Epispadia [PDF]

Citation preview

I.



DEFINISI Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. Terdapat 3 jenis epispadia yaitu: 1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis. 2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis. 3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.



II. ETIOLOGI Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh, antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon



Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah



terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 2. Genetika. Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Epispadia adalah kelainan langka lebih dari hypospadia dan terlihat hanya 1 / 300'000 bayi yang baru lahir.



III. INSIDENSI Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki dengan epispadia, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka, membentuk selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di bagian atas penis. Klasifikasi epispadia didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat diposisikan pada kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing. Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan hasilnya adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadia penopubic



dan sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadia penis memiliki kebocoran urin stres (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi pada leher kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan epispadia glanular memiliki leher kandung kemih yang baik. Mereka dapat menahan kencing dan melatih bak normal. Namun, kelainan penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi perbaikan. Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000. Mereka yang menderita epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa derajat. Hal ini menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu terkena. Akibatnya, anak perempuan dengan epispadia selalu bocor urin (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan masalah ini.



IV. MANIFESTASI KLINIS • Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal • Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi • Terdapat chordae • Terdapat lekukan pada ujung penis • Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius. V. KLASIFIKASI Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk :



1. Balanica atau epispadia kelenjar adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan lebih mudah diperbaiki. 2. Epispadia penis derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar dan simfisis pubis. 3. Penopubica epispadia varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.



VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Rontgen 2. USG sistem kemih kelamin. 3. BNO-IVP



VII. RESIKO ANAK DENGAN EPISPADIA Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan epispadia berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika lengkap exstrophy-epispadia ada, anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK karena suatu kondisi yang disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan untuk anakanak adalah untuk mempertahankan mereka pada antibiotik sampai refluks tersebut diperbaiki. Bayi dengan epispadia biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden kelainan yang mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang panggul. Oleh karena itu, anak-anak ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi diagnostik. Di sisi lain, bayi yang lahir dengan bentuk yang lebih parah exstrophy-epispadia kompleks



berada pada sedikit peningkatan risiko untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter membesar atau refluks vesicoureteral. Anak laki-laki dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia memiliki masalah dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. Pada pria muda normal, leher kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leher kandung kemih juga mengasumsikan posisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daerah itu. Pada pria dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia, leher kandung kemih mungkin tidak menutup sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma untuk bergerak mundur ke dalam kandung kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat menyebabkan masalah ketika pasangan sedang mencoba untuk memiliki anak. Beberapa pasien mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, chordee punggung dan penis, gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit. Namun, perbaikan dalam perbaikan bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah ini. Wanita dengan epispadia biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi yang normal.



VIII. PENATALAKSANAAN 1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadia adalah merekomendasikan penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal. 2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan punggung dan cordae 3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak tidak boleh disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.



Teknik Bedah 1. Pada laki-laki



Ada dua teknik bedah populer yang mencapai tujuan tersebut. Yang pertama adalah teknik Cantwell dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran dari penis dan penempatan uretra dalam posisi yang lebih normal. Teknik kedua dan evolusi terbaru dari perbaikan epispadia modern adalah teknik Mitchell. Ini melibatkan lengkap pembongkaran dari penis ke dalam tiga komponen terpisah - dua corpora cavernosa dan corpus spongiosum tunggal. Setelah pembongkaran, tiga komponen dipasang kembali sehingga uretra berada dalam posisi yang paling fungsional dan normal dan chordee dorsal diperbaiki. Kedua teknik memberikan uretra lurus diposisikan di bawah koreksi, penis chordee dan hasil kosmetik diterima. Teknik Mitchell memiliki tingkat komplikasi yang lebih rendah dan memfasilitasi perbaikan kandung kemih dan leher kandung kemih. Kadang-kadang, anak laki-laki dengan kompleks exstrophy-epispadia dilahirkan dengan penis yang sangat kecil atau sangat terbelakang. Dalam situasi ini, bedah rekonstruksi penis lebih sulit. 2. Pada wanita



Rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih kurang kompleks dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra dan vagina mungkin pendek dan dekat bagian depan tubuh dan klitoris adalah dalam dua bagian. Struktur perempuan internal - rahim, saluran tuba dan ovarium - adalah normal. Jika didiagnosis saat lahir, dua bagian klitoris dapat dibawa bersama-sama dan uretra dapat ditempatkan ke posisi normal. Jika diperbaiki cukup dini, kurangnya kontrol kemih (inkontinensia) mungkin tidak menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak terjawab atau jika perbaikan awal tidak dilakukan, maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui pembedahan pada saat diagnosis. Jika lubang vagina yang sempit pada anak perempuan lebih tua atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi dapat dilakukan setelah pubertas. Anak-anak dengan kompleks exstrophy-epispadia mungkin memerlukan pembedahan untuk meningkatkan ketahanan uretra (kandung kemih perbaikan leher) namun dengan metode baru dari perbaikan primer saat lahir hampir 1/3 dari pasien dapat mencapai kontrol kemih



tanpa perlu prosedur lainnya. Ada beberapa metode yang berbeda untuk mencapai fungsi buang air kecil normal. Pendekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan bahan bulking sekitar leher kandung kemih sehingga urin tidak dapat bocor dari kandung kemih. Metode bedah lainnya melibatkan prosedur yang lebih kompleks, seperti penciptaan sebuah tabung panjang uretra atau membungkus berbagai materi seputar leher kandung kemih.



DAFTAR PUSTAKA



1. Johnson, Marion dkk. (2000). Nursing outcomes classification (NOC). Mosby 2. McCloskey, Joanne C. (1996). Nursing interventions classification (NIC). Mosby 3. Price, Sylvia Anderson. (1995). Pathofisiologi. Jakarta: EGC 4. Santosa, Budi. (2005-2006). NANDA. Prima Medika 5. S. Silbernagl, F. Lang. 2007. Patofisiologi. Jakarta : EGC. pp: 176-249. 6. http://www.medicastore.com