baru lahir dengan hirschprung, mekonium tidak dapat dikeluarkan dalam waktu 24-48 jam setelah kelahiran (Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020). Penyakit hirschprung atau yang juga disebut dengan megakolon konginetal adalah suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya ganglion pada usus besar, mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal dan termasuk rectum yang tidak diketahui secara pasti penyebabnya. Gejala yang muncul pada penderita hirschprung yaitu gangguan pasase usus Dalam kebanyakan kasus aganglionosis melibatkan rektum atau rectosigmoid, tetapi dapat meluas dan memanjang, dalam 5% sampai 10% kasus dapat melibatkan seluruh usus besar atau bahkan sejumlah besar usus kecil. Insiden penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 dari 5000 bayi lahir hidup (Pediatric Surgery (Seventh Edition) 2012, pages 1265-1278).



Etiologi Tidak jelas apa yang menyebabkan penyakit Hirschsprung. Kadang-kadang terjadi dalam keluarga dan mungkin dalam beberapa kasus dikaitkan dengan mutasi genetik. Penyakit Hirschsprung terjadi ketika sel-sel saraf di usus besar tidak terbentuk sepenuhnya. Saraf di usus besar mengontrol kontraksi otot yang memindahkan makanan melalui usus. Tanpa kontraksi, tinja tetap berada di usus besar (Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020). Kondisi penyakit hirschsprung dapat disebabkan oleh beberapa faktor menurut Suryandari (2018), yaitu terdiri dari: 1. 2. 3.



Masa kehamilan, Terjadinya gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis yang menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik. Penyebab genetik, Mutasi genetik adalah salah satu faktor penyebab terjadinya penyakit hisprung. Mutasigenetik pada Ret proto-onkogen dan sel neurotrofik glial. Kondisi terkait Sindrom Down, 5-15% pasien dengan penyakit hisprung juga mengalami trisomi 21. Sindrom Down adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan salinan kromosom 21, dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan, dan keterlambatan perkembangan anak.



Pada kasus ringan, kondisi hirschprung mungkin tidak terdeteksi sampai masa anak-anak. Seorang anak lebih berisiko terkena penyakit hirschprung jika ada riwayat genetik dengan kelainan tersebut. Hirschprung juga sering dikaitkan dengan penyakit sindrom Down. Anak laki-laki lebih cenderung mengalami penyakit hirschprung daripada anak perempuan (Stanford Children’s Health, 2016).



Tanda dan Gejala Terdapat beberapa tanda dan gejala yang mungkin muncul pada penderita hirschprung yaitu (Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020 & Hockenberry dkk, 2017; Luanne & Haile, 2017 ): 1. Bayi Baru lahir Ditandai dengan kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24 hingga 48 jam setelah lahir, penolakan untuk memberi makan, muntah berwarna kehijauan dan terjadi distensi perut. 2. Masa bayi Ditandai mengalami kegagalan tumbuh/ failureto thrive (FTT), konstipasi, distensi perut, muntah terus menerus, demam dan diare. 3. Masa anak Ditandai mengalami sembelit, keluar kotoran seperti pita dan berbau busuk, distensi perut, terjadi peristaltik, teraba masa tinja, penampilan anak kurang gizi dan mengalami anemia



Patofisiolog Tidak adanya segmen agang lionic Tidak adanya atau kekurangan sel-sel ganglion parasimpatik otonom



Penyakit Hirschprung



Kegagalan springter anal internal relaksasi



Motilitas usus menurun Gangguan pada usus besar Terjadi konstipasi atau obstipasi Gerakan peristaltik tidak teratur



Gangguan gastrointestinal Tidak dapat mendorong yang dicerna



Perut terasa kembung, mual, muntah Hipertrofi otot kolon dan distensi abdomen



Penekanan organ paru



Intake nutrisi inadekuat, kehilangan cairan dan elektrolit



Hambatan upaya nafas Deficit nutrisi Gangguan rasa nyaman



Pemeriksaan Penunjang Terdapat beberapa pemeriksaan yang dapat dlakukan untuk mendeteksi penyakit hirschprung, yaitu (Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020 & PerMenKes (2017) : 1) Foto Polos Abdomen Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain, seperti peritonitis intrauterin atau perforasi gaster.Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pada hasil foto untuk penyakit hirschsprung pada neonatus cenderung akan menampilkan gambaran obstuksi usus letak rendah, meski pada bayi tidak selalu mudah untuk membedakan antara distensi usus halus dan usus besar. Sedangkan pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan gambaran massa feses akan lebih jelas terlihat.Pengambilanfoto pada posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit hirschsprung. 2) Barium Enema Pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit hirschsprung. Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus yang mengalami keterlambatan evakuasi mekonium dan disertai dengan distensi abdomen dan muntahhijau meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau menghilang. Tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit hirschsprung adalah: a) Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu. b) Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi. c) Segmen dilatasi. Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada pemeriksaan barium enema,yatu: -Abrupt, perubahan mendadak -Cone, bentuk seperti corong atau kerucut -Funnel, bentuk seperti cerobong Penggunaan water - soluble contrast enema (WSCE) dapat memberikan hasil yang lebih sensitive dan spesifik untuk mendeteksi penyakit hirschprung. Pada pasien dengan perforasi usus, WSCE juga dapat memberikan hasil yang lebih baik dan bila terjadi ekstravasasi kontras karena sudah terjadi perforasi usus, tidak akan terjadi resiko seperti ekstravasasi barium yang sulit dibersihkan dan akan memberikan efek barium staining yang permanen pada pemeriksaan X-ray dikemudian hari. 3) Foto Retensi BariumApabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas HD, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. 4) Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong.Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong,seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. 5) Biopsi rektum Pemeriksaan jenis ini merupakan tes paling akurat untuk penyaki Hirschsprung. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan



6)



7) a. b. c.



anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan Genetik Minimal terdapat 12 gen yang dianggap berperan terhadap terjadinya penyakit hirschsprung, yaitu RET, GDNF, NRTN, SOX10, EDNRB, EDN3, ECE1, ZFHX1B, TCF4, PHOX2B, KBP1, dan L1CAM. Namun, mutasi pada gen-gen di atas hanya ditemukan pada 21% pasien penyakit hirschsprung. Sebaliknya, polimorfisme pada intron 1 gen RET (rs2435357) ditemukan pada hampir 80% pasien hirschsprung, sehingga polimorfisme ini dianggap sebagai faktor risiko mayor untuk terjadinya penyakit hirschsprung. Laboratorium Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatif. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.



Penatalaksanaan Terdapat beberapa tatalaksana dari penyakit hirschsprung yang dapat dilakukab baik secara medis maupun non medis, yaitu: 1) Dekompresi Dekompresi dilakukan bila terdapat perut kembung dan muntah berwarna hijau dengan pemasangan pipa orogaster/nasogaster dan pipa rektum serta dilakukan irigasi feces dengan menggunakan NaCl 0.9% 10-20 cc/kgBB, bila irigasi efektif dapat dilanjutkan sampai cairan yang keluar relatif bersih (PerMenKes, 2017). 2) Perbaikan Keadaan Umum a. Resusitasi cairan dan koreksi elektrolit b. Antibiotic spectrum luas untuk mencegah sepsis c. Rehabilitasi nutrisi (PerMenKes, 2017). 3) Penatalaksanaan Medis a. Prosedur Penarikan Usus (laparoscopic pull-throught) Pada prosedur ini dokter akan memotong dan membuang bagian usus besar yang tidak memiliki saraf, kemudian menyambung usus yang sehat langsung ke anus (Holcomb,2010). b. Prosedur Swenson Tujuan swenson pull-through adalah untuk menghilangkan seluruh kolon aganglionik, dengan end-to-end anastomosis di atas anal sphingter. operasi awalnya dilakukan melalui laparotomi, dengan anatomosis dilakukan perineum setelah mengalami rektum aganglionik (Holcomb,2010). c. Prosedur Soave Prosedur Soave melibatkan reseksi mukosa dan submukosa rektum dan menarik melalui ganglion usus normal melalui manset berotot aganglionik rektum. Itu diperkenalkan pada 1960-an dan awalnya tidak termasuk bergabung secara formal. Itu tergantung pada pembentukan jaringan parut antara segmen pull-through dan usus aganglionik sekitarnya (Holcomb,2010).



d. Prosedur Duhamel Prosedur duhamel adalah tindakan operasi yang memotong usus besar yang tidak memiliki saraf dan pembuluh darah, lali menyambung usus besara yang memiliki saraf dengan stapler linear untuk membuat lumen baru (Holcomb,2010). 4) Penatalaksanaan Non Medis Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat digunakan untuk mengatasi hirschsprung: a. Memberikan makanan berserat tinggi Apabila anak makan makanan yang padat, berikan makanan berserat tinggi. Seperti gandum utuh, buah-buahan dan sayuran serta batasi roti tawar dan makanan berserat rendah lainnya. Karena peningkatan makanan berserat tinggi secara tiba-tiba dapat memperburuk sembelit pada awalnya, berikan makanan berserat tinggi secara perlahan. b. Tingkatkan cairan Dorong anak untuk minum lebih banyak air. Apabila sebagian atau seluruh usus besar anak diangkat, anak mungkin akan mengalami kesulitan menyerap cukup air. Minum lebih banyak air dapat membantu anak tetap terhidrasi, yang dapat membantu meringankan sembelit. c. Dorong anak untukaktif secara fisik: Aktivitas aerobik harian dapat membantu buang air secara rutin. d. Laksatif Apabila anak tidak merespon atau tidak dapat mentolerir peningkatan serat, air atau aktivitas fisik, laksatif tertentu –obat untuk membantu buang air besardapat membantu mengurangi sembelit.



Masalah keperawatan dan data pendukung



Data



ibu klien mengatakan anaknya dengan Perut kembung - Orang tua klien



Etiologi - Spinter rectum tidak dapat relaksaasi - Feses tidak mampu melewati spingter ani - Akumulasi benda padat, gas, cair - Obstruksi kolon - Pelebaran kolon



Masalah Konstipasi



mengeluh anaknya nyeri saat di pegang DO : - Klien tampak Obstipasi - Tampak Mekonium yang lambat keluar - Tampak ada Distensi abdomen - Klien Konstipasi



selama beberapa minggu/ bulan Ds: - ibu klien mengatakan anaknya dengan perut kembung - Orangtua klien mengeluh anaknya nyeri saat dipegang Do: - klien tampak obstipasi - Tampak meconium yang lambat keluar - Tampak ada distensi abdomen - Klien konsipasi selama beberapa minggu/bulan Ds: - ibu klien mengatakan muntah berwarna hijau - Orangtua klien mengatakan diare Do : - klien tampak obstruksi - Terdapat obstruksi usus yang fungsional - Tampak obstruksi usus akut Ds: - ibu klien mengeluh anaknya demam - Ibu klien mengeluh anaknya sesak nafas - Ibu klien mengeluh anaknya Tidak nyaman - Ibu klien mengeluh anaknya nyeri saat dipegang Do: - klien biasanya tampak distress pernafasan - Akral hangat



-



Peristaltic abnormal Peristaltic tidak sempurna Obstruksi parsial Refluk peristaltic Perasaan penuh



Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh



Usus spasis dan daya dorong tidak ada Obstipasi Distensi abdomen



Gangguan rasa nyaman



Diagnosa Keperawatan 1) Konstipasi b.d spiter rectum tidak dapat relaksasi, feses tidak mampu melewati spinter ani, akumulasi benda padat, gas , cair, obstruksi, meconium yang lambat keluar, distensi abdomen, konstipasi selama beberapa minggu/bulan. 2) Gangguan nutrisi kuarang dari kebutuhan b.d peristaltic abnormal, peristaltic tidak sempurna, obstruksi parsial, refluk peristaltic, perasaan penuh d.d muntah berwarna hijau, diare, obstruksi usus akut, obstipasi, obsruksi usus yang fungsional.



3) Gangguan rasa nyaman b.d usus spasis dan daya dorong tidak ada, obsipasi, distensi abdomen d.d sesak nafas, tidak nyaman, nyeri, demam, distress pernafasan, akral hangat



No



Diagnosa keperawatan (SDKI)



Tujuan dan kriteria hasil (SLKI)



Intervensi (SIKI) Manajemen eliminasi fekal (I.04151) Observasi 1.Monitor BAB (mis.warna, frekuensi, konsistensi dan volume) 2.Monitor tanda dan gejala diare, konstipasi atau impaksi 3.Identifikasi masalah usus (periksa pergerakkan usus, tanda dan gejala ruptur usus) 4.Identifikasi pengobatan yang berefek pada kondisi gastrointestinal Terapeutik 5.Berikan air hangat setelah makan 6.Jadwalkan waktu defekasi bersama pasien 7.Sediakan makanan tinggi serat Edukasi 8.Jelaskan jenis makanan yang membantu meningkatkan keteraturan peristaltik usus 9.Anjurkan pengurang an asupan makanan yang meningkat kan pembentukan gas 10.Anjurkan meningkatkan asupan cairan Kolaborasi 11.Kolaborasi pemberian obat supositoria, jika perlu Manajemen nutrisi (I.03119) Observasi 1.Identifikasi status nutrisi 2.Identifikasi alergi dan intolerasi makanan 3.Identifikasi makanan yang disukai pasien 4.Identifikasi kebutuhan kalori dan jenis nutrien 5.Identifikasi perlunya penggunaan selang



1.



Konstipasi



Konstipasi tidak dirasakan kembali setelah diberikan asuhan keperawatan selama ...x24 jam, dengan kriteria hasil: Eliminasi Fekal (L.04033) 1.Distensi abdomen menurun 2.Teraba massa pada rektal hilang 3.Nyeri abdomen menurun 4.Kram abdomen menurun 5.Peristaltik usus membaik 6.Keluhan defekasi lama dan sulit menurun 7.Mengejan saat defekasi menurun



2.



Gangguan Nutrisi



Nutrisi pasien terpenuhi sesuai kebutuhan setelah diberikan asuhan keperawatan selama...x24 jam, dengan kriteria hasil: Fungsi gastrointestinal (L.03019) 1.Toleransi terhadap makanan membaik 2.Nafsu makan meningkat 3.Mual menurun 4.Muntah menurun



5.Dispepsia menurun Status nutrisi (L.03030) 6.Porsi makan yang dihabiskan meningkat 7.Rasa cepat kenyang menurun 8.Diare tidak ada



3.



Gangguan rasa nyaman



Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi setelah dilakukan Tindakan keperawatan selama …x24 jam, denga kriteria hasil : 1. Klien tidur tenang 2. Klien tidak menangis 3. Klien tidak mengalami gangguan tidur



nasogastrik 6.Monitor asupan makanan 7.Monitor berat badan 8.Monitor hasil pemeriksaan laboratorium Terapeutik 9.Lakukan oral hygine sebelum makan, jika perlu 10.Berikan makanan tinggi serat untuk mencegah konstipasi 11.Berikan makanan tinggi protein dan kalori 12.Berikan suplemen makanan, jika perlu Edukasi 13.Anjurkan posisi duduk jika pasien mampu 14.Ajarkan diet yang diprogramkan Kolaborasi 15. kolaborasi pemberian medikasi sebelum makan 16. Kolborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrient yang dibutuhkan 1. Sarankan orangtua hadir selama prosedur 2. Berikan tindkan kenyamnan sesuai usia 3. Kaji terhadap tanda nyeri 4. Ciptakan lingkunga yang mendukung dengan penuh kasih sayang 5. Berikan analgesic sesuai kebutuhan



Daftar Pustaka 1. Kliegman RM, et al. Motility disorders and Hirschsprung disease. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 3, 2021.



2. Pediatric Surgery (Seventh Edition) 2012, Pages 1265-1278 3.



Chhabra, S., Harwood, R., & Kenny, S. E. 2019. Hirschsprung’s Disease. Surgery (Oxford). doi:10.1016/j.mpsur.2019.09.005.



4.



Hockenberry, M., Wilson, D. & Rodgers, C. C., 2017. Wong's Essentials Of Pediatric Nursing 10 Ed. St. Louis, Missouri: Elsevier.



5.



Holcomb. G.W., Patrick. J.M., Daniel. J.O. 2010. Ashcraft Pediatrict Surgery Sixth Edition. Kansas City: Elsevier



6.



Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor HK.01.07/MENKES.474/2017. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Penyakit Hirschprung. 27 September 2017. Jakarta.



7. Stanford Children’s Health. 2016. Hirschsprung Disease in Children. https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hirschsprungs – disease -90-P01999 [Diakses pada 07 Maret 2021]. 8.



Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2016. Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia. Edisi III. Jakarta: Dewan Pengurus Pusat Persatuan Perawat Nasional Indonesia.



9.



Tim Pokja SIKI DPP PPNI. 2018. Standar Intervensi Keperawatan Indonesia. Jakarta: Dewan Pengurus Pusat Persatuan Perawat Nasional Indonesia.



10. Tim Pokja SLKI DPP PPNI. 2019. Standar Luaran Keperawatan Indonesia. Edisi II. Jakarta: Dewan Pengurus Pusat Persatuan Perawat Nasional Indonesia.