Pathway Thalassemia [PDF]

Citation preview

Pathway Thalassemia



Thalassemia



Faktor genetic (herediter)



Penurunan sintesis satu rantai polipeptida rantai alfa



rantai beta



kerusakan sel darah merah



kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin Kompesator meningkat dalam rantai alfa



Umur eritrosit menjadi lebih pendek



Penurunan kemampuan eritrosit membawa oksigen



Gangguan structural pembentukan HB



rantai beta memproduksi secara terus-menerus



(hemoglobinopatia Peratahan sekunder tidak adekuat



menghasilkan hemoglobin defective



DX : Resiko infeksi



Ketidakseimbangan polipeptida



ketidakstabilan dan disintegrasi. anemia sel darah merah menjadi hemolisis Ketidak seimbangan antara suplai O2 kejaringan dan kebutuhan tubuh Kelesuan



DX : intoleransi aktifitas



Suplai oksigen ke jaringan berkurang



Sesak nafas, Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat



DX :Perubahan perfusi jaringan



hepar



Kadar fe ↑ dalam darah (hemosiderosis) tertimbun dalam berbagai jaringan mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis)



DX : pola nafas tidak efektif



endokrin



Pembentukan eritrosit oleh susumsum tulang dan di suplay dari tranfusi terus menerus



limpa



jantung



Kulit menjadi kelabu, keriput



Pertumbuhan dan perkembangan terganggu, berat badan kurang



hepatomegali



splenomegali



Hilang selera makan, muntah dan bengkak di bagian abdomen, perut membuncit, gizi buruk



DX : nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh



Gagal jantung



DX : Kerusakan integritas kulit