HEMANGIOMA [PDF]

Citation preview

HEMANGIOMA



ANATOMY PEMBULUH DARAH



CABANG ARTERI CAROTIS EXTERNA



ANATOMI TULANG KEPALA



OTOT-OTOT WAJAH



OTOT HIDUNG



ANATOMI HIDUNG



ANATOMI HIDUNG



VASKULARISASI Bagian atas  A. Etmoid anterior dan posterior



Bagian bawah  A. maksila interna  a. palatina mayor, a. sfenopalatina. Depan Hidung



 Cabang dari a. Facialis Depan Septum  Pleksus Kiesselbach (a. sfenopalatina, a. etmoid anterior, a. labialis superior, a. palatine mayor) 10



DEFINISI Hemangioma berasal dari bahasa Yunani yaitu dari kata  Heima  darah  Oma membengkak atau tumor



Hemangioma adalah neoplasma jinak yang tersusun oleh endotel vaskular proliveratif dan hiperplastik dengan karakteristik fase awal pertumbuhan yang cepat diikuti fase involusi sampai regresi. Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah, yang berasal dari kulit, mukosa dan struktur dalam seperti tulang, otot dan kelenjar. Hemangioma bisa juga terjadi pada rongga hidung dan sinus paranasal



KLASIFIKASI



Klasifikasi menurut waktu umur  Hemangioma kongenital (muncul sempurna saat lahir)  hemangioma infantile (setelah lahir dengan pertumbuhan cepat)  hemangioma dewasa. Klasifikasi Morfologi  Capillary hemangioma (strawberry, port wine stain, salmon patch, spider naevus)  Cavernosus hemangioma  Mix



FASE HEMANGIOMA INFANTIL



CAPILARY HEMANGIOMA



Ini adalah tipe yang paling banyak terjadi. Tipe kapiler terbentuk dari kumpulan pembuluh darah terkecil (kapiler) dan disatukan oleh jaringan-jaringan ikat yang tipis CT-Scan : Hemangioma kapiler biasanya digambarkan sebagai massa yang berbatas tegas tanpa kalsifikasi internal dan peningkatan homogen.



Biasanya berasal dari septum nasi



CAVERNOSA HEMANGIOMA



Hemangioma Kavernosum adalah tumor vaskular (pembuluh darah) yang terdiri dari pembesaran kumpulan pembuluh darah, yang seringkali mengandung darah dalam jumlah banyak, dapat terjadi di kulit, bawah kulit atau keduanya dan juga dapat terdapat pada organ-organ dalam seperti hepar (hati), limpa, pancreas, dan di otak  Temuan CT yang khas dari hemangioma kavernosa adalah massa yang besar dan tidak homogeny (heterogen)  Peningkatan heterogen baik dari pola nodular sentripetal atau multifokal.  Hemangioma kavernosa lebih besar dari hemangioma kapiler dan kapiler lobular.  Perbedaan peningkatan penyangatan (eenhancement) antara fase awal dan fase tertunda tidak ditemukan pada hemangioma kavernosa dibandingkan dengan hemangioma kapiler dan kapiler lobular. Biasa berasal dari dinding lateral dari Cavum nasi



LOCATION OF HEMANGIOMA



EPIDEMIOLOGI Chukuezy dan Nwosu (2010) pada penelitiannya selama 10 tahun di Nigeria melaporkan tumor jinak lebih banyak dibandingkan tumor ganas, yakni sekitar 58,97%. Tumor jinak terbanyak yang ditemui adalah hemangioma (30,78%) Hemangioma kepala leher dapat terjadi pada gingiva, bibir, lidah dan bukal mukosa Hemangioma mukosa rongga hidung, sinus paranasal dan nasofaring terjadi pada 10% dari semua hemangioma kepala dan leher.



Sekitar 80% dari hemangioma hidung timbul dari septum hidung di daerah yang dikenal sebagai “little area”, dan 15% lainnya berasal dari dinding lateral rongga hidung Hasil penelitian Shrinivas menyebutkan kasus hemangioma kapiler septum merupakan kasus tumor jinak sinonasal tersering sebesar 51.7%.



Perbedaan dalam distribusi jenis kelamin dengan usia menunjukkan adanya keterlibatan faktor hormonal dalam etiologi hemangioma kapiler. Stimulasi hormon progesterone meningkat, sehingga meningkatkan kejadian hemangioma



EPIDEMIOLOGI HEMANGIOMA INFANTIL



ETIOLOGI Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis kemungkinan memiliki peranan dalam pertumbuhan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endotelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma Literatur lain menyebutkan bahwa trauma, viral onkogen, malformasi arteriovenous mikroskopis, serta produksi faktor pertumbuhan angiogenik dan kelainan sitogenetika kemungkinan juga berperan terhadap proses terjadinya hemangioma



Vascular Endotelial Growth Factor (VEGF)



Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF)



Gamma-interferon



Tumor necrosis factor–beta



Transforming growth factor–beta



TEORI VASKULOGENESIS



DIAGNOSIS ANANMESIS



DIAGNOSIS



PX FISIK



Tumor ini tampak berwarna merah atau ungu dan mudah berdarah bila terjadi trauma. Terkadang, hemangioma dapat dilapisi dengan jaringan nekrotik putih



PENUNJANG



PATOLOGI ANATOMI (GOLD STANDAR)



CT SCAN DENGAN KONTRAS



CT ANGIOGRAFI



Terlihat pembuluh darah yang terdiri dari sel sel endotel single layer yang extensi tidak teratur diantara jaringan ikat. Tumor pembuluh darah memperlihatkan gambaran penyangatan kontras setelah pemberian kontras, mencerminkan vaskularisasi yang dominan



Tidak ada temuan radiologis yang patognomonik untuk hemangioma.



REKURENSI Tingkat kekambuhan tinggi, dilaporkan sebanyak 42%, ketika perikondrium tidak ikut serta dieksisi karena pembuluh darah dapat terbentuk di tulang rawan atau jaringan tulang.



Tingkat kekambuhan penyakit setelah 5 tahun dilaporkan kurang dari 7.5%



HEMANGIOMA ENDOTELIOMA Hemangioendothelioma neoplasma vaskular yang menunjukkan perilaku biologis garis batas, antara hemangioma jinak dan angiosarkoma yang sangat ganas. Istilah hemangioendothelioma telah digunakan untuk menyebut beberapa proliferasi vaskular, termasuk neoplasma jinak dan ganas. 1908 Malory



hemangioendothelioma untuk memasukkan semua proliferasi yang dianggapnya berasal dari selsel endotel pembuluh darah



1943 Stout



rangkaian neoplasma vaskular ganas yang secara histopatologis ditandai dengan saluran vaskular anastomosis yang dilapisi oleh sel endotel atipikal



1961 Kauffman & Stout



membedakan antara hemangioendotelioma jinak, yang termasuk hemangioendotelioma remaja jinak (dianggap sebagai hemangioma infantil) dan hemangioendotelioma intravaskular vegetant Masson, dan hemangioendothelioma ganas yang ditandai dengan dilapisi oleh sel endotel atipikal dengan gambaran mitosis yang sering



1964 Jones



menggunakan istilah angioendothelioma ganas untuk mencakup semua neoplasma vaskular yang berdiferensiasi baik, neoplasma vaskular ganas selain angiosarkoma pada kulit.



HEMANGIOMA ENDOTELIOMA 1982 Weis & Enzinger



Istilah hemangioendothelioma harus dibatasi pada neoplasma vaskuler yang menunjukkan perilaku biologis, antara hemangioma yang seluruhnya jinak dan angiosarkoma yang sangat ganas.



Hemangioendothelioma secara otentik dibagi beberapa macam



melibatkan kulit dan jaringan lunak termasuk angioendothelioma intralimfatik papiler (juga dikenal sebagai tumor Dabska)



   



Spindle cell hemangioendothelioma Retiform hemangioendothelioma Kaposiform hemangioendothelioma Epithelioid hemangioendothelioma, pseudomyogenic hemangioendothelioma komposit (juga dikenal sebagai epithelioidangioendothelioma komposit)  Hemangioendothelioma  Hemangioendothelioma komposit Temuan paling khas dari hemangioendothelioma intralimfatik papiler terdiri dari berkas papiler, dengan inti hialin sentral yang dilapisi oleh sel endotel mirip paku yang menonjol ke dalam lumina.



Hemangioendothelioma intralimfatik papiler neoplasma vaskular yang langka, didefinisikan sebagai tumor keganasan tingkat rendah, dengan kecenderungan rekurensi yang tinggi.



Ini paling sering terletak di dermis dan jaringan seluler subkutan dari ekstremitas, dan juga dapat mengenai kepala dan leher, dengan kasus yang jarang terjadi di lokasi yang lebih dalam - seperti limpa, lidah, testis dan tulang. Secara klinis, lesi dapat muncul sebagai nodul intradermal atau nodul superfisial, dengan pertumbuhan lambat, warna keunguan, merah muda atau kebiruan dan variasi ukuran yang besar (hingga 40 cm)



Secara histopatologi, tumor ditandai dengan adanya, di dermis dan atau jaringan subkutan, pembuluh interkomposit berdinding tipis yang dilapisi oleh sel-sel kuku endotel, membentuk proyeksi papiler intraluminal yang khas, yang mengasumsikan pola fokus dalam bentuk mawar atau "kepala korek api".



Retiform hemangioendothelioma neoplasma infiltratif yang terdiri dari pembuluh arborizing memanjang, disusun dalam pola anastomosis yang menyerupai rete testis, dan dilapisi oleh satu lapisan sel endotel seperti paku payung yang menonjol di dalam lumina sempit



Lokasi :  Biasanya melibatkan kulit dan jaringan subkutan dari ekstremitas bawah pada pasien dengan rentang usia yang luas.  Tempat keterlibatan yang jarang termasuk daerah kepala dan leher, penis dan pleura



Kaposiform hemangioendothelioma Kaposiform hemangioendothelioma terdiri dari beberapa nodul padat berbatas tegas, dan setiap nodul terdiri dari campuran kapiler kecil dan lobulus padat sel endotel yang tersusun dalam pola glomeruloid. KHE memiliki tipe tumor menengah dengan karakteristik agresif secara lokal. Ciri utama patologi KHE adalah angiogenesis progresif dan limfangiogenesis Secara klinis, KHE memiliki tingkat morbiditas yang tinggi, terutama karena fitur invasif lokal, efek penekanan, atau koagulopati konsumtif yang mengancam jiwa yang dikenal sebagai fenomena Kasabach-Merritt (KMP) Fenomena Kasabach-Merritt, yang ditandai dengan trombositopenia berat, hipofibrinogenemia, peningkatan produk fibrin split, dan pertumbuhan tumor yang cepat, dapat mengancam jiwa.



Epithelioid hemangioendothelioma Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) adalah tumor vaskular langka dengan tampilan epiteloid dan histiositoid, yang berasal dari sel endotel vaskular atau sel pra-endotelial.



Pseudomyogenic hemangioendothelioma Hemangioendothelioma pseudomiogenik adalah lesi fasikular berbatas buruk, dengan batas infiltratif yang terdiri dari sel neoplastik bulat atau oval, dengan inti vesikuler dan nukleolus yang tidak mencolok, dan sitoplasma eosinofilik homogen yang cukup, memberi mereka penampilan rhabdomyoblastic.



Lokasi paling umum adalah ekstremitas bawah  Anggota tubuh bagian bawah: 54%  Tungkai atas: 24%  Trunk : 18%  Kepala dan leher: 4%  Seringkali multifokal (~ 67% dari kasus yang dilaporkan) Jaringan terpengaruh (Am J Surg Pathol 2011; 35: 190)  Kulit: 31%  Jaringan subkutan: 20%  Otot: 34%  Tulang: 14% 58% dengan kekambuhan lokal; jarang bermetastasis



HOUSEFIELD UNIT