Preskes Anak Tiroiditis [PDF]

Citation preview

Presentasi Kasus



SEORANG ANAK 9 TAHUN DENGAN TIROIDITIS HASHIMOTO DAN PERAWAKAN PENDEK



Oleh :



Dita Ika Rahmawati



G0007009



Irma Chandra Pratiwi



G0007011



Candrika Izzatika P



G9911112033



Dessy Hayu P



G9911112045



Pembimbing : Annang Giri Mulyo, dr., Sp.A., M.Kes.



KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2012



BAB I PENDAHULUAN Hipotiroid merupakan kekurangan hormon tiroid, yaitu hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar tiroid atau kelenjar gondok. Tiroiditis Hashimoto adalah penyakit autoimun yang spesifik menyerang kelenjar tiroid (Autoimmune Thyroid Disease = AITD; Penyakit Tiroid Autoimun = PTAI). Gejala yang biasanya ditemukan adalah struma difus dan retardasi pertumbuhan. Struma bisa muncul secara perlahan-lahan, bervariasi dalam ukuran, kecil sampai besar. Kebanyakan kelenjar tiroid membesar secara difus, kenyal, dan tidak sakit. Beberapa anak menunjukkan gejala klinis hipotiroid, tetapi pada kasus lainnya secara klinis tampak eutiroid ternyata pada pemeriksaan fungsi tiroid didapatkan hasil sesuai dengan hipotiroid. Perawakan pendek atau short stature adalah tinggi badan yang berada di bawah persentil ke-3 atau -2SD pada kurva pertumbuhan yang berlaku pada populasi tersebut atau kurva baku NCHS sesuai usia dan jenis kelamin anak. Termasuk ini “Dwarfisme” merupakan perawakan pendek yang parah, tinggi kurang dari -3 SD. “Midgets” adalah perawakan pendek dengan proporsi fisik normal.4 Dikatakan pendek bila perlambatan laju pertumbuhan abnormal. Pada usia 3 tahun sampai pubertas, bila rata-rata laju pertumbuhan 90 (normal) yaitu berkisar antara 75- 85%.



19



Sedangkan yang diobati setelah berusia lebih dari tiga bulan, 75% nya tetap menderita keterbelakangan mental atau dapat menjadi normal namun dengan beberapa permasalahan antara lain kesulitan belajar, kelainan tingkah laku, atau kelainan neurologist non spesifik. Hipotiroidisme pada masa anak, juga sering disebut sebagai hipotiroidisme didapat. Biasanya terjadi setelah usia 6 bulan, sebagian besar kelainan ini sporadic, hanya 1015% kasus yang diturunkan, paling sering disebabkan oleh tiroiditis Hashimoto, dan kejadiannya lebih banyak pada perempuan dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan 2:1. Pada usia sekolah, angka kejadiannya 0,33%, yang paling sering karena tiroiditis limfositik kronik pada anak usia 12-19 tahun angka kejadiannya 6%. 4.



Etiologi2,3 a) Etiologi hipotiroid congenital menetap 1) Disgenesis Tiroid Merupakan penyebab terbesar Hipotiroidisme Kongenital non endemik, kira-kira 85-90 %. Merupakan akibat dari tidak adanya jaringan tiroid total (agenesis) atau parsial (hipoplasia) yang dapat terjadi akibat gagalnya penurunan kelenjar tiroid ke leher (ektopik), disini dapat terjadi agenesis unilateral atau hipoplasia. Faktor genetik dan lingkungan mungkin berperan pada disgenesis tiroid, namun demikian sebagian besar penyebabnya belum diketahui. 2) Inborn Errors of Tyroid Hormonogenesis Merupakan kelainan terbanyak



kongenital karena kelainan



genetik. Defek yang didapatkan adalah : 



Kegagalan mengkonsentrasikan yodium







Defek organifikasi yodium karena kelainan enzim TPO atau pada H2O2 generating system







Defek pada sintesis atau transport triglobulin







Kelainan katifitas iodotirosin deidonase



20



3) Resisten TSH Sindrom resistensi hormone, bermanifestasi sangat luas, sebagai akibat dari berkurang atau tidak adanya respon “end organ” terhadap hormon yang biologis aktif. Hal ini dapat disebabkan karena defek pada reseptor atau post reseptor, TSH resisten adalah suatu keadaan kelenjar tiroid refakter terhadap rangsang TSH. Hilangnya fungsi reseptor TSH , akibat mutasi reseptor TSH defek molekuler pada sebagian keluarga kasus dengan resisten TSH yang ditandai dengan kadar serum TSH tinggi , dan serum hormon tiroid normal atau menurun, disertai kelenjar tiroid normal atau hipoplastik. 4) Sintesis atau sekresi TSH berkurang Hipotiroidism sentral disebabkan karena kelainan pada hipofisis atau hipotalamus. Pada bayi sangat jarang dengan prevalensi antara 1 : 25.000 sampai 1: 100.000 kelahiran. 5) Menurunnya transport T4 seluler Sindrom ini terjadi akibat mutasi monocarboxylate transporter 8 (MCT8), merupakan fasilitator seluler aktif transport hormone tiroid ke dalam sel. Biasanya pada laki laki menyababkan hipotiroidisme dengan kelainan neurologi seperti kelambatan perkembangan menyeluruh, distonia hipotoniasentral , gangguan pandangan mata serta kadar T3 meningkat. 6) Resistensi hormone tiroid Merupakan sindrom akibat dari tidak responsifnya jaringan target terhadap hormone tiroid, ditandai dengan meningkatnya kadar FT4 dan FT3 dalam sirkulasi dengan kadar TSH sedikit meningkat atau normal. b) Etiologi hipotiroid congenital transien 1) Defisiensi yodium atau yodium yang berlebihan Pada janin maupun pada bayi yang baru lahir sangat peka pengaruhnya pada tiroid, sehingga harus dihindarkan penggunannya yodiu pada ibu selama kehamilan, sumber sumber yodium termasuk



21



obat-obatan (kalium yodia, amidarone), bahan kontras radiologi( untuk pyelogram intra vena, cholecytogram) dan larutan antiseptic (yodium povidon) yang digunakan membersihkan kulit dan vagina, dapat berpengaruh 2) Pengobatan ibu dengan obat antitiroid Dapat terjadi pada ibu yang diberikan obat antitiroid (PTU atau karbimasol atau metimasil) untuk penyakit graves, bayi nya ditandai oleh pembesaran kelenjar tiroid, sehingga dapat mengakibatkan gangguan prnafasan, khususnya bila diberikan obat yang dosisnya tinggi. 3) Antibody reseptor tirotropin ibu Reseptor TSH (TSHR) meruoakan pasangan protein G merupakan reseptor berbentuk seperti jangkar terhadap permukaan sel epitel tiroid (Tirosid) yang mengatur sintesis dan lepasnya hormone tiroid . bila memblok TSH endogen dapat mengakibatkan hipo tiroidisme. c) Etiologi hipotiroid didapat 1) Primer : i.



Tiroiditis Hasimoto :  Dengan goiter



ii. Atropi tiroid idiopatik, diduga sebagai stadium akhir penyakit tiroid autoimun, setelah tiroiditis Hashimoto atau penyakit Graves. iii. Terapi iodin radioaktif untuk penyakit Graves. iv. Tiroidektami subtotal untuk penyakit Graves atau goiter nodular. v.



Asupan iodide berlebihan (kelp, zat warna kontras)



vi. Tirokiitis subakut. vii. Penyebab yang jarang di Amerika Serikat. viii. Defisiensi iodide.



22



ix. Bahan goitrogenik lain seperti litium; terapi dengan obat antitiroid. x. Kelainan bawaan sintesis hormon tiroid. 2) Sekunder : Hipopituitarisme karena adenoma hipofisis, terapi ablasi hipofisis, atau destruksi hipofisis. 3) Tersier : Disfungsi hipotalamus (jarang). 5.



Patofisiologi Untuk memproduksi dan mensekresi hormon tiroid memerlukan iodine. a.



Produksi hormon tyroid tergantung sekresi TSH dan ingesti iodine yang adekuat.



b.



Hipotalamus mengatur sekresi TSH melalui sistem negatif feedback.



c.



Bila kekurangan iodine atau produksi hormon tyroid terhambat dapat mengakibatkan pembesaran kelenjar tyroid sebagai dampak dari sekresi



TSH



yang



berlebihan



sebagai



kompensasi



untuk



meningkatkan sekresi hormon tyroid. d.



Penurunan hormon tyroid dapat menyebabkan :



e.



Basal metabolisme rate menurun, motilitas saluran cerna menurun, Bradikardia, produksi panas menurun, fungsi neurologi menurun. Metabolisme lemak menurun  serum kolesterol & trigliserid meningkat  aterosklerosis dan penyakit jantung koroner  Penurunan sel darah merah



6.



Manifestasi Klinis Pada bayi sulit ditemukan, 95% bayi dengan hipotroidisme congenital tidak menunjukkaN gejala (Counts D 2007), karena T4 dari ibu berasal dari plasenta , sehingga walaupun bayi tidak dapat memproduksi T4 sama sekali, kadar dalam darah nya masih 25-50% kadar normal. Di Amerika Serikat, program skrining neonatus telah memperlihatkan bahwa pada populasi kulit putih insidens hipotiroidisme neonatus adalah 1 : 5000, sementara pada populasi kulit hitam insidensnya hanya 1 : 32.000. Hipotiroidisme neonatus dapat diakibatkan dari kegagalan tiroid untuk desensus selama periode perkembangan embrionik dari asalnya pada dasar



23



lidah ke tempat seharusnya pada leher bawah anterior, yang berakibat timbulnya kelenjar "tiroid ektopik" yang fungsinya buruk. Transfer plasenta TSH-R Ab (blok) dari ibu pasien tiroiditis Hashimoto ke embrio, dapat menimbulkan agenesis kelenjar tiroid dan "kretinisme atireotik". Defek bawaan pada biosintesis hormon tiroid menimbulkan hipotiroidisme neonatus termasuk pemberian iodida, obat antitiroid, atau radioaktif iodin untuk tirotoksikosis saat kehamilan Gejala hipotiroid sangat bervariasi tergantung berat ringannya kekurangan hormon tiroid. seringkali pada minggu-minggu pertama setelah lahir, bayi nampak normal atau memperlihatkan gejala tidak khas seperti kesulitan bernafas, bayi kurang aktif, malas menetek, ikterik berkepanjangan,



hernia



umbilikalis,



kesulitan



buang



air



besar,



kecenderungan mengalami hipotermi. Bila tidak segera diobati (sebelum bayi berumur 1 bulan) akan terlihat gejala hambatan pertumbuhan dan perkembangan anak berpenampilan jelek. Tubuh pendek (cebol), muka hipotiroid yang khas, muka sembam, lidah besar, bibir tebal, hidung pesek, mental terbelakang, bodoh (IQ dan EQ rendah), kesulitan bicara. Agar bayi tidak mengalami keadaan demikian, satu-satunya cara untuk mengetahui kelainan hipotiroid kongenital sedini mungkin dan segera mengobatinya adalah dengan tes skrining. Gambaran klinis klasik (lidah besar, suara tangisan serak, wajah sembab, hernia umbilikalis, hipotonia, klit belang belang, akral dingin,letargi) tidak jelas.Dicurigai adanya hipotiroid bila skor Apgar hipotiroid kongenital > 5; tetapi tidak adanya gejala atau tanda yang tampak, tidak menyingkirkan kemungkinan hipotiroid kongenital.



24



Tabel : Skor Apgar pada hipotiroid congenital Gejala klinis



Skor



Hernia umbilicalis



2



Kromosom Y tidak ada (wanita)



1



Pucat, dingin, hipotermi



1



Tipe wajah khas edematus



2



Makroglosi



1



Ikterus > 3 hari



1



Kulit kasar, kering



1



Fontanella posterior terbuka (>3cm)



1



Konstipasi



1



BBL > 3.5 kg



1



Kehamilan > 40 minggu



1



Total



15



Gejala non spesifik yang menyokong yaitu umur kehamilan lebih dari 42 minggu, ikterus eonatorum yang lama, kesulitan meminum, konstipasi, hipotermia atau distress respirasi pada bayi dengan berat lebih dari 2.500 kg. bayi yang lahir dengan hipotiroidime congenital pada saat lahir ukurannya normal, namun demikian bilamana diagnosis terlambat makaakan terjadi gagal tumbuh. Apabila ditemukan jaringan tiroid pada palpasi menyokong adanya kelainan hormogenesis kerja hormone tiroid. Pengenalan skrining rutin terhadap bayi baru lahir untuk TSH dan Tq telah menjadi keberhasilan besar dalam diagnosis dini hipotiroidisme neonatus. T4 serum di bawah 6 µg/dL atau TSH serum di atas 30 μU/mL indikatif adanya hipotiroidisme neonatal. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan bukti radiologis adanya retardasi umur tulang. Hipotiroidisme pada anak-anak ditandai adanya retardasi pertumbuhan dan tanda-tanda retardasi mental. Pada remaja, pubertas prekok dapat terjadi, dan mungkin ada pembesaran sella tursika di samping postur tubuh pendek. Hal ini tidak berhubungan dengan tumor hipofisis tapi mungkin



25



berhubungan dengan hipertrofi hipofisis yang berhubungan dengan produksi TSH berlebihan. 7.



Diagnosa a.



Anamnesis Tanpa adanya skrining pada bayi baru lahir , pasien sering datang terlambat dengan keluhan retardasi perkembangan disertai dengan gagal tumbuh atau perawakan pendek, pada bayi baru lahir sampai usia 8 minggu keluhan tidak spesifik.



b.



Pemeriksaan fisik i.



Gejala hipotiroid yang dapat diamati adalah konstipasi, lidah besar, kulit kering, hernia umbilical, ubun ubun besar lebar atau terlambat menutup, kutis marmomata, suara serak, bayi kurang aktif.



ii.



Penampilan fisik sekilas seperti sindroma down , namun pada sindroma down bayi lebih aktif.



iii.



Pada saat ditemukan pasien pada umumnya tampak pucat.



iv.



Pada anak yang lebih besar mungkin ditemukan wajah bodoh, lidah membesar, retardasi pertumbuhan dan tanda-tanda retardasi mental. Pada remaja, pubertas prekok dapat terjadi, dan mungkin ada pembesaran sella tursika di samping postur tubuh pendek



c.



Pemeriksaan penunjang i.



Pemeriksaan fungsi tiroid T4 dan TSH dilakukan untuk memastikan diagnosis, apabila ditemukan kadar T4 rendah disertai kadar TSH yang meningkat, maka diagnosis dapat ditegakkan.



ii.



Nilai cut-off adalah 25µU/ml. Bila nilai TSH 50 µU/ml dianggap abnormal dan perlu pemeriksaan klinis dan pemeriksaan TSH dan T4 plasma. Bila kadar TSH tinggi > 40 µU/ml dan T4 rendah, < 6 µg/ml, bayi diberi terapi tiroksin dan dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Bayi



26



dengan kadar TSH diantara 25-50 µU/ml, dilakukan pemeriksaan ulang 2-3 minggu kemudian. iii.



Pemeriksaan darah perifer lengkap



iv.



Apabila ibu dicurigai menderita hipotiroid maka bayi perlu diperiksa antibody antitiroid. Kadar TBG diperiksa bila ada dugaan defisiensi TBG yaitu bila dengan hormone tiroid tidak ada respon.



d.



Pemeriksaan radiologi i.



Color Doppler ultrasonografi , tidak menggunakan radiasi, prosedur ini merupakan alternative pertama yang dianjurkan untuk pencitraan tiroid.



ii.



Bone age



iii.



Untuk menentukan penyebabnya maka dilakukan pemeriksaan sintigrafi kelenjar tiroid.



iv.



Pada kasus hipotiroidisme didapat, kombinasi FT4 atau FT4I serum yang rendah dan TSH serum meningkat adalah diagnostik adanya hipotiroidisme primer. Kadar T3 bervariasi dan dapat berada dalam batas normal. Uji positif terhadap autoantibodi tiroid mengarah tiroiditis Hashimoto yang mendasari. Pada pasien dengan miksedema hipofisis, FT4 atau FT4 akan rendah tapi TSH serum tidak akan meningkat.



Kemudian



mungkin



perlu



membedakan penyakit hipofisis dari hipotalamus, dan untuk hal ini uji TSH paling membantu. Tidak adanya respons TSH terhadap TRH menunjukkan adanya defisiensi hipofisis. Respon parsial atau "normal" menunjukkan bahwa fungsi hipofisis intak tapi bahwa defek ada pada sekresi TRH hipotalamus. Pasien mungkin mendapatkan terapi tiroid (levotiroksin atau tablet tiroid kering) ketika pertama kali kita jumpai. v.



Kelenjar tiroid yang teraba atau membesar dan uji positif terhadap autoantibody tiroid akan mengarahkan pada adanya tiroiditis Hashimoto yang



mendasari, pada kasus mana terapi harus



27



diteruskan. Jika antibodi tidak ada, terapi harus dihentikan selama 6 minggu. Masa penghentian 6 minggu diperlukan karena waktu paruh tiroksin cukup panjang (7 hari) dan memungkinkan kelenjar tiroid penyembuhan kembali setelah penekanan yang cukup lama. Pada individu hipotiroid, TSH menjadi jelas meningkat pada 5-6 minggu dan T4 tetap normal, kemudian keduanya normal setelah 6 minggu pada pengawasan eutiroid. Gambaran klinis miksedema yang lengkap biasanya cukup jelas, tapi gejala gejala dan tandatanda hipotiroidisme ringan dapat sangat tidak jelas. Pasien dengan hipotiroidisme akan datang dengan gambaran tak lazim : neurasthenia dengan gejala kram otot, parestesia, dan kelemahan; anemia; gangguan fungsi reproduksi, termasuk infertilitas, keterlambatan pubertas atau menoragia; edema idiopatik, efusi pleurokardial; pertumbuhan terhambat; obstipasi; rinitis kronis atau suara parau karena edema mukosa nasal atau pita suara; dan depresi berat. yang terus berlanjut menjadi ketidakstabilan emosional atau bahkan jelas-jelas psikosa paranoid. Pada kasus s eperti ini, pemeriksaan diagnostik akan memastikan atau menyingkirkan hipotiroid sebagai faktor penunjang.



28



Gambar .Diagnosis hipotiroidisme didapat. Tiroksin bebas (FT4) maupun indeks tiroksin bebas (FT4I) dapat bersama TSH untuk penilaian.2 8.



Diagnosis Diferensial a.



Hipotioroid congenital 1)



Down syndrome Kelainan bawaan sejak lahir yang terjadi pada 1 diantara 700 bayi. Mongolisma (Down’s Syndrome) ditandai oleh kelainan jiwa atau cacat mental mulai dari yang sedang sampai berat. Tetapi hampir semua anak yang menderita kelainan ini dapat belajar membaca dan merawat dirinya sendiri. Sindrom Down adalah suatu kumpulan gejala akibat dari abnormalitas kromosom, biasanya kromosom 21, yang tidak berhasil memisahkan diri selama meiosis sehingga terjadi individu dengan 47 kromosom. Gejala klinis i.



Pada umumnya bayi mongolisme lebih kecil dan lebih ringan daripada bayi normal, tetapi ada juga yang mempunyai panjang dan BB normal terutama yang dilahirkan cukup umur.



ii. Pertumbuhan post natal terlambat.Retardasi ini lebih nyata pada 3 tahun pertama. Duduk, berdiri, berjalan, terlambat. 29



Pada tahun-tahun berikutnya pertumbuhan agak baik, yg kemudian retardasi nampak jelas kembali selama periode adolesen iii. Anak-anak mongolisme sangat mirip satu dengan yang lainnya seolah-olah kakak beradik, wajah menunjukkan gejala khas (facies mongoloid) iv. Mongolisme



dengan



kelainan



fisik



yang



hebat



juga



memperlihatkan defisiensi mental yang hebat. v.



Intelegensia : IQ rendah (idiot IQ 0-20,imbecil IQ 21-50,debiel IQ 51-75) biasanya imbecil atau idiot.



vi. Komplikasi : mudah terinfeksi ok daya tahan tubuh rendah dan adanya kelainan organ, dan insiden leukimia 10-20 kali dari populasi umum. 2)



Congenital Adrenal Hyperplasia CAH merupakan sekelompok kelainan yang diturunkan secara autosomal resesif akibat adanya mutasi pada gen tersering CYP 21 dan menyebabkan defisiensi satu dari lima enzim yang dibutuhkan dalam proses sintesis hormon kortisol dan aldosteron dari kolesterol



pada



menyebabkan



korteks



adrenal



(steroidogenesis)



sehingga



perubahan berupa produksi hormon steroid sex



(testosteron) menjadi berlebihan yang kemudian akan merubah perkembangan karakteristik sexual wanita dengan kariotipe 46,XX menjadi ke arah laki-laki (maskulinisasi). 3)



Phenylketonuria Phenylketonuria



adalah



kelainan



yang



disebabkan



pembentukan asam amino phenylalanine, yang merupakan asam amino esensial yang tidak bisa disintesa oleh tubuh tetapi ada pada makanan. Kelebihan phenylalanine biasanya terubah ke tyrosine, asam amino lain, dan disisihkan dari tubuh. Tanpa enzim yang mengubahnya



ke



tyrosine,



phenylalanine



menjadi



lebih



30



berkembang di darah dan menjadi racun di otak, menyebabkan keterlambatan mental. Kebanyakan terjadi pada bayi baru lahir yang dideteksi selama tes skrining rutin. Bayi baru lahir dengan PKU jarang mempunyai gejala segera, walaupun kadang-kadang seorang bayi mengantuk atau makan dengan kurang baik. Jika tidak diobati, bayi terkena secara progresif menjadi keterbelakangan mental pada tahun pertama hidup mereka, yang akhirnya menjadi parah. Gejala lain termasuk pusing, mual dan muntah, bercak seperti eksim, kulit tipis dan rambut dibandingkan anggota keluarga mereka, agresif atau berprilaku membahayan dirinya, hiperaktif, dan kadang-kadang mengalami gejala psikiatrik. Anak yang tak diobati sering mengeluarkan bau tubuh dan air kencing "mousy" akibat hasil sampingan phenylalanine (phenylacetic asam) di air kencing dan keringat mereka. 9.



Penatalaksanaan Pengobatan hipotiroid adalah dengan memberikan penggantian hormone tiroid yang kurang dengan tablet hormon tiroid sintetik, disebut levotiroksin atau L-tiroksin(L-T4) setiap hari. hormon sintetik ini khasiatnya sama seperti hormone yang dihasilkan oleh kelenjar tiroid. Pada pemberian dengan dosis yang benar, tidak ada efek samping dari pengobatan dengan hormon tiroid buatan. Pada hipotiroid kongenital yang permanen yang merupakan penyebab tersering hipotiroid kongenital, kekurangan hormon tiroid tidak dapat dicegah namun gejala akibat kekurangan hormon tiroid dapat dicegah dengan pemberian pengganti atau suplemen hormon tiroid dalam bentuk tablet. Pemberian obat ini harus dimulai sedini mungkin (usia < 1 bulan) dan diberikan seumur hidup, terutama pada usia 0-3 tahun. Dengan pemberian hormon tiroid yang teratur dan terkontrol, anak dapat tumbuh dan berkembang secara normal. Tujuan dari pengobatan yaitu mengembalikan secepatnya kadar T4 serum normal, harus dihindari timbulnya hipotiroidisme, namun harus



31



merangsang pertumbuhan dan perkembangan kembali normal. Setelah didiagnosis segera berikan pengobatan dengan L-T4 10 – 15 µg/ kgBB agar T4 kembali secepatnya. Bayi dengan hipotiroid kompensasi dapat dimulai dari dosis rendah, sedang hipotiroidisme berat (kadar t4 < 5 μg/L atau 64 nmol/L) seperti pada agenesis tiroid harus dimulai dengan dosis tinggi 15 µg/ kgBB. Dengan dosis yang diberikan diatas, sebagian besar bayi kadar T4 serum kembali normal dalam waktu satu minggu dan TSH dalam waktu satu bulan.



Tabel. Dosis L-Tiroksin pada hipotiroid kongenital. Umur



Dosis (µg/KgBB/hari)



0-3 bulan



10-15



3-6 bulan



8-10



6-12 bulan



6-8



1-5 tahun



5-6



2-12 tahun



4-5



>12 tahun



2-3



Hormon tiroid dapat dicampur dengan sari buah atau susu formula tetapi harus diminum habis, tidak boleh diberikan bersama dengan bahanbahan yang menghambat penyerapan, seperti besi, kedelai atau serat. Beberapa bayi dapat menelan tablet utuh atau dikunyah dengan air liurnya sebelum bayi mempunyai gigi. Obat dalam bentuk cairan tidak stabil sehingga sebaiknya tidak digunakan. Rekomendasi saat ini yang dianjurkan adalah mengulang pemeriksaan kadar T4 dan TSH pada 2 dan 4 minggu sesudah pengobatan dengan Lthyroksin, setiap 1 – 2 bulan dalam 1 tahun pertama pengobatan, setiap 2 3 bulan pada usia 1 – 3 tahun, setelah itu setiap 3-12 bulan sampai pertumbuhan



selesai.Untuk



hipotiroid



kongenital



yang



sementara



(transient) sebenarnya tidak diperlukan pengobatan karena fungsi dari kelenjar tiroid akan kembali normal setelah lahir dalam waktu yang 32



bervariasi tergantung penyebabnya. Namun kadang diperlukan pengobatan untuk masa yang bervariasi karena kadang sulit diketahui apakah ini tergolong sementara atau permanen pada awal kelahiran, sehingga pengobatan tetap diberikan. Pada bayi hipotiroid yang pada saat lahir dasar kelainan organiknya tidak jelas dan yang dicurigai hipotiroidisme transien, maka penghentian pengobatan dapat dicoba setelah usia 3 tahun, pada masa tersebut maturasi otak sudah tidak tergantung hormone tiroid. Pada bayi premature, hal yang perlu dipertimbangkan pada usia kehamilannya kurang dari 27 minggu dengan T4 rendah dan TSH tinggi diberikan pengobatan dengan dosis 8 ug/kgBB/hari. Hipotiroidisme kongenital pada anak yang sudah besar, tidak terlalu penting untuk diberikan pengobatan secepatnya. Pada pasien yang benarbenar hipotiroidisme berat dan telah berlangsung lama, bila diberikan pengobatan untuk menormalkan keadaan aktivitas yang dibawah normal ini secepatnya, akan terjadi efek samping yang tidak diinginkan (kemunduran prestasi sekolah, perhatiannya cepat berpindah, hiperaktif, insomnia, kelainan tingkah laku), sehingga pengobatan harus diberikan dengan dosis kecil dinaikkan perlahan-lahan selama beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan. Pada anak hipotiroidisme berat, harus diamati secara ketat keluhakeluhan sakit kepala yang hebat pada awal pengobatan, karena walaupun jarang dapat terjadi pseudotumor serebri. Sebaliknya pada anak dengan hipotiroidisme ringan pemberian dosis penih dapat diberikan tanpa resiko dan tidak ada konsekuensi efek yang merugikan. Pengobatan pada anak hipotiroidisme kompensasi (T4 normal dan TSH meningkat) masih kontroversi. Beberapa dokter mengobati semua pasien dengan 18keadaan seperti ini, sedang dokter lain mengulang pemeriksaan fungsi tiroid dalam 3-6 bulan sebelum diberikan pengobatan karena kemungkinan kelainan tiroidnya transien. Pengobatan dianjurkan untuk



33



mengurangi gejala dan menghindari resiko melanjutnya penyakit menjadi hipotiroidisme yang lebih berat. Pengobatan pada anak usia 1-5 tahun dengan dosis 100 µg/m2 atau 4-6 μg/kgBB, pada usia 6-10 tahun dengan dosis 3-4 µg/kgBB, dan pada usia 11 tahun atau lebih dengan dosis 2-3 μg/kgBB. Pada pasien dengan goiter dapat diberikan dosis tinggi untuk menekan TSH agar tetap dalam rentang normal rendah (0,3 - 1 mU/L) sehingga meminimalkan efek goiterogenik. Untuk pasien dengan resisten hormone tirois pengobatannya masih kontroversial. Setelah anak mendapat dosis yang dianjurkan selama paling sedikit 6-8 minggu, pemeriksaan kadar T4 dan TSH harus diulang. Apabila telah dicapai keadaan eutiroid, pasien harus selalu dipantau setiap 6-12 bulan. Harus diberikan perhatian penuh pada pertumbuhan dan umur tulang. Beberapa anak dengan hipotiroidisme berat dan sudah berlangsung lama, mungkin tidak dapat mencapai potensi tinggi dewasa walaupun diberikan terapi yang optimal, sehingga perlu ditekankan pentingnya diagnosis dan pengobatan awal. Pengobatan biasanya dilanjutkan dalam waktu yang tidak terbatas. Tidak dilaporkan adanya alergi terhadap levotiroksin murni, walau mungkin pada pasien timbul alergi terhadap pewarna atau beberapa komponen tablet. Reaksi toksik utama kelebihan levotiroksin adalah gejala-gejala



hipotiroidisme--



terutama



gejala-gejala



jantung--dan



osteoporosis. Gejala tirotoksik pada jantung adalah aritmia, khususnya, takikardia atrial proksimal atau fibrilasi. Insomnia, tremor, gelisah, dan panas berlebih juga dapat mengganggu. Dengan mudah dosis harian levotiroksin ditiadakan untuk 3 hari dan kemudian penurunan dosis mengatasi masalah ini.Peningkatan resorbsi tulang dan osteoporosis berat telah dikaitkan dengan hipertiroidisme yang berlangsung lama dan akan timbul pada pasien yang diobati dengan levotiroksin jangka lama. Hal ini dapat dicegah dengan pemantauan teratur dan dengan mempertahankan kadar normal serum FT4 dan TSH pada 19pasien yang mendapat terapi



34



penggantian jangka panjang. Pada pasien yang mendapat terapi supresi TSH untuk goiter nodular atau kanker tiroid, jika FT4I atau FT4 dijaga pada batas normal atas, walau jika TSH disupresi-- efek samping terapi T4 pada tulang akan minimal. 10. Komplikasi a. Kelainan intelektual dan atau fungsi neurologik yang menetap b. Pertumbuhan lambat dan kelambatan maturasi tulang 11. Prognosis Baik sekiranya diteksi dini dan pencegahan yang adekuat, bergantung pada usia mulai timbulnya pada masa bayi atau anak.



C. Perawakan Pendek 1. Definisi Perawakan pendek atau short stature adalah tinggi badan yang berada di bawah persentil ke-3 atau -2SD pada kurva pertumbuhan yang berlaku pada populasi tersebut atau kurva baku NCHS sesuai usia dan jenis kelamin anak. Termasuk ini “Dwarfisme” merupakan perawakan pendek yang parah, tinggi kurang dari -3 SD. “Midgets” adalah perawakan pendek dengan proporsi fisik normal.4 Perawakan pendek, dapat juga didefinisikan tinggi badan kurang dari 2 SD dibawah tinggi badan target kedua orangtuanya (midparental heigt). Sehingga anak dengan tinggi pada persentinl ke-25 sesuai usia dan jenis kelaminnya, kemungkinan klinis perawakan pendek bila potensi genetiknya pada persentil ke 90. 5 Dikatakan pendek bila perlambatan laju pertumbuhan abnormal. Pada usia 3 tahun sampai pubertas, bila rata-rata laju pertumbuhan 18 bulan. Sebelum usia 18 bulan, bayi mengalami perubahan dari ukuran saat lahir, ini sangat dipengaruhi oleh faktor ekstrinisk



35



(kehamilan yang sehat, kecukupan perfusi plasenta, kesehatan ibu hamil), menuju kurva intrinsiknya sendiri yang akan diikuti sampai dewasa. 2. Etiologi6 a. Faktor keturunan (Familial Short Stature / FSS) Anak mengikuti kurva pertumbuhan pendek tetapi memiliki kecepatan pertumbuhan normal dan umur tulang normal; kurva pertumbuhannya sejajar dengan kurva normal dan tinggi badan akhir sesuai



dengan



tinggi



midparental.



Pemeriksaan



laboratorium



semuanya dalam batas normal. b. Penyebab non organik Penyebabnya ekstrinsik, antara lain faktor lingkungan sosial dan nutrisi. Faktor psikososial disebabkan oleh penyiksaan, penelantaran dan depricasi emosional, yang menyebabkan gangguan pemenuhan intake dan atau depresif, beberapa anak mengalami defisiensi sementara GH atau hormone hipofisis anterior lain. Terapi utamanya adalah menghindarkan



anak



dari lingkungan berbahaya



dan



menempatkan pada panti asuhan atau rumah sakit, biasanya setelah itu akan terjadi kejar tumbuh tanpa perlu terapi hormonal. Asupan nutrisi kurang, merupakan penyebab utama perawakan pendek di seluruh dunia. Defisiensi nutrisi berat terlihat jelas, misalnya kwashiorkor, tetapi pada sebagian besar kasus kelainannya ringan.



Asupan



nutrisi



suboptimal



disebabkan



ketidaktahuan



kebutuhan nutrisi secara benar (misal : memberikan sari buah berlebihan, susu formula terlalu encer, atau diet yang sangat tidak seimbang atau diet yang sangat tidak seimbang akibat kepercayaan tertentu), teknik pemberian makanan yang tidak benar, atau akibat gangguan dinamika pemberian makanan. Adanya ketakutan pada obesitas



dan



hiperkolesterolemia



sebagai



penyebab



spesifik



kekurangan asupan nutrisi. Akibat ketakutan pada asupan diet berlebihan tanpa menyadari anak mereka keurangan nutrisi untuk pertumbuhan normal. Jika anak sucah cukup dewasa maka mereka



36



sendiri akan membaatasi asupan makanan, kadang-kadang tanpa sepengetahuan orangtua. Perawakan pendek dapat juga disebabkan oleh defisiensi mikronutrien tertentu. Defisiensi zat besi dan seng merupakan penyebab tersering yang dapat menimbulkan anemia mirositik dan akrodermatitis enterohepatik. Akan tetapi defisiensi zat tersebut tidak selalu berhubungan dengan perawakan pendek, Modifikasi diet dan pemberian suplementasi mikronutrien dapat mengoreksi masalah ini. c. Penyebab intrinsik Pada sebagian besar pasien dengan small gestation age mengalami kejar tumbuh postnatal dan tinggi badannya normal saat dewasa, tetapi 10% diantaranya tidak mengalami kejar tumbuh. Kelompoi ini masih tetap pendek dan cenderung mempunyai nafsu makan rendah, badan kurus, akselerasi maturasi tulang sejak mildchildhood, pubertas relative lebih awal dan insiden intoleransi karbohidrat meningkat. FDA merekomendasikan terapi GH pada anak SGA yang gagal mengalami kejar tumbuh pada usia 2 tahun karena dapat memperbaiki skor SD tinggi badan (meskipun anak tersebut tidak mengalami defisiensi GH) Anak dengan sindroma genetik (sindroma Down, sindroma Turner, sindroma Prader-Willi) dapat mengalami perawakan pendek. Maka sangat penting memasukkan data pertumbuhan anak pada kurva pertumbuhan sesuai sindroma yang diderita. d. Penyakit sistemik Hampir semua penyakit kronik menyebabkan keterlambatan pertumbuhan. Jika penyakit yang mendasari diobati dengan adekuat maka dapat terjadi tumbuh kejar. Beberapa penyakit yang dapat menimbulkan perawakan pendek yaitu penyakit infeksi (HIV, TBC), penyakit jantung bawaan, disfungsi ginjal, penyakit gastrointestinal, fibrosis kistik, Inflammatory Bowel Disease, e. Kelainan hormonal



37



Beberapa kelainan hormonal yang memberikan gambaran klini perawakan pendek yaitu pubertas prekok, kelebihan kortisol, hipotiroidisme, DM tidak terkontrol, dan defisiensi hormone pertumbuhan (Growth Hormone) Perawakan pendek lebih banyak disebabkan karena kelainan nonendokrin



dibandingkan



endokrin.



Pemantauan



tinggi



badan



dibutuhkan untuk menilai normal tidaknya pertumbuhan anak. Deteksi dini penyimpangan pertumbuhan diperlukan untuk pemberian terapi lebih awal, sehingga memberikan hasil yang lebih baik. 3. Klasifikasi Klasifikasi perawakan pendek sebagai berikut : a.



Variasi normal. Pertumbuhan yang normal menggambarkan kesehatan anak yang baik. Pertumbuhan tinggi badan merupakan suatu proses yang berkelanjutan. Perawakan pendek yang dikategorika sebagai variasi normal adalah : 1) Familial short stature a) Pertumbuhan selalu di bawah persentil 3 b) Kecepatan pertumbuhan normal c) Umur tulang normal d) Tinggi badan kedua orang tua pendek e) Tinggi akhir di bawah persentil 3 2) Conditional delay of growth and development a) Pemeriksaan fisik normal. b) Perlambatan pertumbuhan linier pada tiga tahun pertama kehidupan. c) Pertumbuhan linier normal atau hampir normal pada saat prapubertas dan selalu berada di bawah persentil 3. d) Kecepatan tumbuh > 4 Cm/tahun, sekitar P25. (masih dalam rentang potensi genetik)



38



e) Umur tulang terlambat (tetapi masih sesuai dengan heightage) f) Maturasi seksual terlambat. g) Tinggi akhir pada umumnya normal. h) Pada umumnya terdapat riwayat pubertas terlambat dalam keluarga. Anak dengan CDGF umumnya terlihat normal dan disebut sebagai late bloomer. Biasanya terdapat riwayat pubertas terlambat dalam keluarga. Usia tulang terlambat akan tetapi masih sesuai dengan usia tinggi. Anak dengan perawakan pendek familial selama periode bayi dan prapubertas akan mengalami pertumbuhan yang sama seperti anak dengan CDGP. Anak-anak ini akan tumbuh memotong garis persentil dalam 2 tahun pertama kehidupan dan mencari potensi genetiknya. Pubertas terjadi normal dengan tinggi akhir berada di bawah persentil 3, tetapi masih normal sesuai potensi genetiknya dan pararel dengan tinggi badan orangtuanya. b.



Kelainan Patologis Anak dengan perawakan pendek patologis dapat dibedakan menjadi proporsional dan tidak proporsional. Perawakan pendek proporsional



meliputi



:



malnutrisi,



IUGR,



pyschososial



dwarfism,penyakit kronik, kelainan endokrin (defisiensi hormone pertumbuhan, hipotiroid, sindrom cushing, serta resistensi hormone pertumbuhan, defisiensi IGF-1, dll). Sedangkan perawakan pendek tidak proporsional disebabkan oleh kelainan tulang : kondrodistrofi, dysplasia tulang, sindrom Kailman, sindrom Marfan, sindrom Klinefelter.



39



4. Diagnosis a. Anamnesis4 1) Riwayat keluarga a) Tinggi badan kedua orangtuanya b) Usia pubertas kedua orangtuanya c) Riwayat keluarga dengan perawakan pendek d) Riwayat keluarga dengan kelambatan pertumbuhan dan pubertas e) Riwayat keluarga dengan endokriopati atau penyakit sistemik yang mempengaruhi pertumbuhan. Target height/mid parental height Laki-Laki = (TB ayah + (TB ibu + 13)) x ½ Perempuan = (TB ibu + (TB ayah – 13)) x ½



Potensi tinggi genetik = Target height ± 8.5 cm



2) Riwayat anak a) Kapan mulai terjadi kelambatan pertumbuhan b) Pengaruh psikologik terhadap perawakan pendeknya. c) Riwayat perinatal i. Komplikasi kehamilan dan kelahiran ii. Berat badan lahir iii. Petunjuk potensial kearah etiologi iv. Riwayat atau tanda gejala penyakit kronis  Hipopituirisme : hipoglikemia, ikterus lama, mikrepenis  Sindrom turner : limfedema  Sindrom Prader Willi atau Down : hipotonia v. Pada anak yang besar, kapan mulai pubertas vi. Riwayat konsumsi obat-obatan atau suplemen makanan vii. Riwayat pertumbuhan gigi viii. Riwayat psikologi



40



b. Pemeriksaan Fisik 4,6,7 1) Terutama pemeriksaan antropometri berat badan dan tinggi badan serta lingkar kepala  Plot TB dan BB pada kurva pertumbuhan NCHS, dinilai menurut persentil yang sesuai. 2) Dismorfik a) Trisomi 21 : hipotoni, mikrognatia, brakisefali, muka bulat, fisura palpebra yang miring (upward slanting of palpebral fissures), single palmar crease, brachycephaly. b) Sindroma Turner (45, X) : pterygium colli (webbed neck) , batas rambut belakang rendah, dada berbentuk kotak, edema tangan dan kaki, juling, hipertelorisme. increased carrying angle. c) Sindroma



Russell-Silver



:



muka



triangular,



asimetri,



clinodactyly. d) Sindroma Prader-Willi : obesitas, tangan dan kaki kecil. e) Sindroma DiGeorge : muka kecil, palatoschisis f)



Sindroma Noonan : hipertelorisme, backward rotated ears



g) Defisiensi hormone pertumbuhan : bibir sumbing, hipoplasia midfasial. c. Tanda vital 1)



Takikardi (gagal jantung) /Bradikardi (hipotiroid)



2)



Takipneu : fibrosis kistik



3)



Pucat : anemia karena penyakit kronis, sindroma malabsorbsi atau keganasan



4)



Hipotermi : hipotiroid



5)



Hipertensi : Cushing’s syndrome



d. Pemeriksaan Umum 1)



Pucat, kulit kering, rambut rontok, kulit wajah kasar, edema non-pitting : hipotiroid



2)



Pembesaran kelenjar limfe : sindroma Turner



41



3)



Peningkatan berat badan, gambaran cushingoid (buffalo hump, hirsutisme, stria volasea/keunguan) : sindroma Cushing, gambaran “cherubic” dengan rasio otot-lemak yang rendah : defisiensi hormon pertumbuhan



4)



Defek midline (palatochisis) : defiseinsi hormone pertumbuhan congenital



5)



Sklera kebiruan dan fraktur : osteogenesis imperfecta



6)



Deformitas tulang : riketsia



7)



Perawakan



pendek



disproporsional



:



dysplasia



tulang,



deformitas tulang tambahan, 8)



Muscle



wasting,



anema



dan



tanda-tanda



malnutrisi



:



malabsorbsi, anoreksia nervosa, bulimia nervosa, kelaparan, child abuse, kelalaian, atau kondisi medis kronis yang berat. e. Pemeriksaan Penunjang6 1)



Pemeriksaan Umum (laboratorium) a) Pemeriksaan kimiawi : tes faal ginjal dan hepar b) Pemeriksaan darah lengkap c) LED d) Urinalisis



2)



Pemeriksaan kromosom pada wanita



3)



Tes endokrin a) Tes fungsi tiroid b) IGF-1 dan IGFBP-3



4)



Pemeriksaan radiologi : umur tulang, bone survey, CT scan, MIR, USG kepala



5. Tatalaksana6 a. Psikoanalisa (pada ahli psikologi) b. Medikamentosa c. Konseling (Genetika atau Psikiatri) d. Pemantauan (monitoring)



42



6. Medikamentosa6 a. Pengobatan anak dengan perawakan pendek harus sesuai dengan dasar etiologinya. Anak dengan variasi normal perawakan pendek tidak memerlukan pengobatan, sedang dengan kelainan patologis terapi sesuai dengan etiologinya, antara lain : i)



Nutrisi.



j)



Organic disease .



k)



Hormonal (pada defisiensi hormon pertumbuhan, sindroma Turner,hipotyroid dan lain-lainnya)



l)



Mechanical/pembedahan (bone lengthening) pada skeletal



43



BAB IV ANALISIS KASUS



Pasien An. AL, perempuan usia 9 tahun 10 bulan dengan benjolan di leher pada kasus ini kami diagnosa dengan hipotiroid didapat et causa Tiroiditis Hashimoto dengan perawakan pendek tipe familial short stature dd constitusional delay of growth and puberty berdasarkan pada hal-hal berikut : A. Anamnesis Terdapat benjolan di leher depan kanan yang disadari pasien sejak 1 tahun yang lalu, makin membesar secara perlahan, nyeri (-), gangguan napas (-), gangguan suara (-), kesulitan menelan (-), demam (-) menunjukkan bahwa kecurigaan adanya keganasan dapat disingkirkan dan bukan merupakan radang akut. Benjolan juga tidak disertai gejala yang menunjukkan hipertiroid, seperti palpitasi, tremor, eksoftalmus, hiperhidrosis, diare, berat badan turun, suka hawa dingin. Pasien cenderung merasa lemas (+), mudah lelah (+), penurunan prestasi belajar (+), hipoaktif (+) yang menunjukkan gejala hipotiroidisme. Oleh karena riwayat kehamilan dan tumbuh kembang pasien selama neonatal sampai sekarang tidak ada kelainan, maka kemungkinan hipotiroid kongenital dapat disingkirkan. Hipotiroid didapat yang terjadi pada pasien cenderung mengarah pada tiroiditis hashimoto karena terdapat goiter tanpa rasa nyeri dan demam yang berlangsung lebih dari 2 bulan (kronis) serta tidak memiliki riwayat terapi obat maupun mengkonsumsi makanan yang bersifat goitrogenik, operasi tiroid, defisiensi yodium, dan paparan radiasi. Sedangkan pendekatan diagnosis perawakan pendek pada anak ini didasarkan pada anamnesa dimana ibu pasien mengeluh anaknya terlihat lebih pendek dan lebih kecil daripada teman sebayanya. Tinggi badan ayah adalah 168,5 cm dan tinggi ibu 150 cm. Dari riwayat keluarga tidak didapatkan keterlambatan pubertas (rata-rata 12 tahun). Pasien lahir cukup bulan (aterm) dengan berat 2700 kg dan panjang badan 47 cm. Pernyataan ini mendukung ke arah familial short stature. Akan tetapi untuk menentukan diagnosa



44



perawakan pendek tersebut merupakan variasi normal atau patologis masih perlu dilihat pemeriksaan fisik dan penunjang.



B. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik didapatkan tumor di regio colli anterior dextra dengan ukuran 1 x 1 x 0,5 cm, sewarna kulit, konsistensi lunak kenyal, berbatas tegas, mobile, permukaan rata, difuse, ikut bergerak saat menelan, nyeri tekan (-), bruit tiroid (-) yang mengindikasikan adanya pembesaran kelenjar tiroid yang mengarah pada tumor jinak. Pada pemeriksaan status gizi secara antropometri didapatkan gizi baik dengan riwayat malnutrisi. Hal ini didasarkan pada BB/TB yang berada antara persentil 10 sampai dengan persentil 25 (normal) sedangkan BB/U dan TB/U di bawah persentil 3 (perawakan pendek). Kecepatan pertumbuhan dilihat dari TB/U dalam waktu 1 tahun masih dalam batas normal, yaitu > 4 cm sehingga kemungkinan penyebab patologis dapat disingkirkan. Tinggi potensi genetik yang dihitung dari TB ayah dan TB ibu didapatkan rentang hasil antara 144,25 – 161,25 cm (tinggi anak 122,5 cm). Status pubertas pasien adalah M1P1 yang merupakan pertumbuhan normal pada anak perempuan usia 9 tahun (tidak ada keterlambatan pubertas). Hasil pemeriksaan fisik ini mendukung pada perawakan pendek tipe familial short stature.



C. Pemeriksaan penunjang Dari hasil pemeriksaan tes fungsi tiroid, didapatkan TSH meningkat 21,55 uIU/ml (rujukan : 0,70-6,40 uIU/ml) dan FT4 normal 13,78 pmol/l (rujukan : 10,30-25,80 pmol/l). Hal tersebut mendukung untuk diagnosa hipotiroidisme primer. Akan tetapi, untuk mengetahui penyebab pastinya perlu dilakukan pemeriksaan serologi antibodi tiroid untuk menegakkan diagnosa Tiroiditis Hashimoto dan biopsi aspirasi jarum halus untuk mengetahui histologi kelenjar tiroid.



45



Dari pemeriksaan bone age pada tahun 2012 didapatkan hasil bahwa umur tulang pasien setara dengan usia 5 tahun 9 bulan. Hal ini menunjukkan adanya keterlambatan bone age yang mengarah pada diagnosa constitutional delay of growth and puberty. Akan tetapi, pemeriksaan radiologis ini sangat ditentukan oleh keahlian operator dan tidak dapat dijadikan satu-satunya dasar diagnosis. Untuk itu, pemeriksaan bone age tiap tahun perlu dilakukan.



D. Penatalaksanaan Terapi untuk hipotiroid pada pasien ini diberikan Levotiroksin 1x 80 mg. Pemberian levotiroksin bermanfaat untuk mengganti kekurangan produksi hormon tiroid dengan tablet hormon sintetik. Levotiroksin diindikasikan pada hipotiroidisme dengan kadar TSH meningkat dan diberikan sampai kadar TSH normal. Pada pasien dengan struma pemberian levotiroksin selama 6 bulan dapat mengecilkan struma 30%. Setelah anak mendapat dosis yang dianjurkan selama paling sedikit 6-8 minggu, pemeriksaan kadar T4 dan TSH harus diulang. Apabila telah dicapai keadaan eutiroid, pasien harus selalu dipantau setiap 6-12 bulan. Beberapa anak dengan hipotiroidisme yang berlangsung lama dapat mengalami gangguan pertumbuhan sehingga perlu dilakukan pemantauan umur tulang tiap tahun. Pengobatan biasanya dilanjutkan dalam waktu yang tidak terbatas. Dosis yang diberikan pada anak usia 2-12 tahun awalnya adalah 5 microgram/kgBB/hari dan dapat ditingkatkan hingga 25 microgram/kgBB/hari sampai didapatkan metabolisme normal. Reaksi toksik utama kelebihan levotiroksin adalah gejala-gejala hipotiroidisme (terutama gejala-gejala jantung dan osteoporosis). Gejala tirotoksik pada jantung adalah aritmia, khususnya, takikardia atrial proksimal atau fibrilasi. Insomnia, tremor, gelisah, dan panas berlebih juga dapat mengganggu. Sedangkan untuk penatalaksanaan perawakan pendek, pasien dengan variasi normal biasanya tidak memerlukan pengobatan. Akan tetapi, karena pasien ini memiliki riwayat malnutrisi dan pola dietnya masih kurang maka perlu pengaturan pola diet dengan memperhatikan kebutuhan kalorinya.



46



DAFTAR PUSTAKA



1.



Batubara, dkk. 2010. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI.



2.



Anonim.



Diakses



tanggal



3



April



2012.



http://www.scribd.com/doc/50420989/makalah-hipotiroid. 3.



Anwar R. Fungsi dan Kelainan Kelenjar Tiroid. Bandung. FK UNPAD. 2006. h : 32 – 45.



4.



Pudjiadi AH dkk. Perawakan Pendek. Dalam : Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter



Anak Indonesia. Jilid 1. Jakarta : Ikatan Dokter Anak



Indonesia. 2010. h: 243-49 5.



Susanto



R.



Perawakan



Pendek.



Diakses



tanggal



3



April



2012.



http://pediatrics-undip.com/journal/perawakan%20pendek.pdf. 6.



Narendra MB dkk. Perawakan Pendek. Diakses tanggal 3 April 2012. http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori= pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-wspk272.htm



7.



Anonim. Assesment of short Stature. BMJ. Diakses tanggal 3 April 2012. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/749/diagnosis.html



8.



Masjhur,



Johan



S.



2010.



Diakses



tanggal



6



April



2012.



http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/08_176Penyakittiroidautoimun.pdf/08 _176Penyakittiroidautoimun.pdf. 9.



Hakimi dkk. Gangguan Kelenjar Tiroid. Diakses tanggal 7 April 2012. https://docs.google.com/viewer?a=v&q=cache:Uf_9FhYhObQJ:ocw.usu.ac. id/course/download/1125ENDOKRINOLOGI/mk_end_slide_gangguan_kelenjar_tiroid.pdf+terapi+ti roiditis+hashimoto.pdf&hl=id&gl=id&pid=bl&srcid=ADGEEShmoe0LzXI GMviC4pjQYtvmTBZNltLApvu0ub3jUi8GSzMwjF7NgPagaaEfJCq9ZeHd TzxDog1I5jj_qvPwpaOJ836P0r011wsgnzMpk0YXTdE5E51KIPsCwEGbLDoupghxvtq&sig=AHIEtbQisbapLAoItj21ibdOHe4mYn1zg.



47



48