Kelainan Trombosit [PDF]

Citation preview

Kelainan Trombosit:



ITP Dr. M. Riswan, Sp.PD Bagian Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Unsyiah/BPK RSUZA



Purpura Trombositopenik Idiopatik Trombosit disensitisasi oleh otoantibodi Trombosit ditarik Ke sistem RES lebih dini Dihancurkan di limpa dan hati



Gambaran Klinis  Sering



pada wanita muda  Ptekiae  Mudah memar  Menoragia  Perdarahan gusi  Purpura  Perdarahan intrakranial (bahaya!)



Pemeriksaan  Klinis  Laboratorium



:



– Trombosit  – Bentuk trombosit besar-besar (giant thrombocyte) – Megakariosit sumsum tulang 



Pengobatan Steroid: prednison, prednisolon. 2. Imunosupresif 1.



– – – – – 3.



Vinkristin Siklofosfamid Azatioprin Androgen Gamma globulin.



Splenektomi, bila gagal dengan steroid dan imunosupresif.



Lekemia AML CML ALL CLL



Lekemia Akut  Lekemia



akut adalah keganasan klonal dari jaringan hemopoietik ditandai dengan proliferasi sel blast didalam SSTL dan gangguan produksi sel darah normal, menyebabkan anemia dan trombositopenia.  Sel blast > 30 %.



Etiologi dan Patogenesis 



  



Faktor lingkungan: radiasi dengan dosis tinggi, pengobatan dengan zat alkylating/obat sitotoksik lain (obat kanker) dan terpapar dengan benzene secara kronik. Kelainan mieloproliferatif kronik. Dapat muncul pada penderita AIDS, sindroma Down dan Bloom atau anemia Fanconi. Kelainan genetik yaitu abnormalitas kromosom.



Lekemia Limfoid Akut Invasi sel-sel blas Ke jaringan / organ lain: Proliferasi limfoblas Penekanan terhadap



Eritropoiesis



Trombopoiesis



SSP Hati Limpa Kelenjar getah bening



Gambaran Klinis         



90 % terdapat pada anak-anak < 14 thn. Anemia Netropenia Perdarahan Nyeri tulang Kel limf > Hepatomegali Splenomegali Infiltrasi ke SSP : – Sakit kepala, bisa sampai lumpuh.



Laboratorium  Lekositosis.  Limfoblas



> 30 %.



 Anemia.  Granulositopenia



/ netropenia.



 Trombositopenia.  Kelainan



pembekuan darah.



Pengobatan 



Suportif : – – – –







transfusi PRC, trombosit, granulosit. isolasi antibiotika allopurinol



Medikamentosa: – kemoterapi: vinkristin, daunorubisin, prednison. – profilaksis terhadap SSP : metotreksat intra tekal.



Prognosa  Terbaik



pada anak-anak.



 Terburuk



pada dewasa.



Lekemia Mieloblastik Akut  AML



merupakan lekemia akut yang terdapat 80 % pada orang dewasa, sekitar 15-20 % pada anak-anak.  AML adalah lekemia yang sering dijumpai pada neonatus.  Jumlah sel-sel blas diperifer > 30 %.



Gambaran Klinis  Karena



anemia : pucat, lelah, lesu, palpitasi, dispnoe waktu bekerja.  Karena trombositopenia: ptekie, epistaxis, perdarahan gingiva, perdarahan conjunctiva, perdarahan yang memanjang karena luka kecil.  Sering infeksi kulit.  Anorexia  Demam pada awal-awalnya.



Gambaran Klinis (Lanj…)  Splenomegali



atau hepatomegali sekitar 1/3 penderita.  Limadenopati jarang sekali.  Sel-sel lekemia dapat menginfiltrasi organ-organ lain, tetapi jarang menyebabkan ganguan fungsi organ tersebut.



Laboratorium  Selalu



anemia dan trombositopenia.  Setengah penderita jumlah lekosit